Sindromes paraneoplasicos cutaneos

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Es una serie de manifestaciones cutáneas no neoplasicas ligadas asociadas a un cancer visceral o hematologico.

Frecuencia 7-15 % de los pacients oncologicos.Se conocen posibles mecanismos para explicar su

producción: producción de hormonas biologicamente activas por las celulas tumorales; producción por el tumor las sustancias que de forma directa o indirecta producen la dermatosis; respuesta alterada de huesped frente al cancer.

Son marcadores mas precoces de un cancer suyacente subclinico, o de una recidiva tumoral.

Inicio simultáneoCurso paraleloAsociación frecuenteEspecificidad tumoralRareza de la dermatosis

1 Enfermadades ampollosas. -Penfigo paraneoplasico. 2. Trastornos de la queratinización: - Acantosis nigricans. - Acroqueratosis de Basex. - Pitiriasis rotunda. - Hiperqueratosis palmoplantar. -Ictiosis adquirida. - Signo de Leser-Trelát . -Papilomatosis cutanea florida. -Eritrodermia.

3. Eritemas figurados. - Eritema giratum repens. - Eritema necrolitico migratorio. - Eritema anular centrífugo. 4. Dermatosis neutrofilicas. - Sindrome de Sweet. - Pioderma gangrenoso. 4. Enferedades de colageno. - Dermatomiosistis. 5. Enfermedades de deposito - Amiloidosis. 6. Trastornos de pigmentación. - Melanosis.

7. Trastorno vasculares. - Vasculitis. - Flushing - Tromboflebitis migratoria superficial. - Eritrimegalia. 8. Otros. - Paquidermoperiostosis. - Hipertricosis lanuginosa adquirida.

No se consideran lesiones paraneoplasicas aquellas afectaciones cutaneas debidas a:

- Invasion por el propio tumor;- Cambios cutaneos que se ocasionan por la

exposicion a diversos agentes cancerigenos ( radiaciones).- las alteraciones geneticas con alto riesgo de

malignidad (lentigos de la mucosa)

Placas parduzcas-grisáceas de distribución bilateral y simétrica.

Evolución a placas de aspecto aterciopelado, verrugosas. Afectación de pliegues: axilas, ingles, región posterior del

cuello,

pliegue interglúteo, región submamaria. En el 80% de los casos es una condición “benigna”. Dos grandes grupos:

1. Benigna: congénita o asociada a obesidad, endocrinopatías o fármacos.

2. Maligna: asociada a neoplasia.

• Se debe sospechar una acantosis nigricans maligna:

• Ausencia de historia familiar, obesidad, o endocrinopatía.

• Aparición brusca de las lesiones después de los 40-50 años.

• Evolución rápida.

• Afectación de zonas no típicas: labios, mucosa oral, palmas (tripe

palms), superficie de flexión dedos, párpados.

• En el 90% de los casos asociación a un adenocarcinoma

abdominal (el más frecuente el gástrico).

– Dermatitis psoriasiforme de distribución acral

– Predomina en varones (relación 9/1)

– Suele preceder meses o años al diagnóstico de la neoplasia

– Asociado a carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo superior

– Asociado a metástasis en cadena ganglionar cervical.

CURSO EVOLUTIVO

Tres estadíos:

• Hiperqueratosis acral en dedos de manos y pies, bordes de

pabellones auriculares, dorso nariz, región malar.

• Placas violáceas más patentes, afectación palmoplantar.

• Extensión a otras áreas más proximales: codos, rodillas.

ASOCIACIÓN A NEOPLASIA

– 100% asociado a neoplasia – 80% asociado a neoplasias del tracto

aerodigestivo superior – 64% carcinomas escamosos – 50% metástasis ganglionares cervicales

• Queratosis seborreicas:– Múltiples lesiones– Aparición eruptiva– ↑ brusco del número y tamaño– Prurito– Asociación con Acantosis Nigricans– Asociado con tumores gastrointestinales,

linfomas.

Lesiones verrugosas en tronco y extremidades de aparición súbita.

Inicialmente aparece en los dorsos de las manos.100% asociación al cancer, siendo el mas

frecuente el adenocarcinoma gástrico.El curso de las lesiones sigue al de la neoplasia

interna, por tanto tratamiento local es inefectivo.

Lesiones anulares con margenes elevados eritematosos y descamación en la periferia, que rapidamente crecen y forman figuras serpiginosas. La zona central se va aclarando, donde pueden aparecer nuevas lesiones. Localización son tronco y zonas proximales de extremidades.

Se asocia a tumor carcinoide bronquial, linfomas, histiocitosis maligna y adenocarcinoma de prostata.

Hay que diferenciar de pitiriasis rosada, tiña, parapsoriasis, exantema fijo.

Evolución: papulas, pustulas dolorosas, nodulos, ulceras de bordes violáceos, socavados que se extienden perifericamente.

Localización extremidades inferiores, aunque suelen estar en cabeza y zona superior del tronco las que se asocian a neoplasias.

50% de los pacientes tienen enfermedades sistemicas asociadas.

Asociación con tumores hematologicos.

Enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida.

• Erupción cutánea característica ( eritema y edema violaceo en parpados y mejillas, pápulas de Gottron en los nudillos y teleangiectasias cuticulares).

• Signos clínicos y de laboratorio de miopatía inflamatoria proximal de los músculos extensores (aunque existe la dermatomiositis sin miositis )

Sospecha de asosoación con una neoplasia en los paciente mayores de 40 años y riesgo aumenta con la edad. Tumores: pulmonares, diegestivo, mamarios, del aparato genital femenino)

SOSPECHAR UNA DERMATOSIS PARANEOPLÁSICA

• Aparición brusca de la dermatosis en edades avanazadas

• Curso rápido • Presentación clínica atípica • Lesiones cutáneas más graves

Gracias.