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SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON / NECRÓLISIS
EPIDÉRMICA TÓXICA
CONTENIDO
INTRODUCCIÓN
1. EPIDEMIOLOGÍA
2. PRESENTACIÓN CLÍNICA
3. SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA
4. MECANISMO
5. DESENCADENANTES
6. DIAGNÓSTICO
7. MANEJO
BIBLIOGRAFÍA
Síndrome de Stevens-Johnson
Descrito en 1922 en 2 niños
Síndrome mucocutáneo agudo
• Conjuntivitis purulenta severa• Estomatitis severa• Necrosis extensa de mucosas• Máculas purpúreas
Necrólisis Epidérmica Tóxica
Lyell, 1956
4 pacientes con erupción similar a piel escaldada
Espectro de reacción epidermolítica severa
INTRODUCCIÓN
Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.
1. EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
SSJ: 0,4-1/1’000.000 hab por año, mortalidad 1-5%
NET: 1-6/1’000.000 hab por año, mortalidad 25-35%
VIH: 1/1.000 hab por año
20% Edad pediátrica
Complicaciones oculares > 50%, en algunos reportes hasta el 91%
Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.
2. PRESENTACIÓN CLÍNICAFase Aguda
Sintomatología inicial inespecífica: Fiebre, prurito ocular, odinofagia.
Manifestaciones cutáneasIniciales: Máculas lívidas eritematosas, con o sin infiltrado, coalescentes.Posteriores: Desprendimiento de grandes áreas de piel, signo de Nikolsky (+).
Mucosas oral y genital: Eritema y erosiones.
Rogers M, Rogers P. Ocular Involvement in the Stevens-Johnson Syndrome. Aust. J. Derm. 1981(22):89.
Fase Aguda
2. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Fase Aguda
Manifestaciones Oculares
• Panconjuntivitis aguda• Glándulas de Meibomian, folículos de las
pestañas, ductos de las glándulas lacrimales• Edema periorbitario• Formación de bulas, úlceras• Membranas inflamatorias• Infección secundaria• Iritis• Erosión corneal Fotofobia• Simbléfaron
Manifestaciones Oculares
2. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Fase tardía y secuelas
• Hiper/hipopigmentación de la piel (62,5%)
• Distrofia del lecho ungueal (37,5%)
• Cicatrices hipertróficas
• Xerostomía (Sjögren-like)
• Alteración páncreas exocrino
Fase tardía y secuelas
Fase tardía y secuelas oculares
• Ojo seco severo (46%)• Triquiasis (16%)• Simbléfaron (14%)• Distiquiasis (14%)• Pérdida de la visión (5%)• Entropión (5%)• Anquilobléfaron (2%)• Lagoftalmos (2%)• Úlcera corneal (2%)
• Disqueratosis• Queratinización conjuntival• Cicatrización fibrótica• Contractura• Disminución de secreciones:
• Moco conjuntival• Fluido lacrimal• Secreción G. de
Meibomian• Vascularización y opacidades de
la córnea• Ulceración y perforación corneal
2. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.
Fase tardía y secuelas oculares
2. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Sotelo-Cruz N. Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los Niños. Gaceta Médica de México. 2012; 148:265-275.
Espectro
Sotelo-Cruz N. Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los Niños. Gaceta Médica de México. 2012; 148:265-275.
Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.
Espectro
3. SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA
Asociaciones dependiente de poblaciones con algunos tipos de HLA
• Chinos Han: Asociación fuerte entre SSJ y carbamacepina.
• Algunos individuos tailandeses tienen esta misma susceptibilidad.
• Ninguna relación en japoneses ni europeos.
HLA-B*1502
HLA-B*5801
• 100% en pacientes chinos con reacción a alopurinol
• Asociación fuerte en tailandeses y japoneses, en cierto grado en europeos.
4. MECANISMONo entendido completamente, se cree
que es mediado inmunológicamente.
Histológicamente se ha encontrado que la base patogénica del gran desprendimiento epidérmico observado en el SSJ/NET es la apoptosis y posterior necrosis de los queratinocitos.
Mediadores
Celulares Moleculares
LTCD8(+)
Antígeno
Susceptibilidad
FasL Granulisina
Expansión clonal
Citotoxicidad
IFN-γ
Apoptosis Queratinocitos
SSJ/NET
4. MECANISMO
4. MECANISMO
5. DESENCADENANTES
Medicamentos
Sotelo-Cruz N. Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los Niños. Gaceta Médica de México. 2012; 148:265-275.
Agentes Infecciosos
Vacunas
5. DESENCADENANTES
Sotelo-Cruz N. Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los Niños. Gaceta Médica de México. 2012; 148:265-275.
6. DIAGNÓSTICO
Diagnóstico Diferencial
Clínico Histológico
Necrosis epidérmica difusaÁrea superficial
SSJ SSJ/NET NET
• Dermatosis Lineal por IgA• Pénfigo Paraneoplásico• Pénfigo Vulgar• Penfigoide Ampolloso• Exantema Agudo Pustuloso Generalizado• Síndrome de Piel Escaldada Estafilocócica
Diagnóstico Diferencial
Dermatosis lineal por IgAPénfigo paraneoplásico
Pénfigo vulgar Penfigoide Ampolloso
7. MANEJO
• Evaluar la severidad y pronóstico.
• Identificar y retirar el agente desencadenante.
• Iniciar rápidamente el manejo de soporte.
• Farmacoterapia específica.
Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.
Evaluación de la Severidad y PronósticoSCORTEN
Parámetro Puntaje
Edad > 40 años Si = 1 No= 0
Malignidad Si = 1 No= 0
Taquicardia (>120/min)
Si = 1 No= 0
Desprendimiento epidérmico inicial > 10%
Si = 1 No= 0
Urea sérica > 60 mg/dL
Si = 1 No= 0
Glucosa > 250 mg/dL
Si = 1 No= 0
Bicarbonato > 20 mEq/L
Si = 1 No= 0
SCORTEN
Mortalidad (%)
0-1 3,2
2 12,1
3 35,8
4 58,3
>5 90
Pacientes con SCORTEN de 3 o menos deberían ser manejados en unidad de cuidado intensivo en lo posible
7. MANEJO
Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.
7. MANEJO
Sotelo-Cruz N. Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los Niños. Gaceta Médica de México. 2012; 148:265-275.
7. MANEJO
Sotelo-Cruz N. Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los Niños. Gaceta Médica de México. 2012; 148:265-275.
Manejo de las Manifestaciones Oftalmológicas
Fase Aguda
Objetivos
• Prevención de adhesiones: Higiene oftálmica, remoción de detritos inflamatorios de la superficie ocular y márgenes palpebrales.
• Minimización del daño tisular por inflamación: dexametasona 0.1%
• Profilaxis antibiótica: moxifloxacina 0.5%, ciclosporina 0.5%
No Qx Medicación tópica
Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.
Fase Aguda
No Qx Anillo de Simbléfaron
Objetivo: Prevenir simbléfaron.
Manejo de las Manifestaciones Oftalmológicas
Fase Aguda
Qx
Objetivo: Prevenir secuelas
Membrana amniótica criopreservada
Indicación• Pacientes con signos
de inflamación severa de la conjuntiva y márgenes palpebrales.
• Pacientes con alto riesgo de formar cicatrices en la superficie ocular.
• Alto riesgo de ojo seco severo.
Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.
Manejo de las Manifestaciones Oftalmológicas
Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.
Membrana amniótica criopreservada
Membrana amniótica criopreservada
Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.
Membrana amniótica criopreservada
Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.
Fase Tardía
Objetivo• Tratar inflamación severa para prevenir manifestaciones de
fase tardía y secuelas.
• Riesgo pérdida de visión: Deficiencia de células madre del limbo.
• Protección de la superficie ocular
• Soporte a la superficie ocular
• Reconstrucción de la superficie ocularWall V, Yen M, Yang M, et al. Management of late Ocular Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2003;1(4):192-201.
Manejo de las Manifestaciones Oftalmológicas
Protección de la superficie ocular
• Lentes de contacto esclerales
Lentes
Protección de barrera contra la abrasión
• Lentes esclerales de Boston
• Lentes de contacto de caucho de silicona
Soporte a la superficie ocular
• Suero autólogo
• Ungüento de ácido transretinoico
• Ciclosporina A
Reconstrucción de la superficie ocular
Oclusión puntualReparación de la triquiasisCorrección posición párpadosTrasplante:
MucosaM. amnióticaCélulas madre del limbo
Queratoplastia perforante
Wall V, Yen M, Yang M, et al. Management of late Ocular Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2003;1(4):192-201.
Oclusión puntual
Queratoplastia penetrante
BIBLIOGRAFÍA• Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson
Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.
• Sotelo-Cruz N. Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los Niños. Gaceta Médica de México. 2012; 148:265-275.
• Rogers M, Rogers P. Ocular Involvement in the Stevens-Johnson Syndrome. Aust. J. Derm. 1981(22):89.
• Sotozono C, Ueta M, Koizumi N, et al. Diagnosis and Treatment of Stevens Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis with Ocular Complications.
• Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.
• Wall V, Yen M, Yang M, et al. Management of late Ocular Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2003;1(4):192-201.