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niños que muestran una velocidad de niños que muestran una velocidad de crecimiento persistentemente menor a la crecimiento persistentemente menor a la esperada para su edadesperada para su edad
estatura de un individuo se sitúa por estatura de un individuo se sitúa por debajo de dos desviaciones estándar del debajo de dos desviaciones estándar del promedio para la población de la misma promedio para la población de la misma edad y sexo o se encuentra por debajo de edad y sexo o se encuentra por debajo de la percentila 3.la percentila 3.
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
detención o desaceleración en el detención o desaceleración en el crecimientocrecimiento
En algunos casos forma parte de un En algunos casos forma parte de un florido patrón de anormalidades y en otros florido patrón de anormalidades y en otros es manifestación aparentemente únicaes manifestación aparentemente única
Historia clínicaHistoria clínica
características del crecimiento y desarrollo características del crecimiento y desarrollo de los familiares (factores hereditarios) de los familiares (factores hereditarios)
sus antecedentes prenatales y neonatales sus antecedentes prenatales y neonatales (influencias genéticas y ambientales) (influencias genéticas y ambientales)
antecedentes nutricionales e infecciososantecedentes nutricionales e infecciosos
padecimientos sistémicos crónicospadecimientos sistémicos crónicos
Examen físicoExamen físicosomatometría somatometría
valoración longitudinal (dirección, valoración longitudinal (dirección, velocidad)velocidad)
el crecimiento estatural el crecimiento estatural
maduración óseamaduración ósea
EtiologíaEtiología
En caso de anormalidad del crecimiento En caso de anormalidad del crecimiento y desarrollo la cuasa puede englobarse y desarrollo la cuasa puede englobarse en: en:
I.I. GenéticaGenética
II.II. ambiental ambiental
III.III. endócrinaendócrina
alteración de un gen simple, de varios genes, alteración de un gen simple, de varios genes, herencia multifactorial o poligénica o por herencia multifactorial o poligénica o por anormalidad en el número de estructura de los anormalidad en el número de estructura de los cromosomascromosomas
se inicia durante la vida intrauterina (RN que se inicia durante la vida intrauterina (RN que son pequeños para la edad gestacional) por son pequeños para la edad gestacional) por hipoplasia congénitahipoplasia congénita
dan lugar a un defecto primario en el esqueleto dan lugar a un defecto primario en el esqueleto que altera su capacidad de crecer a pesar de un que altera su capacidad de crecer a pesar de un adecuado aporte de nutrientes y de oxígenoadecuado aporte de nutrientes y de oxígeno
CAUSA GENETICACAUSA GENETICA
gen simplegen simple varios genesvarios genes herencia multifactorialherencia multifactorial
hipoplasia congénitahipoplasia congénita
vida intrauterinavida intrauterina
Pequeños para EG defecto 1o en esqueletodefecto 1o en esqueleto
A.A. Desproporcionada: Talla baja con Desproporcionada: Talla baja con anormalidad en las proporciones anormalidad en las proporciones corporalescorporales
B.B. Proporcionada: Talla con proporcionesProporcionada: Talla con proporciones corporales normalescorporales normales
anormalidades físicas asociadas: anormalidades físicas asociadas: acondroplasia, hipocondroplasia, acondroplasia, hipocondroplasia, disostosis metafisiaria disostosis metafisiaria
se pueden incluir a los diferentes grupos se pueden incluir a los diferentes grupos de mucopolisacaridosisde mucopolisacaridosis
células células esqueléticasesqueléticas
TrastornoTrastornoen el en el
desarrollodesarrollo
gen gen mutantemutante
se engloban en las denominaciones de: se engloban en las denominaciones de:
talla baja familiartalla baja familiar
talla baja primordialtalla baja primordial
Talla baja familiar: relación con la Talla baja familiar: relación con la estatura de los padres o familiares estatura de los padres o familiares cercanos (herencia poligénica)cercanos (herencia poligénica)
talla baja primordial: no se identifica un talla baja primordial: no se identifica un patrón de crecimiento estatural patrón de crecimiento estatural semejante, por lo que se considera semejante, por lo que se considera expresión de una mutación de novoexpresión de una mutación de novo
linfedema MIs linfedema MIs (sx de Boniville-Ulrich)(sx de Boniville-Ulrich)
tórax amplio tórax amplio con hipertelorismo mamariocon hipertelorismo mamario
cuello es corto cuello es corto con piel redundantecon piel redundante
(pterigium coli)(pterigium coli)
implantación implantación baja del pelobaja del pelo
hipoplasia ovárica hipoplasia ovárica (disgenesia gonadal(disgenesia gonadal
12 ó 13 12 ó 13 se retrasa se retrasa
la edad cronológicala edad cronológica
Tx oxandrolona estrógenos
La deficiencia de hormonas tiroideas La deficiencia de hormonas tiroideas ocupa el primer lugar como causa de ocupa el primer lugar como causa de detención o desaceleración del detención o desaceleración del crecimiento estatural crecimiento estatural
Se acompaña invariablemente de retraso Se acompaña invariablemente de retraso en la madurez óseaen la madurez ósea
Ej: hipotiroidismo: El congénito y el Ej: hipotiroidismo: El congénito y el adquiridoadquirido
Hipotiroidismo Hipotiroidismo congénitocongénito
inmadurez inmadurez de órganos de órganos y sistemasy sistemas
retraso retraso psiconeurológicopsiconeurológico
infiltración infiltración mixedematosamixedematosa
crecimiento crecimiento postnatalpostnatal
maduración maduración óseaósea
Dx descenso Dx descenso T3 y T4 y T3 y T4 y
elevación de TSHelevación de TSH
tx hormonastx hormonastiroideastiroideas
Hipotiroidismoadquirido
Destrucción de glándula glándula
tiroidestiroides
desaceleración desaceleración del crecimiento del crecimiento
estaturalestatural
retraso en retraso en la maduración la maduración ósea y dentalósea y dental
disminución en disminución en la actividad físicala actividad física
constipación, constipación, palidez y anemiapalidez y anemia
tx hormonas tiroideas
Dx anticuerpos anticuerpos antiriroideosantiriroideos
hipofunción de la hipófisis anterior (talla hipofunción de la hipófisis anterior (talla baja proporcionada) baja proporcionada)
Por alteraciones genéticas o adquiridas Por alteraciones genéticas o adquiridas en la secreción o en la acción de la en la secreción o en la acción de la hormona de crecimientohormona de crecimiento
clasificación de acuerdo al nivel en el eje clasificación de acuerdo al nivel en el eje hipotalamo-hipófisis-somatomedina- hipotalamo-hipófisis-somatomedina- cartílago epifisiariocartílago epifisiario
Aplasia oAplasia o HipoplasiaHipoplasia
de la de la hipófisis anteriorhipófisis anterior
Por tumor Por tumor HipofisiarioHipofisiario
craneofaringeomacraneofaringeoma
Reticoloendoteliosis-Reticoloendoteliosis- diabetes diabetes insípida.insípida.
Meningitis,Meningitis,encefalitis viralencefalitis viral
Txs craneoencefálicosTxs craneoencefálicos
afecta hormona afecta hormona del crecimientodel crecimiento
sexualmente inmaduros sexualmente inmaduros por deficiencia por deficiencia
de gonadotropinasde gonadotropinas
secreción anormal secreción anormal de ACTHde ACTH
deficiencia de TSH.deficiencia de TSH.
edadedad óseaósea retrasadaretrasada
astenia muscastenia muschipoglucemiahipoglucemia
adiposidad adiposidad entronco entronco
y MISy MIS voz voz agudaaguda
rasgos rasgos faciales faciales infantilesinfantiles
Desace-Desace-
leración en leración en
estatura,2o añoestatura,2o año
peso y talla peso y talla al nac normalesal nac normales
herencia herencia ARARADAD
def def hereditaria hereditaria
de HGHde HGH
desaceleración del crecimiento en desaceleración del crecimiento en estatura estatura
incrementos menores a 7cm por año en incrementos menores a 7cm por año en los primeros tres años de edad los primeros tres años de edad
o menores de 4cm en la edad escolar o menores de 4cm en la edad escolar
Edad ósea retrasada Edad ósea retrasada más de dos años en relación a la más de dos años en relación a la
cronológica cronológica
TratamientoTratamiento
dosis de HGH: dosis de HGH: 0.5-0.7UI/kg de peso/semana 0.5-0.7UI/kg de peso/semana
(equivalentes a 0.15-0.30mg/kg/semana) (equivalentes a 0.15-0.30mg/kg/semana) en aplicación diaria SC y por la noche en aplicación diaria SC y por la noche
la mejor respuesta al tratamiento se la mejor respuesta al tratamiento se observa en el primer año del tratamientoobserva en el primer año del tratamiento
Relaciones anormales madre e hijoRelaciones anormales madre e hijoDificultad en habilidades cognoscitivas y Dificultad en habilidades cognoscitivas y
de relaciones sociales de relaciones sociales Alteraciones endocrinológicas Alteraciones endocrinológicas Alt. del desarrollo físico Alt. del desarrollo físico total o parcialmente reversibles, al total o parcialmente reversibles, al
modificar el ambiente familiar, la modificar el ambiente familiar, la alimentación y/o las condiciones afectivasalimentación y/o las condiciones afectivas
DiagnósticoDiagnóstico
retraso en el crecimiento estatural retraso en el crecimiento estatural ponderal y de la maduración óseaponderal y de la maduración ósea
desarrollo intelectual y motor lento desarrollo intelectual y motor lento
son niños inactivos deprimidos y son niños inactivos deprimidos y frecuentemente autistas frecuentemente autistas
Alt de alimentación: polidipsia, bulimia, Alt de alimentación: polidipsia, bulimia, apetito indiscriminado (el bote de la apetito indiscriminado (el bote de la basura, el plato del perro o el sanitario) basura, el plato del perro o el sanitario)
desaceleración en el crecimiento estatural desaceleración en el crecimiento estatural en la lactancia temprana o 2 a 3 años de en la lactancia temprana o 2 a 3 años de edad edad
simétricamente pequeños proporcionados simétricamente pequeños proporcionados
correspondientes a la edad por talla correspondientes a la edad por talla alcanzada que a la edad cronológica alcanzada que a la edad cronológica
peso inferior al ideal para la talla peso inferior al ideal para la talla
no parecen desnutridos en términos de no parecen desnutridos en términos de distribución adiposadistribución adiposa
higiene deficiente higiene deficiente
datos de maltratodatos de maltrato
retraso en el crecimiento longitudinal retraso en el crecimiento longitudinal
disminución de las concentraciones disminución de las concentraciones plasmáticas de ACTH, HGH y plasmáticas de ACTH, HGH y gonadotropinasgonadotropinas
elevación de lipoproteínas plasmáticas y elevación de lipoproteínas plasmáticas y catecolaminascatecolaminas
disminución en la absorción intestinaldisminución en la absorción intestinal
Inhibe prodDe HGH
Respuesta del apetitodel apetito
núcleo núcleo ventromedialventromedial
circuito circuito límbicolímbico
Alt. deAlt. deprocesos procesos anabólicosanabólicos
cambios cambios emocionalesemocionales
Somatos-tatina
Hay niveles normales o elevados de HGH no Hay niveles normales o elevados de HGH no responden al tx con HGH exógenaresponden al tx con HGH exógenatalla baja, defectos en la coloración de los talla baja, defectos en la coloración de los dientes, dentición retardada, cara y mandíbula dientes, dentición retardada, cara y mandíbula pequeña y genitales pequeños con desarrollo pequeña y genitales pequeños con desarrollo sexual tardío pero normal.sexual tardío pero normal.HipoglucemiaHipoglucemiarepresenta un defecto en la capacidad de la representa un defecto en la capacidad de la HGH de estimular la producción de HGH de estimular la producción de somatomedinasomatomedina
Niveles circulantes normales de HGH y actividad Niveles circulantes normales de HGH y actividad de somatomedina también normal(Sx de Turner) de somatomedina también normal(Sx de Turner)
El defecto se encuentra en una falta transitoria El defecto se encuentra en una falta transitoria de respuesta periférica a la acción de de respuesta periférica a la acción de somatomedina y/o hormona de crecimiento somatomedina y/o hormona de crecimiento
No responden al tx con HGH. No responden al tx con HGH.
Tx: anabólicos androgénicos como la Tx: anabólicos androgénicos como la oxandrolona y fluoximetalonaoxandrolona y fluoximetalona
HIPOTALAMOHIPOTALAMO
FactorFactor liberadorliberador
hipófisis
HGH
Factor Inhibidor (somatostatina)
Privación emocional
Def. de HGH
HIGADO
SOMATOMEDINAS
CARTILAGODE CRECIMIENTO
Laron constitucional
Sx de Turner
la hipersecreción de glucocorticoides la hipersecreción de glucocorticoides determina balance negativo de proteínas determina balance negativo de proteínas
antagoniza con la acción periférica de antagoniza con la acción periférica de hormonas como la insulina y la hormonas como la insulina y la somatotrofina.somatotrofina.
Se acompañan de alteraciones en el Se acompañan de alteraciones en el metabolismo del calcio y el fósforo que metabolismo del calcio y el fósforo que dominan el cuadro clínico dominan el cuadro clínico
La desaceleración en el crecimiento La desaceleración en el crecimiento estatural es poco importanteestatural es poco importante
desnutrición: desnutrición:
manifestación parcial de un sx denominado manifestación parcial de un sx denominado “privación social” “privación social”
Falta de alimentaciónFalta de alimentación
I.I. debida al aporte insuficiente de debida al aporte insuficiente de nutrientesnutrientes
disminución de la capacidad mental: disminución de la capacidad mental: por un desarrollo afectivo inadecuadopor un desarrollo afectivo inadecuado
la detención en el crecimiento y la detención en el crecimiento y desarrollo en el desnutrido se presenta desarrollo en el desnutrido se presenta durante la etapa subaguda del proceso durante la etapa subaguda del proceso manifestada por: manifestada por:
1.1. desaceleración del crecimiento estatural desaceleración del crecimiento estatural
2.2. de la maduración ósea de la maduración ósea
3.3. del desarrollo puberaldel desarrollo puberal
Homeorrexis: equilibrio logrado a Homeorrexis: equilibrio logrado a expensas de sacrificar la talla se conoce expensas de sacrificar la talla se conoce como. como.
La posibilidad de que las alteraciones en La posibilidad de que las alteraciones en el crecimiento estatural sean reversibles el crecimiento estatural sean reversibles depende de la duración e intensidad del depende de la duración e intensidad del procesoproceso
Por causas que dan lugar a un Por causas que dan lugar a un aprovechamiento defectuoso de los aprovechamiento defectuoso de los nutrientes nutrientes
Ej. enfermedades sistémicas crónicas o Ej. enfermedades sistémicas crónicas o recurrentesrecurrentes
Los trastornos en la digestión o la Los trastornos en la digestión o la absorción de alimentos originan absorción de alimentos originan desnutrición desnutrición
Ej: intolerancia a la lactosa, la Ej: intolerancia a la lactosa, la mucovicidosis, la enf. celiaca y las mucovicidosis, la enf. celiaca y las parasitosis intestinalesparasitosis intestinales
Los trastornos nutricionales o ambientales Los trastornos nutricionales o ambientales se pueden hacer evidentes desde la etapa se pueden hacer evidentes desde la etapa prenatal y manifestarse como peso bajo al prenatal y manifestarse como peso bajo al nacimiento para la EGnacimiento para la EG
Por trastornos placentarios o enf. Por trastornos placentarios o enf. MaternasMaternas
no es habitual que el RN presente no es habitual que el RN presente malformaciones asociadas o de malformaciones asociadas o de desproporción en los segmentos desproporción en los segmentos corporales corporales
diagnosticodiagnosticoantecedentes prenatales y las condiciones antecedentes prenatales y las condiciones del niño al nacer del niño al nacer
interrogatorio en relación a la presencia de interrogatorio en relación a la presencia de manifestaciones gastrointestinalesmanifestaciones gastrointestinales
y su relación con el desarrollo de y su relación con el desarrollo de desnutrición y desaceleración de la desnutrición y desaceleración de la velocidad de crecimiento estaturalvelocidad de crecimiento estatural
examen físico, de laboratorio y gabineteexamen físico, de laboratorio y gabinete
VARIANTES NORMALES DEL VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO ESTATURALCRECIMIENTO ESTATURAL
““talla baja constitucional” con maduración talla baja constitucional” con maduración lenta que retrasa el desarrollo de la lenta que retrasa el desarrollo de la pubertad para finalmente alcanzar una pubertad para finalmente alcanzar una talla final adulta normaltalla final adulta normal
son normales al nacimiento pero al 2o o son normales al nacimiento pero al 2o o 3er años de vida desaceleran su 3er años de vida desaceleran su crecimiento estaturalcrecimiento estatural