Post on 13-Jun-2015
Trastornos de los eritrocitos y trastornos
hemorrágicosAguilar Araujo Kenia
González Gortazar Gabriela
Rembao Hernández Alejandra
Rivera Beltrán Thelma Alina
Anemias
• Eritrocitos circulantes.
• Hipoxia tisular.
Rivera Beltrán Thelma Alina Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Rivera Beltrán Thelma Alina Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Estadísticas 5-11 años: 10.1%
Urbano: 17%Rural: 20.5%
Menores de 5 años:
23.3%
12-19 años
Hombres: 3.6%Mujeres: 7.7%
Embarazadas de 12-49 años
NO embarazadas de 12-
49 años
Urbano: 11.5%Rural: 12%
Adultos +60 años
Urbano: 16.1%Rural: 18.2%
Rivera Beltrán Thelma Alina Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnóstico
• Cardiovasculares y respiratorios
• Neurológicos
• Cutáneos, mucosas y faneras
• Gastrointestinales
• Genitourinarios
• Otros
Rivera Beltrán Thelma Alina Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Anemias por pérdida de sangre: Aguda
• Si es masiva provoca colapso cardiovascular, shock y muerte
• Cuadro clínico:-Velocidad de hemorragia-Externa o interna
Rivera Beltrán Thelma Alina Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Anemias por pérdida de sangre: Crónica
• Velocidad de la pérdida es mayor que la capacidad regenerativa medular.
• Reserva de Fe deplecionada: Anemia ferropénica.
Rivera Beltrán Thelma Alina Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Anemias hemolíticas
• Destrucción, acortamiento
• Concentraciones eritropoyetina
• Acumulación
• Degradación, hemoglobina
• Mayoría de anemias hemolíticas
• Hemolisis extravascular• Alteraciones• Menos deformable
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Anemias Hemolíticas• Hemolisis extravascular
• Lesión mecánica
• Fijación del complemento
• Paracitos intracelulares
• Factores tóxicos
anemia
hemoglobinemia
hemoglobinuria
hemosiderinuria
ictericia
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Esferocitosis hereditaria
• Defectos intrínsecos
• Prevalencia máxima 1 por 5.000 habitantes en el norte de Europa
• Mutaciones
• Falta de componentes
• Estabilidad de la bicapa lipídica
• Perdida de los fragmentos
• Envejecen en la circulación
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Esferocitosis Hereditaria
• Patogenia
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Esferocitosis Hereditaria
• fisiopatología
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Esferocitosis Hereditaria
Características clínicas
• Historia familiar
• Signos hematológicos
• Anemia
• Esplenomegalia
• ictericia
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Enfermedades Hemolíticas por defectos enzimáticos del
eritrocito: deficiencia de G-6-P-D
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Estadísticas y Distribución
400 millones afectados
90% hombres
Gonzalez Gortazar Gabriela. Fonseca, D; et al, (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato. Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.
• Deficiencia de G6PD
• Recesivo
• Ligado al cromosoma X
Etiología
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Función de G6DP
G6PD NADP a NADPHGlucosa 6 fosfato
Equivalentes para glutatión oxidado a
reducidoH202
Lesión oxidante
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Causas de estrés oxidativo
Infecciones
Fármacos
Alimentos
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Fisiopatología
Deficiencia de G6PD
Error de plegamien
to proteico
Degradación
proteolítica
Vida media
variada
Eritrocitos mayores
Hemolisis episódica
Radicales libres
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Fisiopatología
Niveles altos de oxidantes
Grupos sulfhidrilo
reactivos en las cadenas de
globina
Desnaturalizan Cuerpos de Heinz
Hemolisis intravascular
Deficiencia de G6PD
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Cuerpos de Heinz
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Manifestaciones Clínicas
• Asintomático
• Anemia, hemoglobinemia y hemoglobinuria
• Episodio autolimitado
• Reticulocitosis
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnostico
• Técnicas fluorescentes
• Método de indofenol-diclorofenol (DPIP)
• PCR alelo específica
• Análisis de polimorfismo conformacional de cadena sencilla (SSCP)
• Identificación de polimorfismos de restricción de longitud
variable (RLFP)
• MicroarreglosGonzalez Gortazar Gabriela Fonseca, D; et al, (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato. Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.
Tratamiento
• Transfusión
• Fototerapia
• Dosis única de Sn-mesoporfirina
Gonzalez Gortazar Gabriela Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Enfermedad de células falciformes
Hemoglobinopatía hereditaria
Etiología• Mutación sexto codón de B-globina.• Sustitución de residuo glutamato con
residuo valina.
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Estadísticas
EE.UU 70mil personas
4 por mil individuos de afroamericanos
90 % hasta los 20 años50% después de 40 años.
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Fisiopatología
• Polimerización
• Hemolisis crónica
• Oclusiones microvasculares
• Daño tisular
• Eritrocitos deshidratan
• Densos y rígidos.
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Manifestaciones clínicas
Después de 4 meses.Crisis de dolor.
Huesos, pulmón, hígado, cerebro, bazo, pene.
Más grave: FatigaPalidez
TaquicardiaIctericia
Los niños dolor abdominal.
Microvasos bloqueados por las células anormales:
Erección dolorosa y prolongada (priapismo)
Visión pobre o ceguera
Problemas para pensar o confusión Úlceras
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnóstico
• Análisis de ADN
• Hemoglobina falciforme
• Frotis de sangre periférica
• Cuerpos de Howell-Jolly
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Tratamiento
10 a 20 años.
Inhibidor de síntesis de ADN.Incremento [HbF] en eritrocito.
Efecto antiinflamatorio.
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Mutaciones adquiridas
• Gen grupo A ( PIGA)
• 2-5 casos de incidencia en E.U.A.
• Defecto genético adquirido
• Células sanguíneas deficientes
• 3 proteínas ligadas GPI
• CD55
• CD59
• C8
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Anemia Hemolítica Inmunitaria
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Estadísticas
• EUA
• 1:80 000
• 3600 casos por año
• México
• 1311 casos por año
Gonzalez Gortazar GabrielaLozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Etiología
Anticuerpos calientes
Aglutininas Frías
Hemolisina fría
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Manifestaciones clínicas
Hemolisina Fría
Hemoglobinuria, puede ser mortal
Aglutininas fríasPalidez, cianosis y fenómeno de Raynaud
Anticuerpos calientesesplenomegalia
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnostico
• Inmunoglobulinas •Complemento
Coombs Directo
•Antígeno diana•Temperatura
Coombs Indirecto
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Tratamiento
Tx
Eliminación de fármacos
Fármacos inmunosupresor
es
esplenectomía
Gonzalez Gortazar GabrielaLozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Anemia como consecuencia de un traumatismo en los eritrocitos
Gonzalez Gortazar GabrielaLozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Etiología
Flujo turbulento + gradientes de presión = fuerzas de
cizallamiento
Mas en artificiales
mecánicas que en porcinas
bioprotesicas
Prótesis valvulares Estrechamient
o de luz por depósito de
fibrina y plaquetas
Mas en CID, PTT, SUH, LES entre otros.
Trastornos Microangiopátic
os
Gonzalez Gortazar GabrielaLozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Anemia Hemolítica Microangiopática
Gonzalez Gortazar GabrielaLozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Anemias por descenso de la eritropoyesis
Fisiopatología
Producción insuficiente.
Deficiencias nutricionales, insuficiencia renal secundaria e inflamación crónica.
Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Anemias Megaloblásticas
Síntesis de ADN
Cambios morfológic
os
Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Etiología
Multifactorial
- Ingesta inadecuada - Defectos de su
absorción - Incremento de los
requerimientos - Uso de fármacos
Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Fisiopatología
Deficiencia de
Vitamina B 12
Deficiencia de Folatos
Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Manifestaciones clínicasPiel seca
Ictericia leve
Glositis atrófica
Hipersensibilidad
Ulceraciones
Percepción del gusto
Diarrea y dispepsia
Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnóstico
• Exámenes de laboratorio
Macrociticos y ovalados.Palidez central. Recuento reticulocitos <Neutrófilos, hipersegmentados.
Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Anemia por deficiencia de folatos
Vegetales verdes
• espárragos
• Lechuga• espinacas
frutas
• Limón• Plátano• melón
Productos de animal
• hígado
50- 200ug al día
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Anemia Ferropenica
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Etiología
• Nutricional: Ingesta insuficiente
• Fisiológica: la menstruación o los embarazos múltiples.
• Patológica: pérdidas gastrointestinales por ulceraciones, parásitos o neoplasias.
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Metabolismo del Hierro
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Metabolismo del Hierro
Demandas Fisiológicas
CantidadIngerida
La cantidad de hierro en el organismo refleja un balance entre:
Metabolismo del Hierro
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
1.Primer año de vida: Los requerimientos por crecimiento son máximos, mientras que la ingesta es relativamente pobre.
2. Adolescencia:
• Varones: Los requerimientos por crecimiento vuelven a ser elevados y la dieta puede no aportar la cantidad necesaria de hierro.
• Mujeres: Presentan elevados requerimientos por crecimiento, pero además presentan pérdidas menstruales. Suele ser marcadamente deficiente en hierro.
3. Embarazo: Requerimientos son elevados, desde 1 mg/kg/día en los primeros meses a 6 mg/kg/día en el tercer trimestre.
Requerimientos de hierro
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Sintomatología
Debilidad
Cansancio
Palidez
Disnea de esfuerzo
Malabsorción.
La piel, las mucosas y las uñas pálidas.
Síntomas vagos gastrointestinales
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Fisiopatología
• Anemia hipocrómica microcítica
• Niveles bajos de:
Hierro
Ferritina
Saturación transferrina
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnostico
Analítica
Hierro y ferritina bajos en suero
Hb y hematocrito bajos
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Tratamiento Médico
Hierro orgánico en forma ferrosa
Dosis diariaAdultos: 50 y 200 mg
Niños: 6mg/kg/dia
Gonzalez Gortazar GabrielaHugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico y Tratamiento. Comité Nacional de Hematología, 3.
Tratamiento Dietético
Vitamina C Alimentación rica en hierro
Gonzalez Gortazar GabrielaHugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico y Tratamiento. Comité Nacional de Hematología, 3.
Anemia de la enfermedad crónica
Reducción en proliferación de progenitores eritroides.
Utilización del Fe
Est
ad
os
Unid
os
Causa mas frecuente en pacientes hospitalizados.
Alteración de producción de eritrocitos.
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Etiología
Infecciones microbianas crónicas.
Trastornos crónicos inmunitarios.
Neoplasias.Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Fisiopatología
Inflamación sistémica
Fe sérico bajo
< Captación de Fe Reserva Fe
Macrófagos tisulares
Hepcidina inhibe
ferriportinaMacrófagos
< transferencia de Hierro
Depósitos médula
óseaRembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Manifestaciones clínicas
Subyacentes de enfermedad.
Pérdida de peso.
Fiebre
Cefalea
Mialgias y artralgias
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnóstico
Nivel de Hemoglobina
Conteo eritrocitos
Conteo reticulocitos
Ferritina sérica
Hierro sérico
Rembao Hernandez AlejandraHoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds.Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed.
Tratamiento
Enfermedad que la esté causando.
Suplementos de Hierro.
Raro transfusión de sangre.
Rembao Hernandez AlejandraHoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds.Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed.
Anemia aplásica
Fracaso hematopoyético primario crónico.
Pancitopenia consecuente.
Mecanismos autoinmunitarios, hereditarios o adquiridos.
Cualquier edad y sexo
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Etiología
• =Desconocido=
• Exposición a sustancias
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
FisiopatologíaSupresión de médula progenitores extrínseca o anomalía intrínseca.
LT suprimen CG AlteradasRespuesta
CTH1citocinas :matan y suprimen Daño medular Limita las
capacidades
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Manifestaciones clínicasA
nem
ia DebilidadPalidezDisnea
Trom
boci
top
eniaPetequia
s Equimosis
Neutr
op
enia
Infecciones menoresEscalofríosFiebrePostración
Esplenomegalia ausente
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnóstico
Biopsia de médula ósea
Eritrocitos macrociticos y normocrómico
s
Reticulocitopenia
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnostico diferencial
Leucemia
Síndromes mielodisplási
cos
Anemia aplásica
• Médula hipocelularNeoplasias mieloides
• Médula hipercelular
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Tratamiento
Pronóstico variable
Trasplante
Inmunosupresores
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Policitemia
- Recuento eritrocitario-concentración hemoglobina
Policitemia relativa- Deshidratación -hipertensión-obesidad-ansiedad
Policitemia absoluta-primaria: anomalía intrínseca-secundaria: aumento de concentración de eritropoyetina
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Trastornos hemorrágicos: diátesis hemorrágicas
Fragilidad de los vasos
Disfunción plaquetaria
Alteraciones de la coagulacion
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Trastornos hemorrágicos: diátesis hemorrágicas
Tiempo de protrombina
Vías intrínseca y común de la coagulación
TP prolongado, consecuencia de deficiencia
Factores V, VII,X, Protrombina o fibrinógeno
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Trastornos hemorrágicos: diátesis hemorrágicas
Tiempo de tromboplastina parcial
Vías intrínsecas y común de la coagulación
Prolongación del TTP se debe a deficiencia
V, VIII, IX, X, XI O XII
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Trastornos hemorrágicos: diátesis hemorrágicas
Recuento de plaquetas
Sangre anticoagulada
Contador electrónico de partículas
150 x10 a 300 x 10
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Trastornos hemorrágicos: diátesis hemorrágicas
Pruebas de función plaquetaria
Tiempo de hemorragia
Difícil de realizar bien
Agregación plaquetaria; capacidad de agregarse en respuesta a los agonistas
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Trastornos Hemorrágicos causados por anomalías de las paredes de los vasos
• Purpuras no trombocitopenicas
• Hemorragias petequiales y purpuricas
• Recuento plaquetario, tiempo de hemorragia y pruebas de coagulación normales
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Etiología
• Meningococemia, endocarditis, rickettsiosis
• Vasculitis por lesiónInfecciones
• Deposito de complejos medicamentosos
• Vasculitis por hipersensibilidad
Reacciones Medicamentosa
s
• Defectos en le colágeno• Purpura espontanea y síndrome de
Cushing
Síndromes de Scury y Ehlers-
DanlosGonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
• Hipersensibilidad sistémica• Exantema purpurico, dolor abdominal,
poliartralgia y glomerulonefritis
Purpura de Henoch- Scholein
• Vasos tortuosos y dilatados con paredes finas
• Mas en mucosas de nariz, lengua, boca, ojos
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
• Debilita paredes de los vasos• Petequias mucocutaneas
Amiloidosis perivascular
Etiología
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Hemorragias relacionadas con el descenso del número de plaquetas: Trombocitopenia
<100.000/ul
20.000 y 50.000 agravan hemorragias postraumáticas.
Plaquetas hemostasia
Afectación a pequeños vasos.
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Causas
Descenso en producción de plaquetas• Depresión producción medular yo megacariocitos.
Descenso de supervivencia de plaquetas• Base inmunitaria o no inmunitaria.
Secuestro• Bazo 80-90%
DiluciónTransfusiones masivas
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Purpura trombocitopénica inmunitaria crónica
Aparición de Ac
Afecciones predisponentes o exposiciones.
Ausencia de factor de riesgo.
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Prevalencia
Mujeres
adultas
40 años
Relación 3-.1
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Fisiopatología
Ac antiplaquetar
iosOpsoninas
Receptores Fc IgG en fagocitos
Aumenta Destrucción de plaquetas
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Manifestaciones clínicas
Hematomas fáciles
Hemorragias en partes blandas
Inicio
Melena
Hematuria
Flujo menstrual excesivo
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Diagnóstico
• Recuento bajo de plaquetas
• Megacariocitos normales o aumentados m.o.
• Plaquetas grandes en sangre periférica.
• TP y TTP normales
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Tratamiento
Glucocorticoides
Inhibir función fagocitaria
Esplenectomía
Normaliza recuento
Inmunomoduladores
Inmunoglobulinas
Anticuerpos anti-CD20
Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Microangiopatias tromboticas; púrpura trombotica, trombocitopenica (PTT) y síndrome urémico hemolítico (SUH)
PTT
Fiebre
trombocitopenia
Defectos neurológicos transitorios
Anemia hemolítica microangiopatica
SUH
Ausencia de síntomas neurológicos
Prominencia de insuficiencia renal aguda
Aparición frecuente en niños
Kenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Microangiopatias tromboticas; púrpura trombotica, trombocitopenica (PTT) y síndrome urémico hemolítico (SUH)
PTT ADAMTS13Degradació
n de multímeros
Acumulación en el plasma
Activación y
agregación de
plaquetasKenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Microangiopatias tromboticas; púrpura trombotica, trombocitopenica (PTT) y síndrome urémico hemolítico (SUH)
SUH Concentraciones normales ADAMTS13
SUH epidérmico
típico
SUH no epidérmico
atípico
Kenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Trastornos hemorrágicos relacionados con funciones plaquetarias defectuosas
Gabriela Gonzalez Gortazar Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
HEREDITARIAS• Defectos de adhesión• Defectos de agregación• Trastornos de secreci0n plaquetaria
ADQUIRIDAS• Ingestión de Acido acetilsalicílico• Uremia
Diátesis hemorrágicas relacionados con anomalías de los
factores de la coagulación
Gabriela Gonzalez Gortazar Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional
Equimosis o hematomas de gran tamaño
Deficiencias hereditarias afectan 1 factor
Deficiencias adquiridas afectan varios factores simultáneamente
Enfermedad de von Willebrand
Hereditario
Hombres 1%
adultos
8.2 casos x 1000
Autosómico
dominante
Rembao Hernández AlejandraRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional.SALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y tratamiendo de la Enfermedad de von Willebrand,
Tipos de enfermedad de von Willebrand
Tipo 1 y 3• Menor cantidad de vWF.• 1: autosómico dominante, cuantitativa, 70%.• 3: autosómico recesivo, extremadamente bajo funcional.
Tipo 2• Defectos cualitativos vWF.• 25% de casos.• Hemorragias leves o moderadas.
Rembao Hernández AlejandraRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y
funcional.
Manifestaciones clínicas
Epistaxis
Hemartrosis
Equimosis
Hematomas
Menorragia
Gastrointestinal
Hemorragias
Posterior a procedimientos
Rembao Hernández AlejandraSALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y
tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand,
Diagnóstico
Rembao Hernández AlejandraSALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand,
T. hemorrag
ia
TTPa
TPTT
Primera fase
Coagulación intravascular diseminada
Transtorno trombohemorragico
Activación excesiva de la coagulación
Formación de trombos en la red micro vascular
Kenia Aguilar AraujoRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y
funcional.
Coagulación intravascular diseminada
extrínseca
Liberación del factor tisular
intrínseca
Activación del factor XIIContacto de la superficie
colágenoSe limita al territorio de la lesión
Kenia Aguilar AraujoRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y
funcional.
Coagulación intravascular diseminada
Liberación del factor tisular
Traumatismo masivo
Cirugía extensa
Quemaduras graves
Kenia Aguilar AraujoRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y
funcional.
Coagulación intravascular diseminada
Lesión diseminada en células endoteliales
Hipoxia, acidosis, shock
Canceres, leucemia promielocitica aguda
adenocarcinomas
Kenia Aguilar AraujoRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y
funcional.
Coagulación intravascular diseminada
• Características clínicas
fulminante
Insidioso y crónico
Insuficiencia respiratoria, renal, circulatoria
Convulsiones, coma, oliguria
Disnea, cianosis, anemia hemolítica
Kenia Aguilar AraujoRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y
funcional.
Bibliografía
• al, D. F. (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato. Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.
• CENETEC. (2010). Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia Hemolitica Autoinmune. Guia de practica clinica, 8.
• Hugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico y Tratamiento. Comite Nacional de Hematologia, 3.
• Lozano, S. S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
• Robbins. (2010). Patologia estructural y funcional. España: El Sevier Sandeurs.