ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN

EN EL NIÑO

Dra. María del Carmen Rodríguez Zepeda

Servicio de Hematología

Hospital de Pediatría UMAE CMN SXXI IMSS

ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN

EN EL NIÑO

SISTEMA DE HEMOSTASIS

Fenómeno transitorio en el tiempo, autolimitado en

su formación y confinado en su ubicación a un

espacio específico.

Su fin es detener la salida de la sangre del espacio

vascular mediante el cambio de la sangre del estado

líquido a sólido.

ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN

EN EL NIÑO

SISTEMA DE HEMOSTASIS

1. Integridad vascular (vasoconstricción-histamina-

serotonina, cininas, proteínas pro y anticoagulantes)

2. Plaquetas (adherencia, liberación de tromboxano, ADP

agregación ) HEMOSTASIA PRIMARIA

3. Proteínas de coagulación (generación de trombina-

fibrina, estabilidad al coágulo) HEMOSTASIA SECUNDARIA

4. Fibrinolisis ( destrucción del coágulo y reparación del daño

endotelial)

Diagrama del proceso normal de la

hemostasia

Patología estructural y funcional. Robbins 2008

ACTIVACIÓN PLAQUETARIA

ACP Medicine, Hemostasis, June 2003 Update

Activación/Propagación

N Engl J Med 359;9 2008

MECANISMOS ANTITROMBÓTICOS

Modulación del tono vascular y

reactividad plaquetaria

Prostaciclinas

Óxido nítrico

Inhibición del reclutamiento

plaquetario

Ecto-ADPasa (CD 39)

Lisis del tapón de fibrina

Fibrinólisis

Regulación de la cascada de

coagulación

IVFT

AT III

Proteínas C y S

ACP Medicine, Hemostasis, June 2003 Update

SEMIOLOGIA

DEL PACIENTE CON SANGRADO

¿ El sangrado es anormal?

En la mayoría de los casos una historia

clínica cuidadosa ofrecerá información para

establecer una posibilidad diagnóstica

Historia

Clínica

Rodríguez, Farfan; Estudio del paciente con

sangrado; Urgencias en Pediatría. Edit.México,

10

• Espontánea, recidivante, sin causa aparente

• Simultánea, en varios sitios

• Abundantes no guardan relación con la causa que la produce.

Hemorragia Anormal

ANTECEDENTES HEREDITARIOS

Familiar con sangrado

Edad de inicio

Tipo y severidad del sangrado

.

11

SEMIOLOGIA

DEL PACIENTE CON SANGRADO

SEMIOLOGIA

DEL PACIENTE CON SANGRADO

Historia Clínica y Exploración Física

Antecedentes personales

Procedimientos quirúrgicos

Fracturas

Extracciones dentales

Medicamentos

Infecciones graves

Inmunizaciones con virus vivos atenuados

Contacto con substancias derivadas del benceno que se asocian con

enfermedades hematológicas.

Historia de anemia o transfusiones

Enfermedades sistémicas

SEMIOLOGIA

DEL PACIENTE CON SANGRADO

Búsqueda de enfermedades primarias

Infección grave con CID

Insuficiencia Hepática

Atresia de vías biliares

Fibrosis y Cirrosis hepática

Enfermedades hematológicas como leucemias agudas, PTI,

anemia aplásica.

Enfermedades renales

Enfermedades Inmunológicas

ALTERACIONES VASCULARES

López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de trastornos hemorrágicos en niños. Pediátrica,

Vol. XVIII No.4, 1997

14

• Telangiectasia Hemorrágica

Hereditaria.

• Síndrome de Ehlers-Danlos.

• Pseudoxantoma elástico.

• Ataxia-telangiectasia.

• Vasculitis.

• Infecciones.

• Medicamentos.

.

ALTERACIONES PLAQUETARIAS

15

• Alteraciones en la función

plaquetaria

•Adhesión- Agregación

•Enfermedad de Von Willebrand

.

• LES.

• PTI

• Falla renal.

• AINES.

ALTERACIONES PROTEINAS DE

COAGULACION

16

• Sangrados intramusculares, en el espacio retroperitoneal, articular y tejidos profundos.

Heredados-Adquiridos

ALTERACIONES DE PROTEINAS DE

COAGULACION Y FIBRINOLISIS

17

• Septicemia por Gram +/-

•CID

• Picadura víbora.

ESTUDIOS BASICOS DE

LABORATORIO

Biometría

Hemática

Tiempo de

Sangrado

Tiempo de Protrombina.

Tiempo de Tromboplastina

parcial.

Tiempo de trombina.

Fibrinógeno.

López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de

trastornos hemorrágicos en niños. Pediátrica,

Vol. XVIII No.4, 1997

18

Dia TP TTPa TT TP TTPa TT

1 13

10-16 *

53.6

27-79

24.8

19-30

13

10-16 *

42.9

31-54.5

23.5

19-28 *

5 12.5

10-15 *

50.5

27-74

24.1

19-30 *

12.4

10-15

42.6

25-60

23.1

18-29

30 11.8

10-14 *

44.7

27-62.5

24.4

19-30

11.8

10-14

40.4

32-55

24.3

19-29

90 12.3

10-15

39.5

28-51

25.1

19-31

11.9

10-14 *

37.1

29-50 *

25.1

20-31 *

180 12.5

10-15 *

37.5

27-53

25.2

19-31.5

12.3

11.14 *

35.5

28-43 *

25.5

20-31 *

Adult 12.4

11-14

33.5

27-40

25.0

20-30

12.4

11-14

33.5

27-40

25

20-30

VALORES DE REFERENCIA: PREMATURO Y RN A TERMINO

PRIMEROS 6 MESES DE VIDA

PRETERMINO R.N TERMINO

Valores de proteínas de coagulación en

el R.N

Disminución de los factores de contacto FXI, XII,

Precalicreína, CAPM explica porque el TTPa se

encuentra prolongado en el RN y lactante

LABORATORIO

PACIENTE CON SANGRADO

PRUEBA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TS prolongado + conteo plaquetario normal Defecto vascular, disfunción plaquetaria, o

EVW.

TS prolongado + conteo plaquetario

disminuido

Trombocitopenia,

TS prolongado y TTP a prolongado EVW

TTPa prolongado + TP normal Deficiencia de FVIII, IX, XI, XII, presencia

de factor inhibidor de coagulación(LES),

Uso de heparina.

TP Prolongado + TPPa normal Deficiencia de FVII(Raro).

TP + TTPa prolongado CID, Terapia con warfarina, hepatopatía,

TT prolongado Deficiencia de fibrinógeno, CID,

Hepatopatía

López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de trastornos hemorrágicos en

niños. Pediátrica, Vol. XVIII No.4, 1997

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