Dr. Daniel Martínez Bustamante Dr. Daniel Martínez Bustamante

Neurocirugía Neurocirugía

Ficha de Identificación Nombre: LPC Sexo: Femenino Diestra Edad: 5 años Producto de 2da gesta Madre de 26 años, aparentemente sana Adecuado control prenatal

Ficha de Identificación

Nacida a término por cesárea electiva Peso al nacer: 3000 grs Talla: 50 cm Perímetro cefálico: desconocido

Religión: Católica Desarrollo y crecimiento normal a la edad

Motivo de Consulta

CefaleaNauseaVómito en proyectil

P E E A Inicia un mes previo a su ingreso

(15/12/2009) con cuadro de infección de vías aéreas superiores

Cefalea frontoparietal bilateral de leve intensidad, sin horario ni calendario

Nausea y episodios de vómito en proyectil de contenido alimentario , predominio matutino

Ingresa a hospital Tamps. del 11 al 14 de enero

Referida a nuestro hospital

E F Neurológica 14 puntos de

Escala de Coma de Glasgow Modificada Somnolienta Pupilas de 3 mm con respuesta lenta a la luz Papiledema bilateral 2 dioptría Oftalmoplejia internuclear Fuerza muscular preservada en las 4

extremidades Hiperreflexia biateral Sistema vestibulo cerebeloso normal

LaboratoriosBH:

Hb:10.9, WBC: 8.12, Neut:4.6PQ: 406Na: 136 K:4.11Cr: 0.16 BUN: 18Glucosa: 98

Diagnóstico sindromático

Síndrome de cráneo hipertensivo

Diagnóstico topográfico

Lesión tumoral cerebelosaLesión en tallo cerebralLesión intraventricularLesión de la región pinealHidrocefalia

Rxs

TAC Ingreso

TAC Ingreso

RM ingreso T1

RM ingreso T2

RM Ingreso Contrastada

Marcadores tumoralesAntigeno Carcinoembrionario: 1.7 ng/ml ( 0 a

3 ng/ml) en no fumadores(0 a 10 ng/ml) en fumadores

Alfafetoproteína: 2.07 ng/ml (0 a 10.9 ng/ml)Gonadotrofina corionica humana: < 2.0

mU/ml

Intervención quirurgica (15/01/2010)Colocación de Válvula de Derivación

Ventrículo Peritoneal tipo Pudenz presión media infantil parietal derecha

TAC de cráneo simple

Dr. Daniel Martínez Bustamante RII NCx

Tumores de la Región Pineal

ANATOMIA Y FISIOLOGIA

Anatomía

Fisiología Glándula Pineal- Ciclo Circadiano y

Función Gonadal- Péptidos Hipotalamicos

(Factores Liberadores)- Secreta Serotonina,

Noradrenalina y Melatonina

- Se calcifica alrededor de los 16 años

HistoriaEn 1889, Nothnagel.- lesiones de la lamina

cuadrigemina aumentan PIC y producen hidrocefalia por compresión de acueducto de Silvio

En 1904, Cushing.- craniectomia bitemporal a px 28 a. con evidencia clínica de tumor cuadrigeminal confirmado en autopsia

En 1905,Horsley.- intentó remover quirurgicamente un tumor pineal abordaje supracerebeloso

En 1910, Pussep .- probablemente el 1ero en alcanzar un tumor pineal quirurgicamente por abordaje occipital, ligando seno tranverso y separando el tentorio

Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia

HistoriaEn 1911, Krause.- abordaje infratentorial

supracerebeloso lesiones del vermis superior y placa cuadrigemina1913.- primera reseccion exitosa de tumor pineal

En 1921, Dandy.- describe el abordaje transcallosal, daño a la vena de Galeno puede causar la muerte

En 1927, Peet.- primer reseccion TOTAL exitosa de tumor pineal, paciente 13 a. via parietoccipital transcallosal derecha más radioterapiaManagement of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,

Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia

HistoriaVan Wagenen, 1931.- abordaje

transventricular, removido exitosamenteEn 1937, Horrax.- describe abordaje occipital

para lesiónes extensasEn 1960, Poppen.- modificaciones a técnica

del abordaje occipital

Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia

Epidemiología

Adultos 1% Tumores PrimariosNiños 3-8% Tumores PrimariosGran Diversidad de Tumores PrimariosTumores germinales en Población PediátricaTumores germinales en Varones sobre

MujeresPoblación Total 4% Incidentales y

Asintomáticos

ClasificaciónDerivados de Células

Germinales (32%)- Germinoma- Teratoma (inmaduro y

maligno)- Carcinoma de cels

embrionarias- Tumor de senos

endodérmicos- Coriocarcinoma- Lipomas

• Derivados de Células Pineales (25%)

- Pineocitoma- Pineoblastoma

• Derivados de Células Gliales (27%)

- Astrocitoma- Astrocitoma Anaplasico- Glioblastoma- Ependimoma- Oligodendroglioma

• Misceláneos (15%)- Quiste Pineal- Meningioma- Otros

Cuadro ClínicoA) Incremento Presión Intracraneal Cefalea,

Nausea, Vomito, Alteración de la Conciencia, Papiledema

A) Compresión de Estructuras Cerebrales Paresia de M. Oculomotores, Síndrome de Parinaund

A) Disfunción Endocrina Diabetes Insípida, Pubertad Precoz

Marcadores Tumoralesa-FetoproteinahCG-BFosfatasa Alcalina PlacentariaLDHAnticuerpo monoclonal B5Oncogén c-kit

http://www.iqb.es/neurologia/atlas/pinealoma/pinealoma05.htm

Tumores de Región PinealQuistes Pineales- Incidentales - Etiología poco clara (degeneración pineal)- Asintomáticos- Actitud Expectante

Tumores de Región PinealTumor de Células Pineales- Pineocitomas (Tumores Benignos)- Pineoblastomas (Tumores Malignos)- Ambos son radiosensibles

Tumores de Región PinealTumores de Células Germinales- Hombre mas frecuente en región pineal- Mujeres mas frecuente en región selar- Son Malignos- Metástasis a través de LCR- Germinomas: Varones Seminomas

Mujeres Disgerminomas- Tumores No Germinales: Teratomas y

Coriocarcinomas

Tumores de Región PinealEpendimomas- Entre 5-6% de los gliomas endocraneales- 9% tumores pediátricos- Se diseminaba por el LCR

Tumores de Región PinealTumores Neuroendocrinos Primitivos- Amplia gama de tumores con características

anatomopatológicas similares- Células neuroectodermicas primitivas- Tumores malignos- Núcleos grandes y escaso citoplasma- Retinoblastomas, meduloblastomas,

ependimoblastomas

Indicaciones de TratamientoPolémicas. Algunos autores opinan que la resección debe

estar limitada a = 25% de los tumores que son:1. radiorresistentes (p. ej., tumores malignos de células germinales no germinomatosos): 35%-50% de los tumores de la región pineal (las series no limitadas a pacientes pediátricos hablan de cifras mayores)2. benignos (p. ej., meningiomas, teratomas, etc.)3. lesiones bien encapsuladas

http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal

Indicaciones de Tratamiento4. Nota: los tumores malignos de células

germinales no deben presentar signos de metástasis (los pacientes que presentan metástasis no se benefician del tratamiento quirúrgico del tumor primario)

http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal

Abordajes QuirúrgicosAbordajes de Tratamiento Quirúrgico- Supracerebeloso Infratentorial- Occipital Transtentorial- Transventricular- Transcalloso- Infratentorial paramediano lateral

Supracerebeloso InfratentorialNo es posible utilizar este acceso si las RM muestran

que el ángulo de la tienda es demasiado agudo. Puede efectuarse con el paciente sentado (existe el riesgo de provocar embolia gaseosa)

Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia

FIG. 12. Infratentorial supracerebellar approach with position of the, head at site of craniectomy in accordance with the schematic drawing, of the exposure of a mass lesion. M, mass lesion; V, vein of Galen; P, precentral cerebellar vein; R, basal vein of Rosenthal; T, tentorium.

FIGURE 6. Drawings demonstrating the trajectory of surgery (redarrow) and final exposure of the mediobasal temporal region (inset withasterisk). PG, parahippocampal gyrus.

MICROSURGICAL ANATOMY OF THE SUPRACEREBELLAR TRANSTENTORIAL APPROACH TO THE POSTERIOR MEDIOBASAL TEMPORAL REGION: TECHNICAL CONSIDERATIONS WITH A CASE ILLUSTRATION, Roham Moftakhar, M.D. Department of Neurological Surgery, University of Wisconsin and Veterans Administration Hospital, Madison, Wisconsin, NEUROSURGERY VOLUME 62 | OPERATIVE NEUROSURGERY 1 | MARCH 2008 |

Occipital TranstentorialProporciona Campo AmplioRiesgo de Daño de la Corteza VisualSe usan cuando las lesiones se encuentran a la altura

del borde de la tienda o encima de la vena de GalenoEl lóbulo occipital se retrae lateralmente y se abre la

tienda a 1 cm por fuera del seno recto

TransventricularLesiones grandes y

excéntricas que han provocado dilatación ventricular.

Alteraciones del habla del hemisferio dominante.

Corticotomia en la porción posterior de la circunvolucion temporal superior

TranscallosoTécnica en

desusoSe usa

para neoplasias que invaden el tercer ventrículo o el cuerpo calloso

Infratentorial paramediano lateral

La ruta paramediana mejora la exposición de la placa cuadrigenima ipsilateral y el pedunculo cerebeloso superior

Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010

Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010

Evolución PostquirúrgicaMortalidad en general del 5-10%Complicaciones relacionadas con los

abordajes- Déficit Visual- Infección- Ataxia Cerebelosa- Afasia

GraciasGracias

Signo de Parinaud.

Paralisis supranuclear de la acomodacion y la convergencia de la mirada hacia arriba.

Sindrome de Parinaud.

Paralisis supranuclear de la acomodacion y la convergencia de la mirada hacia arriba.

Respuesta disociada a la luz cercana.

Espasmo de convergencia y nistagmo de retraccion.