UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN NICOLÁS UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN NICOLÁS DE HIDALGODE HIDALGO

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS Y BIOLÓGICAS FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS Y BIOLÓGICAS “Dr. IGNACIO CHÁVEZ”“Dr. IGNACIO CHÁVEZ”

4to AÑO

SECCION 6 CRUZ BACILIO ESBEYDE

SINDROME NEFROTICO SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO

Es un complejo sintomático clínico producido por varias nefropatías y que se caracteriza por edema generalizado, reducción de la concentración plasmática de albúmina y proteinuria grave

La cantidad de proteinuria habitualmente es mayor a 3g/dl/dia

La concentración de albúmina sèrica esta disminuida (normalmente por debajo de 2.5g/dl)

A menudo se presenta hiperlipidemia y hipercoagulaciòn

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Del 70-80% son de causa desconocida y son denominadas idiopàticas o primarias

En un 20-30% de los casos resultan de una enfermedad renal o sistémica o de una infección y es llamada secundaria: Sucede en asociación con una enfermedad sistémica o siguiendo a la exposición de un factor etiológico o un agente físico como fármacos

EDEMA:

-Síntoma mas frecuente

-Retensión del sodio renal

-Disminución de la tasa de filtración glomerular y aumento de la reabsorción tubular

FISIOPATOGENIAFISIOPATOGENIA

PROTEINURIA: se debe a un aumento exagerado de la permeabilidad glomerular lo cual provoca perdida de las proteínas por la orina, siendo la albúmina la principal constituyente de la proteína urinaria

-Además pueden perderse otras proteínas plasmáticas en la orina

-Las hormonas peptidicas

-Inhibidores de la coagulación

-Proteínas transportadoras de hormonas

HIPERLIPIDEMIA: La estimulación de la síntesis hepática aumentada de lípidos y lipoproteínas es debida a:

-La presión oncotica plasmática disminuida y agravada por la perdida urinaria de proteínas

-Incremento de las lipoproteínas de baja densidad (LDL) y de muy baja densidad (VLDL), triglicéridos y colesterol

-Presentándose también lipiduria

ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICANEFROSIS LIPOIDEA:

En el síndrome nefrotico idiopático o primario la imagen mas frecuente observada es el de cambios mínimos mesangiales o aumento de la matriz presentando engrosamiento minimo de la pared de los capilares; en los tubulos se pueden encontrar acumulo de lípidos

Figura 1. Presencia de proliferación de células mesangiales y segmentos de proliferación endocapilar

NEFROPATIA POR IgM:

Depósito de cloro, inmunoglobulina G y factor de complemento C3 subepiteliales, no hay proceso inflamatorio. Engrosamiento de membrana (espigas) y luego los engloba (charnelas). Se cree que se debe a un proceso autoinmune desconocido.

Figura 2. Encontramos engrosamiento de la membrana

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA:

La imagen típica es la presencia de áreas de hialinosis o esclerosis en un segmento de ovillo glomerular, mientras que el resto de los glomérulos son normales; puede haber áreas de infiltrado inflamatorio intersticial o periglomerular y células espumosas

Figura 3. Podemos ver varios segmentos con infiltrado inflamatorio intersticial

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO-PROLIFERATIVA:

Aumento del tamaño de los glomérulos con aspecto lobulado, con proliferación de la matriz, de las células mesangiales y endocapilares, presentando una imagen en doble contorno con engrosamiento de la MBG.

Hay depósitos de C3 e inmunoglobulinas.

Figura 4. En este caso hay evidenciamos una lesión crónica segmentaria (flecha verde) que indica secuelas de lesiones activas previas. También podemos ver una zona de fibrosis

Por microscopia electrónica han sido clasificadas en tres tipos:

Tipo I : Con deposito subendotelial.

Tipo II: Con depósitos densos intramenbranosos

Tipo III: Con depósitos subendoteliales y subepiteliales

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

Edema : Se presenta de forma espontánea o después de un proceso infeccioso (respiratorio viral)

ParpadosPredominio matutinoExtiende a: miembros inferiores, superiores, genitalesAscitis Derrame pleuraOliguria: a mayor severidad mayor retención de liquidoHematuria

LABORATORIOLABORATORIO

Cuantificación de proteína en mg/h/m2

Índice de proteinuria/creatinina mayor de 3

Hipogamaglobulina

Alfa-2-globulina elevada

IgG baja IgE-M elevadas

Azoados elevados

Colesterol elevado

INDICACIONES PARA BIOPSIAINDICACIONES PARA BIOPSIA

Hipocomplementemia

La no respuesta a esteroides y las recaídas frecuentes

Cuando el síndrome nefrotico sea impuro por presencia de insuficiencia renal, hipertensión arterial hematuria microscópica persistente

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Hay edema o una infección internar al paciente

Dieta hiposodica (0.5-1 g de sal en 24hrs)

Aporte normal o elevado de proteínas y líquidos 600m/ al dia

Uso de diuréticos en edema acentuado (furosemide 5-10mg/kg/dia, asociarse con espironolactona 25-50mg cada 8 hrs o metazolona 0.2-0.4 mg/kg/dia, si no hay respuesta a diuréticos infundir albúmina 0.5g/kg seguido de furosemide EV 3/24hrs/2-3 días)

Las infecciones deben tratarse con penicilina o sus derivados por VI u VO evitando la aplicación IM

Uso de esteroides es el mas recomendable: Prednisona 60mg/dia/4 semanas

Si hay resistencia a los esteroides tx con ciclofosfamida 2 mg/kg/dia/2 meses