Post on 05-Apr-2016
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Variante atípica sarcoidea de la necrobiosis lipoídica (NL) AI Lavado, E Gallego, M Olaya, M Martín, N López,
HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA VICTORIA DE MÁLAGA
Caso El caso anatomo-clínico trata de una
mujer de 41 años con epilepsia de
lóbulo frontal y marcapasos por
síncopes con bloqueo completo,
que acude por presentar desde
hace 2 años, lesiones eritematosas
nodulares y en placas, no
supurativas, de aspecto cicatricial,
en zona pretibial (fig.1), que achaca
a traumatismos de repetición.
Se realizaron dos biopsias
diagnósticas cilíndricas, que se
remitieron separadamente para
estudio histológico.
Resultados Al estudio microscópico se observó una infiltración de todo el espesor de la dermis (fig.2 y 3), con una cierta
disposición en estratos donde alternan horizontalmente áreas de infiltrado inflamatorio y colágeno degenerado
con áreas de fibrosis, característica predominante en lesiones antiguas. Se observan abundantes granulomas
(fig.4) con escaso acompañamiento linfocitario, focos de colágeno degenerado (fig.5) y abundantes células
gigantes multinucleadas (fig.6), que se extiende a los septos hipodérmicos que aparecen ensanchados.
La tinción con Ziehl-Neelsen y Fite-Faraco resultaron negativas.
Conclusión
La presencia de granulomas sarcoideos, que se constituyen por células epitelioides y gigantes agrupadas
formando pseudotuberculomas, en el seno de áreas de colágeno degenerado, es un hallazgo histopatológico
extraordinario y forma parte de la variante sarcoidea de la NL o, clásicamente, descrita como granulomatosis
disciforme facial crónica y progresiva de Miescher.
Generalmente no afecta a tejido subcutáneo, pero en nuestro caso se presenta como paniculitis preferentemente
septal, y, aunque está reflejado en la literatura, es un hallazgo excepcional.
El diagnóstico diferencial histológico, se plantea con el granuloma anular que es un proceso más focal con centro
compuesto de mucina y con el nódulo reumatoide cuyo centro es de apariencia fibrilar. El xantogranuloma
necrobiótico presenta más histiocitos y depósitos de colesterol. La diferencia con la sarcoidosis es que en ésta no
existe la necrosis eosinofílica del colágeno. Ante este tipo de lesiones, se suelen realizar pruebas para descartar
micobacterias.
Introducción La NL es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida que cursa con la degeneración del colágeno
y se manifiesta con la presencia de placas bilaterales, simétricas, atróficas, amarillento-anaranjadas, sobre todo
en la parte anterior de las piernas. Su aparición es más frecuente en pacientes diabéticos y mujeres de edad
media. Su tratamiento es difícil ya que no existen pautas establecidas.
Histológicamente, se observan haces hialinos de colágeno degenerado rodeado por una corona de histiocitos
dispuestos en empalizada con un infiltrado linfocitario acompañante. Existen dos variantes: la clásica y la
sarcoidea. En ésta última, las áreas de necrobiosis, los depósitos de lípidos y los cambios vasculares no son tan
manifiestos. La presencia de granulomas epitelioides con células gigantes tipo Langhans es el hallazgo
dominante. Aunque el proceso afecta a todo el espesor de la dermis, rara vez se extiende a la hipodermis y
cuando lo hace produce una paniculitis preferentemente septal, y aunque es excepcional, está documentado en
la literatura como ocurre en el caso que presentamos.
Bibliografia
1.-Afsaneh A, Baibergenova A, Ladizinski B, Lee K, Reid SD. Update on necrobiosis lipoidica: A review of etiology, diagnosis, and treatment options. J Am Acad
Dermatol 2013,69:783-91.
2.-Pei-Shan Y, Kuo-Hsien W, Wei-Yu C, Wen-Tsao H, Ya-Wen Y:The many faces of necrobiosis lipoidica: a report of three cases with histologic variations. DSI
2011,29: 67-71.
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