· Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor de la Revista Médica de Nuestros Hospitales M e fue grato...

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 57

La Revista Médica de Nuestros Hospitales cuenta con el Aval Académico de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universi-dad de Guayaquil, otorgado por la Comisión Académica, según oficio No. 5-SUB de noviembre 14 de 1997, y del Vice-rectorado Académico de la misma mediante oficio No. 896-VR-AC-97 del 4 de noviembre de 1997; y de la Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, según comunicación No. DM-992-97 de noviembre 13 de 1997.

Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

Volumen 13 - N° 2marzo-abril / 2007www.jbg.org.ec

H. Junta de Beneficencia de GuayaquilTradición de fe, amparo y esperanza

Dr. Santiago Castillo BarredoInspector de la Revista Médica

Ing. Jorge Tola MirandaSub-Inspector de la Revista Médica

Dr. Rodolfo Galán SánchezEditor

María Elena Aucapiña CruzAsistente 1

Ing. Cosme Ottati R.Coordinador

Consejo editorialDr. Paolo Marangoni SoraviaPrimer Vice-director

Directores técnicos de los hospitales:

Dr. Fabrizio Delgado CampodónicoHospital Psiquiátrico Lorenzo Ponce.

Dr. Luis Hidalgo GuerreroHospital Enrique C. Sotomayor.

Dr. Antonio Ortega GómezHospital Luis Vernaza.

Dr. Enrique Valenzuela BaquerizoHospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde.

Dr. Enrique Úraga PazmiñoDirector del Departamento de Der- matología, Hospital Luis Vernaza.

Ing. Oscar Orrantia VernazaDirector

Dr. Paolo Marangoni SoraviaPrimer Vice-director

Sr. Werner Meller FreireSegundo Vice-director

Consejo técnico de editorialDr. Manuel Villareal AstudilloDr. José Barniol ZeregaDra. Leonisa Cuero MedinaDr. Federico Heinert MorenoDra. Marisol Kittyle KittyleDra. Raquel Morán MarussichDr. Carlos Orellana RománDra. Susana Parra ParedesDr. Jimmy Pazmiño ArrobaDra. Rosa Quinde CalderónDra. Emma Saad D’JanónDr. Gonzalo Sánchez SánchezDra. Inés Alarcón Zavala

CorresponsalesDr. José Lloret RocaEspaña

Dirección postalCC. Garzocentro 2000Local 507, 1ra etapaTeléfonos - telefax2 278 9462 278 939Casilla 09-01-789

Sr. Armando Baquerizo CarboAdministrador general

Dr. Roberto Vergara NoboaSecretario general

Diseño EditorialJosé Daniel Santibáñez, BFADirector de Arte

Eduardo Correa MarínDiseñador

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 200758

La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español que reúnan los requisitos de originalidad y formato determinados, y que sean aprobados por el Consejo Editorial.

Los trabajos publicados serán de responsabilidad exclusiva de los articulistas, la Revista Médica de Nuestros Hospitales no se responsabiliza por el contenido de los mismos.



Índice

61 Cardiopatías congénitas en el Síndrome de Down. Dr. Marco Durán Alemán Dr. Simón Duque Solórzano Dra. Isabel Freire Barrezueta Dra. Ibeth Mejía Beltrán65 Embriotoxicidad con misoprostol. Dr. Ramón Miguel Vargas Vera71 Diagnóstico prenatal ecográfico de osteogénesis imperfecta Dra. Lorena Yánez Dr. Gabriel León Dr. Peter Chedraui Dr. Gabriel San Miguel

59 Editorial. Dr. Rodolfo Galán Sánchez

Trabajos de revisión

Casos clínicos74 Cáncer de colon en un niño. Dr. Jaime Dyer Rolando Dr. Félix Carrera Dr. Antonio Ortega Gómez Dr. Freddy Miranda Vargas78 Intubación submental media. Dr. Fernando Quintana Jederman Dr. José Rumbea Campuzano Dra. Lorena Escudero Castro

82 Fibrohistiocitoma mixoide maligno de retroperitoneo. Dr. Jimmy Aspiazu Infante Dr. Cristhian Aspiazu Briones Dra. Silvia Estacio Campoverde Dr. Jorge Carvajal Andrade85 Linfoma no Hodgkin de recto. Dr. Jorge Carvajal Andrade Dr. Moisés Idrovo Hugo Dr. Cristhian Aspiazu Briones Dr. Marco Moya Borja Dr. Olimpo Acosta Silva88 Higroma quístico: Uso de la eco- grafía en el diagnóstico prenatal. Dr. Gabriel León Dr. Lorena Yánez Dr. Peter Chedraui Dr. Manuel Navarro Dr. Gabriel León S.91 Tumor desmoide gigante de pared abdominal. Dr. Jaime Dyer Rolando Dr. Néstor Carabajo Gallegos Dr. Antonio Ortega Gómez Dra. Delys González Dra. Patricia Morales Ramírez Dr. Freddy Miranda Vargas Dr. Eduardo Vera Muthre95 Descompresión microvascular del nervio trigémino Dr. Mario Izurieta Ulloa Dr. Mario Pinos Gavilanes Dr. Bolívar Cárdenas Mera Dr. Manuel Navarro Chávez Dr. Aurelio Mosquera


EditorialDr. Rodolfo Galán SánchezEditor de la Revista Médica de Nuestros Hospitales

Me fue grato recibir una mañana en mi escritorio la invitación del depar-tamento de docencia del Hospital Luis Vernaza solicitándome dar una conferencia en el auditorio, la que debía versar sobre como escribir

correctamente un artículo científico. Y esa sesión se cerraría con otra intervención sobre cómo se elaboran posters científicos.

Miles de ideas pasaron por mi mente: ¿Cómo exponer algo tan complejo sin correr el riesgo de que la audiencia se aburra? ¿Cómo llegar a despertar su interés y sembrar en el público la semilla para escribir y publicar? Pues semanas atrás, hablaba con colegas de la escasa publicación de la producción científica de nues-tros hospitales.

Vi en esta invitación una oportunidad de intentar resolver alguno de los cues-tionamientos anteriores. Investigando sobre el tema, encontré en la biblioteca del Hospital Luis Vernaza una serie completa de artículos en revistas de la OPS, que a través de 15 números, nos tratan de orientar sobre cuáles son los pasos y reglas a seguir para lograr el objetivo de la invitación. Fue un verdadero reto resumir en 20 minutos, el tiempo estipulado para la charla, tan extensa obra. Pero, el esfuerzo valía la pena.

Llegado el día, asistí con la esperanza de transmitir a un numeroso público los conocimientos tan arduamente logrados, pero me encontré con la ingrata sorpresa de un auditorio casi vacío. Me pregunté en ese momento: ¿Hubo la difusión ade-cuada del evento? ¿Fue programado en un mal horario? ¿Acaso no existe un inte-rés por publicar? ¿No hay médicos jóvenes con el ímpetu para escribir y publicar? ¿Debía asumir que la mayoría de los médicos ya conocía sobre el tema?

Sin encontrar respuesta, di la charla para los pocos pero valiosos e interesados asistentes, y al terminar la misma descubrí con pena que las causas expuestas jus-tificaban la inmensa dificultad para llenar cada número de la revista, no solo por la falta de artículos, si no por el desconocimiento casi total de su confección, lo que nos lleva a continuas correcciones que hacen más ardua su publicación.

Vino a mi mente entonces la frase: “…los conocimientos adquiridos vinieron a mí de la experiencia publicada por otros…“ y digo: ¿será que los conocimientos de nuestros hospitales morirán sin ser conocidos por otros? Espero que no.



seguros SUCRE

Aval Académico



Cardiopatías congénitas en el Síndrome de Down: Evaluación mediante ecocardiografía-doppler color.Estudio retrospectivo.Dr. Marco Durán Alemán, Dr. Simón Duque Solórzano, Dra. Isabel Freire Barrezueta, Dra. Ibeth Mejía Beltrán• Laboratorio de Ecocardiografía Doppler color, Departamento de Cardiología. Hospital de Niños Roberto Gilbert Elizalde.

ResumenEn un estudio observacional de las consultas de primera vez durante el período enero 2000 a enero 2003, se revisaron las

carpetas de niños con diagnóstico clínico de Síndrome de Down (SD). Se detectaron 160 pacientes, 100 de ellos acudieron a Eco-cardiografía, encontrándose que 86 infantes presentaron algún tipo de cardiopatía (86%).

La cardiopatía más frecuente fue la CIV con 33 casos, seguida por el PDA con 19 y el Canal AV completo y la CIA con 10 casos cada uno. En nuestro hospital la incidencia de cardiopatía congénita en la población SD es alta y a diferencia de otros estudios, la cardiopatía más frecuente es la CIV.

Palabras clave: Cardiopatías congénitas, Síndrome de Down.

SummaryFrom january 2000 to january 2003 we reviewed clinical and echocardiographic data of children with diagnosis of Down Syn-

drome (DS). We found 160 patients with DS, between them 100 had echocardiographic study and 86 had at least one type of con-genital cardiopathy (86%).

The most frequent cardiopathy was ventricular septal defect (VSD) in 33 cases, followed by Patent Ductus Arteriosus (PDA) in 19 cases complete form of Atrioventricular Defect (CAVD) and Atrial septal defect (ASD) we found in 10 times each.

In our hospital, the association of SD with CC is very high and the most frequent congenital cardiopathy is VSD.Key words: Congenital cardiopathy, Down Syndrome.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

IntroducciónEl Síndrome de Down (SD) es un defecto cromosómico

muy frecuente, considerándose una incidencia total de uno por cada 650-700 nacidos vivos.1 Su variada expresión clíni-ca afecta a diferentes aparatos y sistemas como locomotor, endócrino,2 digestivo,3 etc., siendo quizá el más frecuente el cardiovascular.

Es conocida la fuerte asociación entre el SD y las cardiopa-tías congénitas (CC) estimándose que de cada 100 SD, entre 40 y 60 sufren alguna malformación cardiaca,1 siendo general-mente aceptado que el defecto más frecuentemente asociado es el Canal Atrio-Ventricular Completo (CAVC),4 sin embar-go, por observaciones personales y publicaciones actuales, pensamos que nuestros resultados podrían ser diferentes.

El propósito del presente trabajo es el de conocer la fre-cuencia de presentación de las cardiopatías congénitas y luego el tipo de cardiopatía más comúnmente asociada con el SD en este hospital.

Materiales y métodosEl presente estudio se realizó tomando como base las

consultas que por primera vez se realizaron en las diferentes áreas del Hospital Roberto Gilbert Elizalde (HRGE), entre enero 2000/enero 2003.

En este período se registraron 63.233 consultas por pri-mera vez, de ellas se seleccionaron 166 pacientes con diag-nóstico de Síndrome de Down (SD), diagnóstico clínico

realizado de consenso por al menos dos facultativos del De-partamento de Cardiología. Aquellos casos en los que no se logró acuerdo no fueron considerados para el estudio.

La investigación se completó con historia clínica, RX de tórax y ECG. El análisis estadístico se obtuvo de las compa-raciones de proporciones y el correspondiente intervalo de confianza del 95% para cada una de las patologías observa-das. Se utilizó el programa para análisis epidemiológico de datos tabulados (EPIDAT versión 3.1/OPS).

ResultadosDe los 166 pacientes con SD reclutados en este estudio,

78 (47%) fueron mujeres y 88 (53%) varones. De éstos, por falta de estudio ecocardiográfico, 66 niños (39.7%), fueron excluidos, quedando la población en 100 pacientes, cuyas edades fluctúan entre 1 día y 13 años. Se observó algún tipo de CC en 86 (86%), 45 mujeres (51%) y 41varones (49%), re-lación ligeramente superior para las mujeres, a diferencia de la población total de SD en que los varones son más nume-rosos.En el universo de 86 pacientes con cardiopatía, el 46% presentó asociación de una o más anomalías, casos en los que para su clasificación se consideró la lesión hemodiná-micamente más importante.

La anomalía que con mayor frecuencia se observó (tabla 1) fue la Comunicación Interventricular (CIV) (foto 1), en sus diferentes tipos (especialmente la de tipo canal) con 33 casos


(38%). El Patent Ductus Arterioso (PDA) (foto 2), observado en 19 pacientes, constituye la segunda CC en frecuencia.

La forma completa de canal Atrio-Ventricular (CAVC) (foto 3), se encontró en 10 casos; Comunicación Interauricu-lar (CIA) (foto 4), se observó en 10 casos, la mayoría de ellas tipo Ostium Secundum.

Cardiopatías

CIV

PDA

CAVC

CIA

TDF

Otras

Número

33

19

10

10

9

5

Mujeres (%)

18

12

3

4

5

3

Hombres (%) %

86 45

15

7

7

6

4

2

41

38

22

12

12

10

6

IC 95%

Límite inferior Límite superior

0.27

0.12

0.04

0.04

0.03

0.02

0.49

0.31

0.18

0.18

0.17

0.13

Tabla 1: Tipo de cardiopatía congénita en sl Síndrome de Down. CAVC: Canal Atrioventricular completo, CIA: Comunicación Inte-rauricular; CIV: Comunicación Interventricular; IC: Intervalo de Confianza; PDA: Patent Ductus Arterioso; TDF: Tetralogía de Fallot.

En 9 pacientes se descubrió Tetralogía de Fallot (TDF) y los 5 restantes presentaron cardiopatías como válvula Ao bicúspide, válvula mitral hendida (cleft).

En 36 pacientes, la CC estuvo acompañada por algún grado de hipertensión arterial pulmonar (HAP), especial-mente en niños con CAVC y CIV.

Foto 1:Comunicación interventricular (CIV). Foto 3: Canal aurículo ventricular (CAV) o defecto de los cojinetes endocárdicos.

Foto 2: Conducto arterioso persistente (PDA). Foto 4: Comunicación interauricular (CIA).


DiscusiónLa incidencia de cardiopatía congénita asociada al SD

en nuestro hospital (86%), fue claramente superior a la con-siderada promedio (60%), en la bibliografía internacional. Este altísimo porcentaje probablemente se deba al sesgo en la muestra, pues los niños primero deben pasar por el pedia-tra, en donde se produce un “tamizado,” llegando al cardió-logo únicamente aquellos que impresionaban patológicos, ya sea por soplo, cianosis, diseña, etc., hecho que se eviden-cia al observar que casi el 40% de la población SD inicial no tiene registro ecocardiográfico.

En el presente estudio es llamativamente diferente el tipo de cardiopatía asociada al SD. La mayoría de las publi-caciones presentan al Canal Atrioventricular (CAVC) com-pleto como la CC más frecuente; sin embargo, vemos que en nuestra revisión es la CIV la patología que más se repite, quedando el CAVC junto con la CIA en el tercer lugar. Lo que en principio nos pareció sorprendente, este resultado parece ser más común de lo que se pensaba, pues en estu-dios parecidos realizados en países como México, en Améri-ca Latina5 y China, en Asia,6 tampoco encontraron al CAVC como la más frecuente asociación con SD, sino a la CIA y a la CIV en su orden.

Esta diferente respuesta se ha tratado de explicar me-diante factores como la altura de la ciudad5 que determi-naría la mayor presencia de PDA; sin embargo, en nuestro estudio, el PDA es la segunda en frecuencia, a pesar de que nuestra ciudad se encuentra a nivel del mar y aunque recibe pacientes de todo el país, la gran mayoría de ellos son nati-vos de poblaciones con baja altitud.

Más allá de los factores ambientales, la respuesta feno-típica cardiovascular en el SD parece venir determinada ge-néticamente, como lo observan autores italianos7 al anotar que en la población SD de etnias como la china o la indo-americana, existe cierta predisposición para los defectos septales ventriculares y menos para los atrio-ventriculares. Si consideramos que en la anomalía cromosómica de los SD caucásicos, estudios citogenéticos8 demostraron un porcen-taje significativamente menor de mosaicismo comparado con la población latinoamericana9 no es, por lo tanto, raro que las patologías asociadas también sean diferentes.

Siguiendo esta línea de razonamiento, los conceptos pa-recen orientados a establecer una especie de “mapas fenotí-picos,” en los que los rasgos morfológico-funcionales10 del SD, estarían representados en determinada región del cro-mosoma duplicado. De la misma manera que la baja esta-tura, microcefalia, retardo mental, etc., los defecto cardiacos tendría cada uno su gen-genes específicos responsables.

En este punto, quedaría por buscar la causa por la que determinada área cromosómica se compromete en una u otra raza. Como sabemos, la duplicación del cromosoma 21 tiene origen materno, en más del 90%11 y esta duplicación se ha relacionado a más de la edad de la madre, con un me-tabolismo anormal de los folatos, cabe preguntarnos si algo parecido estará sucediendo en esas pequeñas regiones cro-mosómicas. Un aspecto no menos interesante en este estudio es el tipo de CIV que acompaña al SD, hemos observado en

la mayoría de los casos, a diferencia de la población no-SD, es tipo canal,12 muchas de ellas complicadas con inserciones anómalas de las cuerdas (straddling) y con un alto porcentaje de hipertensión arterial pulmonar.13

ConclusionesHemos encontrado alta frecuencia de asociación de CC

en el SD que a diferencia de lo aceptado, no es el CAVC sino la CIV la patología que más se repite.

De las diferentes CIV es la de tipo canal la más frecuente, acompañada por algún grado de complejidad y en un por-centaje importante, por hipertensión arterial pulmonar, razo-nes por las que es preciso enfatizar la importancia de la eva-luación cardiaca en la población Down con o sin síntomas.

Antes de finalizar, debemos admitir alguna limitación en el presente trabajo al carecer de estudios genéticos en su gran mayoría, razón por la que exigimos el consenso de dos facultativos en el diagnóstico clínico.

Siendo un estudio de revisión, no esperamos tenga valor estadístico sino más bien referencial para estudios posteriores que debidamente protocolizados y complementados con la genética podrían proporcionarnos las respuestas adecuadas.

Bibliografía1. Mueller RF, Young ID “Alteraciones cromosómicas.” En

EH Emery Eds “Genética Médica” Marban 2001 245-265 Madrid.

2. Toscano E, Trivellini V, Andri G “Cholethiasis in Down Syndrome” Arch Dis Child 2001; 85:242-243.

3. Prasher VP “Down Syndrome ant thyroid disorders: a review “Down Syndrome research and practice” 1999; 6: 25-42.

4. Lin Angela Congenital heart defects in chromosome ab-normality syndrome. En: Emmanouilides GC, Riemens-chneider TA, Allen HD, Gutgesell HP eds “Heart disea-se in infant, children and adolescent including fetus and young adult” Baltimore 1995;638. Williams and Wilkins 5a. Edición.

5. De Rubens Figueroa J, del Pozzo Magaña B, Pablos Hach J, Calderon Jiménez C y Castrejón Urbina R. “Malforma-ciones cardiacas en los niños con síndrome de Down” Rev Esp Cardiol 2003; 56:894-899.

6. Lo NS, Leung PM, Lau KC, Yeung CY “Congenital car-diovascular malformations in Chinese children with Down syndrome” Chin Med J 1989; 102: 382-386.

7. Digilio MC, Marino B. “Genetic predisposition to ven-tricular septal defect in Down syndrome” Hum Genet 2001, 109:463.

8. Devlin L, Morrison PJ “Mosaic Down’s syndrome pre-valence in a complete population study” Am J Dis Child 2004; 89: 1177-1178.

9. Paz y Miño C, Sánchez M y Leone PE “Mosaicismo en el Sín-drome de Down en Ecuador” Dosis Médica 2005; 1: 12-14.

10. Korenberg JR, Chen X, Schipper R, Z Sun et al “Down syndrome phenotypes: The consequences of chromoso-mal imbalance” Proced National Acad Sciences 1994; 91: 4997-5001.


11. Hobbs CA, Sherman SL, Yi P, Hopkins SE, Torfs CP, et al “Polymorphisms in genes involved in Folate metabolism as maternal risk factor for Down syndrome” Am J Hum Genet 2000; 67: 623-630.

12. Marino B, Papa M, Guccione P, Corno A, Moarasini M, Calabró R Ventricular septal defect in Down syndrome

Anatomic types and associated malformations AJDC 199; 144: 544-545.

13. Suzuki K, Yamaki S, Mimori S, Murakami Y, Mori K, Takahashi Y, Kikuchi T “Pulmonary vascular disease in Down’s syndrome with complete atriventricular septal defect” Am J Cardiol 2000; 86: 434-437.



Embriotoxicidad con misoprostol.Revisión de casos estudiados en los hospitalesde la H. Junta de Beneficiencia de Guayaquil.Dr. Ramón Vargas Vera • Jefe del Servicio de Genética del Hospital Luis Vernaza.

ResumenEl misoprostol es un análogo de la Prostaglandina E1, que se utiliza para la prevención y tratamiento de úlceras gástricas, este

ha dado buenos resultados cuando se lo emplea en diversas indicaciones reproductivas como la maduración cervical y la interrup-ción temprana del embarazo. La exposición al misoprostol durante la gestación puede ocasionar una serie de defectos que se inician con la alteración de la unidad feto placentaria; los mecanismos teratogénicos de este fármaco provocan en el feto un proceso de ruptura vascular complejo, produciendo múltiples efectos, que pueden presentarse durante el periodo embrionario. Se ha documen-tado en la literatura varios casos de hijos de gestantes que han utilizado este fármaco como abortivo, sin resultados satisfactorios, quienes al nacimiento han presentado una variedad de defectos congénitos severos que tienen como factor la disrupción vascular como mecanismo de producción, tales como el síndrome de Moebius, la secuencia disruptiva vascular y los defectos por reducción de extremidades, entre otros. Dado que el uso con fines abortivos, sin indicación ni vigilancia médica de este medicamento parece ser frecuente en nuestra población, es de vital importancia alertar a la comunidad médica y a la población en general sobre los efectos teratogénicos de dicha droga.

Aquí presento una revisión de varios pacientes evaluados en la consulta externa de los hospitales regentados en la H. Junta de Beneficencia de Guayaquil.

Palabras clave: Misoprostol, Prostaglandinas E1, Síndrome Moebius, Embriotoxicidad, Fetopatía.

SummaryThe misoprostol is a similar of the Prostaglandine E1, that is used for the prevention and treatment of gastric ulcers, this has

given good results when it uses it to him in diverse reproductive indications as the cervical maduration and the early interruption of the pregnancy. The misoprostol exhibition during the gestation can cause a series of defects that begin with alteration of the unit fetus placentaria: the mechannisms teratogenics of this farmaco cause in the fetus a complex process of vascular rupture, producing multiple effects that can be presented during the embryonic period.

Since the use of misoprostol for abortion, without any medical indication or supervision, appears to be rather frequent in our population and since there are reports of severe malformations in children born after failed intents of abortion with this medication, it is necessary to alert the medical community and the population in general about the teratogenic risks of this drug.

Here I present a revision of several patients evaluated at the external consultation of the H. Junta de Beneficencia of Guayaquil’s hospitals.

Key words: Misoprostol, Prostaglandine E1, Moebius Syndrome, Embriotoxicidad.


IntroducciónSegún la clasificación de productos por su teratogenici-

dad, al misoprostol se lo ubica en la categoría X y por lo mismo estaría contraindicado durante el embarazo; esta clasificación se basa en las propiedades abortivas de este fármaco.

La teratogenicidad no fue un determinante en la clasifi-cación cuando se registró originalmente en los Estados Uni-dos. En 1994 la Sociedad de Teratología concluyó que las categorías de 1979, no eran útiles para la guía terapéutica y por lo tanto, debían ser eliminadas de las etiquetas de los medicamentos. El misoprostol, medicamento análogo de la Prostaglandina E1, ha sido utilizado como un mecanismo de aborto que, de no ocasionarse el mismo, provoca el naci-miento de niños con alteraciones congénitas.

Estudios en animales y humanos, o los resultados de es-tudios durante el período de la investigación o después de la comercialización, evidencian riesgo para el feto, el cual claramente sobrepasa cualquier posible beneficio.

Mientras el riesgo relativo de malformaciones parece real, los estudios epidemiológicos indican que el riesgo ab-soluto (número de casos) es bajo (menos de 10 malformacio-nes por cada 1000 niños expuestos in útero al Misoprostol).

Los estudios de casos y los estudios epidemiológicos,

documentando la exposición humana, suministran mayor evidencia que los modelos animales, encontrándose 6 artí-culos en los cuales se presentan 69 casos sobre defectos con-génitos asociados al misoprostol, durante el embarazo.7-11, 22 Se describieron más de 35 diferentes anomalías que se pue-den categorizar por grupos anatómicos (Misoprostol terato-genicidad revisión de la evidencia, Informe de la Population Counsil, figura 1, tabla 1).

Los defectos de las extremidades inferiores fueron los más frecuentes y se presentaron en cuatro quintas partes (82,6%, n=57) de todos los casos. Más de la mitad de los casos (55.1% n=38) presentaron anomalías del sistema ner-vioso central, mientras que dos quintas partes (40.6%, n=28) y una cuarta parte (27.5%, n=19) presentaron anomalías de las extremidades superiores y del sistema esquelético, res-pectivamente. Dos quintas partes (40.6% n=28) de los casos presentaron otras anomalías como defectos genitales, de los ojos o del paladar.

Los efectos del misoprostol se pueden presentar a nivel molecular. Debido a diferencias genéticas, algunos fetos pueden ser más susceptibles que otros a ciertos efectos tera-togénicos, ocasionándose defectos en algunos órganos y en otros no. Para determinar la mayor prevalencia de alteracio-


Tabla 1: Anomalía de la extremidades inferiores (n=57).Figura 1: Clases de anomalías.

nes en niños(as) expuestos al misoprostol que los niños(as) no expuestos, se deben considerar los siguientes estudios:

- Temporalidad de la asociación. La exposición al mi-soprostol debe tener lugar antes de que se presente la alteración.

- Magnitud de la asociación. La magnitud de la asociación debe indicar que la incidencia de las alteraciones en los niños(as) expuestos, es substancialmente mayor que en los niños(as) no expuestos. En un estudio retrospectivo (estudio de casos y controles), la incidencia de exposi- ción in útero al misoprostol debe ser substancialmente mayor en los casos (sujetos con alteraciones) que en los controles (sujetos sin alteraciones).

- Relación dosis-respuesta. La tasa de probabilidad debe aumentar con la elevación de los niveles de exposición al misoprostol. Un efecto umbral también puede aumentar la confiabilidad en una relación de causalidad entre la exposición in útero al misoprostol, y la presencia de alteraciones.

En el estudio de casos y controles de Vargas y col. se comparó la frecuencia de la exposición in útero al misopros-tol entre niños(as) con trastornos vasculares y niños(as) con otros trastornos. Los investigadores encontraron que los niños(as) con trastornos vasculares, tenían una posibilidad 22.0 veces mayor (IC 95%, 7.3-81.3) de haber estado expues-tos al misoprostol que los niños(as) con otros trastornos. Además, los niños(as) con el síndrome de Mowbius tenían una posibilidad 7.0 veces mayor de haber estado expuestos al misoprostol, y los niño(as) con defectos por reducción de la parte terminal de las extremidades en un plano transver-sal, tenían una posibilidad 3.0 veces mayor que los niños(as) con otros trastornos.

Al excluir los niños(as) con el síndrome de Mowbius y los niños(as) con las alteraciones por reducción de las ex-tremidades, la frecuencia de exposición al misoprostol era 7.5 veces mayor (IC 95%, 1.23-78.7) entre los niños(as) con trastornos vasculares comparados con los niños(as) con otros trastornos. Todas estas comparaciones fueron estadís-

Figura 2: Período de sensibilidad. Sistema nervioso central.

Figura 3: Días de exposición al misoprostol (N=69).

ticamente significativas. Los estudios realizados por unos científicos demostraron una asociación consistente entre la exposición al misoprostol y las anomalías congénitas. A la vez, es importante considerar los resultados de estos estu-dios dentro del contexto de sus propias limitaciones.13-15

Según la Population Counsil en un documento expuesto en el 2002, indica que la mayor parte de los casos con la ex-posición al misoprostol se presentó a la tercera y sexta sema-


Dosis total (meg)

Núm

ero

de c

asos

0

5

10

15

20

25

30

promedio=1,361 megmedia=800 megmodo=800 megrangomin=400 megmax=16,000 meg

16,0

00

5,60

0

4,80

0

4,20

0

3,20

0

2,40

0

2,00

01,

800

1,60

01,

200

1,00

080

060

040

0

Figura 4: Dosis total (n=62).

na embrionaria (3 a 4 semanas a partir de FUM). En pocos casos hubo exposición durante las dos primeras semanas de desarrollo (3 a 4 semanas a partir de la FUM, es decir, antes de perder la primera menstruación); pero los casos aumen-taron notablemente en la tercera semana de desarrollo (5ª semana a partir de FUM, esto es, durante la semana siguien-te a la pérdida de la menstruación).

Muy pocos casos de exposición se presentaron después de la sexta semana de desarrollo (8 semanas a partir de la FUM), y ninguno después de la semana 11 de desarrollo (13 semanas a partir de la FUM). Más de la mitad de las mujeres (59.4%, n=41) se auto administraron misoprostol solamen-te un día y una décima parte (10.1%, n=7) lo hicieron dos días (figura 3). Dos mujeres emplearon misoprostol durante 4 días y una mujer lo hizo durante 20 días. No hay datos disponibles para 18 mujeres (26.1%). La dosis más frecuen-temente empleada fue de 800 mcg por día (27.5% de las 69 mujeres). Un 10.1% empleó 600 mcg. por día y otro 10.1%, 400 mcg. por día (figura 4).

Presentamos una revisión de varios casos de pacientes que presentaron anomalías congénitas al nacer y que el úni-co antecedente del embarazo, era la exposición del miso-prostol en la madre en las primeras semanas de gestación.

Caso 1Paciente de 4 años que es derivada por anomalías de pa-

Foto 5 Foto 6

Foto 7 Foto 8

res craneales y retraso madurativo, antecedente de impor-tancia de abuela materna con parálisis facial congénita; en el embarazo la madre ingirio 400 mcg de misoprostol.

Al examen físico la niña presentaba facies inexpresiva, pliegues epicánticos, mirada fija y con estrabismo conver-gente del ojo izquierdo, base nasal ancha, narinas ante verti-das, boca en carpa, labios finos, paladar ojival, microglosia, micrognatia, pabellones auriculares grandes (fotos 5 y 6).

Caso 2Primera hija de pareja no consanguínea que es derivada

por asimetría facial, no existe antecedentes genealógicos de importancia. En el embarazo la madre ingirió 800 mcg. de misoprostol a la 10ª semana de gestación; el examen físico arroja asimetría craneal, microftalmia, hipoplasia orbitaria derecha, orejas bajas, estrabismo convergente, parálisis fa-cial derecha. (fotos 7 y 8).

Caso 3Es la 4ª gesta de pareja sana no consanguínea, dos abor-

tos espontáneos y un hijo sano; la madre se aplicó 400 mcg. por vía vaginal a la 8ª semana de gestación. Se realizó eco-grafía a las 37 semanas de gestación, informando moderada ventriculomegalia y polihidramnios leve. Dos formaciones sólidas a nivel supranasal de 26x26 mm, con solución de continuidad a nivel frontal de cráneo y ventriculomegalia (fotos 9 y 10).

No se pudo evidenciar la cara fetal. Hallazgos ecográfi-cos con relación a encefalocele nasofrontal. Al examen físico presenta dos protrusiones frontonasal y frontoparietal de 30x30 mm y 60x80mm respectivamente. Exoftalmos bilate-ral, fisura labial bilateral y hendidura palatina en todo su trayecto. Además presentó micropene y encefalocele.

Caso 4Primer embarazo de pareja no consanguínea. Antece-

dente de importancia de padre y abuelo del producto con epilepsia, no existen otros antecedentes de importancia.

En el embarazo ingirió alcohol (2 cervezas) a las 9 se-manas; 30 comprimidos de primosiston a las 7 semanas; 2 comprimidos de misoprostol a las 10 semanas (1 vaginal y 1 oral); fiebre a las 12 semanas de gestación. Ecografía infor-


Foto 9

ma hidrocefalia, asociado a micrognatia, pie zambo y po-lihidramnios; el examen físico presenta: protrusión frontal, orejas bajas y rotadas; puente nasal alto; retromicrognatia, oblicuidad antimongolide, pie bot bilateral, cavidad hídrica de ventrículos laterales con disminución importante de teji-do cerebral, que impresiona hidranencefalia (fotos 11 a 15).

Caso 5Hijo de pareja no consanguínea que es derivada por

asimetría facial y pie bot bilateral; no existen antecedentes genealógicos de importancia. En el embarazo la madre in-girió 800 mcg. de misoprostol en la 8ª semana de gestación; examen físico arroja asimetría craneal, microftalmia, orejas bajas, estrabismo convergente, parálisis facial izquierda, pie bot bilateral (fotos 16 y 17).

DiscusiónLos mecanismos teratogénicos conocidos con el miso-

Foto 11

prostol, se evidencian por las contracciones uterinas, lo que potencialmente puede crear trastorno vascular en la unidad feto placentaria; la etiopatogenia de estos trastornos perma-nece aún sin aclararse, pero la evidencia de los casos repor-tados están de acuerdo con los conocimientos actuales.

Grandes estudios epidemiológicos realizados muestran una asociación del misoprostol y las anomalías congénitas.

ConclusiónEl proceso abortivo inducido por el misoprostol se debe

a la presencia de trastornos vasculares transitorios en la uni-dad feto placentaria, cuya alteración reduciría el suministro sanguíneo a la placenta y produciría hipo-perfusión, hipoxia u obstrucción vascular en el feto, llevando así a una amplia gama de defectos como son el equinovaro, anomalías de los pares craneales y carencia de dedo.

Esclarecer el efecto del misoprostol en la placenta y el embrión, lo que determinará si existen pequeñas alteracio-

Foto 10

Foto 12 Foto 13


Foto14

nes como por ejemplo en el sistema nervioso central.Estudios ecológicos comparando malformaciones antes

y después del uso del misoprostol, podrían ayudar a iden-tificar secuelas.

Campañas educativas de información a proveedores y a mujeres sobre las posibles alteraciones congénitas por la ex-posición in útero de este fármaco, podrían ayudar a reducir el uso del misoprostol con fines abortivos.

Con estas conclusiones podemos demostrar que la po-sibilidad del misoprostol, reduce la morbilidad asociada al aborto en condiciones de riesgo y los beneficios en salud pú-blica podrían ser considerados en la toma de las decisiones sobre alternativas políticas.

Bibliografía1. Alan Guttmacher Institute. 1996. Issues in brief. An over view of clandestine abortion in Latin America, http://www. guttmacher.orglpubslibl2.htmi, accessed May 2002.2. Costa SH, Vessey MP. 1993. Misoprostol and illegal abortion in Rio de Janeiro, Brazil. Lancet. 341(8855):1258- 1261.3. Faundes A, Santos LC et al. 1996. Post-abortion complications after interruption of pregnancy with misoprostol. Ad- vances in Contraception. 12(1): 1-9.4. Barbosa RM, Arilha M. 1993. The Brazilian experience with Cytotec, Studies in Family Planning. 24(4): 236-240.5. Schonhofer PS. 1991. Brazil: Misuse of misoprostol as an abortifacient may induce malformations. Lancet. 337: 1534- 1535.6. Fonseca W, Alencar AJ et al. 1991. Misoprostol and congenital malformations. Lancet. 338(8758):56.7. Gonzalez CH. Vargas FR et al. 1993. Limb deficiency with or without Möbius sequence in seven Brazilian children associated with misoprostol use in the first trimester of pregnancy. American Journal of Medical Genetics. 47(1): 59-648. Genest DR, Richardson A et al. 1994. Limb defects, and om phalocele in a 17 week fetus following first trimester miso prostol exposure. Teratology. 49(5): 418.9. Hofmeyr GJ. Milos D et al, 1998. Limb reduction anomaly after failed misoprostol. abortion.

10. South African Medical Journal. 88(5): 566-567.11. Gonzalez CH, Marques-Dias MJ et al. 1998. Congenital abnormalities in Brazilian children associated with misoprostol misuse in first trimester of pregnancy. Lancet. 351(9116): 1624-1627.12. Coelho KE, Sarmento MF et al. 2000, Misoprostol embryo- toxicity: Clinical evaluation of fifteen patients with arthrogryposis. American Journal of Medical Genetics. 95(4): 2197-301.13. Pastuszak AL, Schuler L et al. 1998. Use of misoprostol during pregnancy and Möbius syndrome in infants. New England Journal of Medicine. 338(26): 1881-1885.14. Schuler L, Pastuszak A et al. 1999. Pregnancy outcome after exposure to misoprostol in Brazil- A prospective, con- trolled study. Reproductive Toxicology 13(2): 147-151.15. Oriofi IM, Castílla EE. 2000. Epidemiological assessment of misoprostol teratogenicity. British Journal of Obstetrics and Gynaecology. 107(4): 5 151-523.2316. Vargas FR, Schuler-Faccini L et al. 2000. Prenatal exposure to misoprostol and vascular disruption defects: A case- control study. American Journal of Medical Genetics. 95(4): 302-306.17. Teratology Society Public Affairs Committee. 1994. FDA

Foto 17

Foto15

Foto 16


classification of drugs for teratogenic risk. Teratology, 49(6): 446-447.18. Sifton DW, ed. 2003. Physicians Desk Reference, 57th ed. Montvale, NJ: Medical Economics Company.19. Diav-Citrin 0, Koren G. 2000. Human teratogens: A critical evaluation, http://www.nvpvolumes. org/p2_4.htm, accessed May 2002.20. Shepard TH. 1994. “Proof” of human teratogenicity. Tera- tology. 50(2): 97-98.21. Downie WW. 1991. Misuse of misoprostol. Lancet. 338(8761): 247.22. Paurngartten FJR, Magalhaes-de-Souza CA et al. 1995. Embryotoxic effects of misoprostol in the mouse. Brazilian Journal of Medical and Biological Research. 28(3): 355- 361.23. Fonseca W, Alencar AJ et al. 1993. Congenital malformation of the scalp and cranium after failed first trimester abortion attempt with misoprostol. Clinical Dysmorpho1ogy. 2(1): 76-80.24. Palmer CA. 200 1. Möbius syndrome. EMedicine Journal. 2(1 l), http://www.emedicine.com/ neuro/topic6l2.htm, accessed May 2002.25. Graf WD, Shepard TH. 1997. Uterine contraction in the development of Möbius syndrome. Journal of Child Neuro- logy. 12(3): 225-227.26. Collins FS, Mahoney MJ. 1983. Hydrocephalus and abnormal digits after failed firsttrimester prostaglandin abor-

tion attempt. Journal of Pediatrics. 102(4): 620-62 1.27. Wood PL, Burgess SP, Dison P. 1987. Growth retardation and fetal hydrocephalus developing after discontinuation of a mid-trimester termination procedure: Case report. British Journal of Obstetrics and Gynaecology. 94(4): 372- 374.28. Holmes LB. 1995. Possible fetal effects of cervical dilation and uterine curettage during the first trimester of pregnancy. Journal of Pediatrics. 126(1): 131-134.29. Hall JG. 1996. Arthrogryposis associated with unsuccess- ful attempts at termination of pregnancy. American Jour- nal of Medical Genetics. 63(1): 293-300.30. Blanch G, Quenby S et al. 1998. Embryonic abnormalities at medical termination of pregnancy with mifepristone and misoprostol during first trimester: Observational study. British Medical Journal. 316(7146): 1712-1713.2431. Shepard TH. 2002. Personal correspondence. Article to be published in Teratology with coauthors Robert Brent, Jan Friedman, Ken Jones, Richard Miller, Janine Polifka, and Cynthia Moore.32. Pollack AE, Pine RN. 2000. Opening a door to safe abortion: International perspectives on medical abortifacient use. Journal of the American Medical Women`s Associa- tion. 55(3 suppl): 186-188.33. Costa SH. 1998. Commercial availability of misoprostol and induced abortion in Brazil. International Journal of Gynaecology and Obstetrics. 63(suppl 1): S 13 1-S 139.



Diagnóstico prenatal ecográficode osteogénesis imperfecta.Revisión de un caso.Dra. Lorena Yánez, Dr. Gabriel León, Dr. Peter Chedraui, Dr. Gabriel León San Miguel • Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor.

ResumenLa osteogénesis imperfecta (OI) es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios en los que existen anomalías en la for-

mación del colágeno I, las que interfieren con el proceso normal de osificación del hueso. Esto sucede por mutación de los genes que codifican dicho colágeno. Existen cuatro subtipos, todos hereditarios, pero el tipo II, forma letal, es el que con mas frecuencia se detecta prenatalmente. La frecuencia depende del tipo y puede variar de 1.6 a 9 (Tipo IIA) a 3.5 (Tipo I) por 100,000 nacimien-tos. El diagnóstico posnatal es sobre todo clínico mientras que el prenatal se efectúa mediante ultrasonido y/o radiología. El pronóstico para una persona con OI varía enormemente, dependiendo de los síntomas y severidad de los mismos, no existiendo un tratamiento curativo sino sólo el dirigido a prevenir y controlar los síntomas. Presentamos a continuación un caso de OI que fue diagnosticado prenatalmente mediante ecografía convencional y confirmado al nacimiento.

Palabras clave: Osteogénesis imperfecta, Diagnóstico prenatal, Colágeno.

SummaryOsteogénesis imperfecta (OI) is a heterogeneous group of hereditary disorders characterized by the anomalous formation of

collagen I, that interferes with normal bone ossification. The disease occurs due to a mutation in the genes that codify such collagen. There are four subtypes, all hereditary, however type II, a lethal subtype, is the most frequently prenatally diagnosed. The frequency of OI depends on the type and can vary from 1.6 - 9 (Type IIA) to 3.5 (Type I) per 100,000 births. Posnatal diagnosis is mainly clinical whereas prenatally is performed by means of ultrasound and radiology. Prognosis for those with OI depends on symptom severity, with no curative treatment available up-to-date only that focused on preventing and controlling such symptoms. We present a case of OI diagnosed prenatally by means of conventional ultrasound and confirmed at birth by clinical examination.

Key words: Osteogenesis imperfecta, Prenatal diagnosis, Collagen.


IntroducciónLa osteogenesis imperfecta (OI), osteopsatirosis, fragi-

lidad ósea congénita, enfermedad de huesos frágiles o en-fermedad de cristal es un grupo de enfermedades que se caracteriza por una formación inadecuada del hueso, resul-tando en su fragilidad y facilidad para romperse con una concomitante dificultad para curar. Existen cuatro tipos (I a IV), todos de carácter hereditario siendo el tipo II el que presenta múltiples alteraciones intrauterinas con pronóstico letal debido al desarrollo de hipoplasia pulmonar. La fre-cuencia de los diferentes tipos varía pudiendo ser para el tipo I de 3.5 casos por 100,000 nacidos y para el tipo II A de 1.6 a 9 por 100,000 nacidos.1-3 La mutación responsable de estas alteraciones se ubica en los genes COL 1 A1 (Glicina 988–Cisteína) y COL 1 A2 (Glicina 664–Arginina).4 La mayo-ría de los casos se deben a mutaciones nuevas pero también se ha descrito una herencia autosómica recesiva.5

Recientemente se ha encontrado que algunas formas an-teriormente inexplicables de OI podrían atribuirse a defectos en un gen que contiene información de la proteína asociada al cartílago (CRTAP).6 El CRTAP es parte de un complejo de proteínas que participan en la transformación del colágeno en su forma final. Las formas bien conocidas de OI resultan de un defecto dominante que requiere sólo una copia del gen defectuoso para causar la enfermedad. Un estudio ha encontrado que las formas de OI causadas por las mutacio-nes del gen CRTAP eran recesivas y requiere dos copias del gen afectado, una de cada progenitor para causar la OI.

El diagnóstico prenatal se puede realizar a las 16 sema-nas por ultrasonido (US). El pronóstico varía mucho según el tipo de OI. Hasta el momento no existen medidas para prevenir la aparición de esta enfermedad. Es imprescindible un consejo genético especializado para los padres, familiares y pacientes. El St. Jude es pionero en una nueva forma de tratamiento: el transplante de médula ósea. Los médicos del St. Jude están dirigiendo un ensayo clínico de transplante de médula ósea mediante el cual realizan un trabajo de ingenie-ría en la médula e investigan si pueden mejorar el desenlace de los niños que nacieron con osteogénesis imperfecta.8

Reporte del casoReportamos el caso de una mujer de 32 años que actual-

mente tiene dos hijos producto de dos gestaciones de evolu-ción aparentemente normal. La paciente acude a la consulta externa del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotoma-yor para control de su gestación de 25 semanas, derivada de un Centro de Atención Primaria donde la ecografía realiza-da en ese sitio reportaba la presencia de extremidades cor-tas. En el departamento ecográfico de la Consulta Externa del Hospital Sotomayor se le realiza un rastreo de ecografía con-vencional encontrándose un feto vivo de 26 semanas de ges-tación, en podálico, en el que llamaba la atención el aumento de la cisterna magna, una ausencia del hueso nasal, ausencia de estómago, discreto nivel líquido en cavidad abdominal, tórax en embudo, extremidades cortas (huesos largos fractu-


rados, fémur y húmero), abdomen globuloso y deformación del cráneo a la presión con el traductor (fotos 1-3).

Al realizársele una radiografía simple de abdomen a la madre, no se visualizaba el feto en la placa radiográfica. Aún sabiendo que el pronóstico de vida de su hijo era malo, la paciente insiste en continuar su embarazo y el control pre-natal en la institución, recibiendo el asesoramiento genético respectivo. Al cumplir las 33 semanas de gestación se obser-va un deterioro del estado clínico materno con hipertensión arterial, edema en extremidades inferiores y abdomen.

A la ecografía se observa un feto vivo con las caracte-rísticas ya mencionadas pero con un aumento considerable de la hidrocefalia, de la ascitis abdominal y polihidramnios. Debido a las malas condiciones materno fetales se interrum-pe el embarazo a las 33 semanas de gestación. El neonato de sexo femenino muere a las 3 horas de vida, confirmándose el diagnóstico de osteogénesis imperfecta, dada sus caracte-rísticas clínicas (foto 4).

DiscusiónLa OI se trata de un grupo heterogéneo de trastornos,

caracterizados por anomalías del colágeno tipo I que in-terfieren en el proceso normal de osificación del hueso.5 La clasificación más utilizada es la radiológica de Sillence que distingue cuatro grupos, los tipos I a IV.2 Los tipos I y IV se expresan luego del nacimiento. La forma III presenta lesio-nes menos severas que la tipo II que ha sido subdividida en tres subtipos: A, B y C; siendo la II A la más frecuente.7 En sus formas no letales los afectados por OI presentan escleró-ticas azules, huesos largos y columna vertebral deformados, articulaciones con aumento de la laxitud y sordera.

El tipo II, letal perinatal, se describe con más detalle, pues es el que se detecta frecuentemente por ultrasonido y en donde encontramos: mala identificación de la estructu-ra ósea de la calota, visualización inusualmente clara de la masa encefálica, aplanamiento de la bóveda craneana con la compresión del traductor a través del abdomen materno.4 El tórax suele ser pequeño, con múltiples fracturas costales y los huesos largos anchos se presentan incurvados, fractura-dos y muy acortados.

Se puede describir en algunos casos polihidramnios y disminución de los movimientos fetales. Existen tres pa-tologías con las que debemos hacer un claro diagnóstico diferencial: la hipofosfatasia (huesos largos incurvados y acortados), la acondrogénesis (micromelia severa y agran-damiento de la cabeza) y la displasia tanatofórica (anoma-lías craneales con osificación normal). En el caso de OI que estamos presentando, se encontró características ecográficas y postnatales típicas de un caso de OI tipo II perinatal letal.

Conclusiones La ecografía juega un importante rol en el diagnóstico

prenatal de esta patología, por tanto, es aconsejable la va-loración meticulosa del feto en el primer (11-14 semanas) y segundo trimestre (16-22 semanas). Los principales rasgos encontrados a la ecografía prenatal que diagnostican esta patología son: el acortamiento de los huesos largos fractu-

Foto 1: Evidencia ecográfica de rotura de huesos largos (húmero).

Foto 2: Ausencia de huesos nasales en el feto comprometido con osteogé-nesis imperfecta.

Figura 3. Depresión de los huesos del cráneo a la presión del transductor sobre el abdomen materno


rados (a partir de las 16 semanas), y la distorsión de los hue-sos de la bóveda craneal a la presión suave con el traductor sonográfico, a través del abdomen materno, esto debido a la falta de mineralización de la calota fetal.

Al contrario de lo que sucede con otras patologías, la edad de la madre no estaría directamente relacionada con la presentación de OI.

Foto 4: Neonato con características clínicas de osteogénesis imperfecta.

En la OI el asesoramiento genético tiene mucha impor-tancia pues si uno de los padres la presenta, podría transmi-tirla a su descendencia.

El pronóstico para una persona con OI varia enorme-mente dependiendo de los síntomas y la severidad de estos, no existiendo un tratamiento curativo sino aquel dirigido a prevenir y controlar los síntomas.

Bibliografía1. Trecet JC. Malformaciones musculoesqueléticas. En Bajo

Arenas JM (ed). Ultrasonografía Obstétrica. Marbán Li-bros, S.L. 2002; pp:269-292.

2. Sillence DO, Barlow KK, Cole WG, et al. Osteogenesis imperfecta type III. Delineation of the phenotype with reference to genetic heterogeneity. Am J Med Genet 1986;23:821-32.

3. Rasmussen SA, Bieber FR, Benacerraf BR, et al. Epide-miology of osteochondrodysplasias: changing trends due to advances in prenatal diagnosis. Am J Med Genet 1996;61:49-58.

4. Werther AC. Evaluación Ultrasonográfica de las alteracio-nes esqueléticas. En Cafici R, Mejides A, Sepúlveda W (eds). Ultrasonografía en obstetricia y diagnóstico prena-tal. Ediciones Journal, Argentina 2003; pp:399-400.

5. Twining P, Mc Hugo J, Pilling (eds). Anomalías feta-les. Diagnóstico Ecográfíco. Ediciones Marbán Madrid, 2002;pp:250-253.

6. Barnes AM, Chang W, Morello R, et al. Deficiency of car-tilage-associated protein in recessive lethal osteogenesis imperfecta. N Engl J Med 2006;355:2757-64.

7. Mahony B. Osteogénesis Imperfecta. Evaluación ecográfi-ca del sistema musculoesquelético. En Ecografía Obstetri-cia y Ginecología 3ª Edición.1995;pp:274-313.


Caso clínico

Cáncer de colon en un niño.Reporte de un caso.Dr. Jaime Dyer Rolando • Jefe (e) del Servicio de Cirugía General, sala Sta. Teresa, Hospital Luis Vernaza. Cirujano del Staff Hospital Clínica San Francisco.Dr. Félix Carrera • Pediatra Gastroenterólogo, Hospital Francisco de Icaza Bustamante. Pediatra del Staff Hospital Clínica San Francisco.Dr. Antonio Ortega Gómez • Director Técnico (e), Hospital Luis Vernaza.Dr. Freddy Miranda Vargas • Jefe del Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Luis Vernaza. Patólogo del Hospital Alcívar.

ResumenLa reducción en la mortalidad infantil ha modificado las perspectivas de vida y por lo tanto la pirámide de la población. Existe

un mayor número de sujetos jóvenes lo que hace que un porcentaje importante de la población corresponda a individuos entre 10 y 25 años de edad. El patrón de cáncer entre niños y adolescentes es un problema especial, su etiología es pobremente entendida, algunos casos surgen como parte de un síndrome genético y otros pueden atribuirse a factores de riesgo ambientales.

El cáncer de colon, uno de los tumores malignos más frecuentes entre los adultos, es raro en la adolescencia y mucho más en los niños. La baja incidencia, asociada con síntomas no específicos del tumor y con una historia natural agresiva, es generalmente de mal pronóstico en los pacientes de esta edad.1, 2

Se presenta un caso de un niño de 12 años con síntomas abigarrados que en re-operación se confirma la presencia de neoplasia maligna, habiendo recibido previamente múltiples consultas e intervenido de emergencia por abdomen agudo obstructivo.

Palabras clave: Cáncer de colon en Pediatría.

SummaryReduction in child death rate has modified life perspectives, hence population pyramids. Nowadays, a bigger section of popula-

tion is composed by 10 to 25 year old individuals. The cancer problems among teenagers are a special issue. Its etiology is poorly understood. Some cases occur as part of genetic syndromes, while others can be attributed to environmental risk factors.

Colon cancer, one of the malignant tumours most frequently found in adults is rare during adolescence and childhood. Low inci-dence, associated with non specific symptoms and its aggressive nature ends up in bad results for patients this age.

The case of a 12 year old child with motley symptoms is presented. During a second surgery the presence of malignant neoplasia was confirmed although he was previously examined and intervened due to obstructive abdomen.

Key words: Colon cancer in Pediatrics.


IntroducciónLa epidemiología del cáncer en el niño (menores de 15

años) es poco conocida, de ahí la necesidad de una mayor y mejor investigación epidemiológica descriptiva y analítica en este grupo de edad. En los Estados Unidos, el carcinoma del intestino grueso es raro en el grupo de edad pediátrica, ya que, cada año, se ve solamente en uno de cada millón de personas menores de 20 años de edad.3

Estos tumores pueden ocurrir en cualquier lugar den-tro del colon o el recto y frecuentemente se asocian con un síndrome de cáncer familiar.4, 5 Los miembros de las fami-lias con historia de poliposis intestinal familiar, que puede conducir al desarrollo de múltiples pólipos adenomatosos, tienen mayor riesgo de desarrollar carcinoma colorrectal.6, 7 Los pólipos juveniles no se asocian con un aumento en la incidencia o el riesgo de cáncer.

Revisada la bibliografía, por tipo de tumor, al dividir la etapa de adolescencia en quinquenios, se encuentran dife-rencias en la incidencia de neoplasias8; en un importante es-tudio para EUA, en el grupo 10 a 14 años durante el período de 1986 a 1995, los tumores más frecuentes fueron los que se desarrollan en el sistema nervioso central (TSNC), seguidos por leucemias, linfomas y tumores óseos; mientras que para el grupo de 15 a 19 años, los más frecuentes fueron los linfo-mas, los tumores de células germinales (TCG), las leucemias y los TSNC.

Por lo señalado, puede considerarse que en la adolescen-cia la frecuencia de otros tumores como el retinoblastoma,

los tumores renales, hepáticos y el neuroblastoma disminu-ye en forma considerable; pero otro como el melanoma ma-ligno y el carcinoma de tiroides emergen como un problema especial en el grupo de 15 a 19 años. El cáncer de colon por su muy baja incidencia no consta incluido en este análisis.

Presentación de casoPaciente de 12 años (foto 1) con historia de ocasional dolor

abdominal difuso de intensidad leve a moderada, nauseas y pérdida de peso con 3 meses de evolución, atendido inicial-mente en consulta pediátrica privada y luego ambulatoria-mente en hospital pediátrico donde se le practicó endoscopía digestiva alta con diagnóstico de gastritis, posteriormente continúa en control con pediatra de cabecera hasta que una severa distensión abdominal lo llevó a ingresar de urgencia en hospital del MSP, donde fue diagnosticado cuadro de ab-domen agudo oclusivo e intervenido quirúrgicamente.

La cirugía incluyó apendicectomía, biopsia de ganglio pe-ricecal e ileostomía; se reportó la presencia de tumoración en ciego como causa de la obstrucción, el tumor no fue resecado.

A las 24 horas el paciente fue transferido al Hospital Clí-nica San Francisco; ingresado en terapia intensiva es atendi-do por pediatra gastroenterólogo del staff quien inicia esta-bilización con nutrición parenteral (NP), antibióticoterapia (ABT) y restitución de líquidos.

La interconsulta de cirugía reporta: “Paciente con 48 horas de evolución postoperatoria de laparotomía por ab-


Foto 1: Paciente operado.

domen agudo oclusivo, hemodinámicamente estable, tiene ileostomía funcionante en flanco izquierdo, moderado dolor en área quirúrgica, drenes con escaso contenido serohemáti-co, diuresis adecuada,“ se coordina continuar con NP y ABT, solicitar controles de biometría, bioquímicos, electrolitos y marcadores tumorales, en 72 horas TAC con contraste IV, obtener resultados de anatomía patológica de cirugía an-terior. Se realizaron los siguientes estudios de imágenes y laboratorio:

- Rx, Abdomen simple: Importante distensión de asas intestinales (foto 2).

- TAC, abdomen: Hígado, conductos biliares, páncreas, bazo normales, riñones funcionantes, importante distensión de colon; a nivel del ciego y del íleon hay engrosamiento de la pared e infiltración de la grasa pericólica, cambios en grasa mesentérica, orificio de estoma en flanco izquierdo. Pequeños ganglios mesen-téricos de menos de 1 cm (foto 3).

- Rx, Urograma excretorio: Riñones de forma y tamaño normal, excreción simétrica, leve ectasia pieloureteral derecha en tercios superiores, tercio inferior de calibre normal, lo que indica discreto efecto de masa extrínseco.

- Biometría hemática: Moderada anemia.- Coagulograma: Dentro de límites normales.- Bioquímica sanguínea: Dentro de límites normales.- Marcadores tumorales: CEA, AFP, CA19-9, CA 72-4:

Dentro de límites normales.

Foto 2: Rx simple de abdomen, distensión y edema interasa.

Foto 3: TAC: Delimita el tumor de colon derecho; hacia arriba marcada la ileostomía.

- Colonoscopía pre-op.: Sin reportar lesión en ningún segmento, el endoscopio no avanza más allá de la flexura hepática.

Con esta información se programa para laparotomía ex-ploradora. Con incisión media suprainfraumbilical que lle-ga hasta cruzarse con cicatriz transversa de cirugía anterior, se aborda cavidad abdominal con los siguientes hallazgos: masa tumoral +/- 6 cm de diámetro mayor, fija, ocupa el lu-


men del ciego, íleon distal seccionado y abocado a flanco derecho en cañón de escopeta, nódulos diminutos compati-bles con granos de mijo en peritoneo parietal de región íleo cecal, adenopatías mesentéricas y adherencias interasas. Desde diafragma a Douglas no hay evidencia de ninguna otra lesión.

La operación incluyó hemicolectomía derecha con seg-mento de íleon terminal y mesenterio incluyendo ganglios, con ligadura alta de sus vasos; desmontada la ileostomía se realizó anastomosis latero lateral biplano íleo transversa, biopsia de lesiones peritoneales, lavado y drenaje. En trans operatorio se transfundió una unidad de GR. concentrados. La evolución postoperatoria fue satisfactoria y el paciente egresó al 6º día en condición estable.

El estudio histopatológico reportó: Ciego-Colon ascen-dente: Adenocarcinoma, moderadamente diferenciado, ul-ceroinfiltrante (infiltra todas las capas de la pared intestinal) hasta la serosa) Dukes/Astler-Coller B2. La neoplasia no compromete los límites quirúrgicos proximal y distal. Gan-glios peri tumorales con hiperplasia linfoide (fotos 4 y 5)

El paciente fue remitido a hospital oncológico para tera-pia adyuvante. En un control subsiguiente a las 6 semanas de operación ya hay una importante mejoría clínica con au-mento de 16 libras desde fecha de cirugía.

La anatomía patológica de hospital del MSP reportó apendicitis y linfadenitis inespecífica.

DiscusiónLa incidencia del cáncer es baja en el niño en compara-

ción con otras patologías pediátricas como las enfermeda-des respiratorias e infecciosas, lo que explica que el pedia-tra general no postule al cáncer como primera posibilidad diagnóstica, lo que a su vez incide en que el diagnóstico sea tardío en muchos casos a pesar de su baja ocurrencia.9

A causa de esta rareza, el carcinoma colorrectal muy po-cas veces se diagnostica en un paciente pediátrico; cambios en los hábitos intestinales, una masa abdominal no defini-da, pérdida de peso, disminución del apetito y sangre en las heces fecales deben ser exhaustivamente investigados, sin embargo, cualquier síntoma gastrointestinal impreciso debe poner sobre aviso al médico de que debe investigar la posibilidad de enfermedad maligna del tubo digestivo.

Los estudios diagnósticos que pueden ser valiosos en estos casos son el examen de las heces fecales en busca de sangre oculta, estudios de las funciones hepática y renal, medición de marcadores tumorales, en especial el antígeno carcinoembrionario y varios estudios de imágenes, incluso examen directo utilizando la colonoscopía para detectar pólipos en el intestino grueso. Otros estudios radiográficos convencionales son el enema de bario seguido de una to-mografía computarizada del tórax y centelleografía de los huesos.10, 11

La poliposis familiar se hereda como característica do-minante que confiere un alto grado de riesgo. El diagnós-tico temprano y la remoción quirúrgica del colon eliminan el riesgo de desarrollar carcinomas del intestino grueso. Sin embargo, algunos carcinomas colorrectales en los jóvenes

Foto 4: (HE): Se observa mucosa con proliferación neoplásica maligna por células epiteliales que infiltran en profundidad la pared intestinal. Nótese la arquitectura pseudo glandular de la neoplasia.

Foto 5: (HE): Se identifican células neoplásicas epiteliales malignas, infiltran-do serosa y tejido conectivo-adiposo peri intestinal.

pueden asociarse con la mutación del gen coli de la polipo-sis adenomatosa (APC por sus siglas en inglés), que, a su vez, se asocia con mayor riesgo de desarrollar tumores cere-brales y hepatoblastoma. El síndrome familiar APC lo causa la mutación de un gen en el cromosoma 5q, que normal-mente suprime la proliferación de las células que revisten el intestino y el desarrollo posterior de pólipos.12 Otro gen tumor supresor en el cromosoma 18 se asocia con la progre-sión de los pólipos a su forma maligna. También se asocian los carcinomas múltiples del colon con la progresión de los pólipos a su forma maligna, la neurofibromatosis de tipo I (NF- 1) y con otros síndromes menos comunes.13

Los tipos histológicos del cáncer colorrectal incluyen adenocarcinoma, adenocarcinomas mucinosos o coloides, adenocarcinoma de células en anillo de sello y tumores es-cirrosos. La mayoría de los tumores en el grupo de edad pediátrica son carcinomas productores de mucina, mientras que solo alrededor de 15 por ciento de las lesiones adultas presentan esta histología. Los tumores de los pacientes más jóvenes con esta variante histológica pueden responder me-nos a la quimioterapia. Estos tumores nacen en la superficie


del intestino, por lo general en el sitio de un pólipo ade-nomatoso. El tumor puede diseminarse a la capa muscular que rodea el intestino o puede perforar el intestino com-pletamente y propagarse a través de los espacios alrededor del intestino, incluso la grasa intraabdominal, los ganglios linfáticos, el hígado, los ovarios y la superficie peritoneal. Puede haber una alta incidencia de metástasis a la pelvis, a los ovarios o a ambos en las niñas.

La mayoría de los pacientes se presentan con enferme-dad metastásica obvia, ya sea en forma de tumor macroscó-pico o de depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o en los órganos intraabdomi-nales. La resección quirúrgica completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en casi todas las instancias esto es imposible; la remoción de grandes porciones de tumor produce poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La mayoría de los pacientes con enfer-medad metastásica microscópica, por lo general, desarrollan enfermedad metastásica macroscópica; y pocos individuos con enfermedad macroscópica sobreviven a largo plazo.

Cualquier tumor que cause obstrucción completa del in-testino grueso puede provocar la perforación del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad ab-dominal. El tratamiento primario es cirugía, la que hace la exéresis y estadificación.

La terapia adyuvante actual incluye el uso de la irradia-ción para los tumores rectales y del colon inferior, junto con la quimioterapia a base de 5-fluorouracilo y leucovorina.14 Otros agentes que pueden resultar valiosos son el irinotecán y el oxaliplatino. No se ha determinado que el interferón-alfa administrado junto con 5-fluorouracilo y leucovorina tenga ningún beneficio significativo.15, 16

La sobrevida de adolescentes con cáncer depende del tipo de neoplasia. Para varios tipos de cáncer, el objetivo actual es mantener la alta tasa de sobrevida con un buen pronóstico con menos tratamientos tóxicos, mientras que se intensifican los tratamientos para aquellos con datos de mal pronóstico.

Esencialmente, los sobrevivientes deben mantenerse bajo vigilancia estricta y se les debe informar de los riesgos de futuras complicaciones, ya que el tratamiento puede afec-tar la fertilidad, puede desarrollar cánceres secundarios; en ocasiones, puede causar daño cardiovascular. Los efectos se-cundarios pueden ser tardíos y la mayoría son propios del efecto del tratamiento más que del cáncer per se.

La asociación altamente sugerente de consumo alto de grasas y la obesidad vinculada a una mayor incidencia de cáncer de colon en adultos, debe obligar a los servicios de salud de atención primaria a realizar esfuerzos para influen-ciar en el cambio de hábitos alimenticios desde la infancia. Es de gran importancia el que pediatras y cirujanos en ge-neral tengan presente siempre la posibilidad de ésta y otras raras neoplasias en este grupo de edad lo que incidirá de manera muy importante en un diagnóstico temprano y tra-tamiento oportuno que en definitiva mejorará el pronóstico de estos pacientes.

Bibliografía1. Epidemiología del cáncer en adolescentes, Salud pública

Méx. vol.45 Supl.1 Cuernavaca 2003 2. Vargas L (editor): Cáncer infantil en Chile. 10 años del

Programa PINDA. MINSAL, Santiago, 2000: 1-258 3. Wolmark N, Bryant J, Smith R, et al.: Adjuvant 5-fluo-

rouracil and leucovorin with or without interferon alfa-2a in colon carcinoma: National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project protocol C-05. Journal of the National Cancer Institute 90(23): 1810-1816, 1998.

4. Altman AJ, Schwartz A: Diagnosis of cancer in childho-od.En: Altamn AJ, Schwartz A. Malignant diseases of infancy, childhood and adolescence, W.B. Saunders Co, Philadelphia, 1983: 22-58.

5. Vargas L: Aspectos generales del cáncer en el niño. En: A. Winter, Puentes R. Medicina Infantil MCD, Santiago, 1991: 908-19. .

6. Nesbit M: Clinical assessment and differential diagnosis of child with suspected cancer. En: Pizzo P, Poplack D, Principles and Practice of Pediatric Oncology, JB Lippin-cott Co., Philadelphia 1993: 105-13.

7. Parker B, Moore S: Imagine studies in the diagnosis of pediatric malignancies. En Pizzo P, Poplack D, Principles and Practice of Pediatric Oncology, Lippincot Co., Phila-delphia, 1993: 153-78.

8. Crist W: Epidemiology of cancer. En: Nelson W, Behr-man R, Kliegman R, Arvin A. Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders, Philadelphia, 1996: 1443-5.

9. Vargas L: Mortalidad por cáncer en la infancia. En: Vargas L. (editor) Cáncer Infantil en Chile. Santiago, 2000: 17

10. Pratt CB, Rao BN, Merchant TE, et al.: Treatment of co-lorectal carcinoma in adolescents and young adults with surgery, 5-fluorouracil/leucovorin/interferon-alfa 2a and radiation therapy. Medical and Pediatric Oncology 32(6): 459-460, 1999.

11. Kauffman, WM, Jenkins JJ III, Helton K, et al.: Imaging features of ovarian metastases from colonic adenocarci-noma in adolescents. Pediatric Radiology 25(4): 286-288, 1995.

12. Vogelstein B, Fearon ER, Hamilton SR, et al.: Genetic alterations during colorectal-tumor development. New England Journal of Medicine 319(9): 525-532, 1988.

13. Pratt CB, Jane JA: Multiple colorectal carcinomas, poly-posis coli, and neurofibromatosis, followed by multiple glioblastoma multiforme. Journal of the National Cancer Institute 83(12): 880-881, 1991.

14. Madajewicz S, Petrelli N, Rustum YM, et al.: Phase I-II trial of high-dose calcium leucovorin and 5-fluorouracil in advanced colorectal cancer. Cancer Research 44(10): 4667-4669, 1984.

15. Balis F, Poplack D, Holcenberg J: General principles of chemotherapy. En: Pizzo P, Poplack D. Principles and Practice of Pediatric Oncology, J.B. Lippincott, Philadel-phia 1993: 197-246.

16. Vargas L, Laytte C: Quimioterapia antineoplásica en el niño. Caminosan, Santiago 1991: 1-208.


Caso clínico

Intubación submental media.Nuestra experiencia.Dr. Fernando Quintana Jederman • Cirujano plástico maxilofacial. Médico asociado, Unidad de Quemados, Hospital Luis Vernaza. Sub-jefe del Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva, Hospital León Becerra. Profesor del Postgrado de Cirugía Plástica, UCSG.Dr. José Rumbea Campuzano • Anestesiólogo. Médico tratante de Anestesiología, Hospital Luis Vernaza. Profesor del Postgrado de Anestesiología, UCSG.Dra. Lorena Escudero Castro • Doctora en Medicina y Cirugía.

ResumenEl manejo de la vía aérea de los pacientes con trauma severo del tercio medio facial supone un gran reto, pues las vías de

intubación clásicas, oro y nasotraqueal, son parte del campo quirúrgico del cirujano, por lo que se ratifica la vía submental como al-ternativa válida para el soporte ventilatorio de estos pacientes, pues permite un adecuado manejo anestésico y la libre manipulación de las estructuras afectadas a la vez que evita las complicaciones que una traqueotomía puede conllevar.

Objetivo: Exponer los resultados obtenidos en el manejo de la vía aérea mediante intubación submental media en pacientes con lesiones del tercio medio facial que ameriten cerclaje interdental y reparación naso etmoidal.

Pacientes y métodos: Se incluyeron 22 pacientes tratados entre 1998 y 2006, que requirieron cirugía por fracturas del tercio medio facial y cuya condición clínica no ameritó traqueotomía.

Resultados: En todos los casos hubo un adecuado manejo de la vía aérea, fácil acceso quirúrgico a las estructuras comprometi-das, sin complicaciones durante el acto quirúrgico; un paciente presentó fístula oro cutánea en el post operatorio.

Conclusiones: La intubación submental central demostró ser una técnica útil en el manejo de la vía aérea de pacientes con afectación del tercio medio facial.

Palabras clave: Intubación submental, Fractura, Vía aérea.

Summary


IntroducciónEl manejo transquirúrgico del paciente con trauma del

tercio medio facial suponía un gran reto anestésico, pues teniendo afectación de estructuras nasales y orales se impo-sibilita la intubación por estas dos vías clásicas, por lo que la traqueotomía era la vía de elección para el soporte ven-tilatorio transquirúrgico,1 con las consecuencias estéticas y funcionales que esta conlleva. Así, en la búsqueda del mejo-ramiento técnico, surge en 1984 la intubación submentonia-na descrita por Hernández Altemir2 como una alternativa que permite la libre manipulación de estructuras nasales y orales sin entorpecer el manejo anestésico, reservada para indicaciones específicas3 de pacientes con valoración en la Escala de Glasgow no menor a 12/15, injurias traumáticas craneomaxilofaciales, necesidad de fijación intermaxilar durante el acto quirúrgico, reducción y fijación de fractu-ras mediante oclusión interdental; además de pacientes con grandes colgajos faríngeos, o con secuelas de fisuras labio palatinas que requieren cirugía ortognática o que presentan obstrucción para el paso del tubo nasal.

Así, haciéndonos eco del avance técnico y ventajas de esta alternativa, presentamos un seguimiento de 22 pacien-

Airway management in patients with middle third facial skeleton fractures is a challenge due to that the natural routes for intuba-tion —the nose and mouth— are affected being part of surgical area, so submental medial airway is ratificated as a valid alternative for the ventilatory support in this patients permitting a correct anesthesic management and free manipulation of structures affected, and in the same time avoid the complications that a tracheotomy could have.

Objectives: To exposed the results obtained in the management of airway with submental intubations in patients with middle third facial skeletal fractures that need fixation interdental and naso etmoidal reparation.

Patients and methods: We reviewed 20 cases treated between 1998 and 2006 who needed surgery by middle third facial frac-tures and do not need tracheotomy

Results: We had a correct management of the air way and easy surgical access without complications, only 1 patient presented oro cutaneus fistula.

Conclusions: Submental intubation showed be a useful technique for managing the airway of patients with middle third facial skeletal fractures.

Keywords: Submental intubation, Fracture, Airway.

tes con diagnóstico de fracturas de tercio medio cuya con-dición clínica no ameritaba de traqueotomía y que fueron intervenidos con soporte ventilatorio asistido mediante in-tubación submentoniana realizada en la línea media.

Materiales y métodosSe realizó un estudio retrospectivo mediante la revisión

de historias clínicas de 22 pacientes que presentaron fractu-ras complejas del tercio medio facial entre el 1998 y el 2006, cuya condición clínica no ameritaba la necesidad de traqueo-tomía, en los que se utilizó la vía submental central para el manejo de la vía aérea durante el proceso quirúrgico.

Técnica Se realiza la intubación orotraqueal de manera habitual,

una vez asegurada la vía aérea se procede a la infiltración de anestesia local en la región sublingual media con xilocaína con epinefrina al 1% para realizar incisión submental media de aproximadamente 2 cc de longitud (foto 1), se incide la mucosa oral con bisturí Nº 15 (foto 2), para posteriormente realizar disección roma con tijera de Metzenbaum recta a


través del piso de la boca por el borde interno mandibular siguiendo la línea media y llegando a la región submental en la superficie cutánea (foto 3), en este punto con la ayuda de otra pinza se completa el canal de paso para el tubo (foto 4), se realiza el cambio de la vía aérea empleando tubo con alma de alambre de acero para evitar acodamientos (foto 5), el mismo que una vez asegurado es deslizado desde la cavi-dad oral hasta la superficie cutánea (foto 6), para ser conec-tado a la máquina de anestesia (foto 7).

Se concluye con la fijación del tubo con material de su-tura (foto 8) para dar inicio al proceso quirúrgico, una vez terminado éste, se extuba de forma habitual y se colocan puntos de aproximación en la incisión cutánea con permi-tiendo la salida de cualquier secreción.

ResultadosDe los pacientes incluidos en el estudio, ninguno presen-

tó complicaciones durante la cirugía, hubo un adecuado ma-nejo de la vía aérea, fácil acceso quirúrgico a las estructuras comprometidas y la cicatriz submental evolucionó sin ma-

Foto 1: Incisión submentoniana central posterior a intubación oral. (Fuente: Autor)

Foto 2: Incisión intraoral en el suelo de la boca. (Fuente: Autor)

Foto 3: Disección roma atravesando el piso de la boca. (Fuente: Autor)

yores secuelas, excepto un paciente que presentó fístula oro cutánea con secreción salival que resolvió sin complicación.

DiscusiónEl tratamiento del paciente con fracturas graves del ter-

cio medio facial exige realizar oclusión interdental y repa-ración naso etmoidal, lo que se constituye en un inconve-niente para el manejo anestésico.4 Generalmente el manejo

Foto 4: Se completa la creación del canal para el paso del tubo con pinza en contra sentido. (Fuente: Autor)


de la vía aérea se lograba mediante el cambio de tubo naso a orotraqueal, maniobra arriesgada y que exige realizar la oclusión interdentaria con el paciente despierto.5, 6 Otra al-ternativa es la traqueotomía, que tiene la ventaja de proveer una vía aérea segura; sin embargo, no deja de ser una ma-niobra cruenta, además de involucrar los posibles riesgos que su utilización vincula sin dejar de lado las secuelas poco estéticas de su cicatriz.7 Otra opción con poca aceptación es la intubación retromolar,8 o las variaciones de la vía sub-mentoniana,9 entre las que se incluyen estudios con el uso de máscara laringea.10

La intubación submental se presenta como una técnica simple, cuyo proceso en su totalidad tarda menos de 10 mi-nutos,11 con indicaciones específicas, que seguirá siendo de elección en el manejo intraoperatorio de pacientes con trau-ma del tercio medio facial que no ameriten la realización de traqueotomía.5, 12

Éste, además de ser un procedimiento sencillo, presen-ta múltiples ventajas, entre las que se destacan el evitar las complicaciones inherentes a la intubación nasotraqueal y

Foto 5: Cambio de tubo. (Fuente: Autor) Foto 7: Tubo colocado a través del piso de la boca hasta la región submen-toniana. (Fuente: Autor)

Foto 6: Paso de vía oral a submental media. (Fuente: Autor) Foto 8: Fijación de la vía con material de sutura. (Fuente: Autor)

traqueotomía,13 no interfiere con la manipulación intraoral14 y la fijación maxilomandibular ni en el manejo de las estruc-turas nasales, además es alternativa en pacientes con cirugía ortognática electiva, con obstrucción nasal7 y en pacientes en que se tratan secuelas de fisuras labio palatinas. En cuan-to a la vía de acceso, nosotros preferimos la incisión en la línea media publicada por Mahmood and Lello en el 20027 y no la lateralizada,2 pues consideramos que se evitan posibles complicaciones como lesiones de las glándulas sublinguales o submandibulares y sus conductos, o injurias vasculares o nerviosas a la rama marginal mandibular del nervio facial o al nervio lingual,4, 15; además, la cicatriz es más estética por ser menos visible. Por otro lado, realizamos el cambio de tubo de acuerdo a la técnica modificada de Altemir, pues consideramos que así evitamos contaminación que pueda dar lugar a una infección.

ConclusionesLa intubación submentoniana es una alternativa efecti-

va, sencilla, que evita las complicaciones de las otras vías


de manejo ventilatorio. Se prefiere la incisión media, pues evita lesionar estructuras nerviosas y vasculares además de presentar mejor evolución estética. Actualmente se realizan estudios derivados de esta técnica como la intubación sub-mentoniana con mascarilla laríngea.

Bibliografía1. Kim K, Doriot R, Morse M. y col. Alternative to tracheos-

tomy: submental intubation in craniomaxillofacial trau-ma. Journal Craniofacial Surgery. 1996 EEUU, Vol. 16, N. 3, 498-500.

2. Hernández, Altemir. Una nueva técnica de intubación endotraqueal (vía submental). Revista Iberoamericana de Cirugía Oral y Maxilofacial. 1998 España, Vol. 6, 165-183

3. Hernández Montero S, Hernández Montero E, Viu E, Moros Pena FM, Carasol M. Indicaciones y técnicas para la intubación orotraqueal submentoniana. Revista Espa-ñola de Anestesiología y Reanimación. 2004España, Vol. 51, 615-616.

4. Cebrian J. Saavedra B. Rivas-Vila S. Chamorro-Pons M. Muñoz-Caro M. Rodríguez-Reinoso M. Barreiro M. La intubación submentoniana en el manejo de la via aérea de pacientes con fracturas del tercio medio facial. Revis-ta Española de Anestesiología. Junio-Julio 2004 España, Vol. 51 (6), 346-349

5. Manganello-Souza L., Tenorio- Cabezas N., Piccinili L., Submental Method for orotracheal intubation in treating facial trauma. Sao Paulo Medical Journal. Sept-Oct 1998. Vol. 1, N.5, 116

6. Studart N., Araújo H., Vajgel A., Figueiredo A., Caval-canti B. Intubação Submentoniana para o manejo das

vias aéreas em pacientes politraumatizado de face: Re-lato de caso e revisão de literatura. Revista de Cirugía Traumatológica. Buco-Maxilo-Facial, julio- septiembre 2006 Brasil, Vol. 6 N. 3, 47-52

7. Perdomo R., Torres L. Intubación submandibular en el traumatismo facial. Revista Electrónica de Medicina In-tensiva. Marzo 2006. Vol. 6 N. 3 Caso N 14.

8. Martinez-Lage J., Eslava J., CabrecosA., Marcos O. Re-tromolar intubation. Journal Oral Maxillofacial Surgery. 1999. Vol. 18, 913-915

9. Green J, Moore U. A modification of submental intu-bation. Br J Anaesth, Dec. 1996. Vol. 77 (6), 789-791

10. Altemir F. Montero S. The submental route revisited using the laryngeal mask airway: a technical note. Journal Cra-niomaxilofacial Surgery. 2000. España, Vol. 28, 343-344

11. Paetkau D., Stranc M., Ong B. Submental Orotracheal In-tubation for Maxillofacial Surgery. Anesthesiology. Mar-zo 2000. Vol. 92, N. 3, Pag. 912

12. Tenopala S., Sánchez T. Manejo de la vía aérea en ciru-gía maxilofacial. Derivación submentoniana posterior a intubación orotraqueal. Revista Mexicana de Anestesio-logía. Julio-Septiembre 2001. México, Vol 1, N. 3. 12-14

13. Rodrigues R, Cavalcante S., Gómez S., Castro L. Intu-bação por via submentoniana em pacientes com fraturas múltiplas da face. Revista Brasileira de Anestesiología. 1998. Brasil, Vol. 48, N. 1, 37-42.

14. Vega O., Suaza E., Londoño G. Intubación Submandibu-lar. Revista Colombiana de Anestesiología. 2004. Colom-bia, Vol. 32, N. 4, 290-298

15. Mahmood S., Lello G. Oral endotracheal intubation: me-dian submental (retrogenial) approach. J Oral Maxillofac Surg. 2002. Vol.60, 473-474


Caso clínico

Fibrohistiocitoma mixoidemaligno de retroperitoneo.Reporte de un caso.Dr. Jimmy Aspiazu Infante • Cirujano Adscrito a la Sala Santa Cecilia, Hospital Luis Vernaza.Dr. Cristhian Aspiazu Briones, Dra. Silvia Estacio Campoverde • Médicos colaboradores en la Sala Santa Cecilia, Hospital Luis Vernaza. Dr. Jorge Carvajal Andrade • CIrujano Jefe de la Sala Santa Cecilia, Servicio de Cirugía General, Hospital Luis Vernaza.

ResumenPresentamos el caso de un paciente de sexo femenino, de 57 años de edad, que acude a la consulta externa por presentar pali-

dez generalizada, pérdida de peso, dolor abdominal difuso y masa abdominal palpable. La tomografía computarizada de abdomen demostró la presencia de una masa a nivel de flanco lumbar izquierdo que desplazaba el ángulo esplénico y colon descendente, al igual que el riñón izquierdo y el bazo. Los marcadores tumorales ACE, AFP, CA 72-4 fueron reportados normales. Se realizó exéresis de tumor localizado en retroperitoneo, y se envió muestra a estudio histopatológico el cual reportó fibrohistiocitoma mixoide maligno de retroperitoneo. Paciente fue dada de alta hospitalaria en condiciones estables y es transferida a hospital oncológico para segui-miento.

El FHM de retroperitoneo es un tumor infrecuente, muy agresivo, el tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica lo más radical posible, y un seguimiento postoperatorio a fin de detectar las recidivas, los tratamientos médicos no han demostrado ser eficaces.

Palabras clave: Fibrohistiocitoma, Retroperitoneo.

SummaryWe present a case of a female patient with history of widespread paleness, loss of weight, diffuse abdominal pain and palpable

abdominal mass. The abdominal tomography demonstrated the presence from a mass to level of left lumbar flank that displaced the splenic angle and descending colon, the same as the left kidney and the spleen. The tumoral markers ACE, AFP, CA 72-4 were reported normal. She was operated for a tumor exeresis located in retroperitoneo, and sample was sent to histopathology study which reported fibrohistiocytoma wicked mixoide of retroperitoneo. Patient was discharge hospital under stable conditions and she is transferred to oncological hospital for follow up.

The retroperitoneo FHM is an uncommon, very aggressive tumor, the treatment consists on the surgical extirpation the most radical thing as possible and a postoperative pursuit in order to detect the relapses, the medical treatments have not demonstrated to be effective.

Key words: Fibrohistiocytoma, Retroperitoneo.Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

IntroducciónEl fibrohistiocitoma maligno (FHM) es un tumor infre-

cuente, de gran agresividad, de pronóstico malo, y supervi-vencia corta que se localiza fundamentalmente en extremi-dades, retroperitoneo y pulmón. El tratamiento consiste en una resección quirúrgica ampliada. Presentamos un caso de fibriohistiocitoma de retroperitoneo

Reporte de casoPaciente de 57 años de edad, de sexo femenino es valorada

en la consulta externa por presentar palidez generalizada, pérdida de 13 Kg de peso en 3 meses, dolor abdominal difuso. La palpación abdominal demostró masa abdominal palpable. Dentro de sus antecedentes quirúrgicos se registra histerecto-mía total hace 11 años por fibroma y quistes de ovario.

Los exámenes de laboratorio se mostraron normales. La ecosonografía de abdomen reportó litiasis vesicular aso-ciada. La tomografía computada de abdomen demostró la presencia de una gran masa sólida hipercaptante de más de 12 x 4 cm de diámetro con áreas de necrosis en su interior a nivel de flanco lumbar izquierdo que desplazaba el ángulo esplénico y colon descendente, al igual que el riñón izquier-do y el bazo (figura 1). El enema baritado del colon visualizó masa de bordes definidos a nivel de fosa iliaca y flanco iz-quierdo, al paso del medio de contraste en el marco colónico se observó disminución de las austras del colon descenden-

Figura 1: Tomografía computada de abdomen demostró la presencia de una gran masa sólida hipercaptante de mas de 12x4 cm de diámetro con áreas de necrosis en su interior a nivel de flanco lumbar izquierdo, que desplaza ángu-lo esplénico y colon descendente, al igual que el riñón izquierdo y el bazo.


Figura 2: Enema baritado del colon. Se visualiza disminución de las austras del colon descendente y ángulo esplénico con ligero desplazamiento del mis-mo por masa de bordes definidos.

Figura 3: Tumor sólido que pesa 1915 g, mide 19x16x11 cm, superficie exter-na violácea, lobulada. Área de sección con nódulos amarillos cremosos de diverso tamaño que alteran con áreas fibrosas.

te y ángulo esplénico con ligero desplazamiento del mismo por masa de origen retroperitoneal (figura 2).

La paciente fue ingresada al servicio de cirugía con diag-nóstico presuntivo de tumor de cola de páncreas. Los mar-cadores tumorales ACE, AFP, CA 72-4 fueron reportados normales. Se tomo la decisión de realizar laparotomía explo-radora y exéresis de tumor. La paciente salió del quirófano en condiciones hemodinámicas estables. Se realizó exéresis de tumor localizado en retroperitoneo, y se envía muestra a estudio histopatológico el cual reportó fibrohistiocitoma maligno de retroperitoneo

Los cortes histopatológicos muestran una neoplasia ma-ligna de estirpe mesenquimal compuesta por una prolife-ración de células fusiformes irregulares, pleomórficas con acentuada anisocitosis, anisocariosis y numerosas mitosis atípicas, dispuestas en haces irregulares, aleatoriamente en una matriz laxa o mixoide en la que destaca además nume-rosas células inflamatorias: linfocitos, eosinófilos, lipófagos, existen extensas áreas de necrosis (figuras 3 y 4). Paciente fue dada de alta hospitalaria en condiciones estables y es transferida a hospital oncológico para seguimiento.

DiscusiónEl FHM fue descrito por primera vez por O’Brien y

Scout en 1964, es la variedad de sarcoma más frecuente diagnosticado en la edad adulta,1 siendo sus localizaciones más habituales las extremidades, sobre todo las inferiores, y el retroperitoneo.2 Su etiología se desconoce. Suele afectar a individuos caucásicos, de edad media, con especial predi-lección por el sexo masculino.

Clínicamente suele presentarse como una gran masa visible o palpable que produce intenso dolor con aumento de la presión intraabdominal en las localizaciones retrope-ritoneales. Se acompaña de síndrome consuntivo y en algu-nas ocasiones de hipoglucemia e hiperinsulinemia, fiebre y

Figura 4: Los cortes histológicos muestran neoplasia maligna de estirpe me-senquimal, compuesta por una proliferación de células fusiformes irregulares a pleomórficas con acentuada anisocitosis y anisocariosis, numerosas mitosis atípicas, dispuestas en haces irregulares, verticilados o aleatoriamente en una matriz laxa o mixoide, en la que destaca además, numerosas células inflama-torias: linfocitos, eosinófilos, lipófagos, existen extensas áreas de necrosis.


leucocitosis. La variedad maligna afecta fundamentalmente a las extremidades inferiores, otras posibles localizaciones son el retroperitoneo, colon, cordón espermático, pene, pul-món, laringe, tráquea, corazón, estómago, e intestino. La lo-calización pancreática primaria es rara.3

Su comportamiento biológico es agresivo, el FHM es propenso a la recidiva local y tiene capacidad de metástasis a distancia, preferentemente a ganglios linfáticos regionales, pulmón, hígado y huesos.4 La malignidad se asocia a 4 fac-tores: localización profunda y proximal, tamaño inferior a 5 cm, número de mitosis elevado, y el tipo histológico.

Macroscópicamente parece como una masa carnosa, multilobulada, amarillenta, con áreas de necrosis y punteado hemorrágico, de unos 5 cm de tamaño. Microscópicamente está constituido por una proliferación de células mesenqui-males de apariencia pleomórfica con áreas de diferenciación histiocítica y otras de diferenciación fibroblástica; presenta varios patrones de crecimiento: fibroso, mixoide, inflama-torio, angiomatoide.5 El tipo más frecuente es el fibroso o estoriforme pleomórfico,1 siendo la variedad inflamatoria la más infrecuente.6

No hay relación significativa entre el subtipo histológi-co y la supervivencia. Kearney y col. en un estudio retros-pectivo de 167 pacientes demostraron que la supervivencia estaba relacionada con la profundidad de la localización del tumor e identificó 3 grupos: tumores superficiales, tumor superficial con recurrencia profunda, y los tumores de lo-calización profunda. Este grupo demostró que los pacientes con tumores superficiales poseen una mejor supervivencia a los 4 años en comparación a los otros grupos (65% versus 34% y 40 % respectivamente), aunque los tumores superfi-ciales tienen una alta tasa de recurrencia local (71%).5

El tratamiento de elección consiste en la extirpación qui-rúrgica radical del tumor1; la radioterapia y la quimiotera-pia se asocian a una mayor mortalidad sin obtener buenos resultados.7 El FHM de retroperitoneo es un tumor infre-cuente, muy agresivo, el tratamiento consiste en la extir-pación quirúrgica lo más radical posible, y un seguimiento postoperatorio a fin de detectar las recidivas, los tratamien-tos médicos no han demostrado ser eficaces.

Referencias1. Dávila M; Castell J; Valderrábano S, et al. : Fibrohistio-

citoma maligno. Aportación 3 casos. Cir Esp 2000; 67(6): 612-615.

2. Kempson R; Kyriakos M: Fibroxanthosarcoma of the soft tissues. A type of malignant histiocytoma. Cancer 1972; 29: 961-976.

3. Allen K, Skandalakis L, Brown B, et al.: Malignant fi-brous histiocytoma of the pancreas. Am Surg. 1990 Jun; 56(6):364-8. Medline.

4. Le Dousal V, Coindre J, Leroux A, et al.: Prognostic factors for patients with localized primary malignant fibrous his-tiocytoma. A multicenter study of 216 patients with mul-tivariate analysis. Cancer 1996; 77: 1823-1830. Medline.

5. Kearney M, Soule E, Ivins J. Malifnant fibrous histio-cytoma: a retrospective study of 167 cases. Cancer. 1980; 45(1):167-78. Medline.

6. Vizoso F; Rodríguez J; Martínez A, et al.: Histiocitoma fibroso maligno de tipo inflamatorio de mesenterio: pre-sentación de un caso Cir Esp 2000; 68: 83-84.

7. McGrath P, Neifeld J; Lawrence W Jr, et al.: Improved survival following complete excision of retroperitoneal sarcomas. Ann Surg 1984; 200: 200-204.


Caso clínico

Linfoma no Hodgkin de recto.Reporte de un caso.Dr. Jorge Carvajal Andrade • CIrujano Jefe de la Sala Santa Cecilia, Servicio de Cirugía General, Hospital Luis Vernaza.Dr. Moisés Idrovo Hugo • Cirujano de la Sala Santa Cecilia, Hospital Luis Vernaza.Dr. Cristhian Aspiazu Briones, Dr. Marco Moya Borja • Médicos Cirujanos, Servicio de Cirugía General, Hospital Luis Vernaza.Dr. Olimpo Acosta Silva • Cirujano Coloproctólogo, Servicio de Cirugía General, Hospital Luis Vernaza.

ResumenPresentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 52 años, que fue valorada en la consulta externa por presentar

una tumoración rectal a 7 cm del margen anal, que compromete el 30 % de la superficie circunferencial del recto, el resultado de la biopsia endoscópica reveló linfoma no Hodgkin difuso de células grandes. Los marcadores tumorales antígeno carcinoembrionario, y alfafetoproteína fueron normales. La serología anti HIV resultó negativa. La radiografía estándar de tórax al igual que el ecosonogra-ma de abdomen resultaron normales, la tomografía computada abdominopélvica reveló la presencia de un engrosamiento marcado de la pared del recto con densidad de tejido blando. Se tomó la decisión de realizar proctectomía más colostomía de descarga. La histopatología postquirúrgica demostró linfoma no Hodgkin difuso de células B de recto más hiperplasia linforreticular de los ganglios perirrectales. La técnica de histoquímica demostró CK AE 1 (-), A E 3 (-), CD 45 (+), CD 20 (+), CD 3 (+), focal. La paciente es dada de alta del Servicio de Cirugía a los 15 días de postoperatorio y se transfiere a hospital oncológico para tratamiento adyuvante.

Palabras clave: Linfoma primario, Linfoma de recto, Linfoma no Hodgkin.

SummaryWe present the case of 52 years old female patient, that presents rectal tumor to the 7 cm of the anal margin and that it committed

30% of the surface circumferential of the rectum, the histopathology of the endoscopic biopsy revealed lymphoma diffuse Hodgkin of big cells. The markers tumoral antigen carcinoembrionary and alpha-fetoprotein was normal. The serology anti HIV was negative. The standard x-ray of thorax the same as the abdomen ecosonography was normal, the abdominopelvic tomography revealed the presence of a marked thickening of the rectum wall with soft density. The surgical decision was made proctectomy more discharge colostomy. The histopathology demonstrated lymphoma diffuses Hodgkin of cells B and limphoreticular hyperplasia of the perirrectal nodes. The histochemistry technique demonstrated CK AE 1 (-), AE 3 (-), CD 45 (+), CD 20 (+), CD 3 (+), focal. The patient was discharge 15 days of postoperative she was transferred to oncologic hospital for adjuvant treatment and follow up.

Key words: Primary Lymphoma, Rectal lymphoma, No Hodgkin lymphoma.


IntroducciónLa localización primaria del linfoma no Hodgkin en el

recto no es común y comprende el 0.05% de todas las neo-plasias colónicas y el 0.1% de los tumores primarios del rec-to, la presentación clínica es similar a la del carcinoma.1

Para su diagnóstico se requiere cumplir con los criterios de Dawson: Ausencia de adenopatía periférica palpable, ausencia de adenopatía mediastinal en la radiografía de tórax, fórmula leucocitaria normal, ausencia de afectación hepatoesplénica.2 La tomografía computada abdominopél-vica y la toma de biopsia endoscópica son los métodos más utilizados para el diagnóstico, la histopatología con estu-dios histoquímicos son imprescindibles.

Reporte de casoPresentamos el caso de una paciente de 52 años de sexo

femenino que acudió a la consulta coloproctológica por pre-sentar dolor abdominal localizado en hipogastrio, de tipo cólico e intensidad moderada, irradiado a la región dorsal, acompañado de pujo y tenesmo, de aproximadamente un año de evolución. Dentro de sus antecedentes patológicos personales registra histerectomía y diabetes mellitus tipo II.

El tacto rectal y la proctosigmoidoscopía revelaron una tumoración en recto de consistencia friable y de aspecto no-dular, que involucra el 30% de la circunferencia, localizada a 7 cm del margen anal y se extiende hasta los 11 cm del mismo. El estudio histopatológico de la biopsia rectal de-mostró linfoma no Hodgkin (figura 1).

Figura 1: Biopsia endoscópica de tumor rectal. Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes Mucosa cólica congruente con la rectal, con ensancha-miento del corion, ocupado por una densa proliferación de células redondas de apariencia linfoide, de núcleos vesiculosos, nucléolos prominentes, de citoplasma escaso.


Los exámenes de laboratorio revelaron glicemia de 238 mg/dL con un porcentaje de Hb glicosilada de 13.45%, la biometría hemática, físico químico de orina, tiempos de coa-gulación, ionograma resultaron normales. Los marcadores tumorales antígeno carcinoembrionario, y alfafetoproteína fueron normales. La serología anti-HIV resultó negativa.

La radiografía estándar de tórax al igual que el ecoso-nograma de abdomen superior resultaron normales, la to-mografía computada abdominopélvica reveló la presencia de un engrosamiento de la pared del recto con densidad de tejido blando (figura 2). El electrocardiograma preoperato-rio demostró taquicardia sinusal y rotación antihoraria del eje eléctrico. Se realizó control de glicemia con insulina en el preoperatorio. Se toma la decisión de realizar resección la-paroscópica baja con conservación de esfínter la cual se con-virtió por la gran infiltración tumoral del tejido perirectal, se realizó proc-tectomía parcial más colostomía a lo Hartmann; la paciente sale del quirófano en condiciones estables.

La histopatología post operatoria demostró linfoma no Hodgkin difuso de células B de recto más hiperplasia lin-forreticular de los ganglios perirrectales. La técnica de his-toquímica demostró CK AE 1 (-), A E 3 (-), CD 45 (+), CD 20 (+), CD 3 (+), focal. Es dada de alta del servicio de cirugía a los 20 días de postoperatorio y se transfiere a hospital onco-lógico para tratamiento coadyuvante.

DiscusiónLos linfomas gastrointestinales primarios corresponden

el 5% de todos los linfomas, de éstos, el 20% corresponden a linfomas colorrectales.1 El linfoma primario de recto es un tumor de aparición muy poco frecuente, comprende el 1% de los tumores rectales.3

La frecuencia de aparición del linfoma no Hodgkin en el recto es mucho mayor en pacientes HIV seropositivos.4

Los pacientes generalmente acuden a la consulta por presentar rectorragia o alteraciones de los hábitos intesti-nales, además la mayoría son sintomáticos y pueden pre-sentar dolor abdominal, náuseas, vómitos, fiebre y pérdida de peso.1, 5

El linfoma primario de recto se caracteriza por un en-grosamiento de la pared rectal6 y el modelo de crecimiento puede variar desde anular o en placa en la pared del intesti-no, hasta voluminoso y protuberante con ulceración.7

La enfermedad inflamatoria intestinal y los estados de inmunodepresión (Pos trasplante, SIDA, desórdenes inmu-nitarios), son los factores de riesgo relacionados con mayor frecuencia en el desarrollo del linfoma primario de recto. La naturaleza agresiva de la relación SIDA-Linfoma puede conducir a una enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico.8, 9

La tomografía abdominal y la endoscopía con biopsia son los estudios más utilizados para el diagnóstico.

El tratamiento del linfoma primario de recto no está de-finido,1 existen controversias con respecto al tratamiento y no existen trabajos randomizados ni un volumen suficiente para establecer criterios.9, 10 La experiencia terapéutica en este selecto grupo de pacientes está limitada, porque inclu-

so en grandes centros de referencia el número de casos es pequeño. El análisis de esos datos retrospectivos con res-pecto a la cirugía, terapia de la radiación, y la quimiote-rapia también es difícil de interpretar debido a la falta de regímenes uniformemente aceptados.

Algunos estudios sugirieron que el tratamiento prima-rio era intentar la resección cuando los tumores son rese-cables porque los pacientes con enfermedades residuales tenían un pobre pronóstico.12

La quimioterapia es parte fundamental en el tratamien-to del linfoma rectal, sobre todo en caso de enfermedad me-tastásica. Son múltiples las opciones y esquemas, que por lo general incluye ciclofosfamida, vincristina, y metrotexate.10

La radioterapia sola no se ha estudiado extensivamente en esta enfermedad, aunque normalmente se ha usado en un número pequeño de pacientes en combinación con qui-mioterapia citotóxica.

El linfoma difuso de células B del intestino grueso ge-neralmente se trata con un esquema terapéutico uniforme: cirugía agresiva seguida por quimioterapia coadyuvante.1

Para los pacientes con enfermedad sistémica en quie-nes el recto está secundariamente envuelto, o pacientes con SIDA, la cirugía está contraindicada. Estos pacientes pue-den beneficiarse de la quimioterapia y radioterapia.

Nuestra paciente fue un caso en la que se optó por el tra-tamiento quirúrgico complementado con terapia adyuvante.

Referencias1. Bilsel Y, Balik E, Yamaner S, et al: Clinical and therapeutic

considerations of rectal lymphoma: a case report and lite-rature review. World J Gastroenterol 2005; 11(3):460-1.

2. Dawson IM, Cornes JS, Morson BC. Primary malignant lymphoid tumors of the intestinal tract. Br J Surg1961; 49: 80-89.

3. Vanden H, Taylor C, Terry R, et al. Presentation of malig-nant lymphoma in the rectum. Cancer 1982; 49: 2602-7.

4. Yuhan R, Orsay C, Del Pino A, et al. Anorectal disease in HIV-infected patients. Dis Colon Rectum 1998; 41(11): 1367-70.

Figura 2: Tomografía computada abdominopélvica. Engrosamiento marcado de la pared del recto con densidad de tejido blando, no se observa alteracio-nes de la grasa perirrectal.


5. Dodd GD. Lymphoma of the hollow abdominal viscera. Radiol Clin North Am 1990; 28: 771-783.

6. Wyatt SH, Fishman EK, Hruban RH, Siegelman SS. CT of primary colonic lymphoma. Clin Imaging 1994; 18: 131-141.

7. Ohri SK, Keane PF, Sackier JM, Hutton K, Wood CB. Pri-mary rectal lymphoma and malignant lymphomatous polyposis. Two cases illustrating current methods in diagnosis and management. Dis Colon Rectum 1989; 32: 1071-1074.

8. Bartolo D, Goepel JR, Parson MA. Rectal malignant lym-

phoma in chronic ulcerative colitis. Gut 1982; 23: 164-168.9. Fan CW, Chen JS, Wang JF, Fan HA. Perforated rectal

lymphoma in a renal transplant recipient: Report of a case. Dis Colon Rectum 1997; 40: 1258-1260.

10. Zinzani P, Magagnoli M, Pagliani G, et al: Primary intes-tinal lymphoma: clinical and therapeutics features of 32 patients. Haematologica 1997; 82(3): 305-810.

11. Friedlich M, Lamba M, Stern H. Management of rectal lymphoma. J Can Chir 2004; 47 (2):142-3.

12. Fan C, Changchien C, Wang, et al: Primary colorectal Lymphoma. Dis Colon Rectum 2000; 43: 1277-1282.


Caso clínico

Higroma quístico: Uso de la ecografíaen el diagnóstico prenatal.Reporte de un caso.Dr. Gabriel León, Dra. Lorena Yánez • Departamento de Ecografía, Consulta Externa, Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor..Dr. Peter Chedraui • Embarazo de Alto Riesgo, Área Tocoquirúrgica, Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor.. Dr. Gabriel León S. • Médico Residente, Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor.

ResumenEl higroma quístico (HQ) es una malformación congénita del sistema linfático consecuente a una obstrucción del sistema venoso

y linfático a nivel del cuello fetal. La incidencia reportada varía de 0.2 a 8 por 1,000 nacidos. El pronóstico dependerá de la presen-cia de hidropesía generalizada, alteraciones cromosómicas y de defectos anatómicos asociados por lo cual el diagnóstico prenatal ecográfico y asesoría genética juegan un rol importante en su manejo final. Si no existe invasión de otras estructuras del cuello el tratamiento es la extirpación completa del tejido anormal. Este manuscrito tiene como objetivo presentar y discutir un caso de HQ que fue diagnosticado prenatalmente mediante ecografía convencional y confirmado al nacimiento.

Palabras clave: Higroma quístico, Linfagioma, Hidropesía, Ultrasonido, Diagnóstico prenatal, Malformación congénita.

SummaryCystic hygroma (CH) is a congenital malformation of the lymphatic system due to the obstruction of the fetal neck venous and

lymphatic system. Its incidence varies from 0.2 to 8 per 1,000 births. Prognosis will depend on the presence of generalized hydrops, chromosomal abnormalities and associated anatomical defects. Therefore prenatal sonographic diagnosis and genetic counseling play an important role in its management. If there is no evidence of invasion to other neck structures treatment will consist on surgical excision of the abnormal tissue. The objective of the following document is to present and discuss a case of CH that was prenatally diagnosed with conventional ultrasound and confirmed at birth

Key words: Cystic hygroma, Lymphagioma, Hydrops, Prenatal diagnosis, Ultrasound, Congenital malformations.


IntroducciónEl higroma quístico (HQ) es una malformación congé-

nita del sistema linfático consecuente a una obstrucción del sistema venoso y linfático a nivel del cuello fetal.1 La ecogra-fía busca la identificación prenatal de la formación cervical luego de lo cual el asesoramiento genético adquiere un rol importante.2 Su incidencia varía, pero reportes indican que fluctúa entre 0.2 y 8 por 1,000 nacidos.3

El tratamiento, cuando es posible, consiste en la extirpa-ción completa del tejido anormal. Sin embargo los HQ con frecuencia invaden otras estructuras del cuello, haciendo imposible su extirpación. En estos casos se han intentado, con éxito relativo, otros tratamientos tales como la inyección de agentes esclerosantes, esteroides, agentes quimiotera-péuticos y radioterapia.

El pronóstico dependerá por lo tanto de la presencia de hidropesía generalizada, alteraciones cromosómicas y de defectos anatómicos asociados.

Reporte del casoSe trata de una paciente de 40 años de edad con una pari-

dad de 3 y un aborto previo, que acude a la consulta externa del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor para control de su gestación de aproximadamente 17 semanas. Se le realiza una valoración obstétrica de rutina, solicitándosele ecografía y exámenes complementarios.

La gestante fue entonces derivada al Departamento de Ecografía de la Consulta Externa, donde mediante ecogra-fía convencional se diagnostica una gestación de 17 sema-nas portador de un HQ (figuras 1 y 2). La gestante decide

continuar con su gestación y sus controles prenatales. En un subsiguiente control ecográfico a las 19 semanas se encontró un feto muerto con cabalgamiento de los huesos del cráneo, dilatación de los ventrículos laterales, discontinuidad de los huesos de la región occipital, líquido en tórax, discreto nivel líquido en cavidad abdominal, hidrops fetal, oligohi-damnios severo y la presencia de un HQ tabicado. Con el resultado de esta ecografía se ingresa a la paciente al área

Figura 1: Embarazo de 17 semanas con higroma quístico diagnosticado por eco convencional.


toco-quirúrgica para inducir el aborto. Luego de 18 horas de su ingreso hospitalario se produce la expulsión del óbito, momento en el cual se confirma las anomalías antes men-cionadas (figura 3).

DiscusiónLa evaluación ultrasonográfica del cuello fetal no suele

ser una práctica rutinaria en todos los protocolos de ecogra-fía prenatal. Su estudio, sin embargo, no es complicado y permite el hallazgo de patologías de importancia que pue-den comprometer severamente el pronóstico fetal.3 El diag-nóstico del HQ es básicamente ecográfico, el cual se basa en la visualización de una imagen líquida, frecuentemente tabicada y situada en la región occipito-cervical del feto. De allí la importancia de realizar una ecografía transvaginal en todas las pacientes durante el primer trimestre.

El HQ es la patología mas frecuente encontrada en el cuello fetal.4 Se identifica como una masa surgiendo del cue-llo posterior o lateral y puede diferenciarse de otras causas (mielomeningocele cervical, cefalocele occipital, hemangio-ma cervical, bocio) por un cráneo y columna íntegra, falta de componente sólido, posición constante respecto a la cabeza fetal y presencia de cavidad y septum dentro de la masa. El HQ además se asocia a linfedema (69%), hidrops (46%), oli-gohidramnios (68%), retardo del crecimiento intrauterino, cardiopatías, polihidramnios, disminución o ausencia de los movimientos fetales, entre las principales. Algunas de estas asociaciones se constataron en nuestro caso que a su diag-nóstico presentaba oligohidramnios, hidrops fetal y muerte fetal (figura 2).

Adicionalmente el HQ se asocia frecuentemente a cario-tipos anormales (36% a 70%).4 Entre los desordenes genéti-cos podemos mencionar la trisomía 13, 18 y 21; pterygium múltiple letal; monosomías X (síndrome de Turner) y los síndromes de Noonan, Cowchock, Cumming, Roberts, Kli-nefelter. Entre los desórdenes asociados de tipo no genéticos podemos citar: los síndromes de alcoholismo fetal, aminop-terina fetal y trimetadiona fetal.5-7

La presencia de hidropesía fetal indica un pronóstico malo con una tasa de mortalidad del 100% asociándose fre-cuentemente a las aneuplodías cromosómicas. El estudio y la consejería genética es fundamental, ya que en los casos en los que el HQ presenta cariotipo normal y no se complica con hidrops se espera que resuelva sin secuelas.8

La conducta a seguir ante la aparición de datos ecográ-ficos compatibles con HQ es:

1. Amniocentésis entre las 14-16 semanas para tamizar la presencia de alteraciones cromosómicas.

2. Seguimiento ecográfico semanal.3. Esperar hasta la semana 18-20 para tomar una deci-

sión con los padres.9 Conclusiones y recomendacionesEs de suma importancia incluir en nuestro protocolo de

estudio ecográfico la evaluación del cuello fetal, pues nos permitiría el hallazgo de patologías de importancia que puedan comprometer seriamente el pronóstico del feto. El

HQ es la patología más frecuente hallada en el cuello fetal.Tener presente como diagnóstico diferencial de HQ al

cefalocele cervical, mielomeningocele cervical, bocio; pues se pueden presentar trastornos respiratorios en el recién na-cido que nos obligarían a intervenir a tiempo.

Es muy importante realizar un diagnóstico prenatal, así como brindar un asesoramiento genético prenatal principal-mente a las pacientes con antecedentes obstétricos y/o de cromosomopatías.

Se recomienda la valoración meticulosa del feto en el pri-mer (11-13 semanas) y segundo trimestre (16-22 semanas), pues un diagnóstico temprano de malformaciones fetales permite a la pareja y sus familiares tomar decisiones sobre el futuro del embarazo.

Cuando detectamos un HQ por ecografía convencional, está indicado un estudio ecográfico más minucioso, pudién-dose complementarse con un estudio tridimensional para detectar anomalías asociadas, pues son muy frecuentes.

Como se ha mencionado en infinidad de publicaciones, la edad avanzada de la mujer está directamente relacionada con la presencia de malformaciones fetales.

El tratamiento en el período postnatal es quirúrgico y de-penderá de la localización anatómica y tamaño del higroma quístico y la habilidad del cirujano para remover la masa.

Figura 2: Se observa hidrotórax en gestación de 17 semanas con higroma quístico.

Figura 3: Feto hidropico a su expulsión se observa la presencia del HQ.


Bibliografía1. Rosati P, Guariglia L. Pronostic value ultrasound findings

of fetal cystic hygroma detected in early pregnancy by transvaginal sonography. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16:245-50.

2. Johnson MP, Johnson A, Holzgreve W, Isada NB, et al. First trimester simple hygroma: cause and outcome. Am J Obstet Gynecol 1993;168:156-61.

3. Cafici D. Aspectos ultrasonográficos del cuello fetal. En Cafici, Mejides, Sepúlveda. Ultrasonografía en obstetricia y diagnostico prenatal. Ediciones Tournal 2003. pp. 259-269.

4. Grundy H, Glasmann A, Burlbaw J, et al. Hemangioma presenting as a cystic mass in the fetal neck. J Ultrasound Med 1987;3:89-92.

5. Edwards MJ, Graham JM. Posterior nuchal cystic hygro-ma. Clinics in Perinat 1990;17:611-635.

6. Kalousek DK, Seller MJ. Differential diagnosis of poste-rior cervical hygroma in previable fetuses. Am J Med Genet Suppl 1987;3:83-92.

7. Feldman Ds, Nevelon-Chevalier A, Degrolard M, Harran MH Jahier J. Retrocervical cystic hygroma: diagnosis, prognosis and management. A series of 13 cases. J Gyne-col Obstet Biol Reprod 1991;20:183-90.

8. Van Zalen RM, Van Vugt JM, Van Geijn HP. First trimes-ter diagnosis of cystic hygroma-course and outcome. Am J Obstet Gynecol 1992;167:94-8.

9. Johnson MP, Johnson A, Holzgreve W, Isada NB, Wapner RJ, Treadwell MC, Heeger S, Evans MI. First trimester simple hygroma: cause and outcome. Am J Obstet Gyne-col 1993;168:156-61.


Caso clínico

Tumor desmoide gigante de pared abdominal.Reporte de un caso.Dr. Jaime Dyer Rolando • Jefe (E) Servicio de Cirugía Santa Teresa, Hospital Luis Vernaza.Dr. Néstor Carabajo Gallegos • Médico Tratante Servicio de Cirugía, Sala Santa Teresa, Hospital Luis Vernaza.Dr. Antonio Ortega Gómez • Director Técnico (E), Hospital Luis Vernaza.Dra. Delys González • Médico Adscrito Servicio de Cirugía, Sala Santa Teresa, Hospital Luis Vernaza.Dra. Patricia Morales Ramírez • Médico Adscrito Servicio de Ginecología, Hospital Luis Vernaza.Dr. Freddy Miranda Vargas • Jefe Dpto. Anatomía Patológica, Hospital Luis Vernaza.Dr. Eduardo Vera Muthre • Médico de Consulta Externa de Cirugía, Hospital Luis Vernaza.

ResumenLa fibromatosis es una enfermedad de muy baja frecuencia, representa menos del 0.1% del total de patologías tumorales, su

etiología es desconocida, tiene una notoria relación con embarazos y/o hiperestrogenismo, se ha asociado también con intervencio-nes o traumatismos previos y alteraciones genéticas. El tumor consiste en una proliferación fibroblástica bien diferenciada con alta capacidad invasiva local, no metastatizante y con características diferentes en sus formas de presentación. El diagnóstico es histo-patológico confirmado por inmunohistoquímica por positividad para la vimentina. Su tratamiento básico es quirúrgico, actualmente se presentan modalidades alternativas, algunas en controversia.

Se reporta caso de paciente con gran tumoración que involucra la pared abdominal con evolución aproximada de 1 año. El es-tudio histopatológico confirmó tumor desmoide.

Revisado el archivo del Departamento de Anatomía Patológica el caso reportado es el único en los últimos 6 años.Palabras clave: Desmoide, Pared abdominal, Cirugía.

SummaryFibromatosis is a rare illness. It represents less than 0.1% of the total tumour pathologies. Its etiology is unknown. It has a notori-

ous relationship with pregnancies or high levels of estrogen production. It has also been associated with interventions or previous traumatisms and genetic alterations. The tumor consists on a fibroblastic profusion highly differed with high local invasive capacity; non metastatizante and with different characteristics in its presentation forms. The diagnoses are histopathological confirmed by in-munohisto chemistry by testing positive for the vimentine. The basic treatment is surgical. Recently, a few modalities are presented, some still controversial.

A case of patient with great tumours that involves the abdominal wall with approximate evolution of one year is reported. The histo-pathological study confirmed desmoide tumour.

Having revised the file at the Department of Pathological Anatomy, the reported case is the only one in the last 6 years. Key words: Desmoide, Abdominal wall, Surgery.


IntroducciónEl tumor desmoide fue originalmente descrito como un

tumor de la pared abdominal en mujeres que recientemente han presentado un embarazo.1 La biología y la historia na-tural de los tumores desmoides son desconocidas, han sido clasificados histológicamente como tumores benignos, aun-que algunos autores lo enmarcan en una categoría interme-dia entre benigno y maligno.

Varias teorías han sido sugeridas para la patogénesis de los tumores desmoides, incluyendo trauma, genética y esti-mulación estrogénica.1 Sin embargo estudios moleculares en el cromosoma X han confirmado que esas lesiones pueden ser el resultado de procesos clonales, estableciendo que los desmoides son neoplasias y no producto de reacción fibrosa inflamatoria intensa.

El término de tumor desmoide acuñado por Mueller en 1938 es usado todavía en la bibliografía, y hace referencia a la consistencia símil tendinosa de estas lesiones.

El término de fibromatosis propuesto por Stout2 com-prende un grupo amplio de proliferaciones benignas de tejido fibroso, cuyo desarrollo muestra un patrón de creci-miento infiltrativo y tendencia a recidivar; sería símil a un fibrosarcoma con la diferencia de que no metastatiza.

La OMS define al tumor desmoide como un tumor be-nigno caracterizado por la presencia de abundantes fibras

colágenas formadas por células tumorales. No presentan la celularidad, el pleomorfismo y la actividad mitótica caracte-rística del fibrosarcoma.

Estos tumores tienen mayor frecuencia en la tercera y cuarta década de la vida, sin embargo se han descrito en cual-quier edad, inclusive niños; la incidencia fluctúa en 2-4 casos por 150,000-300,000, la relación mujer a hombre es de 1.6:1.

Esta patología se ha asociado a la poliposis adenomatosa familiar (PAF), en estos casos son 1,000 veces más frecuentes que en la población general, un 20% de PAF desarrollarán tumor desmoide.3-10 Mientras que en los casos de presen-tación esporádica prácticamente no hay mortalidad, en la PAF, los tumores desmoides representan la segunda causa de muerte tras el cáncer colorectal.

Presentación del casoSe recibe en la sala Santa Teresa un caso derivado de la

consulta externa de cirugía, con diagnóstico de tumor abdo-mino pélvico, intervenida quirúrgicamente hace dos meses.

Paciente de 33 años, multípara, proveniente de área ur-bano marginal en la provincia de Los Ríos, con gran tumo-ración que abarca hemiabdomen derecho y pelvis, el tumor es leñoso, fijo, de aproximadamente 20-25 cm de circunfe-rencia mayor, por exploración vaginal y rectal aparenta no


comprometer vísceras, no se detectan viscero-adenomega-lias (foto 1). Los estudios de laboratorio e imágenes revela-ron lo siguiente:

- Biometríahemáticaycoagulograma: dentro de límites normales.

- Bioquímicasanguínea: dentro de límites normales.- Marcadorestumorales: CEA, AFP, CA125 dentro de lí-

mites normales.- RxTórax: dentro de límites normales.- RMN abdomen simple y contrastada: Masa de 185 x

71 mm de baja intensidad que se extiende desde partes blandas abdominales (FID) y que desplaza vejiga hacia la izquierda. No se evidencia compromiso óseo de re-gión pélvica derecha (fotos 2 y 3).

Como antecedente importante tiene una cirugía hace aproximadamente dos meses llevada a cabo en un centro médico fuera de la ciudad, procedimiento quirúrgico donde solo se biopsió el tumor cuyo reporte histopatológico (nódu-lo de 2.5x1.8x1 cm) diagnostica fibromatosis músculo apo-neurótica en biopsia de tumor de fosa iliaca derecha.

Con la información de los datos clínicos, laboratorio e imágenes se programa para cirugía de laparotomía explora-dora y excéresis con estudio de congelación.

Con incisión media suprainfra umbilical se aborda cavi-dad abdominal, con los siguientes hallazgos:

Tumoración leñosa, fija, de aproximadamente 18-20 cms de circunferencia, que engloba el espesor de pared desde peritoneo parietal a subcutáneo; no involucra órganos ab-domino pélvicos excepto útero y vejiga que se encuentran adheridos y desplazados hacia la izquierda, desde diafrag-ma a Douglas no se visualiza ninguna otra patología a más de presencia de ganglios paracavos.

Para la resección se involucra en bloque el espesor de la pared desde peritoneo hasta subcutáneo en región del flan-co y fosa iliaca derecha, avanzando hasta sínfisis de pubis y espina iliaca antero superior, en profundidad se avanza desde retroperitoneo en la región ileocecal hasta fosa ob-turadora derecha, necesitando ligar la arteria hipogástrica de este lado por profuso sangrado en napa de la pelvis. La

Foto 1: Abdomen marcado el perímetro tumoral en flanco y fosa iliaca dere-cha e hipogastrio.

Foto 2: RMN con tumor delimitado

Foto 3: RMN muestra desplazamiento de vejiga.

liberación del útero y vejiga se realizó extensamente para asegurar dejar libre la masa tumoral.

La resección fue completa con excepción de una área de residuo tumoral de aproximadamente 1x1 cm que envuelve la arteria iliaca externa (foto 4).

La contestación del resultado de congelación fue diferida, por lo cual se preparó la pared abdominal para el cierre pre-via meticulosa revisión de hemostasia y drenaje de cavidad.


En la pared quedó un extenso defecto, lo cual estaba pre-visto por el volumen y espesor total de pared involucrada en la masa, por lo que para el cierre se diseñó un colgajo pediculado de peritoneo y sobre este plano una malla de polipropileno de 30x30 cm que permitió un adecuado cierre de la pared. La evolución fue sin complicaciones, pero las primeras 48 horas con importante dolor que fue controlado con infusión de tramadol. El alta se dio al 8º día en condi-ción satisfactoria.

La contestación de anatomía patológica fue de tumor de 15x15x8 cm, en los cortes de múltiples niveles de las por-ciones centrales y periféricas muestran neoplasia compuesta por células ahusadas, dispuestas en fascículos que alternan con zonas laxas e infiltran tejido muscular estriado y apo-neurosis adyacente. En algunos cortes la neoplasia infiltra el tejido muscular con destrucción de este último (fotos 5 y 6). Los cambios histomorfológicos descritos son consistentes con fibromatosis músculo aponeurótico (tumor desmoide).

La paciente acudió al primer control a los 3 meses en-contrándose en buen estado general. La pared abdominal no presenta defectos herniarios, lo cual fue siempre motivo de preocupación por lo extensa de la resección en bloque. Queda pendiente un próximo control clínico y TAC a los 6 meses de post-operatorio y sub-secuente al año.

DiscusiónLos tumores desmoides han sido clasificados histológi-

camente como tumores benignos. Varias teorías han sido sugeridas para la patogénesis de los tumores desmoides, incluyendo trauma, factores genéticos y estimulación estro-genica,1 de donde el principio de una de las alternativas de terapia propuesta con tamoxifeno.

Se han descrito en general tres localizaciones:1. Extraabdominal y pared abdominal.2. Asas intestinales.3. Mesenterio. Cerca del 50% de los casos se presentan

envolviendo el abdomenSe ha clasificado también en superficial (fascial), de cre-

cimiento lento, de pequeño tamaño y originado en la fascia y profunda (músculo aponeurótico) de crecimiento agresi-vo, como el caso que nos ocupa.

La fibromatosis es una entidad clínica benigna pero con una notable agresividad local, como regla no produce metástasis y presenta un índice de recurrencia alto, sobre todo cuando asienta en ciertas localizaciones como cabeza y cuello, mano, etc., en donde resecciones muy limitadas para evitar secuelas dejan importante residuo tumoral que dará origen a recidiva en hasta 50% de los casos.4

Los estudios por imágenes aportan información sobre tamaño, extensión y relaciones anatómicas.6 Los de mayor utilidad son TAC y RMN, las imágenes son indistinguibles del sarcoma de tejidos blandos,8 la gammagrafía ósea tiene mucho valor cuando la lesión afecta esqueleto, demostran-do aumento de la captación del radio trazador en el área tumoral.

El diagnóstico diferencial incluye sarcomas partes blan-das, hematoma de vaina del músculo, lipoma, hemangioma,

Foto 4: Espécimen quirúrgico.

Foto 5: Tumor seccionado.

Foto 6: Corte histológico.


fibroma, endometrioma, metástasis a pared abdominal, me-tástasis y quistes mesentéricos,8 neoplasias primarias o me-tastásicas de retroperitoneo y tumores de células germinales entre los principales.

El tratamiento inicial es la cirugía con resección amplia en bloque tratando de conservar márgenes indemnes. En esta patología la resección en sí no constituye el principal problema sino la reconstrucción.7 La reconstrucción de los planos fasciomusculares se efectúa con malla sintética, a veces es necesario el uso de colgajos miocutáneos.7 Los de-fectos abdominales mayores deben repararse con prótesis de malla, colgajos de epiplón e incluso injertos de piel de espesor parcial.9 Cuando el asiento tumoral es toráxico y la resección es muy amplia, se han empleado en la reconstruc-ción un sandwich de mallas de Marlex con metilmetacrilato para incrementar la rigidez estabilizadora.

En quienes presentan recidiva la re-operación debe ser más extensa e incluso amputar o desarticular en la afecta-ción de un miembro; si bien acarrea una disminución en la calidad de vida, esto se traduce en un período libre de enfer-medad prolongado o definitivo.

En el enfoque terapéutico se han asociado a la cirugía otras modalidades como radioterapia, se considera una vía efectiva para prevenir recurrencia local, sobre todo en pa-cientes con margen quirúrgico positivo y en aquellos que tu-vieran recidiva y en los etiquetados como irresecables.6-9 La radioterapia suministra control local en un 60%-80% de los enfermos que reciben cuando menos 60 Gy en seis semanas; esta respuesta parece ser mejor en los tumores primarios y peor en los recurrentes.Algunos autores consideran que la radioterapia debe usarse en último caso, puesto que cada vez con mayor frecuencia se informa de la transformación maligna de los tejidos irradiados (sarcoma por irradiación).

La braquiterapia ha sido utilizada a nivel mundial con resultados exitosos aunque escasas experiencias.

Otras alternativas de terapia usadas han sido tamoxife-no e inhibidores de prostaglandina, pero su efectividad du-radera está en debate, se han descrito resultados satisfacto-rios pero aislados al asociar indometacina y ácido ascórbico,

testolacton y clorotiazida, progesterona e interferón alpha con y sin tretinoin.

Queda en evidencia que con cualquier tipo de terapia empleada, sola o combinada, los pacientes sometidos a re-secciones quirúrgicas por tumores desmoides deben quedar bajo vigilancia prolongada puesto que la posibilidad de re-currencia sigue siendo alta.

Bibliografía1. McKencie DH. The fibromatosis a clinic pathological

concept. Br Med J 4:277-281. 1972 2. Stout AP. Fibrosarcoma, well-differentiated, aggressive

fibromatosis. Br Med J 2:68 69. 19713. Rodríguez-Bigas MA, Mahoney MC, Karakousis CP, et

al. Desmoid tumors. Cirugía Española, volumen, volu-men 45, 138-140. 20004. Rao BN, Howitz ME, et al. Cha-lenges in the treatment of childhood fibromatosis. Arch Surg 122: 1296-1298, 1987.

4. Pikaar A, Portier JW, Griffioen G. Desmoid Tumors in patient with familiar adenomatous poliposis. Ned Tijds-chr-Geneeskd.146:1355-9. 2002

5. Rao BN, Howitz ME, et al. Challenges in the treatment of childhood fibromatosis. Arch Surg.122:1296-1298. 1987

6. Zinder M, Seymour I, Lesiones del mesenterio, el epi-plón y el retroperitoneo. Maingot, operaciones abdomi-nales. Editorial Médica Panamericana, 655-659. 1998

7. González R. Menéndez, J.M. Ayala et al. Cirugía Espa-ñola, volumen, volumen 63, numero 2: 138-140. 2005

8. García E. Peré J. Rev. Gastroenterol. Perú 25:288-290. 20059. Diagnóstico y tratamiento quirúrgico. Lawrence W. Way, Edición 7º, MANUAL MODERNO, 1509-1521.

9. Doherty Gerard M..Consulta rápida Cirugía. Editorial McGraw Hill, 702-703. 2006

10. McKinnon J.G. et al. Management of desmoids tumors. Lawrence W. Way. Diagnostico y tratamiento quirúrgico. Edición 7°, Manual Moderno, 1509-1521. 1994

11. Jones, I.T., Jagelman, D.G. et al. Desmoid tumors in fa-milial polyposis coli. Shackelford. Cirugía del aparato digestivo, Edición 5°, tomo IV, 187-88. 2005


Caso clínico

Descompresión microvasculardel nervio trigémino. Presentación de un caso.Dr. Mario Izurieta Ulloa • Departamento de Neurocirugía, Hospital Luis Vernaza.Dr. Mario Pinos Gavilanes • Departamento de Neurocirugía, Hospital Roberto Gilbert Elizalde.Dr. Bolívar Cárdenas Mera • Departamento de Neurocirugía, Hospital Luis Vernaza.Dr. Manuel Navarro Chávez • Departamento de Medicina Interna, Hospital Luis Vernaza.Dr. Aurelio Mosquera • Departamento de Neurología, Hospital Militar.

ResumenLa neuralgia del trigémino es una enfermedad dolorosa, conocida desde hace muchos siglos. La intensidad del dolor corres-

ponde a la puntuación máxima en las escalas de la tablas de valoración algésica, actualmente conocidas. Es un síndrome de compresión neurovascular. Este se define como las fuerzas de presión sobre una estructura nerviosa proveniente de una estructura vascular. Son muchos las alternativas terapéuticas y quirúrgicas para el manejo de esta patología. Sin embargo, en la actualidad, el mejor tratamiento conocido para la neuralgia del trigémino es la descompresión microvascular, relegando a las técnicas antiguas de compresión del ganglio de Gasser, inyección del ganglio con diferentes substancias o ablasión neural.

Presentamos la experiencia quirúrgica con esta técnica, nueva en nuestro medio, y discutimos los resultados y presentamos una revisión de la literatura.

Palabras clave: Dolor, Nervio trigémino, Descompresión microvascular.

SummaryTrigeminal neuralgia is a painful disease, known several centuries ago. Today, the pain from this neuralgia corresponds to the

highest rank of the Algesia scales available. It is a neurovascular compression and defines as a pressing force on neural structures from vessels at cerebellopontine angle. There are many therapeutic and surgical strategies for the treatment of trigeminal neuralgia. However, the best treatment known today is the microvascular decompression, ahead of old techniques as Gasserian compression, Gasserian injection using several substances o neural ablation.

We present the surgical experience using this novel technique known as microvascular decompression of trigeminal nerve and discuss the results and a literature review.

Key words: Pain, Trigeminal nerve, Microvascular decompression.


IntroducciónLa neuralgia del nervio trigémino se define como un do-

lor tipo lancinante en cualquiera de los territorios del nervio en la cara, el cual se presenta con gran intensidad, dura unos cuantos segundos pero con una frecuencia repetitiva. Esta se presenta, usualmente, en la población mayor de 65 años.

El tratamiento quirúrgico de esta patología ha alcanzado su máxima efectividad a través de la descompresión quirúr-gica bajo magnificación microscópica de la raíz de entrada del nervio en la fosa posterior, siendo hoy por hoy, la micro-descompresión vascular el tratamiento de elección, frente a los antiguos tratamientos de compresión Gasseriana y des-trucción química del mismo. Presentamos un caso ilustrati-vo de esta técnica quirúrgica y discutimos su efectividad en una revisión de la literatura.

Presentación del casoPaciente femenina de 63 años de edad con antecedentes

de dolor facial de 2 años de evolución. Su enfermedad se presentaba en forma episódica, paroxística, como un dolor lancinante en su hemicara derecha, el cual duraba varios segundos, de gran intensidad. La localización del dolor co-rrespondía a las divisiones maxilar superior e inferior del nervio trigémino, identificándose un área de gatillo a nivel de la base del ala de la nariz. Había recibido dosis en incre-mento de carbamazepina sin alcanzar el control completo

de su enfermedad. Posterior a consultas médicas, se cambio su tratamiento al uso de gabapentina con una remisión par-cial de la sintomatología. Los estudios de imagen en reso-nancia magnética mostraron una dolicoestasia de la arteria basilar sin evidenciar lesión neoplásica o vascular en el án-gulo pontocerebeloso derecho. Los estudios de valoración

Foto 1: Abordaje Asterional. Minicraniectomía retromastoidea para descom-presión trigeminal.


pre-operatoria mostraron que era candidata a recibir una descompresión microvascular del nervio trigémino.

Se realizó la descompresión Microvascular bajo aneste-sia general, colocando a la paciente en posición Park-Bench sobre cabezal de Mayfield, realizando una incisión de 5 cm longitudinal, retromastoidea, para realizar una minicraniec-tomía de aproximadamente 2 cm de diámetro (foto 1).

Bajo magnificación operatoria se abrió a duramadre pro-tegiendo ambos senos durales y se realizó abordaje al ángu-lo pontocerebeloso, encontrándose una compresión vascular del nervio trigémino por la arteria cerebelosa anteroinferior y la arteria cerebelosa superior (foto 2).

Se realizó disección minuciosa del área y se colocaron col-chones de teflón de 2 mm de área entre el nervio y las dos ar-terias. En el estado postoperatorio inmediato la paciente pre-sentó alivio completo de la sintomatología, con ausencia de área de gatillo. La paciente se ha mantenido libre de dolor por un período de observación superior a los 36 meses (foto 3).

DiscusiónLa neuralgia del nervio trigémino fue por primera vez

descrita en 1677 por John Locke. Debido a la súbita contrac-ción de los músculos faciales en respuesta al dolor, ésta fue denominada tic douloureux. El cuadro clínico característico es un dolor súbito, severo, descrito como lancinante o como corriente eléctrica, y dura segundos y presenta repeticiones. El dolor se localiza en cualquiera de los territorios inervados por nervio trigémino, comúnmente en la parte media de la cara (rama maxilar superior).

Se presenta predominantemente en mujeres después de los 50 años. La etiología del dolor es múltiple. En la con-figuración anatómica, el nervio puede ser distorsionado, comprimido o presionado por patología como enfermedad de Paget, neoplasia benigna como meningioma, shwanoma vestibular, dolicoectasia de arteria basilar, malformaciones arteriovenosas. Se ha postulado que la edad avanzada se acompaña de estiramiento de las arterias y es una patología

que ocasiona gran dolor y sufrimiento a los pacientes, quie-nes reciben episodios muy severos de dolor lancinante en los territorios faciales y en muchas ocasiones de repetición constante.

Existen datos discordantes entre la génesis del dolor y la alteración de la raíz comprometida. No se ha revelado porque la presencia de neuralgia trigeminal en la esclerosis múltiple, se presenta en forma de placas de desmieliniza-ción y la cirugía tiende a la recuperación de una compresión a nivel de la raíz.

El tratamiento médico de esta enfermedad ha tenido como pilar máximo al control de la misma a la carbamaze-pina, una droga anticonvulsivante, que tiene un efecto es-tabilizador de la descarga de polarización de la membrana neuronal. El tratamiento quirúrgico de la neuralgia del tri-gémino tiene varias facetas, siendo la descompresión micro-vascular la más efectiva.

Otras técnicas disponibles no alcanzan los resultados deseados a mediano ni a largo plazo. Se ha realiza la com-presión del ganglio de Gasser en la cara anterosuperior del peñasco por medio de la introducción de aguja guía a través del agujero oval. Lo cual es un procedimiento sencillo pero tiene el inconveniente que solo el 78% de los pacientes se benefician de esta técnica. En la actualidad, está relegada a pacientes con alto riesgo quirúrgico.

La facilidad de la técnica implica muchos peligros. Es necesario un entrenamiento académico para poder realizar este tipo de cirugía. El cirujano no se forma debido a la can-tidad de cirugías que realiza, sino debido al entrenamiento que recibe en cada una de ellas, lo cual garantiza los resulta-dos en base a morbilidad y mortalidad.

Bibliografía1. Ogungbo B, Nelly P, Kane p, Nath F: Microvascular

decompression for trigeminal neuralgia: report of out-come in patients over 65 years of age. Br J Neurosurg 14: 23-27, 2000

Foto 2: Microfotografía de relación neurovascular entre trigémino y arterias del ángulo pontocereboloso, mostrando compresión e identación sobre el nervio.

Foto 3: Colocación de colchones de teflón entre el nervio trigémino y las arterias compresoras.


2. Kureshi S, Wilkins R: Posterior Fossa Reexploration for Persistent or Recurrent Trigeminal Neuralgia or Hemifacial Spasm: Surgical Findings and Therapeutic Implications. Neurosurg 43; 1111–1117, 1998

3. Taccon L, Miles JB: Bilateral trigeminal neuralgia: a thera-peutic dilemma. Br J Neurosurg 14:33-39, 2000

4. Woolfall P, Coulthard A: Trigeminal nerve: anatomy and pathology. Br J Neurosurg 74:458-467, 2001


Instrucciones para los autoresLa Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español, que reúnan los requisitos de originalidad y formato que a continuación se detallan y que sean aprobados por el Consejo Editorial. El contenido del artículo será de exclusiva responsabilidad del autor.

1. Las secciones de la revista comprenden Contribuciones especiales, Trabajos originales, Trabajos de revisión, Ca- sos clínicos, Comunicaciones breves, sección ¿Cuál es su diagnóstico? y cartas al editor.

2. Los trabajos remitidos no podrán ser sometidos a conside- ración de otras publicaciones, hasta que el Consejo Editorial haga conocer al autor del rechazo de su trabajo.

3. El Consejo Editorial se reserva el derecho de rechazar total o parcialmente los artículos ó, indicar al autor las correcciones adecuadas antes de su publicación.

4. Los artículos deben ser enviados escritos en procesador de texto, mediante diskette o CD, y no deben exceder de 6 pági- nas, con texto a 12 puntos y escritos a una sola columna e in- terlineado sencillo.

5. La hoja frontal deberá presentar: a) El título del trabajo en español, que debe ser breve y re- presentativo del contenido del artículo. b) El nombre del autor o los autores, esto es: nombre, primer y segundo apellido; coordinación, servicio o departamen- to de procedencia, así como créditos institucionales; el lugar donde se realizó el trabajo; la dirección postal o elec- trónica y el número telefónico del autor o los autores responsables.

6. Debe incluirse un resumen en castellano e inglés, con un máximo de 100 palabras cada uno.

7. Al final de cada resumen deberán señalarse de 3 a 10 palabras claves, en español e inglés respectivamente, que per- mitan la integración del trabajo a bancos de datos.

8. Enviar las fotografias digitales en formato JPEG, a color, en diskette o CD, con calidad excelente a 300 dpi, indicando en forma clara la leyenda de cada ilustración o pie de foto. Además, respaldar digitalmente (diskette o CD) las tablas y/o gráficos utilizados. En caso de fotografías, gráficos e ilustraciones tomados de libros o revistas, adjuntar la auto- rización escrita del autor.

9. Las referencias bibliográficas deberán ser en un mínimo de 6 y enumeradas en orden consecutivo, conforrne se men- cionen en el texto, con números arábigos entre paréntesis.

Use el formato de la US National Library of Medicine que utiliza el index medicus. Si son más de tres autores, se agrega las palabras “y col”; las comunicaciones personales no de- berán ser incluidas en las referencias bibliográficas, pero sí pueden ser mencionadas, entre paréntesis en el texto. Ejemplo:

1. Smith K, Skelton H, De Russo D y col. Clinical and histo- pathologic features of hair loss in patients with HlV-l infec- tions. JAm Acad Dermatol. 1996; 34: 63-8.

10. Los capítulos de libros incluirán lo siguiente: Autor(es) y título del capítulo, referencia del libro —tal como se señaló anteriormente—, indicando después del (los) autor(es) del libro su carácter de editores. Ejemplo:

1. Weinstein L, Swartz MN. Pathogenic properties of invad- ing microorganisms. En: Sodeman Wa Jr, Sodeman WA, Eds. Pathologic Physiology: mechanisms of disease. Philadel- phia; W. B. Saunders, 1974; 457-472.

11. El contenido del artículo estará dividido en los siguientes apartados: a) Introducción b) Materiales y métodos c) Resultados d) Discusión e) Conclusiones f) Referencias g) Apéndices

Cuando se trate de un Caso Clínico o Comunicación Bre- ve, bastará con usar los apartados: Introducción, Caso Clí- nico, Discusión y/o Comentario.

12. Sección ¿Cuál es su diagnóstico?

Las contribuciones deben referirse a casos clínicos de in- terés. El trabajo debe constar mínimo de 4 páginas y máxi- mo de 6, a doble espacio. El trabajo no debe haber sido publicado antes en otra revista. En la primera página debe anotarse:

a) ¿Cual es su diagnóstico? b) Nombre y título del (los) autor(es), especialidad, grado académico si corresponde y lugar de trabajo.


La correspondencia relacionada con la revista debe ser enviada a:

Revista Médica de Nuestros HospitalesCentro Comercial Garzocentro 2000, local 507, 1ra etapa

Teléfonos: 2 278946 - telefax 2 278939E-mail: [email protected] - Ecuador

Deben incluirse dos diapositivas a color: Una de tipo clíni- co y otra del estudio histopatológico. Mediante una flecha se debe señalar la parte superior. Con la discusión del caso, debe hacerse una revisión del cuadro clínico, que incluya diagnóstico diferencial, tratamiento, etc. Debe incluirse también un comentario final.

13. Cartas al editor: Consta de preguntas, observaciones o experiencias breves del lector, relacionadas a los trabajos publicados.

· Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor de la Revista Médica de Nuestros Hospitales M e fue grato...

Documents

Transcript of · Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor de la Revista Médica de Nuestros Hospitales M e fue grato...