111 ª REUNION COMUNIDAD VALENCIANA Hospital Lluis Alcañiz ...
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111 ª REUNION COMUNIDAD VALENCIANA Hospital Lluis Alcañiz de Játiva
9 Noviembre 2018 PATOLOGÍA AUTOPSICA
CASO 1.
M. Elena Mengual García; Alicia Iserte Fortanet; Víctor Vivó Serrano; Esther Roselló Sastre.
HISTORIA CLÍNICA Mujer 70 años
Natural de Rumanía
Antecedentes personales: HTA,
Hepatitis no filiada IQ: Quiste ovárico, cesárea
Tto: Antihipertensivo que desconoce
Remitida desde atención primaria. 1ª Visita día 13/10/2016
Clínica: Prurito intenso y descamación cutánea desde hace 2 meses
Hemograma:
Hb 14.4
Leucocitos 66.000 (49.940 Linfocitos)
Plaquetas: 287.000
• Frotis de SP: Linfocitos de mediano tamaño, cromatina de aspecto maduro con núcleo cerebriforme
ESTUDIO INMUNOFENOTIPICO EN SP SLPC-T
Neoplasia de células T
maduras:
CD3+, CD5+, CD4+
CD2-, CD7-
CD8-, CD25-, CD30-
DIAGNÓSTICO DE
SINDROME SEZARY
Reordenamiento TCR: Positivo.
En las siguientes visitas durante dos meses:
Se solicita estudio de extensión (AMO/BMO)
Se remite a CCEE dermatología y cirugía (TAC Cervico-abdomino-pélvico)
Biopsia cutánea/adenopatía + Valoración Bexarotenos
ASPIRADO DE M.O
ASPIRADO MÉDULA ÓSEA FISH (del6q)
H-E BIOPSIA DE
MEDULA OSEA
CD3
CD7
CD4
Infiltrado intersticial-nodular e intravascular por Linfoproliferativo T CD3+, CD5+, CD7-,
CD4+, CD56-, CD30-, CD25-
M.O
H-E
CD3 CD4
Linfoma T de célula pequeña CD3+, CD5+, CD7-,
CD4+, CD8-, CD56-, CD30-, CD25-. Compatible
con Síndrome de Sezary
BIOPSIA DE ADENOPATÍA INGUINAL (BAG)
URGENCIAS 05/12/2016
Motivo de consulta: Presíncope + Disnea progresiva 24h
evolución + dolor en MID
Exploración: Anodina, SatO2 92%, Tª 35.4ºC
Analíticamente
Hemograma: 140.900 Leucocitos (95.900
Linfocitos), Hb 13.4, 156.000 Pq
Dímero-D > 20.000
Bioquímica: K 6.5, LDH 2.021 y PCR normal
Evolución: Exitus.
PERO…..
El tratamiento QT (pendiente de
regularización su situación social)
“La autopsia (...y tenía corazón).” Enrique Simonet
SE SOLICITA NECROPSIA CLÍNICA
FINEFIX FIJADOR
2095g
200g
BIOPSIA CUTÁNEA
CD3 CD4
CD5 CD7
Proceso linfoproliferativo de célula pequeña T
(CD4+,CD5+,CD7-,CD8-, CD25-, CD30-) compatible con
síndrome de Sezary con afectación principal de sangre
periférica.
- Infiltración principalmente intravascular de vasos de
pulmones, corazón, hígado, vesícula biliar, riñones y
suprarrenales.
- Infiltración nodular perivascular en piel, pulmón, hígado y
mama.
- Infiltración de adenopatías mediastínicas de pequeño
tamaño.
• Isquemia aguda de miocardio, secundaria a trombosis
neoplásica de vasos coronarios.
DIAGNÓSTICOS DEFINITIVOS
AUTOPSIA
Tromboembolismo pulmonar bilateral
de pequeño vaso (Trombos
neoplásicos)
• Presentación de novo vs “Sezary secundario a
Micosis Fungoides evolucionada”
• Características principales
• Eritrodermia
• Linfadenopatias
• leucemización (>1000 Cel Sezary en SP)
• Morfología celular
• Infiltración epidermotropa de linfocitos CD4
con núcleo cerebriforme de pequeño tamaño
SINDROME DE SEZARY REVISIÓN
PEROOO…
SIN CUADRO CLÍNICO CUTÁNEO TÍPICO
SINDROME DE SEZARY ATIPICO / INCOMPLETO
Factores relacionados con peor supervivencia:
- Niveles de LDH
- Carga tumoral en SP
- Edad
No consenso sobre influencia de otros factores:
- Clonalidad en piel
- Afectación médular
- Evolución de Micosis fungoide
- Corticoterapia
Carga tumoral en SP principal factor pronóstico de
supervivencia
H3 = 1000 cel. Sezary / H4 = 10.000 cel. Sezary
Ratio de mortalidad H3 > H0-H2 (p=0.036)
Ratio de mortalidad H4 > H0-H3 (p=0.091)
PARTICULARIDADES DEL CASO….
1) AUSENCIA DE CLÍNICA CUTÁNEA TIPICA
2) CURSO EXTREMADAMENTE AGRESIVO EN
CORTO PERIODO DE TIEMPO