LESIONES LESIONES ÓSEAS NO ÓSEAS NO

NEOPLÁSICASNEOPLÁSICASSEUDOTUMORES DEL SEUDOTUMORES DEL

HUESOHUESO

Dra. Ana ZeballosDra. Ana Zeballos

BIBLIOGRAFÍABIBLIOGRAFÍA Sapp- Eversole “Patología bucal y Sapp- Eversole “Patología bucal y

maxilofacial con- temporánea”maxilofacial con- temporánea”

Regezi-Sciubba “Patología bucal”Regezi-Sciubba “Patología bucal”

Bagán “Medicina oral”Bagán “Medicina oral”

Wood “ Diagnóstico diferencial.de las Wood “ Diagnóstico diferencial.de las lesiones orales máxilofaciales”lesiones orales máxilofaciales”

CONCEPTO DE CONCEPTO DE SEUDOTUMORSEUDOTUMOR

TUMOR VERDADERO O TUMOR VERDADERO O NEOPLASIANEOPLASIA :Masa anormal de tejido con :Masa anormal de tejido con crecimiento excesivo, persistente, crecimiento excesivo, persistente, indefinido o incesante y autónomo de indefinido o incesante y autónomo de naturaleza no inflamatoria ni malformativa.naturaleza no inflamatoria ni malformativa.

SEUDOTUMORSEUDOTUMOR: : MASA ANORMAL DE TEJIDO DE MASA ANORMAL DE TEJIDO DE CARÁCTERCARÁCTER EXCESIVO, PERO QUE NO CUMPLE CON LOS EXCESIVO, PERO QUE NO CUMPLE CON LOS REQUISITOS BIOLÓGICOS NECESARIOS PARAREQUISITOS BIOLÓGICOS NECESARIOS PARA SER SER

CONSIDERADA UNACONSIDERADA UNA NEOPLASIA VERDADERA. SON LESIONES NEOPLASIA VERDADERA. SON LESIONES BENIGNAS.BENIGNAS.

Seudotumores Seudotumores GeneralidadesGeneralidades

Crecimiento Crecimiento autolimitante autolimitante Puede cesar con el Puede cesar con el desarrollo desarrollo del individuodel individuo Pueden ser Pueden ser transtornos del desarrollo transtornos del desarrollo

(hamartomas)(hamartomas) Puede vincularse a Puede vincularse a transtornos metabólicostranstornos metabólicos (ej. (ej.

endocri- nos) o ser endocri- nos) o ser lesiones reactivas frente a lesiones reactivas frente a irritantes.irritantes.

Algunos tienen carácter Algunos tienen carácter hereditariohereditario pudiendo o no pudiendo o no ser ser congénitoscongénitos

Sin embargo en ocasiones pueden ser Sin embargo en ocasiones pueden ser bastante bastante agresivosagresivos localmente e incluso algunos localmente e incluso algunos pueden pueden malignizarse.malignizarse.

CONCEPTO DE LESIÓN FIBROÓSEACONCEPTO DE LESIÓN FIBROÓSEA

Generalidades de Generalidades de tumoraciones tumoraciones

benignas( neoplasias y benignas( neoplasias y seudotumores)seudotumores) Crecimiento lento. Silencioso, luego asimetría facialCrecimiento lento. Silencioso, luego asimetría facial

AsintomáticoAsintomático Deformación dura progresiva, exteriorización tardíaDeformación dura progresiva, exteriorización tardía Movilidad y desplazamientos dentarios, también Movilidad y desplazamientos dentarios, también

reab.radic.reab.radic. Poca o ninguna alteración funcional, solo en etapas Poca o ninguna alteración funcional, solo en etapas

avanzadas a veces. avanzadas a veces. No parestesias ni anestesias regionalesNo parestesias ni anestesias regionales Mucosa de recubrimiento sanaMucosa de recubrimiento sana Sin transtornos de salud generalSin transtornos de salud general Bien diferenciados y encapsuladosBien diferenciados y encapsulados Hay formas agresivas que pueden no cumplir los Hay formas agresivas que pueden no cumplir los

requisitosrequisitos NUNCA METÁSTASISNUNCA METÁSTASIS

Tumores benignosTumores benignosCaracterísticas generales Características generales

radiográficasradiográficas Bien delimitadosBien delimitados Cortical íntegra o perforación tardíaCortical íntegra o perforación tardía Dezplazamiento de seno maxilar, Dezplazamiento de seno maxilar,

conducto dentario, etc.conducto dentario, etc. Desplazamiento dentarioDesplazamiento dentario Puede haber reabsorción radicular Puede haber reabsorción radicular

horizontalhorizontal Contenido variable: radiolucido, mixto Contenido variable: radiolucido, mixto

o radiopacoo radiopaco

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN I) I) LESIONES ÓSEASLESIONES ÓSEAS II) II) DISPLASIA FIBROSADISPLASIA FIBROSA III) III) DISPLASIAS CEMENTO-ÓSEAS U ÓSEASDISPLASIAS CEMENTO-ÓSEAS U ÓSEAS IV) FIBROMA DESMOIDE O DESMOPLÁSICOIV) FIBROMA DESMOIDE O DESMOPLÁSICO V) V) LESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTESLESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTES VI) VI) QUERUBISMOQUERUBISMO VII) VII) LESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTESLESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTES

DEL HIPERPARATIROIDISMO (TUMOR DEL HIPERPARATIROIDISMO (TUMOR PARDO)PARDO)

VIII) VIII) ENFERMEDAD DE PAGETENFERMEDAD DE PAGET X) GRANULOMA EOSINÓFILO SOLITARIO DE X) GRANULOMA EOSINÓFILO SOLITARIO DE

LALA HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGHERHANS LANGHERHANS

I) LESIONES ÓSEASI) LESIONES ÓSEASTranstornos del desarrolloTranstornos del desarrollo

TORUS PALATINOTORUS PALATINO

TORUS MANDIBULARTORUS MANDIBULAR

OTRAS EXOSTOSIS MÚLTIPLES:OTRAS EXOSTOSIS MÚLTIPLES: POSTERIORES POSTERIORES ANTERIORESANTERIORES

HIPERPLASIA CORONOIDEHIPERPLASIA CORONOIDE

A veces hereditarias, pero no congénitas, A veces hereditarias, pero no congénitas, autolimitantes. Formados por hueso cortical densoautolimitantes. Formados por hueso cortical denso

Diferenciar de osteomas verdaderosDiferenciar de osteomas verdaderos..

DISPLASIA FIBROSADISPLASIA FIBROSA Lesión benigna del hueso medular, no Lesión benigna del hueso medular, no

neoplásicaneoplásica,, dede carácter fibro-óseo que puede carácter fibro-óseo que puede involucrar unoinvolucrar uno o máso más huesos, entre ellos los de huesos, entre ellos los de la región maxilo-facial.la región maxilo-facial.

Por lo general es Por lo general es AUTOLIMITANTAUTOLIMITANTEE ( se detiene con ( se detiene con al cesar el desarrollo óseo) al cesar el desarrollo óseo)

Niños (Niños ( 7-8 años) , 7-8 años) , adolescentesadolescentes , , adultos jóvenesadultos jóvenes (18 a 22) Más en sexo (18 a 22) Más en sexo F F ( 1,2 a 2).( 1,2 a 2).

7% de seudotumores 35% en cabeza y cuello.7% de seudotumores 35% en cabeza y cuello. ..

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA:: Desconocida Desconocida su causa última. su causa última. En formas agresivas En formas agresivas FACTOR GENÉTICOFACTOR GENÉTICO: :

MUTACIÓNMUTACIÓN EN EL GEN GNAS-1EN EL GEN GNAS-1 pero pero no es no es hereditaria.hereditaria.

D.FD.F. CLÍNICA. CLÍNICA MAX. SUPERIORMAX. SUPERIOR 66%66% ES ES

CRANEO-FACIAL. CRANEO-FACIAL. Más zona de Más zona de PM y MPM y M Otros huesosOtros huesos MÁS GRAVE Y AGRESIVAMÁS GRAVE Y AGRESIVA

TUMEFACCIÓN TUMEFACCIÓN FUSIFORMEFUSIFORME INDOLORA, DURA, LISA INDOLORA, DURA, LISA MU- COSA NORMAL A MU- COSA NORMAL A VECES MO- LESTIAS Y VECES MO- LESTIAS Y DOLOR AL PALPARDOLOR AL PALPAR

MANDÍBULA MANDÍBULA 34 %34 % CUERPOCUERPO (M, PM, C.) MÁS (M, PM, C.) MÁS

EN TABLA EN TABLA VESTIBULARVESTIBULAR RAMA, SÍNFISIS,CÓNDILO.RAMA, SÍNFISIS,CÓNDILO.

DeformaciónDeformación facial lenta, facial lenta, progresiva, progresiva, UNILATERALUNILATERAL GENERALMENTE GENERALMENTE

A veces A veces desplazamientosdesplazamientos dentariosdentarios (41%) y (41%) y altera-altera- ciones en la erupciónciones en la erupción

HAY FORMAS AGRESIVASHAY FORMAS AGRESIVAS ((complicacionescomplicaciones))

MALIGNIZACIÓNMALIGNIZACIÓN Sarcoma osteogénico 0,4-Sarcoma osteogénico 0,4-

1% 1% 3a y 4a década3a y 4a década Más si se irradia por lo Más si se irradia por lo

que esta contraindicada.que esta contraindicada. Diag. diferencial: Diag. diferencial:

FIBROMA OSIFICANTE FIBROMA OSIFICANTE adulto y juveniladulto y juvenil

Imagenología Imagenología HistopatologíaHistopatología 2 ETAPAS2 ETAPAS

INICIAL:INICIAL: LÍTICA LÍTICA Predominantemente Predominantemente RADIOLÚRADIOLÚ-- CCIDAIDA(5%) (5%) . . UUNILOCULARNILOCULAR (91%) o (91%) o MMULTILOCULARULTILOCULAR (( 9%) 9%) irregular irregular ..BORDESBORDES MAL MAL DEFINIDOS,DEFINIDOS, corticales corticales adelgazadas, (perforadas adelgazadas, (perforadas MUYMUY raramente.) raramente.)

FASE MIXTA-FASE MIXTA- Imagen en Imagen en vidrio esmeriladovidrio esmerilado o o deslustrado (95%), nube o deslustrado (95%), nube o humo de cigarrillo, y de huella humo de cigarrillo, y de huella digital (intraorales)digital (intraorales)

PÉRDIDA DE LÁMINA PÉRDIDA DE LÁMINA DURADURA

DESPLAZAMIENTO DESPLAZAMIENTO DENTARIO DENTARIO

HISTOPHISTOP. LESIÓN FIBRO-ÓSEA. LESIÓN FIBRO-ÓSEA SIN CÁPSULASIN CÁPSULA: TEJIDO AFEC- : TEJIDO AFEC-

TADO SE FUNDE CON EL SA- TADO SE FUNDE CON EL SA- NO.NO.

LESIONES TEMPRANASLESIONES TEMPRANAS

Tej. fibroso celular y espículas Tej. fibroso celular y espículas óseas inmaduras en óseas inmaduras en caracteres caracteres chinos,chinos, C oC o Y Y sin ribete sin ribete osteoblástico.osteoblástico.

LESIONES MÁS MADURASLESIONES MÁS MADURAS Mayor cantidad de trabéculas Mayor cantidad de trabéculas

óseas paralelas en tejido fibroso óseas paralelas en tejido fibroso menos celular.menos celular.

A veces hueso laminar..A veces hueso laminar.. TRATAMIENTOTRATAMIENTO : :

REMODELADOREMODELADO

B) B) DISPLASIAS DISPLASIAS CEMENTO-ÓSEASCEMENTO-ÓSEAS

ClasificaciónClasificación CONCEPTOCONCEPTO: son : son lesiones lesiones seudotumorales, con seudotumorales, con características de características de lesión lesión fibro-ósea fibro-ósea sobre sobre el cual luego se el cual luego se deposita sustancia deposita sustancia similar a similar a cementocemento (calcificaciones (calcificaciones esféricas amorfas) o esféricas amorfas) o huesohueso..

ORIGEN: ORIGEN: DISCUTIDO: SE DISCUTIDO: SE CREE ES POR CÉLULAS CREE ES POR CÉLULAS PRESENTES EN EL VERSÁTIL PRESENTES EN EL VERSÁTIL LIGAMENTO PERIODONTAL LIGAMENTO PERIODONTAL (CÉLULAS PRECURSORAS: (CÉLULAS PRECURSORAS: CEMENTOBLASTOS YCEMENTOBLASTOS Y

OSTEOCLASTOS)OSTEOCLASTOS) ( ( Reactiva?)Reactiva?)

RICHART Y PHILIPSEN:RICHART Y PHILIPSEN:

* * DISPLASIA DISPLASIA C- OC- O. . FOCALFOCAL11-- PeriapicalPeriapical

2-2- En otras En otras localizacioneslocalizaciones ( (más más común en sector PM y M común en sector PM y M de mandíbula)de mandíbula)

* * DISPLASIA DISPLASIA C-OC-O FLORIDAFLORIDA1- 1- No hereditariaNo hereditaria ( (común)común)

2 2 --HereditariaHereditaria : : (C(Cementomaementoma

GIGIgantiforme familiar)gantiforme familiar)

DISPLASIA CEMENTO - DISPLASIA CEMENTO - ÓSEA FOCALÓSEA FOCAL

Asintomática . Se . Se descubre por RXdescubre por RX de rutina en mayoría dede rutina en mayoría de casos.casos. Más en sexo F., raza negraMás en sexo F., raza negra Edad: Edad: 25 a 65 (promedio 40 años)25 a 65 (promedio 40 años)

A veces discreta expansión ósea local A veces discreta expansión ósea local ee

incomodidad o molestia leve (38%).incomodidad o molestia leve (38%). Típicamente en Típicamente en ápices de incisivosápices de incisivos inferiores inferiores vitalesvitales ( DCO PRIAPICAL)( DCO PRIAPICAL)

TestTest eléctricoeléctrico positivo.positivo.

Sólo en maxilares y zonas que Sólo en maxilares y zonas que tienen otienen o han han tenido dientestenido dientes

BIOPSIA EN GENERLA INNECESARIABIOPSIA EN GENERLA INNECESARIA

PRONOSTICOPRONOSTICO:: BUENO BUENO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO: : CONTROLES CONTROLES Y Y CUIDADO BUCAL CUIDADO BUCAL Y DE PRÓTESISY DE PRÓTESIS

ESTADOSESTADOS: RX: RX:: Precoz osteolíticoPrecoz osteolítico 0,5 0,5

a 1,5 cms. a 1,5 cms. (radiolúcido)(radiolúcido)

Intermedio o mixtoIntermedio o mixto: : con halo ra- dilúcido con halo ra- dilúcido O O esclerosisesclerosis ,ápices en ,ápices en clavaclava

Maduro radiopaco Maduro radiopaco (detiene su (detiene su crecimiento al llegar crecimiento al llegar a esta etapa)a esta etapa)

DISPLASIA DISPLASIA CEMENTO- OSEA CEMENTO- OSEA FLORIDAFLORIDA

LESIONES MÚLTIPLES LESIONES MÚLTIPLES EN 2 OEN 2 O MÁS MÁS CUADRANTESCUADRANTES

MÁS EN MANDÍBULAMÁS EN MANDÍBULA ZONA PM Y MOLARZONA PM Y MOLAR

PELIGRO DE PELIGRO DE OSTEOMIELITIS 2ria OSTEOMIELITIS 2ria por infecciones por infecciones dentarias o úlceras dentarias o úlceras protéticasprotéticas

MALA CICATRIZACIÓNMALA CICATRIZACIÓN EVITAR AVULSIONES EVITAR AVULSIONES

Y BIOPSIAS.Y BIOPSIAS.

CEMENTOMA CEMENTOMA GIGANTIFORME GIGANTIFORME FAMILIARFAMILIAR

INFANCIA (6 INFANCIA (6 AÑOS)AÑOS)

CUALQUIER RAZA Y CUALQUIER RAZA Y SE XOSE XO

HEREDITARIO, HEREDITARIO, AUTO- SÓMICO, AUTO- SÓMICO, DOMINANTEDOMINANTE

MAYOR TAMAÑO, MAYOR TAMAÑO, DE- FORMACIÓN DE- FORMACIÓN FACIALFACIAL

HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA Estadío I:Estadío I: Estadío inicial ,Estadío inicial , tejido fibroso tejido fibroso

vascular sin cápsulavascular sin cápsula

Estadío II:Estadío II: Estadío intermedio Estadío intermedio Matriz fibrosa menos vascular, con masas Matriz fibrosa menos vascular, con masas

calcificadas basófilas que recuerdan el calcificadas basófilas que recuerdan el cemento, cemento, zonaszonas óseas óseas ..

Estadío III: Estadío III: Estadío maduro Estadío maduro con cemento con cemento denso, acelular, líneas incrementales, denso, acelular, líneas incrementales, o tej. óseo o mezcla de amboso tej. óseo o mezcla de ambos

3) 3) LESIÓN CENTRAL A LESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTESCÉLULAS GIGANTES

( GRANULOMA)( GRANULOMA)

Lesión intraósea benigna, no Lesión intraósea benigna, no neoplásica, casi ex- clusiva de los neoplásica, casi ex- clusiva de los huesos maxilares, cuyo verdadero huesos maxilares, cuyo verdadero origen es desconocido y origen es desconocido y controvertido constituída por controvertido constituída por fibroblastos abundantes y con fibroblastos abundantes y con células gigantes multinucleadas células gigantes multinucleadas distribuídas en estroma colágeno o distribuídas en estroma colágeno o fibroso variable .fibroso variable .

Etiopatogenia- Etiopatogenia- EpidemiologíaEpidemiología

EtiopatogeniaEtiopatogenia Origen Origen desconocido.desconocido.

Respuesta a Respuesta a hemorragia,hemorragia, trauma trauma o inflamación.?o inflamación.?

Se cree sea lesiónSe cree sea lesión REACTIVA.REACTIVA.

Discutida la relación Discutida la relación y comparación con el y comparación con el verdaderoverdadero Tumor Tumor aa CélulasCélulas GIGANTESGIGANTES

EXISTE FORMA EXISTE FORMA PERIFÉRICA (épulis)PERIFÉRICA (épulis)

EpidemiologíaEpidemiología

Edad:Edad: adolescentes y adolescentes y adultosadultos jóvenesjóvenes

Sexo:Sexo: F 1,5 a M 1. F 1,5 a M 1.

Localización Localización ::MandíbuMandíbulala 66% 66% Maxilar Maxilar 34%.34%.

MandíbulaMandíbula: : Sector Sector anterioranterior subapical subapical yy PM PM

Maxilar: Maxilar: Sector Sector anterioranterior y molar y molar

Clínica - Clínica - ImagenologíaImagenología

Al principio Al principio asintomáticaasintomática (RX (RX de rutina) de rutina)

DeformaciónDeformación expansiva,lenta expansiva,lenta indolora (forma no agresiva)indolora (forma no agresiva)

A veces A veces más rápidamás rápida y algo y algo dolorosa, sobre todo a la dolorosa, sobre todo a la palpación o incomodidad palpación o incomodidad local (forma más agresiva)local (forma más agresiva)

A veces A veces perforaciónperforación de de cortical y raramente cortical y raramente periostio. Mucosa azulada.periostio. Mucosa azulada.

Migración dentariaMigración dentaria LaboratorioLaboratorio: Descartar : Descartar

HIPERPARATIROIDISMO (de HIPERPARATIROIDISMO (de rutina)rutina)

NO SE MALIGNIZA. Puede NO SE MALIGNIZA. Puede recurrir (seguimiento 8recurrir (seguimiento 8 . . Puede recidivarPuede recidivar

Corticoides intralesionalesCorticoides intralesionales

ESTADOSESTADOS:: Precoz osteolíticoPrecoz osteolítico 0,5 0,5

a 1,5 cms. a 1,5 cms. (radiolúcido)(radiolúcido)

Intermedio o mixtoIntermedio o mixto: : con halo ra- dilúcido con halo ra- dilúcido O O esclerosisesclerosis ,ápices en ,ápices en clavaclava

Maduro radiopaco Maduro radiopaco (detiene su (detiene su crecimiento al llegar crecimiento al llegar a esta etapa)a esta etapa)

4) QUERUBISMO4) QUERUBISMO

Enfermedad Enfermedad hereditaria, autosómica hereditaria, autosómica dominantedominante y y familiarfamiliar que afecta los que afecta los maxilares, carácter maxilares, carácter fibro-óseo fibro-óseo autolimitante, autolimitante, con células gigantes.con células gigantes.

ETIOPATOGENIA: ETIOPATOGENIA: Mutación Mutación cromosómica en determinados genes.cromosómica en determinados genes. Mutaciones espontáneas 20 a 30%Mutaciones espontáneas 20 a 30% Disminución de oxigenación normal del Disminución de oxigenación normal del

huesohueso

Querubismo:Querubismo: CLÍNICACLÍNICA Predominio en varón; 2 a 1.Predominio en varón; 2 a 1. No congénitaNo congénita.. ComienzoComienzo a los 2 o 3 años con a los 2 o 3 años con

abultamiento BILATERAL y SIMÉTRICO, indoloro, duro abultamiento BILATERAL y SIMÉTRICO, indoloro, duro en ángulos y ramas ascendentes (en ángulos y ramas ascendentes (GRADO I.)GRADO I.) pudiendo pudiendo extenderse.extenderse.

Hay 4 GRADOS. En G.4 toma piso de órbita Formas Hay 4 GRADOS. En G.4 toma piso de órbita Formas agresivas y no agresivasagresivas y no agresivas

ProgresaProgresa hasta 6 o 7 años, se hasta 6 o 7 años, se enlenteceenlentece o deja de o deja de crecer, comienza a crecer, comienza a regresarregresar en la pubertad, 12 o 13 en la pubertad, 12 o 13 años, años, desaparicióndesaparición total o parcial espontánea a los 20 o total o parcial espontánea a los 20 o 30 años. Puede dejar deformidad parcial y maloclusión.30 años. Puede dejar deformidad parcial y maloclusión.

MandíbulaMandíbula 100% , 100% , sola sola (40%) o (40%) o con maxilarcon maxilar (60%). (60%). LABORATORIO:LABORATORIO: S/P S/P

QUERUBISMO:QUERUBISMO: OPT, OCLUSAL, TELERAD.OPT, OCLUSAL, TELERAD. Característica y Característica y

diagnósticadiagnóstica

Areas radiolúcidas Areas radiolúcidas multilocularesmultiloculares ( (pompas de pompas de jabón)jabón) bien definidas, nítidas bien definidas, nítidas divididas por trabéculas divididas por trabéculas óseas.óseas.

Cortical adelgazada y Cortical adelgazada y disconti- nua a veces disconti- nua a veces perforada. perforada.

Reabsorción de raíces y Reabsorción de raíces y dientes dientes “flotando”“flotando”

8 a 12 años: más denso 8 a 12 años: más denso

Alt. DentariasAlt. Dentarias **Exfoliación precoz de Exfoliación precoz de

temporariostemporarios *Retardo en la erupción *Retardo en la erupción

de P.de P. *Agenesias y alteración de *Agenesias y alteración de

desarrollo de 2º y 3er. desarrollo de 2º y 3er. molarmolar

*Desplazamientos *Desplazamientos dentarios y de gérmenesdentarios y de gérmenes

. *Maloclusión . *Maloclusión *Movilidad dentaria*Movilidad dentaria

HISTOP: Lesión con cél HISTOP: Lesión con cél gigantes en un tejido gigantes en un tejido fibro- celular, muy fibro- celular, muy vascularizado, depósitos vascularizado, depósitos de hemosiderina.de hemosiderina.

Pasa por 3 EtapasPasa por 3 Etapas No encapsuladoNo encapsulado

5) 5) Lesion Central a Células Lesion Central a Células GigantesGigantes del del

HiperparatiroidismoHiperparatiroidismo ( ( Tumor Pardo Tumor Pardo del del

Hiperparatiroidismo)Hiperparatiroidismo) LESIÓN CENTRAL DE LOS MAXILARES DE ORIGEN LESIÓN CENTRAL DE LOS MAXILARES DE ORIGEN METABÓLICO DE CARÁCTER FIBRO-OSEO CON CÉL. METABÓLICO DE CARÁCTER FIBRO-OSEO CON CÉL. GIGANTES, ENMARCADA EN EL CONJUNTO DE GIGANTES, ENMARCADA EN EL CONJUNTO DE ALTERACIONES CLÍNICAS, RADIOGRÁFICAS, ALTERACIONES CLÍNICAS, RADIOGRÁFICAS, BIOQUÍMICASBIOQUÍMICAS ( laboratorio) ( laboratorio) e HISTOPATOLÓGICASe HISTOPATOLÓGICAS PROVOCADAS POR PROVOCADAS POR INCREMENTO EXAGERADOINCREMENTO EXAGERADO DE DE LALA PARATOHORMONAPARATOHORMONA

HIPERPARATIROIDISMOHIPERPARATIROIDISMO 1rio. , 2 rio, 3rio e 1rio. , 2 rio, 3rio e seudohiperp.seudohiperp.

Disminución de la densidad ósea difusa y Disminución de la densidad ósea difusa y lesiones localiza- das radiolúcidas (tumores lesiones localiza- das radiolúcidas (tumores pardos del hiperparatiroidismo)pardos del hiperparatiroidismo)

TUMOR PARDOTUMOR PARDO Se ve en muchos huesos ( costillas, pelvis,fémur)Se ve en muchos huesos ( costillas, pelvis,fémur) Más en mandíbula que maxilar (puede ser el único Más en mandíbula que maxilar (puede ser el único

signo) signo) Periféricos (épulis) o Periféricos (épulis) o centrales intraóseoscentrales intraóseos Recidivantes.Recidivantes. Mayores de 30 años.Mayores de 30 años. Tumefacción, dolor óseo, fracturas patológicasTumefacción, dolor óseo, fracturas patológicas RXRX: Imagen radiolúcida uni o multilocular, : Imagen radiolúcida uni o multilocular,

pérdida de lámina dura, adelgazamiento de pérdida de lámina dura, adelgazamiento de corticalescorticales

MacroscopíaMacroscopía: Masas blandas amarronadas: Masas blandas amarronadas Microscopía:Microscopía: similar a granuloma a células gigantes. similar a granuloma a células gigantes. PRONÓSTICO PRONÓSTICO : Depende de la enfermedad: Depende de la enfermedad TRATAMIENTOTRATAMIENTO: Médico de la enfermedad. : Médico de la enfermedad.

6) ENFERMEDAD DE PAGET6) ENFERMEDAD DE PAGETOSTEÍTIS DEFORMANTEOSTEÍTIS DEFORMANTE

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

ENFERMEDAD DEL HUESO CARACTERIZADA POR ENFERMEDAD DEL HUESO CARACTERIZADA POR EXCESIVAEXCESIVA

REABSORCIÓNREABSORCIÓN Y Y ANORMAL REMODELAMIENTO ÓSEOANORMAL REMODELAMIENTO ÓSEO COMPENSADORCOMPENSADOR POR AUMENTO DISCORDINADO DE POR AUMENTO DISCORDINADO DE

LA LA ACTIVIDAD OSTEOCLÁSTICA Y OSTEOBlÁSTICA ACTIVIDAD OSTEOCLÁSTICA Y OSTEOBlÁSTICA , PRODUCIENDO HUESOS DE MAYOR TAMAÑO, , PRODUCIENDO HUESOS DE MAYOR TAMAÑO,

DEFORMES,DEFORMES, PERO MÁS DÉBILES. PERO MÁS DÉBILES. ES DE CARÁCTER FOCALES DE CARÁCTER FOCAL. .

CRÓNICACRÓNICA

PUEDE SER UNI O POLIOSTÓTICAPUEDE SER UNI O POLIOSTÓTICA

DESPUÉS DE 40 O 50 AÑOSDESPUÉS DE 40 O 50 AÑOS

Lenta, progresiva, invalidanteLenta, progresiva, invalidante

Enfermedad de PagetEnfermedad de Paget CLÍNICACLÍNICA

TumefacciónTumefacción,,con dolorcon dolor ruborrubor y y calorcalor. . en la en la zonazona

(5 grados)(5 grados)

Cualquier huesoCualquier hueso CABEZACABEZA: (frontal y : (frontal y

occipital) –” Signo del occipital) –” Signo del sombrero”sombrero”

FaseFase asintomáticaasintomática y y sintomatica.sintomatica.

GENERALES:GENERALES: ** fatiga, somnoliencia** fatiga, somnoliencia

** hipertensión** hipertensión ** insuficiencia ** insuficiencia

cardíacacardíaca ** shunt arterio-venosos** shunt arterio-venosos

ETIOLOGÍA: ETIOLOGÍA: DesconocidaDesconocida..

Multifactorial.Multifactorial. Predisposición Predisposición genéticagenética por mutación por mutación en cromosoma 18 más en cromosoma 18 más otras alt. genéticas otras alt. genéticas que influyen en la que influyen en la diferenciación y diferenciación y comportamiento de los comportamiento de los osteoclastos . osteoclastos .

AdquiridasAdquiridas: Virus : Virus lento, transtornos lento, transtornos endocrinos ,oclusión endocrinos ,oclusión vascular, trauma???vascular, trauma???

Paget: Manifestaciones maxilares Paget: Manifestaciones maxilares y dentariasy dentarias

MAXILARES (17%)MAXILARES (17%) A veces el único A veces el único

signosigno Generalmente bilateralGeneralmente bilateral Más en superior: 2 a 1Más en superior: 2 a 1 Agrandamiento de procesosAgrandamiento de procesos

alveolarealveolaress Aplanamiento de paladarAplanamiento de paladar DiastemaDiastemass Movilidad dentaria al Movilidad dentaria al

principio, luego se principio, luego se anquilosananquilosan

PrognatismoPrognatismo Perdida de lámina duraPerdida de lámina dura Anquilosis. Anquilosis.

HipercementosisHipercementosis Fracturas patológicasFracturas patológicas

Signo de la dentaduraSigno de la dentaduraDESAJUSTE DE PRÓTESISDESAJUSTE DE PRÓTESIS

RXRX : : Es diagnóstica.Es diagnóstica.

Pasa por 3 fasesPasa por 3 fases

La típicaLa típica es: combinación de es: combinación de rarefacción rarefacción yy esclerosis esclerosis : en : en formaforma de “ de “BOLAS DE ALGODÓN BOLAS DE ALGODÓN O ALGODÓN EN RAMAO ALGODÓN EN RAMA

LABORATORIOLABORATORIO: : ELEVADAELEVADA FOSFATASA ALCALINAFOSFATASA ALCALINA

Hidroxiprolina y piridina Hidroxiprolina y piridina elevadas en orina.elevadas en orina.

n HistopatologíaHistopatología:: hueso hueso

pagético enpagético en “mosaico”con “mosaico”con líneas de inversiónlíneas de inversión

Enfermedad de PagetEnfermedad de Paget

ComplicacionesComplicaciones Manejo Manejo

odontológicoodontológico

Fracturas patológicasFracturas patológicas, huesos largos., huesos largos.

Complicaciones neurológicasComplicaciones neurológicas.. Neuralgia del trigéminoNeuralgia del trigémino

Base de cráneoBase de cráneo: compresión de : compresión de orificios de pares craneanosorificios de pares craneanos

Degeneración neoplásica: sarcomasDegeneración neoplásica: sarcomas1 a 15%1 a 15%

HemorragiasHemorragias e infecciones. e infecciones.

PronósticoPronóstico: Variable: Variable

Tratamiento Tratamiento : c: calcitoninaalcitonina, analgésicos,, analgésicos, BIFOSFONATOSBIFOSFONATOS

TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO

Exodoncias: Cuidado con peligro Exodoncias: Cuidado con peligro de fracturas patológicasde fracturas patológicas, , hipercementosis y anquilosis. hipercementosis y anquilosis.

Técnica a colgajo y Rx previaTécnica a colgajo y Rx previa

PeligroPeligro de de hemorragiahemorragia, , infeccióninfección y y retardoretardo en cicatrizar ((alveolitis) en cicatrizar ((alveolitis)

Cirugía en Cirugía en etapas de reposoetapas de reposo, preferir , preferir tratamientos tratamientos conservadoresconservadores..

Profilaxis antibiótica.Profilaxis antibiótica.

¡Ojo con bifosfonatos¡¡Ojo con bifosfonatos¡

Control de Control de prótesis.prótesis.

TUMORES NO TUMORES NO ODONTOGENICOS DE ODONTOGENICOS DE

LOS MAXILARES LOS MAXILARES BENIGNOSBENIGNOS

NEOPLASIAS NEOPLASIAS VERDADERASVERDADERAS

Dra. Ana ZeballosDra. Ana Zeballos

TUMORES NO TUMORES NO ODONTOGÉNICOSODONTOGÉNICOS

CLASIFICACIÓN EVOLUTIVACLASIFICACIÓN EVOLUTIVA OMSOMS

BENIGNOS. Siempre primariosBENIGNOS. Siempre primarios

MALIGNOSMALIGNOS::

*PRIMARIOS*PRIMARIOS o o PRIMITIVOSPRIMITIVOS

**METASTÁSICOSMETASTÁSICOS

**POR VECINDADPOR VECINDAD

TUMORES BENIGNOS NO TUMORES BENIGNOS NO ODONT.ODONT.

CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN HISTOGENÉTICAHISTOGENÉTICA

I) Tumores formadores de tejido óseoI) Tumores formadores de tejido óseo

II) Tumores formadores de tejido II) Tumores formadores de tejido cartilaginosocartilaginoso

III) Tumores del tejido conjuntivoIII) Tumores del tejido conjuntivo

IV) Tumor verdadero a células gigantesIV) Tumor verdadero a células gigantes

V) Otros tumoresV) Otros tumores

CONCEPTO DEL HUESO COMO ÓRGANOCONCEPTO DEL HUESO COMO ÓRGANO

I) I) TUMORES FORMADORES TUMORES FORMADORES DE TEJIDO OSEODE TEJIDO OSEO

A)A) OSTEOMAOSTEOMA..

B)B) OSTEOMAS DEL SÍNDROME DE GARDNEROSTEOMAS DEL SÍNDROME DE GARDNER

C) OSTEOMA OSTEOIDE.C) OSTEOMA OSTEOIDE.

D) OSTEOBLASTOMA. ( OSTEOMA OSTEOIDE. D) OSTEOBLASTOMA. ( OSTEOMA OSTEOIDE. GIGANTE)GIGANTE)

E) FIBROMA OSIFICANTEE) FIBROMA OSIFICANTE

F) FIBROMA OSIFICANTE JUVENILF) FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL

AA) OSTEOMA) OSTEOMA TUMOR BENIGNO CONSTITUIDO POR TEJIDO ÓSEO TUMOR BENIGNO CONSTITUIDO POR TEJIDO ÓSEO

MADURO Y BIEN DIFERENCIADOMADURO Y BIEN DIFERENCIADO.. CLÍNICA:CLÍNICA: * * EDADEDAD : 15 a 45 años .Promedio 30 años. : 15 a 45 años .Promedio 30 años. SEXOSEXO = =

* * LOCALIZACIÓNLOCALIZACIÓN: mandibular , maxilar superior : mandibular , maxilar superior

(más frecuente) y otros huesos faciales.(más frecuente) y otros huesos faciales. * * CRECIMIENTO MUY LENTO.CRECIMIENTO MUY LENTO. * * DEFORMIDAD DURA. ASINTOMÁTICODEFORMIDAD DURA. ASINTOMÁTICO * * TIPOSTIPOS : : PERIFÉRICOPERIFÉRICO (PERIOSTAL(PERIOSTAL) y ) y CENTRALCENTRAL

((ENDOSTAL).ENDOSTAL). DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Torus y Exostosis : Torus y Exostosis

Descartar Síndrome de Gardner en múltiples.Descartar Síndrome de Gardner en múltiples. PRONÓSTICOPRONÓSTICO : Favorable, no recidiva: Favorable, no recidiva

RXRX: MASA RADIOPACA: MASA RADIOPACA COMPACTACOMPACTA O O ESPONJO-ESPONJO- SA BIEN DELIMITADASA BIEN DELIMITADA

B) SINDROME DE GARDNERB) SINDROME DE GARDNER

HEREDITARIOHEREDITARIO, AUTOSÓMICO, DOMINANTE, , AUTOSÓMICO, DOMINANTE, EXPRESIVIDAD VARIABLE.EXPRESIVIDAD VARIABLE.

EDADEDAD: ADOLESCENTES: ADOLESCENTES OSTEOMAS MAXILARESOSTEOMAS MAXILARES múltiplesmúltiples

periósticos o endósticos compactos.periósticos o endósticos compactos.

FIBROMAS MÚLTIPLESFIBROMAS MÚLTIPLES CUTÁNEOS y CUTÁNEOS y QUISTES QUISTES EPIDÉRMICO- EPIDÉRMICO-SEBÁCEOSSEBÁCEOS MÚLTIPLES.MÚLTIPLES.

DIENTES RETENIDOS Y SUPER- NUMERARIOS DIENTES RETENIDOS Y SUPER- NUMERARIOS MÚLTIPLESMÚLTIPLES

GASTROINTESTINAL: GASTROINTESTINAL: PÓLIPOS PÓLIPOS INTESTINALESINTESTINALES (MALIGNIZACIÓN) (MALIGNIZACIÓN)

..

00

c)c) OSTEOMA OSTEOIDEOSTEOMA OSTEOIDE Tumor benigno caracterizado por la formación de tejido osteoide, Tumor benigno caracterizado por la formación de tejido osteoide,

muy vascularizadomuy vascularizado . .

CLINICA :CLINICA : * * RARO EN MAXILARES En otros huesos más frecuenteRARO EN MAXILARES En otros huesos más frecuente * * EDADEDAD: antes de 30 años .: antes de 30 años . *´*´SÍNTOMASSÍNTOMAS: : dolor sordo, nocturno que calmadolor sordo, nocturno que calma selectivamente con selectivamente con

AASAAS.. * * SIGNOSSIGNOS.. TUMEFACCIÓN PEQUEÑA (1 CM) DOLOROSA A TUMEFACCIÓN PEQUEÑA (1 CM) DOLOROSA A LA PALPACIÓN EN CUALQUIERLA PALPACIÓN EN CUALQUIER LOCALIZACION.LOCALIZACION. GENERALMENTE GENERALMENTE PERIFÉRICOPERIFÉRICO PRONÓSTICOPRONÓSTICO: BUENO, NO RECURRE: BUENO, NO RECURRE

*RX*RX: Radiolúcida: Radiolúcida bien definida a veces conbien definida a veces con focos radiopacosfocos radiopacos rodeada de zonarodeada de zona de de esclerosis.esclerosis.

* * Histopatología:Histopatología: Lesión Osteoblástica benigna con Lesión Osteoblástica benigna con centro bien demarcadocentro bien demarcado (nidus) , (nidus) , rodeado de una rodeado de una zona periférica dezona periférica de formación ósea reactivaformación ósea reactiva , , menor de 1cmmenor de 1cm . .

Etapas evolutivas del nidus : Etapas evolutivas del nidus : 1. Inicial vascularización y osteoblastos jóvenes1. Inicial vascularización y osteoblastos jóvenes 2.Intermedio depòsito de osteoide entre los osteoblastos2.Intermedio depòsito de osteoide entre los osteoblastos 3. Madura de osteoide a hueso maduro atípico3. Madura de osteoide a hueso maduro atípico

D) OSTEOBLASTOMAD) OSTEOBLASTOMA CLINICA:CLINICA: * * LESIÓN CENTRAL RARALESIÓN CENTRAL RARA

* * JÓVENES. SEXOJÓVENES. SEXO M. (2A 1). M. (2A 1). * * TAMAÑO MAYOR DE 2 CMTAMAÑO MAYOR DE 2 CM * * TUMORACIÓN DOLOROSATUMORACIÓN DOLOROSA al al

palparpalpar

* * DOLOR INTENSO NO NOCTURNO,DOLOR INTENSO NO NOCTURNO, QUE NO CALMA CON AASQUE NO CALMA CON AAS

* * SIMILAR AL OSTEOMA OSTEOIDESIMILAR AL OSTEOMA OSTEOIDE PERO DEPERO DE MAYOR TAMAÑO Y CENTRALMAYOR TAMAÑO Y CENTRAL

**DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

OSTEOMA OSTEOIDEOSTEOMA OSTEOIDE OSTEOMIELITISOSTEOMIELITIS OSTEOSARCOMAOSTEOSARCOMA

* * PRONÓSTICOPRONÓSTICO: BUENO, NO : BUENO, NO RECURRE.RECURRE.

..

RX: RADIOLÚCIDA O MIXTA(NEOFORMACIÓN ÓSEA)

SIN DEMARCACIÓN PERIFÉRICADE HUESO REACTIVO

HistopatologíaHistopatología: : Trabéculas osteoides con Trabéculas osteoides con formación ósea formación ósea discontinua e irregulardiscontinua e irregular

Abundante estroma fibroso Abundante estroma fibroso reactivo con osteoblastos reactivo con osteoblastos multinucleadosmultinucleados

E)E) FIBROMA OSIFICANTEFIBROMA OSIFICANTE

RX RX :: IMAGEN IMAGEN VARIABLE, VARIABLE, DELIMITADADELIMITADA : : GENERALMENTE GENERALMENTE MIXTAMIXTA

3 ETAPAS3 ETAPAS: : A) RADIOLÚCIDA) RADIOLÚCIDAA UNI UNI O MULTILOCULAR O MULTILOCULAR B)B) MIXTA,MIXTA, CC) ) RADIOPACA.RADIOPACA.

DESPLAZAMIENTO DENTARIODESPLAZAMIENTO DENTARIO Y A Y A VECES VECES RIZALISIS HORIZONTALRIZALISIS HORIZONTAL

HistopatologíaHistopatología CÁPSULA FIBROSACÁPSULA FIBROSA

Tejido Tejido conjuntivo fibrosoconjuntivo fibroso con fibras con fibras entrelazadasentrelazadas y proliferación fibro-y proliferación fibro- blásticablástica. .

Focos de calcificaciónFocos de calcificación de tejido de tejido oseooseo laminarlaminar denso en cantidaddenso en cantidad variable.variable.

Tumor benigno de Tumor benigno de naturaleza fibroblástica naturaleza fibroblástica con cantidades variables con cantidades variables de mineralización de mineralización semejante a hueso o semejante a hueso o cemento.cemento.

CLÍNICA:CLÍNICA: * * ADULTOS JÓVENESADULTOS JÓVENES (20-35 (20-35 ) ) * * SEXO: FSEXO: F . . * * LOCALIZACIÓN: LOCALIZACIÓN: MANDÍBULAMANDÍBULA ZONA PM Y MOLARZONA PM Y MOLAR

* * A VECESA VECES DESPLAZAMIENTODESPLAZAMIENTO DENTARIO PRECOZDENTARIO PRECOZ..

DIAG. DIFERENCIAL: Displasia DIAG. DIFERENCIAL: Displasia fibro-fibro-

sa y fibroma odontogénicosa y fibroma odontogénico

PRONÓSTICO: BUENO, recidiva PRONÓSTICO: BUENO, recidiva rararara

F)F) FIBROMA OSIFICANTE FIBROMA OSIFICANTE JUVENILJUVENIL

VARIANTE EN VARIANTE EN NIÑOS Y JÓVENESNIÑOS Y JÓVENES

( MENORES DE 15 )( MENORES DE 15 )

SEXO MASCULINO SEXO MASCULINO Y + EN MAX. SUP.Y + EN MAX. SUP.

AGRESIVO Y AGRESIVO Y DESTRUCTOR.DESTRUCTOR.

RXRX: MIXTO: MIXTO

PRONÓSTICO: PRONÓSTICO: BUENOBUENO

PUEDE RECIDIVARPUEDE RECIDIVAR

II) TUMORES II) TUMORES FORMADORES DE TEJIDO FORMADORES DE TEJIDO

CARTILAGINOSOCARTILAGINOSO A) CONDROMAA) CONDROMA

B) OSTEOCONDROMAB) OSTEOCONDROMA (¿Seudotumor?)(¿Seudotumor?)

C) FIBROMA CONDROMIXOIDEC) FIBROMA CONDROMIXOIDE

D) CONDROBLASTOMA BENIGNOD) CONDROBLASTOMA BENIGNO

A) CONDROMAA) CONDROMA

TUMOR BENIGNO COMPUESTO DE TUMOR BENIGNO COMPUESTO DE CARTILAGO MADUROCARTILAGO MADURO

ORIGENORIGEN: RESTOS CONDROFETALES: RESTOS CONDROFETALES RARO EN MAXILARESRARO EN MAXILARES

MAX. SUP. zona media y canal incisivoMAX. SUP. zona media y canal incisivo

MANDÍBULA. Sínfisis, cuerpo, MANDÍBULA. Sínfisis, cuerpo, cóndilo y ap. cóndilo y ap.

coronoides.coronoides.

CONDROMA. CONDROMA. EDADEDAD: : cualquier edad, en cualquier edad, en

generalgeneral menores de 50 menores de 50 añosaños..

SEXO:SEXO: sin predilección.sin predilección.

LOCALIZACIÓNLOCALIZACIÓN:: Intra yIntra y extra-extra- maxilar maxilar exo y endocondromaexo y endocondroma

CLÍNICACLÍNICA ASIMETRÍA FACIAL gASIMETRÍA FACIAL gran ran tamañotamaño

CRECIMIENTO LENTO E INDOLOROCRECIMIENTO LENTO E INDOLORO

AFLOJAMIENTO DENTARIOAFLOJAMIENTO DENTARIO

INTERFERENCIA EN LA OCLUSIÓN INTERFERENCIA EN LA OCLUSIÓN Y MOVILIDAD DE MANDÍBULAY MOVILIDAD DE MANDÍBULA

(cuando está en cóndilo) (cuando está en cóndilo)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

* OSTEOCONDROMA* OSTEOCONDROMA * * CONDROSARCOMA BIEN CONDROSARCOMA BIEN

DIFERENCIADODIFERENCIADO ** RADIOGRAFÍA RADIOGRAFÍA : : RadiolucidezRadiolucidez

irregularirregular o mixtao mixta

REABSORCIÓN RADICULARREABSORCIÓN RADICULAR

PRONÓSTICOPRONÓSTICO: : Bueno, puede Bueno, puede recidivar yrecidivar y

malignizarsemalignizarse (1 (1%)%)

BIOPSIA AMPLIA CON ESTUDIOBIOPSIA AMPLIA CON ESTUDIO TOTALTOTAL

DEDE LALA PIEZAPIEZA..

HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA: : CARTÍLAGO CARTÍLAGO MADUROMADURO

B) OSTEOCONDROMAB) OSTEOCONDROMA Tambien se llamó Tambien se llamó exostosisexostosis

condrocartilaginosa condrocartilaginosa (¿seudotumor?)(¿seudotumor?)

Constituído por Constituído por cartílagocartílago y y huesohueso

Forma múltipleForma múltiple: Enf. de : Enf. de Ollier (osteocondromatosis Ollier (osteocondromatosis múltiple)múltiple)

Localización Localización : Cóndilo: Cóndilo y y apófisis apófisis coronoidescoronoides

ClínicaClínica . . DesviaciónDesviación de mandíbula al de mandíbula al

ladolado sano (cóndilo)sano (cóndilo) MaloclusiónMaloclusión Trismus Trismus en casos avanzadosen casos avanzados

Radiología.Radiología. Masa Masa radiopaca con centro radiopaca con centro esponjoso, zona esponjoso, zona externa compacta o externa compacta o corticalcortical

HistopHistop: Presencia de : Presencia de fibras, hueso de fibras, hueso de neoformación y neoformación y tejido cartilaginoso tejido cartilaginoso hialinohialino

III) III) TUMORES DEL TEJIDO TUMORES DEL TEJIDO CONJUNTIVOCONJUNTIVO

FIBROMA DESMOPLÁSICOFIBROMA DESMOPLÁSICO O DESMOIDE O DESMOIDE (SEUDOTUMOR)(SEUDOTUMOR)

FIBROHISTIOCITOMA BENIGNOFIBROHISTIOCITOMA BENIGNO (Histiocitoma fibroso) Tejido fibroso y cél (Histiocitoma fibroso) Tejido fibroso y cél histiocitarias. Radiolúcido histiocitarias. Radiolúcido

Lipoma intraóseo Lipoma intraóseo ( MUY RARO TIBIA Y( MUY RARO TIBIA Y MAXILARES)MAXILARES)

Leiomioma Leiomioma VASCULARVASCULAR intraóseo intraóseo

FIBROMA DESMOIDE O FIBROMA DESMOIDE O DESMOPLÁSICODESMOPLÁSICO

Tumor benigno de tejido fibroso con abundantes Tumor benigno de tejido fibroso con abundantes fibras colágenas, confibras colágenas, con hialinización.hialinización.

CLÍNICA:CLÍNICA: * * RARORARO,, antes de los 20 años,antes de los 20 años, a veces después.* Otros a veces después.* Otros

huesos, pared abdominal y tejidos blandos.huesos, pared abdominal y tejidos blandos. * * LOCALIZACIÓN:LOCALIZACIÓN: zona media y ángulo de mandíbula, zona media y ángulo de mandíbula,

raro maxilar superiorraro maxilar superior * * TUMEFACCIÓN DURA, INDOLORA , TRISMUS, BAJA OTUMEFACCIÓN DURA, INDOLORA , TRISMUS, BAJA O

ALTA AGRESIVIDADALTA AGRESIVIDAD.. **FIBROMATOSIS AGRESIVAFIBROMATOSIS AGRESIVA: Forma: Forma extraósea de extraósea de

fibroma desmoplásico (masas en cara y cuello)fibroma desmoplásico (masas en cara y cuello)

* * RX:RX: Radiolúcido uni o multilocularRadiolúcido uni o multilocular. . Erosión o Erosión o destruccióndestrucción de la cortical. de la cortical.

ACTUALMENTE SE CONSIDERA SEUDOTUMOR. ACTUALMENTE SE CONSIDERA SEUDOTUMOR. CURACURA AA VECES CON MEDICACIÓN CON VECES CON MEDICACIÓN CON COLCHINCINA.COLCHINCINA.

FIBROMA DESMOPLASICO Histopatología

Tumor benigno caracterizado por la presencia de abundantes fibras colágenas formadas por las células tumorales .

Escaso pleomorfismo y mitosis

Pronóstico: Pronóstico: buenobueno

Puede recidivarPuede recidivar

1V) TUMOR VERDADERO A 1V) TUMOR VERDADERO A CELULAS GIGANTES. OsteoclastomaCELULAS GIGANTES. Osteoclastoma

Tumor verdaderoTumor verdadero , ,agresivo, muy vascularizado, agresivo, muy vascularizado, constituidoconstituido por células gigantes de tipo por células gigantes de tipo osteoclástico.osteoclástico.

Sinónimos : Sinónimos : T. gigantocelular de los huesos craneo-T. gigantocelular de los huesos craneo-faciales, osteoclastomafaciales, osteoclastoma

CLÍNICA.CLÍNICA. 20-40 años o más. 20-40 años o más. LocalizaciónLocalización: huesos largos, : huesos largos, raro en los maxilaresraro en los maxilares: :

Mandíbula: Mandíbula: : sínfisis y región premolar. : sínfisis y región premolar. Maxilar supMaxilar sup.: fosa canina..: fosa canina. Otros huesos del macizo cráneo facial. Invasión de seno Otros huesos del macizo cráneo facial. Invasión de seno

maxilarmaxilar sexosexo: sin predilección.: sin predilección. CrecimientoCrecimiento lento o rápido lento o rápido Deformación Deformación ambas tablas.ambas tablas. A veces A veces perforación y dolorperforación y dolor Movilidad dentariaMovilidad dentaria

Tumor a células gigantesTumor a células gigantes

RADIOLOGÍARADIOLOGÍA: : RadiolúcidoRadiolúcido. General- . General- mente mente multilocular.multilocular.

Reabsorcion radicularReabsorcion radicular y y de tablas, de tablas, ..movilidad movilidad d.d.

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIFERENCIAL: : granuloma central, tu- granuloma central, tu- mor pardo,querubismo mor pardo,querubismo

PRONÓSTICO PRONÓSTICO : : BUENO ABUENO A RESERVADO. RECURRENTERESERVADO. RECURRENTE

PUEDE MALIGNIZARSE. PARA PUEDE MALIGNIZARSE. PARA ALGUNOS ES DE MALIGNIDAD ALGUNOS ES DE MALIGNIDAD IN-TERMEDIA.IN-TERMEDIA.

DESCARTARDESCARTAR HIPERPARATIROIDISMOHIPERPARATIROIDISMO

Centellograma óseoCentellograma óseo

HistopatologíHistopatología a :Tumor :Tumor agresivo del hueso, agresivo del hueso, caracterizado por células caracterizado por células gigantes en un tejido gigantes en un tejido vascularizado con células vascularizado con células ovoides y alargadas ovoides y alargadas dispersas en el tejido dispersas en el tejido tumoraltumoral

V) V) OTROS TUMORESOTROS TUMORES

A) VASCULARESA) VASCULARES

B) NERVIOSOSB) NERVIOSOS

C) TUMOR NEURO C) TUMOR NEURO ECTODÉRMICO MELANÓTICO ECTODÉRMICO MELANÓTICO DE LA INFANCIADE LA INFANCIA

A) TUMORES VASCULARESA) TUMORES VASCULARES

HEMANGIOMA INTRAOSEO O CENTRALHEMANGIOMA INTRAOSEO O CENTRAL.**.** LINFANGIOMA INTRAOSEO O CENTRAL.LINFANGIOMA INTRAOSEO O CENTRAL.

VERDADEROSVERDADEROS HEMANGIOENDOTELIOMA CENTRALHEMANGIOENDOTELIOMA CENTRAL HEMANGIOPERICITOMA CENTRALHEMANGIOPERICITOMA CENTRAL

SON RAROS EN MAXILARESSON RAROS EN MAXILARES MALIGNIDAD INTERMEDIAMALIGNIDAD INTERMEDIA HISTOPATOLOGÍA SIMILAR A LOS DE TEJIDOSHISTOPATOLOGÍA SIMILAR A LOS DE TEJIDOS

BLANDOSBLANDOS DIAGNÓSTICO POR HISTOPATOLOGÍADIAGNÓSTICO POR HISTOPATOLOGÍA

HEMANGIOMA INTRAÓSEOHEMANGIOMA INTRAÓSEO

LESION INTRAOSEA LESION INTRAOSEA CONSTITUÍDA PORCONSTITUÍDA POR PROLIFERACIÓN DE VASOSPROLIFERACIÓN DE VASOS SANGUÍNEOSSANGUÍNEOS DE TIPO DE TIPO CAPILAR OCAPILAR O CAVERNOSOCAVERNOSO

*ALGUNOS *ALGUNOS SON SON TUMORESTUMORES

VERDADEROS.VERDADEROS. * OTROS * OTROS MALFORMATIVOSMALFORMATIVOS

A) A) EXPANSIÓN LENTAEXPANSIÓN LENTA

: : asimetría facial, asimetría facial, asintomática. asintomática.

CLÍNICA:CLÍNICA: Raro Raro en maxilaresen maxilares Mandíbula, sector posteriorMandíbula, sector posterior

y otros huesos de y otros huesos de cráneo,vértebrascráneo,vértebras

Jóvenes Jóvenes (2a década) Sexo F.(2a década) Sexo F. Expansión Expansión LENTA LENTA O O

RÁPIDARÁPIDA

B) B) EXPANSIÓN RÁPIDAEXPANSIÓN RÁPIDA DOLOR PULSÁTILDOLOR PULSÁTIL

HEMORRAGIAHEMORRAGIA en cuellos en cuellos dentarios y postavulsión.dentarios y postavulsión.

MOVILIDAD DENTARIAMOVILIDAD DENTARIA (ACCIÓN DE BOMBEO)(ACCIÓN DE BOMBEO)

SOPLOS A LA PALPACIÓN OSOPLOS A LA PALPACIÓN O AUSCULTACIÓNAUSCULTACIÓN

CORTICALES CORTICALES ADELGAZADASADELGAZADAS (PULSACIÓN(PULSACIÓN))

HEMANGIOMA DEL HUESOHEMANGIOMA DEL HUESO

RXRX: variedad: variedad de de signos radiográficossignos radiográficos..

**RRadiolúcidaadiolúcida, , uniloculaunilocular o r o multilocularmultilocular en en RAQUETARAQUETA DE TENIS DE TENIS

BORDESBORDES ONDULADOSONDULADOS.. *Rizalisis.*Rizalisis. PRONÓSTICOPRONÓSTICO:: BUENOBUENO !Ojo con punción !Ojo con punción

aspiradora¡aspiradora¡ Arteriografía, Arteriografía,

esclerosantesesclerosantes

B) TUMORES NERVIOSOSB) TUMORES NERVIOSOS NEURILEMOMA NEURILEMOMA

CENTRAL O CENTRAL O INTRAOSEOINTRAOSEO (SCHWANNOMA, ORIGEN (SCHWANNOMA, ORIGEN C. DE SCHWAN)C. DE SCHWAN)

NEUROFIBROMA NEUROFIBROMA CENTRAL (INTRAOSEO)CENTRAL (INTRAOSEO) ( ORIGEN ( ORIGEN FIBROBLASTOS FIBROBLASTOS PERINEURALES)PERINEURALES) AISLADOAISLADO FORMANDO PARTE DEL FORMANDO PARTE DEL

SÍNDROME. DE VONSÍNDROME. DE VON RECKINHAUSEN.RECKINHAUSEN.

RX: RADIOLUCIDO NÍTIDORX: RADIOLUCIDO NÍTIDO

EDADEDAD 20 A 40 AÑOS, raros 20 A 40 AÑOS, raros EN MÁNDÍBULAEN MÁNDÍBULA SECTORSECTOR

POSTERIOR POSTERIOR (n..dentario inf.) (n..dentario inf.) DEFORMACIÓNDEFORMACIÓN A VECES A VECES DOLOR , DOLOR ,

PARESTEPARESTESIASIA

* * PRONÓSTICOPRONÓSTICO:: BUENO BUENO PARA EL NEURILEMOMAPARA EL NEURILEMOMA

EL NEUROFIBROMA RECURRE EL NEUROFIBROMA RECURRE Y A VECES SE MALIGNIZA.Y A VECES SE MALIGNIZA.

C) T. NEUROECTODERMICO C) T. NEUROECTODERMICO MELANOTICO DE LA INFANCIAMELANOTICO DE LA INFANCIA

ORIGEN ORIGEN ::CRESTA CRESTA NEURALNEURAL

CLINICA:CLINICA:* * sector anterior de maxilarsector anterior de maxilar

superior (típico´) (70%).superior (típico´) (70%). mandíbula(5.8%).mandíbula(5.8%). Niños menores de 1 añoNiños menores de 1 año

Tumoración dolorosa,Tumoración dolorosa, se se exterioriza, lobulado, exterioriza, lobulado, grande, pigmentado, grande, pigmentado, levanta el labio, no levanta el labio, no ulceradoulcerado

* * Dificulta la succión.Dificulta la succión. * * Diagnóstico diferencial:Diagnóstico diferencial:

Epulis congénitoEpulis congénito RX: RX: Radiolúcido uni o Radiolúcido uni o

mul- tilocular, difusamul- tilocular, difusa

PRONÓSTICO:PRONÓSTICO: BUENO. Re-BUENO. Re- cirrencia: 15%cirrencia: 15%

ESTUDIAR NIVEL DE ESTUDIAR NIVEL DE ÁCIDO VANILMANDÉLICO ÁCIDO VANILMANDÉLICO EN ORINAEN ORINA (DIAGNÓSTICO)(DIAGNÓSTICO)

TUMORES MALIGNOS TUMORES MALIGNOS NO ODONTOGÉNICOS NO ODONTOGÉNICOS DE LOS MAXILARESDE LOS MAXILARES

Dra.Ana ZeballosDra.Ana Zeballos

Manifestaciones clínicas y Manifestaciones clínicas y radiográficasradiográficas

Síntomas:Síntomas: dolor, movilidad, trastorno de la dolor, movilidad, trastorno de la sensibilidad (neuralgias, parestesias) alteración sensibilidad (neuralgias, parestesias) alteración funcional y del estado general. Crecimiento rápido funcional y del estado general. Crecimiento rápido Fracturas patológicasFracturas patológicas

SignosSignos: tumefacción: tumefacción, , ulceraciónulceración de mucosa, de mucosa, hemorragia gingival, herida postextracción que no hemorragia gingival, herida postextracción que no cura, fractura espontánea, movilidad, cura, fractura espontánea, movilidad, exfoliación exfoliación súbitasúbita y y pérdida de vitalidad dentaria.pérdida de vitalidad dentaria. METÁSTASISMETÁSTASIS por vía sanguínea y a veces por vía sanguínea y a veces adenopatías adenopatías

Invasión rápida de Invasión rápida de cavidades vecinascavidades vecinas

RXRX: : bordes difusosbordes difusos, , perforación de tablas,perforación de tablas, rizalisis en pico de flauta o cuello de botellarizalisis en pico de flauta o cuello de botella

ClasificaciónClasificación

I) PrimariosI) Primarios

II) MetastásicosII) Metastásicos

III) Por invasión de vecindadIII) Por invasión de vecindad

La mayoría son La mayoría son sarcomassarcomas en en jóvenes jóvenes con con metástasis por metástasis por vía sanguíneavía sanguínea a a distancia: otros huesos, pulmón, distancia: otros huesos, pulmón, cerebro, hígado y otras.cerebro, hígado y otras.

I) PRIMARIOS O PRIMITIVOSI) PRIMARIOS O PRIMITIVOS CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

HISTOGENÉTICAHISTOGENÉTICA (OMS) (OMS)

T. Formadores de tejido óseo (osteosarcomas)T. Formadores de tejido óseo (osteosarcomas) T. Formadores de tejido cartilaginoso (condro- T. Formadores de tejido cartilaginoso (condro-

sarcomas)sarcomas) T. Formadores de tejido fibroso (fibrosarcomas) y T. Formadores de tejido fibroso (fibrosarcomas) y

otros del tejido conjuntivo (histiocitoma fibroso otros del tejido conjuntivo (histiocitoma fibroso maligno)maligno)

T. de la médula ósea y de células redondasT. de la médula ósea y de células redondas Enfermedad de células de Langerhans Enfermedad de células de Langerhans

(histiocitosis)(histiocitosis) Tumores vasculares Tumores vasculares Tumores nerviososTumores nerviosos

1) T. Formadores de tejido 1) T. Formadores de tejido óseoóseo

OSTEOSARCOMAOSTEOSARCOMA Se caracteriza por la formación de Se caracteriza por la formación de hueso o hueso o

tejidotejido osteoide anormal osteoide anormal por las células por las células tumorales.tumorales.

Es el tumor benigno Es el tumor benigno más frecuentemás frecuente de los de los maxilaresmaxilares

ORIGENORIGEN:: IDIOPÁTICOIDIOPÁTICO FACTORES PREDISPONENTES:FACTORES PREDISPONENTES:

TRAUMATISMOSTRAUMATISMOS ENFERMEDAD DE PAGETENFERMEDAD DE PAGET IRRADIACIÓN DE LESIONES BENIGNAS ( IRRADIACIÓN DE LESIONES BENIGNAS ( DISPLASIA FIBROSA, DISPLASIA FIBROSA,

FIBROMA FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL)OSIFICANTE JUVENIL)

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN CENTRAL ( 95%)CENTRAL ( 95%) PERIFÉRICOPERIFÉRICO (YUXTACORTICALES) (5%) (YUXTACORTICALES) (5%)

PAROSTALPAROSTAL PERIÓSTICOPERIÓSTICO

OSTEOSARCOMA CENTRALOSTEOSARCOMA CENTRAL

CLÍNICACLÍNICA : : Edad:Edad: 30 años. 30 años. Localización:Localización:

Mandíbula.(en cuerpo)Mandíbula.(en cuerpo) Maxilar superior.(proceso alveolar y seno Maxilar superior.(proceso alveolar y seno

maxilar).maxilar).

Sintomatología:Sintomatología: - Tumefacción y crecimiento rápido .Movilidad - Tumefacción y crecimiento rápido .Movilidad

dentariadentaria Dolor, parestesia, trismus.Dolor, parestesia, trismus. Signos oculares, Signos oculares,

nasalesnasales sinusales y cerebralessinusales y cerebrales (maxilar) (maxilar) Ulceración de mucosa, tardíaUlceración de mucosa, tardía Signos generales precocesSignos generales precoces: anemia, : anemia,

adelgazamiento adelgazamiento

RADIOLOGÍA:

DIVERSOS PATRONES:*OSTEOLÍTICO

*OSTEOBLÁSTICO*TRABÉCULAS RADIADAS

(SOL NACIENTE OPIEL DE CEBOLLA

*ENSANCHAMIENTO DELLIGAMENTO PERIODONTAL

OSTEOSARCOMAOSTEOSARCOMAHISTOPATOLOGÍA:HISTOPATOLOGÍA:

Variabilidad histológicaVariabilidad histológica:: La diferenciación de la célula tumoral pluripotencial La diferenciación de la célula tumoral pluripotencial

produce diferentes tipos tisulares osteoide, produce diferentes tipos tisulares osteoide, condroide, fibroblástico y mixoidecondroide, fibroblástico y mixoide

VariedadesVariedades: osteoblástico, condroblástico y : osteoblástico, condroblástico y fibroblásticofibroblástico

La producción de osteoide puede ser abundante o La producción de osteoide puede ser abundante o mínima lo que puede complicar el diagnosticomínima lo que puede complicar el diagnostico

Los osteosarcomas de los maxilares tienden a ser Los osteosarcomas de los maxilares tienden a ser mejor diferenciados que los de otros sitiosmejor diferenciados que los de otros sitios

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: condrosarcomaDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: condrosarcoma PRONÓSTICOPRONÓSTICO: mejor que en otros huesos, sobrevida : mejor que en otros huesos, sobrevida

34%34%

2) 2) Tumores formadores de Tumores formadores de tejido cartilaginosotejido cartilaginoso CONDROSARCOMA CONDROSARCOMA

TUMOR MALIGNO CARACTERIZADO PORQUE TUMOR MALIGNO CARACTERIZADO PORQUE SUS CÉLULAS FORMAN CARTÍLAGOSUS CÉLULAS FORMAN CARTÍLAGO

PRIMARIOPRIMARIO SECUNDARIOSECUNDARIO (Transformación gradual de un (Transformación gradual de un

tumor preexistente.tumor preexistente.

CENTRAL Y PERIÓSTICOCENTRAL Y PERIÓSTICO

ALTO, MEDIO Y BAJOALTO, MEDIO Y BAJO GRADO DE GRADO DE MALIGNIDADMALIGNIDAD

CONDROSARCOMACONDROSARCOMA EDAD: EDAD: adultos entre 25-45 adultos entre 25-45

añosaños LOCALIZACIÓNLOCALIZACIÓN. . MaxilarMaxilar

superior: invasión sinusal. superior: invasión sinusal. MandíbulaMandíbula: área PM, : área PM, Molar, apófisis coronoides Molar, apófisis coronoides y cóndiloy cóndilo

SINTOMATOLOGÍA:SINTOMATOLOGÍA: Crecimiento rápido, dolor, Crecimiento rápido, dolor, movilidad dentaria. movilidad dentaria. Trismus (cóndilo), signos Trismus (cóndilo), signos oculares, nasales, oculares, nasales, sinusales, cerebrales sinusales, cerebrales (cefaleas). (cefaleas).

RADIOLOGÍA: RADIOLOGÍA: osteolítica osteolítica puede haber puede haber radiopacidadesradiopacidades

PRONÓSTICO: Variable.PRONÓSTICO: Variable.

HistopatologíaHistopatología Depósito de matriz Depósito de matriz anormalanormal

Condroblastos Condroblastos malignosmalignos

Puede haber Puede haber calcificación dentro calcificación dentro de la matrizde la matriz

3) Tumores formadores de 3) Tumores formadores de tejido fibrosotejido fibroso

FIBROSARCOMAFIBROSARCOMA.. formado por haces de formado por haces de fibras colágenas, cartílago y hueso.fibras colágenas, cartílago y hueso.

ORIGENORIGEN TIPOS:TIPOS: periférico periférico central.central. tejidos duros y blandostejidos duros y blandos CLÍNICA:CLÍNICA: Edad :25-50 años. Edad :25-50 años. Localización: maxilar inferiorLocalización: maxilar inferior Sintomatología: la común a malignosSintomatología: la común a malignos * IMAGENOLOGÍA: radiolucidez* IMAGENOLOGÍA: radiolucidez de límites de límites

difusosdifusos **Metástasis tempranas. pulmón y esqueletoMetástasis tempranas. pulmón y esqueleto

4) Tumores de la médula 4) Tumores de la médula ósea y de células redondasósea y de células redondas

SARCOMA DE EWINGSARCOMA DE EWING T. NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO T. NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO

(NET)(NET) LINFOMA PRIMARIO DEL HUESOLINFOMA PRIMARIO DEL HUESO LINFOMA DE BURKITTLINFOMA DE BURKITT

TUMORES DE CÉLULAS TUMORES DE CÉLULAS PLASMÁTICASPLASMÁTICAS MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE MIELOMA SOLITARIO MIELOMA SOLITARIO -PLASMOCITOMAS-PLASMOCITOMAS..

a) NEOPLASIAS DE a) NEOPLASIAS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS- CÉLULAS PLASMÁTICAS-

MIELOMAMIELOMA NEOPLASIAS DE CEL. REDONDAS DEL NEOPLASIAS DE CEL. REDONDAS DEL

TIPO DE CELULAS PLASMÁTICAS.TIPO DE CELULAS PLASMÁTICAS.

FORMAS CLÍNICAS:FORMAS CLÍNICAS: MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE (Multicéntrico, varios h.) (Multicéntrico, varios h.) MIELOMA SOLITARIO-MIELOMA SOLITARIO- 1 hueso (mandíbula) 1 hueso (mandíbula) MIELOMA EXTRAMEDULAR (tejidos MIELOMA EXTRAMEDULAR (tejidos

blandos)blandos) Nasofaringe, senosparanasales, mucosa bucal, víscerasNasofaringe, senosparanasales, mucosa bucal, vísceras

MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE ENF. CRÓNICA ENF. CRÓNICA

PROGRESIVA, MUY PROGRESIVA, MUY GRAVE CON GRAVE CON PROLIFERACIÓN DE PROLIFERACIÓN DE CÉL. PRODUCTORAS CÉL. PRODUCTORAS DE IGS. DE IGS. ANORMALES. ANORMALES.

LocalizaciónLocalización:Varios :Varios huesos : huesos : cráneo,vértebras, cráneo,vértebras, costillas, pelvis, costillas, pelvis, miembros, etc.miembros, etc.

Maxilares: 55 a 90%. Maxilares: 55 a 90%. Mandíbula: zona Mandíbula: zona

posterior,ángulo, cóndiloposterior,ángulo, cóndilo

Edad:Edad: 50-70 años. 50-70 años.

SINTOMATOLOGÍASINTOMATOLOGÍA: : doloresdolores nocturnos nocturnos intensos, intensos, fracturas fracturas patológicas. patológicas. Petequias yPetequias y equimosis.equimosis. Fiebre alta Fiebre alta

LABORATORIOLABORATORIO Anemia. Aumento de Anemia. Aumento de

plasmocitos anormales .plasmocitos anormales . Disproteinemia.Disproteinemia. Presencia en orina de Presencia en orina de

Proteína de Bence Proteína de Bence Jones (60-80%)Jones (60-80%)

Amiloidosis piel y Amiloidosis piel y mucosas (macroglosia)mucosas (macroglosia)

Hipercalcemia-Cálculos Hipercalcemia-Cálculos renales-Insuficiencia renales-Insuficiencia renal.renal.

RX. Lesionesradiólucidas

en sacabocadosSin reacción

periférica

Mieloma solitario

•Células de tipo plasmocitoide dispuestas en forma difusa•Mitosis abundantes•Deposición de sustancia amiloide

b) Sarcoma de Ewingb) Sarcoma de Ewing

Neoplasia de células Neoplasia de células redondas de alta redondas de alta malignidadmalignidad

Derivado del Derivado del neuroectodermo.neuroectodermo.

Involucración maxilar rara Involucración maxilar rara 3%3%

CLINICA.CLINICA. EdadEdad: 10 años. : 10 años. Sexo: Sexo: MasculinoMasculino Localización: Localización: mandibular, rama mandibular, rama

montante.montante. Tipos:Tipos: primario y metastásico primario y metastásico SintomatologíaSintomatología: tumoración : tumoración

rápida dolorosa. Muy destructor.rápida dolorosa. Muy destructor. Síntomas generalesSíntomas generales : fiebre y : fiebre y

leucocitosisleucocitosis

RADIOGRAFÍARADIOGRAFÍA: : afectación afectación perióstica, perióstica, piel de cebolla.piel de cebolla.

PRONÓSTICO:PRONÓSTICO: mejor que mejor que en otros huesos. Metástasis en otros huesos. Metástasis (pulmón, huesos, ganglios). (pulmón, huesos, ganglios).

Sobrevida a los 5 años: 30%Sobrevida a los 5 años: 30%

* * DIAG. DIFERENCIALDIAG. DIFERENCIAL: : leucemia, linfomasleucemia, linfomas

*Traslocación del cromosoma *Traslocación del cromosoma 11 al 21También en PNET11 al 21También en PNET

HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA

Células redondasCélulas redondas de bordes mal de bordes mal definidos definidos dispuestas en dispuestas en láminas o nidos láminas o nidos separados por separados por tejido tejido fibrovascular fibrovascular creando un creando un patrón lobular.patrón lobular.

Necrosis y Necrosis y hemorragiahemorragia

C) TUMOR NEUROECTODÉRMICO (PNET) PRIMITIVO* Muy poco frecuente (8 casos)•3 casos en cavidad bucal (1 primitivo)•TUMOR ÓSEO DE CÉLULAS REDONDAS QUE •SE DESARROLLA EN PACIENTES ADULTO JÓVENES, DERIVADO DEL NEUROECTODERMO

* Comportamiento maligno a nivel local y metástasis muy temprana

* Sobrevida al año de Diagnóstico 67%, a los 2 años 28% y a los 5 años 13%No confundir con T. Neuroectodérmico melanótico de la infancia(benigno).

+

S- 100

Vimentina

Enolasa Neurona Específica

Cromogranina

Apunta a una estirpe ectomesenquimática y neuroectodérmica

PNET

d)d) Linfoma primario Linfoma primario intraóseointraóseo

EN LOS MAXILARES, LOS EN LOS MAXILARES, LOS PRIMARIOS SONPRIMARIOS SON SIMILARES A LSIMILARES A L. . NO HODKINGNO HODKING de tejidos blandosde tejidos blandos

CLÍNICACLÍNICA-- Huesos largos y mandíbula Huesos largos y mandíbula Caract. generales de malignos, no Caract. generales de malignos, no

da ulceración de mucosa, solo da ulceración de mucosa, solo cambioscambios de color y texturade color y textura. . DOLORDOLOR

ADENOPATÍAS AFLEGMÁTICAS. ADENOPATÍAS AFLEGMÁTICAS. RADIOLOGÍA.: RADIOLOGÍA.: Radiolúcidos oRadiolúcidos o

mixtas difusas.mixtas difusas.

PRONÓSTICOPRONÓSTICO ReservadoReservado. Mejor. Mejor queque el de t. blandos. Sobrevida: el de t. blandos. Sobrevida:

55 años-73% 10 años-53%.años-73% 10 años-53%.

e) Linfoma de Burkitte) Linfoma de Burkitt Linfoma no Hodking de Linfoma no Hodking de

células B células B indiferenciado,multifocaindiferenciado,multifocal, que afecta a los niñosl, que afecta a los niños..

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA: Virus VEB.: Virus VEB. TiposTipos: Africano y : Africano y

AmericanoAmericano

Africano:Africano: virus VEB: 90%- virus VEB: 90%- niños 3 a 8 años África 50% niños 3 a 8 años África 50%

cánceres de infancia y 50% cánceres de infancia y 50% en maxilares- Ambos sexos.en maxilares- Ambos sexos.

Otros huesos y vísceras. No Otros huesos y vísceras. No en ganglios.en ganglios.

Tipo americanoTipo americano (EEUU (EEUU Europa)Europa)Virus VEB- 10%Virus VEB- 10% Niños 11 años-. Maxilares. 10%Niños 11 años-. Maxilares. 10% Otros huesos, abdomen y Otros huesos, abdomen y

ganglios.ganglios. SintomatologíaSintomatología: dolor, tumores : dolor, tumores

voluminosos, rápido crecimiento.voluminosos, rápido crecimiento. Pérdida dentaria muy precoz e Pérdida dentaria muy precoz e

invasión de pulpa dentariainvasión de pulpa dentaria, , dolor dentario.dolor dentario.

RADIOLOGÍARADIOLOGÍA: OSTEOLÍTICO, : OSTEOLÍTICO, DIFUSO ESPLAZAMIENTO DE DIFUSO ESPLAZAMIENTO DE DIENTES Y GÉRMENESDIENTES Y GÉRMENES

PRONÓSTICOPRONÓSTICO: RESERVADO: RESERVADO

HISTOPATHISTOPAT: Imagen en “cielo : Imagen en “cielo estreestre

- llado”- llado”

5) Enfermedad de células de 5) Enfermedad de células de LangerhansLangerhans

Histiocitosis de C. de LHistiocitosis de C. de L.. FORMA CRÓNICA FORMA CRÓNICA

LOCALIZADALOCALIZADA : : GRANULOMAGRANULOMA

EOSINÓFILOEOSINÓFILO DEL HUESO-DEL HUESO-

SEUDOTUMORSEUDOTUMOR

FORMA CRÓNICA FORMA CRÓNICA LOCALI- ZADA :LOCALI- ZADA :

ENFERMEDAD DE HAND-ENFERMEDAD DE HAND- SHULLER-CHRISTIANSHULLER-CHRISTIAN

FORMA AGUDAFORMA AGUDA DISEMINADADISEMINADA:: ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE

LETTERER SIWELETTERER SIWE

Comprende un grupo de enfermedades de etiología desconocida,

Caracterizado básicamente por proliferación celular histiocitaria con carácter de células de Langerhans y eósinófilos, que pueden dar lesiones que pueden manifestarse con diferente gravedad y pronóstico desde lesiones óseas aisladas localizadas, hasta afectación de múltiples huesos, piel, y vísceras.(hemopatías malignas)

Afecta cualquier hueso

CLASIFICACIÓN

Forma crónica localizadaForma crónica localizada GranulomaGranuloma EosinófiloEosinófilo

Solo afectación ósea.Solo afectación ósea. ÚNICAÚNICA MÚLTIPLEMÚLTIPLE

Clínica Clínica : : Niños mayores, Niños mayores, jóvenes y adultos jóvenes y adultos jóvenes.jóvenes.

* * Sexo masculinoSexo masculino : 2 a 1. : 2 a 1. *Frecuente en *Frecuente en mandíbulamandíbula, ,

zona molarzona molar

*Al principio *Al principio asintomáticoasintomático

**TumefacciónTumefacción,, yy dolordolor espontáneo y a la espontáneo y a la palpación, mucosa roja y a palpación, mucosa roja y a veces hiperplasia gingival.veces hiperplasia gingival.

Retardo en la Retardo en la cicatrizacióncicatrización . .

*PÉRDIDA DE DIENTES Y *PÉRDIDA DE DIENTES Y DESTRUCCIÓN DE FOLÍCULOSDESTRUCCIÓN DE FOLÍCULOS

* DIENTES DOLOROSOS, * DIENTES DOLOROSOS, MÓVILESMÓVILES

* EXFOLIACIÓN PREMATURA* EXFOLIACIÓN PREMATURA TRATTRAT: CURETAJE AGRESIVO: CURETAJE AGRESIVO

RX RX :ÁREAS :ÁREAS RADIOLÚCIDAS RADIOLÚCIDAS ÚNICAS O MÚLTIPLES.ÚNICAS O MÚLTIPLES.

DIENTES Y GÉRMENES DIENTES Y GÉRMENES ““FLOTANDO”FLOTANDO” EN EN ESPACIO ESPACIO RADIOLÚCIDO.RADIOLÚCIDO.

Histop:cél .histiocíticastipo c. de Langerhans que

al unirse forman cél. grandes en“granos de café” o c. gigantes

Tambien eosinófilos y otras mononucleares

Enf. cél.de L. Formas Enf. cél.de L. Formas diseminadasdiseminadas

Diseminada crónicaDiseminada crónica (Enf. (Enf. de Hans- Shuller-Christian)de Hans- Shuller-Christian)

Niños mayores de 2 años y Niños mayores de 2 años y adultos jóvenes.adultos jóvenes.

Tríada clásica completaTríada clásica completa sólo sólo 20 a 25 %.20 a 25 %. ExoftalmosExoftalmos Diabetes insípida.Diabetes insípida. Lesiones óseas líticas en Lesiones óseas líticas en

sacabocados.sacabocados. Mucosa bucal: máculas y Mucosa bucal: máculas y

úlceras necróticas, úlceras necróticas, hiperplasia gingivalhiperplasia gingival, , halitosishalitosis , , para ambaspara ambas

Laboratorio: si hay Laboratorio: si hay lesión extensa: lesión extensa: pancitopenia.pancitopenia.

Diseminada aguda:Diseminada aguda: Enf. de Enf. de Letterer- SiweLetterer- Siwe

Curso generalmente fatalCurso generalmente fatal Niños Niños menores de 2 añosmenores de 2 años Afecta múltiples órganos y Afecta múltiples órganos y

vísceras simultáneamentevísceras simultáneamente . . Hay síntomas generalesHay síntomas generales, , , ,

pancitopenia pancitopenia

7) TUMORES VASCULARES Y7) TUMORES VASCULARES Y NERVIOSOSNERVIOSOS

TUMORES VASCULARESTUMORES VASCULARES HEMANGIOENDOTELIOMA MALIGNOHEMANGIOENDOTELIOMA MALIGNO HEMANGIOPERICITOMA MALIGNOHEMANGIOPERICITOMA MALIGNO SARCOMA DE KAPOSISARCOMA DE KAPOSI

LANGFORD: 2 CASOS PRIMARIOS EN MANDÍBULA LANGFORD: 2 CASOS PRIMARIOS EN MANDÍBULA CON MOVILIDAD DENTARIACON MOVILIDAD DENTARIA

TUMORES NERVIOSOSTUMORES NERVIOSOS NEUROFIBROSARCOMANEUROFIBROSARCOMA SCHWANNOMA MALIGNOSCHWANNOMA MALIGNO CARACTERÍSTICAS GENERALES DE CARACTERÍSTICAS GENERALES DE

MALIGNOSMALIGNOS RADIOLÚCIDOSRADIOLÚCIDOS

II) TUMORES METÁSTASICOS II) TUMORES METÁSTASICOS SECUNDARIOS SECUNDARIOS

Generalmente las Generalmente las metástasis son metástasis son tardías,tardías, pero a veces son la pero a veces son la 1ª 1ª manifestaciónmanifestación de un de un tumor 1tumor 1riorio oculto en otro oculto en otro sitio. sitio. Angulo y cuerpo Angulo y cuerpo lugar frecuente.lugar frecuente.

Origen y Tipos:Origen y Tipos: OTROS HUESOSOTROS HUESOS: Sarcomas: Sarcomas VÍSCERAS Y GLÁNDULAS: VÍSCERAS Y GLÁNDULAS:

Carcinomas y adenocarcinomasCarcinomas y adenocarcinomas Mama, riñón,tiroides, pulmón-Mama, riñón,tiroides, pulmón-

útero ,próstata,etc.útero ,próstata,etc. VÍA HEMÁTICAVÍA HEMÁTICA LINFOMAS O LEUCEMIASLINFOMAS O LEUCEMIAS

DISEMINADASDISEMINADAS

PRONÓSTICOPRONÓSTICO: Depende del : Depende del tumor .original y presencia de tumor .original y presencia de otras metástasis.otras metástasis.

III) III) Tumores por invasión Tumores por invasión de vecindadde vecindad

Carcinomas o Carcinomas o adenocarcinomas adenocarcinomas de encía, reborde, de encía, reborde, paladar, piso de paladar, piso de bocaboca., ., seno maxilar seno maxilar que infiltran el que infiltran el hueso subyacente hueso subyacente o vecinoo vecino

Generalmente son Generalmente son de mal pronóstico.de mal pronóstico.