3. Desarrollo y semilogía neurológica
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Neurodesarrollo normaly semiología neurológica del niño
Dr. Juan NarbonaFacultad de Medicina. Dpto. PediatríaUniversidad de Navarra, curso 2009-10
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Neurobiologíadel desarrollo humano
• Procesos prenatales precoces– Neurulización y vesiculización par... (3ª-5ª semanas)– Proliferación y diferenciación........... (3º-5º meses)– Migración neuronal........................... (4º-6º meses)
• Procesos prenatales tardíos y postnatales– Dendritogénesis, y sinaptogénesis..... ( desde 5º mes)– Mielinización..................................... (desde 6º mes)
Densidad de sinapsis corticales en función de la edad
Huttenlocher PR, Dabholkar ASJ Comp Neurol 1997; 387:167-178
Van der Knaap MS, Valk J Neuroradiology 1990; 31: 459-470
Yakovlev PI, Lecours AR. In: Regional development of the brainin early life. Minkowski A (ed.) Oxford: Blakwell, 1967, p 3-70
Mielinogénesis
Examen neurológico evolutivo 0-2 años• Postura y actividad espontáneas
– ¡referencia a edad y estado de vigilia!
• Perímetro craneal, fontanela, ¿dismorfias?• Tono y reacciones automáticas• Motricidad intencional:
– manipulativa, locomotriz
• Signos focales:– pares craneales, metaméricos, hemicorporales
• Funciones sensoriales: tacto, visión, audición• Desarrollo cognitivo y social; juego, lenguaje
Estados de conciencia y actividad del R.N. (Prechtl):1.-Sueño tranquilo (no REM)2.-Sueño movido (REM)3.-Somnolencia o despertando4.-Vigilia tranquila5.-Vigilia agitada, llanto
Periodo neonatal
Reacciones automáticas del neonato:
Oroalimentaria “puntos cardinales” Prensil tónico-manual
Reacción de Moro
Reacción de Moro
Reacción de Moro
Sostén correcto del bebépara evitar la reacción ypropiciar su “conductaliberada”
Reacción tónico-postural cefálica (pull-to sit)
Reaccióntónico-posturalcefálica:
Normal
Anormal
Según: Amiel-Tisson C 1985
Bebé hipotónico:
Distrofia miotónicaconnatal(enfermedad de Steinert)
Síndromes neurológicos neonatales• Depresión central leve
– automatismos presentes con dintel alto, hipotonía miembros,llanto y succión débiles
• Depresión central grave– automatismos ausentes, hipotonía axial, estupor o coma
• Irritativo central leve– automatismos con dintel bajo, respuesta intensa y difusa
• Irritativo central grave– hipertonía axial, movimientos crispados en bloque, crisis epilépticas
• Afectación periférica y/o medular focal– lesiones de plexos o de pares craneales; síndrome medular transverso
• Afectación neuromuscular difusa– síndromes de hipotonía paralítica
• Multisíndromes: combinaciones de los anteriores
Principales hitos del desarrollo 0 -24 m
• Postural - motor
– 2 m: ……… sostén cefálico– 4 m: ……….. manipulación– 6-8 m: .............. sedestación– 9 m: …… paracaídas frontal– 10-12 m: …….. pinza distal
– 11-14 m: ……........ marcha
– 20-24 m: ……… correteo– 20-24 m: … uso instrumento
• Cognición – comunicación– 1 m: ………… sonrisa social– 2 m: ……... balbuceo-gagueo– 6 m: memoria, juego circular– 8 m: ….. atención compartida– 9 m: ……. balbuceo canónico– 10 m: ………………. señalar– 12 m: … permanencia objeto– 12-14 m: ... palabras bisílabas– 12-14 m: ….. juego funcional– 18 m: ………… juego ficticio– 24 m: ..... medio-fin y soporte– 24 m: …….... primeras frases
Escalas: Denver y Haizea-Llevant (cribado), Bayley, Brunet-Lézine
Hipotonía fisiológica
Reflejos fásicos de estiramiento: r. rotuliano
Control cefálico en prono (vertical oreja-hombro-codo). 3 meses
Sedestación autónoma inicial: 5-6 meses
Se apoya con las manos en el plano; actitud cifótica lumbar
Fases de la sedestación autónoma
Pre-sedestación (4-5m) Sedest. apoyada (5-6m) Sedest. libre (7-8m)
Brett, 1977
Reacción deparacaídas (7-8m)
Desplazamientoautónomo inicial
Variedades: % edad marcha, meses-reptación 1 20,5 (±4,5)
-rotación 1 17,0 (±3,4)
-gateo 82 13,5 (±1,7)
-arrastre sobre nalgas (“shuffling”) 9 16,0 (±4,0)
-deambulación lateral o directa 7 11,0 (±2,2)
(Robson 1984, Fernández-Álvarez 2007)
Fases de la bipedestación y deambulación iniciales
4 m.: astasia 8 m.: apoyoinicial
10 m.: sostienesu peso
11-14 m.:primeros pasos
Desarrollo de la prensión intencional
Palmar (6m) Pinza proximal (9-10m) Pinza distal (12m)
Screening de audición en campo abierto 1er año(con taza o celofán)
según Meadow SR y Smithhells RW, 1975
Crecimiento del perímetro craneal
Neonatos término: - niñas: 34 cm - niños: 35 cm1er semestre: + 1,5 cm /mes
2º semestre: + 0,5 cm / mes
2º año: +1 cm / semestre
3º-18º años: +1 cm / bienio(ejemplo de microcefaliapor encefalopatía de origenprenatal)
Parálisis obstétrica de plexo braquialCompleta: C5-D1Superior: C5-C7
-Estiramiento axonal sin solución de continuidad (85% casos): recuperación espontánea-Rotura o arrancamiento de raíces: recuperación parcial-Diagnóstico diferencial: fractura de clavícula, osteítis, traumatismo raqui-medular-Tratamiento: 1º postural, 2º fisioterapia, 3º posibilidades quirúrgicas (COT)
Hombroinmóvil yrotado hacia dentro.No flexión de codoni extensión demuñeca y dedos.Actitud de“recibir una propina”
Inmovilidad flácidaproximal y distalcompleta del miembro
(casos de I Alfonso y cols. Semin Pediatr Neurol 2001)