3. Estructura del eritrocito.ppt
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ESTRUCTURA Y FUNCIÓNESTRUCTURA Y FUNCIÓN
DEL ERITROCITODEL ERITROCITO
Proyecto curricular: HematologíaProyecto curricular: Hematología2006 - II2006 - II
ERITROPOYESIS: ERITRONAERITROPOYESIS: ERITRONA
CFU-GEMMegCFU-GEMMeg
BFU-EBFU-E
CFU-ECFU-E
CFU-LMCFU-LM Término utilizado por Boycott Término utilizado por Boycott
(1929) para designar los (1929) para designar los
componentes celulares que componentes celulares que
intervienen en la eritropoyesisintervienen en la eritropoyesis
(Progenitores y precursores)(Progenitores y precursores)
ESQUEMA DE LA MEMBRANA ERITROCITARIAESQUEMA DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA
GLUCOCÁLIZ:GLUCOCÁLIZ: Capa rica en CHO`s, compuesta tanto por Capa rica en CHO`s, compuesta tanto por oligosacáridos y glucoproteínas de la membrana oligosacáridos y glucoproteínas de la membrana citoplasmática (secretadas y/o adsorbidas)citoplasmática (secretadas y/o adsorbidas)Sialoglucoproteínas, determinan la Sialoglucoproteínas, determinan la antigenecidad.antigenecidad.
PATRÓN ELECTROFORÉTICO DE LAS PROTEÍNAS PATRÓN ELECTROFORÉTICO DE LAS PROTEÍNAS DE MEMBRANA ERITROCITARIADE MEMBRANA ERITROCITARIA
GLUCOCALIXGLUCOCALIX
BICAPA LIPÍDICA:BICAPA LIPÍDICA:
Proteínas integrales y glucocáliz:glucocáliz: Banda 3:Banda 3: cromosoma 17, responsable de la cromosoma 17, responsable de la antigenecidad li y ABantigenecidad li y AB -- Contribuye al intercambio de Cl Contribuye al intercambio de Cl-- / NaHCO / NaHCO33
-- Brindar estabilidad al citoesqueleto Brindar estabilidad al citoesqueleto Glicoforinas (A,B,C,D):Glicoforinas (A,B,C,D): A y B: M y N A y B: M y N C y D: GerbrichC y D: Gerbrich Otras:Otras: Rh, Duffy y Kell Rh, Duffy y Kell
LÍPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIALÍPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA
FosfolípidosFosfolípidos: Fosfatidilcolina (lecitina) : Fosfatidilcolina (lecitina) 13%13%
Esfingomielina Esfingomielina 26%26%
Fosfatidiletanolamina (cefalina) Fosfatidiletanolamina (cefalina) 27%27%
Fosfatildilserina Fosfatildilserina 13%13%
Fosfatidilinositol Fosfatidilinositol 5%5%
ColesterolColesterol
Ácidos grasosÁcidos grasos
GlucolípidosGlucolípidos
LÍPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIALÍPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA
CITOESQUELETO:CITOESQUELETO:
ESPECTRINAESPECTRINA
Cadena Cadena : SPTA1, localizado en el cromosoma 1: SPTA1, localizado en el cromosoma 1
Cadena Cadena ββ: SPTA2, localizado en el cromosoma 14: SPTA2, localizado en el cromosoma 14
CITOESQUELETO:CITOESQUELETO:
Bicapa lipídica
OTRAS PROTEÍNASOTRAS PROTEÍNAS• Palidina o prot. 4.2Palidina o prot. 4.2• Desmatina o banda 4.9Desmatina o banda 4.9• TropomodulinaTropomodulina• Banda 7Banda 7• p55p55• Proteína Ag KxProteína Ag Kx
INTERACIÓN ENTRE PROTEÍNAS DE INTERACIÓN ENTRE PROTEÍNAS DE MEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLÓGICASMEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLÓGICAS
INTERACIÓN ENTRE PROTEÍNAS DE INTERACIÓN ENTRE PROTEÍNAS DE MEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLÓGICASMEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLÓGICAS
Esferocitosis hereditariaEsferocitosis hereditaria
Eliptocitosis congénitaEliptocitosis congénita
ALTERACIONES MORFOLÓGICASALTERACIONES MORFOLÓGICAS• EspectrinaEspectrina
• AnkirinaAnkirina
• Proteína 4.1Proteína 4.1
• Banda 3Banda 3
• PalidinaPalidina
• TropomiosinaTropomiosina
• Gly CGly C
Anemia falciformeAnemia falciforme
TalasemiasTalasemias
Sangre conservadaSangre conservada
• Oxidación Proteína 4.1Oxidación Proteína 4.1
• EspectrinaEspectrina
• Proteína Ag KxProteína Ag Kx AcantocitosAcantocitos
TRANSPORTE ATRAVÉS DE LA MEMBRANATRANSPORTE ATRAVÉS DE LA MEMBRANA
Molécula transportada Ión co-transportado
UNIPORTE ANTIPORTESIMPORTE
TRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSOTRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSO Canales Canales
ATPasa NaATPasa Na++-K-K++
TRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSOTRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSO
TRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSOTRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSO
Acuaforina-1
H2O
H2O
CONCENTRACIÓN DE CATIONES CONCENTRACIÓN DE CATIONES mmol/Lmmol/L
CATIÓN CATIÓN
ERITROCITOERITROCITO PLASMAPLASMA
NaNa 5.4 - 7.05.4 - 7.0 135- 145135- 145KK 98 - 10698 - 106 3.6 - 5.03.6 - 5.0
CaCa 0.0059 - 0.0059 - 0.0190.019 21 - 26.521 - 26.5
MgMg 3.063.06 0.65 - 0.65 - 1.051.05
El intercambio gaseoso en el eritrocito:El intercambio gaseoso en el eritrocito:
composición integral y la función de los composición integral y la función de los
componentes de la membranacomponentes de la membrana
La interacción de estos componentes La interacción de estos componentes
contribuyen a la contribuyen a la
estructura y fluidez de la membrana. Una estructura y fluidez de la membrana. Una
variabilidad en su composición conduce a variabilidad en su composición conduce a
muerte celular temprana. muerte celular temprana.
Ej: Hemólisis osmótica coloidal Ej: Hemólisis osmótica coloidal (el equilibrio intracelular se pierde (el equilibrio intracelular se pierde por el aumento de iones y agua)por el aumento de iones y agua)
Algunas anomalías en las proteínas se Algunas anomalías en las proteínas se relacionan con trastornos morfológicos: relacionan con trastornos morfológicos: esferocitosis y eliptocitosisesferocitosis y eliptocitosis
METABOLISMO DEL ERITROCITOMETABOLISMO DEL ERITROCITO
VÍAS METABÓLICAS DEL ERITROCITOVÍAS METABÓLICAS DEL ERITROCITO
1.1. Glucólisis anaerobia (Embden-Meyerhof)Glucólisis anaerobia (Embden-Meyerhof)
2.2. Oxidorreducción (vía de las pentosas) Oxidorreducción (vía de las pentosas)
3.3. Metabolismo nucleotídico Metabolismo nucleotídico
4. 4. Sistema diaforásicoSistema diaforásico
METABOLISMO DEL ERITROCITOMETABOLISMO DEL ERITROCITO5-10% Glucosa
NADP+/NADPH
**
**
OBTENCIÓN DE ATP INTRAERITROCITARIOOBTENCIÓN DE ATP INTRAERITROCITARIO
METABOLISMO DEL ERITROCITOMETABOLISMO DEL ERITROCITOSistema diaforásicoSistema diaforásico
Sistema principal: Citocromo b5-reductasa que utiliza el NADHSistema principal: Citocromo b5-reductasa que utiliza el NADH
Sistema secundario: Metahemoglobina reductasa que utiliza NADPHSistema secundario: Metahemoglobina reductasa que utiliza NADPH
** **
NA
DH
-Dia
fora
saN
AD
PH
-Diafo
rasa
METABOLISMO DEL ERITROCITOMETABOLISMO DEL ERITROCITO
FUNCIONES DEL ATP ERITROCITARIOFUNCIONES DEL ATP ERITROCITARIO
GlucólisisGlucólisis
Sintetizar glutatión y otros compuestosSintetizar glutatión y otros compuestos
Desarrollar vías alternativasDesarrollar vías alternativas
Mantener el Fe reducidoMantener el Fe reducido
Proteger la Hb, proteínas estructurales y Proteger la Hb, proteínas estructurales y
enzimasenzimas
Mantener el transporte iónico y acuosoMantener el transporte iónico y acuoso
Participar en la plasticidad de la Participar en la plasticidad de la
membranamembrana
HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA
Componente mayoritario de los eritrocitos Componente mayoritario de los eritrocitos
madurosmaduros
FUNCION:FUNCION: oxigenación de los tejidos oxigenación de los tejidos
Efecto reversibleEfecto reversible
OO22 Pulmón Pulmón TejidosTejidos
COCO22 Tejidos Tejidos PulmónPulmón
Regula el pH sanguíneoRegula el pH sanguíneo
HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA
2,3 DPG
SÍNTESIS DEL GRUPO HEMOSÍNTESIS DEL GRUPO HEMOVit. B6
(Piridoxina)
PORFIRIASPORFIRIAS
Transtornos genéticos asociados a Transtornos genéticos asociados a desórdenes en la síntesis del grupo desórdenes en la síntesis del grupo HEMO debido a deficiencias HEMO debido a deficiencias enzimáticas que conducen enzimáticas que conducen a la acumulación de a la acumulación de metabolitos intermediarios metabolitos intermediarios en los tejidosen los tejidos
CLUSTER GLOBÍNICOSCLUSTER GLOBÍNICOS
Hb Gower I
Hb Portland
Hb Gower II
TALASEMIASTALASEMIAS
Grupo de trastornos genéticos en Grupo de trastornos genéticos en la síntesis de hemoglobina, en los la síntesis de hemoglobina, en los que se forman cadenas globínicas que se forman cadenas globínicas de estructura normal pero se de estructura normal pero se sintetizan a menor velocidad.sintetizan a menor velocidad.
Talasemias:Talasemias: Disminución en la sint. de la cadena Disminución en la sint. de la cadena ββTalasemias:Talasemias: Disminución en la sint. de la cadena Disminución en la sint. de la cadena ββ
Metahemoglobina:Metahemoglobina: se presenta se presenta cuando el hierro que forma parte de la cuando el hierro que forma parte de la hemoglobina se oxida hasta tal punto hemoglobina se oxida hasta tal punto que pierde su capacidad de que pierde su capacidad de transportar oxígeno de una manera transportar oxígeno de una manera adecuada. adecuada.
ALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINAALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINA
Mioglobina:Mioglobina: hemoproteína presente hemoproteína presente en los músculosen los músculos
HaptoglobinaHaptoglobina es una proteína es una proteína secretada en la sangre por el hígado, secretada en la sangre por el hígado, la cual se enlaza a la hemoglobina la cual se enlaza a la hemoglobina libre. libre. Después de que la haptoglobina se Después de que la haptoglobina se enlaza con la hemoglobina, es enlaza con la hemoglobina, es absorbida por el hígado y éste recicla absorbida por el hígado y éste recicla el hierro, el hemo y los aas contenidos el hierro, el hemo y los aas contenidos en la proteína de la hemoglobina.en la proteína de la hemoglobina.
CarboxihemoglobinaCarboxihemoglobina presenta el presenta el monóxido de carbonomonóxido de carbono
ALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINAALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINA
La La hemoglobina Shemoglobina S (anemia (anemia falciformefalciforme) difiere de la ) difiere de la hemoglobina normal (A) por hemoglobina normal (A) por un único aminoácido en la un único aminoácido en la subunidad beta: subunidad beta: la valina reemplaza al ácido la valina reemplaza al ácido glutámico en la posición 6glutámico en la posición 6
FACTORES QUE AFECTAN LA AFINIDAD FACTORES QUE AFECTAN LA AFINIDAD DE LA HEMOGLOBINA POR EL OXÍGENODE LA HEMOGLOBINA POR EL OXÍGENO
TEMPERATURA:TEMPERATURA: a mayor temperatura a mayor temperatura
menor afinidadmenor afinidad
pH:pH: a mayor pH mayor afinidad (a mayor pH mayor afinidad (Efecto Efecto
BohrBohr))
2,3 DPG:2,3 DPG: a mayor concentración menos a mayor concentración menos
afinidadafinidad
POPO22:: a menor presión menor afinidad a menor presión menor afinidad