FUNCIONES GENERALES DE LOS GLCIDOS Reserva energtica primaria en vegetales y animales, especialmente el

glucgeno y el almidn. Servir cmo combustible energtico inmediato, especialmente la

glucosa. Estructuran membranas celulares porque se asocian a protenas

(glicoprotenas) y a lpidos (glicolpidos) de la membrana. Formar paredes vegetales y cubiertas protectoras en algunas especies

animales Precursores de molculas complejas. Intermediarios de procesos metablicos importantes, tales cmo la

respiracin y la fotosntesis. Participacin en las interacciones de la membrana de una clula con

las membranas vecinas. Muchos de los hidratos de carbono actan cmo receptores en los

mecanismos de transduccin de seales Algunos participan en reacciones inmunitarias, ya que poseen una

participacin activa en los mecanismos de reconocimiento celular a nivel inmunitario.

Otras hexosas Aparte de la glucosa, otras tres hexosas son

tambin derivados importantes del catabolismo alimentario: la fructosa, obtenida a partir de la fruta y de la hidrlisis de la sacarosa (azcar de mesa); la galactosa, obtenida por hidrlisis de la lactosa (azcar de la leche); y la manosa, obtenida a partir de la digestin de polisacridos y glucoprotenas.

Tras la digestin, estos monosacridos penetran en el torrente sanguneo, que los transporta a los distintos tejidos.

El metabolismo de la fructosa, galactosa y manosa pasa por su conversin a intermediarios glucolticos.

A partir de ese punto, su degradacin es exactamente igual a la de la glucosa.

-Glucosidasa -Dextrinasa Lactasa Sacarasa

-Amilasa

Los glcidos de la dieta deben ser digeridos hasta monosacridos para que puedan ser absorbidos hacia la sangre. La hidrlisis de los polisacridos la

efectan la -amilasa salivar y pancretica. Los disacaridos son hidrolizados por las disacaridasas de las clulas intestinales.

La fructosa es una fuente importante de combustible en las dietas que contienen cantidades elevadas de sacarosa (disacrido de fructosa y glucosa). La fructosa puede ingresar al esquema glucoltico por dos rutas diferentes: En el msculo y el tejido adiposo, la fructosa es convertida a fructosa-6- fosfato por la Hexocinasa. En este caso la hexocinasa presenta una baja afinidad por el azcar, de modo que sta conversin es de poca importancia, a menos que la concentracin de fructosa sea demasiado alta.

La entrada de fructosa en la gluclisis implica por tanto esta nica etapa:

El hgado contiene poca Hexocinasa, pero en su lugar cuenta con la enzima Glucocinasa, que fosforila nicamente a la glucosa. El metabolismo de la fructosa en el hgado debe ser, por tanto, distinto al del msculo. De hecho, el hgado transforma la fructosa en intermediarios glucolticos a travs de una va en la que participan varias enzimas En el hgado, la fructosa es convertida a fructosa-1-fosfato por la Fructocinasa:

La Aldolasa de la Clase 1 posee distintas formas isoenzimticas. El msculo contiene la Aldolasa del Tipo A, que es especfica para la fructosa-1,6-bisfosfato. El hgado, sin embargo, contiene Aldolasa del Tipo B, que utiliza tambin fructosa-1-fosfato como sustrato (la Aldolasa del Tipo B se denomina a veces fructosa -1-fosfato Aldolasa).

Para que la fructosa-1-fosfato entre al esquema glucoltico debe ser primero escindida en dos triosas por la actividad de la Fructosa-1-fosfato Aldolasa: la dihidroxiacetona fosfato (DHAP) y el gliceraldehdo. La DHAP es convertida a gliceraldehdo-3-fosfato por la Triosa fosfato Isomerasa. El gliceraldehdo es convertido a Gliceraldehdo-3-fosfato, por la Gliceraldehdo Cinasa.

La conversin de la fructosa-1-fosfato en intermediarios de la gluclisis evita dos pasos regulatorios de la gluclisis (Hexocinasa y Fosfofructocinasa-1), esto hace que la fructosa sea metabolizada ms rpidamente que la glucosa

Alternativamente, el gliceraldehdo es transformado primero a glicerol por la actividad de la Alcohol Deshidrogenasa, utilizando NAD+ para ser enseguida fosforilado por la actividad de la Glicerol Cinasa, urilizando por supuesto ATP y finalmente es convertida en el intermediario glucoltico dihidroxiacetona fosfato por la Glicerol-fosfato Deshidrogenasa, utilizndose entonces NADH.

La galactosa es inicialmente convertida a galactosa-1-fosfato por la Galactocinasa

Durante el desarrollo fetal y la infancia, la galactosa-1-fosfato es convertida al derivado nucleotdico UDP-galactosa por la enzima Galactosa-1-fosfato Uridiltransferasa. La enfermedad hereditaria conocida como galactosemia clsica se produce por la ausencia de esta enzima.

Durante la adolescencia, la formacin del la UDP-galactosa puede realizarse mediante la actividad de otra enzima, la UDP-galactosa pirofosforilasa, con lo cual muchos de los trastornos producidos por la galactosemia pueden desaparecer al llegar a esta edad.

La actividad de la UDP-glucosa (galactosa)-4-epimerasa, produce la epimerizacin de la UDP-Galactosa, con lo que se forma UDP-Glucosa

La UDP-Glucosa puede ser convertida directamente en Glucgeno, o puede ser metabolizada a Glucosa-1-fosfato por la UDP-Glucosa pirofosforilasa. La Glucosa-1-fosfato es convertida a Glucosa-6-fosfato por la Fosfoglucomutasa y desde este momento seguir el esquema general de la gluclisis

Primero la galactosa es fosforilada por la galactocinasa para formar galactosa-1-fosfato. La epimerizacin de la galactosa-1-fosfato a G1P requiere de la transferencia de UDP desde la uridina difosfoglucosa (UDP-glucosa) catalizada por la galactosa-1-fosfato uridil transferasa. Esto genera UDP-galactosa y G1P. La UDP-galactosa es epimerizada a UDP-glucosa por la UDP-galactosa-4 epimerasa. El residuo de UDP se intercambia con fosfato para generar glucosa-1-fosfato que entonces es convertida a G6P por la fosfoglucomutasa.

La galactosa, que se metaboliza del azcar de la leche o lactosa (un disacrido de glucosa y galactosa), entra en la gluclisis mediante su conversin a glucosa-1-fosfato (G1P).

La manosa es un componente importante en la estructura de muchas glicoprotenas, sin embargo su papel como metabolito energtico es muy reducido por su escasa participacin en los alimentos habituales. Para ser metabolizada es primero convertida a Manosa-6-fosfato por la Hexocinasa y despus a Fructosa-6-fosfato por la Manosafosfato isomerasa

Galactosemia La galactosemia es una enfermedad caracterizada por la

incapacidad de metabolizar la galactosa en glucosa. Deficiencia de galactoquinasa (gene GALK). En este tipo de

galactosemia la galactosa no puede ser fosforilada a galactosa 1-fosfato, por lo que se acumula en los tejidos y se metaboliza por alguna de las dos vas alternativas . En la primera la galactosa es reducida por una aldosa reductasa a galactitol, mientras que en la segunda la galactosa es oxidada por una galactosa deshidrogenasa a galactonato

Deficiencia de UDP-galactosa 4-epimerasa (gene GALE). La reaccin que transforma la UDP-galactosa en UDP-glucosa y viceversa no se realiza.

Deficiencia de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa (gene GALT). Es el tipo ms comn y grave. Tambin se conoce con el nombre de Galactosemia clsica. En este tipo de galactosemia la galactosa 1-fosfato no puede ser convertida a glucosa 1-fosfato. Se produce acumulacin en los tejidos de galactosa y galactosa 1-fosfato.

Galactosemia La sintomatologa y su intensidad est determinada por el

tipo de deficiencia enzimtica que se presente. Deficiencia de Galactoquinasa . nicamente se presenta la

formacin de cataratas debido a la acumulacin de galactitol en el cristalino. No hay afectacin de hgado, riones o cerebro. Aumento de galactosa y galactitol en plasma y galactosuria.

Deficiencia de UDP-galactosa 4-Epimerasa. Se pueden no mostrar sntomas o presentar sntomas parecidos a los de la galactosemia clsica. En ambos casos se produce una acumulacin de UDP-Galactosa y Galactosa 1-fosfato.

Deficiencia de Galactosa 1-fosfato Uridiltransferasa. Se presentan letargo, retraso mental, y manifestaciones txicas generales, incluyendo vmitos y diarreas, prdida de peso, ictericia, hepatomegalia, ascitis y la formacin de cataratas entre otros debido a la acumulacin de galactosa, galactitol y galactosa 1-fosfato en los tejidos. Aumento de galactosa y galactitol en plasma, galactosuria e hiperaminoaciduria.

Otros MonosacridosFUNCIONES GENERALES DE LOS GLCIDOSOtras hexosasSlide Number 4Slide Number 5Slide Number 6Slide Number 7Slide Number 8Slide Number 9Slide Number 10Slide Number 11Slide Number 12Slide Number 13Slide Number 14Slide Number 15GalactosemiaGalactosemiaSlide Number 18