M e s a R e d o n d a

De l p e d ia t ra a l on c ól og o, un c a min o min uc ioso1 0 d e a g o s t o , 1 4 y 3 0 h s .

3ras Jornadas Nacionales de Medicina Interna PediátricaBuenos Aires, 8 al 11 de agosto de 2012

1 0 d e a g o s t o , 1 4 y 3 0 h s .

El síntoma, un alerta precoz

L i d i a F r a q u e l l i

M é d i c a p e d i a t r a

H o s p i t a l d e P e d i a t r í a G a r r a h a n

¿Por qué pensar en cáncer en niños?

• El cáncer pediátrico no es frecuente pero existe

• Es la segunda causa de muerte en edad postneonatal

• Alrededor del 70 % de los pacientes oncológicos • Alrededor del 70 % de los pacientes oncológicos

pediátricos pueden ser curados

• Diagnosticado a tiempo mejora su posibilidad de

curación

Para tener en cuenta:

• Síntomas y signos que nos hagan sospechar

cáncer

• Conocer que los niños con determinadas • Conocer que los niños con determinadas

cromosomopatías y/o malformaciones

congénitas tienen riesgo mayor de padecer

cáncer

Signos y síntomas Cuadros benignos Enfemedades

malignas

Cefaleas y vómitos Sinusitis, migraña Tumor de SNC

Dolores óseos Traumatismo/

Infección

Tumor óseo/

Leucemia

Fiebre prolongada Infección Leucemia

Hematuria Infección urinaria Tumor de Wilms

Adenopatías Infecciones Leucemia/

Linfoma

Edema de cara Reacción alérgica SVCS por masa

mediastinal

Sospechar enfermedad grave:

• Síntomas que se prolongan más de lo esperado

• Aumentan la intensidad

• Se asocian nuevos síntomas y signos• Se asocian nuevos síntomas y signos

• Se deteriora el estado general

REVISAR EL DIAGNÓSTICO

Motivos de consulta que sugieren cáncer infantil

�� CefaleasCefaleas

�� LinfadenopatíasLinfadenopatías

�� Masas tumoralesMasas tumorales�� Masas tumoralesMasas tumorales

�� Alteraciones ocularesAlteraciones oculares

�� Dolor óseo localizadoDolor óseo localizado

�� Dolor óseo generalizadoDolor óseo generalizado

�� Fiebre, púrpura, sangradosFiebre, púrpura, sangrados

�� Fiebre prolongadaFiebre prolongada

CefaleaCefalea

Importante:

• Si aumenta la frecuencia y la severidad

• Si es matinal recurrente, despierta al niño

• Niño menor de 3 años• Niño menor de 3 años

• Vómitos persistentes precedido de cefaleas

• 95% de pacientes con tumor cerebral tienen cefalea

más alteración neurológica

• Alteración visual y/o edema de papila

Por localización del tumor:

• Supratentoriales: (lactantes y adolescentes)

Hemisferios: convulsiones

Línea media: alteraciones visuales, diabetes insípida,

pubertad precozpubertad precoz

• Infratentoriales: (de 1 a 10 años) cerebelo o tronco

Tríada: ataxia, piramidalismo y alteración de pares

• Columna: (adolescentes)

Dolor moderado a severo, compresión, debilidad, control

de esfínteres

� No olvidar:

Lactantes irritables

� Evaluar perímetro cefálico� Evaluar perímetro cefálico

Mayor riesgo de tumores del SNC

� Neurofibromatosis

� Esclerosis tuberosa

� Von Hippel-Lindau� Von Hippel-Lindau

� Ataxia- telangiectasia

� Sindrome de Gorlin

LinfadenopatíasLinfadenopatías

Ganglio aumentado de volumen: Diámetro mayor a 1 cm

Excepciones: epitrocleares -0.5 es anormal

inguinales -anormal >1.5cm

Sospechar cáncer si:

� unilateral >3cm� unilateral >3cm

� supraclavicular o posterior al esternocleidomastoideo

� no presenta regresión en 2 a 3 semanas con tratamiento antibiótico

� Duro, indoloro, adherido

Masas tumoralesMasas tumorales

• Cuello

• Mediastino

• Abdomen• Abdomen

• Testículo

• Extremidades

Masas mediastinales

� Pueden ser asintomáticas o dar síntomas derivados de la compresión de estructuras adyacentes

� TODA MASA MEDIASTÍNICA DEBE HACER SOSPECHAR UNA NEOPLASIA

Mediastino anterior: teratomas, lipomas, origen tímico o � Mediastino anterior: teratomas, lipomas, origen tímico o tiroideo

� Mediastino medio: linfomas, TBC, quistes brocogénicos

� Mediastino posterior: tumores neurogénicos ganglioneuroma/neuroblastoma, rabdomiosarcoma, S. de Ewing, quistes entéricos

Síndrome de vena cava superior/Sindrome de mediastino superior

� Tos, disnea, disfonía, ortopnea, dolor torácico

� Cefalea, confusión

� Edema, cianosis de cara, cuello y extremidades superiores

� Sibilancias, estridor� Sibilancias, estridor

� Circulación colateral

�Urgencia oncológica!

Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin

• Su crecimiento suele ser

más lento que el de los

otros linfomas.

• Aumento de volumen

ganglionar de consistencia

dura y no dolorosas.

• Son los tumores de crecimiento más rápido en

niños.

• Debido a su rápido crecimiento se asocian con

dura y no dolorosas.

• Puede acompañarse de

síntomas sistémicos:

anorexia, prurito,

sudoración a predominio

nocturno.

crecimiento se asocian con mayor frecuencia a

complicaciones mecánicas y metabólicas.

• Son más frecuentes los de localización abdominal.

Masas abdominales

• Suelen ser asintomáticas y detectadas por los padres

• En menores de 1 año el tumor más frecuente es el

neuroblastoma

Masas abdominales más frecuentes por edad

< 1 año 1-5 años 5-10 años >10 años

Neuroblastoma Wilms Linfoma Burkitt GerminalesNeuroblastoma Wilms Linfoma Burkitt Germinales

Hepatoblastoma Neuroblastoma Germinales Linfoma Burkitt

Germinales Linfoma Burkitt Sarcomas Sarcomas

Neuroblastoma

• La alrededor del 75% de los casos se localiza en la

región abdominal.

• La gran mayoría se diagnostica en los 2 primeros años

de vida.

• Frecuente compromiso óseo metastásico y

compromiso del estado general

• Síntomas derivados del aumento de la síntesis de

catecolaminas

Asociación con Tumor de Wilms

Herencia familiar o genética:

Cromosoma 11, genes WT1y WT2

� WGR:

TW, aniridia, retraso mental, anormalidades genitourinarias

� Denys-Drash:� Denys-Drash:

TW, malf. genitourinarias,fallo renal

� S. de Beckwith-Wiedermann:

macroglosia, peso de nac.> PC 90, nefromegalia, hipoglucemia

neonatal, hemihipertrofia

� S. de hemihipertrofia

� Aniridia

Tumores hepáticos

• Las masa hepáticas son infrecuentes en pediatría

• La mayoría se originan en el lóbulo derecho del hígado

• El 66% de las masas hepáticas corresponde a tumores• El 66% de las masas hepáticas corresponde a tumores

malignos de los cuales el más frecuente es el

hepatoblastoma

Sarcomas de partes blandas

• Aumento de volumen en cualquier localización.

• El más frecuente es el rabdomiosarcoma, que suele

localizarse en: cabeza y cuello, región genito urinaria,

extremidades, órbita.

• La sobrevida depende de: tamaño, metástasis,

resección, localización (órbita mas favorable).

Tumores de ovario Tumores de testículo

• En general son tumores

germinales.

• Pueden presentarse

como masas en

abdomen inferior.

• Aumento del volumen

testicular indoloro.

• Mayor riesgo en

criptorquidia.

abdomen inferior.

• Ocasionalmente dan

síntomas por

compromiso vascular

del anexo (torsión).

• Tumor sólido más

frecuente en hombres

de 15 a 34 años.

Alteraciones oculares: Alteraciones oculares: PProptosisroptosis

� Pensar en patología maligna

Puede ser

� Rabdomiosarcoma� Rabdomiosarcoma

� Leucemia mieloblástica aguda

� Histiocitosis

� Retinoblastoma

� Neuroblastoma

� Tumor del nervio óptico

Alteraciones oculares: Alteraciones oculares: Leucocoria:Leucocoria:

� Reflejo blanquecino, uni o bilateral

� Se ve en fotos o directamente

� Pensar en retinoblastoma� Pensar en retinoblastoma

� Estrabismo en menores de 2 años

Retinoblastoma

� Tumor unilateral:

mediana de edad al diagnóstico 23meses

� Tumor bilateral:

mediana de edad al diagnóstico 11meses (30% de los casos) mediana de edad al diagnóstico 11meses (30% de los casos)

Recordar:

La proptosis y el dolor son tardíos

Dolor óseo localizado:Dolor óseo localizado:

� Puede haber antecedente de traumatismo

� El dolor va en aumento, se despierta a la noche

� Aparece una tumoración (ojo: edema, eritema)

� Más común en niños mayores de 10 años� Más común en niños mayores de 10 años

Puede ser: Osteosarcoma

Sarcoma de Ewing

Condrosarcoma

Osteosarcoma Sarcoma de Ewing

• Más frecuente en la

adolescencia.

� El diagnóstico precoz

mejora notablemente el

pronóstico.

� Presentación insidiosa

� Fiebre en el 20%

pronóstico.

• Masa dolorosa en las

metáfisis de los huesos

largos. Más frecuente:

rodilla

• Fémur(40%), tibia

(16%), húmero(15%)

� Fractura patológica

� Femur(24%), tibia (20%),

costillas (10%)

Dolor óseo generalizadoDolor óseo generalizado

� No calma con analgésicos habituales

� Deja de hacer actividades

� Lo despierta de noche

Pensar en Leucemia

Neuroblastoma

Histiocitosis

Dolor de columnaDolor de columna

� Tumores vertebrales o paravertebrales con extensión intrarraquídea: neuroblastoma, s. de Ewing, PNET, rabdomiosarcoma

� Dolor de reposo, más de noche, calma con la actividad

Dificultades en la micción, constipación� Dificultades en la micción, constipación

� Rx normal en la mayoría!!!

�En pediatría siempre buscar la causa!!!

Fiebre, púrpura, anemia y sangradosFiebre, púrpura, anemia y sangrados

Pensar en Leucemia,

Neuroblastoma,

Histiocitosis multisistémica

Fiebre:Fiebre:

• Prolongada: más de 10/15 días, sin foco

infeccioso, asociada a dolores músculo-

esqueléticos, astenia, palidez

• 50% de los niños con leucemias agudas • 50% de los niños con leucemias agudas

Leucemias agudas

• Generalmente corto período de síntomas con

excepción de aquellas con importante compromiso

osteoarticular.

• Los síntomas mas frecuentes son: insuficiencia

medular, fiebre, adenopatías, hepato-esplenomegalia.medular, fiebre, adenopatías, hepato-esplenomegalia.

• Los pacientes con compromiso osteoarticular sufren

demoras diagnósticas.

Formas de presentación

Frecuentes

- S.F.P./Fiebre

- Hepatoesplenomegalia

- Dolores Oseos

Menos frecuentesMenos frecuentes

- Infección Previa/Freno Medular

- Sindrome Purpúrico (CID)

- Tumores Extramedulares

- Ictericia/Fallo hepático

- Compromiso meníngeo/testicular

Mayor riesgo de Leucemia:

� Sindrome de Down (20 veces más riesgo)

� Anemia de Fanconi

� Sindrome de Bloom

� Ataxia-telangiectasia� Ataxia-telangiectasia

� Sindrome de Wiskott-Aldrich

� Sindrome de Turner

� Sindrome de Poland

MOTIVO DE CONSULTA DIAGNÓSTICO SUGERIDO

Palidez y fatiga Leucemia, Linfoma

Sangrados, hematomas Leucemia

Fiebre recurrente y dolores óseos Leucemia, neuroblastoma, S. de Ewing

Edema de cara y cuello Masa mediastinal: Leucemia, Linfoma

Cefalea y vómitos Tumor de Sistema Nervioso Central

Adenopatías sin mejora con antibióticos Linfoma de Hodgkin o no Hodgkin

Masa abdominal T. De Wilms, neuroblastoma, linfoma,

rabdomiosarcoma,hepatoblastoma

Masa en miembros Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing

Pérdida de peso, sudoración nocturna Linfoma de Hodgkin

Proptosis Leucemia, neuroblastoma, rabdomiosarcoma,

histiocitosis

Leucocoria, estrabismo Retinoblastoma

Para finalizar:

• La consulta pediátrica no puede obviar: la palpación de

cuello y abdomen, la búsqueda del dolor, el reflejo de

ojo rojo.

• Ante un cuadro infeccioso con pobre o nula respuesta

a atb. considerar la posibilidad de enfermedada atb. considerar la posibilidad de enfermedad

oncológica.

• En la mayoría de los casos el interrogatorio y el

examen físico adecuado orientarán diagnóstico y

evitarán demoras .