41 glandula-suprarrenal2231
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Hormona paratiroides.
Activación de a los osteoclastos, con la consiguiente movilización de calcio.
Resorción de calcio en túbulo renal. Calcio libre.
Conversión de la vitamina D – dihidroxi en los riñones.
Excreción de fosfato en por la orina y disminución sérica.
Absorción gastrointestinal de calcio.
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HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
>50 años. Antecedente de radiación.
CAUSAS:– Adenoma: 75-80%.
– Hiperplasia primaria (difusa o nodular): 10-15%.
– Carcinoma de paratiroides: <5%.
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Hiperparatiroidismo primario
NEM -1 11q 13. hiperplasia y adenomas
NEM -2 mutación en el tirosin cinasa 10q
Hipercalcemia o hipocalciurica familiar (HHF) autosómico dominante, aumento de la función paratiroidea por disminución de la sensibilidad al calcio. Mutación en el receptor del calcio
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HIPERPARATIROIDISMOPRIMARIO
Adenoma PRAD1 (Ciclina 1).NEM 1 Gen supresor 11q13.
Evolución clínica:• Asintomático.
• Sintomático.
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HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Dolor óseo:– Osteoporosis.– Osteítis fibrosa quística.
Cálculos renales:– Poliuria.– Polidipsia.– IRC.
Manifestaciones cardiacas:– Calcificaciones valvulares.
Molestias abdominales:– Estreñimiento.– Náuseas.– Úlcera péptica.– Pancreatitis.– Cálculos biliares.
Alteraciones psíquicas:– Depresión.– Letargia.– Convulsiones.
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HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
Trastorno que produzca hipocalcemia sérica.
Insuficiencia renal.Otras : ingestión insuficiente, esteatorrea,
deficit de vit. D. Insuficiencia renal hiperfosfatemia Hipercalcemia sérica
hiperparatiroidismo.
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Hipercalcemia :
Metastásis óseas y liberación local de citocinas.
Liberación de proteínas relacionadas con la PTH (PTHrP).
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Manifestaciones clínicas:
Manifestaciones de la insuficiencia renal crónica.
Alteraciones de los huesos (osteodistrofia renal)
Cambios por exceso de PTH menos intensos que el 1º .
Calcificaciones vasculares lesiones isquemicas en la piel calcifilaxia.calcifilaxia.
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HIPOPARATIROIDISMO
Iatrogénicamente.Ausencia congénita. (Sx. de Di George)Atrofia primaria idiopática.
Autoinmunitaria 60 % anticuerpos vs. Receptor sensible al calcio.
Hipoparatiroidismo familiar, candidiasis mucocutáneo crónica, insuficiencia suprarrenal 1ª
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Histología normal:
Zona
Glomerular
Síntesis:
Mineralocorticoides
Hormona:
Aldosterona
Síndrome:
Hiperaldosteronismo
Zona
Fascicular
Glucocorticoides Cortisol Cushing
Zona Reticular
Esteroides sexuales Estrógenos
Androgenos
Sx.
Adrenogenitales y virilizantes
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Síndrome de CushingPatogenia:- Administración de glucocorticoides exógenos.- Enfermedad hipotalámico – hipofisiaria.- Hipersecreción de cortisol por un adenoma, un
carcinoma o una hiperplasia nodular suprarrenal.
- Secreción de ACTH ectópica por una neoplasia no endocrina.
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Evolución clínica:
Obesidad
Cara de luna llena
Debilidad y tendencia a la fatiga
Hirsutismo.
Hipertensión.
Plétora
Intolerancia a la glucosa/ diabetes.
Osteoporosis.
Alteraciones neuropsiquiatricas
Alteraciones menstruales.
Estrías cutáneas (lateral e
inferior del abdomen) hematomas
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Tratamiento :
Síndrome hipofisiario : dosis altas de dexametasona.
Secreción ectópica: no responde a ninguna dosis.
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Hiperaldosteronismo primarioSíndrome de Conn
Retención de Na. y excreción de KHipertensión e hipopotasemia. Inhibición del sistema renina– angiotensina y
renina plasmática.Adenoma 80 % , hiperplasia primaria.Frecuente en adultos de edad media.Relación varón : mujer, 2:1
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Hiperaldosteronismo secundario.
Activación del sistema renina – angiotensina.
Insuficiencia cardiaca.
Disminución de la perfusión renal (nefrosclerosis arteriolar, estenosis de la arteria renal)
Hipoalbuminemia y embarazo ( aumento del sustrato de renina plasmática por los estrógenos)
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Morfologia:
Adenomas: Casi siempre solitarios, pequeños. <2 cm de diámetro. Encapsulados y más frecuentes
en el lado izquierdo. > mujeres. Decenios cuarto y quinto de la vida.
Hiperplasia idiopatica bilateral: Difusa
Hiperaldosteronismo que responde a los glucocorticoides.
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Evolución clínica:
Hipertensión e hipopotasemia.Renina sérica baja.Manifestaciones neuromusculares, debilidad,
parestesias, trastornos visuales y tetania franca.
Retención de Na elevación del Na orgánico total.
Sobrecarga de trabajo al corazón.
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Síndrome adrenogenitales Trastornos gonadales primarios o alteraciones de
suprarrenales. Neoplasias corticosuprarrenales Ca Hiperplasia suprarrenal congénita - Autosómica recesiva. - Ausencia de una enzima. - Desviación de la esteroidogénesis > prod. de andrógenos. - HSC aumento de ACTH. - Pérdida de sal.
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Déficit de 21- hidroxilasa
Hiperplasia suprarrenal congénita.
Progesterona 11- desoxicorticosterona
1).- Adrenogenitalismo con pérdida de sal.
2).- adrenogenitalismo con virilización simple.
3).- Adrenogenitalismo no clásico.
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Disminución de la estimulación de las suprarrenales por déficit de ACTH
1.- Insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria.
2.- Insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria(enf. De Addison)
3.- Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria
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INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL
AGUDA PRIMARIA Glándulas incapaces de responder a demandas
(estrés). Suspensión abrupta de corticoides exógenos. Hemorragia suprarrenal masiva.
- R.N. parto prolongado y dificil,
anoxia.
- Pacientes anticoagulados.
- Coagulación intravascular diseminado.
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INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL
INSUFICIA PRIMARIA- Pérdida de la corteza- Idiopática.- Infecciones- SIDA gérmenes oportunistas.- Sx de Waterhouse- Friderchsen.- Amiloidosis- Sarcoidosis,hemocromatosis- Carcinomas metástasicos.- Inhibición farmacológica
INSUFICIENCIA SECUNDARIA- Enfermedad hipotálamo-hipofisiaria.- Neoplasias, inflamación
(sarcoidosis, tb, piogenos, hongos)- Supresión hipotálamo-hipofisiaria- Administración prolongada de
esteroides.- Neoplasias secretoras de esteroides.
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SINDROME DE WATERHOUSE- FRIDERICHSEN
Infección bacteriana fulminante. Neisseria Meningitidis. Pseudomona, Neumococos, H. influenzae o
estafilococos. Hipotensión shock Insuficiencia corticosuprarrenal 2ª a
hemorragia. Niños . Vasculitis por endotoxinas. Sacos de sangre.
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MÉDULA
Células de la cresta neural. (cromafines)Donde se sintetizan catecolaminas.> Neoplasias.
• feocromocitoma,
• Neuroblastoma
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FEOCROMOCITOMA.
Liberan catecolaminas y péptidos.Hipertensión mortal.Puede asociarse al síndrome de Cushing85% se originan en médula suprarrenal,
resto paraganglionares, extrasuprarrenal.90% esporádicos. Y resto familiares.Adultos. Niños.