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0076 - ABLACIÓN POR RADIOFRECUENCIA BAJO SISTEMA DE NAVEGACIÓN DE ALETEO AURICULAR ICT DEPENDIENTE A TRAVÉS DE BAFLE ANTERIOR Y BAFLE POSTERIOR EN PACIENTE OPERADO DE TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS CON TÉCNICA SENNING.ABOY, Juan Manuel | REVOLLO, Gerson Ariel | MANGANI, Nicolás Martin | PAOLUCCI, Analía Gladys | LOGARZO, Emilio Ariel | ORTEGA, Daniel F. | BARJA, Luis Dante - Hospital Universitario Austral

Introducción:  La Trasposición de las grandes arterias (d-TGA) corresponde al 5-7% de las cardiopatías congénitas, esta consiste en la comunicación anómala de los tractos de salida ventriculares. La prevalencia de taquiarritmias auriculares llega a un 20-25% en pacientes con d-TGA sometidos a las cirugías de corrección fisiológica de Mustand y Senning. Las múltiples cicatrices producidas por este tipo de cirugías predisponen a la aparición de diferentes circuitos auriculares, el subtipo predominante es el aleteo auricular (AA). La ablación por radiofrecuen-cia, puede verse dificultada en pacientes con cardiopatía congénita debido a su compleja anatomía y a las distorsiones producidas por intervenciones previas. Gracias a las nuevas técnicas de mapeo se ha hecho posible la ablación de arrit-mias con anatomía distorsionada. Se han publicado reporte de casos en los que la ablación de AA fue exitosa a través del bafle posterior, sin embargo, algunos reportes mencionan la necesidad de acceso a través de ambos bafles para rea-lizar la ablación exitosa del ICT particionado.Descripción:  Hombre de 30 años de edad, con antecedente d-TGA operado a los 8 meses de vida con cirugía de Senning. Derivado por varios eventos de aleteo auricular de alta respuesta ven-tricular sintomático por palpitaciones y disnea en los últimos 5 años refractario a medicación antiarritmica. EcoDoppler cardíaco: transposición de grandes vasos, túnel de venas cavas hacia ventrículo izquierdo con flujo laminar sin obstrucción al igual que el túnel de venas pulmonares hacia ventrículo derecho, Fey 43%, TAPSE 1.4 cm, sin trastorno de la motilidad ni valvulopatías. Se decide ablación por radiofrecuencia con sistema de navegación En Site NavX 8.0. Se realizó re-construcción anatómica de vena cava superior, inferior y porción proximal de bafle posterior con mapeo en taquicardia y se confeccionó mapa de activación temporal con mapa de propagación, evidenciándose aleteo auricular ICT de bafle posterior. Con maniobras de entraiment desde misma zona, se evidencio intervalo post estimulación adecuado (IPP 290 ms a 280 ms). Se realizaron apli-caciones de radiofrecuencia con catéter Blazer 8 mm en misma zona y aplicacio-nes adicionales extendidas hasta zona cicatrizal intercavas observándose cam-bio en el ciclo de la taquicardia, sin evidencia de corte de la misma. Se accede por vía aortica retrograda hacia ventrículo derecho y bafle anterior. Desde ICT anterior se realizó nuevo mapeo de aleteo auricular y mapa de activación tem-poral (mapa LAT) con mapa de propagación, evidenciándose aleteo auricular que involucraba el ICT de bafle anterior. Se realizó entrainment en dicha zona observándose un IPP adecuado (IPP 320 a 296 ms). Se realizó aplicaciones de radiofrecuencia en misma zona produciendo el corte de la taquicardia y salida a

ritmo sinusal. Conclusión: El aleteo auricular es la taquiarritmia supraventricular más frecuente en pacientes con d-TGV operados con técnica de Senning. Se evidenció en este caso reporte la necesidad de realizar el acceso a través de ambos bafles para el tratamiento de arritmias en pacientes con cardio-patía congénita con anatomía alterada. La ablación con sistema de navegación tridimencional con abordaje de ambos bafles podría lograr el bloqueo completo del ICT particionado logrando así el éxito del procedimiento.

0090 - REEMPLAZO VALVULAR AÓRTICO Y DE AORTA ASCENDENTE EN NIÑO CON HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR HOMOCIGO-TA: REPORTE DE UN CASO.

VILLALBA, Claudia Natalia | MOURATIAN, Diana Mariela | LAFUENTE, María Victoria | RAMOS, Agustina | MARAMBIO, Gerardo Manuel | ARAUJO, María Beatriz | DI SANTO, Marisa Viviana - Hospital de Pediatría SAMIC Dr. J Garrahan

Introducción: La hipercolesterolemia familiar (HF) es un desorden genético del metabolismo de las lipoproteínas que conlleva una elevada concentración en plasma de c-LDL y elevado riesgo de enfermedad cardiovascular ateroesclerótica prematura. La HF homocigota es muy infrecuente y de mayor seve-ridad. Los pacientes con esta afección, sin tratamiento, pueden presentar eventos cardiovasculares en las primeras décadas de la vida. Presentamos un paciente de sexo masculino, de 14 años de edad, con diagnóstico de hipercolesterolemia familiar homocigota que, pese a la terapéutica medica agresiva, desarrollo estenosis valvular y supravalvular aortica progresiva y sintomática, requiriendo tratamiento quirúrgico cardiovascular a 12 los años de edadDescripción: Paciente que consulta por 1era vez a nuestro hospital a los 5.6 años presentando al examen físico obesidad (IMC 23) y xantomas tuberosos en codos, pliegues de rodillas y glúteos. Laboratorio: CT de 604mg/dl, LDL-C 474mg/dl, HDL-C 41mg/dl, TG 69mg/dl. Inicia tratamiento con Dieta hipolipe-miante, Atorvastatina 5mg/día y Ezetimibe 10mg/día. A los 9 años de edad comienza Plasmaferesis quincenal, AAS y vitamina E con lo que consigue C-LDL medio 150-180 mg/dl. A los 12 años presenta síntomas de sincope repetidos: 3 síncopes con el esfuerzo sin pródromos. Los estudios compelemntarios de diagnóstico muestran: ECG: acorde a edad. Ecocardiograma Doppler color: con gradiente aórtico instantáneo 60mm Hg-Gte Medio 32 mmHg. e IaAo leve. Buena función ventricular. Holter cardiaco: normal. Ergometria: Disminución de 10 mm Hg de la TAS en la última etapa con síntomas se detiene la prueba. Ecoestress con ejercicio: Adecuada motilidad parietal. Negativo para isquemia miocárdica. Gte en válvula aórtica al minuto postesfuerzo máximo= 75 mm Hg – medio= 48 mm HG. Se realiza Angiotomografia coronaria: que descarta lesión coronaria. Score de calcio =0. Ecografia hepática: Hígado tamaño normal, con discreto aumento de ecogenicidad parenquimatosa en forma difusa, compatible a esteatosis. Ecografía de vasos de cuello: normal. Se indica cirugía que describe raíz aortica en “porcelana” con placas de ateroesclerosis, con extensión a la raíz y a la válvula. Se reemplaza válvula y aorta Ascenden-te con implantación de conducto valvulado de 21 mm y reimplante coronario. El paciente actualmente a 3 años postquirúrgicos evoluciona asintomático, CF I Su nuevo objetivo terapéutico es C-LDL< 100 mg/dl. A los 10 meses de la cirugía inicia tratamiento con lomitapide, agregado a su terapia anterior, sin requerimiento de plasmaféresis. Historia familiar: -Su hermano también dco de HF ho y comenzó tratamiento con Atorvastatina y Ezetimibe a los 3 a. y PF a los 7 a.No tiene signos de ECV. Se probó Tto con inhibidores de PCSK9 a dosis Mx pero no tuvo respuesta. Se solicitó Lomitapide. Las 2 hermanas tienen fenotipo de HF heterocigota con tratamiento Madre: 45 años con HC moderada y sobrepeso En estudio genético presentó deleción en LDLR igual a las de los 2 hijos varones. Los hijos Ho compartieron mutación del padre y madre en RLDLConclusión: La hipercolesterolemia familiar homocigota es una enfermedad infrecuente. Su diagnóstico y tratamiento precoz y agresivo son de suma importancia para prevenir el desarrollo de enfermedad cardiovascular. En la infancia la ateroesclerosis acelerada afecta principalmente la válvula y raíz aórticas pudiendo originar estenosis valvular y supralvalvular aortica precozmente. Los casos no respondedores pueden requerir tratamiento quirúrgico de la patología cardiovascular.

0132 - SÍNDROME CORONARIO AGUDO EN MUJER JOVEN: ESCENARIO TÍPICO DE DISECCIÓN ESPONTANEA DE ARTERIA CORONARIA

GARELLO PONTE, María Valentina | GRECO, Ivana Andrea - Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba (IMC)

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Introducción: La disección espontánea de arterias coronarias (DCE) es la separación de la pared de la arteria coronaria de forma espontánea y no ocasionada por trauma, iatrogenia o manipulación quirúrgica o endovascular de los vasos. Corresponde a una variante no ateroesclerótica de enfer-medad coronaria que causa síndrome coronario agudo (SCA). Se produce con mayor frecuencia en mujeres jóvenes que por lo general tienen escasos factores de riesgo cardiovasculares, aumen-tando su incidencia durante el embarazo, período periparto, ejercicio vigoroso, o en contexto de displasia fibromuscular y enfermedades del tejido conectivo.Descripción: Paciente de sexo femenino de 39 años de edad, con antecedente de cesárea hace 2 meses y cierre de CIA a los 14 años; se presenta en la guardia con dolor precordial opresivo cla-se funcional IV irradiado a región intraescapular, mandíbula y brazo izquierdo, de 20 minutos de duración, con ECG que evidenciaba Supra ST de 2 mm de V1-V4. Durante el traslado a UTI la pa-ciente presentó pérdida de conocimiento, con paro cardiorrespiratorio, con ritmo de fibrilación ventricular y necesidad de cardioversión eléctrica, emergiendo a ritmo sinusal con supra ST en cara anterior. Se realizó intubación orotraqueal y se ingresó a sala de Hemodinamia de urgencia. La cinecoronariografía evidenciaba Arteria Coronaria Derecha Sin lesiones obstructivas angiográ-ficamente significativas (SOAS), Tronco de Coronaria Izquierda SOAS, Arteria Descendente Anterior con obstrucción severa 70% ostial y proximal extensa, compatible con disección y/o trombo, y obstrucción total 100% en tercio medio sobre ramo septal de gran tamaño, Arteria Circunfleja con lesión 20% proximal extensa. (Fig.1). Se decidió angioplastia coronaria primaria a arteria Descen-dente Anterior, que resultó fallida, con observación de obstrucción severa 95% ostial y proximal. Se visualizó en el momento de intento de dilatación dicha arteria, disección progresiva de arteria circunfleja. (Fig.2). Se decidió tratar arteria Circunfleja con Stent convencional, quedando la arteria Descendente Anterior con obstrucción 100% y la arteria Circunfleja sin lesión residual con flujo TIMI III. Se colocó balón de contrapulsación aórtico y catéter de Swan Ganz. La paciente evolucionó con necesidad de inotrópicos, doble antiagregación (aspirina y clopidogrel) y anticoagulacón con heparina de bajo peso molecular. Presentó episodios de taquicardia ventricular no sostenida con necesidad de infusión con Xylocaína. Se realizó Ecocardiograma que evidenciaba Fracción de eyec-ción del 32%. El ECG de días posteriores presentó mejoría parcial del supra ST con fibrosis antero-lateral extensa. La paciente se mantuvo con buena evolución, se retiró a los cuatro días el balón de contrapulsación, se extubó con éxito. Con descenso gradual de inotrópicos hasta la suspensión de los mismos el día once de internación. Pasó a habitación común donde se colocó Holter de 24 horas que no evidenciaba arritmia ventricular. Se decidió su alta institucional cumpliendo quince días de internación, con doble antiagreación y anticoagulación. Actualmente se encuentra en cla-se funcional I-II, en rehabilitación cardiovascular, no volvió a repetir angor. En controles estrictos por consultorio externo. Último ecocardiograma con Fracción de eyección de 55%. AngioTAC de control al mes del alta evidencia arteria descendente anterior recanalizada con obstrucción mode-rada, con hematoma de la pared y arteria permeable.Conclusión: La DCE es una entidad infrecuente. Estudios muestran que más del 70% son mujeres, hay relación con el embarazo hasta en el 30%, la descendente anterior está afectada en más de la mitad de los casos, y presenta buen pronóstico a largo plazo una vez superada la fase aguda. En el presente caso se intentó poner de manifiesto dicho escenario, en contexto de infarto agudo de miocardio con elevación del ST y arritmia ventricular, con necesidad de cateterismo de urgencia y soporte mecánico. Un contexto de difícil abordaje.

0157 - SHOCK PERIPARTO: UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO Y TERA-PEÚTICO.

TORRES, Nicolás Arturo | SANTUCCI, José Carlos | BILBAO, Jorge - Hospital Austral

Introducción: Paciente de 35 años sin antecedentes cardiovasculares cur-sando embarazo de termino ingresa a cesárea programada. Durante la misma intercurre con edema agudo de pulmón y posteriormente shock cardiogénico que se atribuye a miocardiopatía periparto.Descripción:  ANTECEDENTES G3C2 Alergia a sulfitos detectada en emba-razo previo Hipotiroidismo MEDICACION HABITUAL Levotiroxina 50 mcg ENFERMEDAD ACTUAL Paciente de 35 años que el 26/4/19 ingresó por ce-sárea programada. Durante la inducción anestésica raquídea intercurrió con episodio de shock con respuesta adecuada tras la expansión con cris-taloides y administración de vasopresina, por imposibilidad de recibir otras drogas debido a la alergia a los sulfitos. Se realizó cesarea donde se obtuvo recién nacido sano sin complicaciones y tras episodio súbito de cefalea evolucionó nuevamente con episodio de shock, taquicardia sinusal FC 120 lpm, deterioro del sensorio, rales bibasales con desaturación, frialdad de extremidades y esputo rosado. ECG con taquicardia sinusal 120 lpm y mala progresión de R en derivaciones precordiales. Laboratorio con acidosis metabolica y pico de Al 2,7 mmol/L. Se interpretó como edema agudo de pulmón (EAP) por lo que se procedió a IOT y conexión a ARM. Se realizó ecocardiograma de urgencia con evidencia de deterioro de la FEY 30%, hipoquinesia de segmentos basal y medial de todas las caras con hiper-quinesia de segmentos apicales. Se reintepretó como shock cardiogénico y se decidió pasaje a Unidad Coronaria para tratamiento con milrinona, vaso-presina, diuréticos y monitoreo mínimamente invasivo del gasto cardiaco con Vigileo (indice cardiaco (IC) 1,5l/min, variación del volumen sistolico (VVS) 8). La paciente evolucionó con INTERMACS 3 durante las primeras 48 hs con mejoría parcial de la función ventricular FEy 42%, mejoría del IC y de parametros de perfusión tisular pudiéndose extubar a la paciente y retirar

el soporte inotrópico a las 96 hs del inicio del cuadro. Se interpretó la etiologia del cuadro como Miocardiopatía periparto y evolucionó posteriormente sin intercurrencias con inhibición de la lactancia con cabergolina y medicación antiremodelado (enalapril, bisoprolol y espironolactona). Se realizó eco-cardiograma a la semana del alta con evidencia de FEy recuperada y se evaluará la suspensión de la medicación antiremodelado.Conclusión: Este caso refleja la importancia del diagnóstico rápido, evaluación con perfiles INTERMACS y tratamiento de pacientes embarazadas en shock; siendo una de las principales patologías a tener en cuenta la miocardiopatía periparto. Una vez diagnosticada, considerar la importancia de la inhibición de la lactancia y medicación antiremodelado cardiaco como terapéutica de dicha patología.

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0161 - AGENESIA DE VENA CAVA SUPERIOR DERECHA Y PERSISTEN-CIA DE VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA

LOPEZ, María Cecilia (1) | DARÚ, Víctor(1) | AGUSTONI, Oscar Jorge(2) | GANUM, Guillermo E. Gerardo(3) - Investigaciones Médicas - Centro de Diagnóstico (1); Hospital Militar Central (2); Fundación Favaloro (3)

Introducción: La vena cava superior izquierda persistente (VCSIP) tiene una inci-dencia del 0.3 al 0.5% en la población general. En la mayoría de los casos, la vena cava superior derecha (VCSD) está presente, sin embargo, en raras ocasiones ésta puede estar ausente. Nuestro caso pretende mostrar la importancia de la evaluación ecocardiográfica inicial en el diagnóstico diferencial del seno corona-rio dilatado y la sospecha de malformaciones congénitas asociadas.Descripción:  Paciente femenina, de 17 años de edad, hipotiroidea, dislipémica sin antecedentes cardiovasculares previos. Medicación habitual: Levotiroxina 62,5 mcg. Consulta para control de su dislipemia y apto físico para desarrollar actividad deportiva. Asintomática y sin hallazgos patológicos al examen físico. ECG: ritmo sinusal, sin valor patológico. Se solicita Ecocardiograma Doppler (ETT), donde se evidencia, situs solitus, ventrículo izquierdo (VI) con diámetros y espesores conservados, FEVI 60 %; aurícula izquierda de tamaño normal; perfil de llenado del VI normal. Insuficiencia mitral trivial. Se constata seno coronario dilatado (video 1, video 2), de 0.9 cm x 2.2 cm (Figura 1), con diámetro 1.2 cm en su desembocadura en la aurícula derecha (Figura 2). Cavidades derechas de tama-ño y función conservada. Leve insuficiencia tricuspídea. Presión estimada en ar-teria pulmonar 26 mm Hg. En vista supraesternal se visualiza, vena descendente paralela a la aorta descendente que se interpreta como persistencia de la vena cava superior izquierda. (Video 3). Se realiza test de burbujas con inyección de solución salina agitada por acceso venoso antecubital izquierdo constatándose el ingreso del contraste desde el seno coronario a la aurícula derecha (video 4) y desde vista supraesternal se observa vena cava superior izquierda persistente (Video 5). El ETE muestra el techo de la aurícula derecha muy trabeculado, sin va-sos aferentes evidentes. Vena cava inferior normal. (Video 6, video 7, video 8). No se identifican cortocircuitos intracardíacos. El nacimiento y trayecto de las arte-rias coronarias son normales. Se realiza angiotomografia cardiaca que constata volúmenes de cavidades derechas e izquierdas normales. Circulación coronaria normal. Vena cava izquierda persistente que drena a nivel del seno coronario

generando dilatación del mismo, sin generar obstrucción del anillo mitral. El seno coronario mide 17mm. (Figura 3 y figura 4) Se observa agenesia de vena cava superior derecha. La vena cava inferior derecha drena a nivel de la auricula izquierda en forma habitual. No se observan otras anomalías del retorno venoso. (Figura 5 y figura 6). Conclusión: La combinación de la agenesia de la vena cava superior derecha y la presencia de vena cava superior izquierda es un hallazgo infrecuente en la población general adulta. Los estudios ecocardiográficos detallados y precisos pueden identificar este raro defecto con-génito combinado, por lo tanto, previenen futuras complicaciones durante procedimientos invasivos y constituyen un paso inicial en la investigación de otras malformaciones congénitas asociadas.

0293 - RESECCION DE FIBROMA GIGANTE PEDIATRICO DE VENTRICU-LO DERECHO CON DIAGNOSTICO PRENATAL

JUANEDA, Ignacio (1) | BUENO, Nora Alicia (1) | PEIRONE, Alejandro Román (1) | OCHOA, José(2 ) - Hospital Privado Universitario de Córdoba (1); DIAGNUS SA Centro de Diagnóstico Ultrasonográfico (2)

Introducción: Los fibromas cardíacos son tumores raros que ocurren predomi-nantemente en lactantes y niños. Si bien histológicamente son benignos pue-den ser potencialmente letales. Reportamos el caso de un lactante menor, con diagnóstico prenatal a quien se le resecó un fibroma gigante sintomático de ventrículo derecho.Descripción: Paciente masculino de 4 meses de edad y 5,5 kg de peso con diag-nóstico prenatal de tumor cardíaco a las 34 semanas de edad gestacional. Se realizaron múltiples ecocardiogramas Doppler color como así también reso-nancia magnética cardíaca fetal (Figura 1. A) y post natal y biopsia por punción transtorácica que confirmaron diagnóstico de fibroma de ventrículo derecho. A los 4 meses presentó deterioro de su estado clínico con taquipnea, dificultad para alimentarse y extrasístoles ventriculares monomorfas en el electrocardio-grama y Holter. Se constató también derrame pericárdico circunferencial severo con crecimiento de la masa tumoral asociado a signos de compresión del tracto de entrada de ventrículo derecho, por lo cual se decidió su resección quirúrgi-ca. La cirugía se realizó mediante esternotomía mediana con circulación extra-corpórea, hipoteria moderada y parada cardíaca. Se realizó reducción tumoral importante mediante bisturí frío y electrobisturí a través de 4 incisiones (Figura 1. B). Las cavidades resecadas fueron plicadas y cerradas mediante doble sutura

continua, preservando ramas arteriales coronarias de pared libre de ventrículo derecho. Durante el acto quirúrgico se drenaron 150ml de líquido sero-hemático pericárdico y se extrajeron 19 segmentos del tumor. La histología confirmó el diagnóstico de fibroma cardíaco (Figura 1. C y D). El paciente fue extubado a las 48hs y recibió alta hospitalaria a los 10 días de la intervención. El ecocardiograma Doppler color postoperatorio mostró buena función biventricular, ausencia de derrame pericárdico, desobstrucción del tracto de entrada ventricular derecho y reducción significativa de la masa tumoral. (Figura 1. E). La función de ventrículo derecho evaluado por TAPSE era normal. Su electrocardiograma obtenido durante el seguimiento, muestra signos de agrandamiento auricular derecho y trastorno de la conducción de rama derecha. No se objetivaron arritmias residuales. El paciente permanece asin-tomático a los 3 meses de postoperatorioConclusión: Si bien el objetivo recomendado es la resección completa de masas tumorales cardíacas, la reducción de masa tumoral del fibroma gigante de pared libre de ventrículo derecho como el paciente reportado, disminuyó la obstrucción del tracto de entrada ventricular, mejorando así la sobrevida como lo evidencia la mejoría clínica registrada durante controles post intervención. El tamaño, localización y compromiso ventricular del fibroma, deter-minan la posibilidad del grado de resección. El éxito de la resección depende del diagnóstico precoz y del tiempo oportuno para la cirugía.

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0340 - TAVI EN INSUFICIENCIA AÓRTICA SEVERA ¿UNA SOLUCIÓN?GALLEGO, Victoria Paola | AYERDI, María Laura | LOGARZO, Emilio Ariel | MELCHIORI, Renzo Eduardo | CHEJTMAN, Demian | BARJA, Luis Dante | BARATTA, Sergio Juan | HITA, Alejandro - Hospital Austral

Introducción: Es escasa la evidencia acerca de la seguridad y eficacia del implan-te de válvula aórtica transcatéter (TAVI) en pacientes con insuficiencia aórtica pura (IAo). Su uso es de utilidad en pacientes sintomáticos seleccionados en donde la cirugía no es una opción válida.Descripción: Se presenta un paciente de 67 años hipertenso, obeso, diabético, extabaquista (EPOC severo), con movilidad reducida debido a artrosis de cade-ra. Portador de insuficiencia aórtica severa de 3 años de evolución. Durante el seguimiento presenta sincope con cateterismo sin lesiones, pero con estudio electrofisiológico con tiempos de conducción infrahisiano prolongado con re-querimiento de marcapasos. Evoluciona con disnea y dado a que es trata de un paciente con múltiples comorbilidades se decide el reemplazo valvular por vía hemodiámica. Procedimiento sin complicaciones. En ecocardiograma control en el seguimiento se evidencia deterioro de la función ventricular con aumento

de gradientes transaórticos. Se solicita tomografía donde se evidencia déficit en apertura valvular con probable trombo. Se inicia anticoagulación con excelentes resultados. En nuevo estudio control se evidencia deterioro significativo de la función ventricular pero ahora con gradientes normales. Se sospecha disincronia. Se realiza estudio electrofisiológico donde se constata el diagnóstico por lo que se realiza un upgrade de marcapasos a CDI-CRT. En ecocardiograma control mejora función ventricular.Conclusión: La utilización de TAVI en insuficiencia aórtica es una opción válida en pacientes seleccionados. El mismo está sujeto a complicaciones poten-ciales las cuales deben ser rutinariamente evaluadas.

0386 - SÍNDROME DE QT CORTO ASOCIADO A MIOCARDIO NO COMPACTADOPANTALEY, Cristian | ABUD, Marcelo Atilio | ROSSI, Lucía | PERELLO, Leonel | BORSINI, Armando - Hospital José María Cullen

Introducción: El miocardio no compactado (MCNC) es una miocardiopatía pri-maria genética caracterizada por la detección de la compactación en la embrio-génesis, el síndrome de QT corto (SQTC) es una anomalía eléctrica primaria (ca-nalopatía) que se caracteriza por un anormal acortamiento del intervalo QT con un riesgo incrementado de fibrilación auricular, arritmias ventriculares malignas y muerte súbita (MS). Hasta el momento no se ha descripto una asociación entre ambas entidades.Descripción:  Masculino 19 años de edad, con antecedente familiar de muerte súbita no aclarada en tío materno y primo (lactantes). Ingresa por palpitaciones paroxísticas y disnea en CF I-II. Se realiza electrocardiograma (ECG) con frecuen-cia cardíaca (FC) promedio 45 lpm, QT corregido (QTc) de 306 milisegundos (ms) y absoluto de 340 ms. Con Laboratorio normal, sin causas secundarias de acorta-miento de QT. Ecocardiograma con ventrículo izquierdo no dilatado con función sistólica conservada, impresiona no compactación miocárdica. En Resonancia Magnética (RMN) cardíaca se confirma dicha entidad en región apical y lateroa-pical con relación zona no compactada/compactada de 2,4. En estudio Holter se detecta FC promedio 45, mínima 33, máxima 94, sin arritmia ventricular, QTc máximo 375 ms QTc mínimo 276 ms. Se realizó diagnóstico de SQTC según los criterios de la ESC en 2015 por QT corregido <340ms (Clase IC), utilizando el score de Gollob tenemos un paciente con alta probabilidad (4 puntos QTc <330ms, historia familiar de segundo grado de MS) a la espera de test genético (que tiene poco rédito, 14% según algunos estudios). Ante las conocidas dificultades en la falta de estratificación de riesgo de muerte súbita en este escenario clínico, y la no disponibilidad de drogas potencialmente útiles como la quinidina, se decide la colocación de cardiodesfibrilador implantable (CDI) y se realiza screening fa-miliar donde no se detectan casos fenotípicos.Conclusión: Hasta el momento el SQTC ha sido descripto asociado a síndrome de Brugada y síndrome de repolarización precoz con un incremento significa-tivo de riesgo de muerte súbita; así como el MCNC ha sido descrito asociado a otras patologías como lo es el síndrome de QT largo y recientemente se ha introducido una nueva entidad que identificó la alteración en el gen HCN4 que se expresa fenotípicamente con disfunción del nódulo sinusal, MCNC, prolapso

en la válvula mitral y dilatación aórtica, de todos los casos familiares estudiados no se han reportado pacientes con QT corto. Se describió por primera vez esta nueva patología que asocia una miocardiopatía estructural (MCNC) con una canalopatía (SQTC), resultará difícil discriminar si se trata de una mera asociación casual o están asociadas a una mutación genética y son su expresión fenotípica junto con la bradicardia sinusal persistente. El seguimiento y la descripción de nuevos casos así como el estudio genético familiar de este nuevo síndrome serán fundamentales para responder dicho interrogante.

0399 - NUEVA ENDOPRÓTESIS PARA EL TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DEL ANEURISMA TORACO-ABDOMINALALVAREZ GALLESIO, José María | FERREIRA, Luis Mariano | GIMENEZ RUIZ, Patricio Esteban | ÁLVAREZ, José Amadeo Guillermo | EYHEREMENDY, Eduardo - Hospital Alemán

Introducción: El tratamiento endovascular del aneurisma de aorta tóracoabdominal se acompaña de una menor tasa de complicaciones, cuando se lo compara con el abierto convencional. Sin embargo, las endoprótesis hasta ahora disponibles en nuestro país, requerían de planeamiento y construcción, lo que conlleva a varias semanas de espera. Hoy en día poseemos una nueva opción, estándar, de cuatro ramas. El objetivo de la presentación es mostrar nuestra primera experiencia con la endoprótesis ramificada Zenith® t-Branch®.Descripción: Varón de 79 años que ingresa con diagnóstico de aneurisma de aorta tóracoabdominal tipo IV de 82mm proximal a la endoprótesis previa-mente colocada en 2007. CRM en 2013 con una Fey de 35%. Debido a los antecedentes clínico-quirúrgicos, tamaño del aneurisma y necesidad de un rápi-do tratamiento, se utilizó la endoprótesis t-Branch para preservar los cuatro ramos viscerales. El injerto consiste en un exoesqueleto de acero inoxidable cónico cubierto con Dacron con cuatro ramas cortas dirigidas axialmente, en sentido caudal para fijación de stents cubiertos que serán las ramas para la incorporación de vasos viscerales. Las ramas están dispuestas en forma estándar en el exterior de la superficie de la endoprótesis y su ubicación de fábri-ca se basa en un análisis predictivo tomográfico. De acuerdo a ese análisis, por ejemplo, la arteria mesentérica superior nace en un rango de 30 grados alrededor de un punto central, a 18mm del tronco celíaco y en una disposición axial de hora 12:00. El procedimiento se planteó en dos etapas para dismi-

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nuir al máximo el riesgo de complicaciones neurológicas. Etapa 1: Bajo anestesia general, abordaje femoral bilateral a través de conductos y abordaje subclavio izquierdo. Drenaje automatizado de LCR con TAM de 100mmHg. Colocación de endoprótesis ramificada y tres stents forrados puentes, a la arteria mesentérica superior y ambas arterias renales. Evolucionó favorablemente con alta al 7mo día del postoperatorio. Etapa 2: Bajo anestesia general, drenaje automatizado de LCR e incisión axilar izquierda, se canuló selectivamente la rama protésica y el tronco celíaco ocluyendo ambos orígenes mediante balón (test de oclusión, se deja al saco aneurismático sin flujo temporariamente). Al no presentar deterioro de los potenciales motores ni somato-sensitivos, se colocó stent forrado puente conectando la rama de la endoprótesis con el tronco celíaco, excluyendo al saco

aneurismático. El procedimiento fue bien tolerado. Conclusión: La reparación endovascular se ha establecido como una alternativa segura y eficaz para tratar a los aneurismas aórticos tóracoabdominales, mediante el uso de injertos fenestrados y ramificados específicamente fabricados para cada pacien-te. La personalización del dispositivo limita la aplicación en pacientes que necesitan reparaciones urgentes o de emergencia, ya sea por rotura o tamaño (aneurismas mayores a 8cm o de rápida expansión). Para estos pacientes, se ha desarrollado una endoprótesis ramificada estándar, basada en la relativa predictibilidad de la anatomía del vaso visceral, que permite la incorporación de los mismos mediante cuatro ramas descendentes. Esto marca un cambio en nuestra práctica ya que abre la vía endovascular a pacientes de alto riesgo de ruptura.

0401 - TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DEL ANEURISMA DE AORTA UTILIZANDO DIOXIDO DE CARBONO COMO MEDIO DE CONTRASTEFERREIRA, Luis Mariano | FERRER, Miguel | ZAMBRANO MACIAS, Ángel Octavio | LA MURA, Ricardo - Clínica La Sagrada Familia

Introducción: El tratamiento endovascular se ha convertido en una de las moda-lidades de tratamiento del aneurisma aórtico abdominal (AAA), especialmente en presencia de una anatomía adecuada. Los beneficios del abordaje incluyen menor morbilidad y mortalidad a corto plazo. El uso de contraste yodado du-rante el abordaje endovascular puede conducir a eventos adversos en pacientes con alergia al material de contraste o que están en riesgo de nefropatía inducida

por contraste. El dióxido de carbono es un gas no nefrotóxico, no alergénico, y es un posible sustituto del yodo como medio de contraste. El uso del dióxi-do de carbono (CO2-DSA) se ha estudiado ampliamente, sobre todo desde el advenimiento de un sistema de administración seguro y eficiente (como la bomba inyectora), sumado a la disponibilidad de un software específico para la adquisición y el posprocesamiento de las imágenes angiográficas. En este caso, mediante la angiografía con dióxido de carbono (CO2) se colocó una endoprótesis aórtica. El objetivo de esta presentación es mostrar la primera experiencia nacional en un nuevo abordaje endovascular sin la necesidad de contraste yodado, con la infusión mecanizada de dióxido de carbono, para detectar y guiar el tratamiento endovascular de una aneurisma de aorta abdominal.Descripción: Se trata de una mujer de 70 años que concurre a la guardia de la institución por dolor lumbar. En el examen tomográfico se detecta la coexistencia de una aneurisma de aorta abdominal de 53mm y un tumor en el riñón izquierdo. Se utilizó CO2 como medio de contraste inyectado en forma mecánica mediante inyección automatizada (Angiodroid Srl., San Lazzaro, Bologna, Italia). El procedimiento fue exitoso lográndose la exclusión del aneurisma. El alta fue dada al 2 día del postoperatorio. No se produjo modificación de los valores representativos de la función renal antes y después de la cirugía. Al mes la paciente fue operada nuevamente mediante nefrectomía total.Conclusión: La insuficiencia renal no sólo es un predictor independiente de complicaciones para la cirugía vascular, sino además un predictor de morta-lidad. La inyección de CO2 no tóxico a través de un dispositivo automatizado, combinado con la utilización de un software de imágenes propio, permitió realizar este procedimiento de manera efectiva. Específicamente para estos procedimientos, la utilización de CO2 permite una correcta visualización cuando se lo compara con el medio de contraste estándar, con un beneficio significativo para la función renal.

0409 - RECAMBIO VALVULAR PULMONAR TRANSCATÉTER POR MEDIO DE UN ABORDAJE HÍBRIDO, CON RECONSTRUCCIÓN GEOMÉTRICA DEL TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHOSCHVARTZ, Guillermo | LUGONES, Ignacio | LUCINI, Victorio | ACKERMAN, Judith | MARQUES VITORINO, María Adelia | DAMSKY BARBOSA, Jesús María - Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

Introducción: El desarrollo de insuficiencia pulmonar (IP) severa en la evolución posterior a la cirugía reparadora con parche transanular de la Tetralogía de Fallot (TF) es muy frecuente. El implante de válvulas por vía percutánea ha ido rápidamente ganando terreno. Dentro de sus limitantes se encuentra la anatomía desfavorable del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) y el tronco de la arteria pulmonar (TAP). En este escenario, existe la posibilidad de recurrir al procedimiento híbrido para permitir la colocación de la válvula pulmonar. Presentamos, el caso de un paciente con TF reparada con parche transanular que desarrolló IP severa, con un TSVD aneurismático. Fue sometido a una reconstrucción geométrica del tracto de salida del ventrículo dere-cho por esternotomía, seguido del implante de válvula pulmonar Venus por vía perventricular.Descripción: Paciente de sexo masculino, de 15 años, 70 Kg, con diagnóstico de TF y estenosis de rama pulmonar izquierda (RPI), al cual se le realizó cirugía correctora a los 7 años, con resección infundibular y colocación de parche transanular con extensión a RPI. En el seguimiento a largo plazo, desarrolló IP severa con dilatación de TSVD. Clínicamente el paciente estaba en clase funcional I-II (NYHA). El ECG presentaba BCRD y QRS de 140 mseg. El Holter evidenció bloqueo AV de primer grado permanente. En la RM cardíaca se informó VFD de VD de 150 ml/m2 e IP severa con fracción regurgitante de 74%. Durante el estudio hemodinámico se visualizó una morfología del TAP con forma de cono trunco, y la prueba de oclusión del TSVD con balón evidenció gran distensibilidad del tracto de salida, con alta complacencia de las paredes, así como de la arteria pulmonar. Con todos estos datos, se planteó la co-locación de válvula pulmonar Venus por procedimiento híbrido. En quirófano se realizó ecocardiograma transtorácico, previo al abordaje del paciente, que confirmó la anatomía y medidas obtenidas por cateterismo. La estrategia quirúrgica elegida consistió en la reconstrucción geométrica del TSVD por esternotomía, transformando la forma de cono trunco en un cilindro del diámetro exacto necesario para la posterior colocación de la válvula por punción perventricular. Dicho procedimiento se realizó con ecocardiograma transesofágico simultáneo, con el cual se constató, posterior a la plástica, la geome-tría planificada para el implante y, posterior al procedimiento, la correcta colocación de la válvula. El paciente evolucionó favorablemente. En controles ulteriores no se constatan insuficiencia ni estenosis valvular.Conclusión: Esta experiencia (la primera en el mundo reportada con Venus P valve) abre el camino para nuevas indicaciones de utilización de implante de válvula pulmonar por cateterismo. La principal ventaja de este procedimiento es que evita el uso de bomba de circulación extracorpórea (utilizada en los reemplazos valvulares quirúrgicos convencionales), disminuyendo, de esta forma, la tasa de complicaciones y el tiempo de recuperación postoperatorio.

0410 - ENFERMEDAD DE FABRY EN UN PACIENTE CON MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICALMUSELI, Tomás | QUIROGA, Alejandro Gabriel | VERON, Luis Facundo | MOUKARZEL, Juan Alberto | FERNÁNDEZ, Adrián - Hospital Universitario Fundación Favaloro

Introducción: Los primeros reportes relacionados con afectación cardíaca por enfermedad de Fabry (EF) postulaban que se debía sospechar esta entidad únicamente si los pacientes presentaban una hipertrofia ventricular izquierda (HVI) de tipo concéntrica. Sin embargo, actualmente sabemos que hay pa-cientes con EF que tienen otras expresiones fenotípicas como, por ejemplo: miocardiopatía hipertrófica (MCH) obstructiva, MCH apical con obstrucción medioventricular o HVI severa con hipertrabeculación.Descripción: El caso clínico se refiere a un paciente de sexo masculino de 43 años, asintomático, a quien en una evaluación para jugar de arquero en fútbol de salón le efectuaron un electrocardiograma que evidenció ondas T negativas profundas en precordiales, típicas de la MCH apical. El paciente concurrió

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por primera vez a la consulta a nuestra Institución en Julio de 2018. Su madre de 65 años de edad tiene MCH obstructiva y un hermano de su madre murió súbitamente a los 50 años de edad, pero se desconoce si tenía MCH. Por eco-cardiograma Doppler color y por resonancia magnética cardíaca, se evidenció una MCH apical no obstructiva, con HVI a predomino de los segmentos medios y apicales (espesor máximo a nivel inferoseptal medial de 24 mm). Por screening de EF en pacientes con MCH, se efectuó dosaje de Alfa-Galactosidasa A (Julio de 2018) en gotas de sangre en papel de filtro, evidenciándose un valor de 0,9 Umol/l/h (VR: Normal = 4,0 Umol/l/h) y en leucocitos de 2,1 nmol/hora/mg (VR: 19,8-35,2 nmol/hora/mg) en rango similar al hallado en pacientes con EF. Dosa-je de Lyso-GL3 (19/09/2018): 7,3 nmol/L (V.R: hombres: < a 1 nmol/L). Dado que el paciente no presentaba los síntomas y signos clínicos típicos de la EF clásica de inicio temprano (tipo I), se sospechó que podía tener una EF de inicio tardío “no clásica (tipo 2). Para la confirmación diagnóstica se efectuó estudio genético mediante el método de secuenciación masiva en paralelo utilizando una biblio-teca de genes relacionados con MCH (incluido el gen GLA). Se identificaron tres variantes genéticas: a) La variante Cys174Gly en el gen GLA (frecuente en la Ar-gentina y relacionada con EF de inicio tardío). Los pacientes de sexo masculino con EF que tienen esta variante suelen tener HVI, pero sin la magnitud descripta en el caso clínico; b) La segunda y tercera variante identificadas se relacionan con genes que codifican proteínas del sarcómero: His1377Tyr en el gen FHOD3 y Thr1283Ile en el gen FLNC.Conclusión: De la misma manera que en otras cardiopatías familiares, la expre-

sión fenotípica diferente de la afectación cardíaca por EF puede atribuirse a la edad, diferencias de género y factores ambientales. Sin embargo, algunos pacientes con EF pueden tener otras variantes genéticas asociadas que son la causa principal de la HVI, o en algunos casos pueden actuar modulando la expresión del gen GLA. Por ese motivo, es muy importante que el estudio de los pacientes con EF incluya el panel completo de genes para MCH.

0540 - CARDIOTOXICIDAD POR HIDROXICLOROQUINA EN PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICODELLA CELLA FIGUEREDO, Rosario | SANTUCCI, José Carlos | ATAMAÑUK, Andrés Nicolás | MARTIN NAPO-LI, María Victoria | ZACARÍAS, Yanina - Hospital Universitario Austral

Introducción: La Hidroxicloroquina es un fármaco ampliamente utilizado en pro-cesos reumatológicos. A pesar de ello, la cardiotoxicidad es una entidad poco frecuente en nuestro ámbito afectando el sistema de conducción cardíaca y el miocardio, generando efecto inotrópico negativo, prolongación del QT y disfun-ción ventricular. Se analiza el caso de una paciente femenina de 50 años con antecedentes de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) que desarrolló compromiso de la función ventricular izquierda por toxicidad por Hidroxicloroquina, y logró recuperación de la misma luego de la suspensión de la medicación.Descripción: Se realizó diagnóstico de miocardiopatía dilatada de causa desco-nocida de dos años de evolución para lo cual recibía tratamiento farmacológico completo para insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida (IC-FEr). Cursó internación por insuficiencia cardíaca congestiva. Ecocardiograma Do-ppler color: ventrículo izquierdo dilatado, deterioro moderado de la función ventricular izquierda 40%, hipoquinesia difusa global y dilatación auricular iz-quierda moderada, insuficiencia mitral severa holosistólica secundaria a dilata-ción anular y presencia de borde valvular mitral engrosado, retraído con déficit de coaptación valvar... Se descartaron otras causas frecuentes de miocardiopatía (isquémicas, endócrinas, infecciosas, etc.) mediante estudios de imágenes y de laboratorio. Por sospecha de toxicidad por Hidroxicloroquina, se realizó biopsia endomiocárdica que evidenció hallazgos histopatológicos consistentes con la misma. Se suspendió la medicación e inició tratamiento con medicación anti remodelado. A los 3 meses de seguimiento ambulatorio, se constató mejoría sintomática y disminución de insuficiencia mitral, así como normalización de diámetros de cavidades y de función ventricular.Conclusión: La descripción del caso clínico sugiere que, si bien la Hidroxicloro-quina es un fármaco útil en el tratamiento de pacientes con LES, la toxicidad cardíaca es una manifestación poco frecuente que debería pesquisarse durante el seguimiento de éstos pacientes, teniendo en cuenta que su discontinuación puede revertir el daño miocárdico.

0548 - RECUPERACIÓN COMPLEJA DE VENTRÍCULO DERECHO: STRADDLING Y OVERRIDING TRICUSPIDEOLODOS, Sofía | PIBERNUS, José Luis | RUFFA, Pablo | TORRILLAS, Juan Manuel | SALGADO, Gladys | MEDI-NA, María Juliana | BARRETTA, Jorge Orlando - Hospital de Pediatría SAMIC Dr. J Garrahan

Introducción: Reportar un caso clínico de septación compleja y reparación a ventrículo uno y medio.Descripción: Paciente de 10 meses de edad con diagnóstico inicial de DEVI con vasos en disposición de TGV + CIV posterior confluente con straddling y overriding tricuspideo con VD hipoplasico. Se realiza cerclaje de la arteria pulmonar y septectomia a los 2 meses de vida quedando con una saturación final de 90%. Egreso hospitalario. Cateterismo pre Glenn en el cual se evidencian presiones pulmonares bajas (12 mmhg), fin de diástole del VU normal (10 mmhg) y presión en AD baja (8 mmhg) y cerclaje con gradiente de 80 mmhg. Se presenta en el ateneo decidiéndose cirugía de Glenn vs Reparación a ventrículo 1 y medio según evaluación intraquirúrgica. Se realizó la cirugía: la vía de abordaje fue la esternotomía mediana con circulación extracorpórea y clampeo aórtico con cardioplegía anterógrada de Del Nido. Se realizó cavitación del VD, resección de straddling tricuspideo y cierre de CIV con parche de pericardio autólogo tratado, plástica tricúspidea (comisuroplastia posterior) reimplante de cuerdas tricuspideas septales a parche de civ y luego switch arterial con reimplante coronario y maniobra de Lecompte y septación de rama pulmonar derecha con parche de goretex fenestrado de 3 mm. Tiempo de CEC de 130 mins y tiempo de clampeo de 96 mins. Finaliza la cirugía con siguientes parámetros hemodinamicos: PVC= GLENN (17) PR AD (9) TA 58/40 FC 162 RITMO SINUSAL y al ETE pop el paciente demuestra una corrección satisfactoria sin defectos residuales a nivel septal, válvulas av de buen calibre sin estenosis e insuficiencia ligera, insuficiencia aortica leve, Glenn permeable. Curso internación en UCI, con evolución favorable. Permaneció

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compensada hemodinámicamente con requerimiento de inotrópicos durante 72 hs (Adrenalina y Milrinona) y ARM por 24 hs. Egreso hospitalario a los 6 dias POP con pautas de alarma y control ambulatorio y medicación cardiológica. Evo-luciona favorablemente y presenta mejoría de la función ventricular y el resto sin cambios en el último control ecocardiográfico a un año post operatorioConclusión: La recuperación de un ventrículo derecho tras la cavitación y cone-xión al árbol pulmonar y el rerouting del inflow, en base la septación compleja, fue posible. Estamos convencidos de que, si bien es un caso aislado, la oportu-nidad de tener una bomba relacionada a la aspiración de la vena cava inferior seguramente es superior a la performance de una cirugía univentricular.

0555 - FIBROSIS ENDOMIOCARDICA COMO MANIFESTACIÓN CARDÍACA DE UNA GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTISQUIROGA, Joaquín Emilio | IBACETA ALANIZ, Eduardo Andrés | ALADIO, José Martín | SAAD, Ariel Karim | BERENSZTEIN, Clotilde Sar - HOSPITAL CLINICAS

Introducción: La fibrosis endomiocardica (FEM), es una miocardiopatía restrictiva inflamatoria, común en países tropicales de bajos recursos, pero rara en nuestro medio y de causa no esclarecida. La granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (GEPA), es una extraña forma de vasculitis de pequeño a media-no calibre, que afecta a las vías respiratorias y la piel. El compromiso cardíaco es del 45 al 62% de los casos, asociado a ANCA negativos e hipereosinofilia, siendo de mal pronóstico (50% de las muertes). La fibrosis representa la injuria miocárdica irreversible, secundaria a la isquemia por la vasculitis y/o la infiltración eosinofílica del miocardio. Presentamos este caso dada su rareza y complejidad en su diagnóstico.Descripción: Paciente femenina de 48 años, con antecedentes de Asma, comienza un mes previo a la consulta con disnea progresiva hasta clase funcional IV, asociado a ortopnea, palpitaciones, tos productiva y edemas en miembros inferiores. Refería ortopnea y disnea en CF II de 6 años. Examen físico pre-senta hipotensión asintomática, 85/60 mmHg, FC: 90 lpm, FR: 18 rpm, SaO2: 98 (FiO2: 0,21 %), T: 36,8 ºC, hipoventilación y matidez a predominio de base pulmonar derecha, crepitantes bibasales. Ingurgitación yugular 2/3 con colapso, sin edemas. Latido pulmonar palpable con submatidez a la percusión en segundo espacio intercostal izquierdo. Choque de punta desplazado y presencia de Dressler. Ruidos cardíacos rítmicos, R2 aumentado de intensidad en foco pulmonar, R3 derecho y soplo sistólico 2/6 en foco mitral y tricuspídeo leve. ECG con ritmo sinusal, signos de crecimiento auricular izquierdo, inactivación eléctrica anterior extensa. Radiografía de tórax con cardiomegalia, arco pulmonar dilatado e imagen de arteria interlobar derecha mayor de 16 mm y leve oligohemia pulmonar izquierda. Ecocardiograma trastorácico y tras esofágico con dilatación y disfunción biventricular a predominio del ventrículo izquierdo, este con morfología esferoide e imagen de trombo en su interior, dilatación biauricular moderada, patrón de llenado ventricular de tipo restrictivo e Insuficiencia mitral moderada a grave de causa secundaria y presión sistólica de la arteria pulmonar de 75mmHg. Cardioresonancia con realce tardío, evidencio hallazgos sugestivos de endocardiomiofibrosis biventricular, con mayor compromiso del VI y del aparato valvular mitral, pe-

queño trombo intracavitario, FSVI levemente deprimida y FSVD en límite inferior normal. Cateterismo cardíaco con signos de hipertensión pulmonar moderada pos capilar (tipo 2). Realizo balance negativo con diuréticos y se medico por vía oral con espironolactona, furosemida y bisoprolol. Desde lo reumatológico cum-plió criterios de GEPA (antecedentes de asma, hipereosinofilia, Mononeuropatia, sinusopatia crónica), y estudios de extensión compatibles (ANCA p, moteado retículo mitocondrial, Mieloperoxidaxa positivos). Se diagnosticó síndrome de Sjogren por ojo y boca seca con test de BUT y Schirmer, Anti Ro y La positivos. Re-cibió pulsos con metilprednisolona, siguiendo con corticoides orales y azatiopri-na. Actualmente la paciente está estable desde lo cardiovascular y reumatológi-co, siendo evaluada de forma interdisciplinaria para definir conducta quirúrgica.Conclusión: La FEM es una extraña manifestación cardíaca de la GEPA, represen-tando un mal pronóstico. La presencia de fibrosis en la biopsia es el paso final para el diagnóstico de la FEM, pero puede dar falsos negativos por la distribu-ción heterogénea. Las imágenes cardíacas diagnosticas son importantes en el diagnóstico, porque se complementan y aportan datos de la trombosis ventricu-lar, valvulopatías y la presencia de fibrosis. El tratamiento se basa en corticoides asociados a un inmunosupresor. La endocardectomia y la reparación valvular es la técnica quirúrgica más usada. Prolonga supervivenvia y mejora la calidad de vida. Pero algunos casos requieren trasplante cardíaco o cardiopulmonar.

0561 - CIRUGÍA DE DOR: UNA ALTERNATIVA VIGENTETORRES, Nicolás Arturo | SANTUCCI, José Carlos | BILBAO, Jorge | GUTIÉRREZ, Guillermo Sebastián | VACCARINO, Guillermo Nuncio - Hospital Austral

Introducción: Paciente que consulta por cervicalgia se realiza hallazgo de taquicardia ventricular en ECG y diagnóstico de miocardiopatía dilatada isqué-mico necrótica con deterioro severo de la FEy y lesión de 3 vasos. Se realiza cirugía de revascularización miocárdica (CRM) más procedimiento de Dor con recupero parcial de la función a deterioro leve-moderado a los 6 meses de la internación.Descripción: Paciente masculino de 54 años, con antecedentes de claudicación intermitente y ex tabaquista, no medicado consultó por cervicalgia. Al examen físico se constató normotenso, taquicardia sin signos de insuficiencia cardíaca ni bajo volumen minuto por lo que se realizó ECG con ritmo de taquicardia ventricular (TV) a 140 lpm. Negaba angina o disnea previa. Se decidió internación en unidad coronaria. Revirtió con amiodarona con ECG posterior con ritmo sinusal FC 75 lpm con secuela anterior. Se completó estudio con: Ecocardiograma: VI moderadamente dilatado, FEy 18%. Disquinesia apical, apicoseptal, apicoanterior aquinesia inferoposterior, medi al lateromedial, septum anterior, medial y anteromedial. Hipoquinesia del resto de los segmentos. AI dilatada. Llenado ventricular restrictivo. Spect cardíaco: deterioro severo de la función con necrosis del 56%. RMN cardíaca: FEy 20% con secuela isquémico necrótica y realce tardío de contraste positivo a nivel septal basal y medio (transmural), y en segmentos apicales en todas sus caras (transmural), sin viabilidad. CCG: CD: segmentos proximal y medio con lesión moderada a severa (60-70%) extensa. TCI: sin lesiones. DA: oclusión total cró-nica proximal. Cx: ramo LV con lesión focal moderada a severa (60-70%). Se interpretó como miocardiopatía dilatada isquémico necrótica con deterioro severo de la función con gran compromiso necrótico cicatrizal a nivel apical y anterior sin viabilidad. Se discutió en ateneo multidisciplinario y se realizó CRM (LIMA (arteria mamaria interna izquierda) a DA + Puente venoso a Cx y CD) + Procedimiento de Dor. Evolucionó sin intercurrencias y Tras 10 días de internación el paciente fue dado de alta hospitalaria con doble antiagregación, anticoagulado, amiodarona, medicación antiremodelado, atorvastatina y plan de rehabilitación cardiovascular. Tras 6 meses de internación el paciente se realizó nuevo ecocardiograma y RMN cardíaca con evidencia de aumento de la FEy a 42% y reducción de los volúmenes ventriculares sin nuevos eventos arrítmicos.

Conclusión:  El abordaje multidisciplinario y la complementariedad de los es-tudios por imágenes permiten al equipo tratante tomar la mejor decisión indi-vidualizada para cada paciente. La cirugía de Dor en conjunto con CRM continúa siendo una opción de tratamiento válida, basada en la evidencia científica que posi-bilita la revascularización y la remodelación geométrica ventricular en esta clase de pacientes favoreciendo la mejoría de la función sistólica cardíaca.

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0576 - ABORDAJE ENDOVASCULAR DEL PACIENTE CON ANEURISMA DE AORTA TORACOABDOMINAL

FERREIRA, Luis Mariano | FERRER, Miguel | ZAMBRANO MACIAS, Ángel Octavio | LA MURA, Ricardo- Clí-nica La Sagrada Familia

Introducción:  El desarrollo de una opción mínimamente invasiva para el tra-tamiento de la enfermedad aneurismática toracoabdominal fue imprescindi-ble, con la finalidad de respetar el flujo de los ramos viscerales, incorporando a nuestra práctica las endoprótesis ramificadas. Construidas de acuerdo a las características anatómicas del segmento arterial comprometido. Se presenta un paciente con un aneurisma toracoabdominal tipo IV, el cual fue tratado me-diante un abordaje endovascular realizado en etapas. Descripción: Paciente de 57 años de edad, con antecedentes de HTA, tabaquismo severo y enferme-dad coronaria revascularizada. AngioTC: aneurisma de aorta toracoabdominal tipo IV de 65 mm con aorta torácica. Debido a los múltiples antecedentes y factores de riesgo, se decide resolución endovascular en etapas para producir un pre-acon-dicionamiento isquémico de la médula espinal y así reducir al mínimo el riesgo de paraplejía postope-ratoria. Bajo anestesia general y utilizando abordajes fe-morales bilaterales, subclavio y axilar izquierdos, ecografía intravascular (IVUS), técnica de fusión de imágenes y CT-Xpert para controlar el despliegue de las endoprótesis. Como técnicas para protección medu-lar se realizó drenaje com-putarizado de LCR, conductos temporarios en arteria femoral derecha, manteni-miento de la TAM 100mmHg y Hemoglobina 10mg/dl. 1er tiempo: colocación de dos endoprótesis torácicas desde el nacimiento de la arteria subclavia izquierda hacia distal (3-12-2018), 2do tiempo: colocación de una endoprótesis toracoab-dominal con cuatro ramas y la co-nexión de los stents puentes en tres de ellas con embolización de la arteria hepática iz-quierda (que nace directamente de la aorta) y angioplastia hipogástrica izquierda (16-01-2019). Se deja abierta la rama correspondiente al tronco celíaco para lograr la perfu-sión controlada del saco aneurismático. 3er tiempo: angioplastia hipogástrica derecha (11-02-2019) y se realiza una prueba de medición de potenciales evocados motores y somatosen-toriales al hacer un test de oclusión, mediante balón colocado en la rama de la

endoprótesis y en el tronco celíaco, logrando la exclusión temporal del saco. Frente a la no-modificación de los potenciales se procedió a la colocación del ultimo stent puente a nivel del tronco celíaco con la con-secuente exclusión definitiva del aneurisma. Conclusión: El tratamiento endovascular de los aneurismas tóracoabdominales se ha convertido en una alternativa válida especialmente relacionado a su más baja tasa de morbi-mortalidad.

0583 - ECTOPIA CORDIS

OLIVA SÁNCHEZ, Bonifacio  | BARRIENTOS FERRUFINO, Arturo | CAMPOS, RIVERO, Kevin | CAMACHO, ARROYO, Jhonny - Hospital Del Niño Jesús

Introducción: Es una enfermedad rara, con una incidencia de 5,5 -7,9 casos por millon de nacidos vivos, que se define por una posición anormal del corazón fue-ra del torax, asociada a defectos del pericardio parietal, diafragma, esternón, y en la mayoría de los casos cardiopatía. La nominación de ectopia cordis fue expues-ta por primera vez por Abbott en 1898, si bien pacientes con defectos similares habían sido descritos en épocas anteriores con otras nominaciones.Descripción: Neonato de sexo femenino, antecedente de parto vaginal, producto de segundo embarazo, sin control prenatal. Peso: 2.270 gr. PC 33cm, Talla: 43 cm, Apgar 5-7-9. Nace en el departamento del Beni, en el nacimiento se observa flaci-dez, llanto débil, hipotonía, después de 30 horas de vida se traslada por vía aérea a nuestro hospital, con ventilación a presión positiva, a través de tubo endotra-queal, mal estado general, mala perfusión periférica, es evaluado por cardiología pediátrica y cirugía cardiovascular, se observa ectopia cordis total toracoabdomi-nal, se realiza angiotomografía para evaluar pediculo vascular, presenta derrame pleural bilateral, no se realiza ecocardiograma por mala ventana ecográfica, se estabiliza a la paciente, 24 horas después del ingresa a cirugía, se procede a la in-troducción en forma parcial del corazón en posición anteroposterior con la pun-ta del corazón dirigida a región cervical sin acodamiento de los grandes vasos, se procede al cierre parcial del defecto de la pared toracica, el resto se cubre con latex con puntos de aproximación. El post-operatorio inmediato presenta evolu-ción clínica favorable con signos vitales estables, con soporte minimo inotropico, se inicia albumina, pierde mucho por trasudado a nivel de herida operatoria, a las dos semanas cirugía plástica procede a colocación de apósitos biológicos y sintéticos (MEPILEX) para cerrar la zona cruenta expuesta, evitando infecciones y perdida de trasudado. Paciente continua en ARM con intentos fallidos de des-tete por tórax inestable, tolera alimentación enteral, se realiza ecocardiograma

presentando ventrículo único, doble salida de grandes vasos, estenosis pulmonar. Durante la internación presento episodios infecciosos que fueron controlados con antibióticos. A los 139 días paciente presenta mala evolución clínica (sepsis), desencadenando el óbito del mismo Conclusión: Los pa-cientes con ectopia cordis presentan cardiopatías graves, en su mayoría anomalías troncoconales, el recién nacido no presentaba defectos no descriptos previamente, a pesar de haberse iniciado tratamiento quirúrgico (cierre de la pared torácica), la supervivencia de estos pacientes con estas cardiopatías es muy baja y la mortalidad es alta.

0586 - TRASPLANTE CARDIACO EN PACIENTE CON GRADIENTE TRANSPULMONAR ELEVADO E ÍNDICE MASA CORPORAL AUMENTADO.

CORSICO ZARATE, Luciana Ayelen | MISERQUE FILIPPELLI, Leila Ayelen | CATENA, Enzo | GREGORIETTI, Vanesa | CORONEL, Roberto - Sanatorio Sagrado Corazón

Introducción: A propósito de la apertura de un servicio de insuficiencia cardiaca avanzada en un centro de alta complejidad dependiente de un servicio social de salud solidario en la Ciudad de Buenos Aires, se presenta nuestra experiencia del primer trasplante cardiaco de un paciente en emergencia INTERMACS 3. Si bien se ha definido al trasplante cardíaco como una opción terapéutica en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica terminal con refractariedad al tratamiento, sigue siendo una estrategia limitada; durante el año 2018 se realizaron 102 prácticas en su mayoría en estado de urgen-

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cia y/o emergencia. Presentamos el caso del primer paciente trasplantado por nuestro equipo, que además de presentar las dificultades inherentes la logística y disponibilidad de recursos, en nuestro caso se trató de un receptor con índice de masa corporal aumentado y gradiente trans-pulmonar elevado. Descripción: Masculino 42 años , (IMC 36,1 kg/m2 Peso 117 kg Talla 1,80 mts.), miocardiopatía dilatada idiopática con deterioro severo de la función biventricular sintomática, portador de CDI como prevención primaria. Ingresó por insuficiencia cardíaca con requerimiento permanente de inotrópicos (tres pulsos de levosimendán y Milrrinona). Se indica balón de contra-pulsación intraaórtico (BCIA), e ingresa en lista de emergencia nacional para trasplante cardíaco. El BCIA fue retirado luego de una semana por hemólisis. Se realizó monitoreo hemodinámico con catéter de Swan Ganz, con parámetros de apertura de gasto cardiaco 7,0 l/m, índice cardiaco 2.87 l/m/m2, presión arterial media 91 mmHg, presión arterial pulmonar media 58 mmHg, presión de enclavamiento 31 mmHg, presión venosa central 9 mmHg, resistencias vasculares sistémicas y pul-monares 987/316 dinas. Gradiente transpulmonar de 27 mmhg con un último cateterismo derecho con mejoría de la presión arterial pulmonar media 30 mmHg, presión capilar 15 mmHg gradien-te transpulmonar de 15 mmHg . El 7 de mayo se realiza trasplante cardíaco ortotópico, donante masculino, 90 kg, tiempo de isquemia fría 200 minutos, tiempo de circulación extracorpórea 142 min. Ecocardiograma Doppler postrasplante con aurícula izquierda leve de 27 cm2, ventrículo iz-quierdo de dimensiones cavitarias y motilidad segmentaria normales, función sistólica en el límite inferior normal, discreto incremento de las presiones de llenado (E/e:9 – PCWP: 13 mmHg), válvula aórtica con reflujo moderado orientado hacia la valva mitral anterior (Fracción regurgitante: 43 %), mitral morfológicamente normal, aurícula y ventrículo derechos de dimensiones normales, (TAP-SE: 6 mm) con discreto compromiso del acortamiento circunferencial (AFA: 42 %),, reflujo tricuspí-deo leve (grad. VD – AD: 31 mmHg), derrame moderado con bridas epi – pericárdicas Evoluciona favorablemente y egresa en día 8 post trasplante. Conclusión: Si bien el trasplante cardíaco existe como estrategia terapéutica hace un tiempo; no muchos cardiólogos se encuentran formados para tratar con este tipo de pacientes, por distintos motivos, en particular porque el trasplante está disponible en pocos centros. Nos pareció atractiva la idea de presentar nuestra primer experiencia en este tipo de intervención, ya que enfrentamos las dificultades inherentes al procedimiento y en cuanto al nuestro paciente, se sumaba un IMC alto, que disminuía aún más la disponibilidad de un donante ideal; además de la imposibilidad de asistencia con balón de contrapulsación aórtica por la complicación presentada, y que no se disponía de otro tipo de dispositivos de asistencia ventricular. A pesar de que en Argentina se ha avanzado mucho en las últimas décadas, sin dudas la continuación y éxito del trasplante cardíaco dependerá del trabajo en conjunto de los profesionales y entidades inmersas en el tratamiento de este grupo de pacientes.

0596 - FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA HIPEREOSINOFÍLICA POR TRIQUINOSIS: REPORTE DE UN CASO.

FANILLA, Martin Ernesto | BANCHIO DAL BÓ, María Josefina | PABLO DANIEL, Cutine | RENEDO, María Florencia | GIORDANINO, Elian Facundo | RUBIRA, Daniela Magalí | FENOCCHIO, Santiago | RATTO, Roxana Daniela - Fundación Favaloro

Introducción: La afección cardíaca por síndromes hipereosinofílicos es poco fre-cuente, presentando elevada morbimortalidad. Se caracteriza por tres etapas: aguda, intermedia y fibrótica. La fibrosis endomiocárdica (FEM) se caracteriza por fibrosis biventricular a predominio apical generando una miocardiopatía restric-tiva. Se presenta el caso de una paciente con FEM hipereosinofílica secundaria a triquinosis. Descripción: Paciente de sexo femenino de 65 años de edad, exta-baquista, EPOC e hipotiroidea, con antecedente de internación por triquinosis en 2014 luego de consumo de embutido casero, por el cual recibió tratamiento con deltisona y micofenolato por hipereosinofilia.Secundario a esta patología de-sarrolla una FEM hipereosinofílica, con coronarias angiográficamente normales. Evoluciona con disnea en clase funcional II-III y aleteo auricular paroxístico, me-dicada con amiodarona y anticoagulación. Es derivada a nuestra institución para continuar evaluación. Al examen físico se encontraba con hepatomegalia no do-lorosa y reflujo hepatoyugular positivo, sin otros signos de congestión sistémica. Dado que la paciente presentaba múltiples comorbilidades, elevado riesgo qui-rúrgico (STS score 9.5%, Euroscore II 4%) y compromiso biventricular a predomi-nio del ventrículo derecho, dificultando la resección, se descartó para resolución

quirúrgica, por lo que se inició evaluación para trasplante cardíaco. Fue evaluada mediante: 1) ECG: Ritmo sinusal, QRS angosto, ondas T negativas en DI y aVL. 2) Ecocardiograma: Diámetros ventriculares izquierdos conservados. Engrosamien-to endocárdico a nivel apical de ecogenicidad mixta (fibrosis y trombo parietal) con obliteración del apex. Severa dilatación biauricular. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo 55%. Movimiento asincrónico del septum interventricular. Insuficiencia mitral leve. Ventrículo derecho obliterado con retracción del apara-to subvalvular tricuspídeo. Patrón de llenado diastólico restrictivo. Insuficiencia tricuspídea libre. Dilatación del seno coronario. 3) Resonancia magnética nuclear: Se observa trombo crónico rodeado de banda fibrótica que ocupa el ápex del VI y VD. Insuficiencia mitral moderada e insuficiencia tricuspídea severa. 4) Catete-rismo derecho: Presión media de arteria pulmonar 29 mmHg, presión en aurícula derecha de 22 mmHg. Índice cardíaco 2 l/min/m2. La paciente fue externada bajo tratamiento con diuréticos de asa, espironolactona, amiodarona y anticoagula-ción. Actualmente continúa en seguimiento por ambulatorio con servicio de insu-ficiencia cardíaca y trasplante. Conclusión: La resección exitosa del tejido fibrótico y la reparación o reemplazo de las estructuras valvulares comprometidas en la FEM puede aportar una mejoría sintomática y pronóstica significativa. Sin embar-go, las características clínicas particulares de esta paciente no la hacían candidata a esta terapéutica.

0636 - EFECTO DEL TRANSPLANTE RENAL EN LA RECUPERACIÓN DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA CON FUNCIÓN SISTÓLICA SEVE-RAMENTE DISMINUIDA. UN CASO DE MIOCARDIOPATIA URÉMICA

MELLADO, Fernando | BONTA, Camila | CAMPODONICO, Juan | BOLTANSKY, Andrés | PERALTA, Juan Pablo- Actividad Clínica Privada

Introducción: Dentro de las múltiples etiologías de insuficiencia cardiaca (IC) es ya conocido el aumento de hasta 36 veces de prevalencia de esta en paciente cursando con enfermedad renal crónica terminal (ERCT) con diálisis como tratamiento asociado, más aun, la probabilidad de vida de estos pa-

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cientes se reduce en un 50% al diagnóstico de IC. Esta asociación dada en parte por la relación directa entre el tiempo en diálisis y el aumento de toxinas urémicas que producen daño directo al miocito. Presentamos a continuación un caso resuelto en nuestro centro de un paciente de 28 años en disfunción sistólica severa.Descripción: Paciente de 28 años de edad con diagnostico ERCT, en manejo por nuestro centro desde el año 2016 cuando ingresa a programa de diálisis por Velocidad filtración glomerular (VFG) 18 con etiología de glomeruloesclerosis focal y segmentaría. 1 año previo al trasplante renal cursa con múltiples hospitalizaciones producto de edema pulmonar agudo y disminución severa de su capacidad funcional, consignando una baja de la función sistólica progresiva desde 40% a 20% en solo 6 meses de evolución. Se realiza trasplante renal en marzo 2019 consignando riesgo quirúrgico aumentado, con evolución a posterior exitosa y recuperación de Fracción eyección (FE) a 48% constante desde la primera semana en adelante.Conclusión: Primero debemos pensar en la ERCT como un síndrome metabólico complejo por alteración de la contractilidad, inotropismo y cronotro-pismo producida por la fibrosis y apoptosis de miocitos. De lo anterior debemos replantear el manejo de estos pacientes debido a que su terapia no necesariamente se integra con las guías clínicas y medicamentos con sobrevida probada para la IC con FE disminuida. Además, se expone nuevamente la necesidad de una terapia multidisciplinaria conjunta con el equipo de nefrología para la regulación estricta del peso seco en diálisis previo al trasplante para disminuir el riesgo quirúrgico debido a la alta volemizacion que produce este tipo de cirugía.

0640 - AUTOPSIA MOLECULAR EN UNA NIÑA CON MUERTE SUBITA CARDIACA. ENFOQUE PRÁCTICO PARA LOS FAMILIARES SOBRE-VIVIENTES. PRIMER REPORTE DE UN CASO EN ARGENTINA.

GUERCHICOFF LEMCKE, Marianna Silvia (1) | ALEJANDRA, Guerchicoff(2) | ANTZELEVICH, Charles(2) | SCIEGATA, Alberto M.(3) | POLLEVICK, Guido(2) - Hospital Italiano de Buenos Aires (1); American Heart Association (2); Hospital de Pediatría SAMIC Dr. J Garrahan (3)

Introducción: La muerte súbita (MS) e inesperada de una persona joven y aparentemente sana es siempre un evento trágico. En esta población la au-topsia revela que las causas cardiovasculares son las más frecuentes (85%) siendo la miocardiopatía hipertrófica (36%), las anomalías de implante de las arterias coronarias (17%), las miocarditis (6%) y la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (4%) las más importantes. En casi un 30 % de los casos la autopsia se considera “negativa” (corazón con estructura e histopatología normal, no se identifican otras causas de muerte extra-cardíacas, examen toxicológico negativo, ausencia de enfermedad previa sugestiva de muerte extra-cardíaca) denominándolos entonces como “síndrome de MS arrítmica” (SMSA). Los avances en genómica cardiovascular permitieron elucidar que las causas de la mayoría de estas muertes son debidas a las llamadas “canalopatías” en especial: el síndrome de QT largo congénito, el de Brugada y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) por lo tan-to ante la presencia de un SMSA el estudio genético mediante la autopsia molecular (AM) se convierte en la única herramienta de diagnóstico disponible.Descripción: Niña de 7 años previamente sana (con ECG normal) sin antecedentes cardiovasculares familiares, quien se desplomó mientras corría en la playa, fue llevada en el acto a un Hospital mientras su madre le realizaba maniobras básicas de RCP. Según el informe médico ingresó sin vida al nosoco-mio. Como se trató de una MS en la vía pública se realizó una autopsia por orden judicial que fue considerada “negativa”. Se conservaron muestras de te-jidos en parafina y una muestra de sangre en tubo EDTA en heladera. Los padres, pareja joven no consanguínea con un hijo de 8 meses sano, consultaron a la Clínica de Cardiología Genómica. Se solicitó la AM mediante el estudio genético (EG) de los principales genes asociados con MS cardíaca utilizando la muestra de sangre conservada. El informe mostró: una variante probablemente patogénica en el gen CALM1 (calmodulina) y tres variantes de signifi-cado incierto en los genes: EYA4, MYH11 y MYPN. En el equipo de cardiología genómica, identificamos sólo a la variante genética en el gen CALM1 como patogénica relacionada a TVPC y responsable del SMSA, descartando a las otras variantes reportadas. Se recomendó el EG de la variante patogénica en CALM1 en los progenitores. Ambos fueron negativos. Sabemos por la experiencia personal y los datos de la literatura que hasta un 50 % de las mutaciones que producen TVPC pueden ser “de novo” es decir no heredadas de los padres. Asesoramos a la familia sobre el bajo riesgo de ellos, de su hijo menor y del riesgo de recurrencia en futuros embarazos, así como les permitió comprender que había pasado con su hija.Conclusión: Según las guías de la ESC 2015 sobre «Manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de MS cardíaca» en casos de SMSA la AM es considerada Clase IIa, C. A pesar de lo cual, el EG post-mortem o AM, aún no se incluye de rutina cuando una autopsia es negativa y se sospecha una MS arrítmica. La identificación genética no sólo da una respuesta sobre la causa más probable de muerte de quien falleció súbitamente, sino que también ayuda a detectar a los familiares sobrevivientes que son portadores o no de la alteración genética permitiendo realizar el asesoramiento a la familia: en los portadores de la mutación familiar establecer conductas preventivas e informar sobre el riesgo de transmisión a la descendencia; a los familiares con EG negativo, es decir no portadores de la mutación, liberarlos del riesgo de enfermedad y de transmisión la descendencia.

0644 - SÍNDROME CORONARIO AGUDO EN EMBARAZO A TÉRMINO

VALDEZ, Mayra Florencia | SARMIENTO, Pablo Ezequiel | COOKE, Roberto | MANA, Melina Nancy - Sana-torio Allende

Introducción:  Paciente femenina de 35 años de edad sin antecedentes pato-lógicos cardiovasculares de relevancia, cursando embarazo de 38.2 semanas, controlado sin complicaciones, quien consulta por guardia central por presentar precordalgia típica.Descripción: Consulta por guardia central, recibida inicialmente por el servicio de obstetricia, refiriendo precordalgia súbita de tipo opresiva retroesternal con irradiación a ambos miembros superiores y cuello, de intensidad 10/10, de apari-ción en reposo y de 1 hora de evolución; acompañado de síntomas neurovege-tativos por lo que se interconsulta al servicio de cardiología. Se objetiva en ECG

supradesnivel en cara inferior e infradesnivel en cara anteroseptal, con supradesnivel en derivaciones posteriores. Luego de unos minutos evoluciona con ritmo idioventricular, disminuyendo el dolor (Figura 1). Se realiza medicación anti isquémica completa con doble antiagregación y se decide su internación en Unidad de Cuidados Coronarios con diagnóstico de SCACEST. Al ingreso a la Unidad, paciente con notable mejoría del dolor y ECG con ritmo sinusal y signos de isquemia subendocárdica en cara inferior. El dosaje de troponinas fue de 30 ng/l. Se realiza ecocardiograma bedside donde no se evidencia trastornos segmentarios de la motilidad, con fracción de eyección conservada. Desde el punto de vista Obstétrico presentaba dinámica uterina palpatoria irregular y al tacto vaginal: dilatación de 3 cm, borramiento del 40%, tenso, posterior, feto en posición cefálica e insinuada. Por estado hemodinámico estable y con criterios clínicos de reperfusión, se decide en conjunto finalización de la gestación por cesárea evaluando riesgo-beneficio materno fetal, la cual resulta sin complicaciones con recién nacido estable. El dosaje de Troponinas T Ultra sensibles se eleva a 2000 ng/l luego de 1 hora de consulta y 4948 ng/l a las 7 horas de las previas con un ECG que a las 24 horas evoluciona con ondas Q y T invertidas. Posterior a la cesárea se realizó cinecoronariografía, la cual no evidenció lesiones obstructivas por lo que se interpretó el evento como MINOCA (Infarto de Miocardio sin lesiones coro-narias obstructivas). Se completan estudios con RNM cardiaca donde se informa acinesia del segmento inferobasal con fracción de eyección conservada, presencia de edema y realce tardío de características isquémicas a nivel del del segmento inferobasal compatible con necrosis miocárdica con signos de black hole correspondiente a enfermedad microvascular (Figura 2). Se plantea el diagnóstico de trombosis coronaria con reperfusión espontánea versus espasmo coronario, por lo que se realiza interconsulta a servicio de hematología para descartar trombofilia, quienes realizan en primera instancia agregometría para valorar respuesta a antiagregantes con los siguientes resultados: ADP segunda ola y ácido araquidónico ligeramente disminuidos; se plantea perfil de respondedora parcial y definen valorar estudios de trombofilia pasados los 90 días del evento. Debido a buena evolución clínica, se de-cide alta sanatorial luego de 48 horas de monitorización con el siguiente tratamiento: betabloqueante, IECA y aspirina a dosis elevadas por alteración de agregometría. Por consultorio externo se repiten pruebas de agregación plaquetaria con resultados normales y serología para Síndrome Antifosfolipídico y dosaje de homocisteína dentro de valores de normalidad.Conclusión: Se presenta caso de MINOCA en contexto de paciente con embarazo a término sin antecedentes cardiovasculares, la cual mostró criterios clínicos y de laboratorio de reperfusión miocárdica precoz y estudios imagenológicos de necrosis miocárdica.

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0657 - AMILOIDOSIS CARDIACA POR TRANSTIRETINA

STREITENBERGER, Gisela Marina | GRANILLO FERNANDEZ, Marcos | DE SANTOS, Mariela | VELAZCO, María Paula | CALANDRA, Cristian | REYES, Graciela - Hospital El Cruce, SAMIC. Florencio Varela

Introducción: La amiloidosis cardíaca por transtiretina mutada ( ATTRm) es una enfermedad potencialmente mortal. Incidencia (1/100.000) Herencia autosó-mica dominante. Depósito de fibrillas amiloides en el espacio extracelular del miocardio y en otros órganos. Sospecha clínica: disautonomia, polineuropatia periférica (PNP), trastornos en el ritmo cardíaco, HTA que se cura. Sospecha en Ecocardiograma (ETT): Aumento del espesor SIV >12 mm. Aspecto granulado del miocardio. Aumento del espesor del VD Aumento del espesor de válvulas AV. Agrandamiento de la AI. Patrón de deformación característico: Signo de la Ban-dera de Japón (a nivel apical casi normal, con un deterioro marcado en la base y algo menor en los segmentos medios). Permite documentar precozmente la afección cardiaca al detectar un deterioro en la función contráctil longitudinal (SLG), antes de una disminución en la fracción de eyección del ventrículo izquier-do (FEVI). Biopsia: puede NO ser diagnóstica. Gold standard diagnóstico: secuen-ciación del gen TTR que demuestre la mutación.Descripción: Paciente masculino de 61 años con antecedentes de: hipertensióar-terial, tabaquismo (20 cigarrillos/día). En tratamiento con: Losartan 50 mg/dia. Motivo de consulta: hipotensión ortostática, no síncope. Postrado hace 1 año en silla de ruedas por PNP sensitivo-motora, trastorno del hábito evacuatorio vesi-cal e intestinal. Examen físico: TA: 100/60 mmHg (acostado) descenso de la TAS al sentarse (70 mmHg). Resto de examen CV sin hallazgos patológicos, sin signos de ICC. Laboratorio con PROBNP (>700). Ecocardiograma Doppler color: que evi-dencia aumento de los espesores parietales, dilatación biauricular, fibroesclero-sis de la válvula aórtica. Función sistólica biventricular conservada y disfunción diastólica leve. Strain longitudinal global (SLG) -9,3% (valor normal para Phillips < -21%) Patrón de deformación carácterístico (signo de la bandera de Japón). Resonancia magnética nuclear cardíaca (RC): HVI significativa principalmente septal, hipertrofia del músculo papilar anterolateral, volúmenes ventriculares y función sistólica de ambos ventrículos normales y comportamiento ante el con-traste característico (lavado precoz del contraste del pool sanguíneo), con realce tardío subendocárdico del vi (leve) e intramiocardico septal e inferior difusos, endocárdico del vd y de las paredes auriculares. Se realiza BIOPSIA de grasa ab-dominal negativa. Se confirma diagnóstico molecular de mutación Val 30 Met en cromosoma 18 correspondiente a Amiloidosis familiar por transtiretina mutada

(ATTRm). Se estudia a sus hijos con mutación positiva en 2 de 3. Rechazado para trasplante hepático (estadio 3, avanzado de PNP) Óbito del paciente.Conclusión: La amiloidosis TTR es una enfermedad rara, con síntomas inicialmente inespecíficos, infradiagnosticada. El diagnóstico temprano es crucial en el pronóstico del paciente y de su familia (herencia autosómica dominante). El ETT desempeña un papel central en el diagnóstico, sobre todo con el uso de nuevas técnicas no invasivas como Strain 2D por speckle tracking.

0662 - SÍNDROME DE LESIÓN POST-CARDÍACA, POR TRAUMA TORÁ-CICO

COURTADE IRIARTE, Pablo | LOPEZ, Claudio Efrain | CARRANZA, Nicomedez | OKASSOVA, Ainur | ABAN, Felix | CORONEL, Carla | TATIANA, López | ETCHEVERRY, Pablo - Actividad Clínica Privada

Introducción: La injuria cardíaca tardía, o Síndrome de lesión post-cardíaca, hace referencia a un tipo de pericarditis, con o sin derrame pericárdico, resultante de lesión del pericardio, con liberación de antígenos cardíacos que estimulan una respuesta inmune. Se generan inmuno-complejos que se depositan en el pe-ricardio, la pleura y los pulmones, lo que provoca una respuesta inflamatoria. Presenta un período latente, por lo general semanas a meses, entre la lesión y el desarrollo de la pericarditis o derrame pericárdico

Descripción: Paciente de sexo masculino de 44 años sin antecedentes de rele-vancia, que ingresó por dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio derecho de tipo continuo, que irradiaba a tórax, calmaba con posición genupectoral y

se exacerba con el ejercicio, asociado a disnea progresiva de cuatro días de evo-lución. Antecedente de traumatismo cerrado de tórax un mes y medio antes de la consulta, con fractura de costilla flotante izquierda. A la inspección se observa paciente con ingurgitación yugular y ruidos cardíacos hipofonéticos. Electrocar-diograma se observó bloqueo completo de rama derecha, patrón de sobrecarga derecha y alternancia eléctrica. Radiografía de tórax cardiomegalia global, botón aórtico prominente resto sin particularidades. Ecocardiograma donde se eviden-cia derrame pericárdico severo con disminución de cavidades derechas, patrón de llenado mitral con variaciones respiratorias (imagen 1). Se realiza pericardio-centesis: aspecto turbio, color rojizo sanguinolento, con abundantes glóbulos rojos, leucocitos 210/mm3 (neutrófilos 60%, linfocitos 40%), PH 7.5, proteínas 3.9g%, glucosa 1.33g/l, ácido úrico 2.8mg/dl, LDH 1347 u/l. Cultivo para gérmenes comunes, BAAR, hongos con resultado negativo. Perfil autoinmune negativo. Se interpreta como posible cuadro compatible con lesión cardiaca tardía post trauma torácico por lo que se decide comenzar tratamiento con colchicina 1 mg cada 12 horas más ácido acetilsalicílico 1 gr/día. Nuevo ecocardiograma de control constata volumen residual de 50 ml por lo que no se toman nuevas conductas y

se otorga el alta. Control por ambulatorio al mes, paciente asintomático, se recibe resultado negativo de la anatomía patológica, nuevo ecocardiograma sin derrame pericárdico (imagen 2). Conclusión: Aunque generalmente se considera que se produce con poca frecuencia, la incidencia de los síndromes de lesiones post-cardíacos no está

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del todo claro. El periodo de comienzo de los síntomas es muy variado, en el caso presentado aparecieron luego de un mes y medio, pero en la biblio-grafía se describen casos hasta 1 año luego del traumatismo. La excelente respuesta al tratamiento antiinflamatorio, la ausencia de células neoplásicas en el líquido, evidencian fuertemente el diagnostico de derrame pericárdico tardío, secundario a trauma de torax.

0676 - COLOCACIÓN DE MARCAPASO EN PACIENTE SIN ACCESOS

RODRIGUEZ ROHWAIN, Valentina | AUGUSTO, Meretta | ALFIE, Alberto | OSEROFF, Oscar | BARRERO, Carlos Manuel - Clínica Bazterrica

Introducción: Hombre de 82 años con antecedentes de dislipemia e insuficiencia renal crónica no dialítica. En 1999 se diagnostica linfoma no Hodgkin tratado con quimioterapia y posterior trasplante de médula ósea con buena evolu-ción. En 2000 infarto no Q con colocación de dos stents (desconoce anatomía). En 2003 por enfermedad del nódulo sinusal se implanta un marcapasos epicárdico por vía abdominal debido a compromiso de la vena cava superior secundario a la enfermedad oncológica.Descripción: En el corriente año se diagnostica recidiva del linfoma por lo que reinicia ciclos de quimioterapia con R-CHOP (rituximab, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina y prednisona). En febrero de 2019 sufre episodios de síncope que son evaluados de forma ambulatoria por el cardiólogo de cabecera: se interroga el marcapasos cons-tatándose normal funcionamiento y ausencia de episodios de arritmia que justifiquen el cuadro clínico. En mayo de 2019, encontrándose en un centro de análisis clínicos presenta tres episodios sincopales. En el ECG se constata ritmo de aleteo auricular, frecuencia cardiaca (FC) de 30 lpm y falla de captura del marcapasos por lo que es trasladado a nuestra institución. Ingresa con tensión arterial de 100/60 mmHg, FC de 30 lpm con síntomas de astenia y adinamia. Se inicia infusión de dopamina a 7 gammas/min con adecuada respuesta. Se realiza un ecocardiograma Doppler co-lor que informa ventrículo izquierdo (VI) con diámetros y espesores conservados, hipoquinesia apical, septal anterior y medio apical sin alteraciones de la motilidad, función sistólica del VI conservada, Tapse de 26 mm, estenosis aortica leve, insuficiencia tricúspidea leve, presión sistólica de la arteria pulmonar de 36 mmHg, sin derrame pericárdico. Es evaluado por servicio de electrofisiología: al interrogar al marcapasos se constata aumento de la impedancia (> 3000 miliamperes) y en la radiografía de tórax se observa desplazamiento de los cables en la unión con el generador. Se aumenta la salida (output) y el paciente evoluciona con disminución de los requerimientos de inotrópicos y con mejoría de la captura del marcapasos por ECG. Se realiza angiotomografia de aorta torácica y abdominal para evaluar accesos para colocación de un marcapasos endocavitario que informa presencia de extensa circulación colateral venosa a nivel del hemitórax superior y posterior derechos, de la vena mamaria interna derecha y sus ramas y a nivel del mediastino. Asimismo, oclusión total de la vena cava superior (desde la desembocadura de las venas torácicas internas hasta la desembocadura de la vena ácigos); tronco venoso innominado de muy fino calibre con estenosis significativa distal a la emergencia de la vena mamaria interna izquierda que se encuentra dilatada. Vena cava inferior permeable. Con dicho resultado, es evaluado por cirugía cardiovascular que descarta reimplante de marcapasos debido a la complejidad del procedimiento y por tratarse de un paciente con enfermedad oncológica activa. En consenso con equipo médico multidisciplinario se decide la colocación de un marcapasos unicameral endocavitario por vía venosa ilíaca que se realiza sin complicaciones.Conclusión: El paciente evoluciona hemodinámicamente estable sin eventos en el monitoreo ECG continuo con censado y captura adecuados del marcapasos endocavitario implantado. Recibe el alta hospitalaria el 16/05/19.

0703 - ENDOCARDITIS INFECCIOSA (E.I) DE VÁLVULA AORTICA NATI-VA Y ASOCIADA A CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE (CDI) POR KLEBSIELLA PNEUMONIAE KPC. PRIMER CASO ARGENTINO REPOR-TADO

FERNANDEZ OSES, Pablo Andrés | IRIBARREN, Ana Carolina | CHAPMAN, Ian Neil | PENNINI, Magdalena | NACINOVICH, Francisco - ICBA - Instituto Cardiovascular de Buenos Aires

Introducción: Las bacterias aeróbicas Gram negativas (BGN) son una causa infre-cuente (2-4%) de E.I aunque es probable que, en el caso de los BGN no HACEK, su frecuencia pueda ser mayor a la registrada, dada su estrecha relación a los cuidados de la salud y al aumento observado vinculado a este escenario.Descripción: Se presenta un paciente de sexo masculino; 74 años de edad. Ante-cedentes de HTA, dislipemia, ex tabaquista, miocardiopatía dilatada isquémico necrótica con función ventricular severamente deteriorada. Colocación de CDI en prevención secundaria en el 2012 con recambio de generador en 2017 Deriva-do de otro centro por decúbito del dispositivo, con exteriorización del catéter y generador. HMC negativos. Durante dicha internación cumplió tratamiento an-tibiótico empírico con Trimetoprima-sulfa + Ampicilina-sulbactam. Al momento de la consulta presentaba secreción purulenta por la herida del generador del CDI, afebril, sin otro dato positivo al examen físico. Se suspende tto ATB; a las 36 Hs del ingreso se toman HMC x 3 los cuales fueron negativos ETE: Válvula aortica trivalva, con fibroesclerosis de sus valvas y apertura conservada. Valva coronaria-na derecha en su cara ventricular de aspecto fibrilar muy móvil con insuficiencia de grado leve. Insuficiencia mitral leve. Jet central. Se observa catéter de mar-capasos en cavidades derechas detectándose en el catéter ventricular cercano a la válvula tricúspide en su trayecto auricular imagen pegada al catéter con movimiento anárquico que correspondería a vegetación. Se realizó extracción del dispositivo con vainas telescópicas, persistiendo aproximadamente 4 cm de catéter ventricular remanente. Cultivo de punta de catéter auricular: Klebsiella

pneumoniae fenotípicamente compatible con carbapenemasa tipo KPC. Inicia tratamiento antibiótico con Fosfomicina + Gentamicina el cual a las 72 hs es rotado por deterioro de la función renal a Ceftazidima-Avibactam con buena tolerancia. A los 10 días de la extracción se realiza implante de dispositivo CDI DDDR Saint Jude sin complicaciones. Completó 6 semanas de tratamiento antibiótico parenteral con Ceftazidima-Avibactam, evolucionando en forma favorable, sin recaída de la infección a 90 días de finalizado el tratamiento. Conclusión: Las infecciones por BGN multiresitentes, en especial las vinculadas a carbapenemasas tipo KPC, tiene una alta mortalidad, cercana al 70% en algunas series. Existe poca experiencia a nivel global del abordaje de esta problemática, más aún cuando hay compromiso endocárdico y/o asociado a dispositivos intracardíacos. Frente a esto es indispensable el abordaje multidisciplinario que incluya la remoción completa del sistema y el uso de ATB que alcancen concentraciones adecuadas tanto en plasma como en el biofilm que se forma en los catéteres de estos dispositivos. Según nuestro conocimiento, no existen reportes de EI por KPC en la Argentina, y solo hay publicados 2 casos en PubMed, y ninguno de ellos relacionado a MCP/CDI

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0719 - SINDROME CORONARIO AGUDO ALERGICO, SINDROME DE KOUNIS

RADZINSCHI, Alejandro David | MEJAIL, Iván Ricardo | SORIA, Patricia LauraHospital General de Agudos Dr. I. Pirovano

Introducción: En 1991 Kounis y Zavras describieron el ¨síndrome coronario agu-do alérgico¨ como vasoespasmo que progresa a infarto agudo de miocardio, la fisiopatología incluye la presencia de un alérgeno (como fármacos, alimentos y exposiciones ambientales) que produce degranulación de mastocitos con libe-ración local y sistémica de histamina, leucotrienos, serotonina y proteasas los cuales pueden llevar al vasoespasmo, a la degradación de colágeno con erosión y a la ruptura de la placa. Existen 3 subtipos: el tipo I, involucra el 72.6% de los casos, en el cual la liberación de mediadores inflamatorios induce espasmo co-ronario con o sin aumento de enzimas cardiacas; el Tipo II 22.3% de los casos, la liberación de los mediadores inflamatorios induce espasmo coronario más ero-sión o ruptura de la placa, éste es el que desarrollaremos; el Tipo III con 5.1%, en el cual ocurre trombosis del stent con demostración histológica de mastocitos y eosinófilos en el trombo aspirado. Descripción: Paciente femenino de 81 años, tabaquista, sin antecedentes cardiovasculares, que refiere consumo de habitual de AINES. Presenta dolor articular por lo que se automedica con diclofenac, evo-luciona a los 40 minutos con rash cutáneo, sudoración, mareos e hipotensión, asociado a dolor precordial. Se interpreta el cuadro clínico como reacción ana-filáctica  a  diclofenac, por lo que se  inicia  tratamiento con  difenilhidramina  y corticoides.    Se  realiza  electrocardiograma  que evidencia  supradesnivel  del segmento ST en cara inferior de 2 mm (figura 1), se administra NTG, sin dismi-nución del ST ni de los síntomas, por lo que se decide iniciar tratamiento con estreptoquinasa 1.500.000UI constatando síndrome clínico de reperfusión posi-tivo (desaparición del dolor y descenso del ST). La paciente pasa a unidad co-ronaria, evoluciona con curva típica de troponina. Se realiza cinecoronariogra-fÍa (figura 2) con  lesión severa de coronaria derecha en su tercio proximal y se implanta stent liberador de drogas exitosamente.    El ecocardiograma demues-tra función ventricular izquierda, motilidad y espesores parietales conservados.  La paciente evoluciona posteriormente sin complicaciones por lo que es exter-nada exitosamente, bajo  tratamiento  con  atorvastatina, ácido acetil salicílico, diltiazem, clopidogrel y ranitidina Conclusión: La importancia de reconocer este síndrome radica en tres puntos importantes: Primero, el subdiagnóstico en la práctica diaria: existen actualmente unos 300 casos reportados de síndrome de Kounis (SK), la complejidad de esta patología radica en la conjunción de dos patologías agudas que requieren un rápido diagnóstico y tratamiento. Segundo,

el tratamiento de la reacción anafiláctica, cuyo pilar es la adrenalina, la cual empeora el SCA por aumentar la isquemia miocárdica, inducir vasoespasmo coronario, arritmias y prolongar el QTc. Tercero, el tratamiento del SCA, el uso de b bloqueantes disminuye la acción de la adrenalina y puede producir más va-soespasmo, el uso de opiáceos y ácido acetil salicílico puede producir mayor degranulación de los mastocitos y agravar el cuadro alérgico. El SK continúa siendo una patología con muchos desafíos a resolver, por lo que más estudios deberían llevarse a cabo y desarrollar guías de práctica clínica para dicha patología.

0738 - ABLACIÓN DE TIN EN PACIENTE CON ATRESIA TRICUSPIDEA POST ANASTOMOSIS CAVOPULMONAR TOTAL CON SISTEMA DE NAVEGACION 3D ENSITE: REGISTRO Y ESTIMULACION AURICULAR DESDE LA ARTERIA PULMONAR.

FALCONI, Estela (1) | MAJDALANI, María(1) | DOINY, David Gabriel(2) | DIAZ, Carlos Javier(1) | FREIS, Miguel Ángel(3) | ABELLO, Mauricio(1) | GONZALEZ, Miguel(1) | MOLTEDO, José Manuel(1) - -Sanatorio Finochietto (1); FLENI (2); Hospital de alta complejidad de Formosa (3)

Introducción: Debido a la mejora de las herramientas diagnósticas y de las técnicas quirúrgicas que llevo al aumento de la sobrevida de los pacientes portadores de cardiopatías complejas, que hoy en día alcanzan la edad adulta. Las arritmias constituyen una complicación frecuente en esta población.Descripción: Se presenta el caso de una mujer de 35 años de edad con antecedentes de atresia tricuspídea tipo IA. La primera consulta con electrofisio-logía transcurrió en el año 2012, presentando incompetencia cronotrópica y desaturación en el ejercicio. En Holter se evidenció rachas de taquicardia paroxística supraventricular (TPSV) sintomáticas y episodios de BAV 2:1. Se realizó estudio electrofisiológico con inducción de taquicardia mediada por reentrada nodal (TIN) realizándose modulación de vía lenta. Posteriormente se realizó cirugía de reconversión cavo pulmonar total (CPT) con tubo exta-cardíaco con reducción de aurícula derecha, MAZE modificado e implante de marcapaso epicárdico DDD. Hasta el año 2018 evolucionó con episodios de TPSV autolimitados, que con el tiempo se volvieron sostenidos, refractarios al tratamiento con amiodarona y betabloqueantes. Se programó nueva abla-ción con sistema de navegación 3 D Ensite. Se avanzaron 3 catéteres, uno de ellos transesofágico, registrando actividad auricular. Otro catéter diagnóstico decapolar se avanzó por vena femoral derecha, que a través del tubo extracardíaco de la derivación cavo pulmonar, se posicionó en la arteria pulmonar, obteniéndose registro y captura de aurícula izquierda (figura 1). Por vía retrograda aórtica se avanzó el catéter de ablación hasta posición de His. Se inten-tó estimulación auricular auricular transesofágica, sin lograr captura. Se utilizó el catéter de la arteria pulmonar con registro auricular izquierdo, logrando captura auricular. Mediante estimulación auricular se observó la conducción AV 1:1 hasta una longitud de ciclo (LC) de 320 ms, con un intervalo PR>RR compatible con doble fisiología nodal. El PRE anterógrado del NAV fue 500/260 ms. Mediante estimulación desde el ventrículo izquierdo la conducción

VA 1:1 fue hasta 440 ms. La conducción VA fue decremental, lo que descartó vías accesorias. Con infusión de isoproterenol y protocolo de estimulación con trenes más 2 extraestímulos (400/250/260) se indujo taquicardia con conducción AV 1:1 con LC de 356 ms y un VA 71 ms (medido a la aurícula registrada en arteria pulmo-nar izquierda). Con el diagnóstico de TIN se realizó abordaje de la vía lenta por vía retrograda aórtica, alcanzando la aurícula atravesando la válvula aortica y luego la válvula mitral. Se realizaron aplicaciones de radiofrecuencia, obteniendo ritmo nodal durante la aplicación. Post ablación la taquicardia no fue inducible.Conclusión: Los pacientes adultos con cardiopatías congénitas pueden presentar sustratos arrítmicos simples, pero con anatomías muy complejas por lo que es mandatorio buscar accesos alternativos, siendo además indispensable la utiliza-ción de sistemas de navegación 3D. El catéter de la arteria pulmonar izquierda permitió tener adecuados registros auriculares y la estimulación auricular ante la imposibilidad de hacerlo por vía transesofagica.

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0746 - QUILOPERICARDIO POST PERICARDIOTOMIA: UNA COMPLICACION A CONSI-DERAR EN CARDIOPATAS CON GENOPATÍAS ASOCIADAS

FERNANDEZ, Carlos | PALMA, Judith Carolina - Actividad Clínica Privada

Introducción: El Quilopericardio es una condición poco frecuente y poco sospechada en el posto-peratorio de cirugía cardíaca. Dentro de las asociaciones habituales se citan: las anomalías con-génitas (Trisomia 21, Asociación VATER, síndrome Goldenhar y la deleción del cromosoma 22q), el trauma mediastínico, malformaciones linfáticas mediastinales, hamartomas y las iatrogenias. Generalmente el ecocardiograma permite su diagnóstico. Para confirmarlo se requiere estudio de líquido pericárdico el cual posee elevada cantidad de triglicéridos. El tratamiento consiste en drenaje, dieta libre de ácidos grasos de cadena larga, o régimen cero con alimentación parenteral y medicamentos como el octeotride hasta la ligadura de conducto torácico. Se presentan dos casos con esta complicación.Descripción: Paciente femenino de 5 años portadora de Síndrome de Down, hipotiroidismo y comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum. Se realiza cierre quirúrgico. En control ecográfico a las 48 hrs se pesquisa derrame pericárdico severo sin respues-ta a terapia depletiva. Drenaje pericárdico da salida a 120 cc de líquido lechoso con triglicéridos de 2279 mg/dl, leucocitos 30000 (91% mononucleares). Se inicia tratamiento con dieta libre de ácidos grasos de cadena larga y leche sin contenido graso. El segundo paciente es masculino de 3 años con antecedentes de estudio de Síndrome Goldenhar (hipoacusia,microtia bilateral, paladar ojival, dismorfias cráneo facales y criptorquidea bilateral) CIA amplia e Hipoplasia de ventrículo derecho. Se realiza corrección tipo ventrículo y medio con calibración de CIA. A las 48 hrs pos-tpabellon destaca derrame pericárdico y pleural. Citoquimico revela Triglicéridos 354 por lo que se inicia dieta sin ácidos grasos de cadena larga y leche sin contenido graso. Ante ausencia de reproducción, se retiran drenajes pleurales al cuarto dia postoperatorio. Control ecográfico ambu-latorio al décimo día postoperatorio revela derrame pericárdico severo de 15x17 mm de diámetro. Se instala y se mantiene terapia dietética, con adecuada respuesta inicial, lo que permite retiro de drenaje al 5º día de su colocación, sin reproducción de derrame. El día 23 postoperatorio control ecográfico revela reproducción de derrame, requiriendo nueva instalación de drenaje quirúrgico. Citoquímico compatible con quiloperciardio (triglicéridos en 1170 mg/dl, leucocitos 8113, 98% mo-nocitos) Resultados: Paciente 1: Presenta sobreinfección de líquido pericárdico por S aureus al 11 dia postoperatorio Se maneja con antibiótico por 4 semanas y dieta libre de ácidos grasos por 6 semanas. Posteriormente se inicia paulatina introducción de ácidos grasos y retiro de drenaje al día 24 postoperatorio. Ecocardiografía de control a las 4 y 8 semanas sin nueva reproducción de quilopericardio. Paciente 2: Dada refractariedad al tratamiento con dieta se instala drenaje pericárdico. Se obtienen 120cc de líquido compatible con quilo. Se inicia alimentación parenteral y octeotride por 2 semanas, y posteriormente dieta estricta libre de ácidos grados de cadena larga con leche sin grasas por 6 semanas. Presenta una evolución adecuada. Se retira drenaje pericárdico. Control ecográfico sin nueva reproducción de derrame. Conclusión: Aun-que el quilopericardio sigue siendo una complicación poco frecuente de la cirugíacardíaca, la revisión de nuestros casos ilustra puntos útiles en el diag-nóstico y manejo. Los casos refractarios de quilopericardio, en contraste con el drenaje pleural quiloso, son inusuales, y requieren manejo con octeotride, régimen cero y alimentación parenteral. Nuestros datos sugieren que el quilopericardio aislado es difícil de diagnosticar y puede confundirse con el síndrome pospericardiotomía. La presentación tardía después del alta hospitalaria apoya la prudencia de la ecocardiografía temprana para pacientes en riesgo.

0760 - TROMBO FLOTANTE DE AORTA Y APICAL DE VENTRICULO IZQUIERDO. UTILIDAD DE LA RM CARDIACA.

POLLA, Gabriela Cristina | BERTOLDI, María Rocío | NIELLA, Natalia | NIELLA, Marcela Beatriz- FUESMEN - Fundación Escuela de Medicina Nuclear

Introducción: El trombo flotante de aorta es una patología poco frecuente, en la gran mayoría de las situaciones se presenta asociado a trombo de ventrícu-lo izquierdo. Puede estar asociado a estados procoagulantes, pero en muchas ocasiones no se llega a conocer la etiología. Descripción: Paciente de 50 años, sexo masculino, con antecedentes de hipertensión arterial y tabaquismo que consulta por dolor precordial opresivo, subintrante de 3 días de evolución. Al in-greso se encontraba asintomático y estable hemodinámicamente. En el electro-cardiograma de ingreso presentó fibrosis inferior. En el ecocardiograma Doppler transtorácico hipocinesia de los segmentos inferiores y apicales, con un deterio-ro leve de la función sistólica y una imagen sugestiva de trombo apical. Se reali-za cinecoronariografía en donde se observa trombo oclusivo en dos territorios; arteria descendente posterior proximal y tercio medio de la arteria descendente anterior. Se realizó tromboaspiración de ambas, mejorando significativamente el flujo. Se instauró tratamiento anticoagulación empírica y antiagregación pla-quetaria. Se descartaron causas neoplásicas, hematológicas e inflamatorias que pudieran explicar el cuadro protrombótico del paciente. Durante la internación presentó disnea, sin signos de insuficiencia cardíaca, y por sospecha de TEP se so-licitó angiotomografía de tórax la cual descarta la presencia de mismo. Como ha-llazgo se visualizó una imagen lineal de falta de relleno en cayado aórtico, luego de la emergencia de arteria subclavia izquierda. Además se encontraron imáge-

nes compatibles con infarto renal bilateral de origen tromboembólico. Se planteó el diagnóstico diferencial entre trombo y disección de aorta por lo que se solicitó RM cardíaca, la cual mostró una imagen laminar móvil, hipointensa, adherida a la pared compatible con trombo flotante en aorta ascendente. Se confirmó además la presencia de un trombo intraventricular a nivel apical, en segmentos inferiores e inferolaterales presentó fibrosis (realce tardío con gadolinio) transmural con patrón isquémico en las imágenes de T1 IR asociado a edema en secuencias de T2. También presentó imagen hipointensa en el segmento inferior basal correspondiente a obstrucción microvascular. El paciente responde favorablemente al tratamiento anticoagulante instaurado sin presentar nuevos episodios tromboembóicos y continuó control periódico con imágenes que constataron la resolución de los trombos.Conclusión: El trombo flotante en aorta torácica representa el 0,9% de todas las etiologías de embolismo arterial periférico y es responsable de una mor-bilidad y mortalidad significativas. Sus orígenes más frecuentes son el trombo intra cardiaco o aneurismático, las lesiones aórticas ateroscleróticas, la em-bolización paradójica venosa, las enfermedades malignas, los traumas, los trastornos de la coagulación y ciertas enfermedades sistémicas y reumáticas. El mecanismo fisiopatológico de los trombos aún no está claro, ya que los pacientes con frecuencia no sufren coagulopatías, trastornos inmunológicos o tumores malignos. Es posible que existan otros factores sistémicos que induzcan un estado procoagulante. Actualmente las técnicas para el diagnóstico por imagen incluyen ETE, TC y RM. La RM es útil para el diagnóstico y la caracterización de masas intracardiacas e intravasculares, en especial para el diagnóstico diferencial entre trombo y tumor. El tratamiento es un tema controvertido y solamente se ha abordado en estudios retrospectivos, no hay consenso sobre el tratamiento y debe ser discutido en un Heart Team.