7. diferenciación sexual
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Diferenciación Sexual
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Diferenciación Sexual
Clásicamente se han identificado tres etapas o niveles de diferenciación sexual:
Sexo genéticoSexo gonadalSexo genital
Se debe añadir además:Sexo fenotípicoSexo psicosexualSexo social
El proceso de diferenciación de los órganos genitales en sentido masculino o femenino durante la vida embrionaria y fetal involucra una cadena de eventos moleculares, hormonales y no hormonales que se inician en el momento mismo de la formación del huevo o cigote y se prolonga hasta etapas avanzadas e la vida intrauterina
El sexo del embrión queda determinado en el momento de la fecundación
Transcurren cinco semanas durante la embriogénesis sin que existan diferencias evidentes
Período indeterminado del desarrollo sexual
Los aparatos urinario y genital se desarrollan a partir de gononefrótomos
El origen común explican las alteraciones del desarrollo sexual y urinario
Solo el mesonefro interviene en el desarrollo de estructuras del sistema genital
El mesodermo hace protución en la cavidad celómica y forman las crestas urogenitales
Durante el período indiferenciado, las crestas gonadales podrían evolucionar a testículo o hacia ovarios
En el mesonefro existe una estructura tubular: el conducto mesonéfrico de Wollf
Una invaginación sobre el borde de cada cresta dará origen al conducto paramesonéfrico de Muller
Estos dos pares de conductos constituyen los esbozos de los genitales internos
Los órganos genitales externos se forman de la cloaca y membrana cloacal
La membrana cloacal queda dividida en membrana urogenital y el recto
El seno urogenital interviene en la formación de la vejiga, la uretra, la vagina y la próstata
A fines de la séptima semana, en el XY, las crestas gonadales forman los testículos fetales
Las gónadas de los fetos XX permanecen con aspecto indiferenciado más tiempo
Bajo la acción de los andrógenos testiculares, los conductos mesonéfricos de Wollf en el feto masculino dan origen al epidídmo, conductos deferentes y vesícula seminal
En el sexo femenino, ante la ausencia de hormona antimulleriana (AMH), los conductos paramesonéfricos de Muller forman las tubas uterinas, el útero y el tercio superior de la vagina
Los conductos de Wollf degeneran en el feto XX por falta de andrógenos.
Los conductos de Muller regresan en el feto XY por acción de la AMH
Al igual que en los genitales internos, los genitales externos dependen de la acción hormonal
Los esbozos indiferenciados evolucionan en sentido masculino bajo la acción de la dihidrotestosterona (DHT)
El tubérculo genital da origen al pene, en tanto, los pliegues labioescrotales forman las bolsas escrotales
En el feto femenino, la falta de andrógenos permite que el tubérculo genital origine el clítoris, los pliegues urogenitales forman los labios menores y los pliegues labioescrotales los labios mayores
La diferenciación de los esbozos de los órganos genitales internos y externos en sentido masculino-femenino dependen de la ausencia o presencia de las hormonas testiculares
Esto conlleva a la denominación de la determinación sexual
Las células de sértoli secretan hormona antimulleriana (AMH) o sustancia inhibidora mulleriana
La anterior induce la regresión de los conductos de Muller
En el sexo femenino, ante la falta de AMH, progresan los conductos de Muller
La ventana de acción de la AMH es muy corta
La secreción de la AMH comienza a fines de la séptima semana y los conductos de Muller se hacen refractarias luego de la décimo octava semana
A partir de la octava semana, las células de Leydig producen andrógenos y estabilizan los conductos de Wollf
La diferenciación de las células de Leydig en proliferación y actividad dependen de la gonodotrofina coriónica humana (hcG) en los primeros seis meses; y de la hormona luteinizante (LH), en el último trimestre
En conclusión:
La determinación y diferenciación sexual implica una cadena de eventos que implican a factores cuyos genes se localizan en cromosomas sexuales
El patrón temporal de expresión de genes y secreción de hormonas es determinante en la diferenciación sexual
Cualquier alteración en la cadena de eventos de la determinación y diferenciación sexual, provocarán un cuadro de ambigüedad sexual
Transtornos de la diferenciación sexual y disginecia gonadal
El promedio de edad al diagnóstico es aproximadamente a los cinco años
Los principales motivos de consulta son: ambigüedad genital (35.5%), baja talla (22.4%), criptorquídea (14.5%)
La prevalencia de disginecia gonadal es 39.5%
El pseudohermafroditismo femenino es 31.6%
Pseudohermafroditismo masculino: 22.9%Hermafroditismo verdadero: 2.6%El 86.8% de los pacientes reciben
tratamiento hormonal sustitutivoEl 28.9% requieren tratamiento quirúrgicoLa reasignación de sexo es necesario en el
3.9%En el 89.5% hay correspondencia entre
sexo cromosómico y sexo social
Síndrome de Turner
Afección genética en la mujerNo tiene par normal de dos cromosomasXSe da en cada 2000 nacidos vivosEl 99% de embarazos con feto 45 X,
termina en aborto espontáneoEl diagnóstico es con cuadro clínico
además de careotipo
Síndrome de Klienefelter
Se caracteriza por presentar un cromosoma X de más
Se da en 1 de cada 1000 nacidos vivosEl diagnóstico se evidencia
predominantemente en la pubertadEl coeficiente intelectual no tiene mayor
alteración en relación a las personas normales
Signos mayores
Testes pequeños 100%Gonadotrofina elevada 92%Azospermia 90%Vello Pubiana disminuido 88%Talla alta con enunocoidismo 81%Retraso mental 51%Ginecomastia postpuberal 60%
