ACROMEGALIA

IRVIN TOMALA URGILES JHON VALENCIA COLORADO

ETIOLOGÍA

Causa más frecuente

Hipersecreción de GH:

Adenomas de las células somatótropas.

Lesiones extrahipofisarias

a) Adenomas mixtos (células mamosomatótropas).b) Adenomas de las células precursoras acidofilas

(manifestaciones de hiperprolactinemia)c) Tumores plurihormonales (GH, ACTH,TSH)d) Adenoma hipofisario ectópico (nasofaringe o

senos de la línea media)

a) Tumores pancreáticosb) Tumores ováricosc) Tumores pulmonares

Exceso de GHRH

Tumor carcinoide torácico o abdominal

a) Tumores hipotalámicos

b) Coristomas c) neuromas

Causa más frecuente

a) GHb) Tamaño de la hipófisis (MRI)c) Hiperplasia hipofisaria

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNOSTICO

Crecimiento óseo acral excesivo

a) Abombamiento frontal. b) Aumento del tamaño de manos y pies c) Aumento del tamaño de la mandíbula con

prognatismo y ampliación del espacio entre los incisivos inferiores

En los niños y adolescentes provoca gigantismo hipofisario

El crecimiento de los tejidos blandos

Grosor del almohadilla del talón.Rasgos faciales con aspecto tosco con nariz grande y carnosa

Las manifestaciones de hipersecreción de GH y IGF-I aparecen lentamente (>10 años).

a) Hiperhidrosis.b) Voz profunda y cavernosa c) Piel grasientad) Artropatíae) Cifosisf) Síndrome del túnel del carpog) Debilidad y fatiga de los músculos proximalesh) Acantosis nigricansi) Fibromas péndulos cutáneosj) Visceromegalia generalizadak) Macroglosial) Aumento del tamaño de la tiroides

frecuentes

La consecuencia clínica mas importante afecta al aparato cardiovascular

30% cardiopatía isquémica, miocardiopatías con arritmias, hipertrofia ventricular izquierda, disminución de la función diastólica e HT.

60% obstrucción de las vías respiratorias altas con apnea del sueño

25% diabetes mellitus

30% polipos

a menos que se controle la concentración de GH la supervivencia disminuye en una media de 10 años en relación con la población de la misma edad.

ESTUDIOS DE LABORATORIO

• Determinación de IGF-I.

• Determinación de GH no es útil.

• Determinación de PRL (25%)

DX se Confirma demostrando la falta de supresión de GH a <1ug/L de 1 a 2 H después de la sobrecarga de glucosa (75%)

TRAT

AM

IEN

TO

GRACIAS