Sesión del día 13 de marzo de 1974

ADENOMIOMATOSIS DE LA VESICULAR BILIAR

J. DARGALLO, J. G ASULL

El desconocimiento existente sobre esta especial entidad anatomo­cünica, nos ha inducido a comunicar un caso de adenomiomatosis fún­dica pseudotumoral, para a propósito del mismo revisar el cuadro clí­nico y los aspectos anatomopatológicos de este proceso.

En su forma localizada es un proceso que se confunde fácilmente con los tumores benignos y malignos de la vesílula biliar, y al igual que éstos puede asociarse a la litiasis vesicular .

Recordemos que los defectos de replección de la vesícula biliar pue­den depender de la presencia en su interior de cálculo, detritus, o lo que ya es menos frecuente, de la presencia de tumores benignos, ma­lignos o de pseudotumores por colecistosis hiperplásicas.

Los tumores benignos de la vesícula biliar son muy poco frecuen­tes. KlRPLIN señala una frecuencia de papilomas del 8,5 % entre 17.000 vesículas extirpadas. IRWIN y Me CARTY descubre un 4 % entre 2.168 casos y KANE sobre 425.000 individuos a los que se practicaron 2.000 extirpaciones de vesícula halló sólo 8 casos . Según Ü CHSNER y GAGl se presentaría 1 caso por cada 100 colecistectomías, proporción aceptada también por SriERARD, WALTER y DOCKERTY.

JoNEs y W ALICER clasifican los tumores benignos de la vesícula bi­liar en:

1) Tumores epiteliales { Adenoma Papiloma

Pólipo de colesterol Pólipo inflamatorio Colecistitis glandular proliferante Malformaciones congénitas

J. DARCi\LLO Y COL. ADEN0~1 10MATOSIS DE LA VESÍCULA BILI1\R 327

Nos interesa destacar aquí los dos últimos tipos que presentan al­

gw1os aspectos muy parecidos. La colecistitis glandular proliferante co­

rresponde a una lesión inflamatoria difusa, que se acompaña de un con­

siderable engrosamiento de la pared de la vesícula biliar asociada a una

mucosa muy granulosa. Histológicamente las estructuras prominentes

se ven a menudo como islotes quísticos de mucosa comprendida en una

cicatriz. Existe proliferación e hiperplasia activa de la mucosa epitelial,

que se acompaña de la formación de nuevas glándulas. En determina­

das zonas la proliferación adquiere la forma de un crecimiento papilo­

matoso. Histológicamente el diagnóstico puede establecerse por el ha­

llazgo de características alteraciones epiteliales asociadas a edema, ca­

pilares dilatados, e infiltrados de la túnica serosa y muscular.

Entre las malformaciones o anomalías anormogénicas de tipo tu­

moral de la vesícula biliar es la más frecuente e importante la adeno­

miomatosis o adenomiosis, la cual se presenta corrientemente localizada

en el fondo de la vesícula y puede ser confundida por el simple examen

macroscópico con un tumor benigno o con un cáncer incipiente (CoHN).

Antes de aden trarnos en las características de la lesión creemos con­

veniente describir y relatar un caso clínico vivido recientemente por

nosotros cuyas características podemos considerar típicas.

HISTORIA CLÍNICA n." B 8692.- J. J. Ll., varón de 52 aiios, ingresado en

el Hospital el 2 de noviembre de 1973 por el Dr. F. ALVAREZ, Jefe del Ser­

vicio de Digestivo del Hospital. A ntecedentes hereditarios: Padre fallecido de cardiopatía. Madre falleci­

da de neoplasia gástrica. Esposa fallecida de neoplasia encefálica. Un solo

hijo. Antecede1ztes personales: Hace 18 años pleuritis del hemitórax izquierdo

con derrame; desde entonces bronquitis crónica con abundante expectora­

ción. Hace 17 años, el 6-XI-1956, fue intervenido de apendicitis crónica

por el Dr. MÁs ÜLIVER.

Paciente asténico, con intolerancia alimentaria, casi siempre con escaso

apetito. A pesar de su importante bronquitis continúa fumando (20-25 ciga­

rrillos diarios). No bebedor, tan sólo un poco de vino en las comidas, Alér­

gico a gran número de antibióticos y en especial al Esterloben y al Chemibal

con cuyos productos ha tenido varias crisis graves de shock alérgico.

Enfermedad actual: Con un evidente diagnóstico de colelitiasis por cálcu­

lo único ingresa en el Servicio Digestivo para su estudio y tratamiento. Des­

de dos semanas antes el paciente presentaba crisis de vómitos durante 3 ó 4

días, en los que el i1úmero de vómitos oscilaba entre 4 y 7, llegando a una

total intolerancia de alimentación. En el curso del último año (muerte de la

esposa), ha perdido unos 5 Kg. Unos cuatro días antes de su ingreso, traumatismo torácico, que ha em­

peorado su funcionalismo cardiopulmonar. A la e>.J>loración se descubre un punto costal izquierdo a nivel de la

9.' costilla, la cual presenta una fractura evidente. Al practicar la radio­

grafía se descubre la presencia de una pleuritis del lado derecho. Se remite

328 ANALES DE MEDICINA

por dicho motivo a los Dres . CLARIANA y TRUJOLS, especialistas en neumo­logía y cardiología. Del estudio del paciente se deduce que presenta una li­gera disminución de su capacidad cardiodrculatoria, en los límites de la nor­malidad, pero con evidente tendencia al cor pulmonale crónico, así como una importante bronquitis crónica y una pleuritis de tipo laminar que afecta pri­mordialmente la cisura interlobar entre el lóbulo medio y el inferior.

La colecistografía practicada el 22 de octubre de 1973 con prueba de Boyden demuestra la existencia de un gran cálculo vesicular de escasa den­sidad y una casi total evacuación del contenido vesicular a la contracción por las grasas.

Se practican los siguientes análisis el 2-XI-73: Hematíes, 5.000.000; Hb, 98; V.G. 0,98; leucocitos, 7.500; fórmula N. Seg., 68; N . C., 2; Linf., 24; Mon., 5; glicemia, 0,75; uremia, 0,30. Tiempo de coagulación rubo, 8 m.; Duke, 2 m.; V. S. G., 65-95.

El 7-XI-73 se practica Mantoux 1/1.000 con resultado negativo. Was­serman, Meinicke, negativos. Análisis de esputos, negativos al bacilo de Koch. Proteínas totales, 53 gr. Albúminas, 52,77. Globulinas alfa, 6,3 %, alfa, 2,12 %, globulinas beta, 14 %, globulinas gamma, 15 % .

Sometido a tratamiento general roborante y antibiótico, así como a la infiltración de su foco fracturaría por anestesia de los intercostales, el pa­ciente mejora rápidamente, a pesar de un grave shock alérgico por Estrep­tomicina que pudo ser rápidamente solucionado por la administración de Solu-Dacortin.

Aprovechando la mejoría del paciente se decide proceder al tratamiento de la laparotomía exploradora y terapéutica de su litiasis biliar.

Intervención: 20-XI-73. Anestesia general Dra. N. PÉREZ, procedién­dose a la narcosis por inducción anestésica endovenosa seguida de intubación y administración de Fluothane. Durante la intervención se administra una venociclisis de suero glucosalino.

Cirujano, Dr. J. DARGALLO. Ayudanles, Dres. GASULL y MoRETA. Incisión transrectal derecha. Abierto el peritoneo se aprecia un hígado de forma ptó­sica pero de aspecto normal. Vísceras abdominales desprovistas casi total­mente de grasa pero con una disposición normal. A la palpación se aprecia una vesícula tensa habitada por un gran cálculo. Se procede a la liberación del cístico, a través del cual se practica colangiografía que demuestra nor­malidad de las vías bilial'es. Se practica colecistectomía desde el hilio al fon­do fácil. Peritonización del lecho hepático, drenaje de Penrose por una con­trabertura y cierre de la laparotomía por planos con la técnica habitual.

El paciente es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos postopera­torios, según el plan previsto y permanece en la misma las primeras 24 ho­ras para ser trasladado a su habitación. Ante las especiales reacciones alér­gicas del paciente no se administran antibióticos. La medicación queda limi­tada a fiuidificantes de las secreciones bronquiales y a antiálgicos. Curso pos­toperatorio excelente. Es dado de alta el 3-XII-1973.

Al revisar la pieza operatoria nos llama la atención la existencia de un especial engrosamiento del fondo de la vesícula. Se practican unas radiogra­fías directas de la vesícula las cuales demuestran Ia presencia de un cálculo de igual densidad que el contenido vesicular y un engrosamiento del fondo de la vesícula con hiperclaridad.

.1. OARGALLO Y COL. AOENO.\iiOM 1\TOSIS DE LA VESÍCULA BILIAR 329

La pieza operatoria presenta un aspecto externo con escasas alteraciones, cístico fino y largo, cálculo palpable en su interior y engrosamiento del fondo.

Al corte, bilis fluida amarillento-verdosa con un gran cálculo de aspecto muriforme y superficie rugosa. Las paredes vesiculares tienden a la colestero­

losis y a nivel del fondo se aprecia una formación de tipo tumoral o disgené­sico seudotumoral, con una estructura multialveolar y en cuyo interior se aprecian minúsculas formaciones de tipo litiásico (fi.g. 1).

FJG. l. - Vesícula biliar abierta demostrando el aspecto colestero-16sico de lns paredes, el cálculo

morular y la adenomiomatosis fúnclica.

FJG. 2. - Formaciones saculares de tipo Rokitansky­Aschoff con paredes septales ricas en fibras muscu­

lares lisas y epitelio de tipo biliar.

La pieza es remitida al Servicio de Anatomía Patológica, siendo estu­diada en numerosos cortes por técnicas de Hematoxilina-Eosina y métodos de plata de Del Río-Hortega. El estudio detenido de estos cortes demues­tra : Existencia de múltiples formaciones de t ipo quístico, recubiertas en su

interior por un epitelio monoestratificado de características superponibles a las del epitelio biliar. Dichas formaciones (fi.g. 2) son de aspecto y tamaño algo abigarradas pudiendo en algunas regiones hallarse desprovistas de epi­telio. Dichos elementos quísticos se hallan separados por un estroma de

tejido cojuntivo denso en cuyo espesor se reconocen importantes haces de fibras musculares lisas. Algunas de las formaciones quísticas comunican con el interior de la vesícula, lo que permite explicar la presencia en el interior de algunos de ellos de formaciones litiásicas (figura 3 ). Por las caracterís­ticas señaladas es posible establecer el diagnóstico de adenomiomatosis o

adenomiosis de fondo de vesícula biliar.

CoMENTARIOS.- JuTRAS, LoNGTIN y LEVESQUE agruparon en 1960

diversos procesos vesiculares como colecistosis hiperplásicas o seudotu­

mores, en los que se incluyen la colesterolosis, la adenomiomatosis y la

neuromatosis, las cuales están tan frecuentemente asociadas entre sí, que

algunos autores les atribuyen un origen común (HonES ).

330 ANALES DE ~!EDfCIKA

F1c. 3. - Presencia de formaciones Ji liásicas en el interior de las formaciones snculares, lo que demues­tra su comunicación con el interior de la vesícula.

Las adenomiomatosis son lesiones que, descritas anatomopatológica­mente por LusCHKA, RoKITANSKY, AscHOFF, AKERLUND y RuDHE, Nr­con, ÜCHNER, e tcétera, no ha empezado a ser valorada. hasta la obser­vación de MARCH en 1948, el cual destacó las características radioló­gicas de las vesículas biliares con senos de Roki tansky-Aschoff.

No existe una unanimidad de criterio sobre si la adenomiomatosis vesicular debe ser interpretada como una malformación tumoral de tipo hamartoma (HALPERT), esto es, como resto embrionario de u na parte del fundus que no se ha desarrollado, o de una vesícula bilobada in· completamente desarrollada. Por el contrario para otros se trataría de un proceso adquirido, muchas veces en relación con una colelitiasis o un a colecistitis crónica.

Como ya hemos indicado anteriormente la lesión se caracteriza por proliferación del epitelio, aumento del espesor de la muscular y apa­rición de formaciones saculares ramificadas que penetran o atraviesan la muscular. Esta especial característica da a la lesión un aspecto glan· dular conocido con el nombre de colecistitis quística, colecistítis glandLl­lar proliferan te o hipertrofia de los senos de Rokitansky Luschka y Aschoff.

JuTRAS, LONGTIN y LEVESQUE, después de estudiar algunos casos propios y de revisar la literatura tn édica, creen conveniente distinguir tres tipos diferentes de adcnomiomatosis de la vesícula biliar: forma generalizada, forma segmentaría y forma fúndica (fig. 4 ).

.T. I)ARCALLO Y COL. ADENOMIOMATOSIS DE LA VESÍCULA BlUAR 331

La adenomiomatosis generalizada no ha sido bien conocida hasta la publicación de MARCH en 1948, en la cual se refería un caso descu­bierto al practicar una colecistografía . La existencia de numerosos di­vertículos de tamaño minúsculo daban una imagen sumamente carac­terística al realizar la prueba de Boyden. Estando llena de contraste la vesícula y sufriendo una contracción por la presencia de grasas, la con­tractura determina el aumento de la presión intravesicular y el paso del contraste hacia los senos de Rokitansky, Luschka y Aschoff.

La imagen radiológica es la de tma vesícula normal rodeada de un halo perivesicular en cuyo seno se descubren unas imágenes en sarta de perlas o en cuentas de rosario. La clínica de estos procesos es superpo­nible a la de la litiasis o de colecistitis crónica acompañante.

La adenomiomatosis segmentaría corresponde a formas segmenta­das en cinturón, por cuya disposición tienden a deformar la vesícula biliar en forma de reloj de arena. En estas formas la es trechez suele ser limitada, acompañándose de un gran número de divertículos. En oca­siones la vesícula se halla acodada en el punto de la estenosis, zona que por lo regular no varía con los cambios de posición del paciente. La presencia de una imagen radiográfica en gorro frigio, llamado también tabique congénito puede ofrecer di:6.cultades de interpretación con los acodamientos congénitos de la vesícula y con las formas limitadas de la adenomiomatosis de tipo segmentaría (COLGUHOUN 1961 ). Por otra parte hay que recordar que los nódulos parietales de acúmulos coles­terolósicos tienden a acumularse junto a estas zonas estenóticas.

ADENOMiOMATOS is

A 8 e generalizada. se.9mentaria. fundica.

FlG. 4.-Esquema de la disposición de las lesiones en Jos tres tipos o formas de la adenomiomatosis de

vesícula biliar.

332 ANALES DE :\1 EOICL'lA

Según CoLGUHOUN la imagen radiológica vesicular de la adenomio­matosis segmentaría es más gruesa y corta que el pliegue congénito, y produce una doble imagen del contorno en la zona estenótica.

La adenomioma tosis fúndica o localizada se caracteriza por un en­grosamiento o nódulo en el fondo de la vesícula biliar, el cual es unas veces prominente y otras invaginante.

Si la luz de los pequeños divertículos está cerrada o virtualmente ocluida, el contorno vesicular en las colecistografías aparece como nor­mal e incluso al cirujano con la vesícula en la mano, le puede ser difícil darse cuenta de su existencia.

Las adenomiomatosis invaginadas pueden provocar imágenes con formaciones saculares o sin ellas de tipo Rokitansky-Aschoff. Toda vesícula biliar que presenta tabiques, estrecheces o formaciones angu­lares e irregularidades de su contorno es sospechosa de adenomioma­tosis .

La frecuencia de las adenomiomatosis es muy diversamente valora­da, lo cual depende en gran modo de su conocimiento. RoBERTSON y FERGURSON la hallan en el 50 % de los casos en vesículas biliares de sujetos aparentemente normales de más de 30 años, y en el 23 % de las vesículas extirpadas quirúrgicamente con cuadros clínicos de origen vesicular.

KING, en 1953, halla adenomiomatosis en el 90% de las vesículas, pero de ellas sólo un 10 % presentan alteraciones macroscópicas. }u­TRAS, que es tal vez el autor de mayor experiencia, halla adenomioma­tosis en el 5 % de 6.082 colecistografías, empleando su técnica de «Co­lecistografía selectiva» y en el 33 % de 2.490 piezas de colecistectomía. Sin embargo, estos hallazgos se refieren al aspecto microscópico, ya que las formas macroscópicas son muchísimo menos frecuentes. CALGUHOUN halla este tipo de lesión en el 2,8 % de 1.200 colecistografías no selec­cionadas.

Las adenomiomatosis de vesícula biliar sea cual sea su forma clínica o anatomoclinica no tiene manifestaciones propias, sino superponibles a las de las colesterolosis, aisladas o asociadas a las de la litiasis o de la colecistitis. Casi todos los autores tienden a destacar la existencia de manifestaciones álgicas.

Según CoLGUHOUN, RoMINGER y GEIST las adenomiomatosis aisla­das no constituyen indicación de colecistectomía, si bien su exacto diag­nóstico es difícil y su asociación a otros procesos puede sentar indica­ción de exéresis.

Hospital Municipal de Nuestra Señora de la Esperanza de Barcelona. Servicio de

Cit'ugía Ge1teral (Dr. J. DARGALLO REVENTÓS).

.T. IJA'RGALLO Y COL. ADENOMIOMATOSIS DE LA VESÍCULA BILIAR 333

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