Agenesia Pulmonar (AP) Izquierda: Reporte de Caso · Agenesia Pulmonar (AP) Izquierda: Reporte de...

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Agenesia Pulmonar (AP) Izquierda: Reporte de Caso Diana L. Silva-Espinoza M.D. 1 , Liliana Fernández M.D. 2 , Diana Duarte M.D. 3 , Clara L. Grizales M.D. 3 1 Fellow de Alergología, 2 Neumología Intervencionista, 3 Neumología Pediátrica Línea de Investigación Biomédica en Tórax, Fundación Valle del Lili. Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi. Cali, Colombia Revisón de historia clínica. La AP, es una malformación, poco frecuente; la forma bilateral es incompatible con la vida, la unilateral puede ser sintomática o asintomática. La frecuencia de AP es 1/15000 nacidos vivos. Se considera que el origen ocurre en la etapa embriológica del desarrollo pulmonar, por defectos en la gemación, diferenciación y separación del intestino anterior. Se asocia a otras malformaciones: cardiovasculares, gastrointestinales, esqueléticas, facial, del oído, genitourinarias. El cuadro clínico puede ser de dificultad respiratoria temprana grave y muerte. Algunos presentan infecciones respiratorias recurrentes y en otros es un hallazgo incidental. El diagnóstico se sospecha por radiografía de tórax con hemitórax radiopaco, retracción mediastinal y diafragmática ipsilateral, pulmón contralateral hiperinsuflado y se confirma mediante tomografía de tórax. El pronóstico esta dado por las alteraciones congénitas asociadas. Describimos un caso de AP izquierda. Producto de madre de 23A, quinto embarazo, un hijo vivo y tres abortos, sin datos de control prenatal. Remitida por ecografía de 21/sem con sospecha de malformación pulmonar, se realiza resonancia magnética fetal donde encuentran hemidiafragma izquierdo sin definición, herniación de contenido abdominal en hemitórax izquierdo e hipoplasia secundaria de pulmón izquierdo. Sospecha inicial, hernia diafragmática izquierda. Se decide llevar a cesárea a las 40/sem , neonato con adecuada adaptación, por su antecedente se hace intubación precoz y ventilación de alta frecuencia oscilatoria. Se realiza ecocardiograma que determina un ductus arterioso persistente de 2,5mm con corto-circuito de izquierda/derecha con repercusión hemodinámica, se hace cierre de este. Se realizó tomografía de tórax, se observó ausencia de pulmón izquierdo, la broncoscopia reporta la ausencia de bronquio principal izquierdo Fig1,2. La agenesia pulmonar es una anomalía poco común cuya evolución y pronóstico varían de acuerdo con la repercusión hemodinámica relacionada a las malformaciones asociadas. En nuestro caso la corrección del ductus garantizó evolución satisfactoria hasta la fecha. Introducción http://www.icesi.edu.co/facultad_ciencias_salud/grupo_multidisciplinario.php email: [email protected] Objetivo Descripción de caso clínico. Material y Métodos TAC de tórax: reconstrucción tridimensional donde se observa la ausencia del pulmón izquierdo. Resultados Conclusiones Rx de tórax donde se encuentra ausencia del pulmón izquierdo con hiperinsuflación compensatoria del pulmón derecho. Bibliografía Lee EY, Dorkin H, Vargas SO. Congenital Pulmonary Malformations in Pediatric Pacients: Review and Update on Etiology, Classification, and Imaging Findings. Radiol Clin N Am 2011;49;921-948. Mata MJ, Castellote A. Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period. En: Lucaya J, Strife JL (2nd ed). Pediatric Chest Imaging. Berlin: Springer, 2008. pp. 123-146. Olaya M, Gordillo G, Garca CA, Torres D. Agenesia Pulmonar. Univ Med Bogot 2010;51(1);94-102. Lang I, Sprigg A. The Neonatal and Paediatric Chest. En: Adam A, Dixon AK (5th ed). Diagnos c Radiology. China, Churchill Livingstone Elsevier, 2008. pp. 1461-1485.

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Agenesia Pulmonar (AP) Izquierda: Reporte de Caso

Diana L. Silva-Espinoza M.D.1, Liliana Fernández M.D.2, Diana Duarte M.D.3, Clara L. Grizales M.D.3

1Fellow de Alergología, 2Neumología Intervencionista, 3Neumología Pediátrica

Línea de Investigación Biomédica en Tórax, Fundación Valle del Lili. Facultad de Ciencias de la Salud,

Universidad Icesi. Cali, Colombia

Revisón de historia clínica.

La AP, es una malformación, poco frecuente; la forma

bilateral es incompatible con la vida, la unilateral puede

ser sintomática o asintomática. La frecuencia de AP es

1/15000 nacidos vivos. Se considera que el origen ocurre

en la etapa embriológica del desarrollo pulmonar, por

defectos en la gemación, diferenciación y separación del

intestino anterior. Se asocia a otras malformaciones:

cardiovasculares, gastrointestinales, esqueléticas, facial,

del oído, genitourinarias. El cuadro clínico puede ser de

dificultad respiratoria temprana grave y muerte. Algunos

presentan infecciones respiratorias recurrentes y en otros

es un hallazgo incidental. El diagnóstico se sospecha por

radiografía de tórax con hemitórax radiopaco, retracción

mediastinal y diafragmática ipsilateral, pulmón

contralateral hiperinsuflado y se confirma mediante

tomografía de tórax. El pronóstico esta dado por las

alteraciones congénitas asociadas. Describimos un caso

de AP izquierda.

Producto de madre de 23A, quinto embarazo, un hijo vivo y

tres abortos, sin datos de control prenatal. Remitida por

ecografía de 21/sem con sospecha de malformación

pulmonar, se realiza resonancia magnética fetal donde

encuentran hemidiafragma izquierdo sin definición,

herniación de contenido abdominal en hemitórax izquierdo e

hipoplasia secundaria de pulmón izquierdo. Sospecha

inicial, hernia diafragmática izquierda. Se decide llevar a

cesárea a las 40/sem , neonato con adecuada adaptación,

por su antecedente se hace intubación precoz y ventilación

de alta frecuencia oscilatoria. Se realiza ecocardiograma

que determina un ductus arterioso persistente de 2,5mm

con corto-circuito de izquierda/derecha con repercusión

hemodinámica, se hace cierre de este. Se realizó

tomografía de tórax, se observó ausencia de pulmón

izquierdo, la broncoscopia reporta la ausencia de bronquio

principal izquierdo Fig1,2.

La agenesia pulmonar es una anomalía poco común cuya

evolución y pronóstico varían de acuerdo con la repercusión

hemodinámica relacionada a las malformaciones asociadas.

En nuestro caso la corrección del ductus garantizó

evolución satisfactoria hasta la fecha.

Introducción

http://www.icesi.edu.co/facultad_ciencias_salud/grupo_multidisciplinario.phpemail: [email protected]

Objetivo

Descripción de caso clínico.

Material y Métodos

TAC de tórax: reconstrucción tridimensional donde se observa la

ausencia del pulmón izquierdo.

Resultados

Conclusiones

Rx de tórax donde se encuentra ausencia del pulmón izquierdo con

hiperinsuflación compensatoria del pulmón derecho.

Bibliografía

Lee• EY, Dorkin H, Vargas SO. Congenital Pulmonary Malformations in Pediatric

Pacients: Review and Update on Etiology, Classification, and Imaging Findings.

Radiol Clin N Am 2011;49;921-948.

Mata• MJ, Castellote A. Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period.

En: Lucaya J, Strife JL (2nd ed). Pediatric Chest Imaging. Berlin: Springer,

2008. pp. 123-146.

Olaya• M, Gordillo G, Garcia CA, Torres D. Agenesia Pulmonar. Univ Med

Bogota 2010;51(1);94-102.

Lang• I, Sprigg A. The Neonatal and Paediatric Chest. En: Adam A, Dixon AK

(5th ed). Diagnos c Radiology. China, Churchill Livingstone Elsevier, 2008. pp.

1461-1485.