Introduccin

Las demencias son enfermedades degenerativas que cursan con dficits cognitivos, y que pueden ser causa de la disfuncin del cortex cerebral (demencias corticales) o de las estructuras subcorticales (demencias subcorticales). Las alteraciones en el lenguaje que se observan en estas enfermedades tienen una relevancia especial para especial para establecer el diagnostico y, sobre todo, el diagnostico diferencial.Una demencia del lbulo frontal se produce, precisamente, por una degeneracin del cortex frontal.

Las demencias frontotemporales (DFT) Son enfermedades neurodegenerativas que comprometen especialmente los lbulos frontales y temporales y se presentan con alteraciones de la conducta y el lenguaje. Existen 3 subgrupos principales:a) lavariante frontal (VF), en que destacan las alteraciones de conducta y del afecto; la degeneracin progresiva de los lbulos frontales implica una disfuncin de las funciones ejecutivas y del control del comportamiento y la actuacin social.la alteracin de las funciones ejecutivas tienen repercusin en el lenguaje y la capacidad de comunicacin.Los dficits en el rea lingstica que se observan tienen un valor relevante en el diagnostico diferencial en las fases iniciales. Estos pacientes acaban con una alteracin global de todas las funciones cognitivas y con una prdida total del lenguaje.En estas demencias no se observa una afasia clnicamente significativa, pero el lenguaje y la comunicacin se ven afectados. Entre los dficits que podemos encontrar durante el periodo de instauracin inicial de la clnica, encontramos: reduccin de la cantidad de lenguaje espontneo: decrece su iniciativa en la conversacin y reduce su participacin en las conversaciones, hay una ausencia total del lenguaje espontaneo, manteniendo la comprensin y la capacidad para responder correctamente ante preguntas concretas. A pesar de la reduccin, mantienen la estructura sintctica de las frases y el contenido es correcto. Se altera la compresin de frases de complejidad sintctica, de aquellas cuyo significado depende del contexto y de las que tienen un doble sentido. No son capaces de interpretar metforas ni de modificar el sentido de las palabras de acuerdo con su significado contextual. La prdida de coherencia se ha asociado a la atrofia frontal dorsolateral derecha. Adems la falla ejecutiva se expresa como dificultad en acceder al lxico y en la memoria de trabajo verbal (fonolgica y ortogrfica) Dficit, en la capacidad de generar listas de elementos que pertenecen a una misma categora semntica. La alteracin en la flexibilidad mental lleva a estos pacientes a un lenguaje reiterativo, en el que destacan las perseveraciones. En las fases evolucionadas es frecuente encontrar ecolalia .( Goodglass, Kaplan)b) La afasia progresiva no fluente (APnF), con anomia, laconismo, disartria y agramatismo; Es poco frecuente, cuya entidad ha sido discutida durante muchos aos. En l aos 1982 Mesulam, recopilo 6 casos que haba seguido durante un periodo de 11 aos. Todos los pacientes presentaron un curso de perdida lenta del lenguaje expresivo, son demencia generalizada, y todos ellos mostraban una degeneracin de la zona que rodea la cisura de Silvio, en la regin frontotemporal del hemisferio izquierdo.Caractersticas: dficit en la expresin, con retardo y esfuerzo para producir las frases. Sobresale la presencia de parafasias, fundamentalmente fonticas, en el lenguaje espontaneo. Reduccin de la longitud de las frases. Agramaticalidad Alteracin en la denominacin Alteracin en la repeticin La comprensin verbal est preservadaPresentan unas caractersticas propias de la afasia motora. A diferencia de los que sucede en la afasia de Broca, en estos pacientes la lectura y la escritura estn ms preservadas. Finalmente, la evolucin de la enfermedad afecta tambin a la comprensin, de manera que acaban con una afasia global. (Barroso, J.)c) la demencia semntica (DS) con un defecto conceptual verbal y no verbal que habitualmente se inicia como afasia progresiva fluente (APF).Es poco frecuente, que se inicia en edad presenil (antes de los 65 aos) y que consiste en una degeneracin progresiva de los lbulos temporales anteriores. Los enfermos que la sufren presentan una prdida de memoria reciente, trastornos de la esfera conductual y un trastorno del lenguaje inicial de las siguientes caractersticas: Anomia grave: Esta es la caracterstica diferencial de este tipo de demencia, ya que el resto de las funciones cognitivas, excepto la memoria, suelen ser las nicas presentes en la fase ms inicial. Perdida de la comprensin de palabras con contenido semntico. Pierden el significado de los sustantivos. Parafasias semnticas: denominan y hablan produciendo parafasias, pero nicamente de tipo semntico. Estas parafasias son ms evidentes ante pruebas de denominacin por confrontacin visual, como el test de vocabulario de Boston.Estas demencias evolucionan progresivamente, de modo que poco a poco van aadindose otros trastornos del lenguaje los dficits que empiezan por una afasia anmica acaban convirtindose en una afasia global, en las fases avanzadas de la enfermedad. (Barroso, J.)En la DS la atrofia es temporal anterior bilateral; puede predominar a derecha con prosopagnosia, torpeza social, falta de introspeccin, o a izquierda con anomia, defectos en la comprensin verbal, en lectoescritura. (Archibaldo Donoso S., Paula Arecheta X.y Rafael Gonzlez V.)Los lmites entre DS y APF no son claros; segn Mesulam el paciente con APF reconoce el uso y propiedades de los objetos; en la DS el defecto semntico impide hacerlo. Otros autores plantean que el cuadro puede iniciarse como APF y despus falla la capacidad semntica. (MarselMesulam)Enfermedad de Alzheimer Es una demencia degenerativa que empieza afectando al hipocampo y al cortex temporoparietal, tanto unilateralmente como bilateralmente. Dado que el rea cortical de asociacin temporoparietal del hemisferio izquierdo est implicada en funciones lingsticas, uno de los sntomas en las fases tempranas de la enfermedad sern los trastornos del lenguaje. Por lo que estos pacientes presentan un severo compromiso del lenguaje, tanto comprensivo como expresivo (afasias y parafasias), un dficit cognitivo que es acompaado de una progresiva prdida de memoria y en etapas ya avanzadas de esta enfermedad capacidades comunicativas completamente deterioradas.Dentro de los dficits ms notorios en la enfermedad de Alzheimer (ea), destaca el compromiso del lenguaje debido al defecto cognitivo general (donoso y Gonzlez, 1995, p.51 "la evolucin habitual es el inicio como afasia amnsica, con dificultad para evocar el nombre, a esto se agregan luego parafasias verbales y/o fonmicas para transformarse en una afasia sensorial transcortical y luego afasia de wernicke. Posteriormente el lenguaje se va empobreciendo y se agrega disartria e hipofona, hasta llegar a una afasia global con mutismo" Fase inicial: el dficit tiene unas caractersticas de afasia anmica, los pacientes empiezan la clnica de la enfermedad con dficits en la denominacin que se observan habitualmente en:Dificultades a la hora de proporcionas informacin concreta de datos biogrficosDificultades en la descripcin de escenasDificultades ante la denominacin de imgenes u objetos representados.La anomia, en la fase inicial de la enfermedad, genera ansiedad, ya que los pacientes se esfuerzan por expresarse y mantienen la conciencia de este dficit especifico. Los estudios realizados desde la psiquiatra han relacionado directamente la presencia de sintomatologa ansiosa con un inicio de la enfermedad caracterizado por la anomia. Uno de los test ms utilizados en la valoracin de la anomia en las demencias es el test de vocabulario de Boston.Fase media: a medida que evoluciona, se hacen ms evidentes lo dficit de comprensin. Y los enfermos evolucionan hacia una afasia de tipo transcortical sensorial o una afasia de wernicke, y muestran, habitualmente, una produccin verbal fluente y parafasica, una alteracin en la comprensin auditiva y una capacidad para repetir relativamente preservadaFase Avanzada: a medida que avanza el proceso degenerativo, se reduce la fluidez verbal y se va aadiendo a la alteracin de la comprensin un dficit en la produccin verbal, que poco a poco lleva hacia una afasia global y a una prdida total del lenguaje. La lectura y la escritura se conservan, pero reflejan rpidamente la existencia de disfuncin cerebral. Los pacientes tienen alteraciones graves en la comprensin del lenguaje escrito, y tempranamente cometen errores de tipo parafsico semntico y fontico ocasional, a veces incluso con presencia de neologismo que destacan sobre una escritura o una lectura ms o menos preservada. Estos errores pueden no observarse en el lenguaje oral, que se limita casi exclusivamente a la anomia.( Goodglass, Kaplan)En la EA los trastornos del lenguaje generan una notable reduccin de la eficiencia comunicativa e impactan de forma negativa la vida social de la persona (valles, 2007), ya que "el lenguaje tiene esencialmente la finalidad de permitir al hombre intercambiar experiencias y conocimientos"), es decir, la finalidad de comunicarse. lo anterior se debe a que los aspectos semnticos y pragmticos del lenguaje se alteran en etapas muy tempranas y continan declinando a medida que la enfermedad progresa, en cambio, los aspectos sintcticos y fonolgicos de la verbalizacin se conservan hasta las fases terminales (benson y cummings, 1994), por ello los conocimientos de los aspectos formales del lenguaje son respetados en la EA, pero los conocimientos que regulan las condiciones de aplicacin de dichos aspectos se ven alterados.Como conclusin se puede decir que la enfermedad de Alzheimer causa un grave menoscabo gradual en el lenguaje en cuanto a su contenido, y tambin en su uso,el cual se va haciendo cada vez ms incoherente y que, ya en una etapa avanzada de esta, invalida a las personas que la padecen al impedirles toda posibilidad de comunicacin efectiva con las otras personas y el entorno.Enfermedad de PickComo en todas las demencias, se produce una alteracin cognitiva, pero a diferencia de otras, como la de tipo Alzheimer, cuya caracterstica principal, normalmente es la prdida de memoria, en la enfermedad de Pick destaca una importante alteracin del comportamiento y luego se suceden otros tipos de trastornos relacionados con alteraciones del lenguaje, dificultad para alternar tareas o realizar actividades motoras secuenciales. En su aspecto macroscpico, en la Enfermedad de Pick el dao a nivel de los lbulos frontal o temporal son severos, habitualmente las lesiones se sitan sobre ambos lbulos. Los lbulos parietales estn afectados ocasionalmente. Las circunvoluciones (surcos) afectados se vuelven finas como el papel, tomando el carcter de una semilla de una nuez seca. En el corte se observa que la corteza est claramente adelgazada y que la sustancia blanca posee un color grisceo y su volumen est disminuido. Otras estructuras, como el cuerpo calloso y la comisura anterior, tambin estn atrofiadas. En ocasiones pueden estar lesionados el tlamo, los ncleos subtalmicos, la sustancia negra y el globo plido. Cambios en el lenguaje, la comprensin, lectura y escritura. Reduccin del vocabulario. Incapacidad para nombrar objetos. Dificultad para hablar. Deterioro intelectual, perdida del pensamiento abstracto.A partir de los dos primeros aos de la aparicin de la enfermedad es cuando ms se agravan los problemas de memoria, de lenguaje como el deterioro del mismo, empobrecimiento, estereotipas verbales, aparece la apraxia y otros sntomas tpicos de la demencia. Siempre se presentan con anterioridad las alteraciones de personalidad que las cognitivas.Cuando se observan trastornos del lenguaje tales como logorrea (lenguaje abundante y sin propsito), ecolalia (repeticin espontnea de palabras o frases) y palilalia (repeticin compulsiva de frases) en conjuncin con trastornos de conducta, es altamente probable que estemos ante la presencia de una enfermedad de Pick. (Bermejo, P., Pondal M,)Cambios en el lenguaje Incapacidad para hablar (mutismo) Disminucin de la capacidad para leer o escribir Dificultad para encontrar una palabra Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia) Repeticin de lo que se dice a las personas (ecolalia) Reduccin del vocabulario Sonidos del habla dbiles y sin coordinacinEnfermedad por cuerpos de LewyLa demencia por cuerpos de Lewy es una demencia causada por la muerte y degeneracin de las clulas nerviosas en el cerebro. Es en varios aspectos, similar a la enfermedad de Alzheimer, pero los sntomas son diferentes si se realiza un examen detallado, tambin son diferentes los hallazgos en el cerebro despus de la muerte. La demencia por cuerpos de Lewy afecta: La concentracin y atencin La memoria El lenguaje: su lenguaje se vuelve desorganizado La capacidad para estimar distancias La capacidad para llevar a cabo acciones simples La capacidad de razonarLos terapeutas del habla y el lenguaje pueden auxiliar a aquellos que estn sufriendo dificultades en encontrar las palabras correctas o en continuar conversaciones. A medida que el cuadro se deteriora, estas estrategias devienen menos efectivas. La corteza cerebral (capa exterior del cerebro) se degenera o atrofia. Esto puede afectar al razonamiento y al pensamiento complejo, la comprensin, la personalidad, el movimiento, el habla y el lenguaje, los procesos sensoriales y la percepcin visual del espacio.Breves episodios de confusin sin causa aparente, junto con otros trastornos conductuales o cognitivos. Es posible que el enfermo se desoriente con respecto a la hora o el sitio en que se encuentra; que presente problemas del habla para encontrar palabras o mantener una conversacin; que enfrente dificultades de percepcin espacial (para encontrar el camino correcto o para resolver ciertos rompecabezas); y problemas del pensamiento como la falta de atencin, la inflexibilidad mental, la dificultad para llegar a decisiones, la prdida del buen juicio y de la comprensin de las cosas.Fluctuacin en la manifestacin de estos sntomas cognitivos de un momento a otro, de hora en hora, de da en da o de semana en semana. Por ejemplo, el paciente puede conversar normalmente en un da determinado y ser incapaz de hablar al da siguiente o incluso un momento despus.LA ENFERMEDAD DE PARKINSON.La enfermedad de Parkinson (EP en adelante) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central incurable, slo aliviable mediante frmacos o neurociruga, no prevenible, progresiva, con tendencia a la invalidacin. No es mortal. Se produce por la degeneracin de las neuronas que segregan un neurotransmisor especfico, la Dopamina, en la zona mesenceflica conocida como ganglios basales; en concreto se pierden hasta un 70% de las neuronas dopaminrgicas de la "sustancia negra" y del ncleo estriado. La dopamina es un importante neurotrasmisor necesario para la regulacin de los movimientos, la marcha y del equilibrio.El lenguaje se ve afectado principalmente en su fluidez. No presentan signos de afasia, sino alteraciones de las funciones ejecutivas y alteraciones del habla que interfieren en la comunicacin oral. La caracterstica ms relevante es la disartria.Es muy comn encontrarla presencia de un lenguaje aprosdico, falto de entonacin, que se demuestra de acuerdo con la inexpresion facial que caracteriza a estos enfermos. Existe una disminucin del lenguaje espontaneo, con tendencia al mutismo, intrusiones y omisiones propias de dficit atencional, empobrecimiento del contenido y de la capacidad para expresar ideas, con un cierto grado de abstraccin, contenido reiterativo y en casos graves, perseveraciones verbales.El lenguaje escrito no muestra errores afsicos, pero tiene dificultades por problemas motores y altera la escritura espontanea. ( Merc Jdar Vicente,Jos Barroso Ribal)

Bibliografa donoso, a., gonzlez, r. (1995). Lenguaje oral y escrito en demencia de tipo alzheimer.revista chilena de neuro-psiquiatra, 33, 51-56 Trastornos del lenguaje y la memoriaEscrito por Merc Jdar Vicente,Jos Barroso Ribal Evaluacion de la afasia y de los trastornos relacionados. Goodglass, H. , Kaplan, E.,(1986). Madrid. Editorial Medica Paramenicana Lenguaje, afasia y trastornos relacionados. C junqu, j. Barroso. Madrid (1994) Las demencias: aspectos clnicos, neuropsicolgicos y tratamiento Escrito por Juan Carlos Arango Lasprilla,Sara Fernndez Guinea,Alfredo Ardila Demencia y deterioro congnitivo en la enfermedad de parkinson autor bermejo F, Pondal M, Del ser T. rev. Clnica espaola 1990.