Andrea Bailén Vergara ESCOLARES HGUA · 2020. 1. 30. · 4 H O R A S. Evolución IV: H. La Fe...
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Andrea Bailén Vergara
ESCOLARES HGUA
Tutor: Pedro J. Alcalá
23/02/17
Preescolar con diarrea de evolución desfavorable
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Caso clínico
Niño 2 a deposiciones líquidas sangre + vómitos 3 días
EF: sin hallazgos patológicos
Hemograma,bioquímica ygasometría
Coprocultivo pendiente
Primeras 12-24h planta:estabilidad clínica
4/06/15 UPED
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Evolución I
EF: decaimiento ytendencia alsueño, leveedema palpebraly escrotal
Oliguria
Empeoramiento
Nuevas hipótesis
5/06/15
Diagnóstico A favor En contra
Alteracioneselectrolíticas (SIADH)
Enf agudaSomnolencia,decaimiento
Oliguria
Presencia edemas
Insuficiencia renal
Antecedente GEAOliguria
¿patología renal previa?
No dh significativa, no alt previa Cr y U,
empeora tras fluidos
SepticemiaMal estado general en
contexto infecciónAfebril
Hemocultivo negativo
Cuadros parainfecciosos
Hemograma Bioquímica
Hb 10,6 g/dl ↓
Urea 65 mg/dl ↑
Plaq 33,000/ml↓
Cr 0,59 mg/dl↑GOT 83↑Bili T 1,59 mg/dl
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Evolución II
Sp: esquistocitosis.
CD: negativo
E. Coli hemorrágico
O157:H7UCIP
Se avisa a Medicina
Preventiva
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Evolución III
UCIP• Afebril, TA y FC estable. Edema palpebral
Clínica
• HTA sistólica nifedipino vo
• Diuresis conservada
AS
• Cr 1,33 mg/dl↑, U 102↑, Hb 7,8 g/dl↓, Plaq 20.000/microL↓, LDH 1.000,haptoglobina 6 (transfusión hematíes)
• Traslado UCIP H. La Fe Valencia
2
4
H
O
R
A
S
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Evolución IV: H. La Fe Valencia
Evolución tórpida ysospecha SHUa
Eculizumab (ac monoclonalinhibidor de C´)
• 48h evolución HGUA
• Progresión IRA (Cr 1.7 ↑)
• Hemodiálisis 24 horas
• Transfusión hematíes cada 24horas
• Mejoría función renal y ausenciaclínica neurológica ycardiovascular grave
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Epicrisis
• Evolución favorable
• Confirmación microbiológica delas muestras enviadas HGUA
• Notificación Salud Pública -guardería
• Ingreso gemelo homocigoto 48hobservación por GEA – cultivopositivo
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Definición
• Anemia hemolítica aguda microangiopática + trombopenia + nefropatía
• Causa más común de IRA en población pediátrica países desarrollados
• Histología: Microangiopatía trombótica (MAT)
• Comparte características con púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
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Etiología I
• Varias etiologías
• Infección por Escherichia coli enterohemorrágica (EHEC)
• Estudios –> distintos subgrupos de SHU con distinción importante clínica, tratamientos y pronósticos diferente
• Clasificación basada en la presencia de diarrea puede ser engañosa
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Etiología IISHU asociado a infección SHU atípico SHU secundario
SHU STEC Neuraminidasa
Cobalamina
Fármacos
E. Coli
Enterohemorrágica
Shigella disenteriae
tipo I
Otros
S. pneumoniae
H1N1
Defecto genético
regulación
complemento
VIH
Neoplasias
Lupus
HELLP
S. antifosfolípido
Otros
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SHU típico
• Precedido por colitis por E. coliproductor de toxina Shiga (STEC)
• Toxina lesión directa endoteliovascularMAT
• Clínica: dolor abdominal + diarrea IRA +/- neurológico
• Pronóstico: recuperación clínica80%. TM < 5%.
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SHU típico: Epidemiología I
• Endémica (África del Sur, Holanda y Argentina)
• 7m-6a
• ↓ Mortalidad = mejor manejo fase aguda
• Uso antibióticos ↑ gravedad (Beta-lactámicos)
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SHU típico: Epidemiología II
• E. coli verotoxigénico: patógenos emergentesresponsables de intoxicaciones alimentarias.Rumiantes principal reservorio
• Brotes epidémicos importantes
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SHU típico :Epidemiología III
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SHU típico: Prevención
• Prevención control alimentos (origen animal: leche y carne)
• Refrigeración impide multiplicación de microorganismospatógenos presentes
• Carne muy cocinada (especialmente < 6 años y de vacuno)
• Limpieza estricta de utensilios de cocina
Alimento implicados en brotes Nº brotes (%)
Carne picada 22 (32)
Persona-Persona 9 (13)
Vegetales 4 (6)
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SHU típico: Diagnóstico
• Elevado índice de sospecha en grupos de riesgo
• Prueba de detección rápida: disponible HGUA
• Sangre periférica
• Diagnóstico definitivo: biología molecular (laboratorio de referencia)
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SHU atípico
• MAT crónica de inicio abrupto desregulación de la víaalternativa C`
• Enfermedad más rara (origengenético).
• Pocos datos de incidencia yprevalencia. Niños y adultosjóvenes.
• Peor pronóstico
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Diagnóstico
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Tratamiento I
• Corrección trastornos hidroelectrolíticos• Terapia transfusional (alto riesgo transfusió plaquetas en SHUa)
• Inicio precoz de la alimentación oral• Manejo de la HTA• Evitar: inhibidores de motilidad, antibióticos (↑ gravedad) y
sobrehidratación
Aislamiento de contacto
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Tratamiento II
© 2013 Revista Nefrología. Órgano Oficial de la Sociedad Española de Nefrología
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Discusión sobre el caso
o SHU típicoo Presencia verotoxina E. Colio Evolución abrupta por posible
predisposición familiar
“El paciente es portadordel haplotipo de riesgo enheterocigosis para CFH,aunque este hallazgo porsi solo no justifica eldesarrollo de la patología”
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Conclusiones
• Medidas epidemiológicas: prevención primaria y secundaria
• Alto índice de sospecha (brotes)
• EDO (red vigilancia epidemiológica)
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En la práctica clínica…
© 2013 Revista Nefrología. Órgano Oficial de la Sociedad Española de Nefrología