anemia hemolítica
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Anemia Anemia HemolíticaHemolíticaGeneralidadesGeneralidades
Hemólisis Hemólisis Destrucción de la sangre.
Acortamiento de la supervivencia de los eritrocitos en la circulación sanguínea.
Medula ósea
Migran
SMF
120 DIAS
Medula ósea
6-8 veces
Anemia
Incluso en caso de supervivencia eritrocitaria inferior a 20 días.
Hemólisis Compensada
IntravascuIntravasculareslares
ExtravascExtravascularesulares
•Crónicas
• Aguda
CausasCausas Congénitas Congénitas Membranopatías•Esferocitosis hereditaria•Eliptocitosis congénita•Trastornos de la permeabilidad iónica•Abetalipoproteinemia•Síndrome Rho•Fenotipo McLeodEnzimopatías •Déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa•Déficit de pivurato kinasa Hemoglobinopatías•Hemoglobinopatías estructurales•Talasemias
AdquiridasAdquiridasAnemias hemolíticas inmunes•Transfusión de sangre incompatible•Anemia hemolítica autoinmune•Enfermedad hemolítica del recién nacidoAnemias hemolíticas traumáticas y microangiopaticas•Enfermedad cardiaca•Coagulación intravascular diseminada•Púrpura trombótica trombocitopenicaAgentes InfecciososParásitos y bacterias•Toxoplasmosis•LeishmaniaSustancias químicas, drogas y venenosAgentes Físicos•Lesión térmicaDefecto Genético Adquirido•Hemoglobinuria paroxística nocturna
Manifestaciones Manifestaciones ClínicasClínicas
• IntensidadIntensidad
• FormaForma
Aguda o Crónica Aguda o Crónica
Cuadro Cuadro de de instalaciinstalación ón súbitasúbita
•Síndrome anémico•Síndrome ictérico•Fiebre•Hemoglobinuria
IntensidIntensidadad• Falla Renal•Falla Cardiaca•Shock hipovolemico
AgudAgudaa
CrónicCrónicaa La instalación La instalación
es lenta y es lenta y progresiva progresiva Exploración Exploración
FísicaFísica
•Palidez de la piel y tegumentos•Fatiga•Ictericia acolurica•Adenomegalia•Hepatomegalia •Esplenomegalia•Fiebre •Pérdida de peso
• Deformaciones óseas
Criterios Criterios DiagnósticosDiagnósticos
Inicialmente se debe demostrar el síndrome hemolítico y más adelante buscar la causa de fondo. Una vez que se detecta la anemia, el siguiente paso es demostrar signos de destrucción eritrocitaria y de aumento en la eritropoyesis.
Signos de Destrucción Signos de Destrucción EritrocitariaEritrocitaria
Enzima Deshidrogenasa Láctica
Bilirrubina en su fracción no conjugada
Urobilinógeno urinario y fecal
Haptoglobina Sérica
Hemopexina
Se satura la capacidad de unión de Haptoglobina y la hemopexina, los grupos hemo se unen a la albumina.
Metahemalbumina
Se eliminan por el SMF
Signos de Aumento de la Signos de Aumento de la EritropoyesisEritropoyesis
Reticulocitos
Por otro lado, el examen morfológico de la medula ósea muestra hiperplasia normoblastica como mecanismo compensador de la destrucción periférica de los eritrocitos.
• Esferocitos• Esquistocitos • Células en diana• Células en espolón• Parásitos Intracelulares
Sangre Periférica
Prueba de Coombs directa
Prueba de fragilidad osmótica
Métodos de Citometría de flujo
Electroforesis Demostración de un déficit enzimático
TratamientoTratamiento
Glucocorticoides Glucocorticoides
Esplenectomía Esplenectomía Transfusiones Transfusiones
Anticuerpos Anticuerpos Monoclonales ( anti Monoclonales ( anti CD-20) CD-20)
Pronóstico Pronóstico
Gracias
Gracias