Anemias
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Anemias
Dr. Gustavo Chiappe
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VGT = VST x HtoMédulaOseaEritroide 2000 ml = 5000 ml x 40 %
17 ml GR 10 11 GR 2.5 g Hb
17 ml
O2Epo
Eritrón
120 días
Previene apoptosis BFU-E CFU-E
Célulasensora
intersticialperitubular
Aporte O2 a los tejidos
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Sistema eritroide: patología- Anemia: - Incapacidad de transportar O2 en cantidad suficiente a los tejidos - Hb < límite inferior para edad y sexo
- Poliglobulia: - VGT > límite superior para edad y sexo - Hto > límite superior para edad y sexo
- Cianosis: - deoxiHb > 5 g/dl Seudocianosis: - metaHb > 1.5 g/dl - sulfoHb > 0.5 g/dl - carboxiHb
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Función sistema eritroide: transportar O2 a los tejidos
Anemia (insuficiencia eritroide) Definiciones:1) incapacidad de transportar O2 a los tejidos
para satisfacer sus requerimientos2) Hb por debajo de valores normales
para edad y sexoLimitaciones de la segunda definición:- Hb: concentración de Hb en plasma
concentración vs. dilución- Requerimientos variables:
EPOC, hipotiroidismo- Hb: funcional y no funcional
metaHb, carboxiHb, Hb afinidad alterada
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< Anemias > Hiporregenerativas Hiper Defecto Defecto maduración regenerativas proliferativo nuclear citoplasmático-Déficit Epo Defecto Defecto -Hiperhemólisis - IRC duplicación ADN síntesis Hb -corpuscular - APC (megaloblásticas) (hipocrómicas) - Hb-Defecto MOE -def. pirimidinas -ferropenia - membrana - aplasia (B12-folatos) -talasemias - enzimas - fibrosis -def. purinas -anemia -extracorpusc - reemplazo -def.ribonuc.red. sideroblástic. -Pérdida aguda macrocíticas microcíticas reticulocitos
Epo O2
MOE VGT
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Metabolismodel hierro
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Tra
nsp
ort
e
3 m
g
1000 mg
2000 mg
1 mg Fe/ml GR
500 mgMioglobinaCitocromosEtc.
Hb
Depósitos
Total = 3000 – 4000 mg (RN = 250 mg)
Absorción
Pérdidas(0.5 – 4 mg/día)
20 mg/día
5 mg/día
1 – 2 mg/día
Hierro:Metabolismo cerrado
4 mg/día
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Fe: captación e incorporación enteral
Fe+++ Fe ++
Fe++ Fe +++
Fe++
Hep
Dcy
tb
DM
T-1
HefFp
Tf
Hem
HO-1
HC
P-1
Ferritina
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TfRTransferrina
Ferritina
DMT-1
Fe++
Incorporación celular de hierro
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Fe: metabolismo a nivel SRE
Fe++ Fe +++
Fe++
Hep
Fp
Tf
HO-1
CObiliverdina
Cp
HbGR
Ferritina
Hemosiderina
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TfR-1Transferrina
Ferritina
DMT-1
Fe++
El hierro en el hepatocito
TfR-2
Fe++ Fe +++ TfCp
Fp
HFE
HJV
BM
P-R
BMP
Hepcidina
HJVs
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Absorción duodenal de hierro depende de:
- Cantidad de hierro en los alimentos
- Biodisponibilidad del hierro
- Interacción con otros componentes
de la dieta
- Regulación de la absorción
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1) Cantidad de hierro en los alimentos
1000 calorías = 6 mg Fe 2500 calorías = 15 mg Fe 3500 calorías = 21 mg Fe
Vida sedentaria: < ingesta de calorías < ingesta de hierro = requerimiento de Fe
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2) Biodisponibilidad del hierroLeche materna 50 %Carne vacuna 22 %Hígado 15 %Pescado 12%Leche de vaca 10 %Soja 5 %Espinaca 2 %Promedio 10 %
Fe ingerido: 15 mg 21 mgFe absorbido: 1.5 mg 2.1 mg
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3) Interacción con otros componentes de la dieta (hierro no hemínico)- Inhibidores
• fitatos: harinas, vegetales, salvado• oxalatos: té• tanino: té, café• fosfatos: yema, salvado• fibras• antiácidos
- Favorecedores• vitamina C• tejido animal
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4) Regulación del metabolismo del hierro
- A nivel orgánico (sistémico)hepatocito (hepcidina)
- ferropenia- velocidad de eritropoyesis+ inflamación
- A nivel celular (local de cada célula)mitocondria (frataxina)
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4) Regulación de la absorción
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Eritocitos
Alimentos
enterocito
hepatocito
macrófago
Fe
Fe
Fe
Fp
Fp
FpTransferrina
Hf
Cp
Cp
Hpc
Hpc
Hpc
Ferremia
Ferremia:- ferroportina propone- hepcidina dispone
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Requerimientos diarios de hierro
- hombre 1 mg- mujer 2 mg- embarazo 4 mg x 270 días = 1080 mg- lactancia 2 mg- adolescente 2 mg
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Embarazo: requerimiento de hierro
Basal (1 mg x 270 días)= 270 mgFeto(300 mg)+placenta(100 mg)= 400 mg= 400 mg Aumento VGT (1mg Fe/ml GR)= 400 mg= 200 mg 1070 mg / 270 días= = 4 mg/día
Trimestre: 1 2 3
Requerimiento de Fe 1 4 7 mg/día
Biodisponibilidad 10 20 30 %
Aporte (2500 Cal=15 mg Fe) 1.5 3 4.5 mg/día
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Semiología
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Sistema eritroide: semiología- Interrogatorio
- síntomas (astenia, disnea) - evolución de la anemia
reciente vs. de larga data constante vs. intermitente
- causas etiopatogénicas- Examen físico
Inspección conjuntivas, esclerótica, faneras
Palpación bazo, hígado, ganglios
- Exámenes complementarios
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Exámenes complementarios- Hemograma- Recuento de reticulocitos- Ferremia. Capacidad de transporte- Ferritina sérica- Protoporfirina eritrocitaria libre- Receptor soluble de transferrina- B12, folatos- Creatinina- Eritropoyetina- LDH, bilirrubina, haptoglobina- Medulograma- Estudios específicos
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Hemograma• Valores e índices hematimétricos 16 ± 2 g/dl 14 ± 2 g/dl Hb 34 ± 2 g/dl CHCM HCM 29 ± 2 pg 47 ± 5 % Hto GR 5.4 ± .7 x 1012/l 42 ± 5 % VCM 4.8 ± .7 x 1012/l 88 ± 8 fl - Recuento y fórmula leucocitaria - Recuento de plaquetas - Morfología (hematíes, leucocitos, plaquetas)
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A normalB Rouleaux = prot.C Aglutinación = Ac.D PolicromatofiliaE Punteado basófilo
F Hipocromía x AFG MacroovalocitosH MicroesferocitosI OvalocitosJ Esquistocitos x quem
K EritroblastoL Howell-JollyM PappenheimerN Anillo de CabotO Plassmodium
P Esquistocitos x MAT
Q DacriocitosR Equinocitos (burr cell)
S Acantocitos (spur cell)
T Cél. mordida (G6PD)
U Drepanocito (S/S)V Cristal Hb CW DianocitoX Hb en polos (S/C)Y Cuerpos de Heinz
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Reticulocitos
- actividad eritropoyética medular suficiente si reticulocitos >=
50.000 /mm3 si no hay anemia
100.000 /mm3 si anemia moderada150.000 /mm3 si anemia severa
- por liberación precoz+ policromatofilia+ eritroblastos
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Perfil de hierro Ferremia (hierro en sangre)
/Transferrina Capacidad de transporte1 mg de transferrina transporta 1.27 ug de Fe
(avidez del organismo por el hierro) =
% de saturación de Tf
Ferritina (hierro en depósitos) (reactante de fase aguda)
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Apo Tf 50 %
Tf monoférrica 40 %
Tf diférrica 10 %
Ferremia / capacidad transporte = % saturación (transferrina x 1.27)
6 pasajeros ferremia 90 g/dL10 butacas dobles transferrina 240 mg %20 cap. pasajeros cap. transporte 300 g/dL30 % ocupación % saturación 30 %
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Fe Cap.tr. % sat.
6 / 20 = 30 %Normal
AF
Anemia procesos crónicos
Sobrecargahierro
N
N
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Ferritina sérica V.N.: 20 - 400 g/l
10 - 200 g/l = - ferropenia
- deficiencia ácido ascórbico
= - sobrecarga de hierro- primaria: defecto regulación- secundaria: anemias congénitas
- reactante de fase aguda- inflamación, infección- neoplasias- hepatopatía aguda o crónica
- S. hiperferritininemia / catarata heredit.
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Receptor soluble de transferrina
Normal eritropoyesis Ferropenia
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Epo predictible según hematocrito Epo (mU/l)
10000
1000
100
10
120 40 60 Hto(%)
Anemia Síntesis - Consumo = [Epo ] sérica (riñón) (MOE)
IRC - APC + < predictibleAAS - AEP - SMD - > predictibleAF - AM - AH + predictible
IRCAPC
AF – AM - AH
AAS – AEPSMD
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Punción Biopsia
PielCel.Subc.
Cortical
Medular
Medulograma - Técnicas Punción aspirativa (esternón o espina ilíaca):
• estudio citológico• cultivos• inmunomarcación• estudio citogenético
Biopsia ósea (espina ilíaca):• estudio citológico (impronta)• estudio histológico
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Medulograma: estudio citológico- Apreciación cuantitativa
Cantidad de grumosCelularidad. Megacariocitos“Fórmula” medular (series M-E-L-P)
Relación M-E- Características morfológicas %
Serie mieloide: sectores - proliferativo 60 - madurativo - de reserva
Serie eritroide: sincronismo madurativo 30Serie linfoide 8Serie plasmática 5
- Coloración de Perls
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![Page 38: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/38.jpg)
Medulograma: reacción de Perls Ferricianuro de K + ClH 2%
Hemosiderina Sideroblastos (grumos) ..
.
++ / +++ 40-60 % 1-3 gr Normal
- - A. ferropénica
+++ / ++++ - APC
++++ 40-60 % 1-3 gr Sobrecarga Fe
++++ SB en anillo A. sideroblástica
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Anemias con VCM disminuído
(Microcíticas)
- Anemias hipocrómicas (defecto síntesis Hb)
- anemia ferropénica- sindromes talasémicos- anemia sideroblástica (cong)
- Anemias con esquistocitos
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Anemias con VCM aumentado (Macrocíticas)
- Megaloblásticas (x defecto duplicación ADN)- síntesis pirimidinas (B12 - folatos)
(AZT)- síntesis purinas (6MP)- ribonucleótido reductasa (HU)
- No megaloblásticas- reticulocitosis- esplenectomía (Howell Jolly)- hepatopatía - etilismo- hipotiroidismo- embarazo - neonato- AA - AEP - SMD - LA
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Anemias con reticulocitos disminuídos (Hiporregenerativas)
- por déficit eritropoyetina- insuficiencia renal crónica- anemia de los procesos crónicos
- por defecto médula ósea eritroide- anemia aplásica- aplasia eritroide pura- (mielofibrosis metaplasia mieloide)- (reemplazo médula ósea)- (HPN)
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Anemias con reticulocitos aumentados- por expansión médula ósea eritroide
- anemias hiperregenerativas- por pérdida aguda- por hiperhemólisis
- causa corpuscular- hemoglobinopatía- membranopatía- enzimopatía
- causa extracorpuscular- autoinmune
- pico reticulocitario- por liberación precoz (policromatofilia)
CH3
(+ Fe + B12 - CH2OH)
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Anemiascarenciales
=carencias
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Carencias
FerropeniaCobalaminopeniaFolatopenia
------ Anemia (+/-) (tardía)
“Anemias carenciales”
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Ferropenia
![Page 46: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/46.jpg)
Ferropenia: interrogatorio
- Sintomatología - astenia - grado de ferropenia
- tiempo de evolución - faneras: uñas, cabello - pica
- Balance negativo (= etiología)
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Ferropenia: exámenes complementarios
- Hb - VCM - Ferremia hierro sérico- Cap. transp. avidez del organismo x Fe- % saturac. Fe x 100 / Cap. transporte- Ferritina hierro depósito- PEL Protoporfirina eritrocitaria- TfR soluble Receptor transferrina- Hemosiderina (-)- Sideroblastos (-)- Prueba terapéutica (+)
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Anemia ferropénica
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-
-
-
-
-
-
14
12
10
8
6
50 70 90 fL VCM
-tal
ferro
penia
NHb
g/dL
Anemia ferropénica: relación Hb - VCM
tratamiento
instalaciónrápida
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Fe Cap.tr. % sat.
6 / 20 = 30 %Normal
AF
Anemia procesos crónicos
Sobrecargahierro
N
N
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Ferropenia: grados de severidad
- Ferropenia relativa- Ferropenia latente - Ferritina - Hemosiderina o negativa- Eritropoyesis ferropénica - % de saturación - PEL - Sideroblastos negativos- Anemia ferropénica - Hemoglobina
![Page 52: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/52.jpg)
Diagnóstico
sintomático patogénico etiológico Anemia ferropénica por ………
Causa delbalance (-)
![Page 53: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/53.jpg)
Ferropenia: diagnóstico etiológico- Ingesta escasa de hierro hemínico - Mujer vegetariana - Paciente desnutrido - Prematuro. No lactancia- Requerimientos excesivos - Embarazos seguidos- Malabsorción - Celiaquía, gastritis atrófica, H. Pylorii- Pérdidas excesivas - Hipermenorrea - Gastritis (AAS). Ca colon. Hemorroides - Epistaxis (Rendu Osler) - Hematuria / Hemoglobinuria (HPN) - Donación frecuente de sangre
![Page 54: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/54.jpg)
Ferropenia: tratamiento Corregir balance: (-) (+)
- Mejorar aporte - Alimentos: hierro hemínico - Medicamentos: - Hierro oral - “ IM - “ EV- Disminuir / eliminar pérdidas
![Page 55: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/55.jpg)
Anemia ferropénica: tratamiento con hierro- oral = sales ferrosas: 60 mg Fe elemental
1-2 x día, lejos de las comidas con jugo cítrico
- IM = hierro dextran 5 %: 100 mg Fe elemental1-3 veces por semana IM profundo
- EV = hierro sacarato: 100 mg Fe elemental1-2 ampollas 5 ml disueltas en 100-200 mla pasar a 40 gotas/minuto
hierro carboximaltosa: 500 mg Fe elemental1-2 ampollas 10 ml disueltas en 250 mla pasar en no menos de 15 minutos(dosis total: 500 mg/20 Kg peso)
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Tratamiento anemia ferropénica
Evolución respuesta
Pocos días mejoría sintomática
6 – 8 días pico reticulocitario
+ PCF + RDW
1 – 2 meses histograma binodal
+ doble población
3 – 4 semanas Hb
3 – 4 meses VCM
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Anemia ferropénica: respuesta al hierro parenteral
Día 0 (13 octubre)Hb 4.9 g/dLHto 18.4 %GR 2.93 x 106/LVCM 62.8 fLRDW 17.6 %
Día + 33 (15 noviembre)Hb 10.1 g/dLHto 34.3 %GR 4.35 x 106/LVCM 78.9 fLRDW 30.2 %
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Sin tratamientoHb: 6.2 g/dLVCM: 63.9 fLRDW: 16.2 %
2 meses de tratamientoHb: 11.5 g/dLVCM: 74.4 fLRDW: 26.9 %
3 semanas de tratamientoHb: 9.1 g/dLVCM: 75.1 fLRDW: 29.1 %
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Ferropenia: tratamiento
- Duración tratamiento
- corregir valores e índices hematimétricos
- llenar depósitos
- Tratamiento “crónico”
- Normalización parcial de valores e índices
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-
-
-
-
-
-
14
12
10
8
6
50 70 90 fL VCM
-tal
ferro
penia
NHbg/dL
Anemia ferropénica: relación Hb – VCMRespuesta al tratamiento con hierro
Respuestanormal
Reposicióninsuficiente
NOcumplim.absorción
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Respuesta al Fe oral Hb (G/dL) VCM (fL)
Inicial 7.0 60Hierro x 1 mes 10.5 65Hierro x 3 meses 13.5 82Respuesta óptima
Hierro x 1 mes 10.5 65Hierro x 3 meses 11.0 65Beta-talasemia
Hierro x 1 mes 7.5 65Hierro x 3 meses 8.0 82Reposición insuficiente
Hierro x 1 mes 7.5 65Hierro x 3 meses 7.5 65Mal cumplimiento o malabsorción
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AF vs APC: Observaciones diagnósticas- VCM bajo sin evidencia de talasemia y con perfil de hierro dudoso es muy sugestivo de ferropenia y amerita prueba terapéutica con hierro.
- La ferremia es un estudio con mayor margen de error que la transferrina.
- Hipertransferrinemia es muy sugestiva de ferropenia- Hipotransferrinemia es muy sugestiva de APC.
- Ferremia muy disminuída con transferrina disminuída es más sugestiva de hiperhepcidinemia que de ferropenia.
- ¡¡¡Hiposideremia (dato semiológico) NO es sinónimo de ferropenia (enfermedad carencial)!!!
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Anemiade los
procesos crónicos
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Anemia de los procesos crónicos
Anemia leve (moderada) hiporregenerativa
normocítica, normocrómica
que se instala en presencia de patologías:
- autoinmunes (AR) 6 %
- infeciosas (SIDA) 35 % INFLAMACION
- neoplásicas 19 %
1ª en frecuencia en pacientes internados
2º en frecuencia en el mundo (1ª: AF)
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Anemia de los procesos crónicos Patogenia
- Hipoproliferación eritroide rHuEpo - secreción inadecuada de Epo - menor respuesta medular a la Epo
- Eritropoyesis hierrorrestricta Fe EV - síntesis aumentada de hepcidina - síntesis aumentada de ferritina - liberación de lactoferrina
- Hiperhemólisis leve
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Anemia de los procesos crónicos Inflamación
Macrófago activado IL-1 FNT O2
Linfocito T Fibroblasto Epo -Ifn -Ifn CFU-E
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Anemia de los procesos crónicos1) Aumento de síntesis de hepcidina
GR
Alimentos
enterocito
hepatocito
macrófago
Fe
Fe
Fe
Fp
Fp
FpTf
Hf
Cp
Cp
Hepcidina IL-1IL-6
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3) Liberación de lactoferrina de los gránulos específicos de neutrófilos
pool deliberación lento pool deliberación rápido
LactoferrinaFe+++ Transferrina
erit
rob
last
o
2) Síntesis aumentada de ferritina (reactante de fase aguda)
¿quelante de hierro sérico?
Anemia de los procesos crónicosM
acró
fag
o
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Anemia de los procesos crónicos
2 pilares fisiopatológicos freno de la secuestroeritropoyesis de hierro
1 pilar diagnósticosecuestro de hierro
¿Siempre están presentes los dos pilares?
![Page 70: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/70.jpg)
Anemia de los procesos crónicos
Eritropoyesis Reservas de Fe hierro-restricta normales
Ferremia baja Cap.transporte
% sat. normal
Ferritina normal o
Protoporfirina eritrocitaria libre sTfR normal o
Sideroblastos MO Hemosiderina MO normal o
![Page 71: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/71.jpg)
Diagnóstico diferencial AF APC
Astenia +++ --Hb - VCM - NFe - Tf % sat NFt HS -- SB -- --Hpc
![Page 72: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/72.jpg)
Eritropoyesis hierro-restricta- Adquirida: - ferropenia - absoluta - falta de aporte
- pérdidas- requerimientos- malabsorción
- relativa: rHuEpo - secuestro - Hpc - APC
- adenomas hepáticos- Cp - deficiencia de cobre
- Congénita: - mutaciones DMT1- deficiencia de hem oxigenasa- enfermedad por ferroportina- IRIDA ( hepcidina)- hipotransferrinemia- aceruloplasminemia- mutaciones ALAS2 Blood 2010-116-4754
![Page 73: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/73.jpg)
Talasemias
![Page 74: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/74.jpg)
![Page 75: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/75.jpg)
Distribución mundial de variantes de -talasemia
![Page 76: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/76.jpg)
-talasemia - Fenotipos
Talasemia menor (1 gen alterado)- Anemia leve o ausente- Asintomático. NO requerimiento transfusional
Talasemia intermedia (2 genes alterados)- Hb > 7.5 g/dl. Presentación después de los 2 años.- Requerimiento transfusional ocasional
Talasemia mayor (2 genes alterados)- Hb < 7.5 g/dl. Presentación antes de los 2 años- Requerimiento transfusional periódico.
![Page 77: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/77.jpg)
Beta - talasemia: herencia
Talasemia menor
Talasemia mayor
Talasemia menor
Talasemia menor
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Talasemia mayor
Eritropoyesis Anemia inefectiva severa
absorción Fe Transfusiones
Sobrecarga Fe
TMO Quelación Fe Regimen SC DFO hiper oral L1 transfusión Ft<1000g/l Hb: 9-15g/dl
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Talasemia menor - Diagnóstico
- Anemia leve Hb asintomática
- VCM no atribuíble a ferropenia- Hipocromía, microcitosis, ovalocitos, PB- Electroforesis de Hb: - Hb A2 > 3.5 %
- Hb Lepore- Hb Fetal normal
- Igual cuadro en 50 % de padres hermanos hijos
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Electroforesis de Hb en gel de agarosa
![Page 82: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/82.jpg)
Talasemia menor Tratamiento
- Ninguno. Actividad física normal- Ácido fólico sólo en caso de:
- embarazo- cuadros infecciosos severos- intervenciones quirúrgicas
- No tomar hierro salvo:- demostración fehaciente de
falta de hierro- embarazo (±)
![Page 83: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/83.jpg)
![Page 84: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/84.jpg)
Talasemias: su importancia
1) Diagnóstico diferencial con otrasanemias microcíticas:- ferropénica- sideroblástica hereditaria
2) Prevención talasemia mayor:- detección portadores
- sospecha VCM !!!- confirmación
- consejo genético (¡cónyuge!)- diagnóstico - prenatal
- preimplante
![Page 85: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/85.jpg)
Anemiamegaloblástica
![Page 86: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/86.jpg)
CobalaminaEstructura
X : - OH hidroxo - CN ciano - CH3 metil - 5’ dioxi 5’ adenosil
Cobamida
5,6-dimetilbenzimidazol
anillos pirrólicos A - B - C - DR : - acetamida - CH2 - CONH2 a c gR´: - propionamida - CH2 - CH2 - CONH2 b d e f
A
B
C
D
a
c
g
bd
e
f
![Page 87: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/87.jpg)
Vitamina B12
Cobalamina +- grados de reducción
- Cbl + III- Cbl ++ II- Cbl +++ I
- residuos- ciano- hidroxi- adenosil- metil
Fformas: farmacológicas
metabólicamente activas
![Page 88: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/88.jpg)
Ácido fólico: ácido pteroil glutámico
![Page 89: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/89.jpg)
Folatos
Ácido pteroilglutámico +- grado de reducción
- tetrahidro- dihidro- oxidado (ácido fólico)
- residuos monocarbonados (THF)- metil -CH3 necesario para ingreso celular
- metilen =CH2 necesario para síntesis dTMP
- metenil CH- formil -CHO- forminin -CH=NH (ácido folínico)
- número residuos poliglutamato (tri - hepta)
![Page 90: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/90.jpg)
Mm CoA
S CoAHomoCys
Metionina
Folatos B12
5m THF
5f THF
5-10mn THF
5-10ml THF
THF
DHF
F10f THF
5fn THF
-CH3 mB12
dUMP dTMP
=CH2
-CHO
-CH=NH
=NH
adB12
ox
re
d
ox
re
d
2 8
5mnTHF-R
![Page 91: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/91.jpg)
Proteína + +B12 Anlg
Poli glutamatos
R1 + + B12 Anlg
Mono glutamatos
FIB12
TC II B12
PT5m THF
Saliva R1
EstómagoPepsina ClH
FI
DuodenoProteasas
YeyunoConjugasas
Ileon
![Page 92: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/92.jpg)
B12 Folatos
Requerimientos diarios (g) 1 - 3 200
Depósitos (mg) 3 - 5 8 - 20
x 1000 x 100 (3 años) (3 meses)
![Page 93: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/93.jpg)
NEJM 4/8/05Anemiamegaloblástica
![Page 94: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/94.jpg)
Macrocitosis - Causas- Megaloblastosis: defecto duplicación ADN - x deficiencia folatos - B12 - x medicamentos, defectos metabólicos- SMD (hipogranularidad)- AA - AEP- reticulocitosis - AH - A x pérdida aguda
- pico reticulocitario- alcohol- hepatopatía- hipotiroidismo- embarazo (VCM: 84 - 100 fl)- macrocitosis neonatal- Esplenectomía (Howell Jolly – acantocitos)- (crioaglutininas)
![Page 95: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/95.jpg)
Anemias megaloblásticas: diagnóstico- Sospecha: - anemia importante bien tolerada
- VCM + pancitopenia- Pancitopenia + atrofia mucosas- Megalocitosis SP y MO: eritropoyesis inefectiva
LDH - bilirrubina- Hipersegmentación 1 2 3 4 5 6
> 0 % > 5 % > 80 %- Neuropatía (cobalaminopenia) - cordón posterior: apalestesia, anestereoataxia - cordón lateral: espasticidad, Babinski - neurona periférica: parestesias, hipotonía- Confirmación: prueba terapéutica: - B12 oral - IM - folatos
![Page 96: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/96.jpg)
Exámenes complementarios B12 Folatos
B12 sérica N
(Folato sérico) (N) ()
Folato intracelular Homocisteína (m B12) Ácido metilmalónico (ad B12) N
Supresión deoxi-uridina (-) (-)
Prueba terapéutica
- B12 oral (separación proteínas) (+)
- B12 parenteral (f. intrínseco) (+)
- folatos (+)
![Page 97: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/97.jpg)
Anemias megaloblásticas Pruebas de absorción de B12
- Anticuerpos anti - célula parietal - factor intrínseco (bloqueantes)
- Gastrina sérica- VEDA con biopsia- Test de Schilling - B12 libre ± factor intrínseco - B12 unida a alimentos 0.5 g Co58 B12 oral depósitos (1mg B12 IM) absorción orina 24 hs: > 8 % Heces
![Page 98: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/98.jpg)
Anemias megaloblásticasPrueba terapéutica - B12 1 - 2 g/día
- Folatos 100 - 200 g/día
2 días - desaparición megaloblastosis médula ósea
- disminución ferremia al 50 %
7 días - pico reticulocitario
14 días - disminución VCM en 5 fl
- corrección plaquetopenia
- corrección neutropenia
21 días - corrección anemia
- desaparición hipersegmentación
![Page 99: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/99.jpg)
Causas de cobalaminopenia- Deficiencia alimenticia (vegetarianos)- Competición biológica - Diphyllobothrium latum - Crecimiento bacteriano intestinal- Deficiencia pepsina y ClH- Deficiencia factor intrínseco- Malabsorción - Imerslund - Inducida por drogas- Alteraciones metabólicas - congénitas - Proteínas transportadoras - Metil malonil CoA mutasa adenosil Cbl A B - Deficit C D F 5-metil Cbl E G - por drogas: óxido nitroso
![Page 100: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/100.jpg)
Causas de folatopenia- Deficiencia alimentaria (alcoholismo)- Malabsorción - gluten - esprue tropical - inducida por drogas: - difenilhidantoína - sulfasalazina - déficit conjugasa- Alteraciones metabólicas - congénitas: dihidrofolato reductasa - por drogas: MTX, TMP, pirimetamina- Aumento requerimientos: - anemias hemolíticas - neoplasias - embarazo - hipertiroidismo - dermopatías exfoliativas
![Page 101: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/101.jpg)
Anemiashiporregenerativas
![Page 102: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/102.jpg)
Anemia aplásicaPancitopenia con médula ósea hipocelular AAS: Ret < 10000/mm3 celularidad GB < 500/mm3 (<250 /mm3) MO < 20% Plaq < 20000/mm3
Descartar: - leucemia aguda (aleucémica) - sindrome mielodisplásico - mielofibrosis - metástasis médula ósea - hemoglobinuria paroxística nocturna - anemia de Fanconi
![Page 103: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/103.jpg)
Mielofibrosis - metaplasia mieloide Sospecha Pancitopenia Esplenomegalia (Hepatomegalia) Cuadroleucoeritroblástico Dacriocitos
Confirmación Biopsia ósea (citología o I panmielosis histología II osteoesclerosis ± esplénicaIII hipocelularidad o hepática)
![Page 104: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/104.jpg)
Anemiashiperhemolíticas
![Page 105: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/105.jpg)
Hiperhemólisis
Vida media eritrocitaria acortada por lisisprematura de hematíes aún no senescentes - compensada = sin anemia - no compensada = anemia leve o severa
- intramedular = eritropoyesis inefectiva - periférica = hiperhemólisis
- extravascular (macrófagos) - intravascular (lisis por complemento)
![Page 106: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/106.jpg)
Anemias hemolíticas: 1) Hereditarias- Hemoglobinopatías - Hemoglobinopatías estructurales - Anemia drepanocítica - Hemoglobinas inestables - Sindromes talasémicos- Enzimopatías - Anemia hemolítica crónica no esferocítica - Anemia hemolítica por stress oxidante- Membranopatías - Esferocitosis hereditaria - Eliptocitosis hereditaria - común - esferocítica - estomatocítica
![Page 107: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/107.jpg)
Anemias hemolíticas: 2) Adquiridas a) No Inmunes- Con esquistocitos - cardiopatías, valvulopatías - microangiopatía trombótica: - PTT - SUH - de la marcha- Hemoglobinuria paroxística nocturna- Agentes infecciosos (Plasmodium)- Agentes físicos (temperatura)- Agentes químicos (venenos)
![Page 108: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/108.jpg)
Anemias hemolíticas: 2) Adquiridas b) Inmunes - Autoinmunes - por Ac calientes: - idiopática - secundaria - por Ac fríos: - Enf. por crioaglutininas - Hburia paroxística a frigore - Aloinmunes: - AH postransfusional - AH del recien nacido - Por drogas: - Ac droga dependiente - Autoinmune
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Hiperhemólisis: semiología- Interrogatorio - “Extensión” - temporal - familiar - Factores etiológicos: - infecciones - medicamentos - tóxicos - alimentos- Examen físico - palidez y (sub)ictericia. Visceromegalias - complicaciones HH: - litiasis biliar - úlceras MI - patología no hematológica asociada- Exámenes complementarios - confirmar presencia de hiperhemólisis - Identificar etiopatogenia de HH
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Anemiahemolítica
autoinmune
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Anemia hemolítica autoinmuneDiagnóstico
- Componente hiperhemolítico- reticulocitos - bilirrubina indirecta - LDH
- Presencia de esferocitos- descartar otras causas de esferocitosis
- Prueba de Coombs directa (+)- poliespecífica- monoespecífica: IgG – C3d
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Reacciónde Coombs
directa
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Prueba de Coombs indirecta Ac libre en plasma +Eritrocitos portadores del Ag en membrana + Suero de Coombs
Prueba de Coombs directaAc adherido a Ag en membrana eritrocitaria + Suero de Coombs
Prueba de CoombsSuero de Coombs: Ig de conejo anti Ig humana
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Estudio inmunohematológicoDeterminaciones eritrocitarias: Coombs directa con sueros: - poliespecífico - monoespecíficos anti: IgG, IgM, IgA, C3c, C3d, C4Determinaciones séricas:- suero - separado a 37º (directo)
- post elución de Ac por glicina, calor o éter dietílico- post autoabsorción a 37º con hematíes autólogos pretratados
con difosfato de cloroquina (estudio de aloAc)- GR panel: cde, CDe, cDE, etc. (x 20-25) con Ag conocidos
- en estado nativo- pretratamiento con papaína (proteolísis membranaexpone Ag)
- especificidad (aglutinación Ag específica o panaglutinación) - titulación diferencial hacia Ag Rh (x dilución del suero) - rango térmico - tubo salino 4º (investigación crioaglutininas) - tubo 37º LISS/SAGH poliespecífico - gel 37º LISS/SAGH anti IgG - gel 37º LISS/SAGH anti IgG post papaína - gel neutro 37º post papaína - LIM-P (low ionic medium-Polybrene) - LIM-P SAGH anti IgG (suero antiglobulina humano) - polietilenglicol LISS/SAGH anti IgG (low ionic strengh solution)
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Ac Ig G IgM Anemia hemolítica autoinmune
calientes típica severa Coombs IgG (+) Coombs IgM (+)
extravascular
Hemoglobinuria Enfermedad por paroxística crioaglutininas a frigore
fríos Coombs IgG (+/-) Coombs IgG (-)C3d (+) C3d (+)
Donath Landsteiner intravascular intra > extravasc.
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Enfermedad por crioaglutininasA temperatura a 37º
ambiente
Hto (%) 6.9 29.7Hb (g/dL) 10.3 10.5GR (106/uL) 0.62 3.09VCM (fL) 111.3 96.1HCM (pg) 166.1 34.0CHCM (g/dL) 149.2 35.4ADE (%) 32.0 16.3Plaq (103/uL) 334 333
Hb
VCMHto
CHCM HCM
GR
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Anemia hemolítica autoinmune Tratamiento
- Meprednisona 1-2 mg/Kg/día- Metilprednisolona EV 1 g/día- Rituximab 375 mg/m2/dosis x 4 sem.- Ig EV 1g/Kg/día x 4 días- Esplenectomía- Tratamientos postesplenectomía
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ConclusiónAnemias
(componentes)
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Componente ferropénico- astenia +++- balance (-) de hierro- VCM bajo
- ferremia - cap. transporte - ferritina - protoporfirina eritrocitaria libre - hemosiderina (-) - sideroblastos (-)
- prueba terapéutica (+)
= % sat
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Componente inflamatorio(Anemia de los procesos crónicos)
Fe depósito Fe eritropoyesis
Tf Fe Ft + PEL HS (+++) SB (-)
¡¡ hiposideremia ferropenia !!
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Componente talasémico
- VCM (Hb )
- ausencia de componente ferropénico
- (ascendencia mediterránea)
- morfología eritrocitaria (PB)
- Hb A2 - estudio familiar (+)
- (Estudio molecular)
- (Velocidad síntesis cadenas)
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Componente sideroblástico
- (cong.) microcitosis sin - ferropenia - talasemia
- (adq.) doble población- normal- macrocítica + hipocrómica
- medulograma: sideroblastos en anillo
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Componente megaloblástico
- Hb bien tolerada ( neuropatía)- pancitopenia - VCM - NHS- LDH - Bil. indirecta (EP inefectiva)
- B12 sérica - folato eritrocitario - (Hcys - MMA - test supresión dU)
- prueba terapéutica - B12 oral - B12 IM - folatos
- estudio familiar (causas genéticas)
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Componente mielodisplásico
- Tricitopenia - macrocitosis - retic. - LDH - Bil - neutropenia - neutrófilos hipogranulares - plaquetopenia - micromegacariocitos
- medulograma - celularidad +++- cambios displásicos- ALIP
- estudio citogenético
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Componente hipoplásico
- mono - bi - tricitopenia- reticulocitos - neutrófilos - plaquetas
- medulograma (biopsia)- hipoplasia - aplasia- NO - displasia
- reemplazo
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Componente hiperhemolítico
- (sub)ictericia - orinas oscuras- esplenomegalia- reticulocitos > 50000 - 150000 según Hb
+ macrocitosis + policromatofilia- LDH - bilirrubina indirecta- haptoglobina- (Hburia) - hemosiderinuria- ( vida ½ eritrocitaria 51Cr)- ( producción CO)- morfología eritrocitaria: esfero - drepano - esquisto - PB - etc.
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Componente autoinmune- hiperhemólisis- esferocitos (± +++)- reacción de Coombs directa- prueba terapéutica - corticoides
- (IG EV)
Componente de fragmentación eritrocitaria- hiperhemólisis + plaquetopenia- concomitancia - prótesis valvular mecánica
- adeno Ca - insuficiencia renal
- esquistocitos
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Componente hiperesplénico
- plaquetopenia- neutropenia- (anemia)- esplenomegalia
- (recuperación plaquetasautólogas < 50 - 70 %)
![Page 129: Anemias](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062500/5681551a550346895dc2fbe8/html5/thumbnails/129.jpg)
Poliglobulias
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Andrógenos - Corticoides
Clasificación de las poliglobulias absolutas ( ≠ hemoconcentración)
Disponibilidad O2 ambiental
Ventilación
Difusión alveolo/capilar
Perfusión
Transporte O2 en sangre
Entrega O2 a tejidos
Riñón en general
PHD2 Sensoreo renal VHL
HIF2
regulada ≠ autónomaSíntesis Epo
Receptor Epo
Transcripción señales - Jak2
Eritropoyesis
Altura
Pickwick - Apnea obstructiva del sueño
EPOC
Shunt DI - Fallot
Hb no funcionante: carboxiHb, metaHb
Hb con afinidad aumentada, 2,3DPG
Isquemia renal local
ECYT3 ECYT2 - ChuvashECYT4
Tumores "secretantes" de EpoRp/ iatrogénico
ECYT1
PV
Tumores
inap
rop
iad
o a
pro
pia
do
San
grí
as S
Í N
O
paO2 N
2ªEpo Epo 1ª
progenitores eritroides
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Anemia Poliglobulia Definición funcional ---
Hb hematimétrica Hto1) hemodilución hemoconcentración (del embarazo) (VGT) relativa / absoluta
2) Hb no funcionante
3) requerimientos compensadora - nociva (seudoanemia) adecuada - inadecuada 2ª = adquirida ( Epo) 2ª ≠ 1ª (progenitores)
aporte NO adecuadode O2 a los tejidos
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Muchas gracias