Angioedema
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Materia: Inmunología Por: R2MF Ochoa
Angio-
edema
Foto: http://www.teinteresa.es/noticias/trabajos-handicap-pacientes-angioedema-hereditario_0_1223277982.html
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Foto: http://dermas.info/?derma=angioedemaOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
DermisTejido celular subcutaneo
Submucosa
PELIGRO: OBSTRUCCIÓN
Edema intenso
Angioedema por alergenos
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Angioedema hereditario I
Hereditario
Tipo I: Disminución de la síntesis
de C1-INH
Tipo II: C1-INH inactivo1/50,000Foto: http://dermas.info/?derma=angioedemaOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
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Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: https://gmep.org/media/11184
Angioedema
por IECA
AdquiridoCausas alérgicas
Sustancias liberadoras de histamina
Estimulación físicaIECA
Enfermedades por inmunocomplejos
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ANGIOEDEMA HEREDITARIO
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Definición
Sobreexpresión de
C1
Exagerados péptidos
Capilares liberan líquidos en los tejidos
Edema
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Déficit heredado del inhibidor de
C1 (C1INH)
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Patogenia
C1INH: Superfamilia de inh de proteasas.
• Proteína de cadena única 487 aminoácidos
• Sintetizado en hepatocitos• Brazo largo del cromosoma 11.
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Foto: http://en.wikipedia.org/wiki/C1-inhibitor#mediaviewer/File:C1-inhibitor.png
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Tipo I: 85% de los casosGen normal + gen anormal Nivel 5-
30% de lo esperado en sangre
Tipo II: 15% de lo casosGen normal + Gen anormal Síntesis
de proteína no funcional
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
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Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
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ClínicaCara y extremidadesEdema subepitelial,
circunscrito, recidivante
Sin prúritoDolor por distenciónEritema macular a
vecesAutolimitado 24-72
hrOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
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Masculino 10ª
Angioedema de Intestino delgado:Dolores cólicos intensosDiarrea acuosa copiosa
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: http://www.analesdepediatria.org/es/valoracion-ecografica-del-dolor-abdominal/articulo/S1695403313004037/
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Diagnóstico
Síntomas, AHFEpisodios
repetidos desde corta edad
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: http://www.dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/1-a/99-angioedema-.html
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DiagnósticoBajos niveles de C4
Descartar crioglobulinaDescartar déficit congénito
C1INH funcionalNiveles bajos: Tipo INiveles normales: Tipo II
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
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TratamientoDisminuir/evitar el edema en vías
respiratorias
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
1 32Profilaxis a largo plazo
Profilaxis previa a cirugía
Resolver crisis
agudas
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Danazol: 200 mg 2-3/día, disminuir hasta mínima
Estanozolol: 2-3 mg 3/día
Ácidos tranexámico y aminocaproico
Inmunosupresores y plasmaféresis
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
1Profilaxis a largo plazo
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Concentrado de C1INH 30 minutos antes de la intervención
Andrógenos atenuados unos días antes
Antifibrinolíticos Plasma fresco Plasma
tratado con solvente
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
2Profilaxis previa a cirugía
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Valorar vía respiratoria superior
Aliviar dolor abdominal
FluidoterapiaAntieméticosAnalgésicosEspasmolíticos
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2013
3Resolver
crisis aguda
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![Page 22: Angioedema](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062405/556e273fd8b42a6a698b4895/html5/thumbnails/22.jpg)
Def. heredada de C1Inh
Autosómico dominante o por mutación
Tipo I > Tipo IIOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
En resumen:
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ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
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Causas alérgicasTodas las causas de
urticaria pueden causar por hipersensibilidad
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
FármacosAlimentosParásitosInhalantes
•Mediados por IgE•Pacientes atópicos
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Fármacos
Antibióticos
Penicilinas
Cefalos- porinas
Sulfamidas
Derivados sintéticos
Isoniazida
Griseo fulvina
Hormonales
Insulina
ACTH
Hipnóticos
Barbitúricos
Carbama- zepina
Analgésicos
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
IECA: Reacciones en 1-2/1000 tratadosBradicinina
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Sustancias liberadoras de histaminaInh de la
ciclooxigenasaLiberar histamina de
los mastocitosReacciones
anafilactoides o pseudoalérgicas
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Aspirina AINESOpiáceosAnestésicos locales
RifampicinaCipro
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Estimulación física
Inducido por calor: Baño caliente, fiebre, temperatura ambiente, por
mecanismo colinérgicoOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Inducido por luz solar: Angioedema con broncoespasmo, por
fotoalergenos
Inducido por frío: Local o ambiental, por liberación de histamina y otros quimiotácticos
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TratamientoFormas agudas
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
1 32Etiológico Sintomático Resolver
crisis agudas
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Eliminar la causaEstrésMedicamentoIrritantes tópicosFactores físicos
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
1Etiológico
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Antihistamínicos VOHidroxicina 1-2mg/kg/día c/6 hrs, max 100mg/día
Loratadina 5-10 mg/díaCorticoides tópicosPrednisona VO 1-2
mg/kg/día máx 50 mg
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
2Sintomá-
tico
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Antihistamínicos IVAdrenalina 1:1000
0,01 mg/kg IM, max .3cc, se puede repetir en 20 minIV , diluir 1/10,000, administrar 0.1 mL c/5 min
Metilprednisolona IV 1-2 mg/kg/día máx 50 mg
Cristaloides
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
3Resolver
crisis aguda
![Page 32: Angioedema](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062405/556e273fd8b42a6a698b4895/html5/thumbnails/32.jpg)
Cualquier persona
Causas alérgicas
Sustancias liberadoras de histamina
Estimulación física
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
En resumen:
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