ANGIOEDEMA HEREDITARIO

NL: 53-57

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

• Edema indoloro no pruriginoso por aumento de la permeabilidad vascular

• afecta mas labios, cara, lengua, laringe y pude provocar la muerte

• Afecta a cualquier parte del cuerpo

• 1586 primer caso de angioedema sin urticaria• 1888 se reconoció por primera vez

angioedema hereditario

• Prevalencia es de 1:50 000 o 1:10 000• Bibliografía nacional se describen 7 casos

CLASIFICACION

Tipos de angioedema

• Hereditario• Adquirido• Asociado a alergias• Secundario a medicamentos• idiopatico

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

• IHE-C1 un globulina 2 alfa inhibidora de proteasas

• Inhibidor plasmático del sistema del complemento

• C1r-C1s- disminuyendo permeabilidad vascular• Bloquea a cascada de la coagulación, plasmina

y kalikreina

• Cuando los niveles de C1-IHE caen 30%• Produce activación descontrolada del

complemento • Producción de cinina C2 clivada• La kalikreina –kinogeno- bradiquinina• Provocando vasodilatacion, aumento de la

permeavilidad vascular- hipotension

CUADRO CLINICO

• Hay una inflamación de La piel de la cara, normalmente alrededor de la boca y la mucosa de la boca y/o la garganta esto puede durar unos minutos a varias horas.

• No hay prurito ni dolor, más que el producido por la distensión de la piel y el tejido subcutáneo.

• Puede estar precedido por un eritema macular leve a serpiginoso.

• La piel se engrosa progresivamente en horas, para retornar a la normalidad en 24 a 72 horas.

• Las lesiones pueden ser de unos centímetros o comprometer toda una extremidad.

LABORATORIOS

análisis de sangre específicos para confirmar el diagnostico de AEH.

• 1). C1- Inhibidor cuantitativo (antigenico)

• 2). C1- Inhibidor funcional

• la concentración de C1 es normal, sus sustratos, C4 y C2, son muy reducidos y descienden todavía más durante las crisis por la activación de C1 adicional.

• La forma más común de esta enfermedad. Tipo 1 el inhibidor C1 y C4 están bajos. Durante una crisis, los niveles de C4 están bajos pero pueden ser normales entre ataques

• En al angioedema tipo II, se debe llevar a cabo un análisis funcional del inhibidor C-1, ya que en este tipo los niveles plasmáticos del mismo son normales. Durante una crisis, los niveles de C4 son bajos siendo normales entre ataques

Diagnostico Diferenciales

Angioedema Adquirido• angioedema adquirido se manifiesta como placas edematosas, de

mayor tamaño que los habones, habitualmente del color de la piel o rosadas, con bordes mal definidos.

• Suelen localizarse en los párpados o los labios, de forma simétrica o asimétrica, y más rara vez en la lengua o la laringe, aunque pueden afectar cualquier zona del tegumento. El angioedema suele remitir en 1-3 días, pero pueden seguir apareciendo nuevas lesiones durante mucho tiempo, en especial cuando no se asocia a urticaria. Sólo un 10% de los pacientes presenta angioedema aislado, mientras que el 90% restante se asocia a urticaria.

• Rara vez el angioedema adquirido está causado por déficit de C1INH. En estos casos hemos de pensar en procesos linfoproliferativos con autoanticuerpos antiidiotipo que activan el complemento consumiendo C1, o en colagenosis que causan autoanticuerpos IgG contra C1.

• Angioedema inducido por medicamentos.

• Angioedema inducido por alérgenos.

• Angioedema inducido físicamente.

• La urticaria colinérgica se diferencia en que los habones pruriginosos son de pequeño tamaño (1 a 2 mm) y están rodeados de una gran zona de eritema; los ataques suelen desencadenarse por fiebre, un baño o ducha caliente, o el ejercicio, y posiblemente guardan relación con una mayor temperatura corporal central.

• La anafilaxis por ejercicio es desencadenada por el ejercicio aislado, o bien, es secundaria al consumo previo de ciertos alimentos. El cuadro clínico se limita en ocasiones a la presencia de eritema y urticaria pruriginosa, pero en otras comprende angioedema de la cara, bucofaringe, laringe o intestino e incluso colapso vascular

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

TRATAMIENTO

La discusión de los tratamientos disponibles se puede dividir en 3 grandes áreas:

• 1) tratamiento de los ataques agudos• 2) prevención a largo plazo de los ataques

agudos • 3) profilaxis a corto plazo previa a

procedimientos que pueden potencialmente desencadenar ataques.

ATAQUES AGUDOS

• TRATAMIENTO DE ELECCION Administración de concentrado de C1-inhibidor parcialmente purificado de plasma humano

La decisión de tratar o no un episodio agudo debe basarse en la localización y severidad de los mismos.• Los edemas de extremidades son generalmente no• dolorosos y autolimitados.• Dolor abdominal Narcoticos• Sin embargo, el edema laríngeo puede producir asfixia y

muerte, por lo que debe ser tratado

• Los niveles de C1-inhibidor alcanzan cifras máximas en 15 minutos y los niveles de C4 aumentan a las 12 horas

• Plasma fresco congelado

PROFILAXIS A LARGO PLAZO

ACIDO AMINO CAPROICO (EACA) 10 mg/día• Su efecto depende de su actividad

antiplasmina, que produce una liberación disminuida de mediadores vasoactivos.

Andrógenos Atenuados

• Danazol (50-300 mg/día). Tarda 5 días en actuar

• Actúan aumentando la síntesis hepática de C1-inhibidor.

• Se debe buscarla dosis más baja que elimine los ataques. Se pueden utilizar pautas en días o ciclos alternos para reducir los efectos secundarios

PROFILAXIS A CORTO PLAZO

Se usa Danazol 600 mg/día o estanozolol 6 mg/día 6 días antes y 3 días después de procedimientos odontológicos con buenos resultados

• Si no se dispone de tiempo suficiente para usar andrógenos se utiliza C1-inhibidor intravenoso 30-60 minutos antes

• Si no se dispone de C1-inhibidor puede utilizarse plasma fresco congelado 24 horas antes y antes del procedimiento quirúrgico.

PRONOSTICO

• El pronóstico es bueno, excepto cuando se asocia a edema laríngeo.

Complicaciones

• el angioedema de las vías respiratorias superiores puede ser potencialmente letal debido a la obstrucción laríngea, mientras que la afección gastrointestinal puede producir un cólico abdominal, a veces aunado a náusea y vómito.