ANGIOMAS-CAPILARES-INFANTILES

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ANGIOMAS CAPILARES INFANTILES SINONIMIA Angiomas fresa DEFINICION Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en la infancia, y consisten en neoplasias vasculares benignas que crecen por una rápida proliferación celular a partir de las células endoteliales EPIDEMIOLOGIA incidencia en niños prematuros 1 y 2.5% Pueden ser: superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos (15%). Niños de raza blanca y 1 año de edad es del 10%.Afecta mas Al sexo femenino en una proporción de 1 a 3. ETIOLOGIA Proliferacion localizada del mesénquima angioblastica. Representa una expansión clonal de células endoteliales que pueden ser consecuencia de mutaciones somaticas de los genes que regulan la proliferación celular endotelial (congénita). FISIOPATOLOGIA En periodo de crecimiento se caracterizan por la gran proliferación endotelial de la dermis, el tejido subcutáneo o ambos: con ciertas irregularidades nucleares y numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de los pequeños capilares transformando la lesión en un tumor predominantemente sólido. La presencia de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus) puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular de la proliferación. Las lesiones quiescentes no tienen proliferación endotelial y en las lesiones en regresión se observa fibrosis. Se encuentra inmunorreactividad para la proteína transportadora de glucosa 1 (GLUT-1) en todos los hemangiomas,pero no en malformaciones vasculare.

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Angiomas capilares infantiles

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ANGIOMAS CAPILARES INFANTILES SINONIMIAAngiomas fresaDEFINICIONLos hemangiomas son los tumores benignos ms frecuentes en la infancia, y consisten en neoplasias vasculares benignas que crecen por una rpida proliferacin celular a partir de las clulas endotelialesEPIDEMIOLOGIAincidencia en nios prematuros 1 y 2.5%Pueden ser: superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos (15%).Nios de raza blanca y 1 ao de edad es del 10%.Afecta mas Al sexo femenino en una proporcin de 1 a 3.ETIOLOGIAProliferacion localizada del mesnquima angioblastica. Representa una expansin clonal de clulas endoteliales que pueden ser consecuencia de mutaciones somaticas de los genes que regulan la proliferacin celular endotelial (congnita).FISIOPATOLOGIAEn periodo de crecimiento se caracterizan por la gran proliferacin endotelial de la dermis, el tejido subcutneo o ambos: con ciertas irregularidades nucleares y numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de los pequeos capilares transformando la lesin en un tumor predominantemente slido. La presencia de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus) puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular de la proliferacin. Las lesiones quiescentes no tienen proliferacin endotelial y en las lesiones en regresin se observa fibrosis.Se encuentra inmunorreactividad para la protena transportadora de glucosa 1 (GLUT-1) en todos los hemangiomas,pero no en malformaciones vasculare.CUADRO CLINICOlesin elevada roja con superficie nodular (fresa), que involuciona.Fase proliferativa: dura de 3 a 9 meses. Las lesiones son blandas de color rojo brillante a violeta oscuro.

Fase de involucion: Experimenta regresin y esto ocurre gradualmente a lo largo de 2 a 6 aos.Aparece una zona blano-grisacea en la superficie de la parte central de la lesin.Culmina en los 10 aos.Dstribucion: Son solitaries y localizados o se extienden sobre una ragion completa: cabeza y cuello 50%, tronco 25%.Cara, tronco, piernas, mucosa bucal.El 80% no queda prcticamente ninguna alteracin de la piel en el lugar de la lesin: en el resto persiste una atrofia residual ,despigmentacin, telangiectasia y cicatriz.Por lo regular los hemangiomas profundos, pueden causar atrapamiento de plaquetas ,trombocitopenia ( sndrome de Kazabach-Merrit).Rara vez la movilidad se presenta en forma de hemorragia o insufiencia cardiaca de alto gasto.DIAGNOSTICOMedir la inmunorreactividad para GLUT-1 con el fin de descartar una malformacin vascular.En la fase proliferativa, las imgenes de TC y RM muestran lesiones lobuladas, bien circunscritas, con vasos nutrientes dilatados en el centro o en la periferia. En las imgenes obtenidas por RM, las lesiones son iso o hipointensas en T1, y moderadamente hiperintensas en T2. La ultrasonografa con Doppler es la tcnica diagnstica menos invasiva, con una relacin favorable costo/beneficio, para cribaje y seguimiento de hemangiomas viscerales en pacientes con lesiones cutneas mltiples. La RM se considera la mejor tcnica para confirmar las caractersticas tisulares y para evaluar la existencia de anomalas adyacentes asociadas. La biopsia est indicada en aquellos casos en que se plantee diagnstico diferencial con un fibrosarcoma, rabdomiosarcoma o hemangioendotelioma kaposiformeTRATAMIENTOCada lesin debe ser valorada de forma individual .Los corticoides intralesionales pueden utilizarse en aquellas lesiones de pequeo tamao, localizadas en labios, punta nasal, mejillas, o pabelln auricular, estando contraindicados en las lesiones de topografa periocular, por el riesgo que conlleva de embolizacin de la arteria central de la retina.El interfern alfa-2b constituye hoy en da un tratamiento de segunda lnea, por sus efectos adversos potencialmente graves (se ha descrito diplejia espstica en hasta el 20% de los pacientes tratados a la dosis habitual para pacientes seleccionados con hemangiomas que no responden a la corticoterapia). El tratamiento con lser de colorante pulsado facilita la curacin de hemangiomas superficiales ulcerados. Induce un aclaramiento ms rpido de los hemangiomas superficiales, aunque es incapaz de impedir el crecimiento del componente profundo. La radioterapia ha dejado de utilizarse debido al riesgo asociado de oncognesis. La criociruga es otra opcin teraputica, por lo general poco utilizada debido a los pobres resultados estticos que se consiguen, con excepciones.Alrededor de un cuarto de los HI tienen indicacin de tratamiento (5% que se ulceran:20% que obstruyen vas vitales (ojos,nariz,orejas y laringe) y en >1% ponen en peligro la vida.BIBLIOGRAFIABlei F, Walter J, Orlow SJ, Marchuk DA. Familial segregation of hemangiomas and vascular malformations as an autosomal dominant trait. Arch Dermatol 1998;134:718-22. Burrows PE, Laor T, Paltiel H, et al. Diagnostic imaging in the evaluation of vascular birthmarks. Dermatol Clin 1998; 16: 455-88. Donnelly LF, Adams DM, Bisset GS. 3rd. Vascular malformations and hemangiomas: a practical approach in a multidisciplinary clinic. AJR Am J Roentgenol 2000;174:597-608