ANOMALÍA DE EBSTEIN -...
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ANOMALÍA DE EBSTEINJANA PEÑA GRACA
Cardiología Pediátrica
Historia• WILHEM EBSTEIN: Nació en 1836 en Polonia. Aprendiz
patólogo Rudolph Virchow (patólogo), fue llevado a Berlín para entrenamiento medico
- 1866 Oportunidad de realizar autopsia en un hombre de 19 años: HC de cianosis , disnea, ingurgitación yugular, cardiomegalia, signos de falla cardiaca donde describió una alteración severa de la válvula Tricúspide
“una membrana originada de un anillo normalmente desarrollado.. Y esta relacionada con las paredes anterior y posterior del VD y mezclado con la mitad posterior del endocardio”…
- Conocida desde 1920: Fue hasta 1950 descrita en un mujer (viva)de 34 años quien se presento edema periferico y hemorragia ret iniana.
- Helen Taussing reporto el primer caso en un niño en 1960
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
Anomalía de Ebstein (EA)
• Enfermedad rara 1-5(200.000 nacidos v ivos
• 1% de las CC
• MIOPATIA VD (Manifestación de una aberración global del desarrollo miocárdico) con varios grados de falla en la delaminacion de la válvula
tricúspide
• Morfología de la VT es altamente variable y compleja
• Espectro: Severo: RN o muerte fetal- Leve: asintomático hasta v ida adulta
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Embriología
EBSTEIN: Desplazamiento y adherencia hacia
la unión entre la porción de entrada y VD apicotrabecular
No se COMPLETA o desarrolla transformación FIBROSA de sus precursores musculares
Nichols DG et al. Critical heart disease in infants and children, 2006
día 44 a 48 de gestación
Anatomía
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
1.2.
Anatomía
3.
4.
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
- Diferentes grados de tamaño VD "funcional”- Común: CIA o foramen permeable por cc
- Hipoplasia o AT Pulmonar. - Atresia verdadera (24%) - Atresia "funcional" (54%)
- TCCGA 15-50% de lado izquierdo (Sistémicas) son naturaleza "Ebsteinoides”
- Anormalidad conducción: Frecuencia 14-20% de Wolff-Síndrome de Parkinson-White en pacientes mayores
- 10-20% No compactación ventricular
- EXTRACARDIACAS: HIDROPS FETAL, derrame pericardio o fetal
Asociaciones frecuentes..
1. CIERRE EN TRACTO DE
ENTRADA
2. CIERRA TRABECULAR APICAL
REGURGITACION
TRICUSPIDEA
• Importante para el reparo del VT
• DEFECTO ROTACIONAL (alrededor raíz
aortica,
• BORDE LIBRE (puede tener
delaminacion completa o incompleta)
A. Unión FOCAL: por segmentos al endocardio subyacente
B. LINEAR: todo el borde libre esta unido
Borde libre AUMENTA la probabilidad de obtener un reparo exitoso
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• Poca evidencia: de la delaminación, solo engrosamiento de endocardio cerca del ápex
• AREA ATRIALIZADA: típicamente en el área de la valv inferior ausente
• Casos severos: es un tejido fibroso si se origina por debajo
del septum membranoso (sin
otro tejido septal)
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• Varios grados de rotación del anillo
funcional del anillo real
• Anillo real: Ocupación normal unión AV,
pobremente definido, > posterolateral y
dilatado.
• TEJIDO ENTRE LOS DOS: VD ATRIALIZADO
VENTRICULO IZQUIERDO
• Pared libre: Porción ATRIALIZADA:
• Dilatada masivamente
• mas delgada de lo normal, >>: Inferiormente
• Abarca proximal y distal (VD funcional) a la VT, incluye infundíbulo
• -Un VD muy pequeño no puede generar flujo anterógrado
• HISTOLOGICAMENTE
- Disminución en el # de fibras
miocárdicas del endocardio al epicardio
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• Afectado SEPTUM Y FUNCION por
la dilatación del VD
• Comprimido, desplazado posteriormente, rotado hacia columna
• Casos severos: aplanado,
abombamiento izquierdo, mov imiento paradójico
FE y FA% disminuida.- Fibrosis intersticial en casos crónicos
VENTRÍCULO DERECHO
Se ha asociado a muerte neonatal temprana:- Crecimiento de AD- CIA amplia- Tethering severo de la valva anterior- Compresión y disfunción de VI- Asociación de lesiones: Atresia pulmonar o hipoplasia pulmonar
asociada a cardiomegalia severa- Hidrops fetal, derrame pleural o pericardio- Índice de celermajer > 1.0
DETECCIÓN PRENATAL
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Clasificación Anatómica de Carpentier: 1988
Clasificación
• Según grado de displasia de la valva anterior y desplazamiento con relación a la pared del ventrículo
FISIOPATOLOGIA
2.Grado de OTSVD
3.Capacidad funcional
REDUCIDA VD
1. Severidad regurgitaciónTricusp
VD ATRIALIZADO-Reservorio- Dilatado: >>CIA- Contracción atrial
llenado << VD << FE- << Fx VI sistólico
CC DER-IZ: CIA o FOP>> P atrial o Normal (única)- Resultado: IT, estenosis o atr T, Mecánica de VD atrializado
INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA- Se acompaña
dilatación anular progresiva
ATRESIA PULM FUNCIONAL: << Flujo VD hacen hipoplasia pulmonar, dependan del DAP
<< RETORNO VENOSO: Depende de CIA, << Llenado VI
Nichols DG et al. Critical heart disease in infants and children, 2006
Efecto deletéreo fisiología cardiopulmonar, >>> con enf cardiaca asociada
Presentación Clínica
RECIEN NACIDO
Alto riesgo de mortalidad:100% (18% periodo neonatal)
- Asocia a Incremento
mortalidad:
- Presencia de cianosis: 70%
vs 14% sin cianosis)
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->> IT >> CC CIA + Bajo gasto cardiaco: Genera FALLA CARDIACA DERECHA Y CIANOSIS
-Abombamiento se septum IV hacia la izq
-Aumento de flujo anterógrado hacia los pulmonares-Mejoría Fx VD
SINTOMATICO
• RECIEN NACIDO
Clínica: críticamente enfermos
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- 5-10% neonatos: TSV
Clínica: Niños
• Soplo Holo sistólico IT, puede estar presente o no
• Hepatomegalia (no común edemas periférico o ascitis)
• Onda V: grande pulsos yugular venosos
• Fatiga
• Intolerancia al ejercicio
• Disnea
• Cianosis
• ARRITMIAS ATRIALES aumentan
aparición con la edad
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ECG
• Eje: Desviación derecha.
• Onda P: alargada
• Ondas R - v1 y v2: pequeñas
• PR y QRS prolongado
• Bloqueo IRD
• WPW
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Cambios Típicos
Rx de tórax
• Cardiomegalia masiva
• AD dilatada
• TSVD desplazado hacia superior
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Evaluación Ecocardiográfica
Anomalía de Ebstein
Enfermedad del miocardio del VD
- evaluación cuidadosa
- estructura, tamaño y función VD
- Interrogación detallada de la
morfología de la valva: puntos de anclaje y
muscularización de aparato
tensor (cuerdas tendinosas)
- JET Insuficiencia Tricúspide:
orificio funcional no anatómico- Medición de vena contracta:
dificultad
Ecocardiograma
Lai W, Mertens L, Cohen M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult. Second edition.2016
Ecocardiograma
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• JET Insuficiencia Tricúspide: orificio
funcional no anatómico
• VD atrializado
• Cc CIA
• Evaluar TSVD: diferenciar ATRESIA
PULM funcional de anatómica
• Obstrucción TSVD: riesgo muerte
temprana o tardía
VALVA ANTERIOR: amplia, móvil, algunas uniones a pared libre y un borde libre
Cualquier delaminacion de la Valva Inferior y mas tejido septal presente
• FACTORES ECOCARDIOGRAFICOS FAVORABLES PARA EL
REPARO
Vista Apical 4 Cámaras
Lai W, Mertens L, Cohen M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult. Second edition.2016
“Índice de desplazamiento”
Lai W, Mertens L, Cohen M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult. Second edition.2016
Vista Modificada de
Lai W, Mertens L, Cohen M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult. Second edition.2016
Vista modificada del TSVD
Índice de Celermajer: 1992
índice > 1,0: factor pronóstico NEGATIVO
Lai W, Mertens L, Cohen M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult. Second edition.2016
Medida ecocardiográfica: Obtener la FE% por medio de Cambio de área fraccional (FAC) en VD en 2D: - Análogo a la FA%-Se mide áreas en sístole y diástole en 4 cámarasEje corto subcostal o para esternal a nivel medio ventricular (complementar)
Área diastólica V – Área sistólica V/ Área diastólica V
Valores de 40% o más son normales
Lai W, Mertens L, Cohen M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult. Second edition.2016
- CLASIFICACION ECOCARDIOGRAFICA:1992
SCORE DE GOSE Es de I a IV basado en la proporción:
> sea > mortalidad
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Cateterismo
Cardiaco
• USO RARA VEZ
• INDICACION: PRESENTACION TARDIA disfunción VI presente
• Estudio de presiones corazón derecho e izquierdo
• Especialmente para realización de Glenn
• Estudio PREFONTAN
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• ARRTIMIAS ATRIALES Y
VENTRICULARES
• Indicación HOLTER
• Estudio Invasivo: TSV
recurrente
- Taquicardia de
complejos anchos no definida
- Sincope
Estudio
Electrosifiologico
RMN
cardíaca
Manejo Quirúrgico ANOMALÍA DE EBSTEIN
La técnica tradicional de “reparación de mono cúspide”Gordon Danielson Clínica Mayo años 70
Seguimiento: 40-50% de los pacientes recibieron una reparación 15-20 años - 60% reemplazo valvular.
- Ecocardiografía preoperatoria: característica más importante predictiva de reparación duradera: MOVILIDAD DE VALVA ANTERIOR.
“REPARO CON TÉCNICA DE CONO”Brasil, José Da SilvaMayo Clinic: Joshep Dearani
- Índice de predicción de reparo: Muscularización de las valvas y el aparato tensor.
- Se realizan anuloplastias parciales en la mayoría- Permite reparo de la válvula en el verdadero anillo anatómico
Indicaciones de Cirugía
ETAPA NEONATAL
1. ASINTOMATICO:
- GOSE grado 4
- IC > 0.8
- IT severa
2. SINTOMATICO
- Cianosis severa
- GOSE 3 a 4
- IC > 0.8
- IT severa
- Defectos cardiacos asociados
• 2 TRATAMIENTOS STANDARD
1. REPARO BIVENTRICULAR
(Knott-Craig)
2. UNIVENTRICULAR (Starness): exclusión de VD
3. Muy raro: Transplante
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OTRAS INDICACIONES: Persistencia de VM, soporte inotrópico, dependendia de PG, ICC, aumento de lactato a pesar de inotropia
NIÑOS
1. Síntomas: cianosis, fatiga, dificultad para
respirar
2. Disminución de tolerancia al ejercicio
3. Dilatación progresiva de VD o < Fx
Sistólica por eco
4. Progresión temprana de arritmias atriales o ventriculares
5. Operación temprana: si la anatomía es favorable
6. Situaciones bordeline: determinación a
través de eco con alta probabilidad de reparo de VT para realizarlo de forma temprana
7. Antes de llegar a disfunción VI
• ANATOMIA APROPIADA: Realización de Cx
CONO.
• Edad: 2-5 años
• dilatación y disfx de VD
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Indicaciones de Cirugía
Contraindicaciones de Cirugía
• FALLA CARDIACA: progresiva (anasarca,
falla renal, falla hepática)
• Disfunción sistólica ventricular
izquierda(FE < 30%) con o sin IT severa
• Cardiomegalia severa (adulto)
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TRANSPLANTE CARDIACO
REPARO BIVENTRICULAR
VALVA ANTERIOR ADECUADA
1. Reparo de VT: Monocuspide2. Plicación del VD atrializado3. Atrioplastia4. 4. Cierre de CIA fenestrada
• SUTURA SEBENING: fijación del musc anterior papilar ppal. al septum ventricular. Permite coaptación
5. Corrección de defectos asociados: (AT pulmonar)
CONDICION
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REPARO BIVENTRICULAR
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Ocasionalmente
-RN VD diminutos y IT leve Cianosis persistente al retiro de PG
Etapa posterior (4-8 meses de edad)contemplarse la reparación- Mas: Anastomosis de Glenn bidireccional para disminuir volumen VD pequeño
Derivación de Blalock-Taussigno abordar otros defectos durante su funcionamiento inicial.
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Reparo Ventricular 1y medio
• Circunstancias especiales:
- Candidato borderline reparo Biventricular
- disminuir el riesgo POP de falla VD
o estrés por volumen de una VT limite.
- Nunca tuvo criterios reparo
Biventricular , fue llevado a
paliación y ahora puede tolerar la septacion quirúrgica por su
anatomía intracardiaca
1. Volumen Diastólico VD MENOR
de 45%: se lleva a reparo UNIVENTRICULAR
2. Volumen Diastólico VD MAYOR
de 90%: BIVENTRICULAR
1.VD con función comprometida: <
volumen de carga disminuido2. Incompetencia de VT a pesar de reparo
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Actualm/ 15-20% pacientes con disfunción sistólica de VD
Reparo Ventricular 1y medio
1 estadio: Biventricular
1. Dilatación y disfx severa de
VD
2. Desplazamiento izquierdo
de Septum (D-shape)
3. Cianosis preop en reposo y
ejercicio
4. Post By pass: presión AD:AI
de >1.5:1
5. Reparo de VT: orificio
efectivo pequeño (grad > 7-
8 mmhg)
2 estadio: GLENN
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Reparo UNIVENTRICULAR
Indicación: Exclusión VD
• Valva anterior NO esta bien
desarrollada
• Atresia Pulm concomitante
• Paciente inestable
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• PERMITE: INVOLUCION del
crecimiento, disfunción VD preparando Cx FONTAN
• MAS FISTULA SISTEMICO PULMONAR + REDUCCION ATRIAL
Reconstrucción CONO
• Introducida en 1993:
• Cubrir toda la unión AV derecha con la movilización de tejido valvular en
360 grados, permitiendo la coaptación entre valva y valva
• Punto de inserción es reinsertado en la unión AV REAL
• SIMILAR a una anatomía normal de TV y permite la coaptación de una
válvula MONOCUSPIDE con el septum
ventricular
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PRINCIPIO DEL CONO:
1. Delaminar todo el tejido valvular tricuspideo que
fallo durante su formación y crear una estructura cónica “cono”
Reemplazo Valvular
• Debe considerarse si:
• más de la mitad de la valva anterior falla en la delaminación
• Borde delantero de la valva anterior tiene uniones densos al VD
• Antes del cono: No hubo diferencias en los Supervivencia o ausencia de re operación entre los pacientes que tuvo reparación valvular
versus aquellos con reemplazo
• Niños grandes: es una opción, necesidad de reoperación a los 20 años postoperatorios es 50%
• Válvulas protésicas mecánicas se evitan generalmente a menos que
el paciente tenga una razón anticoagulación crónica.
• Intervención más reciente: Válvula percutánea en aquellos con una
bioprótesis disfuncional
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Pronóstico• Diagnostico Prenatal o neonatal: px es pobre
• SUPERVIVENCIA diagnosticado entre Nacimiento y los 2 años: solo 68%
• Rn con score de GOSE: 3 Y 4 tiene peor pronostico
• Niños (edad de 7,1 +/- 3.9 años): Van a reparo de válvula VT (monocuspide) e INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA en eco es un factor de riesgo para reoperar.
• MORTALIDAD TEMPRANA: actual es <3%
• Supervivencia en general 90% a los 10 años y 90% a los 15%
• Mayo clinic: resultado funcional después de corrección qx, hay adecuada tolerancia al ejercicio (eliminar cc der a iz en CIA
• Taquiarritmias atriales: mayor problema, causa de re operación
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Gracias!!