Anomalias de la pared abdominal y diafragma
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cirugía pediátrica 1
Anomalías congénitas de pared abdominal y diafragma
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cirugía pediátrica 2
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele Primera descripción Ambroise Paré
siglo XVI Escasa supervivencia hasta siglo XX Robert Gross 1948 :cierre primario Schuster 1967: cierre secuencial Allen y Wrenn :uso del Silastic
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cirugía pediátrica 3
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele
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cirugía pediátrica 4
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele Intestinos recubiertos por una
membrana o saco con tres capas: amnios, peritoneo y mesénquima ( gelatina de Warthon)
Tamaño variable A veces contiene otras vísceras como
hígado El cordón umbilical surge a partir de la
membrana o saco
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cirugía pediátrica 5
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele
Anomalías asociadas: Trisomías 13,18,21 Sd. Prune Belli Sd. de Beckwith-Wiedemann
(exoftalmos, macroglosia, gigantismo, hipoglucemia)
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cirugía pediátrica 6
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele
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cirugía pediátrica 7
Onfalocele
Tratamiento A) Conservador: obtener la
epitelización del defecto abdominal sin utilizar técnicas quirúrgicas cruentas. Se usó alcohol, mercurocromo, yodo. Hoy en día en desuso.
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cirugía pediátrica 8
Onfalocele
Tratamiento
B) Quirúrgico:
Técnica de Gross
Cierre primario
Cierre diferido o técnica de Schuster (1964).
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cirugía pediátrica 9
Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis
Tamaño pequeño, menor de 4 cm
Defecto situado a la derecha del cordón umbilical
Pueden exteriorizarse porciones variables de intestino medio
Es raro que se exteriorice el hígado
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cirugía pediátrica 10
Anomalías congénitas de pared abdominal.Gastrosquisis
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cirugía pediátrica 11
Anomalías congénitas de pared abdominal. Gastrosquisis
El intestino exteriorizado posee unas características especiales:
Acortamiento Superficie deslustrada Cubierto de una membrana o
cáscara Todo ello debido a la exposición
al líquido amniótico
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cirugía pediátrica 12
Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis
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cirugía pediátrica 13
Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis
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cirugía pediátrica 14
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Diagnóstico antenatal: falta de
retorno del intestino a la cavidad abdominal
Hallazgos ecográficos:Onfalocele: saco liso,cordón a partir del mismoGastrosquisis: Contorno irregular, cordón umbilical separado
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cirugía pediátrica 15
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Elevación de la alfa-fetoproteína
materna en la gastrosquisis Tras el nacimiento el diagnóstico se
hace por las características macroscópicas
Se practica cariotipo en todos los casos
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cirugía pediátrica 16
Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis
Malformaciones asociadas: Criptorquidia Malrotación intestinal Atresia intestinal Hipoperistalsis Alrededor de un 20% desarrollan
una Enterocolitis necrotizante
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cirugía pediátrica 17
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Parto vaginal poco traumático
para el recién nacido con éstas malformaciones
Hay publicaciones que abogan alternativamente por la vía vaginal o la cesárea
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cirugía pediátrica 18
Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis
Medidas de soporte: Descompresión intestinal
mediante sonda nasogástrica Cobertura con apósito plástico
y compresas con suero fisiológico calentado.
Profilaxis antibiótica
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cirugía pediátrica 19
Anomalías congénitas de pared abdominal. Tratamiento. Objetivo: restitución total de
todas las vísceras a la cavidad abdominal.
Esto puede provocar un aumento de la presión intraabdominal de consecuencias graves.
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cirugía pediátrica 20
Anomalías congénitas de pared abdominal. Tratamiento. Síndrome de compresión de la
cava inferior
Isquemia renal.
Dificultad respiratoria
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cirugía pediátrica 21
Anomalías congénitas de pared abdominal.Técnica de Gross
Creación de colgajos cutáneos y recubrimiento de las vísceras herniadas.
Se crea una hernia ventral
Procedimiento actualmente abandonado
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cirugía pediátrica 22
Anomalías congénitas de pared abdominal. Cierre primario
Extirpación del saco en el caso de un onfalocele
Inspección del abdomen Reparación de las eventuales
anomalías intestinales asociadas Vaciamiento del contenido intestinal Distensión de pared abdominal
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cirugía pediátrica 23
Anomalías congénitas de pared abdominal.Cierre primario Alteración grave de la
dinámica respiratoria Durante el cierre quirúrgico
debe procurarse no superar una presión inspiratoria de 40cm de agua manteniendo una buena perfusión periférica.
Debe realizarse lo antes posible
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cirugía pediátrica 24
Onfalocele y Gastrosquisis
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cirugía pediátrica 25
Anomalías congénitas de pared abdominal. Técnica de Schuster Construcción de un silo de material
sintético inerte y transparente (Silastic)
Cierre de las dos hojas del silo Compresiones diarias del silo Mientras no se consigue la
reintroducción total de la vísceras se nutre al paciente vía parenteral
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cirugía pediátrica 26
Anomalías congénitas de pared abdominal. T. de Schuster
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cirugía pediátrica 27
Anomalías congénitas de pared abdominal.T. de Schuster
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cirugía pediátrica 28
Anomalías congénitas de pared abdominal.T. de Schuster
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cirugía pediátrica 29
Anomalías congénitas de pared abdominal.T. de Schuster
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cirugía pediátrica 30
Anomalías congénitas de pared abdominal. Gastrosquisis.Técnica Bianchi Finalizacion de la gestacion
entre la 34-35 semanas Minimización del daño del
liquido amniótico sobre las asas intestinales.
Cierre primario en la mayoría de los casos.
Alimentación enteral precoz
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cirugía pediátrica 31
Anomalías congénitas de pared abdominal. Pronóstico
Tamaño del defecto Malformaciones asociadas Edad gestacional Peso al nacer Patologías concomitantes
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cirugía pediátrica 32
Hernia diafragmática de Bochdalek El diafragma es el principal
músculo de la inspiración La porción fibrosa (el tendón
central) constituye el 35% de su superficie
El resto lo constituye la porción muscular y sus inserciones óseas en costillas, xifoides y columna vertebral
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cirugía pediátrica 33
Hernia diafragmática
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cirugía pediátrica 34
Hernia diafragmática
Orificio de la vena cava
Hiato esofágico
Orificio de la aorta
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cirugía pediátrica 35
Hernia diafragmática.Tipos
Herniación a través del hiato esofágico
Defecto posterolateral congénito por desarrollo anómalo del diafragma: hernia de Bochkdalek
Inserción anómala del diafragma al esternón y costillas adyacentes: hernia de Morgagni
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cirugía pediátrica 36
Hernia diafragmática. Embriología Persistencia del canal
pleuroperitoneal Cierre de los canales
pleuroperitoneales a las 8 semanas de vida intrauterina
Regresión de intestino a cavidad abdominal 8ª-9ª semana
La presencia de intestino en la cavidad torácica produce hipoplasia pulmonar
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cirugía pediátrica 37
Hernia diafragmática
Canal pleuroperitoneal persistente
Defecto en la porción posterolateral del diafragma
Más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho(5:1)
1% bilateral Tamaño variable
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cirugía pediátrica 38
Hernia diafragmática
La asociación de un onfalocele epigástrico y un defecto retroesternal en el diafragma y pericardio produce una herniación en el pericardio: Pentalogía de Cantrell
La atenuación de la porción tendinosa o muscular del diafragma produce eventración
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cirugía pediátrica 39
Hernia diafragmática. Bochdalek .Incidencia
1/4000 recién nacidos vivos
Presentación esporádica aunque hay descrito casos familiares
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cirugía pediátrica 40
Hernia diafragmática. Fisiopatología Hipoplasia pulmonar La superficie alveolar de
intercambio gaseoso está disminuida
El lecho capilar está disminuido
Las arterias pulmonares presentan una muscularis anormalmente gruesa
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cirugía pediátrica 41
Hernia diafragmática. Fisiopatología Hipertensión pulmonar Shunt derecha- izquierda Disminución de la superficie
alveolar Descenso del pH Descenso de la pO2 Aumento de la pCO2
Insuficiencia respiratoria
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cirugía pediátrica 42
Hernia diafragmática. Clínica Distress respiratorio: Taquipnea Cianosis Retracción costal Abdomen excavado Aumento del diámetro
anteroposterior del tórax
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cirugía pediátrica 43
Hernia diafragmática. Clínica Ausencia de ruidos respiratorios en
el hemitórax afecto
Auscultación de peristaltismo
Latido cardiaco desplazado contralateralmente
Lado derecho, menos síntomas pero más mortalidad
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cirugía pediátrica 44
Hernia diafragmática. Anomalías asociadas Malrotación intestinal
Persistencia del conducto arterioso
Malformaciones del SNC
Anomalías genitourinarias
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cirugía pediátrica 45
Hernia diafragmática. Anomalías asociadas
Atresia de esófago Fisura palatina Anillos vasculares Coartación de aorta CIV Trisomías 13,18
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cirugía pediátrica 46
Hernia diafragmática. Diagnóstico prenatal
Alrededor de la 16ª semana de gestación
Polihidramnios Desplazamiento del
mediastino Estómago en tórax
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cirugía pediátrica 47
Hernia diafragmática. Diagnóstico prenatal
Factores de mal pronóstico: Anomalías asociadas (graves el
15%) Polihidramnios Detección precoz Presencia de hígado o estómago
dilatado en tórax Relación pulmón / tórax menor 0.5 Hidrops fetalis
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cirugía pediátrica 48
Hernia diafragmática. Diagnóstico radiológico Imágenes hidroaéreas en
tórax. Pequeña porción de pulmón en
apex Desplazamiento contralateral
del mediastino Neumatización abdominal
disminuída
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cirugía pediátrica 49
Hernia diafragmática
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cirugía pediátrica 50
Hernia diafragmatica
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cirugía pediátrica 51
Hernia diafragmática. Diagnóstico
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cirugía pediátrica 52
Hernia diafragmática
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cirugía pediátrica 53
Hernia diafragmatica
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cirugía pediátrica 54
Hernia diafragmática. Diagnóstico diferencial Malformación adenomatoidea
quística Neumonía estafilocócica con
neumatocele Eventración diafragmática Agenesia pulmonar Enfisema lobar congénito
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cirugía pediátrica 55
Hernia diafragmática. Tratamiento inicial
Intubación inmediata
Contraindicada la ventilación con mascarilla
Surfactante pulmonar
Sonda nasogástrica abierta
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cirugía pediátrica 56
Hernia diafragmática. Tratamiento inicial
Cateterización de vasos umbilicales y arteria radial
Oxígeno al 100%
Estabilización hemodinámica con aminas vasoactivas (dopamina-dobutamina)
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cirugía pediátrica 57
Hernia diafragmática. Tratamiento
Tratamiento de la hipertensión pulmonar
Inducción de alcalosis con perfusión continua de bicarbonato
Tolazolina Oxido nítrico Sulfato de magnesio Prostaciclina
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cirugía pediátrica 58
Hernia diafragmática. Tratamiento
Respiración asistida Convencional: las altas necesidades
implican frecuentemente barotrauma
Respiración de alta frecuencia:Permite frecuencias mayores de 400 respiraciones por minuto Permite presiones respiratorias más bajas
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cirugía pediátrica 59
Hernia diafragmática. Tratamiento
ECMO (Extracorporeal Membrane Oxigenatión)
Precisa canulación de vena yugular interna y arteria carótida
Complicaciones: fenómenos hemorrágicos, isquemia cerebral, plaquetopenia
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cirugía pediátrica 60
Hernia diafragmática. Tratamiento
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cirugía pediátrica 61
Hernia diafragmática. Tratamiento quirúrgico
Se realiza una vez estabilizado el paciente
Abordaje abdominal en el lado izquierdo
Abordaje torácico / abdominal lado derecho
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cirugía pediátrica 62
Hernia diafragmática. Tratamiento quirúrgico
En primer lugar se reducen las vísceras herniadas
Cierre del defecto con suturas irreabsorbibles
En defectos grandes se coloca material protésico
Maniobras para aumentar la capacidad de la cavidad abdominal
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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cirugía pediátrica 72
Hernia diafragmática pronóstico La mortalidad global es del 50% Cuando se asocia a otras
malformaciones ésta aumenta hasta el 80%
El factor fundamental es el grado de hipoplasia pulmonar
El parámetro ventilatorio fundamental es la presión parcial de CO2
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cirugía pediátrica 73
Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal
Cirugía correctora Al reintroducir asas hay problemas
de espacio
Principales problemas Anestesia con uterorrelajantes Inhibir el parto prematuro Prevenir la corioamnionitis Cesárea al llegar a término
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cirugía pediátrica 74
Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal PLUG (plug lung until growth) Consiste en ocluir la tráquea
mediante fetoscopia El líquido pulmonar retenido
provoca crecimiento pulmonar. Inconvenientes Puede provocar lesión traqueal Precisa de nueva fetoscopia para
extracción de balón traqueal Maduración fetal con corticoides
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cirugía pediátrica 75
Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal