Anomalías de los miembros
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Anomalías de los miembros
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• Las malformaciones de las extremidades afectan apróx., a 6 de cada 10,000 RN vivos.
• De éstas, 4.3 de cada 10,000 afectan a las EMI y 1.1 de cada 10,000 EMI.
• Suelen ir asociadas a otros defectos congénitos afectando a los sistemas craneofacial, cardíaco y genitourinario.
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• Se asocia a las deformaciones de las extremidades al volumen reducido de líquido amniótico (oligohidramnios).
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Meromelia
• Es un defecto de nacimiento caracterizado por el carecer de una o más extremidades con la presencia de una mano o pie (ausencia parcial).
• También hay casos donde existen manos y pies (rudimentarios) pegados al tronco (focomelia).
• Presentes todos los segmentos de la extremidad pero anormalmente cortos (micromelia).
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• CausaLa detención o alteración de la
diferenciación o crecimiento de las E durante la quinta semana.• Tratamiento
Intervención quirúrgica y algunos casos adaptación de prótesis.
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Focomelia
Meromelia
Micromelia
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Amelia
• Es una malformación congénita que se caracteriza por la falta de uno o más miembros, sean superiores o inferiores.
• CausaEs originada por la suspensión de la formación de un esbozo al principio de la cuarta semana de gestación embrionaria.
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Braquidactilia • Es una malformación genética que causa
dedos desproporcionadamente cortos tanto en manos como en pies.
• CausaConsecuencia de la reducción de longitud de las falanges.
• TratamientoNo existe un tratamiento específico para todas las formas de braquidactilia. La cirugía plástica sólo se indica si la braquidactilia afecta la función de la mano o por razones estéticas, pero por lo general no es necesario.
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Braquidactilia o dedos cortos
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Sindactilia
• Es la fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí, por lo general se asocia con algún síndrome.
• CausaUna falla en el proceso de eliminación del mesénquima (apoptosis).
• TratamientoLa cirugía correctiva generalmente cuando el niño tiene de tan sólo cinco o seis meses, o entre uno y dos años de
edad.
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Polidactilia
• Trastorno genético donde un humano nace con más dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde (por lo regular un dedo más).
• CausaPuede ser causado por una aberración cromosómica, como el síndrome de Patau (trisomía del par 13), pero también puede presentarse naturalmente por un solo gen.
• TratamientoEl único tratamiento es el quirúrgico. Si el dedo es funcional, no se suele extirpar.
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Polidactilia o dedos súper enumerados
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Ectrodactilia
• Ocasiona una malformación de las extremidades en la que hay ausencia de partes o de dedos completos y, con frecuencia, sindactilia.
• CausaEl síndrome resulta de una anomalía del desarrollo que afecta simultáneamente a los tejidos ectodérmicos y mesodérmicos.
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Mano y pie hendidos “pinza de langosta”
• La mano o el pie quedan divididos en dos partes que se oponen entre sí como las pinzas de langosta.
• Causa Debido a un fallo en el desarrollo de uno o más radios digitales.
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Pie zambo o equino varo• La planta del pie está girada en dirección medial y el pie está invertido. Se caracteriza
por una posición anormal del pie que impide el apoyo en carga. • Relativamente frecuente que afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 nacidos. • El pie zambo es bilateral en el 50% de los casos aproximadamente y es el doble de
frecuente en el sexo masculino. • Generalmente acompaña a la sindactilia.
• CausaSe desconoce su causa. Aunque se cree que el pie zambo está causado por una posición anormal o restricción del movimiento de las extremidades inferiores del feto dentro del útero pero no está demostrado.
• TratamientoEs tratado con manipulación de un cirujano ortopedista, pediatra o fisioterapeuta. Seguido a la manipulación se fija. Las manipulaciones del pie comienzan en una o dos semanas posteriores al nacimiento.
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Luxación congénita de cadera
• Es una dislocación de la articulación de la cadera que está presente al nacer y es una afección que se encuentra en bebés o niños pequeños.
• Esta deformidad afecta aproximadamente a 1 de cada 1500 nacidos y es más frecuente en niñas que en niños.
• CausaSe produce por una perturbación en el desarrollo de la cadera en su etapa intrauterina antes del tercer mes de vida fetal.
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Bridas amnióticas• Los desgarros del amnios provocan bridas amnióticas que
pueden rodear parte del feto, especialmente las extremidades y los dedos.
• Puede provocar amputaciones, anillos de contrición y otras anomalías.
• CausaSon causadas por un daño a una parte de la placenta llamada amnios.
• TratamientoEl tratamiento varía ampliamente. A menudo, la deformidad no es severa y no requiere tratamiento, pero en los casos más serios, es posible que se requiera una cirugía mayor para reconstruir parte o todo un brazo o pierna.
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Bibliografía
• . Sadler TW. Langman Embriologia Medica. Lippincott Williams & Wilkins; 2009. 140 - 142 p.
• Moore KL. Embriología clínica. Elsevier España; 2008. 975 - 378 p.