© Corporación Litográfica, San José 1999 Neuroeje, 1999, Vo/.l3, No. 3 90-101

ARTICULO DE REVISION

MENINGIOMASEstudio prospectivo de 12 casos diagnosticados y operados

de noviembre de 1997 a noviembre de 1998AlA. Mejía Rojas*', A. Lozada Díaz**, A. Piva Rodríguez***, F Saborío****,

C. Cabezas"''''*'''''', F Alvarado"''''****

'Médico residente 5 año Neurocirugía, Universidad de eR., Hospital México, *'Médico residente 4 afio Neurocirugía,Universidad de C.R., Hospital México, '**Médico residente 1 año Oftalmología, Universidad de C.R., Hospital México,

****Jefe Neurocirugía Hospital México, Universidad de C.R., *****Jefe C1fnica Neurocirugía, Hospital México,Universidad de C.R., ******Jefe Patología Hospital México, Universidad de eR.

Miguel A. Mejía Rojas Apdo. 1418·1000 San José, Costa Rica - Fax: 289-4921 - mamejia@sol.racsa.co.cr

RESUMEN

Este artículo contempla una revisión de la literatura sobre lapatogénesis e histopatologfa de los meningiomas y sucomportamiento radiológico y biológico; las clasificaciones entipos histológicos y de la Organización Mundial de la Salud quepennite establecer las características tumorales para conocer sucomponamiento y probabilidades de recurrencia. Dentro de losfactores predisponentes está el antecedente de tratamientos conradioterapia, enfermedades genéticas como laNeurofibromatosis tipo 2 y defectos del Cromosoma 22. Lascaracterísticas radiológicas tales como lobulaciones, extensióndel edema peritumora1. tamaño del tumor, la delimitacióntumoral con respecto al parenquima subyacente entre otros son,importantes para tratar de establecer el comportamientobiológico de estos tumores y en algunos casos predecir el tipohistológico. Se presentan los casos ilustrados con su resumenclínico, imagenes radiológicas y su respectiva histopatologlacomo primera etapa de este estudio prospectivo de un año.

Palabras clave: Tumores cerebrales, meningioma,comportamiento biológico, edema peritumoral.

ABsrRAcrThis anicle, is el review of tlle liferalure abollt the

pathogenesís and histopathology o/ meníngiomas, and its'biologiea! behavior; lhe curren! histopathologica!c!assifications 01the Hea!th World Organization, that fet liS lostudy the natural history ofthis kind o/tumor. RelafedjacfOrsare radiations !O other tumors, van Reek/ing Hause Syndrome,and mutations in lhe 22 eramosome. The radiologyfindings like:fobulatians, swelling, tumor si:e, and behavior althe adyacentbrain, are important factors to establish its' natural evolufion.We want to illUSfrale this article wifh twelve patients %ursurgery graup during 1998.

Key Unrtls: cerebral tumors, meningioma, biologicalbehavi(Jr, peritumoral brain swelling.

INTRODUCC10N

Dentro de la neurocirugia, [os meningiomas representan unapatología fascinante, su desarrollo, diagnóstico y tratamiento. Suhistoria se remonta al siglo XVI! cuando Fc!ix Paster describióel primer tumor que hoy conocemos como meningioma (BJack,1993). En el siglo XIX W.w. Keen en los Estados Unidos deNorteamérica realiza la primera extirpación quirúrgica de uno deestos tumores con éxito. Pero la primera descripción de unestudio c1inicopatológico sobre los meningiomas fue realizadapor el Dr. Harvey Cushing y la Dra. Louise Eisenhardt en 1938,de sus 295 casos siendo cirujano del Peter Bent BrighamHospital en Bastan, en el cual se le llama meningioma a todoaquel tumor primario de las meninges independientemente dc sutipo histológico. Desde un inicio e[ Dr. H. Cushing estableció uncomportamiento similar de estos tumores, una historia naturalpredecible y una evolutividad conocida (Howitz, 1996); sinembargo sabemos que cada paciente portador de un meningiomanunca es igual.

Los meningiomas constituye/] un 20% en promedio, de todoslos tumores del Sistema Nervioso Central (SNC). Su incidenciaaumenta con la edad desde 0.3 por 100000 en la infancia hasta8.4 por 100000 en la población mayor con un promedio de 2 en100000 habitantes. Cushing y Eisenhardt encolltraron que laedad de aparición en la mujer fue de 42.9 años mientras que enlos hombre fue de 52 aftas. Es el doble de frecuente en lasmujeres que en los hombres, mientras que son del 1 a14% de lostumores del SNC en niños y no tiene predominancia por ningunode los dos sexos. Un 5.4% de todos los meningiomas sonmúltiples.

En [os adultos los meningiomas intracraneales sonsupratentoriales en el 90% de los casos, 8% de fosa posterior y2% a nivel del canal raquídeo. 1,3% son intraventriculares segúnla literatura siendo el tercer ventriculo el sitio más frecuente.Los meningiomas se presentan con mayor frecuencia a nivel:Parasagital (27%), Convexídad (22%), Ala del esfenoides(23%), de la fosa olfatoria (18%), del tentorio(20%) y fosaposterior(8%).

Vol. 13, nO 3, 1999 Meningiomas 91

ETIOPATOGENIA

Los meningiomas se originan de las células meningotelialeso aracnoideas que se encuentran en gran cantidad en lasvellosidades aracnoideas. También pueden originarse de la telacoro idea y el plexo coroides: las células aracnoideas tienen uníndice de división bajo, los meningiomas se desarrollan comoconsecuencia de uno o varios factores desencadenantes que aúnhoy están bajo investigación, sin dilucidar el mecanismoetiológico.

TraumaEn muchos estudios desde los tiempos de Cushing se ha

sugerido como una causa directa, sin embargo no se hademostrado que cientlficamente sea significativo (Black, 1993 ).Podemos establecer con certeza que la causalidad del traumapennanece incierta.

VirusSe han detectado múltiples antígenos virales tales como:

papovavirus, SY40 y del herpes virus. Actualmente no ha sidoposible comprobar que este factor sea importante en laetiopatogenia.

Terapia con radiaciónLa radiación, es aceptada actualmente como un factor

definitivo en el desarrollo de menigiomas. La radiación a nivelcraneal altera el DNA a través de mecanismos directos eindirectos generando mutaciones en las células queposteriormente originarán meningiomas. Hay estudios quereportan la presencia de meniogiomas 9 a J2 años posterior aradioterapia por otros tumores intracraneales. La incidencia esde 1.6 veces más que los no radiados. Se ha establecido que amenor edad y mayor dosis, el riesgo es mayor.

Factores genéticosEn la actualidad, son los más estudiados, porque se ha

demostrado que tienen una asociación con la presencia demeningiomas como factores predisponentes; la principalcondición genética encontrada resulta de alteraciones en laestructura del cromosoma 22. Los estudios de cilOgenéticatumoral y biología molecular han encontrado una monosomiade este cromosoma o delecciones de brazo largo (22q) hasta enun 72% de la población celular de los tumores. El crecimientode los mcningiomas resulta de una pérdida del DNA que formael gen supresor tumoral o antioncogen que se encarga demodular, regular y dirigir el crecimiento celular nonnal. Lacondición clínica que se asocia en mayor proporción es laNeurofibromarosis tipo n.

Hormonas sexuales y meningiomasLas células tumorales de algunos meningiomas expresan en

sus membranas receptores para la progesterona y los estrógenos.Existe una predominacia por el sexo femenino y se ha observadoclínicamente crecimiento tumoral durante el embarazo y unaalta asociación con el cáncer de mama. Sin embargo parecer serque s610 los receptores para progesterona tienen algún efectosobre la proliferación celular. Algunos autores como Whittle el

al (18) reportaron que Jos tumores con receptores de

progesterona tienen un comportamiento clínico menos agresivo.Markwalder et al (12) encontraron que la mayoría de los tumorescon receptores para progesterona eran de tipo meningotelial(96%), transicional (71 'Yo) y de tipo fibroso (48%).

Otros receptores en meningiomasReceptores androgénicos, glucocorticoides, sornalOstatina,

neurotensina, dopamina, factor de crecimiento epidérmico,factores semejantes a insulina, de crecimiento de fibroblastosentre otros cuya actividad biológica es incierta aún.

PATOLOGIA

Existen múltiples clasiticaciones según el tipo histológico,sin embargo en la actualidad sólo dos de ellas estan reconocidas.La de Russell y Rubinstein (ver tabla 1) y la nueva clasificaciónde la OMS (ver tabla 2). Cushing llamó meningioma a todotumor que se originara de las meninges, pero la OM5 losclasifica como los originados de la capa aracnoidea.

Tabla 1Clasificación Histopatológica según Russcll y Rubinstein.

Grupo Subtipo VariantesClásico !vleningotelial Psamomatoso. microquístico

Tmnsicional míxommoso, xantomatosoFíbroblástko lipomatosQ, granular, secretor

condroblástico, osteoblástico,melanocítico, células gigantes,Iinfoide y cordoide.

Angioblástico Hcmangiobláslico, transicionalHemangiopericitoma.

Maligno Papilar.

De Russell, 0.5, and Rublnstem. L.J.. Patholog) of tumürs of the Ner\ousSystcm. 5th ed. Baltimore. WiJliams and Wilkins. 1989.

Tabla 2Clasificación según la OMS.

Grupo Tipo VarianteTumores de células\1enigüteliales Meningioma M<:ningotelial, fibroso,

transícional, psamornatosoangiümatoso, microquísticosecretorio, de células clarascordoide, linfoplasmocíticomctaplá~ico.

AtípicoPapilarAnaplásico

Mesenquimalosos no meníngmelialesBenignos Osteocanilaginosos

LipomaHistiocitoma fibrosoOtros

Malignos HemangiopcrieitomaCondrosarcomaRabdomiosarcoma

Lesiones melanociticas Melanoma malignoprimariasTumores origen incíerto Hemangíoblastoma

De OMS 11.

92 M MejíG Neuroeje

Edema peritumoralUno de los aspectos más controversiales es el porqué unos

meningiomas tienen más edema peritumoral que otros, hansurgido múltiples hipótesis al respecto; a continuación citaremosen foma resumida los aspectos más sobresalientes -de laliteratura en la actualidad.

El edema peritumoral es un fenómeno interesante, sin

embargo su mecanismo de producción no está claro aún; dentrode los factores estudiados como causales están: el tamaño, lalocalización, el tipo histológico. la vascularidad, la compresiónvenosa, la actividad secretoria del tumor, la disrupción de labarrera hematoencefálica (BHE) y el efecto mecánico decompresión tumoral sobre el parénquima cerebral subyacente.En la actualidad el estudio de elección para establecer de formamás precisa elllmite dcltumor y la extensión del edema cerebralperitumoral (ECPT) es la secuencia radiológica T2 de la imagenpor resonancia magnética_

Es el ECPT un elemento verdadero o un reblandescimientode la sustancia cerebral que se ha atrofiado por efecto de lapresión mecánica del rumor sobre ésta? Ambos son verdaderos.Gracias a los estudios de citogenética y biología molecular, lascélulas de estos tumores ti~n~n una alta actividad secretoria, ~oncélulas con receptores hormonales o a péptidos que convierten alrumor en una estructura capaz de producir sustancias que sevierten al espacio intersticial generando un tipo de edema que sereabsorve muy lentamente. Los meningiomas tienen altoscontenidos de prostaglandina E, tromboxano 82 y leucotriel1osque son sustancias vasoactivas. Sin embargo el edema es mixto,en modelos exp~rimentales, el estudio de fluidos de tejidoperitumoral evidencia una composición semejante a la delplasma, éste filtrado del plasma se da por un cambio en lapemleahilidad capilar originando el edema vasogénico; losrncningiomas son tumores que captan en alta pr<Jporción losmedios de contraste demostrando la gran disrupción de la BlIEpermitiendo a los constituyentes del plasma tener libre acceso alespacio intersticial. El gradiente de presión ¡ntratumaral ytransmural (tull1or/parenquima) empuja el edema en laprofundidad de la sustancia blanca. Estudios de tomografia conemisión de positrones muestran una reducción de hasta un 28%en el flujo cerebral peritumoral en el hemisferio cerehralcontralateral, éste elemento sugiere una isquemia primariaproducida por la compresión mecánica como causa importantede la hipodensidad que rodea a los meningiomas.

Análisis estadísticos han demostrado que las diferencias enel tamaño del tumor o en la edad de los pacientes no sonestadfsticamente significativas en cuanto a la extensión delECPT. Cuando [os meningiomas son clasificados ensupratentoriales o infratentoriales y su ubicación por su origendural, tampoco hubo significancia estadfstica. Sin cmbamocuando se localizan relacionando los lóhulos cerebrales o fos~scraneales, los menillgiomas frontales y los de fosa mediaespecíficamente los del ala esfenoida!, son los de mayor ECPTy si hubo diferencias estadísticamente significativas al igual quecon aquellos meningíomas meningoteliales y transicionales quese acompafian de mayor EePT que los fibroblásticosindependientemente de sus dimensiones. Los anl!.iblásticos sonlos que evidenciaron mayor extensión del ECPT~ Otro aspectode importancia es la vascularización del tumor, aquellos tumoresque tienen irrigación tanto de las ramas meníngeas o durales dela carótida externa como de la circulación cerebral intrínseca(carótidas intcrnas y vertebrales) tienen más ECPT que lostumores cuyo aporte vascular proviene exclusivamente dc lacarótida externa. Hoy no se ha podido demostrar que lacompresión venosa sea un factor de importancia en la génesisdel ECPT, múltiples estudios descartan esta teoría ya que en suscasuísticas, pacientes con obliteración de senos venosos no seacompafian de ECPT extensos.

benignoatípicoanaplásicosarcomatoso

grado J

grado JIgrado JIlgrado IV

Uno de los parámetros más relevante en el comportamientotumoral es detenninar el potencial de proliferación celular.Gracias a las técnicas de análisis enzimáticos el marcado celularcon un análogo de la timidina, la bromodeoxiuridina se puedendetenninar proteinas nucleares asociadas a la proliferacióncelular conocidas como el Ki 67 YMIB-I. El crecimiento de losmeningiomas es variable. Esto quiere decir que así como unmeningioma puede pennanecer sin evoJUlividad pur largotiempo, otros crecen rápidamente. Se ha observado que aquellostumores con índíces de marcacíón elevados (altos Ki 67) son deun comportamiento menos predecible y más agresivos. Noexiste significancia estadística entre los índices según sexo yedad de los pacientes, tampoco cuando se compara por sulocalización. Pero parece ser que la imagen radiológica del TACo la IRM si es un indicador que correlaciona con la cantidad queda el lndice de marcación, el cual a su vez correlaciona con elgrado de agresividad del tumor. Este elemento nos pennitirá enalgún momento poder predecir a través de la radiología el tipode tumor y sus evolución natural.

Los meningiomas lobulados con bordcs mal definidos,mayores de 3.5 cm, que no tienen calcificaciones y con granedema peritumoral usualmente exiben un índice de marcaciónelevado aun apesar de no ser histológicamente malignos que esdiferente de agresivos, invasivos o recidivantes. (Nakasu, 1995)

Otros elementos que penniten diagnosticar fos meningiomascuando su aspecto microscópico no es típico son los marcadorestumorales tales como: vimentina, fibronectina, antlgeno demembrana epitelial (positivo 80%) , S- 100 Y la queratina.

Según el tipo histológico, los meningiomas benignosrecidivan un 3% a los 5 años y 21% a los 25 años, los atípicos38% a los 5 años y los anap[ásicus 78% a los 5 años. Por [o tantoes necesaria una clasificación histopatológica completa para eltratamiento y seguimiento adecuado de los pacientes. Losmeningiomas angioblásticos o de patrón papilar estan asociadosa altos índices de recidiva tumoral.

HistopatoJogía, comportamiento clínico yrecurrencia

Generalmente son benignos sólo un 7% son anaplásico~ osarcomatosos. Según el tipo histológico y un sistema degadración, el comportamiento clínico del tumor puedepredecirse. El sistema de gradación o clasificación de Helsinki,se basa en una asignación de puntos de Oa 3 según: J. pérdidade la arquitectura 2. incremento de la celularidad 3.plcomorfismo nuclear 4. tiguras mitóticas 5. necrosis focal 6.infiltración cerebral.

De Oa 3 puntosDe 3 a 6 puntosDe 7 a 11 puntosDe 12 a 18 puntos

Vul. 13. nO 3.1999 Meningiomas 93

DlAGNOSlICO POR lMAGENESEn la IOmografía axial computarizada (TAC) no contrastada,

Jos meningiomas son masas isodensas, multilobuladas y decontornos lisos o uniformes por lo general, adyacentes aestructuras duralcs y parcialmente calcificados, el contraste escaptado de fomla unifonne e intensa, Aproximadamente un15% de los mcningiomas evidencian un patrón radiológicodiferente con necrosis, fonnaciones quísticas ylo hemorragia,Márgenes poco definidos, edema peritumoral marcado,proyeccíones fungifOlmes hacia el paréqllima, invasión ósca oparenquimatosa y diferentes densidades del estroma tUffi10ralsugieren tumores más agresivos, sin embargo los tipos malignosno se diferencian mucho de las imágenes radiológicas de losbenignos.

Las imágenes por resonancia magnética (l R:vI) sonimportantcs porque permiten una mejor definición del tumor, suconsistencia. la extensión del rePT, la interfasetumor,lparénquima y reconstruciones vasculares. Son iso ohipointensos en TI e ¡so o hiperintensos en la densidad protónicao el TI. La set'lal es más inlensa con los agémes paramagnéticos.

La angiogratla digital con sustracción (ADS) permitedeterminar el origen de la irrigación y grado de vascularizacióndel tumor, la cmbolizaci('!n del apOlte vascular toma importanciacada vez más. a fin de disminuir el sangré¡do transopcratorio yfacilitar la resección quirúrgica sobre todo en lesiones de laconvexidad y la base del cránco.

El estudio dc tomografla con emisión de positrones (TEP) seusa para evaluar la actividad dc los tumores recurrentes, aquelloscon indices metabólicos de 1.9 mg/dlimin se consideran norecurrentes y mas bien residuales mientras que con índices de4.5mg/dlimin o más son recurrentes.

Lo que se desea hoy, es poder predecir el tipo histológico deltumor, establecer su evolución clinicubiológica y formar unaactitud quirllrgica para cada tumor. Podemos clasificarlos entres tipos según su arar'iencia radiológica y las observaciones demicroclrugla realizadas: a) el tipo liso {) uniforme, biendelimitado del cerebro por un pequel10 espacio subaracnoideo. elc:ual no muestra ECPT en la lAC: b) el transicional con unadisrupción de la pi a-aracnoides, con un halo de edema ohipodensidad peritumoral y c) el tipo invasivo en donde no haycorteza cerebral y la sustanóa blanca esta en íntimo contacto conel tumor .Y el TAC muestra marcado edema perilesional confonnaciones digitiformcs. Los meningiomas agresivos rara vezestan calcificados, usualmente se acompañan de ECPT marcadoy son de bordes irregulares con prolongaciones en forma dehongo hacia el parénquima o multilobulados y ausencia de unainterfase clara entre el tumor y el cerebro,

Mallejo Ileuroqllirúrgico generalLa actitud quirúrgica ante un meningioma va a depender de

la localización del tumor. cuando son de la convexidad, la fosaolfalOria, parte anterior del seno longitudinal superior. algunostentoria1cs y de fosa posterior pueden casi siempre ser resecadosen su tot¡¡lidad; los del seno cavernoso, el c1ivus, seno sagital ensu parte posterior y de la parte interna del ala esfenoidal setendní que hacer una resección incompleta; por otra partealgunos meningiomas como los de la vaina del nervio óptico seobservan hasta que el paciente refiera pérdida de la visión segúnalgunas escuelas. Cada paciente es un caso distinto y es

abordado dependiendo de su patología, la severidad o no de éstay el carácter del neurocirujano, de otra forma el beneficio de lacirugía dependerá de la localización del tumor y el estado clínicodel paciente. Pertuiset et al (16) reportaron una mortalidadquirúrgica de un 7% en 353 casos y observaron que aquellos conuna base de implantación importante a la duramadre eranincurables. El porcentaje de recurrencia general es de 19% y losfactores de riesgo observados fueron: a) simple coagulación dela base de implantación, b) invasión a hueso y e) consistenciablanda; en la actualidad la resección más completa o total quese pueda realizar y la radiación convencional constituyen eltratamiento de elección para estos tumoreS, sin embargo desde¡nico de los 90s se han estado realizando estudios conradiocirugia como cl Gamma Knife, el Acelerador Lineal dePartículas y el Ciclotrón. El ()bjetivo primordial es lograr unaradionecrosis tumoral en el tiempo concentrando la mayoractividad de ésta en el tumor sin lesionar estructuras vitales oelocuentes adyacentes a la lesión, la radionecrosis puede durarde meses o años y requerir varias sesiones .Y en algunos casos nologra curar al paciente pero controla el crecimiento tumoral. ElGamma Knife y el Acelerador Lineal utilizan fotones o rayosgamma mientras que el Ciclotrón usa protones de Heliocargados y este último es el que ha demostrado ser el másefectivo:y dar cscaza radiación a los tejidos normales_ No se hapodido demostrar que el tratamiento honnonal tenga algunafunción hasta el momento,

MATERIALES Y METaDaS

Un total de 12 pacientes fueron diagnosticados como casosnuevos entre el lera de noviembre de 1997 y el JO de noviembrede 1998 en el Servicio de Neurocimgía del Hospital México. Acada paciente .se le realizó una historia cllnica y examen físicocompletos, análisis de química sanguínea, hemogramacompleto, tomografía axial computarizada y en cinco casosimágenes por resonancia magnética.

Se analizaron la edad de los pacientes, predominacia porsexo, aparición de los sintomas y signos, evaluación radiológicadentro de la cllal se estableció la )o~aJización del meningio;;-a ysus características, actividad residual o recidiva y el respectivoanálisis histopatológico.

RESULTADOSDe 12 pacientes. 6 fueron hombres y 6 mujeres. Con edades

comprendidas entre los 23 y 72 años para un promedio de 47.5ar10s. El mayor número de casos cstuvo en la 5ta década devida. La historia natural de la enfermedad fue de meses a años.siendo el tiempo de evolución de los síntomas de 25 meses enpromedio. El mayor tiempo de evolución fue de 10 años v elmenor de 3 meses. En 7 casos fue menos de 12 meses y 5 c;sosentre 2 a 10 años de evolución.

l14ascu/ino de 43 añus, conocido sano, con cefalea universalde 1-111 año de (.'VoluciólI y cambio.\' conduclz{{lles. Presentóhiposmia bilateral y papitedema, Se relizó craneotomiapterigofrontal derecha con resección lo/al del rumor.

94 M.."--Iejía Neuroeje

Fig 1.1 IRoM l1~"on GOOotiOlum. Tumor en la Iio..."a media de fosaanterior en un eMe coronal de ronna l\.'l.ionJeada irregular. que caplael medio ¡Je forma uniforme. Mrningioma ud Surco ol!awrio.

Fig I.Z IR\1 n. Tumor3Clon hipcrinten!.ll. con un gran haladc: edemaI"Crit:Jmoral e imponanle efecto de masa. ambos cuernos fronmlcsmue-;tran lksphl.lllJTlimlO pos<:crior.

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.. t ... _ •.. .,.... ~ ....Fig 1.3 IOx Celula... de citoplasma eosillÓfilo. fonnando h3C~ ) remolinos. de núcleos o\"oidespotim6fficos. no se obscn-an los limites de las ululas. algUlll)) cuerpo~ ce psamoma. MeningiomasillCicial o mcningotelial.

El síntoma más frecuente foe la alteración de las funcionescorticales superiores tal~s como trastorno en la memoria.cambios del carácter. el afecto y la conducta, 9 casos. La c~falea

en 7 casos y crisis convulsivas en 6 casos; las crisis convulsivasfueron d~ dos tipos: a} J casos parciales motoras o sensitivas. b)3 casos crisis tónico clónicas generalizadas.

Masculino de "73 años. Con historia de 2 años dehemiparesiu i:quierda y CriSis com'ulsn-as tónico cl6nicU!igenera/eudus /R,\f que evidencia un Jumor de /acom'eXidad.hemisférico del'C'l:ho. resecado en su !Oralidad.

Vol. r3, nO 3, 1999

rig. 2.1 RI\-l T2 e ob:crva imag.en SlIper intensaintrapan:nquimalOsa fronlOpariclal derecha que ~orrespande alECrT ~ la 10; i6n fromoparielal con efecto de masa con

diferenle inrcnsidade - de lipo tumoral.

Meningiomas 95

Fig.2.2

96 M. Mcjía

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Fig.2.3

Fig. 2.2 Y2.J Tumor fonllildo pur células con núclc()~ r~dondos y citoplasma nbunuantt: qUI: se disponen encordones. QUI: ddimitan espacios vasculares. hay \'8505 sanguincos mülriples. núcleos hipcrcrornálicos.Mcnillgiomn angio/)hbti<;o.

Neuroeje

Al examen físico. pacientes asintomáticos 4: compromiso delas vías ópticas caracterizado por alteración en los camposvisuales y edema del disco óptico 4 casos; hiposmia.fronlalización y papiledema en los dos casos de patología de lafosa olfatoria; compromiso de pares bajos y cuadriparesia en elcaso del meningioma de fosa posterior: un caso con hemip<lresiaconlralateral; un caso se manifestó como una exostosis.

Femenina de .;9 años. hipertem;a. con \'érrigo de I año deevulución, ataxia del tronco, trastornos de la marcha ylabilidad afectiWl. Clinicamente con cuadriparesia, compromisode pares bajos. trastorno del cerebelo. Cirugía, extirpaciónparcial a (ravés de l//la craneotomía sub-occ:ipit(¡l.

Fig.3.1

Fig.3.1

Fig. 3.1 (Axial) ) 3.2 (Sllgitnl l. TAe con medio.Tumor de fosaposterior y angula p01llocen:bcloso i7quicrdo. compresión del tallo

ccrcbra! muy importanle:. moderada dilatación ventricular producto dela onSlrucción del cuarto ventriculo;. compresión de las estructurascerebeloslls y de tipo vascular y debido a su gran \ascularidlld tomaimpor111ntcrnCnlC el medio d~ conlraste.

Vol. /3, 11° 3, 1999 Meningiomas 97

Fig. 3.3 IOx. Tumor de l~jido colág::-no con células de núcleos redondos. cuerpos de psamomll.

Todos fueron diagnosticados por cuadro clínico ycorroborados con TAC y/o lR.M, no hubo procedimeinlosangiográficos. En IOlal hubo 4 meningiomas de la convexidad2 frontoparietales y 2 parietales; 4 parasagitaJes, 3 del tercioposterior y I del tercio anterior; 2 de la fosa olfalOria; 1 deltenlOrio y I de fosa posterior. Siendo el más pequeño de 2 cm dediámetro parasagital izquierdo y el más grande de 7 cm parietalderecho. Los 2 mellingiomas de la fosa olfatoria y los 2frontoparie!ales presentaron el mayor ECPT, 4 con ECPTmoderado y 4 no habia ECPT, 2 parasagilales y 2 fosa posterior.El tiempo preoperatorio desde el momento de su diagnóstico fuedc I mes en 7 casos. 3 a 4 meses en 2 casos. 1afio en 2 casos y2 ai'!os en I caso. La resección total del rumor se logró en 10casos y parcial en el caso del meningioma de fosa posterior conbase de implantación en el ángulo pontocercbcloso izquierdo yotro de la fosa olfatoria por edema rebOle del cerebroIransoperatorio que impidió continuar la resección. Sólo lapaciente con el meningioma tentorial falleció comoconsecuencia de edema y sangrado en el cerebelo y tallocerebral. No hay evidencia de recidiva a los 3, 6. 9 meses ennigún caso. El estudio histopatológico de los tumores, fue detiro meningotelial en 6 casos; mixtos mcningotelial ylibroblastico en 1 caso. meningotelial y psamomatoso en Jcasos; angiblástico 1 caso y psamomatoso puro 1 caso. Ningúnpaciente ha recibido radioterapia. Ocho pacientes no presentandéficit neurológico postqUiTÚrgico y 3 continúan con su estadosecuelar previo a la cirugía. Una paciente falleció. Sólo unpaciente tuvo complicaciones transopcratorias, es el caso delpaciente portador de un meningioma de la fosa olfatoria quetuVO un edema cerebral con herniadón de los lóbulos frontalestranscraneal y pennanece con un estado secuelar en laactualidad.

Fig 4.1

98 M Mejía

Fig 4.2

¡"ig.4.1 )' 4.2 TAe con medio d{' contraste. corte coronal. Tumor enrelación con la hoz del cerebro. en el lercio posterior del seno sagitalsuperior. que capl11 el medio de forma unifonnc. bic:n delimitado debordes regulares sin ,,,¡deilda de EePr. Corte axial pcnnite \"cr conclaridad la relación con la duramadre de la hOL cerebral. Fig 3.3Angion:sonancia. los senos \'I~'110S no están comprom":lidos. Lesiónmuy vaseulari1..arla.

Ne/lroeje

Vig, ..U IOX. - 4.4. 4:.:. Células de nticlcos ovoides y cilOplasma cosinófilo, que seagrupan en bandas con aoundantes cuerpos de psamoma. Meningioma psamomatosFlecha azul (cuerpo de psamoma).

DlSCUS10N

A pesar de ser un estudio de 12 casos. la edad depresentación de la patología es muy sinitar a la rcpcmada en laliteratura, No hubo predilecci6n por el sexo. En cuanto a laetiopatogenia, s610 en un caso hubo antecedentes de importanciaque pueden ser considerados faclores causales, como el caso delpaciente que ha tenido dos meningiomas y recibió radiacióndespués de la primera cirugía. Este es un caso muy interesante.el paciente presentó en cinco aftas. dos meningiomas en ladosopuestos y de diferente estirpe histológica. El últimomeningioma apareció a los 4 a"o!'> de operado el primero.

Predominaron los meningiomas de la convexidad yparasagilales 8/12 casos, seguidos de 2/12 de la fosa olfatoria y2 /12 casos en relación con la fosa posterior 'i el temario. Elsíntoma más freCUente fUe el traslOmo de las funcionescorticales superiores en 9112 casos, seguido de cefalea en 7112casos y crisis convu!sivas en 6/12 casos. El (iempo de evoluciónde los síntomas fue en la mayoria de los casos cercano a laño.lo que es usual en los menil1giomas caracterizados por uncrecimiento lento. Al examen risita nuestros pacienresprescnlaron un síndrome de hipertensión endocranéanacompensado y déficit neurológicos focales qu~ permirieronhacer un diagnóstico topográfico anatomoclinico adecuado.

Vol. 13, ,,°3,1999 Meningiomas 99

Según nuestro estudio, el TAC resultó ser suficiente para laconfirmación del diagnóstico sin embargo consideramos que laIRM debe ser el estudio de elección por qUl: permite determinarmejor las características tumorales y del tejido cerebraladyacente, la angioresonancia establece la vascularidad deltumor y Jos apones vasculares aunque la AOS es más especifica.todos deben ser un complemento para planear un procedimientoquirúrgico adecuado. Sin embargo el TAC ha resultado ser'unelemento de menor costo), bastante útil en el seguimeinto de lospacientes por recidiva.

FigS. 5.1.2.3 TAC con contraste. eones coronal y axial que muestralesión redondeada con base de implantación dural, en la conn:xidadparietal izquierdo; ventana ÓSI:3 con invasi<lII \' destrucción extcnSlidel hueso craneal. Con leve ECPT y efecto de ~asa.

El mayor ECPT lo presentaron los tumores de la fosaolfatoria, su tamai'o no fue superior a los 3 cm y sin embargoprodujeron un edema bifrontal severo con herniadón transalarcomprimiendo estructuras vasculares tanto arteriales comovenosas. (Caso 1 ). Esle elemento refuerza la hipótesis de que eltamaí'lo del rumor no es detenninante en la severidad del ECPTaun que es contribuyente. En nuestro análisis radiológico de loscasos, los meningiomas de la convexidad frontales y parietalesse acompai\aron de un ECPT mayor que en otras localizaciones.

Todos los tumores fueron clasificados según Russel1 yRubinstein, la mayoria meningoteliales ya sea puros o mixtoscon apariencia fibroblástica O psamomatosa. Losmcningoteliales presentaron el mayor ECPT que loslibrobtásticos y psamomatosOs. Un meningioma angioblásticocon severo ECPT y ninguno maligno o sarcomatoso. En ningúncaso se descri~n las lesiones segun la escala de Helsinki paradClCnninar el comportamiento biológico. No se realizaronestudios de inmunohistoquímica.

F"ig. 7.1 Y 7.2 IOx Proliferación de células fusifonnes de núcleosculxlides y etongados fonnando haces arremolinados. Meningiomafibroblásttco y meningolefiar.

100 M Mejía A'euroeje

neuroradiólogos,para un tratam ieoto

neurocirujanos, neuropatólogos,psicólogos, fisiatras, oncólogos ele.,integral más humano y adecuado.Los síntomas más frecuentes fueron inespecíficos,alteración de las funciones conicales superiores tales comola memoria, cefalea, crisis convulsivas y trastomos visuales.Los signos más frecuentes fueron el papiledema, déficitfocales y cambios en las fUllciones superiores.Los meningiomas se localizan con mayor frecuencia en laconvexidad o parasagitales y son los que se acompañan demayor ECPT.La conducta quirúrgica en tanto el caso lo permita, debe serla resección total de la lesión y su sitio de implantación. Laradiación terapeutica debe ser evaluada a la luz de cadacaso.Los meningiomas deben ser estudiados con una adecuadac1inica. TAC, lRM, ADS, estudios histopalOlógicos y bienclasificados para detcnniar su conducta biológica.

10. Los mcningoteliales son los más frecuentes y sucomportamiento es usualménlc benigno.

11. En el ECPT influyen la localización sllpratentoriaL lavascularidad del rumor y el tipo histológico.

12. Hoy en día la citogenética tumoral se perfila como el estudiocapaz de descubrir la biogénesis de los tumores y en algúnmomento pennitirá la terapia oncológica especifica paracada tumor.

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Fig.8.1 lRoM Cortescoronales de un TIcon gadolinium quemuestra tumor suprae infratentorial concompresión deestructuras de la fosaposterior condesplazamiento delcuarto ventriculo yde lóbulo occipitlllizquierdo.

Todos los pacientes fueron operados a la mayor brevedaddesde el momento del diagnóstico, lográndose una reseccióntotal en 10/12 casos y parcial en los restantes. En los controlespostquinirgicos no hubo evidencia radiológica de residiva enningún caso. La mOl1alidad fue de 1/12 y el estado secuelar 3/12.La mortalidad es baja. pero nunca despreciable. Dado que laresección fue total inclusive con el sitio de implantación no sedi6 terapia con radiación a ningún paciente.

Fig. 8.2 Células y núcleos alargados. que forman remolinosintercalados con células de núcleos rcdodos y citoplasma ovidc. olrasc~lulas en forma de huso y oúcleos alargados. MeningiomameningOlclial y fibroblástico.

CONCLUSIONES

l. El diagnóstico, estudio y tratamiento de los meningiornasconstituye para el neurocirujano un gran reto científico.

2. La edad de presentación de los meningiomas es entre la 4ta y6(3 décadas de la vida.

3. Existe preferencia por el sexo femenino en adultos, ennuestro estudio no se demostró.

4. El abordaje de la pato logia es multidisciplimlTio,

BIBLlOGRAFIA

l. Black. Pelu .\-leL .ll.lemllgiomas. Neul"Osurgery 1993: 32(4)'6-13-655.

2. Carrolf R. Zhang J. Daslmer K. Black P. Progestl'rolll' (J./ldGfucocorticoid Receptor Actil'Gt{OIl in Ifeningiomas.:\"ellroslIrgery. 1995: 37(/): 92-97.

3 Civic r. Huy/ac F. TaiIJandier L.lluqlll! J. f1epnel' 11. Les

.lIéningiol11l's Chordoifles. AspecIs di/liques. Ill'umrudlOlogiquesel an(ll()/IIopmlJulogiques. A propos d 'un /IOIIH!UlI cas el re\-IIC delu Imera/ure. Neurochirurgll'. 1997; 43(5): 308-313.

01. De Jesus o. Riflcinsol1:\. ,\'egNJ./l B. C)'slic .HeningiolJ/us AReview. t\'eurosllrg-ery. 1995; 36(3): 89-91

5 Deljini R. Innocen=¡ G. Ci(lp<'lta P. DomcnniclKd M..Hening/amas alUeckel 's CaV!'. Xeurosllrger.\· 1993, 31 (6)­JO()(}-/005.

6. Gókafp Il. Al'osil E. Erdogan A. Egl'men ""_ Deda H Temal'ialJlemnglOmas. XellroslIrgery. 1995: 36(1): .¡6-5D.

7 f1or...·u: ."orman Librar)'. Historica/ Pl'rspecf/l'e Harve)'Cuslzing. 1\'eumslIrgery 1996: 39(5). 1062-1069

8. /I¡amura r. .\islllo S. Takeshita /. rlljill"ora S PerirumoralBrainEdema in Jleningiomas. Inft/te'¡ce of ¡'ascu/ar SlIpp/ay..\"ellromrgery.1992: 1(2): 179-IS2.

9 KI/ljo T. A/-.\Ifly O. Ciric l. Diap1lragma Se{{a .\fenlllgiom(l.~ .•\eurosllrgery 1995.36(6). 1082-IORi.

/fi. KudolJ eH. Sl/gillTa K. }"oslzimi:u.v, Ikua 11. Papldly r,rowinglflSlofoglcal/y lJeni¡m .I/enltlgioma: CI'I/ kllletic anddeoxyribmlllcle/c ocid ploidyleac/lllY.'s: repaN o[Ihree cmes.,\ellro.~lwge,y 1995: J7(5)." 998-J()f)(J,

Ji. Mohmoad A. Caccamo D. TomeceK r. .\Iallk G At;.picaf an".\fa!ignont .Uemngiomas: (l clmfcapalaloglw/ rel·{ew.:\eurosllrgery 1993: 33(6): 955-96(}.

Vol. 13, nO 3, 1999

12, Markwalder TM, Caber HA, Háeltl E, SclJaffner T, Markwa/derRV Hormonofherapy o[Jfeningiomas with medro;ryproge~·terolle

Acetale, InnmnohiSlochemical demonslro.lion of/he eJfecr ofmedro;rypro/?esterone on growlhjraction o/meningioma ce!!susing the monadO/tal anllbody Ki67. Surg Neurol, 1988; 30:97-101.

i J .Vakasu S, Nakajima M. Matsumura K, '-"'¡akasu y. .\feningiomaProliferaty Polentia! and C/inicoradio!ogical Fearures,.Vellrosurgery. /995. 37(6j: 1049-1054.

14, ;Vg Ho-keung, LVII Kin-mang, Tse J. Lo Kwok. lHli CombinedMolecular Cenelic Studies ofChromosome 22q and Ihe NF-2Gene in (]\"ST. ,..."eurosurgery. i995; 37(4): 764-769.

15 Peta C. Burger and Bernd W Scheilhouer li/mur o[Afen/ngolhelio/ Cells. Turnan' oftlw CentralSen'OIlS System.Armed Forces 1nstilute o/Palhology Chupler 9.

16. Pertuiset B. Farch S. Clayea L Goutorbe J, Me/::ger J, KlljaS J1.Opero&ifily oflnlrocranea/ Meningiomas. Personal Series of 353cases Acta ,Veurochi (Wien). 1985: 76: 2-11

17. Salpierro F. Afa/aci C Lrlcerna S. facopino {) f'erilumoralEdema in Jfeningiomas: Mierosurgical Observa/ions ofdrfferentBrain Tumor interfases re/oled lo CT sean. Nellrosllrgery.1994: 35(4): 638-64/

l8. Whillle fR. Honkins RA, .~fjller JD. Sex hormones receptors ininrracranea/lUmors Qnd normal brain. Eur J Surg Ollcol 1987;13. 303-307.

19. lee eh. Chen Th, Hin/on D, Tan Al, Segalf Ji. Mogr/e/ieResonance Imoging o[Cystic .\.feningioma.1 and lIs SlIrgieal1mplicariuns .\'eurU5lIrgery. 1995; 3M3).' 482-485.

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