Ateneo carcinoma anaplasico 28 de julio

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ATENEO Resid. Dra. Sánchez Resid. Dra. Silva Prof.Agda. Dra. Mendoza

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ATENEO

Resid. Dra. SánchezResid. Dra. Silva

Prof.Agda. Dra. Mendoza

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Ficha patronímica 74 años, SF Procedente de San José Jubilada

Derivado de cirugía por carcinoma tiroideo.

MC

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Enfermedad actual Hace 1 año: tos seca y disfonía

Hace 6 meses: disnea de esfuerzo progresiva, CF IV, ↑ al elevar los MMSS.

Asocia disfagia orgánica progresiva desde hace 3 meses.

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Niega otros elementos de síndromemediastinal. tumoración en cuello.

Sin: elemento de disfunción tiroidea. repercusión general. hepatalgiq, no ictericia. No dolores óseos

Enfermedad actual

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AP HTA en tratamiento con enalapril,

atenolol, buen control de cifras.

No irradiación de cabeza o cuello.

S/P

AF

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AGO Menopausia a los 50 años, no TRH

Buena ingesta láctea, en tratamiento con vit D 1000 UI/ día.

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Examen físico Lúcida, buen estado general, no edema

en esclavina, IMC 30. Disfonía, no estridor.

Cuello: no se observa tumoración, no circulación colateral.

Se palpa bocio G I, firme, sin nódulos, no se palpa borde inferior.

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Mañobra de Chapman: no se palpa desviación traqueal.

Mañobra de Marañón pemberton : positivo.

CV: RR 60 cpm RBG, SL

Examen físico

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PP: MAV + bilateral no estertores

OA: no aumento cifosis dorsal, no dolor a la palpación calota, huesos largos y apófisis espinosas.

Examen físico

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TAC cuello-torax-abdomen-pelvis (14/5/2015)

A nivel del pasaje cérvico- torácico y del mediastino superior se observa una tumoración de densidad sólida heterogénea, de aprox. 60 mm L x 55mm T x 38 AP. Se visualiza por detrás del 1/3 inferior Del lóbulo tiroideo derecho y se extiende caudalmente al mediastino postero- superior, a la derecha y por detrás de la tráquea, despasándola hacia delante y ligeramente hacia la izquierda, sobrepasando la línea media. El esófago se ve marcadamente comprimido y desplazado hacia la izquierda se observa una adenomegalia retroclavicuar izquierda de 22 mm. No se observan lesiones pulmonares, no adenomegalias mediastinales, hígado, bazo, páncreas glándulas suprarrenales, riñones sin alteraciones.

Dra. Beatriz Galan

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PAAF 4/2015

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Fibrobroncoscopía 2/15 Parálisis recurrencial derecha, resto sp

Compresión extrínseca del esófago a 24 cm de la arcada dentaria, permite fácilmente su pasaje, gastroduodenitis erosiva leve

Fibrogastroscopía

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11/5 12/6 29/6 7/7 15/7 Valor de ReferenciaHematíes 4.47 4.7 4.7 4.39 4.17 3.9-5.6 x 106/UlHb 14.1 14.5 14.5 13.5 12.9 11.5-16.4 g/dLLeucocitos 9.2 11.5 14.5 7.6 7.6 4-10 x 103/uL

Linfocitos 33.9 24.7 2.8 2.7 2.8 20-45 %Neutrófilos 55.3 65.4 93.1 92.7 93.5 40-75%

Plaquetas 193 258 132 74 86 150-400 x 103/uLCalcemia 11.2 9.4 8.5 8.5-10.5 mg/dLC.iónico 1.22 1.23 1.18 1.13-1.31 mmol/lAlbumina 3.35 3.24 3.5-4.8 g/dLCreatinina 0.92 1.07 0.82 0.69 0.6 -1.1 mg/dLAzoemia 0.67 0.94 0.85 0.10-0.5 g/LTSH 2.5 0.059 0.212 0.35-4.94 uUI /mlT4L 1.1 1.08 0.77 0.7-1.48 ng/dL Glicemia 1.06 1.21 1.38 0.7-1 g/LLDH 401 490 492 230-460 U/L

Paraclínica

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Evolución 22/6/15 : Inicio RT (3DCRT) Dosis total planificada: 60-68 Gy

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Dexametasona Dosis …….

Presento algún efecto secundario???

Mejoría disnea y disfagia.

Evolución

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En suma SF, 74 años HTA Carcinoma anaplásico de Tiroides,

estadio IVB en tratamiento paliativo.

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Comentarios?

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REVISIÓN

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Carcinoma Anaplásico (ATC)

1.7% de todos los cánceres del tiroides(USA).

Incidencia anual es de 1-2 casos/millón de personas.

Es el más mortal de todas las neoplasias malignas del tiroides.

Robert C. Smallridge, Kenneth B. Ain, Sylvia L. Asa, Keith C.et al. American Thyroid Association Guidelines for Management of Patients with Anaplastic Thyroid Cancer.Thyroid. Volume 22, Number 11, 2012.R Michael Tuttle,Eric J Sherman,.David S. Cooper,Douglas S- Ross,Jean E Mulder. Anaplastic thyroid cáncer. Up to Date 2015.

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Edad promedio diagnóstico es 65 años.

60-70% ocurre en mujeres

El promedio de sobrevida del ATC es de 5 meses y el 20% sobrevive 1 año.

Carcinoma Anaplásico (ATC)

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50% historia de BMN

20% ATC tienen CDT

20- 30 % ATC coexisten con CDT ( mas fr papilar variante células altas, folicular y hürtle).

Carcinoma Anaplásico (ATC)

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Las mutaciones mas fr son: p53 β catenina

BRAF y RAS predisponen a desdiferenciación

Carcinoma Anaplásico (ATC)

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Clínica Tumoración cuello 85 % (crecimiento

rápido). Disnea 35% Disfagia 30% Disfonía 25% Tos 25% Otros

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Clínica Bocio asimétrico firme/pétreo y nodular, adherido

a estructuras vecinas.

Nódulo dominante > 5 cm.

50% adenopatías al dg.

Síndrome mediastinal

15 a 50% metástasis a distancia al dg (90% pulmonar)

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Diagnóstico

Ecografía

PAAF o por biopsia (biopsia central o biopsia quirúrgica).

Citopatología: Células gigantes pleomórficas Células escamoides Células en forma de huso bifásico

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Diagnóstico Diferencial Carcinoma pobremente diferenciado Ca medular Linfoma Melanoma Sarcoma Metástasis

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Paraclínica TSH Calcemia Tg en CDT metastásico

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Paraclínica PET- FDG

RNM o TAC de cráneo cuello y mediastino superior.

Laringoscopía

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Estadificación Son considerados estadio IV.

IVA intratiroideo IVB extensión extratiroidea amplia. IVC metástasis a distancia.

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Tratamiento Enfermedad resecable Cirugia + RT ± QT

Enfermedad irresecable RT y QT para control local Cirugia (si respuesta a tto)

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Cirugía Tiroidectomía total o subtotal +

vaciamiento central y lateral.

Resección en bloc (si invasión extratiroidea).

Lobectomía con amplios márgenes.

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RT y QT Cuando RT se

administra sola no prolonga la sobrevida en enfermedad avanzada.

RT postoperatoria mejoraría la sobrevida solo de 3 - 5 meses, pero no fue estadísticamente significativo.

IV A y IVB : resultados

controversiales

IVC: El tto agresivo no

mejora la sobrevida La terapia sistémica no

muestra potencial curativo ni mejora la sobrevida o la calidad de vida.

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Seguimiento TAC body c/ 1 a 3 meses en los

primeros 6 a 12 meses, luego menos frecuente.

PET luego de 3 a 6 meses (sin enf. En la TAC).

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Pronóstico Factores pronostico Hombres, > a 60 años, tumor mayor a >7

cm, compromiso extratiroideo.

Aumentan la sobrevida: Mayor extensión Quirúrgica, edad, T tumoral, mas dosis de RT, sin metástasis a distancia al dg, coexistencia de CDT y manejo de terapia multimodal

Robert C. Smallridge, Kenneth B. Ain, Sylvia L. Asa, Keith C.et al. American Thyroid Association Guidelines for Management of Patients with Anaplastic Thyroid Cancer.Thyroid. Volume 22, Number 11, 2012.R Michael Tuttle,Eric J Sherman,.David S. Cooper,Douglas S- Ross,Jean E Mulder. Anaplastic thyroid cáncer. Up to Date 2015.

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Pronóstico Mortalidad 100%

Sobrevida 3-6 meses. 1 años (20 - 35%) 5 años (5 - 14 %)

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Estudio retrospectivo realizado en 38

instituciones de Japón entre 1995-2008.

n: 677 ptes

Ptes con ATC se dividieron en: tipo común: 547 ptes tipo incidental: 29 ptes Transformación anaplásica en ganglios del cuello: 95 ptes Transformación anaplásica en un sitio a distancia: 6 ptes

Iwao Sugitani ,Akira Miyauchi ,Kiminori Sugino ,Takahiro Okamoto,Akira Yoshida ,Shinichi Suzuki. Prognostic Factors and Treatment Outcomes for Anaplastic Thyroid Carcinoma: ATC Research Consortium of Japan Cohort Study of 677 Patients. World J Surg (2012) 36:1247–1254.

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Promedio sobrevida

Sobrevida causa-específica 1 año

Tipo común 113 días 18%Tipo incidental 395 días 57%T. Anaplásica en ganglios cervicales

175 días 30%

T. Anaplásica en sitio a distancia

48 días 0%

Iwao Sugitani ,Akira Miyauchi ,Kiminori Sugino ,Takahiro Okamoto,Akira Yoshida ,Shinichi Suzuki. Prognostic Factors and Treatment Outcomes for Anaplastic Thyroid Carcinoma: ATC Research Consortium of Japan Cohort Study of 677 Patients. World J Surg (2012) 36:1247–1254.

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Común Anaplásico Sobrevida Sobrevida causa específica en 6 meses

IV A 236 días 60%IV B 147 días 45%IV C 81 días 19%

IV A: Cirugía radical + RT ≥ 40 Gy genera mejores

resultados En los ptes que recibieron Cirugía radical, QT y

RT no mostró mejores resultados.

Iwao Sugitani ,Akira Miyauchi ,Kiminori Sugino ,Takahiro Okamoto,Akira Yoshida ,Shinichi Suzuki. Prognostic Factors and Treatment Outcomes for Anaplastic Thyroid Carcinoma: ATC Research Consortium of Japan Cohort Study of 677 Patients. World J Surg (2012) 36:1247–1254.

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IV B EL tto multimodal (Cirugía +RT+QT) mejoró la

sobrevida causa específica comparada con QT sola o RT+QT.

La resección completa es la piedra angular de la sobrevida a largo plazo y la terapia adyuvante con QT + RT son efectivos para lograr buenos resultados

Iwao Sugitani ,Akira Miyauchi ,Kiminori Sugino ,Takahiro Okamoto,Akira Yoshida ,Shinichi Suzuki. Prognostic Factors and Treatment Outcomes for Anaplastic Thyroid Carcinoma: ATC Research Consortium of Japan Cohort Study of 677 Patients. World J Surg (2012) 36:1247–1254.

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¡¡ Muchas Gracias!!