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TABLA 21-1 Calcificación pulmonar difusa o multifocalEnfermedades infecciosas

TuberculosisHistoplasmosisNeumonía por varicela curadaInfecciones parasitarias

SarcoidosisSilicosis y neumoconiosis de trabajadores de carbónMetástasis calcificadas

Sarcoma osteogénico y condrosarcomaAdenocarcinoma mucinosoCarcinoma tiroideo

Osificación pulmonar con estenosis mitralFibrosis pulmonar con calcificación distróficaAmiloidosisMicrolitiasis alveolarCalcificación metastásica

Una amplia variedad de enfermedades pulmonares pueden asociarse con algún grado de calcificación pulmonar, prin-

cipalmente enfermedades granulomatosas como sarcoidosis o tuberculosis (Tabla 21-1).

Varias enfermedades pulmonares difusas se asocian con cal-cificación pulmonar importante como hallazgo común o como manifestación primaria de la enfermedad. Ellas son discutidas en este capítulo.

AMILOIDOSIS PARENQUIMATOSA DIFUSAEl término amiloidosis se refiere a un grupo de condiciones que se caracterizan por el depósito extracelular de proteína fibrilar anormal. La amiloidosis puede clasificarse según su etiología, proteínas involucradas o según su manifestación primaria (Ta-bla 21-2). Las primeras dos de esas categorías se superponen, son algo confusas y son revisadas brevemente. La clasificación de acuerdo a su manifestación primaria es más apropiada pa-ra la evaluación radiológica de la amiloidosis y es más fácil de recordar.

Clasificación según la etiologíaUna clasificación etiológica de la amiloidosis incluye 1) ami-loidosis primaria (es decir, asociada con un trastorno de célu-las plasmáticas o idiopática); 2) amiloidosis secundaria (a saber, asociada con trastornos inflamatorios crónicos o neoplasias co-mo enfermedad de Hodgkin); 3) amiloidosis heredofamiliar (es decir, la que tiene base genética); y 4) amiloidosis senil, que ocu-rre en pacientes con edad por encima de 70 años.

Puede ser subdividida en formas sistémicas (es decir, com-promiso difuso de múltiples (órganos) o formas localizadas (es decir, compromiso focal limitado a un órgano).

Clasificación según las proteínas específicasCuando se clasifica la amiloidosis de acuerdo con la proteína específica anormal involucrada, los tipos más importantes que producen enfermedad pulmonar son amiloide L y amiloide A.

Amiloide L (AL, o amiloidosis de cadena ligera) es la for-ma más común de la amiloidosis sistémica. Puede ser idiopáti-ca o estar asociada con trastornos de células plasmáticas (cerca

del 90% de los casos). El pulmón está involucrado en 70% a 90% de los pacientes que tienen amiloidosis AL. Casi siempre hay presencia de miocardiopatía si el pulmón está involucrado. El pronóstico generalmente es malo. La amiloidosis AL también puede producir compromiso pulmonar localizado. La amiloi-dosis AL ocurre típicamente en pacientes con edades alrededor de los 50 o 60 años.

Amiloide A (AA) ocurre como amiloidosis secundaria en pacientes que tienen enfermedades inflamatorias crónicas (por ej., enfermedades colágeno vasculares, infecciones, enfermedad inflamatoria de intestino y fiebre Mediterránea familiar) y algu-nas neoplasias tales como enfermedad de Hodgkin. Frecuente-mente está involucrados los pulmones en algún grado, pero los depósitos a menudo son pequeños o clínicamente insignifican-tes. El pronóstico es mejor que con AL.

Entre los pacientes que tienen compromiso pulmonar por amiloide, cerca del 65% tienen amiloidosis sistémica primaria (AL sistémica), 30% tienen amiloidosis localizada (AL localiza-da) y 5% tienen amiloidosis secundaria (AA).

Clasificación según la manifestaciónDesde el punto de vista radiológico, es más útil clasificar la ami-loidosis sobre la base de las anormalidades que produce. En

Enfermedades difusas de pulmón asociadas con calcificaciónW. RICHARD WEBB

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Capítulo 21 • Enfermedades difusas de pulmón asociadas con calcificación 537

TABLA 21-2 Clasificación de amiloidosisPor etiologíaAmiloidosis primaria: trastorno de células plasmáticas o no

asociada con enfermedad subyacenteAmiloidosis secundaria: asociada con trastornos

inflamatorios crónicos o neoplasiaAmiloidosis heredofamiliarAmiloidosis senil: usualmente en paciente con más de 70

añosSistémica (compromiso difuso de varios órganos)Localizada (compromiso focal bastante limitada a un órgano)Por proteínas específicasAmiloide L (AL; amiloidosis de cadena ligera)

Es la más frecuenteUsualmente amiloidosis primariaPulmones comprometidos en 70%-90%, localizada o

difusaCompromiso cardíacoMal pronóstico

Amiloide AAmiloidosis secundariaPulmones involucrados en menor gradoMejor pronóstico

Por manifestaciónAmiloidosis difusa (septal alveolar)

Usualmente sistémica primaria y ALDisnea debida a enfermedad pulmonar o cardíacaNódulos pequeños u opacidades reticularesConsolidaciónAumento de tamaño de ganglio linfáticoCalcificación común

Amiloidosis nodular localizadaUsualmente localizada primaria y ALUsualmente asintomáticaNódulos pulmonares, a menudo calcificadosLos nódulos crecen lentamente

Amiloidosis traqueobronquial localizadaUsualmente primaria localizada y ALEstrechamiento o masas en tráquea y bronquiosCalcificación común

FIG. 21-1 Amiloidosis septal alveolar difusa. Se ve un pa-trón reticulonodular difuso, con predominio de la anormali-dad en las bases pulmonares. Hay presencia de calcificación de pulmón y de ganglio linfático, y el corazón está aumenta-do de tamaño.

general, la amiloidosis pulmonar se clasifica en tres tipos: 1) amiloidosis difusa o septal alveolar, 2) amiloidosis nodular lo-calizada y 3) amiloidosis traqueobronquial.

Amiloidosis difusa (septal alveolar)

Los síntomas de insuficiencia respiratoria son comunes con la amiloidosis difusa o septal alveolar y pueden estar relacionados con enfermedad pulmonar difusa o con compromiso cardía-co asociado. Esta forma de amiloidosis se relaciona a menudo con amiloidosis sistémica primaria (AL sistémica). El com-promiso pulmonar difuso es muchos menos frecuente y pue-de ser incidental con la amiloidosis AA o con amiloidosis senil. Ocasionalmente la amiloidosis septal alveolar difusa refleja en-fermedad localizada en lugar de sistémica.

El pulmón puede estar involucrado de manera difusa en ausencia de anormalidad radiológica. Si las radiografías son a normales se ve típicamente un patrón reticular o reticulono-dular, usualmente bilateral y difuso, o con predominio basal y subpleural (Figs. 21-1 y 21-2A). También pueden verse áreas focales o en parches de consolidación. Las áreas anormales pueden estar calcificadas o, raramente, pueden mostrar franca osificación. Menos a menudo puede verse un patrón de nódulos pequeños que puede simular sarcoidosis o tuberculosis miliar.

Puede verse aumento de tamaño de ganglios hiliares o me-diastínicos en pacientes con AL, ya sea como hallazgo aislado o en asociación con enfermedad intersticial. La infiltración car-díaca con insuficiencia cardíaca puede producir edema pulmo-nar o derrame pleural.

En TC de alta resolución, las manifestaciones pulmonares más comunes de amiloidosis parenquimatosa difusa consisten en nódulos múltiples pequeños, que usualmente oscilan entre 2 y 4 mm de diámetro (Figs. 21-2B y C), engrosamiento septal interlobulillar, opacidades reticulares finas, consolidación fo-cal, focos de calcificación dentro de nódulos o áreas de conso-lidación (Fig. 21-3) y bronquiectasias por tracción. Puede verse predominio subpleural y basal.

Con el tiempo típicamente hay progresión de la enferme-dad parenquimatosa difusa, con aumento de las opacidades reticulares, engrosamiento septal, tamaño y número de los nó-dulos, extensión de la consolidación y tamaño y número de calcificaciones.

Como en las radiografías de tórax, otros hallazgos que se ven en TC incluyen linfadenopatía, calcificación de ganglios linfá-ticos (Fig. 21-4) y derrame pleural. Ocurre aumento de tamaño de ganglio linfático en hasta 75% de los casos.

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538 Imagenología torácica

FIG. 21-2 Amiloidosis septal alveolar difusa. A: Vista con cono hacia abajo de radiografía PA que mues-tra un patrón reticular dentro del pulmón izquierdo, con predominio basal. B y C: La TC de alta reso-lución muestra anormalidad nodular difusa viéndose los nódulos en relación con las cisuras y septa interlobulillares.

FIG. 21-3 Amiloidosis septal alveolar difusa TC de alta resolución en dos niveles, muestran extensa consolidación y calcificación en pulmones. Está colocado un stent traqueal (flecha en A) por compromi-so y estrechamiento en vía aérea.

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Capítulo 21 • Enfermedades difusas de pulmón asociadas con calcificación 539

FIG. 21-6 Amiloidosis traqueobronquial. A: TC de alta resolución muestras calcificaciones bronquiales esparcidas (flechas grandes). También hay presencia de calcificación de ganglio linfático hiliar (flecha pequeña). B: También se ve más periféricamente calcificación de vía aérea debida a depósito de ami-loide.

FIG. 21-4 Aumento de tamaño de ganglios linfáticos con cal-cificación, en amiloidosis. Los ganglios linfáticos mediastíni-cos (flechas) están densamente calcificados.

FIG. 21-5 Amiloidosis nodular localizada. Se ve un nódu-lo grande en pulmón derecho. También se ven nódulos subpleurales pequeños o engrosamiento pleural focal.

El pronóstico de los pacientes usualmente se relaciona con la enfermedad subyacente o con el compromiso de otros órga-nos tales como riñón, hígado y corazón. En algunos pacientes el compromiso pulmonar es lo suficientemente severo como para requerir trasplante renal.

Amiloidosis nodular localizada

Los pacientes que tienen amiloidosis nodular localizada (AL lo-calizada) usualmente están asintomáticos. La amiloidosis no-dular localizada puede manifestarse en forma de nódulos o

masas únicos o múltiples, usualmente son bien definidos y re-dondos, y oscilan de 0,5 a 5 cm de diámetro (Fig. 21-5), con cal-cificación punteada o densa en hasta 50% de los casos en la TC y cavitación en un porcentaje pequeño. Los nódulos pueden cre-cer lentamente o permanecer estables durante varios años.

Amiloidosis traqueobronquial localizada

Puede haber presencia de AL localizada que involucre la larin-ge, tráquea y bronquios centrales; puede haber depósitos foca-les de amiloide dentro de la pared de la vía aérea o infiltración difusa de la pared. Frecuentemente se presentan síntomas tales como ronquera, estridor, disnea, tos, hemoptisis e infecciones recurrentes. Típicamente está involucrada la tráquea y es más frecuente la infiltración concéntrica o nodular de la pared. La calcificación es frecuente (Fig. 21-6; véase también Fig. 22-20 en el Capítulo 22).

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