Presentacin de PowerPoint

CARDIOPATAS CONGNITASRepblica Bolivariana de VenezuelaMinisterio del Poder Popular para la Educacin UniversitariaUniversidad Nacional Experimental Francisco de Miranda Aprendizaje Dialgico InteractivoCiencias de la Salud MedicinaMorfofisiopatologa IIBachilleres:Dacia Arteaga Yendry HernandezMilagros HernandezDiana MarnDomenica PironaSanta Ana de Coro, Mayo del 2015Cardiopatas congnitas?

Cardiopatas congnitasINCIDENCIA

La etiologa es desconocida en la mayora de los casos ETIOLOGAALTERACIONESLas Cardiopatas CongnitasTercera y Decima semana de gestacinNOTA:Cardiopatas congnitasAnomalas cromosmicasEl 25%2- 3%El 80%Factores ambientalesOrigen genticoCardiopatas congnitasETIOLOGASe asocia:

Cardiopatas congnitasETIOLOGANOTA:Algunos se asocian a alteraciones genticas especificas como Sndrome de Down, Tunner, Marfan o factores maternos

Sirve: Intestino y PulmnSangre con O2: Corazn, Cerebro, cabeza y torso superior3 Estructuras esenciales: El conducto venoso El agujero oval Ductos arteriososCardiopatas congnitasCirculacin Fetal:

ContCardiopatas congnitasCirculacin Fetal:

Cardiopatas congnitasCirculacin Fetal:

ContCardiopatas congnitasCirculacin Transicional:

Cardiopatas congnitasCirculacin Transicional:CLASIFICACINNO CIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR AUMENTADODefectos del Tabique AuricularAgujero Oval persistenteDefectos del Tabique VentricularConducto Arterial persistente

Defectos del Tabique AuricularLa clasificacin de los DTA se basa en la localizacin anatmica.

El defecto del tabique auricular es un defecto cardaco congnito donde la pared que est entre las aurculas derecha e izquierda no cierra adecuadamente, dejando un espacio entre las dos aurculas.Toma entonces el nombre deagujero oval, que ser obturado normalmente por lavlvulade Vieussens.Defectos del Tabique AuricularOSTIUM SECUNDUMOrificio que, durante una fase del desarrolloembrionariodelcorazn, establece una comunicacinentre las dos aurculas.Despus de la desaparicin delostium primumElostiumsecundum o agujero de Botal se forma en el septum primum,rpidamente estrechado por el desarrollo del septum secundumOrificio que, en una fase precoz del desarrollo embriolgico delcorazn, establece la comunicacinentre las dos aurculas; est colocado entre el septum primumyel septum intermedium.

Defectos del Tabique AuricularEl defecto del seno venoso se localiza por encima de la unin de la vena cava superior y la aurcula derecha y por lo general se asocia a un drenaje anmalo de las venas pulmonares del lado derecho hacia la vena cava superior o la aurcula derecha.El desarrollo anormal de las almohadillas endocrdicas embrionarias da lugar a una amplia gama de defectos del canal auriculoventricular.Con menos frecuencia pueden observarse comunicaciones interauriculares en la localizacin del seno coronario, que se asocian tpicamente a una vena cava superior izquierda anmala.Defectos del Tabique AuricularViene determinada por los efectos del cortocircuito sobre la circulacin cardaca y pulmonar. A medida que aumenta el tamao del cortocircuito con proporciones de flujo desde la circulacin pulmonar a la sistmica mayores de 1,5:1,0, van dilatndose la aurcula derecha y el ventrculo derecho.FISIOPATOLOGALa hipertensin sistmica superpuesta y la arteriopata coronaria modifican ladistensibilidad del ventrculo izquierdo y favorecen el cortocircuito de izquierda a derecha. Puede producirse una insuficiencia de las cavidades cardacas derechas y fibrilacin o flutter auricular como consecuencia de una sobrecarga crnica de volumen en las cavidades cardacas derechas y de la dilatacin auricular y ventricular progresivas. Defectos del Tabique AuricularINCIDENCIAEs la cardiopata mas frecuente en el adulto Representa un tercio de los casos Es mas frecuente en mujeres 2-3 veces.

Defectos del Tabique AuricularSNTOMASAunque los sntomas son mnimos en la mayora de los pacientes en los tres primeros decenios, ms del 70% muestra deterioros en el quinto.

secundarias principalmente a insuficiencia de las cavidades cardacas derechas y a hipertensin pulmonar. Al ir apareciendo arritmias auriculares se van manifestando:

Defectos del Tabique AuricularEXPLORACION FSICA:En la exploracin fsica, la mayora de los adultos presenta un aspecto fsico general normal. En los casos con sndrome de Holt-Oram, el pulgar puede presentar una tercera falange o bien tener un aspecto rudimentario o ausente. La palpacin precordial pone de manifiesto normalmente un impulso ventricular izquierdo normal, a menos que se afecte la vlvula mitral. Si el cortocircuito es significativo, un signo caracterstico es la palpacin de un impulso ventricular derecho en la zona paraesternal izquierda en la fase teleespiratoria o en la zona subxifoidea durante la fase teleinspiratoria.

Defectos del Tabique AuricularEXPLORACION FSICA:En ocasiones puede apreciarse una arteria pulmonar dilatada en el segundo espacio intercostal izquierdo. A la auscultacin, el signo caracterstico del DTA es un desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido cardaco. En el segundo espacio intercostal izquierdo suele auscultarse un soplo mesosistlico leve generado por el aumento del flujo a travs de la vlvula pulmonar. Al progresar la insuficiencia de las cavidades cardacas derechas aparecen signos de congestin venosa sistmica.

Defectos del Tabique AuricularDIAGNSTICO:La ecocardiografa es una modalidad diagnstica que proporciona informacin pronstica importante.Los DTA de tipo ostium primum y secundum son fcilmente identificables con las modalidades de imagen transtorcicasCon los estudios de Doppler pueden cuantificarse las presiones de la arteria pulmonar y medir la proporcin.

La ecocardiografa transesofgica resulta de gran ayuda para mejorar la visualizacin de la porcin superior del tabique interauricular y localizar las venas pulmonares.

Caractersticas electrocardiogrficas en el defecto del tabique auricular

Las derivaciones precordiales derechas V1 y V, ilustran dos variantes de un bloqueo incompleto de rama derecha, el patrn rSrT (A) y el patrn rSR' (B).El ECG muestra caractersticamente un bloqueo incompleto de rama derecha Tambin se aprecia una desviacin del eje a la derecha y anomalas auriculares como una prolongacin del intervalo PR, fibrilacin y flutter auricular. Defectos del Tabique AuricularDIAGNSTICO:

Defectos del Tabique AuricularTRATAMIENTO:La decisin de cerrar un DTA se basa en el tamao del cortocircuito y en la presencia o ausencia de sntomas.Pueden taponarse con tcnicas realizadas a travs de catteres, las ventajas de esta estrategia son que se evitan la esternotoma y la circulacin extracorprea. Las complicaciones como la fractura del dispositivo con embolias y cortocircuitos residuales, deberan ser cada vez menos frecuentes con los dispositivos ms novedosos.Cuando el cortocircuito es mportante, el cierre de un DTA antes de los 25 aos sin signos de hipertensin logra resultados a largo plazo.A partir de los 40 aos, el cierre est indicado en los pacientes sintomticos con cortocircuitos importantes; ya que mejoran los resultados de la supervivencia se previene el deterioro de la capacidad funcional y mejora la capacidad de ejercicio comparada con los pacientes tratados farmacolgicamente.

Agujero oval persistenteLa integridad de la circulacin fetal depende de la integridad del agujero oval.

El tamao del FOP vara desde 1 a 19 (media, 4,9) mm y aumenta con la edad. En la primera dcada de la vida el dimetro medio es de 3,4 mm y alcanza 5,8 mm en pacientes mayores de 90 aos.Agujero oval persistenteEstudios clnicos se ha demostrado que la prevalencia del agujero oval persistente es tres veces mayor en los pacientes con ictus criptgeno. Otros factores de riesgo parecen ser el cortocircuito espontneo en reposo y una separacin entre el septum primum y el septum secundum.La asociacin entre AOP e infarto cerebral criptognico sigue siendo controvertida, pues hay estudios con resultados contradictorios. Los estudios que indican esta asociacin postulan diferentes mecanismos implicados:a) Embolia paradjica, con el paso de trombos desde el sistema venoso perifrico a cavidades cardiacas izquierdas a travs del AOP.b)Formacin de trombos en las aurculas como consecuencia de arritmias relacionadas con el AOP.c)Formacin de trombos en el canal del foramen oval.d) Estados de hipercoagulabilidad relacionados con el AOP. Los estudios de autopsias han revelado que el agujero oval sigue persistiendo ms all del primer ao de vida en cerca del 30% de los nios.Agujero oval persistentePREVALENCIA:

la prevalencia del AOP en la poblacin adulta se sita en torno al 25%. Esta prevalencia disminuye con la edad y es del 20% en pacientes de edad > 80 aos. No se han encontrado diferencias significativas en prevalencia entre varones y mujeres.Agujero oval persistenteSNTOMAS:Los bebs que padecen persistencia del agujero oval y sin otro defecto cardaco no presentan sntomas.Un agujero oval permite que la sangre se desve y eluda los pulmones. Los pulmones de un beb no se usan cuando ste crece dentro del tero, de tal manera que el agujero no causa problemas en unfeto.Se supone que el agujero se cierra poco despus del nacimiento, pero algunas veces no lo hace, y en aproximadamente 1 de 4 personas nunca se cierra. Si no lo hace, esto se denomina persistencia del agujero oval. CAUSAS:La causa de la persistencia del agujero oval se desconoce y no existen factores de riesgo conocidos.Se puede realizar una ecocardiografa para diagnosticar la persistencia de un agujero oval. Agujero oval persistentePRUEBAS Y EXAMENES:Si este agujero no se puede observar fcilmente, un cardilogo puede llevar a cabo una "prueba de la burbuja"Se inyecta una solucin salina (agua salada) dentro del cuerpo mientras el cardilogo observa el corazn en un monitor de ultrasonido (ecocardiografa). Si se presenta persistencia del agujero oval, se vern burbujas de aire diminutas desplazndose desde el lado derecho al izquierdo del corazn.Agujero oval persistenteTRATAMIENTO:el cierre quirrgico se practica si el paciente va a someterse a una ciruga cardaca por otros motivos.Esta afeccin no se trata, a menos que existan otros problemascardacos o que la personahaya sufrido un accidente cerebrovascular causado por un cogulo de sangre en el cerebro.El tratamiento por lo general requiere un procedimiento llamado cateterismo cardaco, el cual lo realiza un cardilogo especialmente entrenado para sellar de manera permanente la persistencia del agujero oval.Un bebque no tengaotros defectos cardacos tendr una salud normal.DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARSe refiere a un orificio en la pared que separa los ventrculos izquierdo y derecho del corazn. Es uno de los defectos cardacos congnitos (presentes al nacer) ms comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades congnitas.

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARFISIOPATOLOGA:La fisiopatologa y la evolucin clnica de los DTV dependen del tamao del defecto, del estado del lecho vascular pulmonar y de los efectos del tamao del cortocircuito sobre la hemodinamia cardaca. Los pacientes con defectos grandes y graves tienen un cociente Qp:Qs elevado con elevacin de la presin arterial pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar.Los pacientes con un defecto pequeo y cortocircuitos triviales o leves se definen como aquellos con un cociente Qp:Qs menor de 1,5 y una presin de la arteria pulmonar y una resistencia vascular normales. Los pacientes con un defecto moderado tienen un cociente mayor de 1,2 y una resistencia vascular pulmonar y una presin de la arteria pulmonar elevadas. DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARFISIOPATOLOGA:Los defectos mnimos o leves no suelen desencadenar anomalas fisiolgicas o hemodinmicas notables. El cortocircuito a travs del tabique ventricular se produce predominantemente durante-la sstole, cuando la presin del ventrculo izquierdo supera a la del derecho; en la aurcula izquierda se producen anomalas del llenado diastlico. Cuando los defectos son moderados a graves, el lado derecho del corazn se ve afectado como consecuencia de la elevacin de la presin pulmonar y del flujo sanguneo pulmonar.Un defecto moderado a grave desencadena una dilatacin de la aurcula y el ventrculo izquierdos que concuerda con el grado de cortocircuito de izquierda a derecha.Si el orificio es grande, se bombear demasiada sangre a los pulmones, lo que provocar insuficiencia cardaca.DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARCAUSAS:Antes de que un beb nazca, los ventrculos izquierdo y derecho de su corazn no estn separados. A medida que el feto crece, se forma una pared para separa estos dos ventrculos. Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que se conoce como comunicacin interventricular o CIV.La causa de esta afeccin an no se conoce. Este defecto se presenta con frecuencia junto con otras anomalas cardacas congnitas.En los adultos, las comunicaciones interventriculares son una complicacin rara pero grave de ataques cardacos. Estos orificios estn relacionados con ataques al corazn yno son el resultado de un defecto de nacimiento.DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARSNTOMAS:Los pacientes con comunicaciones interventriculares pueden no presentar sntomas. Sin embargo, si el orificio es grande, el beb a menudo tiene sntomas relacionados con insuficiencia cardaca.Los sntomas ms comunes abarcan:Dificultad respiratoriaRespiracin rpidaRespiracin forzadaPalidezFrecuencia cardaca rpidaSudoracin al comerInfecciones respiratorias frecuentesPone de manifiesto la falta de signos de congestin venosa pulmonar o sistmica y la presin venosa yugular es normal. DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAREXPLORACIN FSICA:Puede palparse un frmito en el borde esternal izquierdo. La auscultacin se caracteriza por ruidos S1 y S2 normales sin galope. Un soplo pansistlico de ntensidad grado 4 o ms, de frecuencia alta y de irradiacin amplia se escucha sobre todo en el tercer o el cuarto espacio intercostal y refleja el gradiente de presin alto entre los ventrculos izquierdo y derecho durante toda la sstole.El contraste llamativo entre un soplo sonoro y una exploracin cardaca por lo dems normal es una pista diagnstica importante. El ECG y la radiografa de trax tambin son normales en los pacientes con DTV pequeos.DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARPRUEBAS Y EXMENES:Los exmenes pueden ser:

Cateterismo cardaco (rara vez se necesita, a menos que haya preocupacin de presin arterial alta en los pulmones).

Radiografa de trax para observar si hay un corazn grande con lquido en los pulmones.

ECG que muestra signos de agrandamiento del ventrculo izquierdo.

Ecocardiografa utilizada para hacer un diagnstico definitivo.

Resonancia magntica del corazn, empleada para averiguar qu tanta sangre est llegando a los pulmones.DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARTRATAMIENTO:Si los sntomascontinan incluso conlos medicamentos, se requiere una ciruga para cerrar el defecto con un parche. Algunos casos de comunicacin interventricular se pueden cerrar con un dispositivo especial durante uncateterismocardaco, lo cual evita la necesidad de una ciruga, pero slo ciertos tipos de defectos se pueden tratar efectivamente de esta manera.Si el defecto es pequeo, generalmente no se requiere tratamiento. Sin embargo, un mdico debe hacer un seguimiento estrictodel beb para asegurarse de que el orificio finalmente cierre en forma apropiada y que no se presenten signos de insuficiencia cardaca.Los bebs con comunicaciones interventriculares grandes que tengan sntomas relacionados con insuficiencia cardaca pueden necesitar medicamentos para controlar dichos sntomas y ciruga para cerrar el orificio. Los medicamentos pueden incluir digitlicos (digoxina) y diurticos.CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTEEs una afeccin en la cual el conducto arterial no se cierra.La palabra "persistente" significa abierto.El conducto arterial conecta la aorta descendente con el tronco pulmonar principal cerca del origen de la arteria subclavia izquierda, permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del beb. Poco despus de que el beb nace y los pulmones se llenan de aire,el conducto arterial ya no se necesita. Por lo regular, se cierra en un par de das despus del nacimiento. Si el vaso no se cierra, se denomina conducto arterial persistente (CAP).Esta afeccin lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar, dos grandes vasos sanguneos que llevan sangre desde el corazn.CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTEFISIOPATOLOGA:Las consecuencias fisiolgicas del CAP vienen determinadas por su tamao y longitudAs como por el cociente entre la presin y la resistencia de las circulaciones pulmonar y artica en cada extremo del conducto.Si la presin sistlica y diastlica en la aorta superan a la de la arteria pulmonar, la sangre de la aorta fluye continuamente a favor de gradiente de presin hacia la arteria pulmonar, volviendo a continuacin hacia la aurcula izquierda. Se dilata la aurcula izquierda y posteriormente el ventrculo izquierdo, mientras que las cavidades cardacas derechas van afectndose progresivamente a medida que se desarrolla la hipertensin pulmonar.Un CAP es de tamao moderado a grande, pero todava restrictivo, cuando se produce un cortocircuito de izquierda a derecha durante la sstole y la distole es de duracin variable. La dilatacin de la aurcula y el ventrculo izquierdos y la hipertensin pulmonar modificarn la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha, as como los efectos secundarios sobre el lecho vascular pulmonar. Como la endarteritis es la responsable de hasta un tercio de la mortalidad total en los pacientes con CAP, debera contemplarse el cierre del conducto, incluso aunque fuese de pequeo tamao.Un CAP pequeo mantiene un flujo continuo durante todo el ciclo cardaco sin que se dilaten las cavidades cardacas izquierdas, sin hipertensin pulmonar o sin sntomas. CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTEFISIOPATOLOGA:Los pacientes con un CAP pequeo, aunque estn protegidos de las complicaciones hemodinmicas de un cortocircuito significativo de izquierda a derecha, siguen teniendo el riesgo de desarrollar endarteritis infecciosa.CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTECAUSAS:El conducto arterial persistente afecta con ms frecuencia a las nias que a los nios. La afeccin es ms comn en bebsprematurosy aquellos que presentansndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebs con trastornos genticos, como el sndrome de Down, o los bebs cuyas madres hayan contrado rubola durante el embarazo estn en mayor riesgo de padecer este problema.El conducto arterial persistente es comn en bebs con problemas cardacos congnitos tales como el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, la transposicin de los grandes vasos y la estenosis pulmonar.CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTESNTOMAS:Los sntomas aumentan por lo general en el segundo y el tercer decenios y consisten en disnea, palpitaciones e intolerancia al ejercicio. Cuando va fallando el corazn va desarrollndose hipertensin pulmonar o endarteritis, la mortalidad se eleva hasta el 3 o 4% por ao en el cuarto decenio, y dos tercios de los pacientes fallecen a los 60 aos. Respiracin rpidaPulso rpidoDificultad para respirarSudoracin al alimentarseCansancio con mucha facilidadRetraso en el crecimientoEs posible que un conducto arterial persistente pequeo no cause ningn tipo de sntomas. Sin embargo, algunos bebs pueden tener sntomas como:CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTEDIAGNSTICO:En los pacientes con fisiologa de Eisenmenger, el cortocircuito de derecha a izquierda desde la arteria pulmonar hasta la aorta descendente provoca un descenso de la saturacin de oxgeno en las extremidades inferiores si se compara con las superiores. Esta diferencia en la cianosis y las acropaquias es ms notable en los dedos de los pies; la afectacin del brazo izquierdo es variable a travs de la arteria subclavia izquierda, mientras que el brazo derecho suele respetarse. Cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es grande se ensanchan las presiones del pulso a medida que el flujo diastlico hacia la arteria pulmonar disminuye la presin diastlica sistmica. El pulso arterial brinca como consecuencia del aumento del volumen sistlico. En presencia de un gradiente aortopulmonar continuo, el soplo en maquinaria clsico del CAP puede escucharse en el primero o el segundo espacio intercostal izquierdo por debajo de la clavcula izquierda.CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTEDIAGNSTICO:A medida que aumenta la presin pulmonar se va acortando progresivamente el componente diastlico del soplo. Al desarrollarse la fisiologa de Eisenmenger e igualarse la presin artica y la pulmonar, puede que desaparezca todo el soplo y los signos clnicos estn dominados por la hipertensin pulmonar.En los adultos con un cortocircuito notable de izquierda a derecha, el ECG muestra una onda P bfida en al menos una derivacin de las extremidades, compatible con hipertrofia de la aurcula izquierda, y un grado variable de hipertrofia del ventrculo izquierdo. El intervalo PR est prolongado en aproximadamente el 20% de los pacientes. En los pacientes de ms edad, la radiografa de trax muestra una calcificacin en la localizacin del CAP. Se observa una dilatacin caracterstica de la aorta ascendente y de la arteria pulmonar, y las cmaras del lado izquierdo estn aumentadas de tamao. CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTEDIAGNSTICO:Puede que el CAP no se visualice directamente con la ecocardiografa, si bien se puede identificar con precisin por una seal Doppler que a menudo discurre paralela a la longitud del soplo. La dilatacin de las cavidades cardacas izquierdas y la hipertensin pulmonar pueden cuantificarse y monitorizarse. Antes del cierre normalmente est indicado practicar un cateterismo cardaco para valorar la resistencia vascular pulmonar.CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTETRATAMIENTO:Despus de ligar el CAP en el lactante o durante los primeros aos de la infancia no se requiere profilaxis para la endocarditis bacteriana, la funcin cardiaca suele ser normal y no se necesitan revisiones especiales.En los pacientes con un CAP audible por auscultacin pero sin enfermedad de Eisenmenger, el riesgo combinado de endocarditis, insuficiencia cardiaca y mortalidad tarda es el que proporciona los motivos para cerrar el cortocircuito. El CAP puede cerrarse quirrgicamente o con mtodos practicados a travs de catteres. La oclusin con espirales o a travs del catter es un procedimiento aceptado en los adultos. Las tasas de cortocircuitos residuales varan desde el 0,5 al 8% segn el dispositivo utilizado. Los defectos residuales pequeos que se detectan mediante ecocardiografa pero que no se asocian a un soplo audible o a signos hemodinmicos no parecen comportar un riesgo significativo de endarteritis.Acianoticas con flujo pulmonar normal Estenosis valvular pulmonarsubvalvularValvular Es una forma de obstruccin al tracto de la salida del ventrculo derechoLa estenosis puede ser:Ligera (gradiente menor de 36mmhgmoderada (36-60 mmg)Tabique interventricular se encuentre intactosupravalvularGrave (mayor a 60mmhg)

ESTENOSIS VALVULAR PULMONARLa valvuloplastia percutanea con balon esta indicada en pacientessintomaticos con un gradiente superior a los 30 mm Hg y en los asintomticos con gradiente superior a los 40 mm Hg. Los resultados son excelentes.TratamientoESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

ESTENOSIS AORTICA Caracterizada por el estrechamiento anormal del orificio de lavlvula artica del corazn .Congnito Adquirido Vlvula bicspide Funciona normalmente en el momento del nacimiento, pero a menudo va obstruyndose gradualmente a medida que se van produciendo cambios fibrosos y de calcificacin; el prolapso de una de las cspides puede ocasionar una insuficiencia artica

ESTENOSIS AORTICA Fisiopatologa Cuando una vlvulaartica bicspideCuando la vlvula presenta una estenosis congnitaLos nios con gradientes mximos por cateterismo cardaco menores de 50 mmHg tienen ndices de supervivencia a largo plazo mayores del 90%, a diferencia de los ndices de supervivencia del 80% en aquellos con gradientes de 50 mmHg o ms.

No depende solamente de su gravedad, sino tambin de la edad en el momento del diagnsticoESTENOSIS AORTICA Sntomas auscultacinEl signo caracterstico en la auscultacin de una vlvula artica bicspide es un chasquido de eyeccin sistlico audible cuyo tono es ms alto que el primer ruido cardaco y se ausculta mejor en la punta del corazn en lugar de en la base.conservador suele estar indicado en los casos de estenosisleve con un gradiente mximo menor de 25 mmHg, pero se requiereuna supervisin estrecha porque el 20% de estos pacientes requiere unaintervencin durante el seguimiento a largo plazoTratamiento

COARTACIN DE AORTA Es unaenfermedad congnitaque tiene que ver con el angostamiento de un pequeo segmento delconducto arteriosode laaorta.

Se produce tpicamente inmediatamente distal a la arteria subclavia izquierda en el punto de insercin del conducto articoHipertensin sistmica Hipertrofia ventricular se debe a la disminucin de ladistensblidad vascular en la aorta proximales secundara a la sobrecarga de presin crnica.Diagnstico COARTACIN DE AORTA Los adultos jvenes pueden estar asintomticos, con hipertensin sistmicaincidental y disminucin de los pulsos de la extremidad inferior.En la exploracin fsica, la mitad inferior del cuerpo est ligeramente menos desarrollada que la mitad superior.Las caderas son estrechas y las piernas soncortas, en contraste con los hombros anchos y los brazos largosLa palpacin braquial derecha revela de forma caracterstica un pulso fuerte saltarn comparado con un pulso femoral, poplteo o pedio que se eleva lentamente.COARTACIN DE AORTA En la auscultacin debe buscarse un ruido de eyeccin sistlico que refleje la presencia de una vlvula artica bicspideRadiografa de trax de un paciente con coartacin de aorta en la que se muestra el 3y la aorta dilatada por debajo (flecha corta). Obsrvese que la escotadura se aprecia mejor a la altura de la sptima y la octava costillas (flechas largas).

La intervencin quirrgica se contempla en los pacientes con gradientes mayores de 30: mmHg en el cateterismo cardaco. El 50%de los pacientes reparados cuando ya han cumplido los 40 aos presenta hipertensin residual; mientras que los. que son operados a la edad de 1 a 5 aos tienen una prevalencia de hipertensin menor del 10% enlas revisiones a largo plazoTratamientoANOMALAS DE LOS SENOS DE VALSALVA DE LAS ARTERIAS CORONARIAS Aneurisma de los senos de valsalvaDilatacin por destruccin de la capa media, que experimenta la aorta en su origen en las valvas sigmoideas de la vlvula artica con origen bien delimitado.Arteria Coronaria derechaArteria Coronaria Izquierda Seno no coronario El 90% de los casos, la aneurisma afecta la cspide derecha o no coronaria La ruptura se desarrolla normalmente en el lado derecho del corazn a la altura de la aurcula o el ventrculo derecho, ocasionando un cortocircuito grande de izquierda a derecha impulsado por la presin artica alta.

FISTULAS CORONARIAS Surgen desde la coronaria derecha o la izquierda y en el 90% de los casos drenan en el ventrculo derecho, la aurcula derecha o la arteria pulmonar, en orden de frecuencia descendente. Angina Con las fstulas grandes se observa insuficiencia cardaca.

Viene sugerido por la presencia de un soplo continuo que se auscultaen un paciente joven asintomtico, por lo dems normal y sin cianosisDiagnostico Origen Anmalo de las Arterias CoronarasLa arteria coronaria izquierda principal se origina normalmente del seno de Valsalva izquierdoLa coronaria derecha se origina en el seno de Valsalva derechoLa anomala ms frecuente es el origen ectpicoEl pronstico es favorable si la coronaria anmala no discurre entre la arteria pulmonar y la aorta. Los riesgos ms importantes cuando la arteria coronaria principal izquierdadiscurre entre los grandes vasos son el desarrollo de isquemia, infarto demiocardio y muerte.

Un agujero coronario nico puede proporcionar una sola arteria coronaria que se ramifica en las coronarias derecha e izquierda, y desde la izquierda se originan las arterias circunfleja y descendente anterior.Los procedimientos diagnsticos consisten en angiografa, resonancia magntica y ecocardiografa transesofgicaORIGEN ANMALO DE LAS ARTERIAS CORONARAS

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial y venosa con efectos cianotizantes (nios azules). Esta enfermedad era conocida antao como Mal Azul. Tetraloga de Fallot

Comprende 4 defectos clsicos

Alteraciones embriolgicas

El septo conal se desarrolla en una posicin anormalSitundose ms anterior de lo normalEl cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior ms estrecho)

Anatoma patolgica

Aurcula derecha aumentada con paredes hipertrficasDextroposicin de AortaAnomalas de las arterias coronarias en 2-8%Aorta de tamao superior al de la arteria PulmonarEn 25% arco artico derechoComunicacin interventricular

Anatoma patolgica

ETIOLOGIALa causa (s) de la mayora de las cardiopatas congnitas (CC) son desconocidas, y se supone que es multifactorial, aunque los estudios genticos sugieren una etiologa multifactorial. Un estudio realizado en Portugal inform de que el polimorfismo del gen metileno tetrahidrofolato reductasa (MTHFR) puede ser considerado en la susceptibilidad para la tetraloga de Fallot.

FACTORES PRENATALES ASOCIADOS

DURANTE EL EMBARAZOALTERACIONES GENETICAS otrasrubola materna (u otras enfermedades vricas), la mala nutricin prenatal, el uso materno de alcohol, edad materna mayor de 40 aos, madre de fenilcetonuria (PKU), defectos de nacimiento, y la diabetes.

Los nios con sndrome de Down sndrome de hidantona fetal o sndromalformaciones troncocnicas, espectro de lesiones conocidas como Catch 22 (defectos cardacos, facies anormales, hipoplasia tmica, paladar hendido, hipocalcemia). anlisis citogentico supresin de un segmento de la banda cromosmica 22q11 (regin DiGeorge crtica

CLASIFICACIN.

Fallot tpico (estenosis pulmonar moderada, CIV, cabalgamiento artico): 70%

Fallot rosado (estenosis pulmonar moderada, cabalgamiento discreto de la aorta, CIV pequeo): 15%

Fallot extremo o hiperfallot (arteria pulmonar atrsica o ausente): 5%

Fallotizacion de una comunicacin interventricular: 5%

Pentaloga: cuatro defectos tpicos ms una CIA.

Defectos asociados.

Cardiacos:Foramen oval: 83%Arco artico derecho: 25%Persistencia de la vena cava superior izquierda: 11%Arteria subclavia izquierda aberrante: 10%Anomala de implantacin de las arterias coronarias: 5%El ductus arterioso esta ausente en un 30 % y esto es ms comn en los pacientes que presentan arco artico derecho.

Extracardiacos:tanto con atresia pulmonar como con estenosis es la formada por el conjunto de malformaciones denominadas VACTERL:Anomalas vertebrales.Anomalas anales.Aparicin de fistula traqueoesofagica.Alteraciones cardiopulmonares marcar el pronostico y manejo de estos pacientes

FisiopatologaObstruccin de salida VDComunicacin Interventricular Resistencias Vasculares SistmicasPresin Ventrculo DerechoHipoxia / Acidosis MetablicaCorto Circuito Derecha-IzquierdaHipoflujo Pulmonar

Cuadro clnico

Cianosis y/o crisis hipoxiaTolerancia disminuida al esfuerzoPosicin en cuclillas (incrementa retorno venoso)Dedos en palillo de tamborSoplo sistlico pulmonar o III EIC izquierdoSoplo continuo cuando hay PCA

ESTUDIO RADIOLGICO. Tiene la tpica silueta de corazn en bota, con punta levantada y arco medio excavado. El flujo pulmonar habitualmente est disminuido. El arco artico en un 25% se encuentra del lado derecho.

ECG.

El electrocardiograma muestra una desviacin del eje a la derecha e hipertrofia del ventrculo derecho con T(+) en precordiales derechas, y transicin elctrica brusca entre V1 y V2.

Datos eco cardiogrficosLa obstruccin del tracto de salida del VD (TSVD) El tamao de la unin ventrculo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las caractersticas de la vlvula pulmonar.

cateterismoEcocardiograma no define la anatomaEstrategia diagnstica y teraputica Saturacin de cavidadesPresin de VD y Arteria PulmonarGasto Cardiaco Funcin de VDAnatoma de estenosis pulmonar, del rbol pulmonar, arterias coronarias y colaterales aortopulmonaresPatologas asociadas

ventriculografa derecha; se observa tronco de la arteria pulmonar (AP), AP derecha y ausencia de la AP izquierda. B: corte subcostal; se observa la comunicacin interventricular, estenosis infundibular pulmonar. Vase la falsa imagen de ambas ramas emergiendo del tronco de la AP (*). C: aortografa ascendente; se observa la opacificacin de la AP izquierda que nace de la cara lateral de la aorta. D: el mismo corte pero con Doppler color. AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda; AO: aorta; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; VD: ventrculo derecho.75

Tratamiento

Tratamiento Mdico 78

ATRESIA PULMONARCardiopata congnita en la cual se presentan anormalidades en donde la vlvula pulmonar no se desarrolla de manera normal o permanece bloqueada despus del nacimiento, puede coexistir con CIV o Septum Integro.

La atresia pulmonar ocurre durante las primeras ocho semanas en las que el feto est desarrollndose en el tero.Se desconoce la causa exacta

ETIOLOGA

DESCRIPCIN MORFOLGICA En la mayora de los pacientes afectos, el corazn esta normalmente posicionado en el mediastino, en situs solitus, con concordancia segmentaria normal y arco artico izquierdo.

DESCRIPCIN MORFOLGICAEl defecto asociado mas caracterstico es la displasia de la vlvula tricspide, que vendr marcada en su mayor parte por el grado de desarrollo del VD.

DESCRIPCIN MORFOLGICAa) VD hipoplasico/pequeo: vlvula tricspide con engrosamiento de velos, anillo valvular pequeo, aparato subvalvular restrictivo con cuerdas cortas.

b) VD dilatado: vlvula tricspide displasica, descendida (tipo anomala de Ebstein).

c) VD de tamao intermedio: displasia leve de la vlvula tricspide.

La vlvula pulmonar no se forma o esta bloqueada durante la vida fetal. El ventrculo derecho que normalmente bombea sangre a travs de esta vlvula, puede no desarrollarse o quedarse hipoplsico.

FISIOPATOLOGA

La sangre no puede fluir a travs de la arteria pulmonar para llegar a los pulmones , donde recibir oxgeno. Pasa directamente a travs de una abertura denominada foramen oval permeable, permite la mezcla de sangre de las cmaras izquierdas y derechas del corazn hacia el ventrculo izquierdo (VI), que bombea la sangre hacia los pulmones a travs de la aorta y del Conducto Arterioso Persistente.

Manifestaciones CLINICA. Las manifestaciones clnicas vienen marcadas fundamentalmente por el grado de hiperflujo pulmonar. El recin nacido afecto de APSI presentara diferentes grados de cianosis e hipoxemia en funcin de las caractersticas del defecto y del ductus arterioso. Los pacientes con CIA restrictiva pueden tener compromiso del gasto cardiaco La cianosis aparece en las primeras horas de vida y aumenta de manera gradual. Los pacientes pueden presentar taquipnea importante y tener el precordio hiperdinamico con latido en pex marcado.

MANIFESTACIONES CLINICA

Radiografa de trax Los hallazgos mas importantes son dilatacin de la aurcula derecha y disminucin del flujo pulmonar con hilios poco marcados . En aquellos casos en los que el VD esta dilatado y la vlvula tricspide tenga morfologa de tipo Ebstein, la cardiomegalia es mas marcada.

Electrocardiografa

La mayora de los casos presentan ritmo sinusal. El eje de QRS esta entre +30 y +90. Puede haber datos de hipertrofia a del VI y dilatacin de la AD y, en ocasiones, alteraciones del ST (mas frecuentemente, isquemia subendocardica).

EcocardiogramaEvaluar el flujo de la APEvaluar el ductus as como el cortocircuito a su travs.Detectar la presencia de conexiones coronarias-cameralesEvaluar el tamao del VD y estudiar su morfologaEvaluar el tamao de las vlvulas mitral tricspide as como las regiones subarteriales.Evaluar las aurculas y la presencia de foramen oval o CIA y el cortocircuito derecha-izquierda

TRATAMIENTOLos objetivos del tratamiento son por un lado mejorar la oxigenacin y por otro favorecer el desarrollo del VDMedico: se administran prostaglandinasQuirrgico: debe definirse si se har correccin uni o ventricular

ATRESIA TRICUSPIDEASe define como la obstruccin completa de la vlvula atrioventricular del ventrculo derecho morfolgico, se asocia a hipoplasia del ventrculo derecho.

92Su resultado es la mala alineacin entre el septum interventricular , la aurcula y el canal atrioventricular.La ausencia del seno del ventrculo derecho permite la desviacin hacia la derecha del septum interventricular con obliteracin del orificio atrioventricular e hipoplasia en la cmara derecha.

ETIOLOGA 93

Fisiopatologa El cuadro clnico y tratamiento depende de las caractersticas de las conexiones ventriculoarteriales.Cianosis por hipo flujo pulmonar: La forma mas comn, el flujo pulmonar depende de la permeabilidad del ductus y el grado de obstruccin al tracto de salida, mezcla a nivel atrial94

diagnosticoRadiografa de torcica EGCCateterismo cardiaco

Malformacin congnita de la vlvula tricspide que se caracteriza por el adosamiento de los velos valvulares al endocardio ventricular derecho, lo cual da lugar a una auriculizacin del ventrculo derecho

ANOMALA DE EBSTEIN

El VD est muy dilatado por la porcin auriculizada

La pared auriculizada es muy delgada y de aspecto aneurismtico, en ocasiones con zonas ausentes de fibras miocrdicas

Los casos poco severos conservan sus caractersticas normales

Anatoma patolgica Las valvas setal y posterior estn adosadas al septum y a la pared del VD respectivamente con un borde libre deformado pequeo y rgido que est por debajo del anillo A-V La valva anterior es redundante

El desplazamiento de las valvas lleva el orificio efectivo de entrada hacia el interior del propio VD La cmara de entrada comparte funciones de receptculo con la AD y limita, a su vez, la capacidad de la cmara de salida, obstruida por el tejido valvular anmalo.

Espectro muy amplio de severidad.Puede no haber manifestaciones clnicas o ser estas tan severas que produzcan la muerte en las primeras etapas de la vida.Aumento en la presin AD, corto circuito hacia la AI

La redundancia y la insercin anormal de los msculos papilares obstruyen con frecuencia la entrada de la porcin trabeculada y cmara de salida del ventrculo.

CUADRO CLINICO Es muy variado , la severidad de los sntomas depende del grado de adosamiento y disfuncin de la ADCasos leves:DisneaFatigaCianosis durante el ejercicioCasos severos:Cianosis intensaInsuficiencia cardiaca congestiva derechaCrisis de hipoxia

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CUADRO CLINICOHipocratismo digitalRuidos cardiacos:4 tiemposDesdoblamiento fijo de R2Soplo sistlico suave de regurgitacin (IT) en BEIIEpisodios de arritmias

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CUADRO CLINICOAlgunos cursan asintomticos hasta la adolescencia (sncopes, taquicardia supraventricular)Se han descrito sntomas neurolgicos como mareos, prdida transitoria de la visin, signos de embolia cerebral o isquemias transitorias

DIAGNOSTICORadiografa de trax:Silueta cardiaca en garrafaCardiomegalia extrema, ICT +70%.Cardiopata congnita que mas cardiomegalia produce.

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DIAGNOSTICOElectrocardiograma:Ondas P muy altas y ensanchadasIntervalo PR es normalBloqueo de rama derecha del haz de HisAlgunos tienen WPW

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DIAGNOSTICOEcocardiografa:2D: desplazamiento apical de valva septal tricuspdeaInsuficiencia tricuspdeaVD pequeoAD grandeCIA

TRATAMIENTOMdico:Neonatos con cianosis severa: Infusin de PGE1InotrpicosCorreccin de acidosis metablicaInsuficiencia cardiaca congestiva:DiurticosDigitalTaquicardia supraventricular:DigoxinaPropranolol

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TRATAMIENTO Quirrgico:Insuficiencia tricuspdea importante, cianosis moderada a grave Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamientoAnuloplasta tricuspdeaSustitucin protsica de VT y cierre de CIAOperacin tipo Fontan (VD hipoplsico)

Es la segunda lesin ciantica mas frecuenteEs la transposicin simple de las grandes arterias, las aurculas y ventrculos estn en sus posiciones normalesPero la aorta se origina desde el ventrculo derechoY la arteria pulmonar desde el ventrculo izquierdoTransposicin Completa de las Grandes ArteriasY la arteria pulmonar desde el ventrculo izquierdo110Existe una trasposicin cuando la aorta se sita anterior y hacia la derecha con respecto a la arteria pulmonarLa sangre desoxigenada recircula entre el lado derecho del corazn y la circulacin sistmicaLa sangre oxigenada recircula desde el lado izquierdo del corazn hasta los pulmonesLa sangre oxigenada recircula desde el lado izquierdo del corazn hasta los pulmones111La reparacin de la orejuela auricular de Senning o MustardFue uno de los procedimientos correctoresRedirige la sangre oxigenadaDesde la aurcula derecha hasta el ventrculo izquierdo para que pueda expulsarse hacia la aortaMientras que la sangre desoxigenadaSe desva hacia la aurcula derecha y se dirige hacia el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonarSe desva hacia la aurcula derecha y se dirige hacia el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar112Intolerancia al ejercicioPalpitaciones secundarias a bradiarritmiasInsuficiencia del ventrculo derechosntomasInsuficiencia del ventrculo derecho113El paciente suele estar cianticoEl segundo ruido cardiaco suele ser nico en la auscultacinEl ECG pone de manifiesto bradicardia sinusalPero los ritmos nodales y el bloqueo cardiaco va manifestndose a medida que el paciente va cumpliendo aosManifestaciones clnicasPero los ritmos nodales y el bloqueo cardiaco va manifestndose a medida que el paciente va cumpliendo aos114Estn transpuestasLos ventrculos estn invertidos, pero las aurculas permanecen en su posicin normalLa circulacin sistmicaAurcula izquierda, ventrculo derecho y aortaY la circulacin pulmonarAurcula derecha, ventrculo izquierdo y arteria pulmonarEstn dispuestos en serieTransposicin de grandes arterias corregidas congnitamenteEstn dispuestos en serie115El paciente no esta cianoticoPor lo tantoEl ventrculo derecho esta alineado con la aorta y realiza un trabajo sistmico de por vidaLos pacientesPueden permanecer asintomticosHasta el sexto decenioMomento en el cual se produce una regurgitacin de la vlvula auriculoventricular, un fracaso del ventriculo derecho, arritmias supraventriculares y bloqueo cardiaco Momento en el cual se produce una regurgitacin de la vlvula auriculoventricular, un fracaso del ventriculo derecho, arritmias supraventriculares y bloqueo cardiaco 116Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula aortica, ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afeccin es congnita (esta presente al nacer)

Sndrome de corazn hipoplasicoEs un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula aortica, ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afeccin es congnita (esta presente al nacer) 117El corazn izquierdo hipoplasico en un raro tipo de cardiopata congnita y es mas comn en hombres que en mujeresAlrededor del 10% de los pacientes que sufre este sndrome tambin tiene otros defectos de nacimientoEl problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrculo izquierdo y otras estructuras entre ellas:

La aorta, el vaso sanguneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrculo izquierdo a todo el cuerpoSalida y entrada del ventrculoVlvulas aorticas y mitralVlvulas aorticas y mitral118Piel morada (cianosis) o de mal colorManos y pies frosletargoPulso dbilMala lactancia y alimentacinLatidos cardiacos fuertesRespiracin rpidaDificultad respiratoriaSntomasPulso debil119Cateterismo cardiacoECGEcocardiografaRadiografa de traxPruebas y exmenesRadiografa de trax120Ciruga , llamada procedimiento de norwood, se realiza en los primeros das de vida del bebe. Este procedimiento consiste en construir una nueva aortaUsando la vlvula y arteria pulmonarConectando la aorta vieja hipoplasica y las arterias coronarias a la nueva aortaQuitando la pared entre las aurculas (Tabique auricular)Haciendo una conexin artificial ya sea desde el ventrculo derecho o una arteria corporal hasta la arteria pulmonar para mantener la circulacin a los pulmones (Llamada derivacin)TratamientoHaciendo una conexin artificial ya sea desde el ventrculo derecho o una arteria corporal hasta la arteria pulmonar para mantener la circulacin a los pulmones (Llamada derivacion)121

La segunda etapa se denomina derivacin de GLENN o procedimiento HemifontanEste procedimiento conecta la mayor vena que lleva sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos sanguneos que van a los pulmones ( arterias pulmonares) para obtener oxigeno.Este procedimiento se realiza cuando el nio tiene entre 4 y 6 meses de edad

Este procedimiento se realiza cuando el nio tiene entre 4 y 6 meses de edad123La tercera etapa se denomina procedimiento de FontanEl resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos sanguneos que van a los pulmones Esta ciruga se lleva a cabo cuando el bebe tiene entre los 18 meses y 4 aos de edadEsta ciruga se lleva a cabo cuando el bebe tiene entre los 18 meses y 4 aos de edad124