1. LESIONES TIPO NO SHUNT:

A. ESTENOSIS AORTICA O DE LA VALVULA AORTICA.- La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazn. Cuando la sangre sale del corazn, fluye a travs de la vlvula artica hacia la aorta y en caso de estenosis artica, la vlvula artica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazn.

Causas: A medida que la vlvula artica se estrecha ms, la presin se incrementa dentro del ventrculo izquierdo del corazn, esto hace que dicho ventrculo se vuelva ms grueso, lo cual disminuye el flujo sanguneo y puede llevar a que se presente dolor torcico. A medida que la presin contina incrementndose, la sangre se puede retener en los pulmones y se puede sentir dificultad para respirar. Las formas graves de estenosis artica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo y como resultado se pueden presentar mareos y desmayo.La estenosis artica puede estar presente desde el nacimiento (congnita) o se puede desarrollar posteriormente en la vida (adquirida). Los nios con estenosis artica pueden tener otras afecciones congnitas.En los adultos, la estenosis artica ocurre con mayor frecuencia en aquellos que han tenidofiebre reumtica, una afeccin que se puede desarrollar despus de una amigdalitis estreptoccica o una escarlatina, en raras ocasiones, otros factores llevan a estenosis artica en adultos (depsitos de calcio, radioterapia en el trax y algunos medicamentos).

Cuadro Clnico: Las personas con estenosis artica pueden no tener sntomas en lo absoluto hasta posteriormente en el curso de la enfermedad. Se puede haber hecho el diagnstico cuando el mdico oy un soplo cardaco y luego llev a cabo exmenes adicionales.Los sntomas de la estenosis artica abarcan: Jadeocon actividad, Dolor torcico tipoangina (tensin, presin, opresin, compresin; el dolor se incrementa con el ejercicio y se alivia con el reposo; debajo del esternn y puede irradiarse a otras reas), desmayos,debilidado vrtigo con actividad, sensacin de percibir los latidos cardacos (palpitaciones).En bebs y nios, los sntomas abarcan: Cansarse o fatigarse ms fcilmente que otros con el esfuerzo (en los casos leves), problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de das o semanas despus de nacer (en los casos severos), los nios con estenosis artica leve o moderada pueden empeorar a medida que crecen y tambin corren el riesgo de desarrollar una infeccin del corazn (endocarditis bacteriana).

Diagnstico (pruebas y exmenes): El mdico especialista puede sentir una vibracin o movimiento al colocar la mano sobre el corazn de la persona, casi siempre, se escucha un soplo, un clic u otros ruidos anormales a travs del estetoscopio, puede haber unpulsodbil o cambios en la calidad delpulsoen el cuello, lo cual se conoce como pulso dbil y lento.Los bebs y nios con estenosis artica pueden estar extremadamente cansados, sudorosos y tener piel plida y respiracin rpida, adems, pueden ser ms pequeos que los nios de su edad, lapresin arterialpuede estar baja.Se pueden llevar a cabo los siguientes exmenes: Radiografa de trax, Ecografa Doppler, ECG, Prueba de esfuerzo, Cateterismo cardaco izquierdo, Resonancia magntica del corazn, Ecocardiograma transesofgica (ETE).

Tratamiento: Si no hay sntomas o si son leves, posiblemente slo se requiera monitoreo mdico. Normalmente, a los pacientes con estenosis artica significativa se les pide que no practiquen deportes competitivos, aun cuando no tengan sntomas. Si se presentan sntomas, la actividad extenuante debe limitarse. Los medicamentos se utilizan para tratar los sntomas de insuficiencia cardaca o ritmos cardacos anormales (ms comnmente la fibrilacin auricular), stos abarcan diurticos, nitratos y beta bloqueadores, la hipertensin arterial tambin debe tratarse.Se pueden emplear antibiticos para algunas personas con estenosis artica: Las personas que tuvieron fiebre reumtica en el pasado pueden necesitar tratamiento diario prolongado con penicilina; en el pasado, a la mayora de los pacientes con problemas de vlvulas cardaca, como la estenosis artica, se les administraban antibiticos antes de trabajos dentales o un procedimiento invasivo, como una colonoscopia. Los antibiticos se administraban para prevenir una infeccin de la vlvula cardaca daada. Sin embargo, los antibiticos ahora se utilizan con menor frecuencia antes de trabajos dentales y otros procedimientos.Las personas con estenosis artica deben ver a un cardilogo cada 3 a 6 meses.La valvuloplastia o la reparacin quirrgica de la vlvula es el tratamiento preferido para adultos o nios que presenten sntomas. Incluso si los sntomas no son graves, el mdico puede recomendar la ciruga. Las personas sin sntomas pero con resultados preocupantes en las pruebas diagnsticas tambin pueden requerir ciruga.En lugar de esto, se puede llevar a cabo un procedimiento menos invasivo, llamado valvuloplastia con globo en adultos o nios. En este procedimiento, se coloca un globo dentro de una arteria en la ingle, se avanza hasta el corazn, se coloca a travs de la vlvula y se infla. Esto puede aliviar la obstruccin causada por el estrechamiento de la vlvula.Algunos nios pueden requerir reparacin o reemplazo de la vlvula artica. De ser posible, la vlvula pulmonar puede usarse para reemplazar la vlvula artica.Los nios con estenosis artica leve pueden participar en la mayora de las actividades y deportes.

Pronstico y Complicaciones: Sin ciruga, el pronstico puede ser desalentador. La estenosis artica se puede curar con ciruga, aunque despus del procedimiento puede haber un riesgo de ritmos cardacos irregulares que pueden causar la muerte sbita y de cogulos de sangre que pueden causar un accidente cerebrovascular. Tambin existe el riesgo de que la nueva vlvula deje de funcionar y necesite un reemplazo. Dentro de las complicaciones probables se encuentran: Arritmias, Endocarditis, Insuficiencia cardaca izquierda, Hipertrofia (agrandamiento) ventricular izquierda a causa del esfuerzo adicional de empujar la sangre a travs de la vlvula estrecha.

B. ESTENOSIS PULMONAR O DE LA VALVULA PULMONAR.- Es un trastorno de vlvula cardaca que compromete la vlvula pulmonar, sta vlvula separa el ventrculo derecho de la arteria pulmonar, la cual lleva sangre poco oxigenada a los pulmones. La estenosis ocurre cuando la vlvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones. Causas: El estrechamiento en la vlvula pulmonar generalmente est presente al nacer (congnito) y es causado por un problema que ocurre cuando el feto se est desarrollando. La causa se desconoce, pero la gentica puede jugar un papel importante. El estrechamiento que ocurre en la vlvula pulmonar. Tambin puede haber estrechamiento justo antes o despus de la vlvula. El defecto puede ocurrir slo o con otros defectos cardacos congnitos. La afeccin puede ser leve o severa.La estenosis de la vlvula pulmonar es un trastorno poco comn.

Cuadro Clnico: Las personas con estenosis de vlvula pulmonar presentan: Distensin abdominal, coloracin azulada de la piel(cianosis) en algunos pacientes, dolor torcico, desmayo, fatiga, bajo aumento de peso oretraso en el desarrolloen bebs con obstruccin severa, dificultad respiratoria, muerte sbita.Debemos tener presente que los pacientes con obstruccin leve o moderada pueden ser asintomticos y es posible que no se presenten sntomas hasta que el trastorno sea grave. Los sntomas, una vez que se presentan, pueden empeorar con el ejercicio o la actividad

Diagnstico (pruebas y exmenes): El mdico puede escuchar unsoplo cardacoal auscultar el corazn con un estetoscopio. Los soplos son ruidos silbantes o speros que se escuchan durante un latido cardaco. Los exmenes utilizados para diagnosticar la estenosis pulmonar pueden abarcar: Cateterismo cardaco, Radiografa del trax, ECG, Ecocardiograma, Resonancia magntica del corazn.

Tratamiento: Algunas veces, es posible que no se requiera tratamiento si el trastorno es leve. Cuando tambin hay otras anomalas cardacas, se pueden usar medicamentos para: Ayudar al flujo sanguneo a travs del corazn (prostaglandinas), ayudar a que el corazn palpite ms fuerte, prevenir cogulos (anticoagulantes), eliminar el exceso de lquido (diurticos), tratar latidos y ritmos cardacos anormales.La dilatacin pulmonar con globo percutneo (valvuloplastia) se puede emplear cuando ningn otro defecto cardaco est presente. Esta ciruga se hace a travs de una arteria en la ingle, se pasa una sonda flexible (catter) con un globo adherido al extremo hasta el corazn. El globo expande la abertura de la vlvula, algunos pacientes pueden necesitar cardiociruga para reparar o reemplazar la vlvula pulmonar. Pronstico y Complicaciones: Aproximadamente un tercio de los pacientes con estenosis leve mejora, un tercio sigue igual y otro tercio empeora. El desenlace clnico es bueno con una ciruga exitosa o dilatacin con globo, otros defectos cardacos tambin pueden ser un factor de incidencia en el pronstico. Algunas vlvulas pueden durar dcadas. Otras se desgastan y ser necesario reemplazarlas.Dentro de las complicaciones se encuentran: Cianosis, Muerte, Insuficiencia cardaca, Flujo retrgrado de sangre hacia el ventrculo derecho (regurgitacin pulmonar) despus de la reparacin, Hipertrofia ventricular derecha (agrandamiento).

C. ESTENOSIS MITRAL.- Es un trastorno que compromete la vlvula mitral, la cual separa las cmaras inferiores y superiores del lado izquierdo del corazn. Se ve una condicin en la cual la vlvula no se abre completamente, restringiendo el flujo de sangre a ese nivel. Causas: La sangre que fluye entre cmaras del corazn lo hace a travs de una vlvula y en el lado izquierdo se encuentra la vlvula mitral, dicha vlvula se abre lo suficiente para que la sangre fluya de la aurcula izquierda al ventrculo izquierdo y luego se cierra impidiendo que la sangre se devuelva.La estenosis mitral indica que la vlvula no se puede abrir tan ampliamente y por lo tanto fluye menos sangre hacia el cuerpo. La aurcula izquierda se hincha a medida que la presin se acumula y la sangre puede fluir de nuevo a los pulmones y posteriormente se acumula en el tejido pulmonar (edema pulmonar), dificultando la respiracin. Los nios pueden nacer con estenosis mitral (congnita) u otros defectos de nacimiento que comprometen el corazn y causan estenosis mitral, y con frecuencia, hay otros defectos cardacos presentes, junto con la estenosis mitral. La estenosis mitral puede ser hereditaria. Cuadro Clnico: Los sntomas pueden aparecer o empeorar con el ejercicio o cualquier actividad que eleve la frecuencia cardaca, situaciones deestrscorporal, como una infeccin en los pulmones o el corazn u otros trastornos cardacos.En los bebs y los nios, los sntomas pueden estar presentes desde el nacimiento (congnitos) y casi siempre se desarrollan dentro de los primeros dos aos de vida. Los sntomas abarcan: Coloracin azulosa de la piel o las membranas mucosas (cianosis), crecimiento deficiente, dificultad para respirar.Los sntomas menos frecuentes pueden abarcar: Tos posiblemente con sangre (hemoptisis), dificultad respiratoria(actividad fsica, acostado, o al despertarse), fatiga, cansancio con facilidad, frecuentes infecciones respiratorias (como labronquitis), sensacin de percibir los latidos del corazn (palpitaciones), hinchazn de los pieso de los tobillos.

Diagnstico (pruebas y exmenes): El mdico al auscultar el corazn y los pulmones puede escuchar un soplo caracterstico, crujido u otros ruidos cardacos anormales. El soplo tpico es un ruido seco que se escucha en el corazn durante la fase de reposo del latido cardaco y que se acenta justo antes de que el corazn comience a contraerse.El examen tambin puede revelar unlatido cardaco irregularo congestin pulmonar. Lapresin arterial generalmente es normal.El estrechamiento u obstruccin de la vlvula o la inflamacin de las cmaras superiores del corazn pueden aparecer en: Cateterismo cardaco, Radiografa del trax, Ecografa Doppler, Ecocardiograma, ECG, Resonancia magntica del corazn, Ecocardiograma transesofgica (ETE).

Tratamiento: Depende de los sntomas y del estado del corazn y de los pulmones. Las pacientes con sntomas leves o sin ningn sntoma en absoluto posiblemente no necesiten tratamiento y la hospitalizacin es para tratar sntomas graves.Los medicamentos se utilizan para tratar los sntomas deinsuficiencia cardacao ritmos cardacos anormales (ms comnmente la fibrilacin auricular),hipertensinarterial, al igual que para prevenir cogulos sanguneos, y en algunos casos se usan antibiticos para prevenir infecciones de la vlvula.Los nios a menudo requieren ciruga ya sea para repararles o reemplazarles la vlvula mitral. El reemplazo de vlvulas o valvuloplastia se puede hacer de diferentes materiales, algunos de los cuales pueden durar por dcadas y otros que se pueden desgastar y requerir reemplazo.Se puede considerar la posibilidad de llevar a cabo una comisurotoma mitral percutnea con globo (tambin llamada valvuloplastia) en lugar de una ciruga en pacientes con una vlvula mitral menos daada, en este procedimiento, se introduce un catter (sonda) dentro de una vena, generalmente en la pierna y se lleva hasta el corazn, se infla un globo en la punta del catter, ensanchando la vlvula mitral y mejorando el flujo sanguneo.

Pronstico y Complicaciones: El pronstico vara, el trastorno puede ser leve, asintomtico o puede ser ms severo y con el tiempo incapacitante. Las complicaciones pueden ser severas o potencialmente mortales, entre estas tenemos: Fibrilacin y aleteo auricular, cogulos de sangreal cerebro (accidente cerebrovascular), a los intestinos, a los riones u otras reas, Insuficiencia cardaca, Edema pulmonar, Hipertensin pulmonar.

D. ANILLOS VASCULARES.- Anillo vascular, arco artico derecho con subclavia y ligamento izquierdo anmalos,es una formacin anormal de la aorta. Es un problema congnito, lo cual significa que est presente al nacer. Causas y Fisiopatologa: El anillo vascular es poco comn y representa menos del 1% de todos los problemas cardacos congnitos. La afeccin es 1:1 entre varones y mujeres. Algunos bebs con anillo vascular tambin tienen otro problema cardaco congnito.El anillo vascular se presenta muy temprano en el desarrollo del beb en el tero, normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno, de varios pedazos curvos de tejido (arcos). El cuerpo rompe algunos de los arcos restantes, mientras que otros se constituyen en arterias, algunas arterias que deben romperse no lo hacen; esto forma anillos vasculares.Con el anillo vascular, algunos de los arcos y vasos que deberan haberse transformado en arterias o haber desaparecido an estn presentes cuando el beb nace. Estos arcos forman un anillo de vasos sanguneos que circunda y ejerce presin sobre la trquea y el esfago, y puede llevar a problemas de respiracin y deglucin.Existen varios tipos diferentes de anillo vascular, en algunos tipos, el anillo vascular circunda la trquea y el esfago slo parcialmente, pero todava puede causar sntomas.

Cuadro Clnico: Algunos nios con un anillo vascular nunca manifestarn sntomas. Sin embargo, en la mayora de los casos, se observan sntomas durante la lactancia. La presin sobre la trquea y el esfago puede llevar a problemas respiratorios y digestivos. Cuanta ms presin ejerza el anillo, ms graves sern los sntomas.Los problemas respiratorios pueden abarcar: Tos chillona, respiracin ruidosa (estridor), neumonas o infecciones respiratorias repetitivas, dificultad respiratoria, sibilancias. El hecho de comer puede empeorar los sntomas respiratorios. Los sntomas digestivos son poco comunes, pero pueden abarcar: Asfixia, dificultad para ingerir alimentos slidos, dificultad para deglutir (disfagia), reflujo gastroesofgico (ERGE), lactancia materna o alimentacin con bibern lentas, vmitos.

Diagnstico (pruebas y exmenes): El mdico escuchar la respiracin del beb para descartar otros trastornos respiratorios como el asma. La auscultacin del corazn del nio a travs de un estetoscopio puede ayudar a identificar soplos y otros problemas cardacos.Los siguientes exmenes pueden ayudar a diagnosticar un anillo vascular: Radiografa de trax, Tomografa computarizada (TC) del corazn, Broncoscopa, Resonancia magntica (RM) del corazn, Ecografa (ecocardiograma) de corazn, Angiografa, Radiografa del esfago con contraste (esofagograma o esofagografa).

Tratamiento: La ciruga normalmente se lleva a cabo lo ms pronto posible en los nios con sntomas y el objetivo es dividir el anillo vascular y aliviar la presin en las estructuras circundantes. La ciruga no es muy invasiva. El procedimiento normalmente se hace a travs de una incisin quirrgica pequea en el lado izquierdo del trax entre las costillas.El hecho de cambiar la dieta del nio puede ayudar a aliviar los sntomas digestivos del anillo vascular. Asimismo, el mdico recetar medicamentos (como los antibiticos) para tratar cualquier infeccin de las vas respiratorias, si se presenta.Es posible que los nios asintomticos no necesiten tratamiento, pero deben ser vigilados cuidadosamente para asegurarse de que la afeccin no empeore.

Pronstico y Complicaciones: El pronstico del beb depende de que presin est ejerciendo el anillo vascular sobre el esfago y la trquea y de la rapidez con que se le diagnostique y trate.La ciruga funciona bien en la mayora de los casos y a menudo alivia los sntomas inmediatamente. Los problemas respiratorios graves pueden tardar meses en desaparecer. Algunos nios pueden continuar teniendo respiracin ruidosa, sobre todo cuando estn muy activos o tienen infecciones respiratorias.El hecho de demorar la ciruga puede llevar a complicaciones serias como dao a la trquea e incluso la muerte.