cardiopatias congenitas en el niño

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CARDIOPATIAS CONGENITAS

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INTRODUCCION

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Las cardiopatías congénitas son una serie de enfermedades graves, más frecuentes y una de las tres principales causas de mortalidad prenatal y perinatal teniendo una incidencia de la tercera parte de todas las malformaciones congénitas, con una incidencia muy variable, considerando los valores comunicados en diversos estudios, que oscilan entre 4 y 50 por mil nacidos vivos.

Es por ello que debido a su alta incidencia, morbilidad, mortalidad en nuestra población infantil y como estudiantes de enfermería nos merece una gran preocupación por conocer más a cerca de estas enfermedades, sus manifestaciones clínicas, diagnostico, tratamientos y las diferencia que existen entre ellas, para así poder brindar a nuestros pacientes una atención integral y efectiva para el restablecimiento y recuperación rápida en cada una de estas enfermedades.

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EPIDEMIOLOGIA

Las cardiopatías congénitas representan la tercera parte de todas las malformaciones congénitas, con una incidencia muy variable, considerando los valores comunicados en diversos estudios, que oscilan entre 4 y 50 por mil nacidos vivos. El valor de incidencia mayormente señalado en los estudios es de 8 por mil, el cual es aceptado como valor de referencia .Dentro de los tipos de cardiopatía congénita, las acianóticas son las más frecuentes, pues representan aproximadamente el 83% de todas las cardiopatías congénitas, mientras que las cianóticas agrupan el 17%, con una incidencia de 5,4 por mil para las primeras y de 1.3 por mil para el segundo grupo.

Aproximadamente, entre 80 y 90% de todas las cardiopatías congénitas están agrupadas en 10 tipos específicos , los cuales, aunque con ligeras variaciones según los estudios, corresponden a los siguientes: comunicación interventricular, persistencia del ducto arterioso, comunicación interauricular, estenosis pulmonar valvular, tetralogía de Fallot, coartación de la aorta, canal auriculoventricular completo, transposición de los grandes vasos, estenosis aórtica y ventrículo izquierdo hipoplásico.

De las 10 primeras cardiopatías congénitas, seis corresponden a las acianóticas y las restantes cuatro a las cianóticas. Igualmente, el grado de severidad es variable en seis de las cardiopatías (van de leves o moderadas a severas), mientras que las restantes son consideradas cuadros severos. Entre las cardiopatías congénitas no cianóticas, las más frecuentes son los defectos específicos del septo cardíaco: comunicación interventricular (CIV) y comunicación interauricular (CIA), las que en conjunto representan aproximadamente el 50% de este grupo y el 35% de todas las cardiopatías. Por su parte, la cardiopatía congénita cianótica más frecuente es la tetralogía de Fallot, que representa el 70% de este grupo y alrededor del 10% de este grupo de afecciones.

¿SABIAS QUE?

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Las malformaciones congénitas del corazón (MCC) ocurren en 10-12 de cada 1000 nacidos vivos. Anomalías congénitas:

1 de cada 30-50 nacidos vivos 0.5-1 de cada 10 nacidos muertos.

Mortalidad neonatal e infantil por MCC 20% de muertes neonatales y 50% de muertes infantiles 5% de ptes. con CC son portadores de una anomalía cromosómica 25% de los que tienen CC tienen malformaciones en otro sistema. Un matrimonio que tiene un primer hijo con CC tiene un 3% de tener un segundo hijo

nazca con CC Sí el padre o madre tiene una CC el futuro hijo tendrá un 5-10% de probabilidad de

tener CC

DEFINICION:

Es toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos. Las cardiopatías congénitas son consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazón, aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de gestación.

CAUSA Y FACTORES

CIANOTICAS:

Aunque la causa exacta se desconoce, se ha observado que existen algunos factores prenatales que pueden contribuir a la incidencia de esta anomalía, como:

Rubéola u otra afección viral durante el embarazo Alimentación deficiente durante el embarazo Alcoholismo Edad (el embarazo en una mujer mayor de 40 años). Diabetes Mellitus Síndrome de Down Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal) Vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía

cromosómica o una exposición al medio ambiente.

ACIANOTICAS:

En la mayoría de los casos se desconoce la causa. Sin embargo, en un número reducido de casos, la exposición durante el embarazo a una infección viral, rubéola, drogas o alcohol. En algunos niños, los factores genéticos pueden causar enfermedades cardíacas congénitas, incluido un conducto arterioso persistente.

DIAGNOSTICO

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Exploración física

En niños pequeños se objetiva ausencia, disminución y retraso del pulso en extremidades inferiores comparado con las extremidades superiores. La diferencia de tensiones brazo-pierna es >20 mmHg. Además se objetivan signos de insuficiencia cardiaca grave tanto en la inspección como en la exploración física.

En niños mayores se objetiva pulsos débiles en extremidades inferiores y un mayor desarrollo del tórax y cintura escapular. Pulsaciones visibles o palpables alrededor de las escápulas, en las axilas y en los espacios intercostales (debido a las colaterales de la aorta).

Un ECG muestra signos de agrandamiento del corazón (hipertrofia ventricular). Una radiografía del tórax evidencia agrandamiento del corazón y pulmones llenos de líquido. Una ecocardiografía muestra una comunicación interventricular y el diagnóstico definitivo de una sola

arteria troncal. cateterismo cardíaco Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre) Saturación de 02.

INTERVENCIONES

Valorar y registrar el estado cardiovascular del niño(llenado capilar, variaciones de la piel). Alimentar al niño lentamente. Suministrar las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia. Tratar de distraer al niño y eliminar su ansiedad. Evitar su llanto lo más posible. Acostar al niño de lado y colocarlo en posición fetal durante los momentos de piel azulada. Valorar ingresos y egresos. Realizar el balance hídrico. Administrar digoxina u otra medicación cardiovascular, va ayudar a aumentar la fuerza de las

contracciones cardiacas. Colocar al niño semisentado, porque va disminuir la sobrecarga. Administración de oxigeno.

CLASIFICACION

CIANOTICAS:

Es un defecto cardíaco, presente al nacer, que ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre. Puede haber más de un defecto. El defecto afecta la estructura o funcionamiento del corazón o de los vasos.

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Los defectos cardíacos pueden cambiar la forma como la sangre fluye alrededor del corazón y los pulmones. Este flujo anormal de sangre, llamado shunt o derivación de derecha a izquierda, hace que se movilice muy poco oxígeno a través de la sangre al resto del cuerpo.

Flujo pulmonar disminuido o normal

Transposición de las granes arterias Tronco común Canal AV común Retorno venoso anómalo total de las venas Pulmonares

Flujo pulmonar disminuido

Tetalogia de fallot Atresia tricúspide Atresia pulmonar con septum interventricular intacto

ACIANOTICAS:

Se caracterizan por la ausencia de cortocircuito de dereche a izquierda . Pueden incluir una comunicación anomala entre la circulacion sistemica y plumonar que permita el flujo de la sangre entre ambos sistemas sin restricion dell flujo sistemico al pulmonar o con obstrucin del flujo sistemico.

Flujo pulmonar aumentado

Comunicación interventricular Comunicación interauricular Persistencia del conducto arterioso

Flujo pulmonar disminuido o normal

Estenosis pulmonar Coartación de la aorta Estenosis aortica

HEMODINÁMICA

La hemodinámica es aquella parte de la cardiología que se encarga del estudio anatómico y funcional del corazón mediante la introducción de catéteres finos a través de las arterias de la ingle o del brazo. Esta técnica conocida como cateterismo cardíaco permite conocer con exactitud el estado de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo y del corazón

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Clasificación:

cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianóticas (50% de las cardiopatías congénitas) cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticas

De Izquierda a Derecha (acianóticas)

Fisiopatología:

1. Hiperaflujo pulmonar

2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas

3. Hipertensión pulmonar por transmisión y por cambio de histología de la pared.

4. La magnitud del cortocircuito es por el tamaño del defecto y las presiones pulmonares. Si se transmiten las presiones sistólicas son comunicaciones no restrictivas (por ejemplo comunicación interventricular -CIV).

Clínica:

Son sintomáticos los pacientes con cortocircuito > 50% del gasto cardiaco o cuando el flujo pulmonar es el doble que el sistémico.

En el niño, debemos sospechar la presencia de este tipo de malformaciones ante el siguiente examen físico: desnutrición (menor gasto cardiaco, menor crecimiento y desarrollo) taquipnea y dificultad respiratoria ruidos "húmedos" pulmonares espiración prolongada precordio activo latido hiperdinámico soplo cardíaco hepatomegalia.

Reacción de Anatomía Patológica:

Aumenta la túnica o capa media, la íntima arteriolar presenta hialinización, fibrosis y trombosis arteriolar, “Enfermedad vascular pulmonar obstructiva”. Cuando la hipertensión pulmonar es muy notable, se llega a revertir el cortocircuito pasando de izquierda-derecha a derecha-izquierda con cianosis (Síndrome de Eisenmenger). Para la comunicación interauricular (CIA), esta situación se suele presentar a los 30 años y en la comunicación interventricular (CIV) en menos de 6 meses.

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De Derecha a Izquierda (cianóticas)

Cortocircuito de derecha a izquierda con hipoxemia crónica y cianosis central. Fisiopatología (frecuencia en orden decreciente):

- Obstrucción al flujo pulmonar más comunicación o cortocircuito. Ejemplo: Tetralogía de Fallot (Estenosis pulmonar, comunicación interventricular (CIV), hipertrofia del ventrículo derecho, dextroposición o acabalgamiento de la aorta)- Circuitos independientes: Transposición arterial de grandes vasos.- Mezcla Total. Ejemplo: Ventrículo único, drenaje venoso anómalo, atresia tricuspídea.

Clínica:

La hipoxemia crónica provoca eritrocitosis que puede dar síntomas de hiperviscocidad hemática (letargo, alteraciones visuales) si presenta una deshidratación.

La hemostasia está anormal ya que hay deficiencia en la función plaquetaria y en los factores de la coagulación

Riesgo de AVE es mayor en niños menores de 4 años con cianosis y déficit de hierro (por flebotomías terapéuticas). No así en adultos

Tratamiento:

Cirugía, prostaglandinas (PGE1-2) o balonización del foramen oval.

Tetralogía de Fallot: es la cardiopatía cianótica más frecuente: Hipoplasia infundibular derecha, comunicación interventricular (CIV), dextrocardia aórtica (acabalgamiento de la aorta), obstrucción subvalvular o valvular pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho.

Transposición de grandes arterias o vasos (TGV)): con CIV más frecuente en hombres (3:1). Se asocia a CIA, cayado aórtico derecho, anomalías coronarias, crisis anorexígenas. Tratamiento: prostaglandinas (PGE1), prevenir crisis anorexígenas, cirugía precoz.

Ventrículo Único: generalmente izquierdo, con cámara de salida derecha. Se asocia a estenosis subvalvular aórtica, coartación aórtica, transposición de grandes vasos, estenosis pulmonar. Dependiente del flujo, la presentación (estenosis pulmonar relativa). Tratamiento: cirugía paliativa o trasplante cardiaco.

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La comunicación interventricular (CIV) es un defecto del tabique interventricular, es decir, un orificio en la parte del tabique que separa las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Normalmente, el ventrículo izquierdo bombea sangre rica en oxígeno a la aorta, que lleva la sangre que ha circulado por el corazón y los pulmones al resto del organismo. Pero cuando hay una CIV, un poco de esa sangre es impulsada a través del orificio al ventrículo derecho en lugar de circular en forma normal al resto del organismo.

Del ventrículo derecho, la sangre pasa por la arteria pulmonar a los pulmones. Los vasos sanguíneos de los pulmones pueden dañarse debido al volumen elevado de sangre que reciben del ventrículo derecho.

Los ventrículos izquierdo y derecho también pueden verse obligados a trabajar más. Al tratar de suministrar al organismo suficiente sangre, el ventrículo izquierdo podría verse obligado a bombear más fuerte y rápido de lo normal. Este esfuerzo adicional puede agrandar el corazón.

Fisiopatología

El tamaño físico de las CIV es un determinante importante aunque no el único , del volumen del cortocircuito de izquierda a derecha . La relación entre las resistencias vasculares pulmonares y las sistémicas también determinan la magnitud del cortocircuito.

A medida que siguen disminuyendo las resistencias vasculares pulmonares durante las primeras semanas tras el nacimiento debido a la involución normal de la capa media de las pequeñas arteriolas pulmonares , aumenta la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha . Al final se desarrolla un gran cortocircuito de izquierda a

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derecha , que se manifiesta en la clínica con la exposición continua del lecho vascular pulmonar a altas presiones sistólicas y al flujo elevado , se acaba desarrollando una enfermedad vascular pulmonar . cuando la relación entre las resistencias vasculares y sistémicas se aproximan a 1:1 el cortocircuito se vuelve bidireccional , los signos de insuficiencia cardiaca disminuyen , y el paciente presenta cianosis .

Manifestaciones clínicas:

Los pacientes con comunicaciones interventriculares pueden no presentar síntomas. Sin embargo, si el orificio es grande, el bebé a menudo tiene síntomas relacionados con insuficiencia cardíaca.

Los síntomas más comunes abarcan:

Dificultad respiratoria Taquipnea Respiración forzada Palidez Insuficiencia para aumentar de peso Frecuencia cardíaca rápida Sudoración al comer Infecciones respiratorias frecuentes Soplo de alta intensidad

Tratamiento:

El tratamiento de la CIV se divide en médico, quirúrgico e intervencionista.

Médico: El tratamiento médico está indicado para tratamiento de la falla cardiaca a cualquier edad.Si la insuficiencia cardiaca se puede manejar fácilmente en recién nacidos sintomáticos. Es posible que se restrinja de alguna manera el consumo de líquido durante 2 o 3 días para ayudar a que se cierre.

Quirúrgico: El tratamiento quirúrgico puede ser realizado a cualquier edad, mediante el cierre directo del defecto con parche, se requiere de bomba de circulación extracorpórea.

Intervencionista: El tratamiento puede ser realizado por cateterismo cardiaco mediante la colocación de dispositivos que "cierran" el defecto, se pueden usar dispositivos como el Amplatzer en los casos de CIV musculares y perimembranosas, los casos que no puedan cerrarse exitosamente mediante cateterismo o los tipos restantes de CIV serán sometidos a cirugía.

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DEFINICION

La Comunicación Interauricular (CIA) es un defecto cardíaco congénito en el cual la pared que separa las cámaras superiores del corazón (aurículas) no se cierra completamente, dejando una libre comunicación entre el lado derecho e izquierdo de las aurículas, el cual puede estar situada en cualquier parte del mismo, siendo su localización más frecuente en la región de la fosa oval, se denomina a este tipo de CIA tipo ostium secundum.Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular.

TIPOS

Existen distintos tipo de CIA relacionados al lugar donde se encuentra el defecto.

1. CIA tipo ostium secundum: El defecto está ubicado en la parte media del septum interauricular, en la zona de la fosa oval. Generalmente es único.

2. CIA tipo seno venoso superior: El defecto está ubicado en la parte superior del septum interauricular (por encima y detrás de la fosa oval), cercano a la desembocadura de la vena cava superior.

3. CIA tipo seno venoso inferior: El defecto se encuentra en la parte inferior del septum interauricular, cercano a la desembocadura de la vena cava inferior.

4. CIA tipo seno coronario: defecto de separación entre el seno coronario y la aurícula izquierda.

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5. CIA tipo ostium primum: Está ubicada en la parte inferior del septum interauricular.

FISIOPATOLOGIA

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno regresa a la aurícula derecha desde el cuerpo, avanza al ventrículo derecho y luego es bombeada a los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, ingresa al ventrículo izquierdo y luego es bombeada al cuerpo a través de la aorta.

Cuando existe CIA se origina un circuito anormal en el que la sangre fluye desde la aurícula izquierda hasta la aurícula derecha, generando una sobrecarga en esta última que repercute sobre el pulmón y el corazón, ya que si pasa demasiada sangre al lado derecho del corazón, este debe encargarse de un volumen de sangre mayor que el normal, permitiendo el ingreso de un volumen mayor de sangre hacia los pulmones a través de la arteria pulmonar, por lo tanto la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones también aumenta.

Los pulmones pueden soportar esta presión adicional por un tiempo, según lo intensa que sea. Sin embargo, con el tiempo, los vasos sanguíneos de los pulmones se enferman debido a la presión extra.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Generalmente los niños portadores de CIA, son asintomáticos gran parte de su niñez. No obstante, si la CIA es grande, es decir que permite que una gran cantidad de sangre ingrese al lado derecho del corazón, la aurícula y el ventrículo derechos y los pulmones se sobrecargarán y es posible que se evidencien los síntomas. Los síntomas que se pueden presentar abarcan:

Intolerancia a la actividad. Fatiga Dificultad respiratoria (disnea de esfuerzo) Taquipnea. Sudoración Infecciones respiratorias frecuentes. Crecimiento deficiente (por los problemas hemodinámicos). Soplos

Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de unaforma diferente.

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TRATAMIENTO

Quirúrgico.

Definición

El conducto arterioso persistente (PDA) es un tipo congénito (presente en el nacimiento) problema cardiaco. Todos los bebés tienen un conducto pequeño (llamado conducto arterioso) que conecta la arteria pulmonar y la aorta, que está abierta en el nacimiento.

La arteria pulmonar es un vaso sanguíneo que acarrea sangre del corazón a los pulmones. La aorta es un vaso sanguíneo que acarrea sangre del corazón al resto del cuerpo. Antes del nacimiento, el bebé recibe oxígeno de la madre; por lo tanto, no se usan los pulmones. El conducto arterioso es un pasaje entre la arteria pulmonar y la aorta que permiten que la sangre en el bebé no entre a los pulmones y lleve oxígeno a los otros órganos.

En muchos bebés, los conductos arteriosos se cierran unas horas después de nacer. Esto es normal. Cuando el conducto arterioso permanece abierto, la sangre se desplaza en la dirección incorrecta entre la aorta y la arteria pulmonar. Esto puede causar problemas al bebé y, generalmente, requiere la intervención médica o quirúrgica.

En los niños afectados de esta cardiopatía, el ductus permanece permeable al nacer, y después de iniciar la respiración la dirección del flujo de sangre se invierte pasando de la aorta a la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). Como consecuencia aumenta el contenido de sangre en los pulmones y en el corazón (sobrecarga de volumen de aurícula y ventrículo izquierdos) y aumenta el caudal cardíaco.

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Sintomatología:

Los síntomas varían cuando el tamaño del conducto y la cantidad de sangre que circula a través de él. Si el conducto es pequeño, tal vez no haya síntomas. Cuando se presentan síntomas, éstos incluyen:

Respiraciones aceleradas Mucho trabajo para respirar Sentirse cansado rápidamente Deficiencia en el crecimiento Infecciones respiratorias (por ejemplo, resfríos, neumonía) que se presentan con mayor frecuencia

En algunos bebés, los síntomas tal vez no ocurran hasta unas semanas o meses después de nacidos. Incluso cuando no hay síntomas, el bebé corre un riesgo más alto de contraer una infección grave llamada endocarditis

Tratamiento

Medico: Quirúrgico:

Cateterismo cardíaco

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estenosis pulmonar es una forma de obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, generalmente en la válvula pulmonar, aunque se puede encontrar en la zona supra valvular. Puede existir o no compromiso del tronco y las ramas pulmonares o del tracto de salida del ventrículo derecho.

Consiste en el desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar (que separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar), lo que origina un estrechamiento de la misma o del conducto que va desde el ventrículo derecho del corazón a la arteria pulmonar (infundíbulo pulmonar).

La válvula pulmonar está formada, en condiciones normales, por tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho. Cuando hay estenosis pulmonar, los problemas con la válvula impiden la apertura normal de dichas aletas, la sangre tiene dificultad para atravesarla, y aumenta la presión en el ventrículo derecho, limitando además el flujo sanguíneo pulmonar.

ESTENOSIS PULMONAR EN LA ETAPA NEONATAL:

En este grupo de pacientes la válvula pulmonar forma un cono fibroso con un orificio central; la válvula es generalmente displásica y engrosada, con tejido mixomatoso redundante.Se ha reportado que hasta el 50% de estos recién nacidos presentan hipoplasia de la arterias pulmonares, pero al visualizarse en cirugía, solo un pequeño número son realmente hipoplásicas; lo

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anterior podría explicarse por la falta de flujo anterógrado que puede hacer que estas arterias se observen hipoplásicas. La cavidad ventricular derecha es pequeña y está relacionada con la gran hipertrofia y fibrosis difusa del VD. Aunque la fibrosis puede ser en parche o difusa, generalmente compromete los músculos papilares. La fibrosis es más marcada cuando el ventrículo es hipoplásico, disminuyendo más la compliance ventricular.La válvula tricúspide es normal en el 50% de los recién nacidos y solo un 10% tienen válvula tricúspide hipoplásica. El 10% de los recién nacidos con estenosis pulmonar crítica tienen sinusoides coronarios, pero solo el 2% tienen fístulas coronarias al ventrículo derecho.

FISOPATOLOGIA

La obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar da lugar a un aumento de la presión sistólica y del estrés de la pared, que finalmente conduce al desarrollo de hipertrofia del ventrículo derecho. La gravedad de estas alteraciones depende del tamaño de la abertura residual de la válvula estenótica. En los casos graves, la presión del ventrículo derecho puede ser mayor que la presión arterial sistólica sistémica, mientras que en las obstrucciones más leves, la presión del ventrículo derecho presenta una elevación leve o moderada. La presión de la arteria pulmonar es normal o baja. La saturación arterial de oxigeno será normal incluso en los casos de estenosis graves, a menos que exista una comunicación intracardiaca, como una CIV o una CIA, que permita a la sangre derivarse de derecha a izquierda. Cuando un neonato presenta una estenosis pulmonar grave, la importante reducción de la distensibilidad del ventrículo derecho puede causar una cianosis debido a un cortocircuito de derecha a izquierda a través de un agujero oval permeable, situación que se denomina estenosis pulmonar critica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Según el grado de estenosis valvular, la cámara del lado derecho del corazón que bombea la sangre debe trabajar con más fuerza para impulsarla a través del estrechamiento hacia los pulmones. Cuando la estenosis es leve, el niño puede no presentar ningún síntoma o desarrollarlos en edad adulta, pero cuando es de moderada a severa pede ocasionar serios problemas:

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Retención de líquidos e hinchazón generalizada. Mayor probabilidad de desarrollar una endocarditis bacteriana.

Los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar pueden incluir los siguientes, aunque cada niño puede experimentarlos de una forma diferente: Taquipnea Dificultad para respirar. Cansancio fácil con el ejercicio. Taquicardia Hinchazón en los pies, tobillos, rostro, párpados y/o abdomen. Disminución de la diuresis Dolor torácico Desmayo Retraso en el desarrollo en bebés con bajo aumento de peso

TRATAMIENTO La estenosis pulmonmar leve con frecuencia no requiere tratamiento.

Si es moderada o severa, se realiza la reparación de la valvula alterada con:

Valvuloplastia percutanea Valvulotomia

Medicamentos:

Prostaglandinas Diuréticos Antirritmicos Anticoagulantes

DEFINICIÓN:

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La aorta es la arteria grande que se origina desde el ventrículo izquierdo (cámara inferior) del corazón. La estenosis aórtica es el estrechamiento u obstrucción de la válvula aórtica del corazón que impide que ésta se abra adecuadamente y bloquea el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo a la aorta.

ETIOPATOGENIA

Congénita

Casi siempre el origen es una válvula bicúspide que produce un flujo turbulento, lesiona las valvas y genera fibrosis y calcificación.

Suele dar sintomatología sobre los 40-50 años de edad.

Adquirida

Degenerativa Es la causa más frecuente de EA en el adulto, especialmente

asociada a DM e hipercolesterolemia Característicamente se acompaña de calcificación Reumática Suele acompañarse de afectación mitral.

GRADUACIÓN DE LA ESTENOSIS

SEGÚN SU LOCALIZACIÓN:

1. Valvular2. Subvalvular3. Supravalvular

1.- ESTENOSIS VALVULAR

La estenosis aórtica (EA) es en una malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo

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de salida del ventrículo izquierdo.La válvula puede ser unicúspide (típica de la estenosis critica del recién nacido, en la que la válvula se parece más a una masa nodular gelatinosa, que genera una obstrucción severa); bicúspide (la mas frecuente); tricúspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimétricas. Generalmente las valvas son gruesas, con fusión de alguna comisura, o con diferentes grados de malformación.

2.- ESTENOSIS SUBVALVULAR

Es la obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo (VI) por debajo de la válvula aórtica.

3.- ESTENOSIS AÓRTICA SUPRAVALVULAR

La lesión característica es un estrechamiento de la aorta por encima de la válvula aórtica, que puede ser localizado o difuso. En la forma localizada, la estenosis se sitúa a nivel de la unión de los senos de val-salva y la aorta ascendente y en la forma difusa, el estrechamiento abarca a la aorta ascendente e incluso a los troncos supra-aórticos.

FISIOPATOLOGIA

1º Etapa: la obstrucción progresiva a la eyección del V.I. con aumento de la presión intraventricular y gradiente de presión entre el ventrículo y la Aorta conlleva a una hipertrófia ventricular concéntrica e isquemia miocárdica independiente de coexistencia de coronariopatía, con deterioro subclínico de la función ventricular.

2º etapa: se produce una progresiva dilatación del ventrículo izquierdo, aumento del stress pariental y disminución de la función Fracción de eyección).Puede presentarse insuficiencia mitral, señala un deterioro peor de la hemodinamia ventricular.

3º Etapa: franca dilatación del V.I. con aumento del stress y caída de la Fracción de eyección y del gradiente transvalvular por incapacidad del ventrículo para generar presión

MANIFESTACIONES CLINICAS

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La tríada clínica clásica la constituyen la angina, el síncope y la disnea:

Angina: es la manifestación más frecuente y aparece por aumento de las necesidades miocárdicas de oxígeno aunque no existan lesiones coronarias.

Síncope:característicamente se trata de un síncope de esfuerzo. Durante el ejercicio disminuyen las resistencias periféricas, lo que no puede ser compensado con un aumento del gasto cardíaco debido a la obstrucción, cayendo la presión de perfusión cerebral y provocando así síncope. Cuando el síncope aparece en reposo, se debe pensar en arritmias (FA, fibrilación ventricular, bloqueos).

Disnea:(insuficiencia cardíaca). Cuando aparece el pronóstico es de 2 años y es especialmente sombrío si se acompaña de fracaso derecho por hipertensión pulmonar (MIR 99F, 56). Suele ser disnea de esfuerzo, ortopnea o edema agudo de pulmón (hiper o hipotensivo).

También existe un mayor riesgo de ACVA, endocarditis y muerte súbita. Clásicamente, la estenosis aórtica se ha asociado a hemorragias digestivas bajas producidas por

angiodisplasia de colon (MIR).

Una vez que aparecen los síntomas, si no se trata, el pronóstico es malo. Las curvas de supervivencia demuestran que, desde el comienzo de los síntomas hasta la muerte, son dos años en situación de insuficiencia cardíaca, tres años si existe síncope y cinco años si el paciente presenta angor.

Se enumeran los síntomas más comunes de la estenosis aórtica. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

Fatiga. Mareos al realizar un esfuerzo. Dificultad al respirar. Latidos irregulares o palpitaciones. Dolor en el tórax.

Los síntomas de una estenosis aórtica pueden parecerse a los de otros trastornos médicos o problemas cardíacos.

En bebés y niños, los síntomas abarcan:

Cansarse o fatigarse más fácilmente que otros con el esfuerzo (en los casos leves) Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de días o semanas después de nacer (en los

casos severos)

TRATAMIENTO:

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Los medicamentos se utilizan para tratar los síntomas de insuficiencia cardíaca o ritmos cardíacos anormales (más comúnmente la fibrilación auricular). Éstos abarcan diuréticos, nitratos y betabloqueadores. La hipertensión arterial también debe tratarse.

Las personas con estenosis aórtica deben ver a un cardiólogo cada 3 a 6 meses.

La valvuloplastia o la reparación quirúrgica de la válvula es el tratamiento preferido para adultos o niños que presenten síntomas. Incluso si los síntomas no son graves, el médico puede recomendar la cirugía. Las personas sin síntomas pero con resultados preocupantes en las pruebas diagnósticas también pueden requerir cirugía.

Algunos pacientes de alto riesgo pueden no ser buenos candidatos para realizarles la cirugía de la válvula cardíaca. En lugar de esto, se puede llevar a cabo un procedimiento menos invasivo, llamado valvuloplastia con globo en adultos o niños. En este procedimiento, se coloca un globo dentro de una arteria en la ingle, se avanza hasta el corazón, se coloca a través de la válvula y se infla. Esto puede aliviar la obstrucción causada por el estrechamiento de la válvula.

Los niños con estenosis aórtica leve pueden participar en la mayoría de las actividades y deportes. A medida que la enfermedad progresa, pueden permitirse deportes como el golf y el béisbol, pero no actividades más exigentes físicamente.

La valvuloplastia con frecuencia es la primera opción para la cirugía en los niños. Algunos niños pueden requerir reparación o reemplazo de la válvula aórtica. De ser posible, la válvula pulmonar puede usarse para reemplazar la válvula aórtica.

DEFINICIÓN.

La coartación de la aorta es un defecto congénito (de nacimiento) del corazón que implica estrechamiento (estenosis) de la aorta. La aorta es la gran arteria que transporta sangre rica en oxígeno (roja) desde el ventrículo izquierdo al cuerpo. Tiene la forma de un báculo, la primera sección sube hacia la cabeza (aorta ascendente), luego se curva en forma de "C" a medida que las arterias más pequeñas conectadas a ella transportan la sangre a la cabeza y los brazos (arco o cayado aórtico). Después de la curva, la aorta vuelve a ser recta y baja hacia el abdomen, transportando sangre a la parte inferior del cuerpo (aorta descendente).

El segmento estenosado llamado coartación se puede producir en cualquier punto de la aorta, pero lo más probable es que ocurra en el segmento justo después del arco aórtico. Este estrechamiento limita la cantidad de sangre rica en oxígeno (roja) que puede desplazarse hacia la parte inferior del cuerpo. Los grados de estrechamiento varían.

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Cuanto más grave el estrechamiento, mayores serán los síntomas en el niño y el problema se evidenciará antes. En algunos casos, la coartación se nota en los bebés. Sin embargo, en otros, puede pasar desapercibida hasta la edad escolar o la adolescencia.

TIPOS DE COARTACIÓN AORTICA

En relación con la situación de la zona estrechada respecto al conducto arterioso podemos distinguir 2 tipos de coartación aórtica:

Preductal: Es la forma más frecuente y en este caso la coartación o estrechez se sitúa en la parte de aorta proximal al ductus. Es la forma que se detecta generalmente en la infancia y la que suele estar asociada a otras anomalías intracardiacas. En estos casos el conducto arterioso es a menudo permeable.

Postductal: La coartación está distal al conducto arterioso. Es la forma de presentación en los niños mayores y en los adultos, no suele estar asociada a otros defectos intracardiacos (a excepción de las anomalías de la válvula aórtica) y generalmente no existe ductus permeable.

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FISIOPATOLOGÍA:

Las coartaciones de la aorta pueden manifestarse en forma de obstrucción discretas yuxtaductuales o en forma de hipoplasia tubular de la aorta transversa que comienza en uno de los vasos de la cabeza o del cuello y se extiende hacia el área ductal (coartación preductal o tipo infantil), a menudo ambos componentes están presentes. Se postula que la coartación puede comenzar en la vida fetal secundaria a una cardiopatía que provoque una disminución del flujo sanguíneo a través de la válvula aortica.

En los pacientes con coartación yuxtaductuales discretas, la sangre consigue pasar desde la aorta ascendente a través del segmento estrechado para alcanzar la aorta descendente, aunque se acaba desarrollando hipertensión ventricular izquierda e hipertrofia. En los primeros días de vida, el CAP Puede servir para ensanchar el área yuxtaductal de la aorta y alivia de forma temporal la obstrucción. En estos lactantes no cianóticos existe un cortocircuito ductal neto izquierda a derecha. En las coartaciones yuxtaductales más grave o en presencia de hipoplasia del arco transverso, la sangre del ventrículo derecho sale a través de conducto para suministrar flujo a la aorta descendente. La perfusión de la parte inferior del cuerpo depende entonces del gasto del ventrículo derecho. En estos casos, los pulsos femorales son palpables, y la medición de las presiones diferenciales no es útil para realizar el diagnóstico. El cortocircuito ductal de derecha a izquierda se manifiesta por cianosis diferencial, con las extremidades superiores de color rosado y las inferiores de color azulado.

Estos lactantes pueden tener hipertensión pulmonar graves y altas resistencias vasculares pulmonares. Los signos de insuficiencia cardiaca son manifiestos. Algunas veces, algunos segmentos muy hipoplásicos del istmo aórtico se vuelven completamente atrésicos, lo que dar lugar a una interrupción del cayado aórtico, de forma que la arteria subclavia izquierda queda aproximal o distal a la obstrucción. A la coartación asociada con hipoplasia del cayado se las denomina tipo infantil, ya que por su gravedad estas anomalías se diagnosticaban en la lactancia precoz. El término tipo adulto hacía referencia las coartaciones yuxtaductales aisladas, que si eran leves, no solían diagnosticarse hasta el final de la infancia. Estos términos han sido sustituidos por los términos anatómicos más exactos que describen la localización y gravedad del defecto.

La presión arterial está aumentada en los vasos proximales a la coartación; la presión arterial y el pulso son menores por debajo de la estenosis. La hipertensión no se debe sólo a la obstrucción mecánica, sino que además están implicados mecanismos neurohumorales. A menos que sean operadas en la lactancia, las coartaciones de la aorta suelen acompañarse de una extensa circulación colateral, sobre todo desde las ramas de la arteria subclavia, de las intercostales superiores y de las arterias mamarias internas para dar lugar a conductos para que la sangre arterial se derive y evite la zona de coartación. Los vasos y contribuye a la circulación colateral pueden llegar a ser muy tortuosos de gran tamaño en las etapas tempranas de la edad adulta.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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Los síntomas y signos que se observan en la coartación de los primeros meses de la vida derivan de la hipertensión en el territorio superior y de la hipotensión en el inferior. El aumento de resistencia que ofrece este estrechamiento a la salida de la sangre del ventrículo izquierdo causa, cuando el ductus comienza a cerrarse, una insuficiencia cardiaca congestiva grave en la segunda semana de vida que puede llevar a en el neonato en fallecimiento a las pocas horas.

Cuando se diagnostica después de la lactancia, la mayoría de los niños no presentan síntomas y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta. Los síntomas suelen presentarse entre los 20 y 30 años y son debidos a hipertensión arterial en el territorio superior, o hipoaflujo o hipotensión en el territorio inferior, siendo los más frecuentes: dolor de cabeza, epistaxis, frialdad y dolor en las extremidades inferiores tras el ejercicio. Los niños mayores habitualmente acuden al cardiólogo tras detectarse hipertensión arterial durante una exploración de rutina. Los pulsos ausentes o débiles en el territorio inferior y la evidencia de una disparidad del pulso y la presión arterial entre extremidades inferiores y superiores, son los signos claves para el diagnóstico.

TRATAMIENTO

El tratamiento de elección en la coartación de aorta es quirúrgico.

Cirugía:Cateterismo terapéutico

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CARDIOPATIAS CIANOTICAS

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DEFINICION

Es un defecto congénito del corazón que consiste en cuatro anomalías, las cuales traen como consecuencia el bombeo de sangre insuficientemente oxigenada al cuerpo.

La descripción original anatómica de la Tetralogía de Fallot clásica incluye 1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP), 2) comunicación interventricular (CIV), 3) cabalgamiento aórtico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionándose

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con ambos ventrículos, cuando lo normal es que estuviera solamente relacionada con el ventrículo izquierdo) y 4) hipertrofia de ventrículo derecho.

FISIOPATOLOGÍA

Los números encerrados en círculos representan los valores de saturación de oxigeno. Los números situados junto a las flechas representan volúmenes de flujo sanguíneo (l/min./m2). La saturación de oxigeno en la aurícula derecha (mezcla venosa) se encuentra disminuida debido a la Hipoxemia sistémica. Un volumen de 3l/min./m2 de sangre desaturada entra en la aurícula derecha y atraviesa la válvula tricúspide. Dos litros pasan por el tracto de salida del ventrículo derecho hacia los pulmones, mientras que un litro se desvía de derecha a izquierda a través de la comunicación interventricular (CIV) hacia la aorta ascendente. De este modo el flujo sanguíneo pulmonar es dos terceras partes de lo normal, la sangre que retorna a la aurícula izquierda desde las venas pulmonares está completamente saturada. Solo dos litros del flujo sanguíneo pasan a través de la válvula mitral. La saturación del oxigeno en el ventrículo izquierdo puede estar ligeramente reducida debido al corto circuito de derecha a izquierda a través de la CIV. Dos litros de sangre saturada del ventrículo izquierdo se mezcla con un litro de sangre saturada del ventrículo derecho y son bombeados hacia la aorta descendente; por lo tanto la saturación de la aorta se encuentra disminuida.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La crisis de intensa cianosis y disnea es un evento clínico grave que debe deducirse de la anamnesis. Se trata de un episodio súbito de hipoxemia, hiperpnea e irritabilidad que si progresa de forma incontrolada puede llevar a pérdida de conciencia, acidosis metabólica,convulsión y muerte.

El paciente con tetralogia de fallottambien suele presentar:

Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes) Desarrollo deficiente: Retraso en el crecimiento, irregularidad en el peso. Fatiga. Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis(después del realizar

algún esfuerzo). Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las

uñas de los dedos de la mano) Accidente cerebro vascular.

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TRATAMIENTO

CardiológicoEl tratamiento farmacológico con sedación y betabloqueadores, puede estar indicado sólo temporalmente en lactantes pequeños o neonatos sintomáticos con crisis hipóxicas.

Período Neonatal con Hipoxemia grave: PG E1 (0.05-0.2 ug/kg/min.) Betabloqueantes: propanolol vía oral: 0.5-1 mg/kg/6h Evitar vasodilatadores. Evitar factores coadyuvantes: llanto, estrés, esfuerzo, fiebre, deshidratación.

Quirúrgico

DEFINICIÓN

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito en el cual los dos vasos sanguíneos principales que transportan la sangre al corazón y de vuelta al cuerpo, las arterias aorta y pulmonar, están invertidos o transpuestos. Es una cardiopatía compleja que se acompaña de una elevada mortalidad. Se conoce que el 45 % de los pacientes fallece durante el primer mes de vida y alrededor del 90 % antes del año. Las principales causas de la muerte son la hipoxia y la insuficiencia cardíaca.

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Este defecto está clasificado como un trastorno cianótico del corazón porque produce una insuficiencia en la cantidad de sangre oxigenada que bombea al cuerpo, lo que a su vez produce cianosis, una coloración de la piel entre azulada y morada, además de falta de respiración.

FISIOPATOLOGÍA

En una transposición de grandes vasos, la aorta—que normalmente sale del ventrículo izquierdo—parte del ventrículo derecho. Así, la sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser bombeada del ventrículo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo sin pasar por la ventilación pulmonar.

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico, lo que significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeado desde el corazón al resto del cuerpo. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre llevan a que se presente cianosis (una coloración azul púrpura en la piel) y dificultad respiratoria.

En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.

En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena y luego regresa inmediatamente a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los pulmones.

Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos conexos (como comunicación interauricular o conducto arterial persistente) y de la cantidad de oxígeno que se moviliza a través de la circulación general del cuerpo.

La enfermedad es el segundo defecto cardíaco cianótico más común.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Color azulado de la piel Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor

Mala alimentación Dificultad para respirar

Tratamiento

Al bebé se le administrará inmediatamente un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a mantener el conducto arterial abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre.

cirugía

cateterismo cardíaco

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Tratamiento inicial del recién nacido con transposición de grandes vasos

- Infusión de prostaglandina E1 (dosis inicial: 0,05-0,1 μg/kg/min). Efectos colaterales indeseables de las prostaglandinas (fiebre, vasodilatación, hipotensión, edema, apnea, hipertonía) son infrecuentes con dosis bajas (0,01 a 0,02 μg/kg/min).

- Asistencia respiratoria mecánica, hipnoanalgesia y relajación muscular.

- Corrección del medio interno (estado ácido-base, hipoglucemia, hipocalcemia).

- Expansión con coloides (sangre, plasma), inotrópicos en dosis bajas: dopamina o dobutamina (4-8 μg/kg/min) o adrenalina (0,01-0,05 μg/kg/min).

DEFINICIÓN

Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Anomalía cardíaca congénita caracterizada por quela válvula tricúspide, en condiciones normales localizada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, no se desarrolla adecuadamente durante el embarazo., de forma que no existe comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

FISIOPATOLOGÍA:

El ventrículo derecho queda reducido a una pequeña cámara, de forma que el ventrículo izquierdo (VI) se constituye en un ventrículo único debiendo impulsar tanto la sangre no oxigenada (azul) que procede de la aurícula derecha (AD) como la oxigenada (roja) que procede de las venas pulmonares. El trabajo cardíaco es pues doble. Las sangres se mezclan en la aurícula izquierda y el corazón impulsa hacia el pulmón (P) y hacia todo el cuerpo (C) una sangre insuficientemente oxigenada (color marrón). En el 80% de los casos se asocia una estenosis pulmonar (EP) que

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disminuye el flujo que va a los pulmones y negativamente por tanto la oxigenación de la sangre (aumento de la cianosis), pero disminuye beneficiosamente también el trabajo del Ventrículo único.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Coloración azul de la sangre, los labios y la matriz de las uñas.

Disnea de esfuerzo Frecuencia cardíaca rápida. Piel fría y húmeda. Policitemia Fatigabilidad

TRATAMIENTO

El tratamiento depende de lo adecuado que sea el flujo sanguíneo pulmonar. En los neonatos con cianosis intensa debe mantenerse una infusión de Prostaglandina E1 (0.05-0.2 ug/kg/min.)Hasta que pueda realizarse quirúrgicamente una derivación aortopulmonar para incrementar el flujo sanguíneo pulmonar.Quirúrgico :BLALOCK-TAUSSIG(BT) A partir de los 30 días de vida.

El tratamiento de elección es quirúrgico y consiste en desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmón mediante anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares evitando que esta sangre pase por el corazón que queda exclusivamente dedicado a impulsar la sangre oxigenada a todo el cuerpo. El trabajo desarrollado así es el de un corazón normal (sólo soporta una circulación, la de la sangre oxigenada) preservando su durabilidad. Realizar una conexión vena cava superior hacia los 2-4 meses, Realizar una conexión vena cava inferior-arteria pulmonar que complete la anterior operación y que se llevaría a cabo cuando el niño tenga 3 años y/o 13 Kg.

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Operación de fontan

Tronco Arterioso es una malformación cardiovascular compleja que representa aproximadamente el 1% de todas las cardiopatías congénitas. Se define como una anomalía Congénita en la cual un único vaso nace de la base del corazón con una sola válvula localizada encima de una comunicación interventricular; este único vaso da origen a la circulación coronaria, pulmonar y sistémica. Resulta de la ausencia de septaciónconotroncal.edente del retorno venoso pulmonar y s sistémico.

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Fisiopatología:

Nace del corazón y nutre las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria. siempre existe una CIV y el tronco se sitúa sobre la comunicación , por lo que recibe sangre de ambos ventrículos. El numero de cúspides de la válvula troncal varían de 2 a 6 .

Ambos ventrículos soportan la presión sistémica y ambos bombean sangre hacia el tronco. Cuando las resistencia s vasculares pulmonares son relativamente altas , en el periodo neonatal in mediato , el flujo sanguíneo pulmonar puede ser normal A medida que caen las resistencias sistémicas a lo largo del primer mes de vida , el flujo sanguíneo hacia los pulmones aumenta mucho y aparece insuficiencia cardiaca.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Insuficiencia cardíaca Letargo Mala alimentación Dificultad para respirar (disnea) Respiración rápida (taquipnea) Fatiga Cianosis (coloración azulada de la piel) Crecimiento lento o retraso en el crecimiento

TRATAMIENTO

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Se necesita cirugía para tratar esta afección. Hay dos procedimientos disponibles. Uno es el cerclaje de las arterias pulmonares que nacen en el tronco, pero ya se utiliza muy poco. El otro procedimiento se denomina reparación completa que parece ser la opción preferida pero, a medida que crece el niño, puede ser necesario repetir los procedimientos quirúrgicos.

Kouchoukos NT, Blakstone EH, Doty DB, Hnaley FL, Karp RB (ed) en: CardiacSurgery, Kirklin/BarratBoyesPulmonar stenosis and intact ventricular septum .Tercera edición.

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Churchill Livingstone. Philadelphia. 2003. p. 1075-1094. 2. Ronderos M, Piñeros D, García A. Estenosis pulmonar. En: Cardiología Pediátrica. Diaz G, Sandoval N, Velez JF, Carrillo G (Eds). McGraw Hill. Bogotá. 2003. p. 653-665. Libro: Asistencia Pediátrica Pre hospitalaria – 2007 edición en español – editorial Elsevier España. S.A Libro: Manual de diagnostico y terapeutica en pedriatria- autor: Gilber Madrigal – Edicion : 2004 Libro: patología cardiovascular adquirida de las principales enfermedades en nuestro medio – autor:

Claudia Blandenenir de Suarez – Caracas:U.C.V.- colección de estudios. http://redalyc.uaemex.mx/src/inicio/ArtPdfRed.jsp?iCve=37968203. http://www.clinicadam.com/salud/5/000178.html http://www.scc.org.co/Portals/0/v15n3a7.pdf http://www.salud.com/enfermedades/tetralogia_fallot.asp http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista146/1_146.pdf

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