Caso Clínico n.º 2 Secuestro Pulmonar. Diagnóstico prenatal · La historia natural de la...

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Casos Clínicos 51 Fig. 1. Ultrasonido realizado en la semana 28,6 de gestación. A. corte axial a nivel del abdomen superior, se observa base pulmonar izquierda imagen ecogénica homogénea de bordes netos que desplaza al corazón hacia arriba y hacia la derecha. B. muestra la medición de la masa en los tres planos ortogonales. C. Doppler color muestra la proximidad del vaso con la aorta. D. Dextrocardia por desplazamiento. INTRODUCCIÓN El secuestro pulmonar pertenece al grupo de pa- tologías del tórax fetal que se expresan ecográfica- mente como masas ecogénicas torácicas. Su principal diagnóstico diferencial es la MAQ tipo III (forma «sólida» o microquística de la malformación adeno- matoide quística) entre otras Es una patología por demás infrecuente y de pro- nóstico muy variable dependiendo del tamaño y su comportamiento intraútero CASO CLÍNICO Paciente de 22 años primigesta, quien asiste al consultorio de ecografía para realizarse un ultraso- nido 4D, cursando embarazo de 28,6 semanas Du- rante el examen se detecta una imagen ecogénica, homogénea, de 38 mm x 32 mm x 33 mm, en la base pulmonar izquierda que desplazaba el corazón hacia la derecha y hacia arriba, con un vaso nutri- cio que provenía de la aorta infra diafragmática Sin otros hallazgos de importancia en el scan (Fig 1) Caso Clínico n.º 2 Secuestro Pulmonar. Diagnóstico prenatal M. Alejandra Casadey, Christian Goya, Ana Espinosa y Javier Svetliza Coronel Suárez y Bahía Blanca, Argentina

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Casos Clínicos 51

Fig. 1. Ultrasonido realizado en la semana 28,6 de gestación. A. corte axial a nivel del abdomen superior, se observa base pulmonar izquierda imagen ecogénica homogénea de bordes netos que desplaza al corazón hacia arriba y hacia la derecha. B. muestra la medición de la masa en los tres planos ortogonales. C. Doppler color muestra la proximidad del vaso con la aorta. D. Dextrocardia por desplazamiento.

INTRODUCCIÓN

El secuestro pulmonar pertenece al grupo de pa-tologías del tórax fetal que se expresan ecográfica-mentecomomasasecogénicastorácicas.Suprincipaldiagnóstico diferencial es la MAQ tipo III (forma«sólida» o microquística de la malformación adeno-matoide quística) entre otras .

Es una patología por demás infrecuente y de pro-nóstico muy variable dependiendo del tamaño y su comportamiento intraútero .

CASO CLÍNICO

Paciente de 22 años primigesta, quien asiste al consultorio de ecografía para realizarse un ultraso-nido 4D, cursando embarazo de 28,6 semanas . Du-rante el examen se detecta una imagen ecogénica,homogénea, de 38 mm x 32 mm x 33 mm, en labase pulmonar izquierda que desplazaba el corazón hacia la derecha y hacia arriba, con un vaso nutri-cio que provenía de la aorta infra diafragmática . Sin otros hallazgos de importancia en el scan (Fig . 1) .

Caso Clínico n.º 2

Secuestro Pulmonar. Diagnóstico prenatalM. Alejandra Casadey, Christian Goya, Ana Espinosa y Javier Svetliza

Coronel Suárez y Bahía Blanca, Argentina

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Se realiza nueva ecografía a la semana 30, se confirman los hallazgos ecográficos, aumento de ladesviación del mediastino y el resto de los paráme-tros permanecen estables (Fig . 2) .

Se plantea seguimiento semanal con Doppler co-lor.Serealizóecocardiogramafetaldondeseconfir-ma la dextrocardia por desplazamiento sin patología cardiaca . En la semana 31,6 de gestación se observa una detención del crecimiento fetal . En la semana 32,6seobservansignosderedistribucióndeflujoenDoppler fetal (Fig . 3) .A las 48 h se finaliza el embarazo por cesárea

en un centro donde se contaba con cirugía neo-natal . Al momento del nacimiento se desencadena taquipnea,condificultadrespiratoriaprogresiva.Laprimer Rx muestra una imagen característica (Fig . 4) que podría haberse confundido con una eventra-ción diafragmática si no se hubiera contado con el diagnóstico prenatal . Se dispuso un halo con O2 al 30% con el que se consiguió mantener una satura-ción superior a los 83% . La Rx de control a las 24 h de vida mostró velamiento del hemitórax afecta-do (por acumulación de líquido) con aumento de ladificultadrespiratoria(Fig.5).Anteelriesgo in-minente de requerir asistencia respiratoria mecánica se tomó la decisión de intervenir quirúrgicamente a través de una toracotomía izquierda, por dondese consiguió exponer la lesión con su vaso nutricio (Fig . 6) . Al ligar el vaso nutricio se logró extirpar el secuestro que medía unos 7 cm en su diámetro mayor (Fig . 7) .

El paciente pudo extubarse inmediatamente, nor-malizando sus movimientos respiratorios y saturan-do más de 90% solo con aire ambiente . La Rx se normalizó inmediatamente (Fig . 8) . Al 4to día pudo alimentarse con leche de madre, y permaneció en engorde hasta superar los 2 .000 gramos (lo que se consiguió a los 25 días de vida . En la Fig . 9 se ad-vierte visita del neonato para control ambulatorio a los 35 días de vida) .

Fig. 2. Eco Doppler color en la semana 30 de gestación. Mues-tra vaso nutricio saliendo de la aorta infra diafragmática.

Fig. 3. Embarazo de 32,6 semanas de gestación. Eco Doppler (a) Cerebral media IR: 0,75. (b) Doppler Arteria Umbilical .I.R.: 0,76.

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Fig. 4. Imagen característica de secuestro pulmonar en la RX de tórax.

Fig. 6. Toracotomía, visualización del secuestro y del vaso nu-tricio.

Fig. 5. La Rx de control a las 24 hs de vida mostró velamiento del hemitórax afectado.

Fig. 7. Pieza operatoria.

COMENTARIOS

Lossecuestrospulmonaressonanomalíascongéni-tas derivadas embriológicamente del intestino ante-rior . Están constituidas por tejido pulmonar normal que no tiene comunicación con el árbol bronquial y se encuentran irrigados por una arteria sistémicaque nace de la aorta descendente . Existen dos ti-pos la intralobar y la extralobar (revestida por su propia pleura) que es la más frecuente . Pueden lo-calizarse fuera del tórax en la cavidad abdominal

(esta entidad no la trataremos en este apartado por lo extenso de su desarrollo) Las formas intra lobar e intra torácica son las más frecuentes, en el 90% de los casos se localizan a la izquierda y en los segmentos basales posteriores (como en el ca-so descrito anteriormente) . Puede acompañarse de otras anomalías derivadas de alteraciones a nivel del intestino anterior como la hernia diafragmática congénita.No sehademostrado su asociación concromosomopatias1,2,3 .Los criterios diagnósticos ecográficos son:

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Fig. 8. Rx. de control en el posoperatorio. Fig. 9. Herida en el lactante al mes y 5 días de vida.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre masas ecogénicas intratorácicas

Diagnosticos diferenciales Ultrasonido bidimensional Localización Doppler color

Secuestro pulmonar Masa ecogenica homogénea Intrapulmonar izquierda Vaso nutricio que proviene de tamaño variable basal posterior de la aorta descendente

MAQ Tipo III

Masa ecogénica homogénea Variable Negativo de tamaño variable

Masa ecogénica o anecoica HDC (dependiendo de los órganos Más comúnmente a la izquierda Negativo herniados)

Quistes broncogénicos Masa de aspecto multiquístico Son mediales y extrapulmonares Negativo

CHAOS

Ambos pulmones ecogénicos Cavidad toráxica alteración Negativo aumentados de tamaño generalizada de ambos pulmones

MAQ: malformación adenomatosa quística. HDC: hernia diafragmática congénita. CHAOS: síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea.

1. Presenciademasaecogénicahomogéneadebordesnetos en el interior del parénquima pulmonargeneralmente a la izquierda y basal posterior .

2. Identificación del vaso nutricio proveniente dela aorta descendente .

Los diagnósticos diferenciales son varios pero el quemereceuncomentarioparticulareslaMAQyaque muchas veces se encuentran asociadas ambas patologías.VéaseTabla 1.

La historia natural de la enfermedad es extrema-damente variable ya que se han visto casos de re-gresión espontánea, hasta el desarrollo de hidrops el cual es pasible de tratamiento intraútero (esclerote-rapia con polidocanol entre otras) o sino si la pato-

logía no descompensa al feto, se logra un embarazo de término con resolución quirúrgica post natal dela patología1,4-7 .

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA

1 . Bianchi Diana; Timothy M .; Crombleholme Mary, E . D’Alton . Bronchopulmonary Sequestration . Fetology: Diagnosis and managment of the fetal patient . 1 .ª edi-agnosis and managment of the fetal patient . 1 .ª edi-ción . 2000 . MC Graw-Hill Professional . Pags . 281 a 288 .

2. PeterCallen,M.D.EvaluaciónEcográficadeltóraxfe-tal . Ecografía en Obstetricia y ginecología . 3 .ª edición . Editorial Panamericana . Págs . 359-374 .

3 . Carol Rumak MD, Stephanie R . Wilson; J . William Char-boneau . Cáp . 36 . tórax y abdomen fetales . Diagnóstico por ecografía . 2º Edición . Marban . Pág . 1069-1092 .