Caso clínico sd lady windermere

Caso clínico

Caso clínico

Caso clínico Historia clínica

Mujer de 67 años de edad

Antecedentes personales:

• Ex-fumadora desde hace 35 años. No enolismo

• No HTA. No DM ni broncopatía de base conocida

• Celulitis por MRSA en 2002

• Migraña desde la juventud

• Natural de Inglaterra. Vive en España desde hace 8 años

• No antecedentes epidemiológicos de interés. No contacto reciente con enfermos tuberculosos


Enfermedad actual y evolución inicial:

• Paciente que desde noviembre/09 presenta cuadro de tos seca sin otra

sintomatología asociada.

• En abril/2010 (6 meses después), presenta episodio de hemoptisis franca

(unos 30 ml), por lo que acudió a urgencias el 02/04/10.

• En urgencias se realizó BK de esputo que fue positivo para bacilos ácido

alcohol resistentes.

• Ingresa en Neumología donde se practicó FBC en el que se visualizan restos

hemáticos sin otras alteraciones. Se realizó BAL que se envía para cultivo.

• Se inició tratamiento con Rifampicina, Isoniacida, Pirazinamida y Etambutol.

• Tras ceder la hemoptisis la paciente fue dada de alta.


Exploración física:

Peso 60 Kg; no adenopatías, AP: MVC sin ruidos añadidos; AC: TCR sin soplos;

Abdomen: blando depresible sin megalias.

Exploraciones complementarias:

• Analítica general: normal. Serología VIH negativa

• Rx torax: posible lesión en ápex derecho de unos 2 cm, no claramente cavitada

• BAAR esputo (abril/2010) dos negativos, uno positivo

• Citología BAS/BAL: negativas para malignidad

CULTIVO ESPUTO Y BAL (JULIO/2010): POSITIVO PARA MYCOBACTERIA

ATÍPICA PROBABLEMENTE MAI


Evolución:

• La paciente pasa a cargo de Medicina Interna Infecciosos

• Realizó dos meses de fase de inducción con RHZE con mala tolerancia a nivel

abdominal (náuseas) por lo que en junio se cambia a RH mejorando tolerancia

• Ha disminuído la tos y no se ha repetido el episodio de hemoptisis

• Rx torax con leve mejoría de la lesión apical

• En julio 2010 se reajusta el tratamiento a Rifampicina 600 mg/día + etambutol

800 mg/día + Claritromicina 500 mg/12h

Caso clínico Diagnóstico

Infección pulmonar por Mycobacteria

atípica, no tuberculosa, probablemente

MAI (Sindrome Lady Windermere)

Caso clínico Infección pulmonar por MAI

• Las Micobacterias pertenecen a la familia Mycobacteriaceae y al género

Mycobacterium

• Comprenden multitud de especies que se pueden encuadrar en 3 grupos:

• Complejo tuberculosis: M. tuberculosis, M. africanum, M. bovis

• Complejo lepra: M. leprae

• Micobacterias atípicas: > 125 especies aisladas…MAI, M. kansaii, M.

marinum, M. ulcerans…

• MAI (Complejo Mycobacterium avium-intracellulare): este término se

emplea para referirse a estas dos micobacterias; M. avium y M.

intracellulare, siendo la diferenciación de estas dos especies muy difícil


• Mycobacterium avium complex (MAC o MAI) incluye dos especies de

mycobacterias: M. avium y M. intracellulare

• Son bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR) no diferenciables del

mycobacterium tuberculosis complex mediante baciloscopia: se requiere

cultivo de la muestra

• MAC está presente en muchos ambientes incluida agua y tierra, pueden

colonizar fuentes naturales de agua, piscinas, tuberías de agua…

• La enfermedad pulmonar por MAC comprende dos cuadros clínicos:

• Clásico

• No clásico….”Sindrome de Lady Windermere”


Forma clásica (forma apical fibrocavitada):

• Afecta a varones entre los 40-50 años de edad

• Historia de tabaquismo y frecuentemente abuso de alcohol

• Lesiones fibrocavitarias progresivas de predominio en lóbulos superiores

• Si no se trata, la enfermedad progresa en corto tiempo (1-2 años) y puede

resultar en destrucción pulmonar cavitaria extensa con fallo respiratorio


Forma no clásica:

• Frecuentes infiltrados pulmonares nodulares o nódulo-intersticiales que en

lóbulo medio de pulmón derecho o língula

• Predominio en mujeres postmenopaúsicas, no fumadoras y de raza blanca

• Progresión mucho más lenta que la forma clásica (pueden ser necesarios

meses o años para demostrar cambios clínicos o radiológicos)

• Es característico el hallazgo en TAC de alta resolución de pequeños y

múltiples nódulos en la periferia del árbol broncovascular así como

bronquiectasias cilíndricas

Caso clínico Sd Lady Windermere

Se denomina así a la asociación de un patrón radiológico de nódulos +

bronquiectasias que afectan el lóbulo pulmonar medio o a la língula, en

mujeres postmenopaúsicas no fumadoras, con aislamiento de MAC por

cultivo de secreciones respiratorias

• Se suele presentar en mujeres delgadas, de > 50 años, no fumadoras

• Generalmente sin antecedentes de enfermedad pulmonar previa

• Pueden presentar escoliosis, pectus escavatum y prolapso de válvula mitral

• Síntomas habituales: tos, astenia, fiebre, pérdida de peso, hemoptisis

• Rx torax: afectación lóbulo medio derecho o língula


• TAC pulmonar: pequeños nódulos y bronquiectasias que afectan el lóbulo

medio y/o la língula

• TAC pulmonar de alta resolución: distribución centrilobular de los nódulos.

Bronquiectasias que involucran varios lóbulos

• La baciloscopia de esputo puede ser positiva o negativa

• Es imprescindible la realización del cultivo

• Tratamiento:

• Enfermedad pulmonar por MAI nodular/bronquiectasica: Claritromicina

1000 mg/d ó Azitromicina 500mg/d + Etambutol 25mg/Kg + Rifampicina 600

mg/d, tres veces por semana


• No se recomienda el tratamiento intermitente en caso de enfermedad

cavitaria, tratamiento previo o enfermedad moderada a severa

• El tratamiento es prolongado (> 12 meses). La duración recomendada es

de 24 meses

• La fisioterapia respiratoria tiene un papel fundamental y en algunos casos

se podría plantear tratamiento quirúrgico lesiones localizadas

Caso clínico

¿Por qué se llama Sindrome

de Lady Windermere?


• El Sindrome de Lady Windermere fue descrito como tal, por primera vez en

1992 por Jerome Reich y Richard Johnson que asociaron esta enfermedad al

género femenino y a determinadas características clínicas y radiológicas.

• Describieron 6 casos en mujeres mayores, inmunocompetentes y sin historia

de tabaquismo o enfermedad respiratoria que desarrollaban una infección por

MAC confinada al lóbulo medio

• Hipotetizaron que la supresión voluntaria de la tos y expectoración + dificultad

para drenaje de las secreciones (anatomía de lóbulo medio y língula)

predisponía a la afectación por MAC

• Reich y Johnson se inspiraron en la personalidad de la protagonista de la

obra de Oscar Wilde “El abanico de Lady Windermere”


• El nombre Sindrome de Lady Windermere proviene de la obra de Oscar Wilde “El abanico de Lady Windermere” escrito en 1892.

• Es una dramatización de las maneras y principios de la clase alta en la época victoriana

• El hecho que se produzca en mujeres que no pueden o “no quieren expectorar” fue tomada por Reich y Johnson como una actitud de “fastidio femenino” que recordaba la actitud de Lady Windermere en la obra de Wilde:

…”How do you do Lord Darlington?...No, I can´t shake your hands with you…my hands are all wet with the roses…”


MUCHAS GRACIAS!!

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Health & Medicine

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