CASO CLÍNICO

Selecciona: Dr. ANGEL ROBLES MARHUENDA Presenta: Dra. PALOMA ROMERO GALLEGO-ACHO

R4 DE MEDICINA INTERNA

Sesión clínica

Servicio de Medicina Interna

Mujer de 48 años con fiebre e ictericia, a estudio.

ANTECEDENTES PERSONALES

AF: un hijo con espina bífida. Resto, sin interés. AP: • NO RAMC. • No factores de riesgo cardiovascular. Hábitos tóxicos: Fumadora de 20 cg/día desde hace 30 años. Bebedora

ocasional. No uso de drogas parenterales. • Enfermedades: 1. VIH diagnosticada hace mas de 20 años, en tratamiento con Atripla y

buen control (CD4 diciembre de 2011: 400; CV indetectable). 2. Cuadro de artralgias/artritis desde octubre de 2011 (FR +), con

realización de RMN y valoradas por Reumatología, descartando origen reumático y asumiendo posible causa mecánica.

IQ: poliposis nasal en varias ocasiones. • Tratamiento habitual: Atripla 1 comprimido cada 24 horas.

SB: IABVD. No deterioro cognitivo-funcional.

ENFERMEDAD ACTUAL

Mujer de 48 años, en seguimiento en consultas de Medicina Interna de Hospital Carlos III, que presenta cuadro agudo (7-10 días) de fiebre de hasta 40º C.

• No disnea ni dolor torácico. No sintomatología respiratoria actual ni alteraciones del ritmo intestinal. No síndrome miccional. No cefalea, alteraciones visuales ni otra manifestación neurológica. No autopalpación de ganglios. No manifestaciones cutáneas ni otra sintomatología asociada.

INGRESO PARA ESTUDIO EN HOSPITAL CARLOS III

TC cervico-toraco-abdomino-pélvico: Adenopatías

patológicas axilares/retropectorales izquierdas y retroperitoneales. Esplenomegalia heterogénea. Hepatomegalia homogénea. Lesión focal hepática subcentimétrica inespecífica. Dos micronódulos pulmonares en LSD y LII ambos inespecíficos. Opacidad en vidrio deslustrado inespecífica en LSI.

Gammagrafía con Galio: Deposito patológico en pulmón

izquierdo visible en proyección posterior

1. Amoxicilina-Clavulánico 875/125 mg 1cp/8 horas vo

2. Biopsia ganglionar

En Hospital Carlos III…

ENFERMEDAD ACTUAL EN HULP - Abandono del tto antibiótico por intolerancia.

- Continúa con picos febriles de hasta 40ºC desde aproximadamente 40 días.

- En las últimas 2 semanas cuadro de coluria, acolia, prurito y coloración amarillenta de piel.

- 3-4 días de evolución de odinofagia y lesiones blanquecinas en piel, en tto con mycostatin por MAP.

No disnea ni dolor torácico. No sintomatología respiratoria actual ni alteraciones del ritmo intestinal. No síndrome miccional. No cefalea, alteraciones visuales ni otra manifestación neurológica. No autopalpación de ganglios. No otra sintomatología asociada.

INGRESO PARA ESTUDIO EN HULP.

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA: 122/56 FC: 120 lpm. Tª: 39.3ºC. Eupneica.

Consciente y orientado en las 3 esferas. Ictericia piel y conjuntiva. Bien nutrido e hidratada. Glasgow 15/15

• C y C: Carótidas RR y SS. No aumento de PVY ni bocio. Algunas adenopatías axilares < 1 cm, bilaterales, no dolorosas, móviles. No adenopatías laterocervicales ni supraclaviculares.

• ACP: Rítmico a 120 lpm, sin soplos. MVC. Crepitantes secos bibasales.

• Abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio derecho. Dudosa hepatoesplenomegalia. No IP. RHA positivos y normales. PPR bilateral negativa.

• EEII: No adenopatías inguinales. Edemas hasta rodilla con fóvea. No signos de TVP. PP+.

• NRL: Pupilas IC y NR. Pares craneales normales. No signos meníngeos. F y S conservadas en las extremidades. Romberg negativo. No dismetría ni disdiadococinesia. Marcha normal. No otra focalidad.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

A. urgente:

Hemograma: Hem 6.1 Ics normales Leu 10900 (neu 9130, Linf 730, mono 1000) plaq 105000

Coagulación: TP 13.44 AP 80% INR 1.1 FBN 999 TTPA 37.2 Ratio 1.4.

Bq: Na 137 K 4.5 LDH 379 GOT 59 GPT 45 GGT 398 PCR 237.0 Br 7.8 Cr 1.07.

DRAS normal. Analítica diferida: - Hb 4.5 hto 13.5 Leu 6900 (N 5210 L 660 M 1040 reticulocitos 1.48%) VSg 115. plaq

69000 - Coagulación: TP 16.9 AP 52%. INR 1.6 TTPA 32.4 Ratio 1.08 FBN 846. D dimero

3686 - BQ: Cr 0.8 Urea 35. Proteinas totales 5.7. Albúmina 1.8. Ac. Urico 2.8. Col 222 TG

303 LDH 291 GOT 66 GPT 35 GGT 416 FA 1827 Bt 8.64 Bconjugada 5.46 Resto bq normal.

- Hormonas Tiroideas normales. - Metabolismo Fe: Fe 47 Transferrina 126 IST 29%, ferritina 14977 - IgG 1840. IgA 269. IgM 114. C3 118 C4 24.70 FR 33.00 , ANAs y antiCCP:

NEGATIVOS. - Proteinograma: Alb 1.77 Alfa1 0.71 Alfa2 0.78 Beta1 0.270. Beta2 0.3 Gamma 1.87

g/dl. Proteinas totales: 6.0. - GVB: ph 7.38. pO2 22.5. pCO2 39.4. HCO3 23.6 EB -2.4. - MT: CEA 2.37 Ca 125 61.10 Ca15.3 67.10 AFP 4.31 B2microglobulina 8.4 mg/dl

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

A. urgente:

Hemograma: Hem 6.1 Ics normales Leu 10900 (neu 9130, Linf 730, mono 1000) plaq 105000

Coagulación: TP 13.44 AP 80% INR 1.1 FBN 999 TTPA 37.2 Ratio 1.4.

Bq: Na 137 K 4.5 LDH 379 GOT 59 GPT 45 GGT 398 PCR 237.0 Br 7.8 Cr 1.07.

DRAS normal. Analítica diferida: - Hb 4.5 hto 13.5 Leu 6900 (N 5210 L 660 M 1040 reticulocitos 1.48%) VSg 115. plaq

69000 - Coagulación: TP 16.9 AP 52%. INR 1.6 TTPA 32.4 Ratio 1.08 FBN 846. D dimero

3686 - BQ: Cr 0.8 Urea 35. Proteinas totales 5.7. Albúmina 1.8. Ac. Urico 2.8. Col 222 TG

303 LDH 291 GOT 66 GPT 35 GGT 416 FA 1827 Bt 8.64 B conjugada 5.46 Resto bq normal.

- Hormonas Tiroideas normales. - Metabolismo Fe: Fe 47 Transferrina 126 IST 29%, ferritina 14977 - IgG 1840. IgA 269. IgM 114. C3 118 C4 24.70 FR 33.00 , ANAs y antiCCP:

NEGATIVOS. - Proteinograma: Alb 1.77 Alfa1 0.71 Alfa2 0.78 Beta1 0.270. Beta2 0.3 Gamma 1.87

g/dl. Proteinas totales: 5.7 - GVB: ph 7.38. pO2 22.5. pCO2 39.4. HCO3 23.6 EB -2.4. - MT: CEA 2.37 Ca 125 61.10 Ca15.3 67.10 AFP 4.31 B2microglobulina 8.4 mg/dl

MICROBIOLOGÍA: VEB IgM -, IgG +; VHA, VHB, VHC: Negativos;

Chlamydia - ; Leishmaniasis - ; Parvovirus IgG +, IgM - ; Toxoplasmosis IgG +, IgM -; CMV IgG +, IgM -; Mycoplasma -. Hemocultivos: estériles. Coprocultivo: No se detecta toxina de C. difficile. Baciloscopia: no se observan BAAR. PCR micobacteria es negativa.

RX TÓRAX PA y Lat: Cambios degenerativos incipientes en columna

dorsal. Lesión lítica con reborde escleroso en metáfisis humeral izquierda. El índice cardiotorácico está dentro límite de la normalidad. No se observa derrame pleural. Parénquima pulmonar sin hallazgos significativos.

ECOGRAFÍA DE ABDOMEN COMPLETO: Hepatomegalia y

esplenomegalia homogénea de 17 cm. Adenomegalias subcentimétricas en hilio hepático, inespecíficas.

ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO : Se observa ligero

engrosamiento de la válvula de Eustaquio. Resto del estudio dentro de los límites de la normalidad.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

TAC body:

Adenopatías patológicas axilares/retropectorales izqueirdas

y retroperitoneales. Esplenomegalia heterogénea. Hepatomegalia homogénea. Lesion focal hepática, subcentrimétrica, inespecífica. Lesiones óseas vertebrales de aspecto patológico. Dos micronódulos pulmonares en LSD y LII.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

En resumen, cuadro de síndrome febril subagudo, anemia severa y hepatitis coléstasica, con hepatoesplenomegalia y adenopatías en pruebas de imagen, en una mujer de 48 años infectada por VIH.

FIEBRE EN PACIENTE VIH

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

FIEBRE EN PACIENTE VIH

• INFECCIONES

• PROCESOS NEOPLÁSICOS

• Enfermedades bacterianas: Mycobacterium tuberculosis,

complejo Mycobacterium

avium (CMA), neumonía bacteriana

• Enfermedades protozoarias: neumonía por Pneumocystis

jirovecci (), toxoplasmosis, microsporidiosis, la

criptosporidiosis, isosporiasis y leishmaniasis.

• Enfermedades micóticas: candidiasis, criptococosis

(meningitis

criptococócica), otras.

• Enfermedades víricas: citomegalovirus (CMV), virus del

herpes simple y del herpes zoster.

INFECCIONES

INFECCIONES BACTERIANAS

TBC:

MAC:

NEUMOCOCO:

Pseudomona/Salmonella/ Rhodococcus/…

- Causa más frecuente de FOD en VIH.

- Semiología típica.

- Dg. Microbiológico.

- CD4<100

- Clínica diseminada.

- Dg. Microbiológico.

- Causa más frecuente de neumonía.

INFECCIONES VÍRICAS

CMV:

VHS/VVZ:

- Patología oftalmológica, esofagitis, encefalitis, …

- Dg.: antigenemia, cultivo.

- Menos probable en nuestro caso.

INFECCIONES MICÓTICAS

• CRIPTOCOCO:

• Cándida/…

- meningoencefalitis en VIH.

-CD4 < 100.

-Dg. Clave: LCR.

INFECCIONES PARASITARIAS

P. JIROVECCI:

T. GONDII:

LEISHMANIA:

- Clínica respiratoria con CD4< 200.

- Dg. No serología/ cultivo.

- Infección más frecuente en SNC en VIH.

- Loes hipodensas con captación en anillo.

- Sintomatología general

- Diagnóstico microbiológico

- Dada la ausencia de evidencia microbiológica y ausencia de foco infeccioso tanto clínico como en prueba de imagen…

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PROCESOS NEOPLÁSICOS:

- Sarcoma Kaposi

- Ca. epidermoide

- Tumores no definitorios de SIDA

- Linfoma

Asociada al propio VIH - NO lesiones cutáneas

- NO evidencia de masa/proceso tumoral en pruebas de imagen…

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PROCESOS NEOPLÁSICOS:

- Sarcoma Kaposi

- Ca. epidermoide

- Tumores no definitorios de SIDA

- Linfoma

BMO

BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA : Médula ósea normocelular. Leve hiperplasia eritroide.

Hipoplasia granulopoyética. Trombopoyesisconservada. Eritropoyesis presente en todos los estadios nodulativos con predominio ortocromático y ciertogrado de asincronismo madurativo. La granulopoyesis se encuentra discretamente disminuida con aislados promielocitos. Mielocitos hipogranulados y eosinófilos en el límite alto de la normalidad, que presentanmínimos defectos de granulación. Macrófagos cargados de hemosiderina y detritus celulares, plasmocitosistípica de características reactivas. Trombopoyesis conservada. No se

observan infiltrados anómalos. AP MEDULA ÓSEA: Infiltración de médula ósea por Linfoma Hodgkin clásico

PERO… ¿ESTO ES TODO?

En resumen, cuadro de síndrome febril subagudo, anemia severa de rápida instauración y hepatitis coléstasica, con hepatoesplenomegalia y adenopatías en pruebas de imagen, en una mujer de 48 años infectada por VIH.

RECORDANDO…

10/04 11/04 12/04 15/04 18/04 20/04 26/04

Hb 8 (g/dl)

6.1 4.5 7.6 7.9 6.8 8.4 7.7

Leucos 10900 6900 5830 3400 4000 53000 4520

Plaq 105000 67000 79000 43000 96000 105000 166000

AP (%) 80 36 52 78 93 109 90

Br 7.8 6.2 8.64 14.9 21.9 22.2 7.03

FA 1827 1200

Ferritina 14980 18143 4000

TG 303 370 381 308

LDH 389 290 352

10/04 11/04 12/04 15/04 18/04 20/04 26/04

Hb 8 (g/dl)

6.1 4.5 7.6 7.9 6.8 8.4 7.7

Leucos 10900 6900 5830 3400 4000 53000 4520

Plaq 105000 67000 79000 43000 96000 105000 166000

AP (%) 80 36 52 78 93 109 90

Br 7.8 6.2 8.64 14.9 21.9 22.2 7.03

FA 1827 1200

Ferritina 14980 18143 4000

TG 303 370 381 308

LDH 389 290 352

¿¿ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE??

INMUNOGLOBULINAS Y CORTICOIDES PREVIO

A TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA

- HAPTOGLOBINA -TEST DE COOMBS

HAPTOGLOBINA: 370 mg/dl (30,0-200,0)

TEST DE COOMBS: - Poliespecífico: débilmente positivo

- IgG: débilmente positivo

- C3d: negativo

- No se detectan anticuerpos circulantes.

CRIOAGLUTININAS: negativas.

10/04 11/04 12/04 15/04 18/04 20/04 26/04

Hb 8 (g/dl)

6.1 4.5 7.6 7.9 6.8 8.4 7.7

Leucos 10900 6900 5830 3400 4000 53000 4520

Plaq 105000 67000 79000 43000 96000 105000 166000

AP (%) 80 36 52 78 93 109 90

Br 7.8 6.2 8.64 14.9 21.9 22.2 7.03

FA 1827 1200

Ferritina 14980 18143 4000

TG 303 370 381 308

LDH 389 290 352

¿¿SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO??

-Condición hiperinflamatoria, potencialmente fatal, causada por una respuesta altamente estimulada, pero ineficaz del sistema inmune.

-Proliferación incontrolada de histiocitos, generalmente acompañados de linfocitos T, con activación macrofágica y estado de hipercitoquinemia HIPERINFLAMACIÓN

-Incidencia 1.2/1.000.000 habitantes (infraestimación)

ASOCIADO A INFECCIONES…

ASOCIADO A AUTOINMUNES Y REUMATICAS…

ASOCIADO A LINFOPROLIFERATIVOS…

- CD163 - Inmunopatología - Test genéticos rápidos

ESQUEMA HLH-2004

VOLVEMOS A NUESTRO CASO…

• LINFOMA DE HODGKIN clásico estadío IV-B (inflitración medular y hepática).

• SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO SECUNDARIO A PROCESO LINFOPROLIFERATIVO

• VIH estadío C2

DIAGNÓSTICO

Actualmente, la paciente ha recibido varias sesiones de QT (esquema ABVD), con normalización de los parámetros analíticos, a excepción de los típicamente asociados al tratamiento quimioterápico.

MUCHAS GRACIAS MUCHAS

GRACIAS