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Núria Fernández Hidalgo. Hospital Vall d‘Hebrón Oriol Gasch. Hospital Parc Taulí Yolanda Meije. Hospital de Barcelona Caso clínico interactivo

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Núria Fernández Hidalgo. Hospital Vall d‘Hebrón

Oriol Gasch. Hospital Parc Taulí

Yolanda Meije. Hospital de Barcelona

Caso clínico interactivo

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Hombre de 51 años consulta por dolor abdominal, sd. tóxico y sudoración nocturna de 3 meses

Antecedentes

1995 EAo severa (Calcificación perivalvular) BAVcJunio 2011 Recambio valvular. Bioprótesis + MCP

13/12/2011

Le 3.26x109/L (Ne 72%) Hb 112 g/L, VCM 77 fL Plaq 48x109/L AST 412 U/L, ALT 389 U/L, PA 779 U/L, GGT 460 U/L, Bil2.5 mg/dL, Alb 28.4 g/L Urea 46.1 mg/dL, Cr 0.85 mg/dL

Hemocultivos negativos

Análisis

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TC tóraco-abdominal (9/12)Hepatomegalia homogenea y esplenomegalia con dos infartos periféricos.No adenopatías ni líquido libre

Pruebas de imagen

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Evolución (I)

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13-12 15-12 17-12 19-12 21-12 23-12 25-12 27-12 29-12 31-12 2-1 4-1

Temperatura

HC

HC

HC

ETT

VAN+GEN+ CEP

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TC tóraco-abdominal (9/12)Hepatomegalia homogenea y esplenomegalia con dos infartos periféricos.No adenopatías ni líquido libre

Ecocardiograma transesosfágico (14/12)Vegetación en la prótesis Ao. EAo moderada, IAo leve.

Pruebas de imagen

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Diagnóstico diferencial y actitud terapéutica

1.- Endocarditis con hemocultivos negativos

2.- Pancitopenia

3.- Hepatitis colostásica

• Fiebre Q

• Micobacterias

• HACEK

• Linfoma

•Tropheryma whipplei

• Brucella spp.

• Bartonella spp.

• Mycoplasma spp.

• Legionella spp.

Serología Coxiella spp.Fase II + (1/640)

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Diagnóstico diferencial y actitud terapéutica

1.- Endocarditis con hemocultivos negativos

2.- Pancitopenia

3.- Hepatitis colostásica

• Fiebre Q

• Micobacterias

• HACEK

• Linfoma

•Tropheryma whipplei

Serología Coxiella spp.Fase II + (1/640)

Cultivos para micobacterias y QTF

Biopsia médula ósea

Biopsia hepática

Ciprofloxacino + doxiciclina

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Evolución (II)

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13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

TemperaturaPlaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

ETE

PPD

QTF

BK esputo

BMO

VAN+GEN+ CEP

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Evolución (II)

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38

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13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

TemperaturaPlaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

ETE

BK esputo

VAN+GEN+ CEP

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Biopsia de médula ósea

• MO hipercelular

• Microgranulomas no necrotitzantes

• Histiocitos con hematies en su interior

• No evidencia de proceso linfoproliferativo

• No se observan microorganismos

• Tinción por micobacterias negativas

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Biopsia hepática

• Espacios porta con infiltrado inflamatorio polimorfo

• Granulomas mal definidos, no necrotitzantes

• Eritrofagocitosis por las cels de Kupffer

• Hemopoiesis extramedular

• Tinción micobacterias negativa

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Síndrome hemofagocítico

• Primera descripción en 1952.

• Reacción inflamatoria exagerada que provoca destrucción tisular con participación de macrófagos, NK y/o LT

NKLT - Mfa

Hemofagocitosis

IFγ, TNFα, IL Daño tisular

fiebreadenopatías

síntomas NRLHepato-esplenomegalia

Rash cutáneoSDRA

pancitopenia Ferritina

función hepáticaSIADH

MfaMfa

Mfa

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¿Cuál es la etiología más frecuente?

Coxiella spp.

Virus Epstein-BarrNeoplasias

Micobacterias

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Síndrome hemofagocítico

• Primera descripción en 1952.

• Reacción inflamatoria exagerada que provoca destrucción tisular con participación de macrófagos, NK y/o LT

NKLT - Mfa

Hemofagocitosis

IFγ, TNFα, IL Daño tisular

fiebreadenopatías

síntomas NRLHepato-esplenomegalia

Rash cutáneoSDRA

pancitopenia Ferritina

función hepáticaSIADH

MfaMfa

Mfa

• Primaria (familiar)• Secundaria

Enfermedades reumaticas, EII, Kawasaki, vasculitisInfecciones

Virus (VEB, CMV, VIH…)HongosBacterias (FiebreQ, mycoplasma Micobacterias...)Parásitos

Neoplasia hematológica

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¿Cuál es la etiología más frecuente?

Coxiella spp.

Virus Epstein-BarrNeoplasias

Micobacterias

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Evolución (III)

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13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingreso en UCI+ IOT

Plaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro

Infiltrados bilaterales. OD: Hemorragia alveolar

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

BK esputo

QTF

Doxiciclina+INH+ETB+MOX

Granulomas

ETE

VAN+GEN+ CEP

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Evolución (III)

36

37

38

39

13-12 15-12 17-12 19-12 21-12 23-12 25-12 27-12 29-12 31-12 2-1 4-1

Temperatura

Ingreso en UCI+ IOT

Plaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

BH

VAN+GEN+ CEP

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

BK esputo

HCmicobact

Granulomas

ETE

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¿Cómo procediríais?

Immunosupresión

Modificar antibióticosContinuar igual

Cirugía valvular

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¿Cómo procediríais?

Immunosupresión

Modificar antibióticosContinuar igual

Cirugía valvular

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Evolución (III)

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13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingreso en UCI+ IOT

Plaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

EtopósidoCiclosporina ADexametasona

Immunoglobulinas

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

BK esputo

ETT

HCmicobact

Granulomas

Mic

robi

olog

íain

form

a

VAN+GEN+ CEP

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¿Cuál fue el diagnóstico microbiológico?

Coxiella burnetii

Mycobacterium tuberculosis

Leishmania donovani

Mycobacterium chimaera

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• Esputo (19/12)

• HC (20/12)

• HC (27/12)

• Bx MO (20/12)

Resultados Microbiología CSPTaulí

Crecimiento de M. intracellulareIdentificación molecular

(Genotype CM/ID)

Antibiograma

Mycobacterium chimaera

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¿Cuál fue el diagnóstico microbiológico?

Coxiella burnetii

Mycobacterium tuberculosis

Leishmania donovani

Mycobacterium chimaera

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Evolución (IV)

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13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingreso en UCI+ IOT

Plaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

EtopósidoCiclosporina ADexametasona

Immunoglobulinas

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

RIF+ETB+CLA+AKZ

BK esputo

HCmicobact

ETE

Granulomas

VAN+GEN* CEP

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Evolución (V)

Etopósido + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA

Etopósido + Dexa ↓

Normalización de las 3 series

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Evolución (V)

Etopósido + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA

Etopósido + Dexa ↓

Normalización 3 series

!Isquemia aguda EII

HCmicobact

AngioTC

Embolectomía transfemoral I

Trombo

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Evolución (VI)

Etopósido + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA+AKZRIF+ETB+CLA

Traslado a HVH

Etopósido + Dexa ↓

Normalización 3 series

ETT

!Isquemia aguda EII

HCmicobact

AngioTC

Embolectomía transfemoral I

Trombo

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Feb-2012 Sustitución bioprótesis Bentallmarcapasos endocaviario epicárdico (2o recambio)

Ene 2013 Re-intervención por dehiscencia. Se implanta homoinjerto

Ago 2013 AIT. ETE: recidiva de endocarditis sobre prótesis biológica aórtica (2o episodio, 3r recambio).

Rifabutina, claritromicina, etambutol, moxifloxacina, amikacina interferón-γ

Oct 2014 Stop interferón-γOct 2015 Stop antibióticos

Sep 2016 Recambio generador por agotamiento

Evolución (VII)

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Nov 2016 Exudado de la herida. Cultivos y PCR 16S negativos PET-TC. Captación del generador sin captación anómala en el homoinjerto ni resto del cuerpo

Implantación MCP por vía subclavia y retirada del epicárdico

Evolución (VIII)

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Ene 2017 Exudado: Cultivo crece M chimaera(3er episodio)

ETE fuga intraprotésica moderada, vegetación sin cambios MCP: Pequeña imagen sugestiva de fibrina

Hemocultivos negativos

Se inicia tratamiento: rifabutina+ moxifloxacina+ azitromicina

Extracción de cables del MCP epicárdico antiguo

Evolución (VIII)

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Jun 2017 Exudado heridaPET-TC

Ago 2017 Nueva limpieza quirúrgica: exéresis de piel y alambresCultivos (x7) negativos (26/9/2017)Todavía lleva tratamiento antibiótico

Evolución (IX)

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¿Cómo se infectó?

Ambiente del quirófano

La válvula cardíaca ya venía infectada

Unidades calor-frío durante la cirugía cardíaca

Infección en la comuniad

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¿Cómo se infectó?

Ambiente del quirófano

La válvula cardíaca ya veía infectada

Unidades calor-frío durante la cirugía cardíaca

Infección en la comuniad

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¿Es el 1er caso de endocarditis por M chimaera diagnosticado en España ?

¿Ha habido otros casos?

¿Está relacionado con el brote internacional?

Las respuestas en las comunicación oral de la Dra Meije.

Otras preguntas a responder…