CASO CLÍNICO – Lipidos

COMPETENCIAS:

1. Prepara, analiza y explica los diferentes desordenes del metabolismo de los lipidos teniendo en cuenta el caso que se presenta.

2. Interprete los mecanismos de acción en el presente caso clínico y fomente la discusión en base a las alteraciones bioquímicas dadas.

INSTRUCCIONES:

ESTUDIE EL PRESENTE CASO CLÍNICO EN RELACIÓN A TEMAS DESARROLLADOS DURANTE LA SEMANA, FUNDAMENTANDO BIBLIOGRÁFICAMENTE SU REVISIÓN POR DISCIPLINAS, QUE SERVIRÁ DE BASE PARA NEL CONVERSATORIO.

Marlene es una niña de 6 meses que llega al Policlínico Docente San Luis, en brazos de su madre por dificultad Respiratoria, cuando se le interroga a la madre refiere que su niña le han diagnosticado hace 1 mes en el Hospital Nacional del Niño-Lima, Miopatía, lesión cerebral y retraso en el crecimiento. Después de una dieta rica en carbohidratos, se le encontró en la orina grandes cantidades de ácidos grasos de cadena corta. Una biopsia hepática revelo que la actividad de la acetil-CoA carboxilasa era deficiente, mientras que la actividad de la propionil-CoA carboxilasa se encontraba dentro de los límites normales. El análisis del cultivo de fibroblastos cutáneos confirmo este hallazgo.

PREGUNTAS:

1.- Que proceso metabólico seria defectuoso en esta niña como consecuencia de la deficiencia de acetil-CoA carboxilasa?

2.- Es posible que una deficiencia de Biotina podría ser responsable de la perdida de laactividad de la Acetil-CoA carboxilasa?

3.- Que dato se presenta e indica que el defecto no está provocado por una deficiencia de biotina?

4.- Porque podría una dieta muy rica en carbohidratos acentuar la excreción de ácidos grasos de cadena corta como el ácido acético?

5.- Que anomalía lipídica podría estar relacionada con los problemas respiratorios neonatales?

SEMINARIO DE LIPIDOS

1.- Importancia Clínica.

Bioquímica y NutriciónIV ciclo. Sem. I

01-05-14

UNIVERSIDAD SAN PEDROFACULTAD DE MEDICINA