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Caso Clínico
PECTUS EXCAVATUM
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• FILIACION• Nombre: PCD• Edad: 7 años• Sexo: masculino• Etnia: mestiza• Procedencia: Trujillo • Ocupación: Estudiante• Grado de instrucción: Primaria• Fecha de ingreso: 13/03/2009• Persona Responsable: Padre
PRESENTACIÓN DEL CASOANAMNESIS INDIRECTA -CONFIABLE
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- MOTIVO DE CONSULTA U HOSPITALIZACIÓN:
Corrección de pectus excavatum
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5 años antes de la consulta actual, padre del paciente refiere que se percataron de una depresión leve en la cara anterior del tórax del niño; observaron que esta aumentaba de manera progresiva, razón por la cual, después de un año es llevado a consulta externa, el médico recomienda corrección quirúrgica, la cual no se realiza por falta de la barra de Walter Lorenz. En la consulta actual, se decide realizar la intervención quirúrgica ya que se dispone del material completo; paciente no refiere molestias, salvo ocasional dolor de intensidad leve en el área deprimida, que se presenta tras la realización de intenso esfuerzo físico.
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FUNCIONES BIOLOGICAS:
- Diuresis conservada- Deposiciones conservadas- Sueño conservado y reparador- Peso sin variaciones
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Antecedentes Patológicos:
◦ Bronconeumonía, 2008◦ Episodio asmático, enero 2009
• Antecedentes Familiares: Ninguno
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SIGNOS VITALES: Pulso: 100 ppm. FR: 27 rpm FC: 100 lpm PA: 110/60 mmHg Peso: 22kg Talla 1.25m
EXAMEN FÍSICO PREOPERATORIO
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Depresión en cara anterior del tórax, región esternal, la cual es más profunda en hemitórax anterior derecho haciendo que hemitórax anterior izquierdo sea mas protruyente.
Diámetro transverso del tórax: 30.5 cm Diámetro AP del tórax: 9.9 cm Escasos crepitantes en ACP
EXAMEN FÍSICO PREOPERATORIO
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Indice de Haller: a/b = 14.5/2 = 7.25
ab
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TAC
Esternón en región inferior desplazado a la izquierda, con deformidad en pared tórax por concavidad en región derecha en relación al pectus excavatum. Corazón desplazados a la izquierda. Pulmones sin lesiones.
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PROBLEMA DE SALUDPectus excavatum
HIPOTESIS DIAGNOSTICAPectus excavatum
TRATAMIENTOCorrección quirúrgica
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Pectus excavatum
Deformidad congénita de la pared torácica en la que las costillas y el esternón crecen anormalmente
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Epidemiología
Deformidad congénita de la pared torácica Pectus excavatum 90% Pectus carinatum 5-7% Otros:
◦ Hendidura esternal◦ Pentalogía de Cantrell◦ Distrofia torácica asfixiante
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1 de 300-400 nacimientos Predominio sexo masculino
(razón varones-mujeres 3:1) 80% casos se identifican en los 2 primeros
años de vida, progresa hacia la pubertad Ocurrencia familiar en 35% casos Frecuentemente asociado a Sd de Marfan y
Sd de Polan 1/5 casos esta asociado a escoliosis
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Manifestaciones clínicas PE
• Defecto aumenta progresivamente en relación al crecimiento del niño
• Más evidente en la adolescencia• Pocos casos, regresión espontánea o mejoría parcial
• Manifestaciones clínicas• Estados asintomáticos• Malformación severa: compresión órganos torácicos• Síntomas de progresión de la enfermedad: dificultad
respiratoria, infecciones respiratorias frecuentes, intolerancia al ejercicio, palpitaciones, EPOC, dolor torácico, desplazamiento y compresión de cavidades cardiacas con o sin disfunción ventricular.
• Deformación estética
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EKG Puede ser normal, encontrarse con ondas T
invertidas, cambios en el complejo QRS o anormalidades en la conducción como bloqueo de rama derecha.
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Pacientes asintomáticos con deformidad leve a moderada, no progresiva.
Pacientes asintomáticos que presentan una malformación torácica severa y progresiva.
Pacientes sintomáticos debido a malformación severa y progresiva que presentan signos y síntomas de compresión pulmonar o cardíaca.
Pacientes con pectus excavatum y otros síndromes clínicos asociados, como el síndrome de Marfan, la enfermedad de Ehlers-Danlos, síndrome de Poland y anormalidades cardíacas severas, de importancia en su categorización para planear un enfoque terapéutico adecuado.
Clasificación de los pacientes
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La decisión quirúrgica se basa en el diagnóstico clínico de pectus excavatum severo con dos o más de los siguientes criterios:◦ Evidencia de progresión de la deformidad torácica con
síntomas subjetivos agregados.◦ Índice de Haller mayor a 3,25◦ Manifiesta compresión cardíaca en la TAC de tórax.◦ Evaluación cardiológica que revele prolapso de válvula
mitral, anormalidades de conducción, arritmias, hipertrofia o desviación del eje.
◦ Estudios de la función pulmonar que indiquen una enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva.
INDICACIONES TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
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Tecnica de Ravitch
Técnica de Donald Nuss
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
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TÉCNICA DE NUSS
Representación esquemática del procedimiento. La barra se introduce por un espacio extrapleural creado con la pinza; anterior queda el esternón y posteriores, los vasos mamarios.
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MEDICIÓN DE TÓRAX PARA CORTAR LA BARRA DE LORENZ
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INTUBACIÓN OROTREAQUEAL
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COLOCACION DE ANESTESIA EPIDURAL
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CONFIRMANDO MEDIDA PARA CONFECCION DE BARRA DE LORENZ
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DOBLANDO Y CORTANDO LA BARRA DE LORENZ
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REALIZANDO LA INCISION EN UNO DE LOS HEMITÓRAX
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OBSERVESE LAS INCISIONES EN LA PARTE LATERAL DE AMBOS HEMITÓRAX
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BARRA DE LORENZ SOBRE LA PARTE EXTERNA DEL TÓRAX ANTES DE SER INTRODUCIDA
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INTRODUCCIÓN DE TORACOSCOPIO
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INTRODUCCION DE BARRA DE LORENZ GUIADA POR TORACOSCOPIA
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OBSERVESE LA BARRA DE LORENZ INTRODUCIDA DENTRO DEL TÓRAX EN FORMA CÓNCAVA HACIA ARRIBA
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GIRANDO LA BARRA DE LORENZ PARA COLOCARLA EN FORMA CONCAVA HACIA ABAJO
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Incisión lateral
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COLOCACION DE LOS FIJADORES PARA MANTENER ESTABLE LA BARRA DE LORENZ
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AJUSTE DE LOS FOJADORES Y CIERRE DE LAS INCISIONES
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RX DE TÓRAX POST-OPERATORIA: Muestra la ubicación de la barra de Lorenz
Paciente despierto después de intervención quirúrgica
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NEUMOTÓRAX BILATERAL
Las imágenes muestran una de las complicaciones mas frecuentes de la técnica de Nuss que se presento en este paciente
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Resultado Postquirúrgico: Nótese la ausencia de depresión esternal en la línea media
Resolución de neumotórax
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EQUIPO MEDICO QUIRÚRGICO
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◦ Operación mínima invasiva No requiere de incisiones en la pared anterior del tórax,
elevación de músculos o resección de cartílagos costales, ni esternotomías
◦ Reduce el tiempo de pabellón◦ Dura 45-60 min (Ravich, promedio 4 horas)◦ Mínima pérdida de sangre: 10-30 cm3 (Ravich 300 cm3)◦ Regreso precoz a actividades cotidianas,
aproximadamente 1 mes (puede variar)◦ Crecimiento normal a largo plazo del tórax◦ Facilidad al respirar, expansión normal del tórax y
elasticidad, así como crecimiento adecuado de pulmones y corazón.
◦ Excelentes resultados cosméticos
BENEFICIOS TÉCNICA DE NUSS
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Neumotórax residual (la más frecuente)◦ Generalmente no requieren ser drenados,
mejoran modo espontáneo Complicaciones secundarias a
hipoventilación por dolor◦ Atelectasia pulmonar ◦ Neumonía◦ Prevención : analgesia epidural y kinesioterapia
agresiva y precoz Infección de la herida
COMPLICACIONES TÉCNICA DE NUSS
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Estabilizador lateral
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Barra de Walter Lorenz
Introductor
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Resultados de estudio comparativo de técnicas de Nuss y Ravitch realizado por el Dr. Dale Cohn en 8 pacientes que presentaban pectus excavatum
Técnica de Nuss Técnica de Ravitch
Tiempo cirugía (hr) 1 a 2 hrs 2 a 4:30 hrs
Pérdida sanguínea (ml)
10 – 120 ml 15 – 400 ml
Estancia hospitalaria 3 a 5 días 4 a 6 días
Regreso actividades cotidianas
2 a 4 semanas 6 a 12 semanas
Tiempo medicación dolor
2 a 16 semanas 2 a 6 semanas
Complicaciones Ninguna 4*
Tiempo retirar barra 24 meses No se remueve
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Evolución del paciente Pre Operatorio
◦ Día 15/03/09: Dolor leve en zona de tórax deprimido. Hombros redondeados.
Post Operatorio (Día de cirugía: 16/03/09)◦ Día 0: Es trasladado a UCI después de cirugía correctiva de
tórax. Se le instala sistema de drenaje obteniéndose líquido hemático. TAC muestra desplazamiento del corazón al hemitórax derecho.
◦ Día 1: Paciente se encuentra hemodinámicamente estable. Presenta globo vesical.
◦ Día 2: Presenta neumotórax bilateral. Se sospecha de asma bronquial y además persiste el globo vesical. Se instala una sonda Foley.
◦ Día 3: Drenaje continúa, neumotórax no resuelto. Presenta edema balano prepucial.
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◦ Día 4: Neumotórax con reexpansión. Sigue el drenaje pleural. Paciente presenta fiebre, además del globo vesical con retención urinaria y edema balano prepucial.
◦ Día 5: Neumotórax más drenaje torácico. Síndrome febril. Dolor en hemitórax izquierdo.
◦ Día 7: Drenaje en hemitórax derecho. Sí hubo resolución.◦ Día 8: Dolor costal. Crépitos en base derecha del pulmón. Tos
persistente. Espiración prolongada y roncantes difusos.◦ Día 9: Dolor a la palpación de tórax. Tos disminuye de
intensidad. Presenta escasos roncantes difusos. Tiraje de dos paquetes musculares.
◦ Día 10: Dolor al movimiento. Leves accesos de tos. Presenta expectoración amarillenta. Sibilantes. Espiración prolongada. Tirajes de tres paquetes.
◦ Día 11: Escasos sibilantes
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GRACIAS…