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SNDROME DE CHURGSTRAUSS
Myriam Jeanette Crdenas Snchez
Definicin
Angetis y granulomatosis alrgicas Caractersticas Asma Eosinofilia
hstica y perifrica Granulomas extravasculares Vasculitis
Incidencia y prevalencia
Enfermedad rara 2.4 casos/milln de habitantes/ao Edad promedio: 48 aos
Mujeres: ms frecuente Relacin
1.2:1
PatogeniaEtiologa desconocida Asociacin con: Trastornos alrgicos y atpicos
Asma Rinitis alrgica Poliposis nasal
ANCA
Papel etiopatognico no muy claro
Inhibidores de la lipoxigenasa y Antagonistas del receptor tipo 1 del cisteinil leucotrieno
CSS ocurre en sujetos asmticos con este tratamiento
Manifestaciones Clnicas3 Fases: Prodrmica Manifestaciones alrgicas Atopia, rinitis, poliposis nasal, asma
Eosinoflica Infiltrados tisulares Eosinofilia en sangre perifrica Vascultica Vasculitis en rganos diana
Manifestaciones ClnicasPulmones Asma Infiltrados pulmonares
Uni/bilaterales Migratorios y fugaces Ceden con esteroides o espontneamente
Derrames pleurales Hemorragia pulmonar
Sistema Nervioso Afectacin neurolgica perifrica Mononeuritis mltiple Polineuropata asimtrica
Manifestaciones ClnicasRenal Glomerulonefritis pauciinmune necrosante con formacin de semilunas Tracto urinario inferior
Prstata
Piel Prpura Ndulos cutneos y subcutneos
Manifestaciones clnicasGI
Diarrea Dolor Hemorragia
Corazn Ndulos granulomatosos en epicardio Disfuncin ventricular Insuficiencia cardaca congestivaOcular Conjuntivitis Epiescleritis Ulceraciones cornales
Anatoma Patolgica
Vasculitis necrosante
Arterias musculares de pequeo y mediano calibres Capilares, venas y vnulas
Infiltracin tisular eosinfilaPredileccin por: Pulmones, piel, apto. cardiovascular Riones, SNP, aparato digestivo
Granulomas extravasculares
Centro eosinfilo
Inflamacin granulomatosa y eosinfilos con destruccin de la pared (flecha) de una arteria muscular de tamao mediano, en un paciente con Sndrome de Churg-Strauss
Laboratorio
Eosinofilia
> 1500 clulas/ml
IgE srica elevada ANCA
48% positivos MPO-ANCA (antimieloperoxidasa)
DiagnsticoCriterios de Clasificacin del Colegio Americano de Reumatologa (ACR 1990) para el sndrome de ChurgStrauss 1. Asma
2. Eosinofilia superior al 10% 3. Neuropata perifrica (Polineuropata o Mononeuritis mltiple) 4. Infiltrados pulmonares cambiantes 5. Afectacin de senos paranasales 6. o ms criteros :vasos con eosinfilos extravasculares 4 Biopsia con Especificidad 99.7 % Sensibilidad 85%
Diagnstico diferencialPoliangitis Antecedentes alrgicos Asma Eosinofilia Clnica extrapulmonar GW Neumona Sndrome eosinfila crnica hipereosinfilo
VasculitisGranulomas No respuesta a esteroides
PronsticoTasa de supervivencia a 5 aos 78.9% Evolucin desfavorable: Azotemia Creatinina >1.58 mg/dl Proteinuria >1g/da Afectacin GI, miocardio, SNC
TratamientoCiclofosfamida
Metotrexato Una vez por semana
2mg/kg/da VO
Primer semana 0.3 mg/kg VO Segunda semana 2.5mg 25 mg
Prednisona
1mg/kg/da
Diario por 1 mes
Durante 2 aos y se va reduciendo
Alternar das
Disminuir dosisInterrupcin de frmaco
cido Flico
A los 6 meses
1mg/ da
GRACIAS