Clasificación de los trastornos del sueño Classification...

19An. Sist. Sanit. Navar. 2007 Vol. 30, Suplemento 1

Clasificación de los trastornos del sueñoClassification of sleep disorders

J. Gállego Pérez-Larraya, J.B. Toledo, E. Urrestarazu, J. Iriarte

RESUMENLos trastornos del sueño son una patología muy

frecuente tanto aislada, propia como tal, o asociada aotros trastornos. Sin embargo, es una parte de la medi-cina relativamente nueva, dado que ha sido en los últi-mos 40 años cuando se ha trabajado realmente en ella,y se han producido los avances tanto diagnósticoscomo terapéuticos. Las clasificaciones de estas enfer-medades han ido sufriendo cierta evolución, fijándoseprimero en los síntomas, y luego en las enfermedades.La nueva clasificación del 2005 vuelve a basarse en lossíntomas. En ella se incluyen más de 90 enfermedadesdel sueño, y se intentan incluir tanto los síntomas,como las enfermedades propiamente del sueño y aque-llas en las que los trastornos del sueño son fundamen-tales. Conocer y dominar esta completa clasificación esesencial para poder manejar adecuadamente estospacientes.

Palabras clave. Trastornos del sueño. Clasifica-ción.

ABSTRACTSleep disorders are frequent processes, both as a

symptom associated with other diseases and asindependent disorders. However, only in the last 4decades has Sleep medicine gained its position amongthe medical specialties. In fact, it was only in theseyears that significant advances were obtained in thestudy of the etiology and treatment of these disorders.Similarly, the different classifications have beenevolving over the years. First, they were based uponthe clinical symptom; later on, more emphasis wasgiven to the diseases. Finally, in 2005, the newclassification was once again based on the symptoms.More than 90 disorders are listed in this latestclassification, and an attempt is made to include thesymptoms and the diseases of sleep, as well as those inwhich sleep disorders are fundamental. It is essentialto have a clear idea of this complete classification ofsleep disorders in order to deal with these patientsappropriately.

Key words. Sleep disorders. Classification.

Correspondencia:Jorge IriarteUnidad de SueñoClínica UniversitariaUniversidad de NavarraAvda. Pío XII, 3631008 PamplonaFax. 948 172294E-mail: [email protected]

Unidad de Sueño. Clínica Universitaria, Uni-versidad de Navarra. Pamplona

An. Sist. Sanit. Navar. 2007; 30 (Supl. 1): 19-36.

J. Gállego Pérez-Larraya y otros

20 An. Sist. Sanit. Navar. 2007 Vol. 30, Suplemento 1

INTRODUCCIÓN

Los trastornos del sueño constituyen ungrupo muy numeroso y heterogéneo de pro-cesos. Hay muchísimas enfermedades quecursan con algún trastorno del sueño comouno más de sus síntomas. De hecho, es difí-cil encontrar alguna enfermedad que noaltere en nada el sueño nocturno o la ten-dencia a dormir durante el día. Por ello, lasclasificaciones han buscado clasificar lostrastornos del sueño como enfermedadespropias y no sólo como síntomas. Sinembargo, el modo de clasificar tales enfer-medades se ha basado, en la mayoría de loscasos, en el síntoma principal, y por ello sedividían en insomnios, hipersomnias, para-somnias, etc. Esto cambió en la primera Cla-sificación Internacional de Trastornos delSueño ICSD-1 de 1990 y revisada en 19971

(Tabla 1). Fue propuesta conjuntamentepor la Asociación Americana (ASDA), Euro-pea (ESRS), Japonesa (JSSR) y Latinoameri-cana (LASS). Quince años después de esteintento la nueva clasificación ha vuelto alesquema tradicional, facilitando el identifi-car una enfermedad según su síntoma prin-cipal2. Cada uno de los sistemas tiene ven-tajas e inconvenientes. En esta revisión

presentamos la clasificación actual y lasdiferencias más importantes con respecto ala previa, incidiendo en las ventajas e incon-venientes, así como en las causas que hanllevado a producir los cambios.

CLASIFICACIONES DE LOSTRASTORNOS DEL SUEÑORECIENTES

ICD-9 (Clasificación Internacional deEnfermedades, versión 9)3

No incluye los trastornos del sueñocomo tales, recogiéndose las múltiplesenfermedades del sueño en distintos apar-tados. De hecho sus códigos fueron losque se tomaron en la Clasificación Interna-cional de Trastornos del Sueño ICSD-1, pro-puesta en 1990.

ICD-10 (Clasificación Internacionalde Enfermedades, versión 10)4

Dedica a los trastornos del sueño uncapítulo propio. En el apartado G47 seincluyen los trastornos del sueño, distin-guiendo entre insomnios, hipersomnias,alteración del ritmo sueño-vigilia, apnea

Tabla 1. Resumen de la ICSD-1.

DISOMNIAS PARASOMNIAS ALT ASOCIADAS A OTRAS SD PROPUESTOSENF

1-Intrínsecas- Insomnio psicofisiológico- Mala percepción delsueño

- Insomnio idiopático- Narcolepsia- Hipersomnia idiopática- SAOS- MPP- Sindrome de apneas cen-trales

2-Extrínsecas- Secundario a: altitud,alergia a alimentos, alco-hol, fármacos, higienedel sueño, ruido

3-Alt. ritmo circadiano- Jet-lag, ritmo irregular,ciclo corto, ciclo largo,trabajo en turnos

1-Alt. despertar- Despertar confusional- Sonambulismo- Terrores nocturnos

2-Alt. transición vigilia-sueño- Jactatio capitis- Somniloquios- Calambres nocturnos

3-Parasomnias en REM- Parálisis del sueño- Pesadillas- Alt de conducta en REM- Parada sinusal en REM

4-Otras parasomnias- Bruxismo, Enuresis, Dis-quinesia paroxísticanocturna, mioclonus,ronquido primario,hipoventilación congéni-ta

1-Enf. Psiquiátricas- Psicosis, alt pánico, altansiedad, alt humor,alcoholismo

2-Enf. Neurológicas- Insomnia fatal familiar- Demencia- Parkinsonismo- Enf degenerativas- Epilepsia, status delsueño

- Cefalea relacionada alsueño

3-Enf. Médicas- Isquemia cardiaca noc-turna

- EPOC- Asma relacionada alsueño

- Reflujo gastroesofágico- Ulcera gastroduodenal- Fibromialgia- Enf. del sueño

- Hiperhidrosis del sueño- Sd. de subvigilia- Laringoespasmo- Sueño largo- Sueño corto- Taquipnea- Alucinaciones- Atragantamiento- Alt. en embarazo- Alt. perimenstruales


CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO

del sueño, narcolepsia y cataplejia, “otrostrastornos” del sueño, como el síndromede Kleine-Levin, y trastornos del sueño no-especificados. Además en la sección F51 seintroducen los trastornos del sueño no-orgánicos, como el insomnio, hipersomnia,alteraciones del ritmo sueño-vigilia,sonambulismo, terrores nocturnos y pesa-dillas, además de un grupo de “otros” yotro grupo de “no-especificados” como,por ejemplo, las alteraciones del sueñoemocionales.

ICSD-1(Clasificación Internacionalde Trastornos del Sueño)1

Fue la propuesta conjunta de la Asocia-ción Americana de Trastornos del Sueño(ASDA), Asociación Europea de Investiga-ción en Sueño (ESRS), Sociedad Japonesade Investigación en Sueño (JSSR) y laSociedad Latinoamericana de Sueño(LASS). Esta clasificación comprendía tresejes: el primero sobre el diagnóstico delproceso, el segundo sobre procedimientosdiagnósticos en ese trastorno, y el tercerosobre las enfermedades médicas y psiquiá-tricas asociadas a ese trastorno. En cadaeje se asignaba un código con letras ynúmeros intentando seguir en lo posible elICD-9. Por ejemplo, se diría, que un pacien-te sufre un síndrome de apneas de sueño,moderado y crónico, siendo éste el diag-nóstico final (eje A), confirmado por poli-somnografía (eje B), y produciendo depre-sión reactiva e hipertensión arterial (ejeC). En siglas sería 780.53 F23 (eje A), P2A(eje b), 300.4, 401.1 (eje C).

En el eje A se distinguían cuatro tiposde enfermedades del sueño: las disomnias,las parasomnias, las alteraciones asocia-das a otras enfermedades, y una serie desíndromes propuestos como tales.

CLASIFICACIÓN DE LOSTRASTORNOS DE SUEÑO ICSD-2

La clasificación propuesta en 2005vuelve al diagnóstico clínico tradicional,dando más peso al síntoma principal o alos tipos de trastornos que aparecendurante el sueño. Su objetivo es presentaruna clasificación estructurada, racional yválida, que se base en la descripción clí-nica y científica y sea lo más compatible

posible con las clasificaciones ICD-9 eICD-102. Se centra en las enfermedades delsueño y no en los métodos diagnósticos.Sin embargo, sí sigue siendo tambiénextensa en la descripción de cada uno delos trastornos del sueño, ya que incluyedatos sobre cada proceso como son:otros nombres, características esencia-les, características adicionales, demogra-fía, patrón familiar, factores precipitantesy predisponentes, fisiopatología, hallaz-gos en la polisomnografía y otras prue-bas, criterios diagnósticos, subtipos,datos no resueltos y direcciones futuras,diagnóstico diferencial y bibliografía. Porlo tanto, el libro de la clasificación másque una clasificación es un libro de refe-rencia sobre los trastornos del sueño.

La principal diferencia con la ICSD-1 esel abandono de los 3 ejes de la clasifica-ción previa siendo ahora de un solo eje.También elimina los números de los códi-gos de cada eje. Además desaconseja eluso de la palabra disomnia, por conside-rarla no adecuada para describir un sínto-ma que en realidad es una combinación desíntomas.

INSOMNIO

El insomnio es el más frecuente detodos los trastornos del sueño en la pobla-ción general5-7. Por insomnio se entiende lapresencia de forma persistente de dificul-tad para la conciliación o el mantenimien-to del sueño, despertar precoz (Fig. 1), oun sueño poco reparador, a pesar de dis-poner de condiciones adecuadas para elsueño; además, para el diagnóstico deinsomnio, es necesario que tales dificulta-des produzcan en el paciente al menos unade las siguientes molestias diurnas: fatigao sensación de malestar general, dificultadpara la atención, concentración o memo-ria, cambios en el rendimiento socio-labo-ral (o escolar, en el caso de los niños), alte-raciones del ánimo o del carácter,somnolencia, disminución de la energía,motivación o iniciativa, propensión acometer errores en el trabajo o en la con-ducción de vehículos, síntomas somáticoscomo tensión muscular o cefalea, y preo-cupaciones, obsesiones o miedos en rela-ción con el sueño8-11.



En los adultos, las quejas más habitua-les son la dificultad para la consolidación oel mantenimiento del sueño, y la existenciade largos periodos de vigilia durante lanoche. Menos frecuentemente, las quejasde insomnio son referidas como sensaciónde sueño poco reparador o de baja cali-dad, a pesar de que el tiempo de sueño espercibido como normal o adecuado. En losniños es necesaria la descripción delsueño por un observador, y la dificultadpara el sueño puede entenderse como unaresistencia para irse a la cama o imposibi-lidad para dormir solo.

Una primera distinción diferencia entreinsomnio primario (aislado, problema pro-piamente) y secundario (manifestaciónsecundaria a una enfermedad orgánica,mental, otro trastorno primario del sueño, oal consumo o exposición a determinadassustancias, drogas o fármacos)12. Como elinsomnio secundario es parte de otros pro-cesos, la clasificación internacional hacehincapié en los trastornos propiamente delsueño. Entre ellos distingue varios tipos.

Insomnio agudo. La aparición de lossíntomas definitorios de insomnio guardauna clara relación con un acontecimiento

estresante. Éste puede ser de carácter psi-cológico, psicosocial, interpersonal o delentorno, siendo algunos ejemplos los cam-bios o conflictos en las relaciones inter-personales, el duelo, el diagnóstico de unaenfermedad o el traslado a otra ciudad.Existen también factores estresantes conun sentido emocional positivo. La dura-ción de este tipo de insomnio suele serinferior a los 3 meses, resolviéndose cuan-do desaparece el acontecimiento estresan-te o cuando el sujeto logra adaptarse a él.

Su prevalencia exacta es desconocida,aunque se estima en torno al 15-20% en lapoblación adulta general. Es más frecuenteen mujeres que en varones, y aunquepuede presentarse a cualquier edad, apa-rece con más frecuencia en adultos mayo-res que en adultos jóvenes o niños.

Insomnio psicofisiológico. Se defineasí a la dificultad condicionada para dor-mirse y/o extrema facilidad para desper-tarse del sueño, durante un periodo supe-rior al mes, expresada por al menos una delas siguientes condiciones: ansiedad oexcesiva preocupación por el sueño; difi-cultad para quedarse dormido al acostarseo en siestas planificadas, pero no en otros

Figura 1. Hipnograma de un paciente con insomnio de conciliación, múltiples despertares nocturnosy baja eficiencia de sueño. W= vigilia; R= REM; RP= Periodo REM.



momentos del día en los que se llevan acabo tareas monótonas y en los que no hayintención de dormirse; hiperactividadmental, pensamientos intrusivos o incapa-cidad para cesar la actividad mental, quemantienen al sujeto despierto; mejoría delsueño fuera del entorno y dormitorio habi-tuales; excesiva tensión somática en lacama, que incapacita la relajación e impideconciliar el sueño13,14. Afecta aproximada-mente al 1-2% de la población general, ypredomina en el sexo femenino, y en gru-pos de edad de adolescentes y adultosjóvenes.

Insomnio paradójico. Se denominatambién pseudoinsomnio o mala percep-ción del sueño. La principal característicaes una queja de insomnio grave, sin quepueda objetivarse un trastorno de tal mag-nitud mediante la realización de pruebasdiagnósticas como la polisomnografía.Existe por tanto una discordancia entre losresultados de la polisomnografía y las que-jas subjetivas de los pacientes, quienesrefieren dormir nada o muy poco todas lasnoches y de forma crónica. Constituye el5% de todos los casos de insomnio, y esmás frecuente en mujeres.

Insomnio idiopático. Se trata de uninsomnio que aparece durante la infancia odurante los primeros años de la juventud,sin que se pueda reconocer un factordesencadenante o una causa que lo justifi-que. Es un insomnio crónico, que cursa deforma persistente, sin periodo alguno deremisión. Aunque su inicio se establezcaen la infancia o juventud, no suele serhasta muchos años después cuando sereconoce y se reclama la ayuda de un espe-cialista.

Su prevalencia es, aproximadamente,del 0,7% en adolescentes y del 1% en adul-tos jóvenes, desconociéndose en gruposde mayor edad. También es posible el cua-dro opuesto, es decir, que en vez de sentirinsomnio sientan dormir bien cuando enrealidad hay insomnio15.

Insomnio debido a trastornos menta-les. Se define así al insomnio que dura almenos un mes y que está causado por unaenfermedad mental subyacente (guardauna relación temporal, en la mayoría de loscasos, con un trastorno mental diagnosti-

cado según los criterios de la DSSMD). Elinsomnio no es sino un síntoma más de laenfermedad mental, aunque en muchasocasiones puede ser más intenso que elhabitualmente asociado al trastorno men-tal subyacente, requiriendo entonces untratamiento independiente del proceso debase.

Es el insomnio más frecuentementediagnosticado entre los pacientes que acu-den a consultas especializadas en trastor-nos del sueño. Aproximadamente un 3% dela población general tiene síntomas com-patibles con este diagnóstico.

Insomnio debido a una inadecuadahigiene del sueño. Es el insomnio asocia-do a actividades diarias que necesaria-mente impiden una adecuada calidad delsueño y mantenerse despierto y alertadurante el día. Un elemento común a esasactividades es que son prácticas que estánbajo el control de la voluntad del sujeto.Pueden ser prácticas que conllevan unestado de hiperalerta o hipervigilia (elconsumo rutinario y antes de acostarse dealcohol o cafeína; el desarrollo, tambiénantes de acostarse, de intensas activida-des mentales, físicas o emocionales; o con-diciones inapropiadas de luz, ruido, etc., oprácticas que impiden una correcta estruc-turación el sueño –siestas frecuentesdurante el día, grandes variaciones en lashoras de acostarse o levantarse, pasarmucho tiempo en la cama–, etc. Su preva-lencia se estima en torno al 1-2% en losadolescentes y adultos, y constituye alre-dedor de un 5-10% de los insomnios.

Insomnio debido a fármacos o tóxi-cos. Es la interrupción o supresión delsueño relacionada con el consumo de fár-macos, drogas, cafeína, alcohol, comida, ocon la exposición a un tóxico ambiental. Eltrastorno del sueño puede aparecer duran-te periodos de consumo o exposición, otambién durante periodos de retirada oabstinencia. Afecta aproximadamente al0,2% de la población general, y al 3,5% delos sujetos que consultan por problemasde sueño.

Insomnio debido a problemas médi-cos. Es el causado por una enfermedadorgánica coexistente o por otra alteraciónfisiológica, de modo que se inicia con



dicho problema médico y varía según lasfluctuaciones o cambios en su curso. Afec-ta al 0,5% de la población general, siendomás frecuente en personas de edad avan-zada. Alrededor de un 4% de los pacientesque son valorados en Unidad de Sueñopresentan este tipo de insomnio.

TRASTORNOS RESPIRATORIOSEn este grupo se incluyen aquellos tras-

tornos del sueño que se caracterizan poruna alteración de la respiración durante elsueño. Los síndromes de apnea central delsueño incluyen aquellos trastornos en losque el movimiento respiratorio está dismi-nuido o ausente de una manera intermi-tente o cíclica, debido a una disfuncióncardíaca o del sistema nervioso central. Enel síndrome de apneas obstructivas delsueño se produce una obstrucción al flujodel aire en la vía aérea, de manera que enpresencia de movimientos respiratorios, amenudo enérgicos para intentar superar laobstrucción, hay una inadecuada ventila-ción (Fig. 2). Además, la segunda Clasifica-ción Internacional de los Trastornos delSueño distingue algunos otros tipos, másinfrecuentes, pero importantes en el diag-nóstico diferencial y también por requerirenfoques terapéuticos diversos.

Apnea central primaria. Es un trastor-no de etiología desconocida, que se carac-

teriza por episodios recurrentes de cesede la respiración durante el sueño, sin quese asocie a la apnea ningún movimiento niesfuerzo respiratorio16. En la forma congé-nita es conocida como la maldición deOndina17. Los pacientes que tienen apneacentral primaria suelen tener una presiónarterial de CO2 por debajo de 40 mmHg envigilia. Se sospecha que el principal meca-nismo fisiopatológico de este trastorno esuna elevada respuesta ventilatoria a losniveles de CO2. La repetición de estos epi-sodios de apnea central a lo largo de lanoche produce una fragmentación delsueño, despertares frecuentes y rápidostras las pausas de respiración, y excesivasomnolencia diurna. Para su diagnósticoes necesario además el registro mediantepolisomnografía de 5 ó más apneas centra-les por hora de sueño.

Patrón respiratorio de Cheyne Stokes.Este patrón respiratorio se caracteriza porla aparición de al menos 10 apneas ehipopneas de origen central, por hora desueño, produciéndose en estas últimasuna fluctuación progresiva del volumentidal, siguiendo un patrón creciente-decre-ciente. Como en otras formas de apneacentral, durante las pausas de respiraciónno se produce ningún esfuerzo ventilato-rio. Habitualmente estos episodios seacompañan de despertares frecuentes,con la consiguiente desestructuración del

Figura 2. Registro polisomnográfico de una apnea obstructiva. El flujo se hace plano (nasal) mientrasla banda respiratoria sigue moviéndose (banda). El paciente está en fase 4 de sueño.



sueño. Este patrón de sueño se observafundamentalmente durante las fases desueño no-REM, y se resuelve parcial o com-pletamente durante la fase REM. Los facto-res predisponentes más importantes sonla insuficiencia cardiaca congestiva, elinfarto cerebral y probablemente tambiénla insuficiencia renal. El tratamiento es portanto el de estas causas, pudiendo emple-arse también el oxígeno a bajo flujo comotratamiento sintomático.

Otro tipo de apnea central es la queaparece en el periodo normal de adapta-ción a grandes altitudes, especialmente lassuperiores a 4.000 metros, y la apnea cen-tral del sueño secundaria a fármacos o sus-tancias, que se observa fundamentalmenteen pacientes que siguen un tratamientoprolongado con opioides, como metadona,morfina y codeína.

Síndrome de apnea obstructiva delsueño (SAOS). Consiste en la presencia,durante el sueño, de episodios repetidosde obstrucción, completa en el caso de lasapneas y parcial en el caso de las hipopne-as, al flujo aéreo en la vía aérea alta18. Estosepisodios provocan con frecuencia unareducción de la saturación de oxígeno. Pordefinición, las apneas e hipopneas debendurar un mínimo de 10 segundos, y no esinfrecuente que se prolonguen inclusodurante un minuto o más. Pueden ocurriren cualquier fase del sueño, aunque lo másfrecuente es que lo hagan en las fases 1 y 2,y en la fase REM, produciéndose típica-mente las mayores desaturaciones en estaúltima fase19,20. Un signo frecuentementeasociado son los ronquidos muy intensos,que suelen producirse entre las apneas.Como consecuencia de las apneas e hipop-neas se producen microdespertares, quedesestructuran el sueño y hacen que lospacientes se levanten por la mañana can-sados, sin sensación de sueño reparador, ytiendan a quedarse dormidos con facilidaddurante el día. La actividad de los múscu-los dilatadores de la faringe, encargadosde abrir la vía aérea superior se reducedurante el sueño. Una disminución sobrea-ñadida del área de la vía aérea superior,debida a un excesivo volumen de tejidosblandos circundantes, a peculiaridades dela anatomía craneofacial, a la postura endecúbito supino, al consumo de alcohol o

al empleo de fármacos miorrelajantes,entre otros, facilita la obstrucción al pasodel aire y el desarrollo del síndrome deapnea e hipopnea obstructiva del sueño21.El tratamiento de este síndrome debe seretiológico, tratando de corregir aquellosfactores que provocan el cierre de la víaaérea. Como tratamiento sintomático sepuede emplear una mascarilla de presiónpositiva continua (CPAP) durante elsueño22.

Hipoventilación alveolar central. Tam-bién es conocida como hipoventilación delobeso. Se caracteriza por la desaturaciónarterial de oxígeno secundaria a un descen-so en la ventilación alveolar, que tiene lugaren pacientes sin enfermedades pulmonaresprimarias, malformaciones esqueléticas otrastornos neuromusculares que afecten ala capacidad de ventilación. Aparecen desa-turaciones de oxígeno en REM, sin apneasconcluyentes. Además de la forma idiopáti-ca también puede ser secundaria a las pato-logías citadas.

Hipoventilación alveolar central con-génita. Se produce por un fallo en el con-trol central de la respiración. La hipoventi-lación se inicia en la infancia, empeoradurante el sueño, y no puede explicarsepor ninguna enfermedad pulmonar prima-ria, neurológica ni metabólica.

HIPERSOMNIASEsta sección incluye un grupo de enfer-

medades caracterizadas fundamentalmen-te por somnolencia diurna, que no es atri-buible a ninguna dificultad para el sueñonocturno ni a cambios en el ritmo circa-diano. Se entiende por somnolencia diurnala incapacidad para mantenerse despiertoy alerta durante la mayoría de las situacio-nes del día. Ésta ocurre con mayor proba-bilidad en situaciones monótonas que norequieren una participación activa.Muchas veces conllevan un aumento en eltiempo total de sueño diario, sin que ellosuponga una sensación de sueño repara-dor. En otros casos conlleva un comporta-miento automático que no impide realizaractividades durante el estado de somno-lencia.

La severidad de la somnolencia diurnapuede cuantificarse subjetivamente median-



te la escala Epworth Sleepines Scale, y obje-tivamente mediante los datos del Test deLatencias Múltiples (latencia de entrada ensueño y número de entradas en REM encinco siestas consecutivas, separadas 2horas, durante un día) y el Test de Manteni-miento de la Vigilia (latencia de sueño yentrada en REM o no en cinco intentos con-secutivos, separados 2 horas, a lo largo deun día, de mantener la vigilia en condicionesfavorecedoras del sueño (cama, silencio,obscuridad)).

En la segunda Clasificación Internacio-nal de los Trastornos del Sueño se inclu-yen en este grupo las siguientes entidades:

Narcolepsia con cataplejia o síndromede Gelineau. Se caracteriza por una exce-siva somnolencia diurna y cataplejia.Muchos de sus síntomas se deben a unainusual propensión para pasar, y de formamuy rápida, del estado de alerta a la fasede sueño REM, y para experimentar even-tos del sueño REM disociados. El primersíntoma en aparecer, y el más incapacitan-te, es la somnolencia diurna; se caracterizapor siestas repetidas o entradas repenti-nas en sueño durante el día. Típicamente,los pacientes duermen durante un periodocorto de tiempo y se despiertan descansa-dos, pero a las 2 ó 3 horas vuelven a pre-sentar somnolencia, repitiéndose estepatrón numerosas veces a lo largo del día.La somnolencia aparece más fácilmente ensituaciones monótonas que no requierenuna participación activa, aunque puedenaparecer ataques repentinos e incontrola-bles de sueño en circunstancias inusualescomo caminando, conduciendo, comien-do, etc. El otro síntoma característico, lacataplejia, se caracteriza por una pérdidabrusca del tono muscular, provocada poremociones fuertes y habitualmente positi-vas. Puede ser localizada o afectar a todoslos grupos musculares del esqueleto, salvolos músculos respiratorios, que no se afec-tan nunca. Su duración suele ser de segun-dos o pocos minutos, y la recuperación esinmediata y completa. Estímulos repetidospueden provocar un estatus, pudiendoprolongarse la crisis incluso durante unahora. Otros síntomas que pueden aparecerson la parálisis del sueño, alucinacioneshipnagógicas, sueño desorganizado o con-ductas automáticas. La parálisis del sueño

se caracteriza por una incapacidad genera-lizada y transitoria para moverse o hablar;ocurre fundamentalmente durante la tran-sición sueño-vigilia; y el paciente recuperael control de su musculatura en unospocos minutos. Las alucinaciones hipnagó-gicas consisten en sueños muy vivencia-dos que ocurren especialmente al iniciodel sueño, y que cursan con fenómenosvisuales, táctiles y auditivos.

Existe una fuerte asociación de estetrastorno con el HLA (DQB1*0602 ó DR2) yal déficit de hipocretinas del hipotálamoposterior23,24. El diagnóstico de sospecha esclínico, y debe confirmarse mediante elTest de Latencia Múltiple.

Existen la narcolepsia sin cataplejia,caracterizada por siestas repetidas y repa-radoras durante el día con un sueño noc-turno conservado, y la narcolepsia debidaa alteraciones médicas o neurológicas,como en casos de tumores o placas des-mielinizantes que afectan al hipotálamo,síndromes paraneoplásicos con anticuer-pos anti-Ma225.

Hipersomnia recurrente. Se trata deuna entidad poco frecuente, habiéndosedescrito en la literatura médica sólo unos200 casos, con ligero predominio en el sexomasculino. Su principal paradigma es el sín-drome de Kleine-Levin26. Se caracteriza porla aparición de episodios de hipersomniacon una frecuencia que oscila entre 1 y 10veces por año. Los episodios pueden durardesde pocos días hasta varias semanas. Fre-cuentemente vienen precedidos por pró-dromos consistentes en fatiga o cefalea, deunas pocas horas de duración. Durante losepisodios de hipersomnia, los pacientespueden dormir de 16 a 18 horas al día, des-pertándose o levantándose únicamentepara comer. No es infrecuente que lospacientes vean incrementado su pesodurante los episodios. Otras alteracionesdel comportamiento, como hiperfagia,hipersexualidad, irritabilidad o agresividad,y también cognitivas o mentales, como con-fusión, desrealización, alucinaciones, etc.,pueden manifestarse durante los periodosde hipersomnia. No obstante, la confluenciade todos estos síntomas es una excepción,y lo más habitual es que la hipersomnia sepresente de forma aislada. El sueño y el



comportamiento interepisódico son absolu-tamente normales.

Hipersomnia idiopática con sueño pro-longado. Se caracteriza por una somnolen-cia excesiva, constante y diaria durante almenos tres meses. El sueño nocturno seprolonga durante unas 12-14 horas, con nin-gún o muy pocos despertares. Durante eldía el paciente puede realizar siestas de 3 ó4 horas de duración, sin que resulten repa-radoras. Los pacientes aquejados de estaenfermedad tienen además una gran dificul-tad para despertarse tanto del sueño noc-turno como de las siestas.

Hipersomnia idiopática sin sueño pro-longado. Se distingue de la anterior en queen este caso el sueño nocturno suele teneruna duración entre 6 y 10 horas, no exce-diendo este límite. No se acompaña de cata-plejia, aunque los pacientes pueden tener aveces dificultad para despertarse del sueñonocturno y también de las siestas.

Sueño insuficiente inducido por elcomportamiento. Consiste en la somno-lencia secundaria a una deprivación cróni-ca del sueño, voluntaria, pero no buscadadirectamente, derivada de comportamien-tos que impiden alcanzar la cantidad desueño necesario para mantener un ade-cuado nivel de vigilia y alerta (obligadapor circunstancias como el trabajo, niñospequeños en casa).

Otros tipos de hipersomnia. Otrostipos de hipersomnia son la hipersomniadebida a una enfermedad médica (enfer-medades neurológicas como la enferme-dad de Parkinson y lesiones del hipotála-mo, enfermedades endocrinológicas comoel hipotiroidismo, trastornos metabólicoscomo la encefalopatía hepática o la insufi-ciencia renal, etc.), la hipersomnia secun-daria al consumo de fármacos o drogas, yla hipersomnia no debida a ninguna condi-ción fisiológica ni al consumo de sustan-cias sino a un trastorno mental, y la malapercepción de hipersomnia (tambiénconocida como pseudohipersomnia)15.

ALTERACIONES DEL RITMOCIRCADIANO

Para obtener un sueño óptimo, repara-dor o de buena calidad, el tiempo dedica-

do al mismo debería coincidir con el ritmocircadiano biológico del sueño de cadaindividuo. En la segunda ClasificaciónInternacional de los Trastornos del Sueñose describen las siguientes alteracionesdel ritmo circadiano:

Síndrome de la fase del sueño retra-sada. Se caracteriza, como su propio nom-bre indica, por un retraso –habitualmentemayor de dos horas– en los tiempos deconciliación del sueño y despertar, en rela-ción con los horarios convencionales osocialmente aceptados. Los individuosafectados por esta entidad tienen unapráctica imposibilidad para dormirse ydespertarse a una hora razonable, hacién-dolo más tarde de lo habitual. La estructu-ra del sueño es normal, destacando única-mente en los estudios polisomnográficosun importante alargamiento de la latenciadel sueño o el tiempo que tardan en dor-mirse los pacientes. Estos tienen con fre-cuencia problemas socio-laborales, ya quesus horas de mayor actividad suelen serlas de la noche. En estos individuos estántambién retrasados otros ciclos biológicoscircadianos, como son el de la temperatu-ra y el de la secreción de melatonina.

Parece existir un componente genético,habiéndose demostrado asociacionesentre polimorfismos en algunos genes(hPer3, HLA, Clock,...) y el retraso en lafase del sueño. Es más frecuente entre ado-lescentes y adultos jóvenes, siendo su pre-valencia del 7-16%. Aunque se han descritocasos de inicio en la infancia, la edadmedia de inicio de los síntomas son los 20años.

Síndrome de la fase del sueño adelan-tada. Es menos frecuente que el síndromede la fase retrasada. Los periodos de con-ciliación del sueño y de despertar son muytempranos o precoces con respecto a loshorarios normales o deseados. Los sujetosque padecen este síndrome suelen quejar-se de somnolencia durante la tarde y tie-nen tendencia a acostarse muy pronto, yse despiertan espontáneamente tambiénmuy pronto por la mañana. Cuando seacuestan muy tarde, por factores exóge-nos, sufren un déficit de sueño, ya que suritmo circadiano les despierta igualmentepronto. No se conoce su prevalencia, pero



se estima en torno al 1% en los adultos yancianos, y aumenta con la edad (proba-blemente porque con la edad se acorta elritmo circadiano). Afecta a ambos sexospor igual.

Ritmo sueño-vigilia irregular. Secaracteriza por la ausencia de un ritmo cir-cadiano sueño-vigilia claramente definido.Tal ritmo está tan desestructurado, o estan caótico, que los periodos de sueño yvigilia son absolutamente variables a lolargo de las 24 horas del día. Aunque eltiempo de sueño total es normal, lospacientes muestran síntomas y signos deinsomnio o somnolencia dependiendo dela hora del día.

Ritmo sueño-vigilia libre. El ritmosueño-vigilia no coincide con el patrón típi-co de 24 horas. Lo más frecuente es que elritmo sea más largo que el típico de 24horas, pero también puede ser más corto ovariable. Esta alteración es muy frecuenteen sujetos completamente ciegos, debidoa la pérdida del estímulo luminoso comomarcapasos más importante para uncorrecto ritmo circadiano. Se presentatambién en sujetos con retraso mental,demencia y trastornos psiquiátricos.

Jet Lag o alteración del sueño por via-jes con cambio de huso horario. Se carac-teriza por un desajuste entre el ritmo cir-cadiano endógeno de sueño-vigilia y elpatrón exógeno de sueño-vigilia de unazona geográfica determinada, derivado deun desplazamiento de gran distancia –queconlleva el cruce de varios meridianosterrestres– en un corto periodo de tiempo.En estos desplazamientos, el ritmo circa-diano permanece anclado en el horario delpunto de partida, y se ajusta lentamente alhorario del punto de llegada. Se trata de unproceso autolimitado, que puede durarhasta 6 días. La gravedad de sus síntomas(insomnio, somnolencia, astenia, bajo ren-dimiento intelectual, etc.) depende delnúmero de meridianos terrestres que secruzan, y parece ser mayor en sujetos deedad más avanzada. En los desplazamien-tos hacia el Este (la alteración es similar aun retraso del sueño) el desajuste sueleser mayor que en los desplazamientosinversos, en los que predomina una altera-

ción similar al síndrome de adelanto de lafase de sueño.

Alteración del trabajador nocturno.En esta alteración del ritmo circadiano, lossíntomas de insomnio o hipersomnia sonsecundarios a jornadas o turnos laboralesque se solapan con el periodo normal delsueño, permaneciendo el trabajador alertaen un momento inadecuado de su ciclosueño-vigilia. No sólo se presenta en traba-jadores que tienen turnos nocturnos o demadrugada, sino también en aquellos conrotación de los turnos; estos últimos nece-sitan un tiempo determinado para adaptarsu ciclo sueño-vigilia a la nueva situación.Habitualmente, todas estas condiciones detrabajo conllevan una reducción de lashoras de sueño con un desajuste del ritmocircadiano de sueño-vigilia.

Alteración del ritmo circadiano debi-da a un proceso médico. Es el trastornodel ritmo circadiano en relación con unaenfermedad. En general, el ingreso en unhospital, especialmente en sujetos de edadavanzada, es una condición suficiente paraproducir un cambio del ritmo sueño-vigi-lia. Los ingresos prolongados, las interven-ciones quirúrgicas, el empleo de fármacossedantes o hipnóticos, las estancias enunidades de cuidados intensivos (en lasque hay una actividad continuada las 24horas del día, sin apenas interrupción deestímulos sonoros y luminosos), y los pro-cesos metabólicos e infecciosos, son facto-res que facilitan esta alteración.

PARASOMNIASLas parasomnias son trastornos de la

conducta o comportamientos anormalesque tienen lugar durante el sueño27. En lasegunda edición de la Clasificación Inter-nacional de los Trastornos del Sueño sedividen en tres grupos: parasomnias deldespertar, parasomnias asociadas alsueño REM, y otras parasomnias. Enmuchos casos hay datos sobre la influen-cia genética28.

Parasomnias del despertar29

Despertar confusional. Se conocetambién como “borrachera del despertar”.Se caracteriza por la aparición de un cua-dro confusional al despertarse del sueño.



Los individuos que sufren este trastornose despiertan desorientados en tiempo yen espacio, con bradipsiquia y con unamarcada disminución de la atención y de larespuesta a los estímulos; habitualmentesuelen presentar también cierto grado deamnesia anterógrada o retrógrada. El com-portamiento durante el despertar confu-sional puede ser apropiado o, por el con-trario, el sujeto puede mostrarse agresivoy violento, consigo mismo o con el acom-pañante. Los episodios confusionales pue-den durar desde algunos minutos, lo másfrecuente, hasta varias horas.

Su prevalencia es mayor en los niños yen los adultos jóvenes, y habitualmentedesaparecen con la edad.

Sonambulismo. Este trastorno consis-te en el desarrollo, durante las fases desueño profundo o delta (generalmente enla primera mitad del tiempo de sueño), deuna secuencia de comportamientos com-plejos que habitualmente incluyen el cami-nar. Antes de comenzar a caminar, los indi-viduos pueden sentarse en la cama y miraralrededor de una forma confusa. Además,pueden llevar a cabo otras conductasaprendidas durante la vigilia, e inclusoadoptar comportamientos agresivos. Losojos suelen permanecer abiertos y consensación de asombro. Durante los episo-dios, los sujetos se encuentran profunda-mente dormidos, siendo difícil despertar-les del sueño; cuando esto se consigue,suelen encontrarse confusos, y con amne-sia de lo ocurrido. Es más frecuente en lainfancia, con una prevalencia aproximadade un 17%, y tiende a desaparecer con laedad, siendo la prevalencia en adultos del4%. No existe un tratamiento etiológico,siendo necesario el adoptar medidas queeviten accidentes fortuitos.

Terrores nocturnos. Se caracterizanpor la aparición súbita y durante las fasesde sueño profundo, en la primera mitad dela noche, de episodios de llanto o gritoinesperados, con una expresión facial demiedo o terror intensos, y que se acompa-ñan de una importante descarga autonómi-ca, con taquicardia, taquipnea, diaforesis,etc. Habitualmente el sujeto permanecesentado en la cama durante los episodios,profundamente dormido y sin responder a

los estímulos externos; si se le despiertasuele encontrarse confuso y desorientado,sin recordar lo que estaba sucediendo.Este trastorno es más propio de la infan-cia, donde la prevalencia es del 1-6,5%,aunque también puede aparecer en edadesmás avanzadas.

Parasomnias asociadas al sueñoREM30,31

Trastorno de conducta del sueñoREM. Este trastorno se caracteriza por laaparición de conductas anómalas duranteel sueño REM. En lugar de presentar unapérdida completa del tono muscular pro-pia de la fase REM del sueño, los sujetoscon este trastorno suelen realizar movi-mientos, habitualmente violentos comopuñetazos o patadas, que se correspondencon la actividad motora propia de la enso-ñación en curso32-34 (Fig. 3). Como conse-cuencia de tales movimientos, los sujetospueden autolesionarse o lesionar al com-pañero de cama de forma fortuita. Otrostipos de conducta menos agresivos sonaccesos de risa, gritos, movimientos degesticulación o de rascado, etc. Durantelos episodios los sujetos suelen permane-cer con los ojos cerrados. Típicamente, alfinal de cada episodio, el sujeto se des-pierta bruscamente, refiriendo una enso-ñación muy vivenciada y coherente con losmovimientos que ha desarrollado durantela fase de sueño REM. El trastorno de con-ducta asociado al sueño REM afecta pre-dominantemente a varones por encima delos 50 años, y se ha asociado a sinucleino-patías35,36.

Para su diagnóstico no basta la feno-menología clínica, sino que es preciso elregistro polisomnográfico con electromio-grafía, para objetivar la ausencia de atoníapermanente en la fase REM y el aumentode las fases 3 y 4 del sueño No-REM, y paradescartar la existencia de actividad epilep-tiforme. El tratamiento farmacológico deelección es clonazepam, siendo ademásaconsejable retirar del entorno todosaquellos objetos con los que se puedalesionar el sujeto.

Parálisis del sueño aislada. Consis-ten en una incapacidad para hablar y reali-zar cualquier movimiento voluntario con



la cabeza, el tronco o las extremidades,debido a una pérdida completa del tonomuscular. Los episodios suelen suceder alinicio de las fases de sueño REM o en latransición sueño-vigilia. Pueden durarunos segundos o incluso minutos. Durantelos mismos, especialmente si son los pri-meros episodios, el sujeto puede experi-mentar intensa sensación de ansiedad, ypuede también tener alucinaciones.

Pesadillas. Son ensoñaciones muyvivenciadas, de contenido desagradable, yque producen una importante sensaciónde miedo en el sujeto, llegando a desper-tarle en muchas ocasiones. Ocurren duran-te la fase REM del sueño, y a diferencia delos terrores nocturnos, predominan en lasegunda mitad de la noche y el sujetosuele recordar y es consciente de lo suce-dido cuando se despierta. Aunque es muy

frecuente en la infancia, los adultos pue-den tener también pesadillas de forma oca-sional.

Otras parasomnias. Se incluyen lostrastornos disociativos del sueño, la enu-resis, la catatrenia o quejido nocturno, elsíndrome de explosión cefálica, las aluci-naciones del sueño y el síndrome de comi-da nocturna37.

MOVIMIENTOS ANORMALESRELACIONADOS CON EL SUEÑO

La alteración del sueño nocturno o lasquejas de fatiga y somnolencia diarias sonrequisitos fundamentales para incluir enesta sección entidades que cursan conmovimientos anormales38,39. La clasifica-ción de movimientos anormales incluyelos relacionados con el sueño40. Otro

Figura 3. Registro polisomnográfico en trastorno de conducta de sueño REM. Es REM (movimientosoculares en el electrooculograma LOC-ROC) a la vez que hay aumento de tono muscular enlos tibiales (TAD, TAI).



aspecto diferente, aunque relacionado,son los trastornos del sueño asociados aenfermedades del control motor41. Losprincipales trastornos del sueño que cur-san con movimientos anormales, que sedescriben en la segunda ClasificaciónInternacional de los Trastornos del Sueñoson los siguientes:

Síndrome de piernas inquietas. Es untrastorno del sueño caracterizado por unanecesidad imperiosa e irresistible demover las piernas42-44 (Fig. 4). Con muchafrecuencia, aunque no siempre, se acom-paña de incómodas e incluso dolorosasparestesias en el interior de las piernas. Lanecesidad de mover las piernas y las posi-bles parestesias acompañantes empeorancon el reposo (en decúbito o en sedesta-ción), y suelen mejorar, de forma práctica-mente inmediata, caminando o moviendolas piernas. Suele ser peor por las tardes ylas noches, mientras que su intensidad dis-

minuye considerablemente por las maña-nas. Aparece en la transición vigilia-sueño,cuando el paciente está todavía despierto,dificultando la conciliación del sueño alprincipio de la noche o tras los desperta-res nocturnos. Aunque, como su propionombre indica, afecta predominantementea las extremidades inferiores, los síntomaspueden presentarse también en los miem-bros superiores.

Su prevalencia es de aproximadamenteel 5-10%, siendo ligeramente más frecuenteen mujeres y en las edades avanzadas de lavida. Hasta en un 80-90% de los casos seasocia a movimientos periódicos de laspiernas. Más del 50% de los pacientes coneste trastorno tienen una historia familiarde síndrome de piernas inquietas; en lasformas hereditarias, el inicio de los sínto-mas es más precoz. Como principales fac-tores etiológicos se han descrito la anemiaferropénica, la insuficiencia renal crónica,

Figura 4. Registro polisomnográfico en piernas inquietas. Está en vigilia (movimientos oculares devigilia en el electrooculograma LOC-ROC), y se observan movimientos irregulares aunquecon cierta periodicidad en ambas piernas (TAD, TAI). La paciente está incorporada (posiciónupright).



la diabetes mellitus o la enfermedad deParkinson; además, algunos fármacossedantes, antihistamínicos, neurolépticoso antidepresivos pueden agravar los sínto-mas. El tratamiento debe enfocarse haciauna corrección de la causa (anemia la másfrecuente). Cuando ésta no es identifica-ble, puede administrarse tratamiento far-macológico con Clonazepam o agentesdopaminérgicos45,46.

Movimientos periódicos de las pier-nas. Son episodios repetidos de movi-mientos bruscos, rápidos e involuntarios,de las extremidades47. Suelen producirseen secuencias de 4 ó más movimientos,separados entre sí por un intervalo de 5 a90 segundos (habitualmente 20-40 segun-dos). Los episodios ocurren sobre todoen las fases 1 y 2 del sueño, pero puedenextenderse a lo largo de toda la noche.Como consecuencia de los mismos, seproducen microdespertares repetidos yuna interrupción brusca del sueño, queaunque el paciente no sea consciente deello, desestructuran el patrón normal delsueño. Pueden producirse también, sobretodo cuando los síntomas son más inten-sos, durante la vigilia, pero no todos losautores están de acuerdo en su relevan-cia30,48,49. Habitualmente afectan a las extre-midades inferiores, y consisten en unaextensión del primer dedo del pie, encombinación con una flexión parcial deltobillo, la rodilla y, en ocasiones, tambiénla cadera. Puede además afectar a losmiembros superiores.

Su prevalencia aumenta con la edad,afectando a un 34% de los sujetos mayoresde 60 años. Si bien la mayoría de sujetosque padecen el síndrome de piernasinquietas tienen también movimientosperiódicos de las piernas, no suele suce-der a la inversa.

Sólo requieren tratamiento los pacien-tes sintomáticos, pudiendo emplearse ben-zodiacepinas para reducir los despertares,y agentes dopaminérgicos u opiáceos adosis bajas50.

Calambres nocturnos. Consisten en lacontracción involuntaria, súbita, intensa ydolorosa de un músculo o grupos muscula-res de las extremidades inferiores –habi-tualmente de la pierna o del pie–, durante el

sueño. Pueden precederse en ocasiones deuna leve sensación dolorosa. Las contrac-ciones duran desde unos pocos segundoshasta varios minutos, y remiten espontáne-amente. No es infrecuente que quede unamolestia muscular secuelar tras los mis-mos. Es un trastorno relativamente frecuen-te, que afecta a un 15% de la población. Paraaliviar o evitar los síntomas pueden reali-zarse ejercicios de estiramiento muscular,aplicación de calor local, masoterapia oincluso la movilización de la extremidad.Pueden emplearse también complejos vita-mínicos y suplementos electrolíticos.

Bruxismo. Durante el sueño es frecuen-te que se produzca una contracción de losmúsculos maseteros, pterigoideos inter-nos y temporales, provocando un cierreenérgico de la mandíbula superior e infe-rior51,52. Estas contracciones pueden seraisladas y sostenidas, contracción tónica,o pueden cursar como series repetitivas,rítmicas, actividad muscular masticatoriarítmica. Si estas últimas son muy intensas,el golpeteo de las piezas dentales puedeproducir un ruido o “rechinar”, conocidocomo bruxismo. Ello puede provocar undesgaste del esmalte dental, dolor dental omandibular, alteraciones de la articulacióntemporo-mandibular y cefalea. Cuando esintenso puede incluso interrumpir elsueño. Es más frecuente en la infancia,donde su prevalencia es de un 14-17%,reduciéndose con la edad; en adultos esdel 3%. Para su tratamiento pueden emple-arse férulas de protección.

Movimientos rítmicos durante elsueño. Son movimientos rítmicos, estereo-tipados, como de balanceo de la cabeza ode todo el cuerpo, que a veces se asociana sonidos guturales, y que suelen emplear-se realizarse durante la conciliación delsueño o durante el mismo. Suelen iniciarsea los 9 meses de edad, y que prácticamen-te desaparecen para los 5 años, por lo queno requieren tratamiento.

SÍNTOMAS AISLADOSSe incluyen en este apartado aquellos

sujetos que tienen una elevada o baja nece-sidad de sueño. En el primero de los casos,y desde la infancia, los sujetos necesitan untiempo total de sueño de 10 ó más horas al



día, refiriendo somnolencia si no duermenesa cantidad de tiempo. En el segundo delos casos, los sujetos no son capaces de dor-mir tanto tiempo como la mayoría de laspersonas, durmiendo habitualmente menosde 5 horas por noche, y a pesar de lo cual norefieren síntomas diurnos.

Ronquido. Es un sonido respiratorioque se genera durante el sueño por el pasodel aire en la vía aérea alta, especialmentedurante la fase de inspiración aunque tam-bién puede ocurrir en la espiración. Puedeser secundario a causas tanto parafisioló-gicas como patológicas. En este contexto,el ronquido no es sino un síntoma y nocausa síntomas de somnolencia diurna niinsomnio.

Somniloquios. Consisten en hablar,desde palabras aisladas hasta discursoscompletos, y con grados variables de com-prensión, durante el sueño. Se trata de unfenómeno inocuo, del cual el sujeto norecuerda nada al día siguiente.

Mioclonías del sueño. Son contraccio-nes simultáneas, cortas y súbitas, del cuer-po o de una o más partes del cuerpo queocurren al inicio del sueño. Habitualmenteson una contracción única y asimétrica, ycon frecuencia cursan con la impresiónsubjetiva de caída.

Mioclonías benignas de la infancia. Sonmovimientos mioclónicos repetidos queocurren durante el sueño en la infancia. Confrecuencia son bilaterales y masivos, inclu-yendo grandes grupos musculares53.

Otros trastornos. También es posibleencontrar de forma aislada son el temblorhipnagógico de las piernas, en los que elsujeto presenta durante la transición de lafase de vigilia a la de sueño, o en las fases1 y 2, un movimiento tremórico rítmico delos pies o tobillos; y las mioclonías propio-espinales, que consisten en sacudidas mio-clónicas de la musculatura axial, y quetambién ocurren con mayor frecuenciadurante la transición vigilia-sueño.

OTROS TRASTORNOS DEL SUEÑOIncluye todos aquellos trastornos que

no pueden ser clasificados en ninguna delas categorías anteriores de la segunda Cla-sificación Internacional de los Trastornosdel Sueño. Son varias las razones por las

que un trastorno del sueño puede clasifi-carse en este grupo: 1. el trastorno delsueño cumple características de más deuna de las anteriores categorías; 2. no haydatos suficientes para establecer un diag-nóstico dentro de las anteriores catego-rías. Probablemente, mientras siga encurso la segunda Clasificación Internacio-nal de los Trastornos del Sueño, se descu-brirán y describirán nuevos trastornos delsueño, que se englobarán en esta categoríahasta que se establezca un diagnósticodefinitivo en siguientes ediciones.

APÉNDICE

Apéndice A. Este apéndice contiene unpequeño listado de enfermedades médicasque afectan al sueño, o que se ven afecta-das por el sueño, y que son de particularimportancia en las Unidades de Sueño.

Insomnio Familiar Fatal. Es una enfer-medad priónica que se caracteriza por eldesarrollo progresivo de trastorno delsueño (insomnio, somnolencia diurna yestupor onírico), hiperactividad autonómi-ca (pirexia, sialorrea, hiperhidrosis, taqui-cardia, taquipnea,…), disfagia, disartria,temblor, mioclonías espontáneas y refle-jas, posturas distónicas, trastorno de lamarcha y signo de Babinski. La enferme-dad evoluciona hacia el coma y la muerteen unos pocos meses54,55.

Otras entidades incluidas en esteapéndice son la fibromialgia, algunos sín-dromes epilépticos que se manifiestansólo o predominantemente durante elsueño (epilepsia nocturna del lóbulo fron-tal, epilepsia benigna de la infancia conpuntas centrotemporales, epilepsia occi-pital de la infancia de inicio temprano otardío, epilepsia juvenil mioclónica, crisistónico-clónicas generalizadas del desper-tar, un subtipo de epilepsia del lóbulotemporal, el síndrome de Landau-Kleffnery el síndrome de puntas-ondas continuasdurante el sueño no REM), diferentestipos de cefaleas que se desarrollandurante el sueño o al despertarse (migra-ña, cefalea en acúmulos, hemicráneaparoxística, cefalea hípnica, y cefaleassecundarias a hipertensión intracraneal,hipertensión arterial, etc.), el reflujo gas-



troesofágico, la angina de Prinzmetal y ellaringoespasmo nocturno25,56,57.

Apéndice B. Incluye aquellos trastor-nos psiquiátricos y del comportamientoque plantean con frecuencia el diagnósticodiferencial con los trastornos del sueño, yque se resumen en la DSM-IV-TR.

CONSIDERACIONES FINALESEn este trabajo hemos revisado la cla-

sificación más reciente de los trastornosdel sueño. Aunque los grupos parecen biendiferenciados, es frecuente la asociaciónde trastornos y es posible la clasificaciónde algunos de ellos en varios grupos. Estaclasificación no es por tanto definitiva,pero sí facilita el estudio y comprensión deestos trastornos, así como la comunica-ción científica. Tomándola como unaayuda y no como algo definitivo será másútil para los clínicos.

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