COLECISTOPATIAS Dra. Janetliz Cucho Jurado Gastropediatra Instituto de Salud del Niño.
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COLECISTOPATIAS
Dra. Janetliz Cucho JuradoGastropediatra
Instituto de Salud del Niño
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Enfermedad calculosa de la Vesícula biliar
Historia
1443-1502: Florentino Benivieni, primera descripcion de colelitiasis en necropsia.
1874: Gibson publico el primer caso de calculos biliares en un niño
1906: O’hara reporto el primer lactante con coledocolitiasis.
En 1928 se reportaron 228 casos Desde los 1980’ se publicaron casos
individuales y series de casos.
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Enfermedad calculosa de la Vesícula
Biliar Epidemiologia
Enfermedad infrecuente? Incidencia: < 16 años 0.15 - 0.22% Esta en incremento:
Mayor sobrevida de pacientes con patologia de riesgo para litiasis
Mayor sospecha por el pediatra Identificación de factores de riesgo Uso de la ecografia
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Prevalencia de calculos biliares mujeres blancas de Canada y Europa
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Prevalencia de calculos biliares en varones blancos de Canada y Europa
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Historia natural de los calculos biliares en Indias Pima
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Frecuencia de calculos biliares en niños por sexo y edad
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Factores de Riesgo para calculos biliares
Factor C.pigmento C.colesterol Demografia Raza ____ Nativos Americanos Sexo Fem ____ ++ Edad ____ Adolescencia Familiar Hemoglobinopatías + Dieta __ Obesidad Estasis vesicular hemoglobinopatia, NPT Frec. Reducida alimentos
Hormonas sex fem Paridad ___ ++ Periodo de fertilid ___ menarquia precoz ACO ___ + Enfermedades asociadas anemia hemolitica FQ, enf ileal, defectos enf ileal, NPT congenitos sint sales biliares Drogas Ceftriaxona
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Historia natural de los calculos biliares
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Calculos biliares: Definición
Material cristalino o amorfo Precipita en la bilis Puede obstruir el flujo biliar Barro biliar o piedras de > o <
tamaño Unicos o múltiples
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Calculos biliares: Clasificación según su
composición De colesterol: Colesterol > 50% Proteínas Sales calcicas Mucina Otros
De pigmento: Sales calcicas de bnc Negros duros: <10% colesterol. 50% radio-
opacos Marrones blandos: 30% colesterol. Radiolúcidos
<50%
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Calculo biliar de colesterol
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Calculos biliares mixtos
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Calculos biliares mixtos
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Calculos biliares y patologia asociada
82 niños Holandeses: Enfermedad hemolítica: 39% Idiopático 23% Enfermedad hepatobiliar 16% 123 niños Españoles: Idiopático 64% Enfermedad hemolítica 15% Obesidad 7% Otras 12%
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Calculos biliares y patologia asociada693 niños correlacion con la edad
Lactantes < 12m: Idiopático 37% Nutrición parenteral 29% Cirugía 29% Sepsis 14% Pre-escolares: Enfermedad hepatobiliar 24% Cirugía 21% Valvulas cardiacas 14% Idiopático 14% De 6 – 11 años: Enfermedad hemolítica 23% Obesidad 8% Cirugía 5% Idiopático 4%
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SEGHNP
1995 encuesta sobre patologia de vesícula biliar676 niños ----521 (77%) litiasis biliar
Obesidad 43% Hemolisis 17% colestasis 11% Nutrición parenteral 10% Tratamiento quirúrgico 61% 2003: encuesta sobre litiasis biliar 259 niños, 10 hospitales Sexo: 53% son varones Edad: 5 – 13 años Etiología: 51% idiopatica Tx médico: 25% Tx quirúrgico: 20% Ningun tratamiento: 55%
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Manifestaciones Clinicas
Sintoma biliares: Colico biliar Ictericia
Síntomas inespecíficos: Dolor abdominal inespecífico Dispepsia : flatulencia, plenitud posprandial, intoleranciaLitiasis asintomática: Hallazgo al realizar un estudio ecográfico
Complicaciones: colecistitis aguda colangitis pancreatitis Perforación biliar
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Complicaciones potenciales de la colelitiasis
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Diagnóstico
Ecografia Radiografía simple de abdomen Colecistografia oral Gamagrafia HIDA-Tc 99 PCRE Colangio intra-operatoria
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Vesicula biliar
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Litiasis Vesicula Biliar
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Manejo
El manejo médico es expectante, basado en: La mayoria de calculos biliares son asintomaticos Son de bajo riesgo: solo 1-2 %/año desarrollara dolor
biliar El tx depende :
Sintomático o asintomático Edad Composición Tamaño Localización del calculo Etiologia Existencia de factores asociados
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Manejo Cálculos Asintomáticos
Evolución benigna Los calculos silentes, sin FR no necesitan ni tx medico ni
Qx El tx debe indicarse para prevenir:
Colecistitis litiasica Coledocolitiasis por migracion Colangitis Prevenir el riesgo de convivir con el calculo Prevenir el riesgo de eliminarlos intespestivamente Complicaciones qx no son iguales en cirugia electiva que en
cirugia de urgencia En pacientes con : enfermedad hemolitica, inmunosuprimido,
dm, transplantados: es previsible formación de mas calculos
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Manejo Cálculos Sintomáticos
Aliviar los síntomas Tener en cuenta la edad: resolución espontánea en
niños pequeños Tipo de calculo Mas blandos > suceptible de disolverse por tx medico Barro pueden resolverse espontaneamente Tamaño: Grandes Pequeños > riesgo de migrar a via biliar extraer Tx definitivo: colecistectomia
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Terapia de disolucion con acidos biliares oral
Indicaciones: Litiasis vesicular Síntomas mínimos Litos radiolucidos Lito flotando. Pancreatitis recurrente-microlitiasis
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Terapia de disolucion con acidos biliares oral
Acido quenodesoxicólico: Desatura la bilis por disminución de la
secreción hepatica de colesterol Reducccion de la absorción intestinal de
colesterol Disolución en 2 años en 40% de calculos
biliares radiolucidos y con vesicula funcionante Dosis: 15 mg/kg/dia RAM: hepatotoxicidad, diarrea, aterogenesis de
LDL
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Terapia de disolucion con acidos biliares oral
Acido Ursodesoxicólico: Desatura la bilis por disminución de la secreción
hepatica de colesterol Reducccion de la absorción intestinal de colesterol Mas potente, pero tiene alta incidencia de
calcificación de las piedras. Eficacia: 80% en casos ideales Meta-analisis: disolución completa en 37% de pte. Dosis: 8-13 mg/kg/dia RAM: no conocidos
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Terapia de disolucion con litotripsia
Los litos fragmentados son : Eliminados de la vesícula biliar Son disueltos por el uso concomitante de acidos biliares 1
sem antes de la litotripsia y se continua por varios meses. Sesiones: 1-3 (< 3mm ) Resultados: 95% de eliminación Paciente ideal: lito solitario no calcificado < 2 cm Vesícula funcionante Alto riesto quirúrgico
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Manejo quirurgico: Colecistecomia
Manejo expectante en sintomaticos no es una buena opción
Un colico biliar---recurrencia 50% dentro de un año Colecistecomia con “abdomen abierto”: Ha si do el tratamiento estándar Curativa, exploración de conducto comun Mt :< 0.5% electiva 3% en emergencia Colecistectomía laparoscópica: Minimamente invasiva Es el procedimiento standar : colelitiasis y sus
complicaciones: colecistitis, pancreatitis biliar
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Colecistecomia Laparoscopica
Indicaciones1. Paciente de cualquier edad con colecistitis por
litiasis: ictericia, fiebre, dolor HPD, vómitos, meg.2. No en niños < 4-5años asintomaticos o con
sintomas inespecíficos3. > 4 – 5 años : Hay cambio en su vida Escolarización: cambio en su alimentación Mayor ejercicio fisico < control familiar Colelitiasis asintomatica---sintomática
4. Otros factores: Antecedentes familiares de litiasis biliar Riesgo de complicaciones: colecistitis
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Colelitiasis en el feto
Son infrecuentes Screening > 28 sem gestacion : 0.38% de casos 3 casos en 764 embarazos Mas frec en niños No hay un factor etiologico La mayoria son barro biliar y desaparece dentro
de los 6 m Si es asintomatico, hacer un seguimiento clinico
y US Algunos pueden deesarrolar obstrucción biliar
despues del nacimiento
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Colelitiasis en el lactante
Asociados con: Anomalias congenitas del tracto biliar prematuridad Desordenes hemoliticos Reseccion ileal Tx con furosemida El 36-56% son radio-opacos vs 10-20% de adultos La mayoria son asintomaticos} La colecistitis aguda, perforacion vesicular,
obstruccion del conducto comun son raro. Si es asintomatico observación Si es sintomático, calcificado colecistectomia
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Clasificación 1. Congenita
Anomalias de tamaño, forma, y posición Anormalidades anatomicas del cistico Ausencia congenita de la vesicula biliar Duplicacion de la vesícula biliar Mucosa gastrica aberrante
2. Inflamatoria Primaria Secundaria
3.Degenerativa Colesterolosis Adenomiosis
4. Desorden funcional del tracto biliar 5. Neoplasica
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula
Biliar Anormalidades Congenitas Alteración en la embriogenesis De interes para el cirujano Numerosas variaciones del cistico y arteria Agenesia de vesicula biliar: Asociada con formacion de calculo No produce bilis conteniendo exceso de coleserol Vesicula biliar flotando:mesenterio largo
torsióncolecistitis Defectos congenitos del sistema biliar:
anormalidades en el diverticulum hepatico o en la vacuolizacion durante la embriogenesis
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Disquinesia Biliar Disfunción motora de la vesicula y
esfinter de Oddi Característica: dolor biliar No litos No cambios morfologicos o leves Disminución del vaciamiento vesicular Hiperalgesia visceral
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Colecistitis Aguda Acalculosa Inflamación de la vesicula sin calculos. Niños: >50% colecistitis aguda no litos Adultos: 3% colecistitis aguda no litos Frecuente despues de:
Cirugia Enf. severa: trauma, quemadura, TMO NPT Infecciones intercurrente: DAI, streptococia,
neumonia, CMV, criptosporidium Enfermedad metabólica, vascular, traumatica,
maligna. Anomalis congenita del arbol biliar, vascular.
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Colecistitis Aguda Acalculosa Estasis biliar( Qx, NPT) isquemia, injuria de
reperfusiónalt.flujo sanguineo de vb, factores de coagulacion, PG
Estrechamiento congénito o inflamacion cistico o compresion externa por un nodo linfatico grandeobstrucción
Estasis biliarlisolecitina daño quimico de la pared vesicular.
Clinica: dolor , F°, sensibilidad CSD Complicacion: perforación, gangrena, empiema
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Hidrops Agudo Distensión aguda no calculosa de la vesicula biliar Sin evidencia de obstruccion o inflamacion Bilis es esteril Conductos biliares normales Edad : infancia temprana—adolescencia Sexo: niños > niñas Causa : desconocida
50% de pacientes postqx nodulos linfaticos mesentericos grandes
Relacion temporal con enfermedad infecciosa: stafi-streptococica, leptospirosis
Sindrome de Kawasaki, Enfemedad Sjögren’s, esclerosis sistémica
Sindrome nefrótico,F°mediterranea familiar, leucemia
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Hidrops Agudo Común denominador: enfermedad infecciosa
inflamación del cistico, agrandamiento de nodulos linfaticos obstrucción cisticodistensión de la vesícula biliar
Clinica: dolor, nauseas, vomitos, historia previa de fiebre, sensibilidad y masa palpable en CSD fiebre leve o ausente, ictericia raro
Ecografia: gran vesicula biliar sin ecos, ductos normales
Colecistografia : no visualiza la vesícula Tx: no invasivo, manejo de enfermedad intercurrente
Aspiracion bajo guia ecografica o por colecistostomia Pronostico: bueno
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Colecistosis Colesterolosis:
Depositos de esteres de colesterol y TG en macrofagos submucosos y cel epiteliales
Patron reticular amarillo fino sonbre un fondo rojo de mucosa ligeramente inflamada: vesicula fresa
No hay asociacion con bilis supersaturada con colesterol, no revierte con terapia de acidos biliares
Algunos de los depositos de colesterol protruyen como polipos. Estos polipos se separan y forman nidos para calculos de
colesterol (en 10-15% de los afectados) Adenomiosis
Hiperplasia de la mucosa, muscularis, hendiduras profundas llamadas senos Rokitansky-Aschoff
Causa desconocida: disfunción muscular
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Colesterolosis
Vesícula fresa
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Colesterolosis
Polipos colesterolínicos
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Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Neoplasias Carcinoma: Calculos biliares presente en el 80% Alta prev en mujeres y grupos
raciales(Americanos Nativos) No es un problema de salud en niños Tumores benignos: Adenomas : Sx de Peutz-Jeghers
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MUCHAS GRACIAS