Complemento Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG.
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Complemento
Dr. Adolfo Pacheco SalazarReumatología HCG
Complemento Definición
Término colectivo para designar un grupo de proteínas plasmáticas y de membrana que participan en inmunidad innata y adquirida
Historia Finales del siglo XIX
Factor lítico sérico para bacterias, hematíes transfundidos Termolábil, 56 ºC por 30 minutos Natural, todos los seres humanos Inespecífico, lisaba muchos tipos celulares
“Factor bactericida que complementa al factor adquirido por la inmunización”
Nomenclatura Proteínas
“C” seguida por un número
Fragmentos “a” se libera, “b” se une a la célula (excepto
C2)
Vías Clásica Lectina Alternativa
Funciones
Cascadas de activación
Sistema del complemento
Vía Clásica
Vía de la Lectina
Vía Alternativa
Complejo de Ataque a la Membrana
Proteínas Reguladoras
Función Enfermedad
Iniciación
Inhibidor de C1 Inactiva C1r, C1s, MASP
Angioedema hereditario
Convertasas
Factor I Escende C3b, C4b, necesita cofactor
Infecciones (por déficit C3)
Proteína cofactor de membrana
Cofactor de escisión C3b, C4b
Síndrome hemolítico urémico
Factor acelerador de degradación
↓ convertasas C3, C5 -
Proteína ligada a C4 Cofactor de escisión C4b, ↓ convertasas C3, C5 CP
-
Factor H Cofactor de escisión C3b, ↓ convertasas C3, C5 AP
Síndrome hemolítico urémico
Ataque de membrana
Proteína S Bloque fase fluida MAC
-
CD59 Bloquea MAC en células del huésped
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Medición del complemento
C4 (mg/dl) C3 (mg/dl) Interpretación
16-40 100-180 Rango normal
40 200 Respuesta de fase aguda
10 80 Activación de la vía clásica
30 50 Activación de la vía alternativa
Déficit de complementoComponente deficitario Síndrome clínico
Vía clásica
C1q, C1r/C1s, C4, C2 LES, infecciones
Vía alternativa
Properdina, factor D Infecciones por Neisseria
Vía de las lectinas
Lectina que une manosa Infecciones
Componente central
C3 Infecciones graves, LES
Complejo de ataque de membrana
C5, C6, C7, C8, C9 Infecciones por Neisseria