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•� La composición de los
organismos a través de
la historia
•� Concepto de célula y de
tejido
•� Teoría celular
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Paul Davies (2008)
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Sistemas
generales
Sistemas
particulares
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D. Pío del Río
Hortega D. Fernando
de Castro
1896-1967 1882-1945
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Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebelar incipiente.�
Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsíquia). La degeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados.�
Fase terminal: Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas.�
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•� Una mortalidad tan elevada de origen, al parecer reciente, que alcanzara una frecuencia tan alta en la población; �
•� Que se manifestara en individuos de grupos de edad tan diversa, desde niños de corta edad hasta adultos de edad avanzada; �
•� Que afectara en igual número a hombres y a mujeres jóvenes, pero que atacara a mujeres adultas en proporción trece veces mayor que a los hombres; �
•� Que ocurriera en una persona nacida en otra región de la isla que se había mudado a vivir a la población afectada. �
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ENFERMEDADES TRANSMITIDAS POR PRIONES �
En animales, las enfermedades más conocidas son: �•� �� Encefalopatía espongiforme bovina (BSE), ("Vacas locas"). �•� �� Scrapie (ovejas). �•� �� Encefalopatía transmisible (visones). �•� �� Enfermedades crónicas de desgaste (mulas, ciervos, alces).�
Los humanos son susceptibles a varias enfermedades vinculadas a priones: �
•� �� Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). �•� �� Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheiner (GSS). �•� �� Kuru. �•� �� Insomnio fatal familiar (FFI). �•� �� Síndrome de Alpers.�
•�Nucleasas �
•�Psoralenos �•�Hidroxilamina �•�Iones Zn �•�Radiación ionizante �•�Radiación ultravioleta �
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•� 1920. Creutzfeldt describe por vez primera una demencia progresiva en una mujer de 22 años.� �
•� 1921. Jakob refiere hallazgos similares en cuatro casos, y desde entonces se define la enfermedad descrita por estos dos científicos (CJD).� �
•� 1954. Sigurdsson introduce en concepto de infecciones lentas (Prusiner corrige más tarde señalando que no están producidas por ningún agente infeccioso sino por priones).� �
•� 1959. El grupo de Klatzo observa similitudes histopatológicas entre el kuru y CJD. Hadlow (veterinario patólogo) describe este mismo parecido pero con el Scrapie.� �
•� 1960. El grupo de Gajdusek logra transmitir experimentalmente a monos la enfermedad de CJ.� �
•� 1976. Carleton Gajdusek (junto a Baruch Blumberg) es galardonado con el Nobel de Medicina por sus aportaciones al conocimiento de las enfermedades infecciosas provocadas por virus de acción lenta.� �
•�1982. Stanley Prusiner identifica el prión en un hámster.� �
•�1997. Prusiner recibe el premio Nobel de Medicina por su descubrimiento�
de los priones. �
•� El agente causal era muy
pequeño, mucho más pequeño que cualquier virus conocido
(27000-30000 daltons)
•� Carecía de ácidos nucleicos
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•� Filtrable con poros 25 nm o 100 nm.� �
•� Son invisibles al microscopio óptico y electrónico.� �
•� Resistente a: ��Formaldehido ��EDTA ��Proteasas ( Tripsina, pepsina ), ��Nucleasas ( ribonucleasas A y III,
�desoxiribonucleasa I ) ��Radiación ultravioleta ( 2540 Å ) ��Radiación ionizante �
•� Largo periodo de incubación ( meses, años, décadas).� �
•� No producen respuesta inflamatoria� �
•� No antigénicos.� �
•� Patología crónica progresiva.� �
•� Fatal en todos los casos.� �
•� Carecen de cuerpos de inclusión.� �
•� Presencia de ácido nucleico no demostrada.� �
•� El único componente conocido es la proteína PrP.� �
•� Pueden existir en múltiples formas moleculares� �
•� Periodo de adaptación a nuevos hospedadores.� �
•� Control genético de la susceptibilidad de algunas especies.� �
•� Existencia de distintas cepas. �
La PrPc, debido a determinadas mutaciones, podría transformarse en una
conformación mayoritaria en láminas � provocando la agregación de estas
proteínas que se irían acumulando en los lisosomas produciendo, finalmente,
la encefalopatía.
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