Consenso gh
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CONSENSO : EL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE DEFICIENCIA DE
HORMONA DEL CRECIMIENTO EN LA NIÑEZ Y ADOLESCENCIA
Helard Manrique HurtadoServicio de Endocrinología del
Hospital Loayza
LA VIDA COMO UN CICLOEmbrión
Feto
Lactante
Preescolar
Escolar
Adolescente
DESARROLLO
Capacidad de diferenciación celular en los respectivos órganos y sistemas
Adquisición de funciones específicas
FACTORES IMPLICADOS EN EL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Factores genéticos, determinanTalla finalComposición corporalCronología y patrón de crecimientoDesarrollo madurativo
Factores endocrinosHormona de crecimiento (GH)Hormonas Tiroideas
Factores ambientalesFactores nutricionales
NUTRICIÓN
Factor determinanteMantenimiento de la vida y funciones orgánicas
Producción de energía
Reparación de tejidos
Adecuado crecimiento y maduración
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
GENÉTICA
ENERGÍA NUTRIENTES
CRECIMIENTO
No todos los tejidos crecen y maduran al mismo ritmo.
Patrones de crecimiento:– Tipo general– Tipo genital– Tipo nervioso– Tipo linfoideo– Tipo adiposo
Existencia de “Períodos críticos de crecimiento”
DESARROLLO PSICOMOTOR
Adquisición del tono
Manipulación
Desarrollo socialLenguaje
Alimentación adecuada Nutrición correcta
Crecimiento y desarrollo adecuados
Prevención de patologías del adulto con base nutricional
OBJETIVOS
FISIOLOGIA DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Periodo prenatalAcelerada velocidad de crecimiento
Constante diferenciación celular
Especial vulnerabilidad
FISIOLOGIA DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Periodo prenatal condicionaTamaño y Peso recién nacidoComposición corporalGrado de madurez al nacimiento
Factores
Talla maternaTamaño y espacio uterinosPeso placentarioAlimentación maternaEnfermedades maternas
FISIOLOGIA DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Periodo postnatalRecién nacido
Lactante
Preescolar
Escolar
Adolescente
NUTRICIÓN COMO FACTOR DETERMINANTE DEL CRECIMIENTO
VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO
Crecimiento como un índice de salud infantil
–Aumento de peso–Aumento de talla–Maduración ósea–Cambios puberales–Maduración psicológica y social
CURVA DE CRECIMIENTO
PERCENTILES
ALTERACIONES DE LA CURVA DE CRECIMIENTO
Aplanamiento de la curva
Fenómeno de crecimiento recuperador (catch-up)
MADURACIÓN ÓSEA
Crecimiento óseo Valoración de la maduración ósea
MADURACIÓN SEXUAL
Estadíos de Tanner
Telarquia
Pubarquia
Gonarquia
5 Estadios de Tanner
5 Estadios de Tanner: Duración 2-3 años
1-Ovario 2-Telarquia
3-Pubarquia
4-Menarquia
5 Estadios de Tanner: Duración 2-3 años
1-Testículo
2-Pubarquia
3-PENE
VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Presencia de cambios físicos o maduración de órganos y sistemasDesarrollo esquelético
Talla en percentiles y velocidad de crecimiento
Conocimiento de las edades normales de desarrollo puberal
Valoración de la velocidad de crecimientoValoración de los cambios puberalesValoración de la maduración sexual y de la maduración ósea
ADAPTACIÓN NUTRICIÓN-CRECIMIENTO
Crecimiento como herramienta para evaluar el estado nutricional del niño“El crecimiento es una función de lujo”
Alteración nutricional, produceAlteración del peso en una primera etapa
Alteración de la talla secundariamente
Malnutrición crónicaBaja estatura, con peso normal o incluso elevado
ACELERACIÓN SECULAR DE LA TALLA
Tendencia progresiva al
incremento de talla
Situaciones medioambientales y
sanitarias favorables que no limitan
la expresión génica
INFANCIA= ETAPA DE LA VIDA QUE SE CARACTERIZA POR EL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
CONSENSO DE GH
DIAGNOSTICO
Test bioquìmico GH, IGF
Evaluaciòn radiològica
Dèficit de GH puede ser aislada o en combinaciòn deficiencia mùltiple de hormonas pituitarias
CONSENSO DE GH
CRITERIO CLINICO
En dèficit de GH:Talla corta: Estatura que se encuentra en 2 DS ò menos que la media de la poblaciòn.
Descartar: Hipotiroidismo, enf.crònica sistèmica, Sd. De Turner ò desòrdenes esquelèticos.
CONSENSO DE GH
PRESENCIA DE DEFICIT DE GH PODRIA ESTAR PRESENTE EN:
1. Neonato: Hipoglicemia, ictericia prolongada, microcefalia, nascimiento traumàtico
2. Traumatismo craneal, infecciòn del SNC3. Irradiaciòn craneal4. Consanguinidad y otros miembros
afectados5. Anormalidades craneofaciales de la linea
media.
CONSENSO DE GH
DEFICIT DE GH : Caracterìstica ùnica1. Talla corta severa: 3DS de la media de la
poblaciòn2. Talla 1,% DS màs bajo que la media de
la altura de los padres.3. Talla 2 DS y con una velocidad de
crecimiento 1DS por año y que esta por debajo de la edad cronològica o disminuciòn de 0,5 DS por año en mayores de 2 años
CONSENSO DE GH DEFICIT DE GH : Caracterìstica ùnica
4. En la ausencia de talla corta hasta los 2 años , el dèficit de GH se puiede presentar en la infancia ò dèficit o`rganico
5 Signos indicativos de lesiòn intracraneal
6 Sìntomas neonatales y signos de dèficit de GH
Estandares actualizados cada 10 a 20 años.
Expresado en DS que percentiles.
CONSENSO DE GH DEFICIT DE GH : Caracterìstica ùnica
1. Marcadores biològicos IGF-GH, ademàs debe tenerse en cuenta, contextura corporal, densidad òsea y marcadores òseos
EVALUCION DE DESORDENES GENETICOSIncremento de reconocimiento de desòrdenes genèticos
1. Reconocimiento temprano en la falla del crecimiento
2. Historia positiva de posible consanguinidad3. Talla por debajo de · DS de la media4. Extremadamente bajo la respuesta de GH
incluyendo GHRH , muy bajo IGF-1 y IGFBP-·
CONSENSO DE GHEVALUACION RADIOLOGICA
Edad òsea en niños mayores de un 1 año : Rx de manos y menores de 1 año de rodila y hombro, ebe ser leida porprofesional de experienciaSNC: RM o TAC: tumores intracraneales, hipoplasia del nervio òptico, displasia septo òptica u otras anomalias del desarrollo o estructural
BIOQUIMICA:Mediciòn de GH, IGF1. y IGBP 3.Mediciòn de GH 22kDA y anticuerpos monoclonales es recomendado.
CONSENSO DE GHTESTS FUNCIONALES DE GH , IGF-1/IGFBP
Protocolos standarizados test de arginina, clonidina, glucagon, insulina y Ldopa.
Los màs usados en niños: ejercicio, insulina o glucagon
Criterios clìnicos de DGH y una concentraciòn por debajo de 10mug. IGF-1 bajo.
En la ausencia deun gold standart es importante que el clìnico integre datos; clìnicos, auxologios,radiològicos y bioquìmicos para realizar el diagnòstico.
DOSAJE DE HORMONAS ESTERIDEAS: No existe consenso actual sobre si se debe de realizar esta evaluacion
CONSENSO DE GHTESTS EN EL NEONATO
Debe ser medido en la presencia de hipoglicemia neonatal y en la ausencia de otro desorden metabòlicoPor RIA menos de 20 mug/L sugiere DGHLa mediciòn de IGF-BP es de valor en el DX
OTROS TEST DE EVALUACION DEL EJE GHGH urinaria, IGFII y IGFBP2 sèricas y secretagogos de GH no son Dx pero ayudan en combinaciòn con otrosCombinaciòn de GHRH y arginina puede ser de ayuda DX.Evaluaciòn de la secreciòn de GH (12-24h ) en el tiempo puede ser considerado cuando los datos de GH, IGFI no son concluyentesIGF-1/IGFBP3 es insuficiente, es requerido para el Dx de insensibilidad a GH (resistencia).
CONSENSO DE GHFACTORES DE CONFUSION
Estado nutricional, medicacion concomitante , glucocrticoides, drogas psicotròpicas, etc.)
PROCESO DE EVALUACION DEL EJE GH-IGFEn niños con talla corta en quienes se sospehe dèficit de GH, debe de realizarse test GH/IGF-I y IGF-I/IGFBP-3 y test de estimulaciòn despuès de descartar hipotiroidismo.En sospecha aislada de GH, debe de realizarse dos pruebas de estimulacion (sequencial o dias separados)Si existe antecedente de de patologìa del SNC historia de irradiaciòn, DMHP, o defecto genètico una prueba de GH es suficienteEvaluaciòn de la funciòn pituitaria es requerida
CONSENSO DE GHSe ha reconocido niveles de IGF-I/IGFBP-3 estàn por debajo del rango normal y la rpta de GH se encuentra por encima del punto de corte normal
Estos niños no son clasicamente deficientes de GH pero deben ser considerados para terapia de GH.
RMN ò TAC
DX de dèficit de GH severo es definido (clìnico, bioquìmico, radiològico)
CONSENSO DE GHTRATAMIENTO DE DEFICIT DE GH
Tratados con hGH recombinante tan pronto sea hecho el DX.Los objetivos primarios son:Normalizaciòn de la altura durante la niñes y que luego alcanzen una altura standart en la adultes.Pacientes con craniofaringioma y DGH deben ser considerados para tratmiento para GH por sus beneficios metabòlicos y mejorar la talla durante la pubertadExisten datos insuficientes en el uso GHRH, secretagogos de GH y GH de depòsito.
CONSENSO DE GHTRATAMIENTO DE DEFICIT DE GH
Debe ser administrada durante la noche, la dosis es por KG/dia pero debe ser considerada en microgramos/m2 en pacientes obesos
El rango es de 25 a 50 mug/Kg/dia
Relaciòn dosis respuesta. En circunstancias especiales es requerida dosis altas.
MONITOREO DE TERAPIA CON GH
Seguimiento 3-6 meses.
La determinaciòn del crecimiento con GH es el parametro màs importante.
CONSENSO DE GH.
MONITOREO DE TERAPIA CON GH
Incrementos de DS /año.
Dosaje de IGF-1 y y IGFBP-3 son utilizados pero no siempre se correlacionan con el crecimiento
No se utilizan:leptina sèrica,marcadores òseos, glucosa en ayunas, perfil lipidco, leptina
Es importante maximisar la talla con GH durante la pubertad.
CONSENSO DE GHMANEJO DE DHMP
Reconocer, tratar y monitorizar los dèficits hormonales adicionales (T4, cortisol, steriodes sexuales, ADH.
SEGURIDAD
El tratamiento con GH podrìa enmascarar un hipotiroidismo
Efectos adicionales son raros: Hipertensiòn intracranial benigna, ginecomastia prepuberal, artralgia y edema.
Paciente con tumoraciones cerebrales: seguimiento con oncòlogo, neurocirujano.
No hay evidencia que el reemplazo de GH, debe ser retirado en la presencia de una enfermedad intercurrente.