Craneosinostosis No-sindrómicas

Joel Vidanggos RII Instituto Jalisciense de Cirugía Reconstructiva “José Guerrerosantos”Agosto 2008

Introducción

• Craneosinostosis : cierre precoz de una sutura

Ausencia parcial o total PATOLOGICA de una o más

suturas craneales

• Craneoestenosis : cuando existe una disminución de alguno de los diámetros craneales.

Sindrómicas

CRANEOSINOSTOSIS DISMORFISMOS

No- sindrómicas

CRANEOSINOSTOSIS Contenido intracraneal

Microcefalia--- Sinostosis prematura

Hidrocefalia --- Suturas permanentemente abiertas

Fisiopatologia

• La cabeza del bebe al nacer esta formada por varios huesos que no están soldados entre si, sino unidos por unas zonas mas blandas que se denominan suturas( sinfibrosis). Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el proceso de aumento progresivo y homogéneo de la cabeza.

• Las suturas mas importantes son la sagital, la coronal, la lambdoidea y la metópica.

• Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se produce una situación grave, puesto que no puede el cerebro crecer y desarrollarse de manera adecuada.

Cierre de suturas normal

Union del huesoEntre 20y 40 años

OsificaciónA los 8 años

El cierre temprano de las suturas causa crecimiento paralelo a la sutura

Etiología

• La causa exacta de la fusión de suturas en forma prematura en instancias aisladas es aún desconocida.

• No- sindrómicas más común

- sindromicas en 10-20% de los casos

• Aprox 14% del linaje con craneosinostosis ha demostrado una asociación familiar.

- Predominantemente Autosómico Dominante con penetrancia variable

- 60 % penetrancia y 61% incidencia esporádica

Clínica

• La incidencia global es 1: 2000 nacimientos.

• Con mayor frecuencia afecta a los varones

• La gravedad dependerá: del número de suturas cerradas y de la presencia o no de anomalías cerebrales concomitantes

• Muchas son evidentes al nacer, pero en algunos casos no se detectan hasta pasados unos meses.

La mejor forma para detectarlas precozmente es observar:

• 1.- El crecimiento progresivo armonioso y simétrico de la cabeza

• 2.- La existencia de las fontanelas y cómo se van cerrando de manera adecuada a su tiempo

• 3.- En la palpación de la cabeza del niño se puede detectar prominencias óseas a lo largo de una sutura y esto podría indicar una fusión precoz de esta sutura.

• 4.- La evolución de perímetro craneal para detectar si existe un crecimiento inferior a lo normal, al compararlo con las tablas de crecimiento craneal que existe al efecto.

Diagnostico

• La experiencia del pediatra y del neuropediatra permite un diagnostico precoz de estos problemas.

• El diagnóstico se confirma con radiografías de cráneo, aunque no es muy fiable

• La TAC tridimensional permite ver bien los huesos del cráneo y las suturas afectadas. Puede hacer una reconstrucción tridimensional de todo el cráneo, que hace posible además la rotación de la imagen y la visualización con gran detalle de todos los defectos existentes.

• La resonancia magnética es útil solamente en aquellos casos de sospecha de malformación cerebral asociada, pero no sirve para dar información sobre la afectación craneal

Clasificación

Sinostosis Sagital• Escafocefalia• Es la craneosinostosis más frecuente. Se

produce por el cierre de la sutura sagital.• Al no poder crecer la cabeza a lo ancho,

la cabeza se alarga en el sentido anteroposterior, y la región frontal y occipital se abomban para compensar. La cabeza está alargada y el eje transversal está disminuido, de ahí que adopte también el nombre de dolicocefalia (cabeza alargada).

• Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una quilla de barco (escafocefalia). No suelen presentar síntomas neurológicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de los huesos y suturas.

Sinostosis Uni-coronal

• Plagiocefalia anterior• Es una malformación más compleja en

la que se cierra la sutura coronal en uno de sus lados y de las suturas de los huesos de la base del cráneo con afectación de la órbita.

• Es una craneoestenosis asimétrica, a diferencia de las anteriores. Se aprecia un aplanamiento de la frente en un lado con abombamiento del lado contrario.

• La órbita afectada está elevada, retraída y rotada con forma de “órbita de arlequín”. Se producen deformidades faciales, a nivel de la nariz y el maxilar superior.

Sinostosis Bi-coronal

• Braquicefalia• Se produce por el cierre de

toda la sutura coronal, en ambos lados. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente esta aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “orbitas de arlequín.

• Frecuentemente sindromico

Sinostosis Metópica

• Trigonocefalia• Se produce por el cierre

de la sutura situada entre los dos huesos frontales, en la línea media de la frente (sutura metópica).

• La frente es estrecha con la forma de la proa de un barco y se nota una prominencia ósea desde la base de la nariz hasta la fontanela anterior.

Sinostosis Lambdoidea

• Es muy poco frecuente (3 de cada 100.000 nacimientos). Al cerrarse un lado de la sutura lambdoidea ,se aplana el hueso occipital, el oido y la frente del mismo lado se desplazan hacia atrás y se abomba el occipital y frente contralateral (plagiocefalia posterior).

• Cuando ambas suturas lambdoideas se cierran causan un aplanamiento de ambos occipitales conociéndose como braquicefalia posterior.

• Es importante diferenciar este tipo de malformación de la plagiocefalia posicional o postural del lactante, muy frecuente en los últimos años

Sinostosis multiples suturas

• Oxicefalia: se produce por el cierre de múltiples suturas. La cabeza es muy alargada y de forma cónica. La turricefalia es una variante en la que hay un predominio de fusión de la sutura coronal y la cabeza crece con forma de torre. La oxicefalia y la turricefalia son situaciones graves en las que no hay compensación de crecimiento craneal, provocándose una situación de serio compromiso del desarrollo cerebral.

• Cráneo en hoja de trébol.- Es una malformación craneal muy severa con afectación de múltiples suturas. Además se asocia con afectación cerebral (hidrocefalia), lo que complica aún más la situación de hipertensión intracraneal.

Tratamiento

• El tratamiento de las malformaciones craneofaciales es quirúrgico, basado en dos principios.

• El primero es corregir los defectos estéticos que provocan y que pueden influir en el desarrollo posterior del niño.

• El segundo se plantea en los casos de malformaciones complejas, para permitir además el desarrollo normal del cerebro o de las estructuras faciales, e impedir las consecuencias graves que se ocasionarían si no se corrige el defecto: retraso psicomotor, alteraciones en la visión, dificultad para la respiración, alimentación...

• La cirugía consiste en abrir la sutura cerrada y remodelar el cráneo. A veces se requieren movilizaciones de huesos de otras zonas del cráneo o de la órbita para conseguir una morfología lo más normal posible. En ocasiones se colocan microplacas u otros sistemas de fijación para evitar que se desplacen los huesos cortados. Es la norma realizar estas intervenciones antes del año y, si es posible, antes de los seis meses.

• Si existe un cierre de varias suturas con afectación del perímetro craneal y riesgo de limitación del crecimiento cerebral, se deben de operar de forma más precoz.

Tratamiento de la sinostosis sagital

Craniectomia en tiras

Procedimiento π

Tratamiento de sinostosis unicoronal

Craniectomia en tira y avance fronto orbitario

Tratamiento de sinostosis bi coronal

Craniectomia en tira y avance fronto orbitario

Corrección de hipertelorismo asociado

APost

Tratamiento sinostosis lambdoidea

Remover sinostosis de parietal y occipital y luego cortarlo en pequeñas porciones

Craniectomias en tiras y osteotomias

Tratamiento sinostosis metopica

Craniectomia en tira y avance fronto orbitario

• En los casos severos de afectación de múltiples suturas y con repercusión facial se requieren abordajes combinados con cirujanos maxilofaciales, plásticos y neurocirujanos. Algunas deformidades van a precisar requerir varias intervenciones, diseñadas y programadas en varias etapas.

• La mayoría de los niños van a requerir transfusión sanguínea. El riesgo más grave es el vital que es inferior al 1%. Otras complicaciones que pueden aparecer son: rotura de las membranas que cubren el cerebro, produciendo fístulas de líquido cefalorraquídeo, infecciones o hematomas. Puede existir rechazo de los implantes que se coloquen o defectos óseos por falta de fusión posterior de los huesos. Todas estas complicaciones son poco frecuentes.

• Después de la intervención, el niño estará en UCI durante 24-48 horas para vigilar y reponer las pérdidas sanguíneas. El alta hospitalaria se suele producir entre los 5-8 días después de la intervención. Posteriormente requieren revisiones periódicas hasta que el cráneo haya acabado de crecer. Los resultados de la intervención a veces se notan de forma inmediata, pero en muchas ocasiones se ha de esperar varios meses.

• Es importante evitar en los primeros meses que el niño se golpee en la cabeza, por lo que puede ser aconsejable, en niños de más de seis meses con defectos de hueso amplios, colocar un casco protector rígido o semirígido.

Plagiocefalia posicional del lactante

• En estos últimos años se está observando un incremento del número de niños con asimetría craneal principalmente por aplanamiento de las regiones posteriores del cráneo. Esto se debe a las recomendaciones actuales sobre la posición para dormir de los bebés, colocándolos boca arriba y apoyándolos sobre la espalda, para prevenir la muerte súbita. Aunque el bebé nazca con la cabeza bien moldeada, si permanece muchas horas en la misma postura es más fácil que se le deforme.

• La deformidad occipital también puede ser debida a otros factores: factores mecánicos intraútero, embarazos múltiples, partos con fórceps, niños prematuros que van a pasar mucho tiempo en incubadora,... La presencia de tortícolis por traumatismo del parto puede condicionar la persistencia de esta deformidad.

• El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la exploración. Si el lactante nace con la cabeza redondeada y progresivamente se ha ido deformando se sospechará una plagiocefalia posicional. Pero si nace con la cabeza ya deformada, hay que descartar que no exista una craneosinóstosis lambdoidea o plagiocefalia verdadera.

• Los estudios radiológicos de RX y TAC se realizan en los casos en que existan dudas sobre cierre precoz de las suturas.

tratamiento

• El mejor tratamiento es la prevención. Por lo que es aconsejable que, en los dos primeros meses (que es cuando el cráneo es más deformable), se cambie al bebé de postura. El lactante debe dormir en posición supina (con la espalda apoyada) pero alternando las posiciones (occipital derecho o izquierdo). Cuando esté despierto o pueda ser vigilado se debe de colocar en posiciones laterales o prona (boca abajo).

• Si existe una dificultad en la movilización del cuello por tortícolis es aconsejable que sea valorado por un rehabilitador para que se le realicen maniobras de estiramiento

• Si la deformidad se detecta en los primeros meses, se suele corregir con medidas posturales. A partir de los 3-4 meses, si persiste la deformidad o no se ha conseguido mejorar, suele ser necesario colocar un casco remodelador que va a impedir que el niño se siga apoyando en la zona deformada. Estos cascos son rígidos, se hacen a medida y realizan una ligera compresión sobre las zonas abultadas dejando más espacio en las zonas deprimidas para que se pueda moldear el cráneo.

• Para que sean eficaces es necesario que las suturas estén abiertas y la fontanela no se haya cerrado. El niño debe llevar el casco durante un mínimo de 17-20 horas diarias y, sobre todo, siempre que esté durmiendo. Suele ser necesario un mínimo de dos meses de tratamiento. El seguimiento se hace de forma conjunta entre el ortopédico y el neurocirujano.

GRACIAS